Uzm. Dr. Ayşe Burcu Akıncı

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Uzm. Dr. Ayşe Burcu Akıncı"

Kelebek Özcan
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Uzm. Dr. Ayşe Burcu Akıncı

2 TALASEMİ VE FERTİLİTE : Kan transfüzyonlarındaki gelişmeler Yeni demir şelatörlerinin kullanıma girmesi Vücut demir birikiminin daha iyi monitorizasyonu (MRI) Üreme tekniklerindeki gelişmeler Talasemili olgularımızın yaşam beklentisi ve hayat kalitesinde önemli bir artış olmuştur. Yaşam süresi uzayan hastalarda çocuk sahibi olma isteği doğaldır.

3 TALASEMİ VE FERTİLİTE : Puberteye zamanında girmiş, düzenli demir şelasyonu kullanmakta olan, normal menstrüel döngüsü olan hastalarda spontan gebelik beklenirken, Hipogonadotropik hipogonadizm ve seksüel fonksiyon bozukluğu olan hastalar, yardımcı üreme tekniklerine gereksinim duymaktadır. BU SÜREÇTE OLGULARIN, GEBELİK ÖNCESİ DÖNEMDEN İTİBAREN OLUŞABİLECEK KOMPLİKASYONLAR AÇISINDAN YAKIN İZLENMESİ OLDUKÇA ÖNEMLİDİR.

4 OLGULAR ve YÖNTEM: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Talasemi Merkezinde takip edilen majör hemoglobinopatili hastalarımız arasında Çocuk sahibi olanların pubertal gelişimleri, Yardımcı üreme tekniklerine gereksinimleri, Gebelik öncesi ve sonrası demir statüleri, Anne-çocuk sağlığı bakımından gebelik sonuçları değerlendirilmiştir.

5 SONUÇLAR: Merkezimizde izlenen >18 yaş 199 hasta (112 kadın, 87 erkek) 34 ü evli (26 kadın, 8 erkek) 6 sı her ikisinin de hasta olduğu çiftler Çocuk sahibi olma beklentisi bulunan 22 kadın hastanın 16 sı (%73) 6 erkek hastanın 4 ü (%67) çocuk sahibi

ÇOCUK SAHİBİ ERKEK HASTALARIMIZ Erkek hasta Tanı Babalık yaşı (yıl) Çocuk sayısı 1-MAÇ T. Majör 21.7 1 2-ÖÖ T. Majör 30.1 1 3-TM T. Majör 22.6 /25.3 2 4-HE T.Interm. 25.

6 ÇOCUK SAHİBİ ERKEK HASTALARIMIZ Erkek hasta Tanı Babalık yaşı (yıl) Çocuk sayısı 1-MAÇ T. Majör ÖÖ T. Majör TM T. Majör 22.6 / HE T.Interm Yaş ortalaması: 24.8 ( ) yaş Ortalama puberteye giriş yaşı: 10.6 (9-14) yaş Hastaların hiçbirinde hormon replasman tedavisine ihtiyaç duyulmadı. Hiçbir hastada yardımcı üreme tekniği kullanılmadı.

ÇOCUK SAHİBİ KADIN HASTALARIMIZ Hastalar Tanı Partnerin Gebelik Durumu Yaşı (yıl) Ortalama yaş (min.- mak.) Gebelik Çocuk 1-NL T. Majör Normal 25.1 1 1 Puberte 9.6 (8-11) 2-ŞD T. Majör Normal 26.

7 ÇOCUK SAHİBİ KADIN HASTALARIMIZ Hastalar Tanı Partnerin Gebelik Durumu Yaşı (yıl) Ortalama yaş (min.- mak.) Gebelik Çocuk 1-NL T. Majör Normal Puberte 9.6 (8-11) 2-ŞD T. Majör Normal TG T. Majör Normal Menarş 14.2 ( ) 4-PE T. Majör Normal Gebelik 27.5 ( ) 5-SA T. Majör Normal NK T. Majör Normal SY T. Majör Normal İT T. Majör Normal NB T. Majör Normal hasta hipofizer yetmezlik - GnRH 3 hasta mens düzensiz- OKS 2 hasta inseminasyon gebelik 4 hasta IVF gebelik 10-SM T. Majör Normal CM T. Majör Normal NG T. Majör Normal 37 2 Terminasyon (Trizomi 21) 1+ ektopik gebelik 13-LP T. Majör Normal MT T. Interm. Normal CC ß/S Tal. Normal Mİ HbH Normal

8 Hastalar GEBELİK ÖNCESİ DEĞERLENDİRME Ferritin ( g/l) KC MR LIC (mg/g) Kalp MR T2*(msn) Ekokardiyografi 1-NL 535 1,4 26,4 Normal, EF %65 2-ŞD 586/684 25,8 Normal, EF %65 3-TG ,1 16 Hafif RV dilatasyonu, EF %65, 1. derece TY Ortalama ferritin:990 ( ) g/l 4-PE ,3 23,6 Normal, EF %60 5-SA ,9 Hafif LV hipertrofisi, hafif PHT, EF % 65 6-NK ,1 Normal, EF %65 Ortalama LIC :3,1(1,2-14,1) mg/g 7-SY ,2 Normal, EF %65 8-İT 785 1,8 32,4 TY minimal, MY minimal, EF %74 9-NB ,8 Normal, EF %65 10-SM 372 1,6 23,8 Normal, EF %65 Ortalama Kalp T2* MR:26(16-33,2) msn 11-CM 849 2,89 Normal 12-NG ,89 29,8 Normal 13-LP 426 1,2 26,7 Eser MY,eser TY, eser AY 14-MT derece TY, EF %65 15-CC 348/940 1,74/- 31,2/- Normal, EF %59 16-Mİ 87 Normal

