KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI"

Transkript

1 KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fak. Çocuk Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı

2 TROMBOSİTLER 1-2 mikron çapında, megakaryositer serinin en olgun hücresidir. Megakaryisitin sitoplazması icinde adet granülün biraraya gelip bir zarla cevrilmesi ve megakaryositin sitoplazmasının patlaması sonucu açığa cıkarlar. Bir megakaryositten yaklaşık 4000 adet trombosit oluşur. Ömürleri yaklaşık 10 gündür. Periferik kanda normal trombosit sayısı: /mm3

3 VAKA: ÇT Doğum tarihi: : Başvuru tarihi: 2006 (12 y) Cins: Erkek Şik: Orta derecede burun kanaması (travmayla) Trombositopeni, İTP ön tanısıyla başvurdu. Anne baba akraba değil Trombosit almamış Babada makrotrombosit var Kanama zamanı: 1 dk PLT number (G/L). analyzer mikroskop MPV: volume (fl) fl

4 Trombositopeninin özellikleri Periferik yaymada dev trombosit varlığı: granul varlığı: Evet Hayır Trombosit fonksiyon testleri ADP Collajen Ristocetin aggregasyon negatif pozitif negatif Flow sitometri PRP GPIIb-IIIa (%) 99.7 GPIb-IX-V (%) 99.5 Elektron mikroskopi ve Megakaryositler: Çalışılmadı

5 Diğer kan hücreleri: Nötrofiller:. Döhle-like cisimcikler Var Lenfositler: Granuller var. Ekstra hematolojik anormallikler - Alport syndrome Yok - Katarakt Yok - Sağırlık Yok - İskelet anomalileri Yok Sonuç : Konjenital makrotrombositopeni Ayırıcı Tanı : May-Hegglin Fechtner Sebastian Epstein Amegacaryocytosis Hayır Diğer öntanı : Mediterranean macrothrombocyte

6 Hastanın trombositleri

7 Makrotrombosit

8 Babanın kan yayması

9 Babanın trombositleri

10

11

12 MHY9* RD all the autosomal dominant macrothrombocytopenias with leukocyte inclusions May Haglin Anomalisi Sebastian (SBS), Fechtner (FTNS), Epstein (EPS) syndromes. Alport sendromu: Sağırlık, nefrit, katarakt *MYH9, trombositlerde nonmuscle myosin heavy chain-a (NMMHCA) yıkodlayan bir gendir. Megakaryositlerden trombosit oluşumunu etkiler

13

14

15

16

17

18

19 Paris-Trousseau (Jacobsen) syndrome. (A) Elektron mikroskobunda normal boyutta alfa granuller (B) Paris-Trousseau (Jacobsen) sendromlu hastada dev alfa granuller (işaret 5 nm)

20 KONJENİTAL TROMBOSİTOPENİ Erken sütçocukluğunda ciddi hastalıktan erişkinlerde raslantısal tanı konulan hastalığa kadar geniş klinik spektrum Ayırıcı tanı gerekli: Prognozu ve en uygun tedavi yaklaşımını belirlemek için

21

22 Diagnostik Algoritm/ Italian Gruppo di Studio delle Piastrine İlk aşama: Klinik değerlendirme ve basit laboratuar testleri İkinci aşama: Daha kompleks tanısal testler Noris P, Pecci A, Di Bari F. et al.: Application of a diagnostic algorithm for inherited thrombocytopenias to 46 consecutive patients. Haematologica. 2004;89:

23 İlk olarak; Trombosit defekti dışındaki klinik bulguların varlığı veya yokluğuna göre; Sendromik form Non-sendromik form olarak ikiye ayrılır. Sendromik form: Öykü ve fizik muayene Non-sendromik form: Trombosit büyüklüğü tanıda yol göstericidir.

24 Küçük trombositler: X-linked trombositopeni Normal boyutta trombositler: Kongenital amegakaryositik trombositopeni (CAMT) veya trombositopeni 2 (THC2) Makrotrombositopeniler: Spesifik testler gerekir: PY, Trombosit agregasyon ve aglutinasyon testleri

25 YÖNTEM Trombosit sayısı ve büyüklüğü: Otomatik kan sayıcıları trombosit volümünü büyük trombositlerin varlığında, düşük trombosit sayısında ve ciddi trombosit anizositozu varlığında değerlendiremez. Trombosit morfolojisi: May-Grünwald-Giemsa (MGG) ile boyanmış periferik yaymanın değerlendirilmesi

26 Periferik yaymada trombosit değerlendirilmesi (a) Trombositlerde azurofilik granul yokluğu: gray platelet syndrome (GPS) için tipik; (b) Eritrositlerde anisopoikilocytosis and microcytosis (demir eksikliğinden kaynaklanmayan), GATA-1 mutasyonu ile oluşan X-linked thrombocytopenilerde, (c) PNL sitoplazmasında açık mavi inklüzyon cisimcikleri (Döhlelike bodies) : MYH9-ilişkili hastalıklarda (MYH9-RD) görülür.

27 Periferik yayma (Wright-Giemsa boyası): BSS lu bir hastada dev trombositler

28 (A) GPS li bir hastanın periferik kan yaymasında (Wright- Giemsa boyası) büyük, gri görünümlü trombositler (B) GPS li bir hastanın elektron mikroskobunda trombositlerde alfa granüllerin yokluğu ve artmıs vakuolizasyon

29 (A) MYH9-RD li bir hastanın Periferik kan yayması (Wright-Giemsa boyası): Dev trombositler ve nötrofilde Döhlebenzeri (açık mavi) inklüzyon cisimciği. (B) Immunofloresan mikroskobunda periferik kan yaymasında nötrofilde normal sitoplazmik NMMHC-IIA dağılımı (C) MYH9-RD li bir hastanın periferik yaymasında nötrofilde multipl sitoplazmik NMMHC-IIA kümelenmesi (işaret 5 μm).

