VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi"

Ömer Erdal
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 VI. Ulusal Yoğun Bakım Kongresi

2 PFAPA (Marshall) Sendromu Klinik belirtiler ortaya çıktığında tek doz prednizolon/prednizon (1-2mg/kg) veya tercihen betametazon (0,3 mg/kg) verilmesi Ateşin 2-4 saat içinde çarpıcı bir biçimde düşmesine neden olmakta, Diğer bulguların da düzelmesini sağlamaktadır. Steroid tedavisine en yavaş yanıt veren bulgu aftöz stomatittir. Bu tedavi atakların tekrarlamasını engellememekte ve bazı hastalarda ataklar arasındaki sürenin kısalmasına neden olduğu iddia edilmektedir. 2

3 PFAPA (Marshall) Sendromu Steroid tedavisine ek olarak koruyucu amaçlı Simetidin kullanılmasının orta derecede yararı olmaktadır. İmmunomodulatör özelliği de bulunan simetidinin supresör T hücrelerini baskılayarak, nötrofil ve eozinofillerin kemotaksisini engelleyerek etki ettiği düşünülmektedir. Çocukların bazılarında Tonsillektomi ± adenoidektomiyle atakların oluşması önlenmiş, Ancak bu başarı bütün olgularda sağlanamamıştır. Böylece günümüzde PFAPA tedavisinde tonsillektomi önerilmemektedir. 3

4 Hiper-IgD Sendromu (HIDS) YAŞ Ataklar yaşla azalma eğilimi gösterir. TEDAVİ Destekleyici ve ampiriktir. 4

5 Hiper-IgD Sendromu (HIDS) GİDİŞAT Tedavi verilmese bile gidişat iyidir. Uzun süren morbidite ve artmış mortalite bildirilmemiştir. Yaşam boyu ateş atakları olur, ancak ergenlikten sonra hafif azalma olur. Amiloidozis gelişmez. DANIŞMA Dermatoloji, Çocuk Romatolojisi ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları 5

6 Hiper-IgD Sendromu (HIDS) Bazı olgularda belirtilerin giderilmesinde etkili olan ilaçlar Günümüzde halen tedavide denenmekte olan ilaçlar Kolşisin TNF α inhibitörü (Etanercept) Steroid Siklosporin IVIG NSAİ* Co-enzim A redüktaz inhibitörü Thaliodomide (sınırlı etki) Anti-IL-1 (Anakinra) Lökotrien reseptör antagonistleri Simvastatin Yeterince etkili değil Denenmekte olan ilaçlar *: NSAİ: Nonsteroidal Antienflamatuvar İlaçlar 6

7 TNF Reseptörü ile İlişkili Peryodik Sendrom (TRAPS) Ailesel İrlandalı Ateşi olarak da bilinir. Kolşisin profilaksisi TRAPS ta etkili değildir. TEDAVİ Kortikosteroid tedavisi* (1mg/kg/gün prednizon, sabahları tek doz) başlangıçta etkilidir, buna karşın atakların sıklığını azaltmaz. Zamanla kortikosteroide yanıtın azalması dozun artırılmasını gerektirir. Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar semptomları gidermek için verilebilir, ancak kas-iskelet ve gastroistestinal sistem bulgularının geriletilmesinde yeterince etkin değildir. *: 0,05-2 mg/kg/gün 1-4 doza bölünmüş halde kullanılmasını önerenler de vardır. 7

8 TNF Reseptörü İle İlişkili Peryodik Sendrom (TRAPS) TEDAVİ Azathioprine, Siklosporin, Talidomid, Siklofosfamid, Klorambusil, IVIG, Dapson ve Metotreksat denenmiş, yararı saptanmamıştır. Anti TNF- α (etanercept) nın 6 ay boyunca kullanımının %66 oranında etkili olduğu gözlenmiş, ancak kullanımı konusunda henüz bir fikir birliğine varılamamıştır. 8

9 TNF Reseptörü İle İlişkili Peryodik Sendrom (TRAPS) ETANERCEPT ETANERCEPT ERİŞKİN DOZU 1x50 mg/hafta veya 2x25/hafta Doz aralıkları en az 3-5 gün olmalı ÇOCUK DOZU 1x0,8 mg/kg/hafta (En çok 50 mg) veya 2x0,4 mg/kg/hafta (En çok 25 mg) Doz aralıkları en az 3-5 gün olmalı 9

10 TNF Reseptörü İle İlişkili Peryodik Sendrom (TRAPS) DANIŞMA Dermatoloji, Çocuk Romatolojisi, Çocuk Nefrolojisi, Çocuk Cerrahisi, Çocuk Urolojisi ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları GİDİŞAT Amiloidozis gelişmemişse gidişat çok iyi Amiloidozis gelişmişse, gidişatı bu durum belirler. 10

11 CIAS1 İlişkili Otoenflamatuvar Sendromlar (Kriyopirinopatiler) Muckle- Wells (Ürtiker-Sağırlık-Amiloidoz) Sendromu (UDAS) Ailesel Soğuk Antienflamatuvar Sendrom(FCAS) Yenidoğan Başlangıçlı Multisistem Enflamatuvar Hastalık (NOMID) 11

