HEMOFİLİDE ACİLLER. Dr. Can BALKAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji B.D.

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "HEMOFİLİDE ACİLLER. Dr. Can BALKAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji B.D."

Can Eroğlu
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 HEMOFİLİDE ACİLLER Dr. Can BALKAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji B.D. Ankara,

2 Hemofilide ACİL Kavramı??? Hemofili hastasının her kanaması acildir Yaşamı tehdit eden kanamalar vardır

3 100 Yıl Önce Hemofili Carriere, 1907 : ~ hemofili hastası 21 yaşından önce % 89 u fatal kanama Ex Bertrand Fontaine, Th. and l'hirondel, J.: Etat actual du traitement de l'hemophilie. Bull. Gen. de ther., I87, 425, 1936

4 Annals of Surgery, May 1939; 109 (5): SURGERY IN HEMOPHILIA REPORT OF FOUR CASES CHARLES A. VANCE, A.M., M.D. LEXINGTON, Ky. In I803, John Otto published "An Account of an Hemorrhagic Disposition Existing in Certain Families," and, thereby, introduced hemophilia to the medical profession. We have, indeed, much earlier references to constitutional hemorrhagic tendencies which we would be justified in assuming to have been hemophilia. The most noteworthy is an account given by an Arabian author, concerning a village of which the male inhabitants were liable to fatal hemorrhages from skin abrasions and other slight traumata. This report dates from the eleventh or twelfth century. Otto was, however, the first to call attention to what we now know as Nasse's law, that the'disease manifests itself only in males and is transmitted by the females of the affected family as a sex-linked character. Nasse s promulgation of this law did not appear until I7 years after publication of Otto's observations on the subject. What this law means is that the children of a sufferer from hemophilia will not show the disease, but his daughters and the female descendants of his children of either sex may transmit the disease to their sons. Apparently sporadic cases of hemophilia have been reported, and it is, of course, unsafe to rule out the condition because of the absence of a family history of the disease. The exact nature of the hemophilic diathesis is still uncertain. The sole primary clinical symptom is hemorrhage. The major, if not the sole, demonstrated pathologic phenomenon is an abnormally slow coagulation of the blood. The bleeding time is generally normal.

We have, indeed, much earlier references to constitutional hemorrhagic tendencies which we would be justified in assuming to have been hemophilia.

5 SURGERY IN HEMOPHILIA REPORT OF FOUR CASES 1939 Olgu 1: Olgu 4: yaş Olgu 3: Olgu 2: yaş Aile öyküsü ( ) yaş yaş 3. olgunun abisi Sağ göğüste karsinom 8 aylıktan Birkaç kez hematüri ve eklem itibaren Hemofili hemofili kanaması öyküsü öyküsü (+) (+) (+) Post op 6. saatte Çok kanama sayıda devam 6 yıl önce apandisit (+) hemartroz Akut karın ve bulguları hematom (+) (+) Pıhtılaşma zamanı Sağ alt : 16 kadranda dk Cerrahi ağrı ve düşünülmüyor bulantı Akut karın bulguları (+) Tedavi Perfore : Yüksek Akut apandisit doz Ca laktat apandisit Pıhtılaşma Genel anestezi At serumu 8. zamanı günde 18 dk. altında Operasyon apendektomi düşünülmüyor Post op Tam kan, 10 yıllık İV sıvı, izlemde Fibrinojen 15 gün boyunca : 9. günde Birkaç ex eklem kanaması (+) Tam kan, IV sıvı, Theelin, Fibrinojen Perforasyon Jeneralize peritonit Ex Tam kan, IV sıvı, Theelin ve Fibrinojen Annals of Surgery, May 1939; 109 (5):

saatte Çok kanama sayıda devam 6 yıl önce apandisit (+) hemartroz Akut karın ve bulguları hematom (+) (+) Pıhtılaşma zamanı Sağ alt : 16 kadranda dk Cerrahi ağrı ve düşünülmüyor bulantı Akut karın

6 Faktör VIII Tedavisi FVIII yarı-ömrü 8 12 saat 1 IU/kg FVIII Plazma FVIII % 2 Gereken FVIII = VA x (İstenen düzey hastanın düzeyi) 2 12 saat aralarla IV, dk infüzyon

7 Faktör IX Tedavisi FIX yarı-ömrü saat 1 IU/kg FIX Plazma FIX % 1 Gereken FIX = VA x (İstenen düzey hastanın düzeyi) 24 saat aralarla IV, dk infüzyon Devamlı infüz. rejimi: (Bolus) + (4-5 IU/kg/saat) IV

hastanın düzeyi) 24 saat aralarla IV, 10-15 dk

8 Kanama tiplerine göre önerilen faktör düzeyleri Kanama tipi HEMOFİLİ A HEMOFİLİ B (% FVIII) (% FIX) Eklem kanaması Kas içi kanama İliopsoas kanaması / / SSS kanaması / / 30 Boğaz ve boyun / / 30 GİS kanaması Renal kanama Cerrrahi girişim / / 30