30 Diğer testler Trombosit fonksiyon testleri: In vitro trombosit aggregasyonu Ristosetinle indüklenmiş in vitro trombosit aglutinasyonu Von Willebrand hast ayırıcı tanısı için Flow sitometri Globin zincir sentezi Mutasyon taramaları NMMHCIIA,GATA-1 ve GPIba GPIb, GPIX and GPV

31 SONUÇLAR Öykü ve fizik muayene ile: 4 hastada sendromik trombositopeni (kanama diatezi, nefrit, katarakt, işitme kaybı) MYH9 RD düşünülmüş, 2 sinde ek olarak Py da dev trombositler ve lökositlerde Döhle cisimciği görülmüş 7 hastada nonsendromik trombositopeni (PY da dev trombositler ve Döhle cisimciği ile) MYH9 RD düşünülmüş 1 hastada dev, soluk trombositlerde azurofil granul yokluğu: GPS 1 erkek hastada mikrositoz, anizopoikulositoz ile X linked trombositopeni with thalassemia Trombosit fonksiyon testleriyle; 4 hastada ristosetinle uyarılmış trombosit aglutinasyon bozukluğu: Bernard Solier Sendromu düşünülmüş. 1 hastada PTvWD Faz I ile TOPLAM: 18 hastaya tanı konulmuş

32 SONUÇLAR: 46 hastada 11 hastada MYH9-RD, 4 hastada BSS 1 hastada GPS 1 hastada XLTT 1 hastada PT vwd Kalan hastalardan 28 inde tanı YOK; 26 sı makrotrombositopeni 2 si normal büyüklükte trombosit olarak değerlendirilmiş. Makrotrombositopeni olan 10 hastada; Faz 2 testleri (Flow sitometri ile) heterozigot BSS tanısı konmuş. SONUÇTA 18 hastanın TANISI YOK

33

34 TARTIŞMA Konjenital trombositopeni tanısı; Trombositopeni ağır değilse, Kanama diatezi çok değilse gecikir, erişkin yaşa kayabilir. Yanlış tanı konabilir (7 hastaya tanıdan önce splenektomi yapılmış: 3 MYH9-RD, 3 homozigot BSS, 1 heterozigot BSS)

35

36

37

38 Trombosit fonksiyon bozuklukları Ailevi bozukluklar : Glanzmann Trombastenisi Bernard Soulier hastalığı von Willebrand hastalığı Edinsel bozukluklar: İlaçlar (örn. Aspirin) Kronik böbrek yetersizliği MDS

39 Trombositlerin Adezyon ve Aggregasyonu

40 Bernard-Soulier Sendromu BSS otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Nedeni trombositlerin hasarlı damar duvarına adezyonunu sağlayan, trombosit yüzeyindeki glikoprotein Ib-IX-V kompleksinin yokluğudur. Bu nedenle trombositler hasarlı damar endoteline yapışamaz

41 Glanzmann Trombastenisi Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır (otoimmun hastalıklarda da benzer tablo görülebilir). Trombosit yüzeyindeki Glikoprotein IIb/IIIa proteinlerinin eksikliğine bağlıdır. Uyarılmış trombositlerin birbirlerine bağlanması yetersiz olduğundan hasar bölgesinde trombosit tıkacı oluşturulamaz. Hayatı tehdit edici kanamalar olabilir.

42 BSS de Laboratuar Bulguları Kanama zamanı uzamıştır PT ve aptt normal sınırlardadır Orta düzeyde trombositopeni vardır, ortalama trombosit hacmi (MPV) artmıştır (18-22 fl). PY de büyük ve düzensiz şekilli trombositler görülür.

43 BSS de Laboratuar Bulguları-2 Trombosit aggregasyon testlerinde ristosetin ile trombosit aggregasyonu bozulmuştur. Doğal agonistlerle (ADP, kollojen, epinefrin, vs) aggregasyon normaldir.

44 TANI: BERNAR SOLİER SENDROMU

45 Glanzmann Trombastenisinde Laboratuar Bulguları Kanama zamanı uzamıştır PT ve aptt normal sınırlardadır Trombosit sayısı ve MPV normaldir. Trombositler periferik yaymada küme yapmamış (tek tek) olarak görülürler.

46 Glanzmann trombastenisinde küme yapmayan trombositler

47 Glanzmann Trombastenisinde Laboratuar Bulguları-2 Trombosit aggregasyon testlerinde doğal agonistlerle (ADP, kollojen, epinefrin, vs) aggregasyon bozulmuştur. Sadece ristosetin ile aggregasyon sağlanır.

48 Glanzmann Hastalığında Trombosit Aggregasyon Testi

49 BSS ve Glanzmann Trombastenisinde Takip- Tedavi Hastalar Aspirin gibi trombosit fonksiyonlarını etkileyebilen ilaçları almamalıdır. Ağız ve diş hijyenine önem verilmelidir. Hafif ve orta derecede kanamalarda antifibrinolitikler (tranexamic asit mg/kg/gün, üç dozda) ve desmopressin (0,03 mikrogram/kg) yeterli olabilir.

50 BSS ve Glanzmann Trombastenisinde Takip- Tedavi Ağır kanamalarda ve cerrahi girişimlerden önce trombosit transfuzyonu gerekir. Trombosit sayısı sıfır kabul edilerek hedeflenen sayıya (>50.000/mm 3 ) ulaşacak şekilde transfüzyon yapılmalıdır. (Çocuklarda 10 cc/kg random donör trombositi, 30 kg dan büyükler için 1 aferez ünitesi) Glanzman trombastenili hastaların ağır kanamalarında Faktör VIIa kullanılabilir.