9 GEBELİK DÖNEMİ Demir Şelasyonu Hastaların gebe kaldıkları anlaşıldığı anda veya eğer yardımcı üreme tekniği kullanıldıysa işlem yapılan günden itibaren almakta oldukları şelasyon tedavileri kesildi. Yüksek risk grubunda olan 3 olguya ilk trimestr sonrasında ferritin seviyelerinde artış olması nedeni ile deferoksamin tedavisi başlandı. Hastalar Gebelik öncesi ferritin (µg/l) Şelasyon öncesi ferritin (µg/l) Şelasyona başlama zamanı 3-TG ay 5-SA ay 7-SY ay

10 Ferritin (µg/l) GEBELİĞİN SERUM FERRİTİN ÜZERİNE ETKİSİ Hastalar Ferritin (µg/l) önce sonra 1-NT ŞD 586/ / TG PE SA NK SY İT NB SM ,000 3,500 3,000 2,500 2,000 1,500 1,000 0,500 0, Gebelik öncesi 1,649 Gebelik sonrası 11-LP MT CC

11 GEBELİK ÖNCESİ VE SONRASI DOKU DEMİRİ Hastalar Tanı Kalp MR (T2*) msn önce sonra 1-NT T. Majör 26,4 1,4 KC MR (R2) mg/g önce sonra 2-ŞD T. Majör 25,8 30,8 2,54 6,2 3-TG T. Majör 16 19,9 14,1 3,6 4-PE T. Majör 23,6 37,3 1,3 13,9 5-SA T. Majör 20,9 20,4 5,7 6-NK T. Majör 22,1 22,9 9,11 7-SY T. Majör 33,2 36,9 21,5 8-İT T. Majör 32,4 1,89 9-NB T. Majör 26, SM T. Majör 23,8 23,6 1,6 9,1 11-LP T. Majör 26,7 1,2 12-MT T. Intermedia 38,7 1,97 13-CC ß/S Tal. 31,2 1,74

12 Hasta Doğum haftası Doğum kilosu (gram) Doğum şekli Doğum sonrası komplikasyon 1-NT C/S IUGG nedeni ile yatış / 2-ŞD /2.çocuk çocuk 3200 C/S 1.bebek pnömotoraks 3-TG C/S yok 4-PE C/S yok 5-SA C/S yok 6-NK C/S yok prematüre/solunum 7-SY C/S sıkıntısı 8-İT C/S yok 9-NB /1300 C/S prematürite nedeni ile yatış 10-SM C/S yok 11-LP C/S yok 12-MT C/S yok 13-CC C/S yok

13 TARTIŞMA Talasemili olgularda fetal / maternal risk ve gebelik sonuçları, demir yüküne ve önceden gelişen komplikasyonlara bağlıdır. Kardiyak demir yüklenmesi gebelik sürecini olumsuz etkilerken, vücut demir birikimi düşük olan ve kardiyak yetmezliği olmayan hastalarda sonuçlar oldukça iyidir. Leung et.al. Thalassaemia in pregnancy. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology. 2012;26:37-51

14 32 kadın hasta 62 gebelik 12 spontan abortus 45 term- 5 preterm bebek 1 hastada disritmi, 1 hastada ventriküler disfonksiyon, 3 hastada kardiyak disfonksiyon gelişmiş. HAMİLELİK, ANNE VE BEBEKLER İÇİN GÜVENLİ

15 46 T.majör 58 gebelik 11 T.interm. 17 gebelik T.majör olgularının 33 ünde gebelik gonadotropin hormon ile T.interm. olgularının tamamı spontan gebelik Preterm doğum oranı %32.7 MULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIM İLE BAŞARILI GEBELİKLER MÜMKÜN

16 GEBELİK ÖNCESİ Demir yükünün azaltılması Kardiyak değerlendirme (EKG, Ekokardiyografi, kardiyak MR) Endokrin değerlendirme Eşinin değerlendirilmesi (Hemogram ve HPLC) GEBELİK DÖNEMİ Şelasyonun kesilmesi ve ferritin izlemi Kardiyak fonksiyonların takibi DOĞUM SONRASI TARTIŞMA Emzirmenin teşvik edilmesi Uygun zamanda şelasyonun başlanması

17 SONSÖZ Multidisipliner yaklaşım Gebelik öncesi hastanın organ hasarı yönünden ayrıntılı olarak incelenmesi Uygun şelasyon ile demir yükünün minimale indirilmesi Prenatal tanı yönteminin planlanması Gebelik sırasında yakın maternal ve fetal takip

Benzer belgeler

Perifer hastanelerinde talasemi tanısı ve izlemi. Dr. Şule Ünal Antakya Devlet Hastanesi

Perifer hastanelerinde talasemi tanısı ve izlemi Dr. Şule Ünal Antakya Devlet Hastanesi DÜNYADA (WHO) Taşıyıcılık oranı..% 5.1 Taşıyıcı sayısı > 266 000 000 Her yıl doğan yeni taşıyıcı sayısı.1 000 000