30-60 60-80 / 30-60 SSS kanaması 80-100 / 50 60-80 / 30 Boğaz ve boyun 80-100 / 50 60-80 /

10 Hemofilide SSS Kanaması Hemofilide «kanamaya bağlı en sık ölüm nedenidir» Hemofili olmayanlara göre kat daha fazla Birçok hastada travma öyküsü alınamaz % sinde öykü (+) İnsidans % Prevalans %

kat daha fazla Birçok hastada travma öyküsü alınamaz %

11 İntrakraniyal Kanama Gelişmiş ülkelerde İKK tüm hemofilik YD larda % (normal pop. dan kat fazla) YD sonrası hemofiliklerde % 3 10 (epizodik grup) Profilaksi alanlardaki prevalans (?) İnhibitörlü hastalarda risk daha fazla. Birçok yayında spontan kanama > travmaya bağlı kanama Erişkin hastalarda daha çok hipertansiyon nedeniyle Ljung RCR. Br J Haematol 2008;140:378 84

prevalans (?) İnhibitörlü hastalarda risk daha fazla.

12 İntrakraniyal Kanama Mortalite oranı yüksektir: 1960 öncesinde % li yıllarda % (Silverstein, 1960) Günümüzde % 20 (de Tezanos Pinto et al, 1992) Hastalar hemofili merkezlerinde tedavi edildiğinde mortalite % 40 azalmaktadır (Singleton T, et al. J Emerg Med 2010; 39: )

Pinto et al, 1992) Hastalar hemofili merkezlerinde tedavi edildiğinde

13 İntrakraniyal Kanama Morbidite : % Konvülziyon Psikomotor gerilik Motor gerilik Serebral palsi Normal (%24) Kinge J, et al. Eur J Pediatr 1999;158:162 5

14 İntrakraniyal Kanama Kraniyal BT ne kadar önemli? The Childrens Hospital of Philadelphia ( ) Kafa travması nedeniyle 374 Acil Servis başvurusu olan 97 hastada; 295 kranial BT de 9 İKK (%3)/7 hasta. İKK ların %56 sında belirti ve bulgu yok, erken dönemde kranial BT ile tanı konulmuş Witmer CM, et al. Haemophilia 2007;13:560 6

Servis başvurusu olan 97 hastada; 295 kranial BT de 9 İKK (%3)/7 hasta.

15 >2 yaş grupta: Profilaksi ve İKK 199/ hastada İKK % 1.9 Kafa travması % 44, mortalite % 19.6 Ciddi risk faktörleri: Yüksek titrede inhibitor GeçirilmişİKK öyküsü Ağır hemofili Kafa travması Profilaksi ile ağır hemofiliklerde İKK riski belirgin azalmış ancak tamemen ortadan kalkmamıştır Witmer C, et al. Br J Haematol 2011; 152,:

6 Ciddi risk faktörleri: Yüksek titrede inhibitor GeçirilmişİKK öyküsü Ağır hemofili

16 Kafa Travması / SSS Kanaması Acil medikal durumdur. Faktör infüzyonu HEMEN yapılmalıdır Radyolojik istek ve Nöroloji konsültasyonundan önce FVIII veya FIX aktivitesi % Akut tedavi periyodu 2 3 hafta Hemofili A 1 7 gün % gün % 50 lerde Hemofili B 1 7 gün % gün % 30 larda Lusher J. Pediatric Hematology, 2nd edn. 1999:

FVIII veya FIX aktivitesi % 80 100 Akut tedavi periyodu 2 3 hafta Hemofili A 1 7 gün %

17 Kafa Travması / SSS Kanaması Travma sonrası Geç Kanama 3 4 hafta sonra bile Profilaksi önerilir Genellikle 3 6 ay HA için 40 IU/kg (günaşırı veya 3 kez/hafta) HB için 50 IU/kg (2 kez/hafta) Lusher J. Pediatric Hematology, 2nd edn. 1999:

için 40 IU/kg (günaşırı veya 3 kez/hafta) HB için 50 IU/kg

18 Hemofilide İliopsoas Kanaması Genellikle travma öyküsü ( ) Yaşamı tehdit eden potansiyeli Morbiditesi yüksektir Semptomlar ani başlar Karında hassasiyet Kalçada ağrı, hareket kısıtlılığı Fleksiyon postürü Pasif ekstansiyonda ağrı Kas fibrillerinde nekroz Femoral nöropati Duyu kaybı Parestezi ± Anemi

hassasiyet Kalçada ağrı, hareket kısıtlılığı Fleksiyon postürü Pasif

19 İliopsoas Kanaması Tanı Radyolojik USG BT MRG Uzun dönem komplikasyonları: Skolyoz Kuadriseps paralizisi Hipertansiyon Pseudotümör oluşumu Akut renal yetmezlik Kanama tekrarı (>3 ay )