51 DİKKATİNİZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİM

[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI

[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu

Detaylı

BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ

BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ Dr. Hüseyin TOKGÖZ Meram Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Glanzman trombastenisi (GT); Glikoprotein

Detaylı

Trombosit Hastalıklarında Temel Tanısal Yaklaşım

Trombosit Hastalıklarında Temel Tanısal Yaklaşım Trombosit Hastalıklarında Temel Tanısal Yaklaşım Kürşat KAPTAN Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Ankara Öykü Her hastalıkta olduğu gibi hastaların değerlendirmesine dikkatli bir öykü ile başlanmalıdır. Trombosit

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 KANAMA BOZUKLUKLARI Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 Konular I. Kanamanın klinik bulguları II. Kanamaya neden olan hematolojik bozukluklar Platelet bozuklukları Koagulasyon faktör bozuklukları

Detaylı

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ 60. Türkiye Milli Pediatri Kongresi 9-13 Kasım 2016; Antalya Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı Konuşmanın

Detaylı

KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI

KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Antalya Trombositler hemostazın birincil fazında görev alan megakaryositlerin

Detaylı

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ 1945 ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı

Detaylı

Kalıtsal Trombosit Hastalıkları

Kalıtsal Trombosit Hastalıkları Derleme Kalıtsal Trombosit Hastalıkları Tunç Fışgın *, Dilşad Koca * Kalıtsal Trombosit Hastalıkları Kalıtsal Trombosit Hastalıkları, trombosit sayı eksikliği ve/veya fonksiyon bozuklukları sonucu, birincil

Detaylı

KALITSAL PLATELET HASTALIKLARINA YAKLAŞIM

KALITSAL PLATELET HASTALIKLARINA YAKLAŞIM KALITSAL PLATELET HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Dr. Ülker Koçak Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı TROMBOSİT OLUŞUMU Hücre organelleri-yüzey bağlantılı kanallar-granüller Trombosit

Detaylı

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır:

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır: Hemofili hastalığı dünyanın her tarafında görülebilen bir çeşit kanama bozukluğudur. Hastadaki ana sorun kanamanın durmasındaki gecikmedir. Bu yüzden pıhtılaşma gecikir ve hasta çok kanar. Ciddi organların

Detaylı

Gebelik ve Trombositopeni

Gebelik ve Trombositopeni Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi

Detaylı

[BİLGEN IŞIK] BEYANI

[BİLGEN IŞIK] BEYANI 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [BİLGEN IŞIK] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Sunumum ile ilgili

Detaylı

Bernard Soulier Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genotipik Bulgular: Tek Merkez Deneyimi

Bernard Soulier Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genotipik Bulgular: Tek Merkez Deneyimi Özgün Araştırma Original Article Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi Turkish Journal of Pediatric Disease Bernard Soulier Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genotipik Bulgular: Tek Merkez Deneyimi Clinical

Detaylı

Fatma Burcu BELEN BEYANI

Fatma Burcu BELEN BEYANI 10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam

Detaylı

MENORAJĐLĐ HASTALARDA VON WĐLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARININ ARAŞTIRILMASI

MENORAJĐLĐ HASTALARDA VON WĐLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARININ ARAŞTIRILMASI T.C. PAMUKKALE ÜNĐVERSĐTESĐ TIP FAKÜLTESĐ ĐÇHASTALIKLARI ANABĐLĐM DALI HEMATOLOJĐ BĐLĐM DALI MENORAJĐLĐ HASTALARDA VON WĐLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARININ ARAŞTIRILMASI UZMANLIK

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Ekim 2016 Çarşamba

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Ekim 2016 Çarşamba Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Ekim 2016 Çarşamba İnt. Dr. Selin Çakıcı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Olgu-şikayet 2 yaş, erkek hasta, Kahramanmaraş Tekrarlayan akciğer ve cilt enfeksiyonları, ağızda aftlar ve solukluk. Olgu-Öykü Anne

Detaylı

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU...

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU... EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz...iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xv Şekiller

Detaylı

KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM. Dr.Mualla Çetin Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi

KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM. Dr.Mualla Çetin Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM Dr.Mualla Çetin Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi Hemostatik Sistem Damar duvarı Trombositler Pıhtılaşma faktörleri Hemostaz Primer hemostaz Sekonder

Detaylı

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü VAKA SUNUMU Dr. Neslihan Çiçek Deniz Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü N.E.K. 5.5 YAŞ, KIZ 1. Başvuru: Haziran 2011 (2 yaş 4 aylık) Şikayet: idrar renginde koyulaşma Hikaye: 3-4

Detaylı

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinürinin Flow Sitometrik Tanısı

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinürinin Flow Sitometrik Tanısı Paroksismal Nokturnal Hemoglobinürinin Flow Sitometrik Tanısı Prof. Dr. Nihal Mete Gökmen Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Alerji ve Klinik İmmünoloji BD enihalmete@yahoo.com.tr 2 Genel

Detaylı

Hemostaz: adhesion molecules (E-CAM-1, V-CAM-1, I-CAM-1 ve -2) U-plasminogen activator fibronectin

Hemostaz: adhesion molecules (E-CAM-1, V-CAM-1, I-CAM-1 ve -2) U-plasminogen activator fibronectin Kanama Diyatezleri: Prof. Dr. Murat Söker Hemostaz: Hemostaz bir damar zedelendiğinde kanamanın durdurulması ile dolaşımın bütünlüğünün korunması olarak tanımlanabilir. Damarsal işlemler, trombosit fonksiyonları,

Detaylı

HEMOSTAZİS S VE DOÇ.. DR. MEHMET FERAHMAN GENEL CERRAHİ AD.