12 CIAS1 İlişkili Otoenflamatuvar Sendromlar (Kriyopirinopatiler) Olguların 1/3 ünde amiloidozis gelişmekte, ancak kolşisin tedavisinin tam yararı olmamaktadır. Son zamanlarda anakinra ile UDAS ın tedavisinde başarılı sonuçlar alınmış olsa da amiloidozise etkisi hala net değildir. Erişkinlerde 100 mg günde tek doz ciltaltı Çocuklarda 1 mg/kg ciltaltı (FDA onaylamadı) Bir diğer IL-1 antagonisti olan rilonacept hem UDAS hem de Ailesel Soğuk Antienflamatuvar Sendrom (FCAS) da yararlı etkileri görülmüştür. 12 yaş altında doz belirsiz. YÜKLEME: yaş 4,4 mg/kg (en çok 320 mg), 1 veya 2 bölünmüş dozda, her doz 160 mg (2 mll) yi geçmemeli, ciltaltı uygulanır. DEVAM DOZU: 2,2 mg/kg/hafta (160 mg/doz aşılmamalı), ciltaltı UV radyasyon cilt bulgularının tedavisinde gözönüne alınabilir. 12

13 CIAS1 İlişkili Otoenflamatuvar Sendromlar (Kriyopirinopatiler) Soğuk iklimli bölgelerden daha ılık iklimi olan bölgelere taşınmak, Soğuk ortamdan kaçınmak dışında Kortikosteroidler, Anabolik steroidler, Kolşisin, Stanozolol, Nonsteroidal antienflamatuvar ilaçlar ve Anti-IL-1 (anakinra ve rilonacept) ile değişen ölçülerde yararlı sonuçlar bildirilmiştir. Antihistaminiklerin yararı yoktur. DANIŞMA: Dermatoloji, Çocuk romatolojisi, Çocuk Nefrolojisi GİDİŞAT: Yaşamın erken dönemlerinde bulgu verir. Kendiliğinden tam düzelmeler görülmez. Ölüm nedeni genellikle sistemik amiloidozis tir. 13

14 CIAS1 İlişkili Otoenflamatuvar Sendromlar (Kriyopirinopatiler) Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler Sendrom (CINCA) olarak da bilinir. Tedavide anakinra ve caspase-1 inhibitörleri üzerine olası tedavi ajanları olarak çalışmalar yapılmaktadır. Nonsteroidal antienflamatuvar ilaçlar ağrıyı hafifletebilir, ancak enflamasyona herhangi bir etkisi yoktur. Glukokortikoidler ağrı ve ateşi hafifletebilmesine karşın diğer bulgulara etkili değildir. Yavaş etkili anti-romatik ilaçlar ve sitotoksikler etkili bulunmamıştır. DANIŞMA: Çocuk romatolojisi, Çocuk nefrolojisi, Göz hastalıkları, KBB, Çocuk nörolojisi GİDİŞAT: Uzun dönem gidişat iyi değil. İlerleyici sağırlık ve görmede bozulma, SSS bulgularında kötüleşme gerçekleşir. Ölüm; enfeksiyon, vaskülit ve amiloidozis ile gerçekleşir. 14

15 Siklik Nötropeni Nötropeni süresini kısaltmak ve enfeksiyon gelişme tehlikesini azaltmak için granülosit stimüle edici faktör kullanılmaktadır. 15

16 Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) Hem atakların azaltılmasında hem de amiloidozisten korunmak amacıyla kolşisin kullanılmaktadır. Doz; yaş ve ağırlıktan bağımsız olarak 1 mg olarak başlanır ve iyileşme sağlanana kadar 1,5-2 mg a kadar artırılabilir. Ancak 1 yaş ve altı çocuklarda 0,5 mg/gün olarak başlanması ve 2 yaşından sonra erişkin dozuna çıkılması önerilmektedir. Alternatif olarak 0,02-0,05 mg/kg/gün veya 0,7-1,5 mg/m 2 /gün verilmesini önerenler de vardır. Bazen 5 yaşından küçük çocuklarda 0,07 mg/kg/gün veya 1,9 mg/m 2 /gün dozuna kadar çıkılabilmektedir. 16

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) Bu tedaviyle AAA lı hastaların %65 i tam düzelmekte, %30 unda kısmi iyileşme olmakta iken %5 inde ataklara hiçbir etkisi olmamaktadır.

17 Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) Bu tedaviyle AAA lı hastaların %65 i tam düzelmekte, %30 unda kısmi iyileşme olmakta iken %5 inde ataklara hiçbir etkisi olmamaktadır. Ancak proteinüri başlamamış hastalarda kolşisin profilaksisiyle (2 mg/gün) nefropatik amiloidozisin önüne geçilebilmektedir. Kolşisin kullanımıyla ortaya çıkan en sık yan etkiler ise laktoz malabsorbsiyonu ve ishaldir. Ağızdan kolşisin tedavisine yanıt alınamayan hastalarda intravenöz kolşisin ve Interferon- kullanımı göz önüne alınabilir. Spodiloartropatilerde ve yaygın miyalji yakınması olanlar nonsteroidal antienflamatuar ilaçlarla rahatlayabilmektedirler. 17

18 VI. Ulusal Yoğun Bakım Kongresi Teşekkür ederim

Benzer belgeler

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) 2016 un türevi 1. CAPS NEDİR 1.1 Nedir? Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPS), nadir görülen otoenflamatuar