20 İliopsoas Kanaması Ege Hemofili Merkezi Deneyimi: * Ort. yaş : 17 ± 5 yıl (6 26) * Semptomların başlangıcı : 1 45 gün * 1 hastada : 37.9 C ateş Balkan C, et al. Haemophilia 2005; 11:463 7

21 İliopsoas Kanaması Ağrı Lokalizasyonları: Üst bacak Kalça Kasık Karın Kalça yan Gluteal Balkan C, et al. Haemophilia 2005; 11:463 7

22 Fizik muayene bulguları: İliopsoas Kanaması Balkan C, et al. Haemophilia 2005; 11:463 7

23 İliopsoas Kanaması Ege Hemofili Merkezi TEDAVİ Deneyimi: Tüm hastalar ilk 3 gün hospitalize (4.8 ±2 gün) Tedavi süresi 7.8 ±1.6 gün (6 12) Faktör desteği ilk 3 gün : % 80 sonrasında > % 50 İnhibitör (+) hastalarda By pass edici ajanlar PCC (Kaskadil ) apcc (FEIBA ) rfviia (NovoSeven ) Balkan C, et al. Haemophilia 2005; 11:463 7

24 İliopsoas Kanaması Fizik Tedavi Programı: Birinci hafta sonunda başladı 3 4 hafta devam etti Radyolojik bulgular (USG): Tüm hastalarda 3 ayda düzeldi 1 hastada 1 yıldan uzun sürdü Ayakta ve yürürken fleksiyon postürü FTR programı 6 ay sürdü Radyolojik bulgular kalıcı

25 Hemofilide GİS Kanaması Hemofiliklerde GİS kanama oranı % 25 Kesin ve tek bir neden yok 2285 hemofilikte yıllık insidans : % 1.3 Normal populasyonda % 0.1 Erişkinlerde daha fazla Kanamaya bağlı ölümlerin % 30 u Risk faktörleri: NSAİD kullanımı Kortikosteroid kullanımı Peptik ülser Helikobakter pilori (+) 13 Kat Kouides et al. Haemophilia 2010; 13:

26 GİS Kanamasında Tedavi Faktör tedavisi : 5 7 gün % gün % 50 < Antifibrinolitik tedavi PPI veya H2RA Tx Hbg > 10 g/dl Endoskopi Lezyonu lokalize etmek ve tedavi yaklaşımı için PZ, APTZ, Trombosit ve fibrinojen kontrolü Kouides et al. Haemophilia 2010; 13:

27 Hemofilide Üriner Sistem Kanaması Makro veya mikroskopik kanamalar nadir değildir Travma Enfeksiyon ekarte edilmelidir Üriner taş Tedavi: Yatak istirahati Oral/IV sıvı alımı arttırılmalı Prednizon (0.5 mg/kg/g) 3 4 gün Lusher J. Pediatric Hematology, 2nd edn. 1999:

28 Üriner Sistem Kanaması Tedavi: Bulguların devamı halinde; Faktör aktivitesi % Hematüri tamamen geçene dek Transamin kontrendikedir Pıhtı üriner obstrüksiyon

29 Hemofilide Boğaz Boyun Kanamaları Acil bir durumdur. Değerlendirme öncesinde hemen faktör ver Hospitalizasyon ve uzman takibi gerektirir Faktör tedavisi : HA 1 7 gün, % gün, % 50 < HB 1 7 gün, % gün, % 30 < Boğaz ve yumuşak doku enfeksiyonu açısından antibiyotik (+)

30 Kompartıman Sendromu Kapalı kas veya doku kompartımanlarına olan kanamalardır El, el bileği, önkol, anterior ve posterior tibial kompartıman Sinir ve/veya kan damarı basısı Ağrı, ödem Parestezi, Distal nabız yokluğu Acil tedavi gerektirir Faktör aktivitesi % Tedavi süresi : Dolaşım düzelene kadar Başarısızlık durumunda Cerrahi dekompresyon Lusher J. Pediatric Hematology, 2nd edn. 1999:

31 Tedaviye Yanıtsızlık Durumu Tanı doğru mu? Hastanın kilosu? Yeterli faktör uygulaması yapıldı mı? Kullanılan ürünün SKT? Faktörün verilme yolu ve uygulama şekli? İNHİBİTÖR GELİŞMİŞ OLABİLİR Mİ???

33 1. Bölüm sonu

Benzer belgeler

II. BÖLÜM HEMOFİLİDE KANAMA TEDAVİSİ

II. BÖLÜM HEMOFİLİDE KANAMA TEDAVİSİ HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU Önsöz... IX-X Türk Hematoloji Derneği Yönetim Kurulu... XI Hemofili Bilimsel Alt Komitesi Üyeleri (2014-2018 dönemi)... XI Kısaltmalar... XII I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANISI TANIM...