HEMOSTAZİS S VE DOÇ.. DR. MEHMET FERAHMAN GENEL CERRAHİ AD. HEMOSTAZİS S VE TRANSFÜZYON TEDAVİSİ DOÇ.. DR. MEHMET FERAHMAN GENEL CERRAHİ AD. HEMOSTAZ MEKANİZMALARI Damar Cevabı Trombosit aktivitesi Pıhtılaşma mekanizması Fibrinolitik sistem Damar cevabı Kanama

Detaylı

KAN DOKUSU. Prof. Dr. Levent ERGÜN

KAN DOKUSU. Prof. Dr. Levent ERGÜN KAN DOKUSU Prof. Dr. Levent ERGÜN 1 Kan Dokusu Plazma (sıvı) ve şekilli elemanlarından oluşur Plazma fundememtal substans olarak kabul edilir. Kanın fonksiyonları Transport Gaz, besin, hormon, atık maddeler,

Detaylı

KANAMA HASTALIKLARI. Doç. Dr. Serap Karaman

KANAMA HASTALIKLARI. Doç. Dr. Serap Karaman KANAMA HASTALIKLARI Doç. Dr. Serap Karaman Hemostatik sistem ve hemostaz Vücutta damar hasarı olduğunda kanama olmasını önleyen, kanamanın durmasını sağlayan sisteme hemostatik sistem; Kanamanın kontrolü

Detaylı

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014 Homeostaz Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu Dr. M. Cem Ar İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Yaşamın devamını sağlamak için organizmanın düzenleyici sistemler

Detaylı

Kanın Bileşenleri. Total kan Miktarı: Vücut Ağırlığı x0.08. Plazma :%55 Hücreler : %45. Plazmanın %90 su

Kanın Bileşenleri. Total kan Miktarı: Vücut Ağırlığı x0.08. Plazma :%55 Hücreler : %45. Plazmanın %90 su KAN DOKUSU Kanın Bileşenleri Total kan Miktarı: Vücut Ağırlığı x0.08 Plazma :%55 Hücreler : %45 Plazmanın %90 su Kan Hücreleri Eritrosit Lökosit Trombosit Agranulosit Lenfosit Monosit Granulosit Nötrofil

Detaylı

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi...

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... xiii I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANI

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

(İlk iki harfleri - TR)

(İlk iki harfleri - TR) VET-A Kayıt Tarihi:. /. /.. THD Veritabanları Kemik İliği Yetmezliği Veritabanı Hasta Kayıt Formu VET-A HEKİM BİLGİLERİ 1. Merkez 2. Hekim HASTA BİLGİLERİ 3. Hasta Kodu Sistem tarafından otomatik olarak

Detaylı

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14 HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk

Detaylı

LÖSEMİ MORFOLOJİSİ. Dr. Namık ÖZBEK Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH

LÖSEMİ MORFOLOJİSİ. Dr. Namık ÖZBEK Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH LÖSEMİ MORFOLOJİSİ Dr. Namık ÖZBEK Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH UYGULAMA Posterior superior iliak krestten yapılır 18 ay altında tuberositas tibiadan yapılabilir YAYMA Önceden

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

Dr.Ceyhun Bozkurt Dr.Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları EAH Çocuk Onkoloji Bölümü 20.04.2013

Dr.Ceyhun Bozkurt Dr.Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları EAH Çocuk Onkoloji Bölümü 20.04.2013 Dr.Ceyhun Bozkurt Dr.Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları EAH Çocuk Onkoloji Bölümü 20.04.2013 S.T. 15 Yaş Kız Hasta Başvuru tarihi: 12.08.2010 Yakınması: Mide bulantısı Kusma İshal Kolunda

Detaylı

Anemi modülü 3. dönem

Anemi modülü 3. dönem Anemi modülü 3. dönem Olgu 1 65 yaşında kadın hasta, ev hanımı Şikayeti: Halsizlik, halsizlikten dolayı dengesinin bozulması, zor yürüme Hikayesi: 3 yıl önce halsizlik şikayeti olmaya başlamış, doktora

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 İmmün sistemin gelişimini, fonksiyonlarını veya her ikisini de etkileyen 130 farklı bozukluğu tanımlamaktadır. o Notarangelo L et al, J Allergy Clin Immunol 2010 Primer immün yetmezlik sıklığı o Genel

Detaylı

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ III. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE

Detaylı

T. C. SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2014-2015 EĞİTİM - ÖĞRETİM YILI DÖNEM III SİNDİRİM VE HEMOPOETİK SİSTEMLERİ III

T. C. SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2014-2015 EĞİTİM - ÖĞRETİM YILI DÖNEM III SİNDİRİM VE HEMOPOETİK SİSTEMLERİ III T. C. SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2014-2015 EĞİTİM - ÖĞRETİM YILI DÖNEM III SİNDİRİM VE HEMOPOETİK SİSTEMLERİ III. DERS KURULU ( 15 ARALIK 2014 16 OCAK 2015 ) DEKAN BAŞKOORDİNATÖR DÖNEM

Detaylı

4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI

4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI 4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI DERS 1: HEMOLİTİK ANEMİLER Bir otoimmun hemolitik aneminin tanısı için aşağıda yazılan bulgulardan hangisi spesifiktir? a. Retikülosit artışı b. Normokrom normositer aneminin

Detaylı

V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEREDİTER SFEROSİTOZ V. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ Herediter sferositoz (HS);

Detaylı

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ N Emiralioğlu, U Özçelik, G Tuğcu, E Yalçın, D Doğru, N Kiper Hacettepe Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Genel Bilgiler Primer

Detaylı

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Dr. Ayşegül Örs Zümrütdal Başkent Üniversitesi-Nefroloji Bilim Dalı 20/05/2011-ANTALYA Böbrek kistleri Genetik ya da genetik olmayan nedenlere bağlı olarak, Değişik

Detaylı

kötü iyileştirilmiş yaşam kalitesi

kötü iyileştirilmiş yaşam kalitesi changing haemophilia kötü iyileştirilmiş yaşam kalitesi JASMINE GARCIA ABD Glanzmann trombastenisi Hemofili değişiyor. Yaşam kalitesi yükseliyor. Glanzmann trombastenisini tanıyalım Hasta broşürü İçindekiler

Detaylı

Kanamalı Hastaya Yaklaşım. Prof. Dr. Murat Söker

Kanamalı Hastaya Yaklaşım. Prof. Dr. Murat Söker Kanamalı Hastaya Yaklaşım Prof. Dr. Murat Söker Kanamalı hasta Acil hasta Hemostatik Mekanizma Primer Vasküler yapı Trombosit Sekonder Koagülasyon proteinleri Trombosit aktivasyonu Normal trombositler

Detaylı

Kan dokusu. Hematokriti hesaplamak için eritrositlerle dolu olan tüpün uzunluğu kanla dolu tüpün uzunluğuna bölünüp, çıkan sonuç 100 ile çarpılır.

Kan dokusu. Hematokriti hesaplamak için eritrositlerle dolu olan tüpün uzunluğu kanla dolu tüpün uzunluğuna bölünüp, çıkan sonuç 100 ile çarpılır. Kan dokusu Kan, hücrelerden ve plazma adı verilen bir sıvıdan oluşmuştur. Hücreler eritrositler (kırmızı kan hücreleri), lökositler (beyaz kan hücreleri) ve trombositlerdir. Hücrelerin % 99 undan fazlasını

Detaylı

ÇOCUKLUK ÇAĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUĞU OLGULARINDA PEDİATRİK KANAMA SKORUNUN TANISAL DEĞERİ

ÇOCUKLUK ÇAĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUĞU OLGULARINDA PEDİATRİK KANAMA SKORUNUN TANISAL DEĞERİ T.C. GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANA BİLİM DALI ÇOCUKLUK ÇAĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUĞU OLGULARINDA PEDİATRİK KANAMA SKORUNUN TANISAL DEĞERİ

Detaylı

ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI. DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013

ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI. DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013 ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013 Sunum Planı Hemostaz Kanama diyatezi Hemofili A ve B Tanım Klinik ve laboratuar Genel yaklaşım Tedavi Von Willbrand

Detaylı

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi 2 Amaç Klinik bulguların özellikleri Kalıtsal

Detaylı

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 LERDE LABORATUVAR İPUÇLARI GENEL TARAMA TESTLERİ Tam kan sayımı Periferik yayma İmmünglobulin düzeyleri (IgG, A, M, E) İzohemaglutinin titresi (Anti A, Anti B titresi) Aşıya karşı antikor yanıtı (Hepatit

Detaylı

Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör;

Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; TALASEMİ Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik hastalıklardır. Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı

Detaylı

TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI

TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI Kürşat Kaptan GATA Hematoloji Bilim Dalı, Ankara T rombositler hemostazın sağlanmasında görevlerini dört adımda gerçekleştirirler. Damar endotel yüzeyinde bir hasar meydana

Detaylı

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara H. K., 5 yaşında, Kız çocuğu Şikayet: Karında şişlik Özgeçmiş: 8 aylıkken karında

Detaylı

Histoloji ve Embriyolojiye Giriş. Histolojiye Giriş

Histoloji ve Embriyolojiye Giriş. Histolojiye Giriş Histoloji ve Embriyolojiye Giriş Prof.Dr.Yusuf NERGİZ Histolojiye Giriş Sunum Planı Histolojinin Tanımı,Amacı Histolojinin Tıptaki Önemi,Diğer Bilim Dallarıyla ilişkisi İnsan Vücudunun Organizasyonu Hücreler

Detaylı

HEMATOLOJİYE YOLCULUK

HEMATOLOJİYE YOLCULUK HEMATOLOJİYE YOLCULUK VAKA 1 30 yaşında kadın Düşme sonrası sol bacak ve baldırda kontüzyon ve şişlik Doppler USG de sol bacakta derin vende tromboz Özgeçmiş: 1,5 yıl önce iskemik inme, 5 ay önce gebeliğin

Detaylı

DÖNEM DERS NOTLARI. Sorumlu Öğretim Üyesi : Sorumlu Öğretim Üyesi ABD, BD :Prof Dr Sevgi KALAYOĞLU-BEŞIŞIK Hedefler :

DÖNEM DERS NOTLARI. Sorumlu Öğretim Üyesi : Sorumlu Öğretim Üyesi ABD, BD :Prof Dr Sevgi KALAYOĞLU-BEŞIŞIK Hedefler : Dönem Adı : 4.dönem, 2014-2015 DÖNEM DERS NOTLARI Dilim Adı Ders Adı :İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı :Koagulasyon bozuklukları Sorumlu Öğretim Üyesi : Sorumlu Öğretim Üyesi ABD, BD :Prof Dr Sevgi

Detaylı

İNÖNÜ ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK HİZMETLERİ MESLEK YÜKSEKOKULU TIBBİ LABORATUVAR TEKNİKLERİ PROGRAMI II DERS İÇERİKLERİ:

İNÖNÜ ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK HİZMETLERİ MESLEK YÜKSEKOKULU TIBBİ LABORATUVAR TEKNİKLERİ PROGRAMI II DERS İÇERİKLERİ: İNÖNÜ ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK HİZMETLERİ MESLEK YÜKSEKOKULU TIBBİ LABORATUVAR TEKNİKLERİ PROGRAMI II DERS İÇERİKLERİ: HEMATOLOJİ (2 4 6) 1 Hematolojiye giriş-tanımı, Hastaların genel değerlendirilmesi, 2 Kan,

Detaylı

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın Dominant / resesif tanımları Otozomal ve gonozomal kalıtım nedir? İnkomplet dominant/ kodominant ne ifade eder? Pedigri nedir, Neden yapılır?

Detaylı

İDRARDA SİLENDİR NEDİR, NEYİ GÖSTERİR?

İDRARDA SİLENDİR NEDİR, NEYİ GÖSTERİR? İDRARDA SİLENDİR NEDİR, NEYİ GÖSTERİR? Silendirler böbrek tübüllerinde (DTC=Distal toplayıcı kanallar) oluşan, silindirik puro şekilli oluşumlardır. Bütün silendirler bir böbrek mukoproteini olan Tamm-

Detaylı

Doç.Dr.Betül TAVİL TPHD Yan Dal Kursu Ocak 2012-ANKARA

Doç.Dr.Betül TAVİL TPHD Yan Dal Kursu Ocak 2012-ANKARA Doç.Dr.Betül TAVİL TPHD Yan Dal Kursu Ocak 2012-ANKARA 1 ITP yeni terminoloji, olgu, ayırıcı tanı, genel bilgiler ve tedavisi OIHA olgu, ayırıcı tanı, genel bilgiler ve tedavisi 6/12/2012 2 Kişinin trombositlerine

Detaylı

MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ. SERPİL ERASLAN, PhD

MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ. SERPİL ERASLAN, PhD β-talaseminin MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ SERPİL ERASLAN, PhD BETA TALASEMİ HEMOGLOBİNOPATİLER Otozomal resesif (globin gen ailesi) Özellikle Çukurova, Akdeniz kıyı şeridi,

Detaylı

HEMATOPOİETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE KAN ÜRÜNLERİ KULLANIMI DOÇ.DR.BETÜL TAVİL HÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ/KİT ÜNİTESİ

HEMATOPOİETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE KAN ÜRÜNLERİ KULLANIMI DOÇ.DR.BETÜL TAVİL HÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ/KİT ÜNİTESİ HEMATOPOİETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE KAN ÜRÜNLERİ KULLANIMI DOÇ.DR.BETÜL TAVİL HÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ/KİT ÜNİTESİ *Transfüzyonlar HKHT sürecinin en önemli ve sürekli uygulamalarındandır. *Transfüzyon Tıbbı,

Detaylı

SEPSİSTE YENİ TANIMLAMALAR NE DEĞİŞTİ? Doç. Dr. Murat Hakan Terekeci

SEPSİSTE YENİ TANIMLAMALAR NE DEĞİŞTİ? Doç. Dr. Murat Hakan Terekeci SEPSİSTE YENİ TANIMLAMALAR NE DEĞİŞTİ? Doç. Dr. Murat Hakan Terekeci Sepsis enfeksiyona bağlı oluşan günümüzde sık karşılaşılan ve ciddi mortalitesi olan bir durum. -Yaşlı nüfus sayısında artma -İmmünbaskılı

Detaylı

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik LAFORA HASTALIĞI Progressif Myoklonik Epilepsiler (PME) nadir olarak görülen, sıklıkla otozomal resessif olarak geçiş gösteren heterojen bir hastalık grubudur. Klinik olarak değişik tipte nöbetler ve progressif

Detaylı

ERKEN ÇOCUKLUKTA GELİŞİM

ERKEN ÇOCUKLUKTA GELİŞİM 9.11.2015 ERKEN ÇOCUKLUKTA GELİŞİM Konular Doğum öncesi gelişim aşamaları Zigot Doğum öncesi çevresel etkiler Teratojenler Doğum Öncesi G elişim Anneyle ilgili diğer faktörler Öğr. Gör. C an ÜNVERDİ Zigot

Detaylı

Gestasyonel Diyabette Nötrofil- Lenfosit Oranı, Ortalama Platelet Hacmi ve Solubıl İnterlökin 2 Reseptör Düzeyi

Gestasyonel Diyabette Nötrofil- Lenfosit Oranı, Ortalama Platelet Hacmi ve Solubıl İnterlökin 2 Reseptör Düzeyi Gestasyonel Diyabette Nötrofil- Lenfosit Oranı, Ortalama Platelet Hacmi ve Solubıl İnterlökin 2 Reseptör Düzeyi Yrd. Doç. Dr. Cuma MERTOĞLU Erzincan Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Gestasyonel

Detaylı

YENİDOĞANIN PERİFERİK YAYMA VE KEMİK İLİĞİ DEĞERLENDİRMESİNDE İP UÇLARI

YENİDOĞANIN PERİFERİK YAYMA VE KEMİK İLİĞİ DEĞERLENDİRMESİNDE İP UÇLARI YENİDOĞANIN PERİFERİK YAYMA VE KEMİK İLİĞİ DEĞERLENDİRMESİNDE İP UÇLARI Prof. Dr. A. Emin KÜREKÇİ Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı Amaç AMAÇ VE HEDEFLER Yenidoğanlarda periferik

Detaylı

KLİNİK TIBBİ LABORATUVARLAR

KLİNİK TIBBİ LABORATUVARLAR KLİNİK TIBBİ LABORATUVARLAR BİYOKİMYA LABORATUVARI Laboratuvarın çoğunlukla en büyük kısmını oluşturan biyokimya bölümü, vücut sıvılarının kimyasal bileşiminin belirlendiği bölümdür. Testlerin çoğunluğu,

Detaylı

Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu

Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu 1945 K SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI UANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOC Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji

Detaylı

Kalıtsal ve akk z trombos t fonks yon

Kalıtsal ve akk z trombos t fonks yon TÜRK HEMATOLOJ DERNE HematoLog 2012: 2 2 Dr. Leonard A. Valentino The RUSH Hemophilia and Thrombophilia Center, The Department of Pediatrics, Rush Children s Hospital and Rush University Medical Center,

Detaylı

Vaka 1 MT, 25 yaş, Mardin 10 Eylül 2006 Normal doğum yaptı Doğumdan 3 saat önce hematokrit %27, trombosit sayısı mm3 Doğumda aşırı kanama oldu

Vaka 1 MT, 25 yaş, Mardin 10 Eylül 2006 Normal doğum yaptı Doğumdan 3 saat önce hematokrit %27, trombosit sayısı mm3 Doğumda aşırı kanama oldu VAKA SUNUMLARI Dr.Vahide Zamani Düzen Laboratuvarlar Grubu Vaka 1 MT, 25 yaş, Mardin 10 Eylül 2006 Normal doğum yaptı Doğumdan 3 saat önce hematokrit %27, trombosit sayısı 46.000 mm3 Doğumda aşırı kanama

Detaylı

MİYELODİSPLASTİK SENDROM

MİYELODİSPLASTİK SENDROM MİYELODİSPLASTİK SENDROM Türk Hematoloji Derneği Tanı ve Tedavi Kılavuzu 2013 30.01.2014 İnt. Dr. Ertunç ÖKSÜZOĞLU Miyelodisplastik sendrom (MDS) yetersiz eritropoez ve sitopenilerin varlığı ile ortaya

Detaylı

NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR TEZSİZ YÜKSEK LİSANS PROGRAMI

NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR TEZSİZ YÜKSEK LİSANS PROGRAMI NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR TEZSİZ YÜKSEK LİSANS PROGRAMI Dersin Kodu ve Adı NMH 501 Musküler Distrofiler Dersin ECTS Kredisi 5 Prof.Dr.Haluk Topaloğlu Musküler distrofilerin sınıflaması, çocukluk çağında

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM KOMPLEMAN SİSTEM GENLERİNDE MUTASYON VARLIĞI GENOTİP FENOTİP İLİŞKİSİ VE TEDAVİ Ş. Hacıkara, A. Berdeli, S. Mir HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) Hemolitik anemi (mikroanjiopatik

Detaylı

TROMBOSİT AGREGASYONU BİO. ÜMİT AKMAN

TROMBOSİT AGREGASYONU BİO. ÜMİT AKMAN TROMBOSİT AGREGASYONU BİO. ÜMİT AKMAN PRİMER HEMOSTAZ LABORATUVAR TESTLERİ TROMBOSİT SAYIMI CBC VE PERİFERİK YAYMA (TROMBOSİTOPENİ OLMADIĞINDAN EMİN OLUNMALI) KANAMA ZAMANI IVY YÖNTEMİ IN VITRO KANAMA

Detaylı

Hemoglobinopatilere Laboratuvar Yaklaşımı

Hemoglobinopatilere Laboratuvar Yaklaşımı Hemoglobinopatilere Laboratuvar Yaklaşımı Dr. Çağatay Kundak DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU 1949 yılında Orak Hücre Anemisi olan hastalarda elektroforetik olarak farklı bir hemoglobin tipi tanımlanmıştır.

Detaylı

Antalya İlindeki Beta-Talasemi Gen Mutasyonları, Tek Merkez Sonuçları

Antalya İlindeki Beta-Talasemi Gen Mutasyonları, Tek Merkez Sonuçları Antalya İlindeki Beta-Talasemi Gen Mutasyonları, Tek Merkez Sonuçları Ayşegül UĞUR KURTOĞLU, Volkan KARAKUŞ, Özgür ERKAL, Erdal KURTOĞLU Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Biyokimya Kliniği,Genetik

Detaylı

Çocukluk Çağında Akut Myeloid Lösemi

Çocukluk Çağında Akut Myeloid Lösemi 1945 ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI Çocukluk Çağında Akut Myeloid Lösemi Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı ÇOCUKLUK ÇAĞI

Detaylı

T. C. SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ EĞİTİM - ÖĞRETİM YILI DÖNEM III SİNDİRİM VE HEMOPOETİK SİSTEMLERİ

T. C. SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ EĞİTİM - ÖĞRETİM YILI DÖNEM III SİNDİRİM VE HEMOPOETİK SİSTEMLERİ T. C. SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2013-2014 EĞİTİM - ÖĞRETİM YILI DÖNEM III SİNDİRİM VE HEMOPOETİK SİSTEMLERİ III. DERS KURULU ( 16 ARALIK 2013 17 OCAK 2014 ) DEKAN BAŞKOORDİNATÖR DÖNEM

Detaylı

Hasar Kontrol Cerrahisi yılında Rotonda ve Schwab hasar kontrol kavramını 3 aşamalı bir yaklaşım olarak tanımlamışlardır.

Hasar Kontrol Cerrahisi yılında Rotonda ve Schwab hasar kontrol kavramını 3 aşamalı bir yaklaşım olarak tanımlamışlardır. Doç. Dr. Onur POLAT Hasar Kontrol Cerrahisi 1992 yılında Rotonda ve Schwab hasar kontrol kavramını 3 aşamalı bir yaklaşım olarak tanımlamışlardır. Hasar Kontrol Cerrahisi İlk aşama; Kanama ve kirlenmenin

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) NEDİR?

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) NEDİR? İDİOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (ITP) FR-HYE-04-416-02 İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) NEDİR? Bu hastalık 1) İmmün bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminde oluşan bozukluklar nedeniyle vücudun

Detaylı

Kanama ve Pıhtılaşma Bozuklukları

Kanama ve Pıhtılaşma Bozuklukları İÇ HASTALIKLARI Dergisi 2010; 17: 33-43 DERLEME Kanama ve Pıhtılaşma Bozuklukları Prof. Dr. Reyhan DİZ KÜÇÜKKAYA İstanbul Bilim Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul

Detaylı

KAYNAK:Türk hematoloji derneği

KAYNAK:Türk hematoloji derneği KAYNAK:Türk hematoloji derneği HİT, heparinin tetiklediği bir immün yanıt sonucu, trombositlerin antikor aracılı aktivasyonu ve buna bağlı tüketimi ile oluşan, trombositopeni ve tromboz ile karakterize

Detaylı

HEMATOLOJİK DEĞERLENDİRME. Dr. S. Sami Kartı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü

HEMATOLOJİK DEĞERLENDİRME. Dr. S. Sami Kartı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü HEMATOLOJİK DEĞERLENDİRME Dr. S. Sami Kartı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü Acil Servis Vaka1 24 yaşında kadın 10 gündür devam eden halsizlik-kırgınlık, baş ağrısı, ateş yakınmalarıyla

Detaylı

Doz Birimleri. SI birim sisteminde doz birimi Gray dir.

Doz Birimleri. SI birim sisteminde doz birimi Gray dir. Doz Birimleri Bir canlının üzerine düşen radyasyon miktarından daha önemlisi ne kadar doz soğurduğudur. Soğurulan doz için kullanılan birimler aşağıdaki gibidir. 1 rad: Radyoaktif bir ışımaya maruz kalan

Detaylı

Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler. Dr. Adnan Taş

Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler. Dr. Adnan Taş Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler Dr. Adnan Taş Girişimsel İşlemlerde Kanama Riski (Normal Koagülasyonlu Hastalar) Kanama Riski Yüksek İşlemler (%1-6) Kanama Riski

Detaylı

Koagülasyon bozukluğuna bağlı postpartum hemorajiye yaklaşım. Doç. Dr. Mahmut Öncül İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD

Koagülasyon bozukluğuna bağlı postpartum hemorajiye yaklaşım. Doç. Dr. Mahmut Öncül İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD Koagülasyon bozukluğuna bağlı postpartum hemorajiye yaklaşım Doç. Dr. Mahmut Öncül İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD Ne zaman şüphelenmeli?? Aile öyküsü olanlarda Menoraji öyküsünde

Detaylı

Cerrahi Hastada Beslenme ve Metabolizma. Prof.Dr. İsmail Hamzaoğlu

Cerrahi Hastada Beslenme ve Metabolizma. Prof.Dr. İsmail Hamzaoğlu Cerrahi Hastada Beslenme ve Metabolizma Prof.Dr. İsmail Hamzaoğlu Travma ve cerrahiye ilk yanıt Total vücut enerji harcaması artar Üriner nitrojen atılımı azalır Hastanın ilk resüsitasyonundan sonra Artmış

Detaylı

NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı

NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı Nadir Faktör Eksiklikleri Hemofili A, Hemofili B ve von Willebrand hastalığı dışında

Detaylı

Grup adı: MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM- ANADAL UZMANLIK EĞİTİMİNDE HEMATOLOJİ

Grup adı: MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM- ANADAL UZMANLIK EĞİTİMİNDE HEMATOLOJİ 1. ULUSAL HEMATOLOJİ ÇALIŞTAYI Grup adı: MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM- ANADAL UZMANLIK EĞİTİMİNDE HEMATOLOJİ Katılımcılar: Nilgün Sayınalp, Muhlis Cem Ar, Aynur Uğur Bilgin, Burhan Turgut, Düzgün Özatlı, Sevgi

Detaylı

LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM. Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya

LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM. Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya Lökositoz gerçek mi? Trombosit kümeleri Çekirdekli eritrositler (normoblast) Eritrositlerin

Detaylı

Özgeçmişinde ve Soygeçmişinde Kanama Bozukluğu Öyküsü Bulunan Yaşlı Kadın Hasta

Özgeçmişinde ve Soygeçmişinde Kanama Bozukluğu Öyküsü Bulunan Yaşlı Kadın Hasta Clinical Chemistry 61:7 909-913 (2015) Klinik Vaka Çalışması Özgeçmişinde ve Soygeçmişinde Kanama Bozukluğu Öyküsü Bulunan Yaşlı Kadın Hasta Diana S. Desai 1, Elaine Lyon 1,3, George M. Rodgers 1,2,3,

Detaylı

Gebelerde Rubella (Kızamıkçık) Yrd.Doç.Dr.Çiğdem Kader

Gebelerde Rubella (Kızamıkçık) Yrd.Doç.Dr.Çiğdem Kader Gebelerde Rubella (Kızamıkçık) Yrd.Doç.Dr.Çiğdem Kader OLGU 1 İkinci çocuğuna hamile 35 yaşında kadın gebeliğinin 6. haftasında beş yaşındaki kız çocuğunun rubella infeksiyonu geçirdiğini öğreniyor. Küçük

Detaylı

TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLERDE GENOTİP-FENOTİP İLİŞKİSİ

TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLERDE GENOTİP-FENOTİP İLİŞKİSİ TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLERDE GENOTİP-FENOTİP İLİŞKİSİ Dr. Erol BAYSAL FRCP (London) Consultant Molecular Geneticist Head of Molecular Genetics Unit Senior Lecturer Dubai

Detaylı

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir. TİROİD HORMON SENTEZİ Dishormonogenezis Hasta ötroid? Şiddetli açlıkta, kronik hastalıkta, akut hastalıkta, cerrahi esnasında ve sonrasında T4--- T3 azalır Propiltiourasil, kortikosteroid, amiodaron propnalol

Detaylı

Hematopoetic Kök Hücre ve Hematopoez. Dr. Mustafa ÇETİN 2013-2014

Hematopoetic Kök Hücre ve Hematopoez. Dr. Mustafa ÇETİN 2013-2014 Hematopoetic Kök Hücre ve Hematopoez Dr. Mustafa ÇETİN 2013-2014 Konunun Başlıkları 1. Hematopoetik sistem 2. Hematopoez 3. Hematopoetik kök hücre Karekteristiği Klinik kullanımı Hematopoetik Sistem Hemato

Detaylı

Kanın fonksiyonel olarak üstlendiği görevler

Kanın fonksiyonel olarak üstlendiği görevler EGZERSİZ VE KAN Kanın fonksiyonel olarak üstlendiği görevler Akciğerden dokulara O2 taşınımı, Dokudan akciğere CO2 taşınımı, Sindirim organlarından hücrelere besin maddeleri taşınımı, Hücreden atık maddelerin

Detaylı

Tam Kan; Hemogram; CBC; Complete blood count

Tam Kan; Hemogram; CBC; Complete blood count TAM KAN SAYIMI Tam Kan; Hemogram; CBC; Complete blood count Tam kan sayımı kanı oluşturan hücrelerin sayılmasıdır, bir çok hastalık için çok değerli bilgiler sunar. Test venöz kandan yapılır. Günümüzde

Detaylı

Amiloidozis Patolojisi. Dr. Yıldırım Karslıoğlu GATA Patoloji Anabilim Dalı

Amiloidozis Patolojisi. Dr. Yıldırım Karslıoğlu GATA Patoloji Anabilim Dalı Amiloidozis Patolojisi Dr. Yıldırım Karslıoğlu GATA Patoloji Anabilim Dalı Tanım Amiloid = Latince amylum (nişasta, amiloz) benzeri Anormal ekstrasellüler protein depozisyonu Fizyolojik eliminasyon mekanizmaları

Detaylı