HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM İNT. DR. AHMET KURTULUŞ AİBÜ TIP FAKÜLTESİ

Transkript

1 HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM İNT. DR. AHMET KURTULUŞ AİBÜ TIP FAKÜLTESİ

2 TANIMLAR Hematüri: İdrarda kan olması durumudur. Makroskobik hematüri: Gözle, kırmızı-kahve renkli idrar görülmesi (Total, başlangıç, son idrar hematürisi). Mikroskobik hematüri: İdrar sedimentinde büyük büyütme ile 5 eritrosit görülmesi

3 Asemptomatik hematüri: Yakınma ve fizik muayene bulguları olmaksızın hematüri saptanması. İzole hematüri: Diğer üriner anormallikler ve idrar bulguları olmaksızın hematüri görülmesidir. Rekürrent hematüri: Yineleyen hematüri atakları Persistan hematüri: Sürekli, çok uzun süreli hematüri

4 Hematüri olmadan idrarı kırmızı yapan nedenler Hemoglobinüri Myoglobinüri İlaçlar (Rifampisin, azotlu ilaçlar..) Gıdalar (Pancar, gıda boyaları..) Metabolik bozukluklar(porfiri, alkaptonüri) Ürat kristalleri

5 Kırmızı/kahve renkli idrarın ayırıcı tanısı

6 Kırmızı idrar ayırıcı tanısı

7 Öykü Ateş, karın/böğür ağrısı, dizüri, travma Boğaz iltihabı, impetigo Cilt ve eklem değişiklikleri Kilo alımı, ödem, ÜSYE öyküsü Ailede hematüri öyküsü (Sağırlık, KBY)

8 Fizik Muayene Hipertansiyon, büyüme geriliği Göğüs muayenesi: Üfürüm, ral Karın muayenesi: Kitle, asit, hassasiyet İdrar akışının anormalliği Ödem, deri döküntüleri, eklem şişliği

9 ÜSYE, cilt, GİS enfeksiyonu hikayesi: AGN, HÜS, HSP Dizüri, açıklanamayan ateş: İYE Rash ve eklem ağrısı: HSP, SLE Böğürde kitle: Hidronefroz, kistik hastalık, RVT, tümör

10 Klinik Değerlendirme Enfeksiyon (Sistit, piyelonefrit) Glomerulonefrit İlaç ve toksinler (Antibiyotikler, NSAID) Üriner sistem anomalileri (Obstrüktif, kistik, displastik) Travma (Üriner sistem anomalileri ile birlikte)

11 Neoplastik Hemoglobinopatiler Vasküler: Hemanjiom, A-V malformasyonlar, Renal venöz tromboz(yenidoğan) Diğer: Ateş, egzersiz, kanama diyatezleri Hiçbiri: Monosemptomatik Hematüri

12 Laboratuar BUN, plazma kreatinin, elektrolitler, kan gazları, albumin ASO, C3, C4, immünglobulinler ANA, anti-dna Kanama diyatezine yönelik testler İdrar prot./kr., Ca/kr. USG, DÜSG Aile taraması

13 Anemi: Dilüsyonel(ABY), hemolitik(hüs, SLE), KBY, kan kaybı, pulmoner hemoraji(goodpasture) Trombositopeni: Malign hastalıklar, SLE, ITP, HÜS, RVT

14 Makroskobik Hematüri Makroskobik hematüri görülme sıklığı %0.2 civarında İYE ları nedenlerin % 60 ını oluşturuyor.

15 Makroskobik Hematüri Nedenleri Üriner enfeksiyon Tanımlanmış 39 Olası 35 Perine İrritasyonu 16 Travma 10 Akut nefrit 6 Koagülopati 5 Taş 3 Tümör 1 Diğer 35

16 Mikroskobik Hematüri Mikroskobik hematüri % oranında görülür. Tesadüfen saptanmış ise ileri tetkik istenmeden önce 6-8 hafta izlenmesi ve 3-4 kez daha saptanması öneriliyor. 6 ayın sonunda %30 hastada hematürinin devam ettiği görülmüş. Proteinüri yoksa, hematüri artmıyorsa ileri tetkik için 2 yıl beklenmesini önerenler var.

17 Mikroskobik Hematüri Nedenleri: Hiperkalsiüri Hiperürikozüri IgA nefropatisi Herediter Nefrit (Alport s sendromu) Benign ailevi hematüri (İnce bazal membran hastalığı) Tanımlanamamış üriner sistem anomalileri (Enfeksiyonlar, taş)

18 Tekrarlayan Makroskopik Hematüri Nedenleri Ig A nefropatisi İdiopatik hematüri Alport sendromu Hiperkalsiüri

19 IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı) Mesengiumda bariz IgA depolanması Serum IgA yüksekliği % yaş

20 Patoloji Işık mikroskobisinde -Böbrekte fokal veya segmental mesengeal proliferasyon -Generalize mesengeal proliferasyon -Artmış matriks -Kresent oluşumu

21 Klinik ve laboratuvar Erkeklerde daha sık Renal fonksiyon normal Proteinüri minimal C3 normal

22 Prognoz ve tedavi Önemli böbrek hasarı yapmaz Destekleyici tedavi Progresiv hastalık %30 İmmunsüpresif tedavi?

23 Kötü prognoz Hipertansiyon Azalmış böbrek fonksiyonu Makroskopik hematürinin epizodları arasında proteinürinin 1 gr/24 saat üstünde olması Histolojide: Kresent, skar, interstisyel inflamasyon, fibrozisli diffuz glomerulonefrit

24 İdiopatik hematüri (benign familyal) İmmunflorasan ve ışık mikroskopisi normal Elektron mikroskopisinde glomerul bazal membran incelmesi (bazı hastalar)

25 Prognoz İyi İlerleyici hastalık Alport sendromu gelişimi? Azalmış renal fonksiyon Proteinüri Hipertansiyon

26 Alport sendromu Kalıtsal nefritlerin en sık olanıdır.

27 Patoloji (Işık mikroskopisi) İlk 10 yılda hafif değişiklik olabilir Glomerul mesengial proliferasyon Kapiler duvar kalınlaşma, incelme Progresif glomeruloskleroz Tubuler atrofi Köpük hücreleri

28 Patoloji (Elektron mikroskopisi) Glomerul bazal membran incelme, kalınlaşma, keskinleşme

29 Klinik Sıklıkla asemptomatik mikroskopik hematüri Sensorionöral işitme kaybı (Yüksek frekans) Göz (Katarakt, anterior lentikonus, makuler lezyonlar)

30 Genetik X e bağlı dominant (sık) OD OR Spontan mutasyon Geni belli Prenatal tanı yapılabilir.

31 Komplikasyonlar Renal fonksiyonda bozulma; Hipertansiyon İdrar yolları enfeksiyonu KBY

32 Prognoz Erkeklerde kötü 2., 3. dekadda end-stage böbrek yetmezliği Kızlarda prognoz? (subklinik işitme kaybı)

33 İdiopatik hiperkalsiüri OD Makroskopik hematüri persistan mikroskopik hematüri Dizüri

34 Etyoloji GİS den fazla emilim Renal tubuler kalsiyum reabsorbsiyon defekti

35 Tanı Tanı 24 saatlik idrarda kalsiyum: >4 mg/kg Spot idrarda kalsiyum kreatinin oranı: >0.2

36 Ayırıcı tanı Hiperparatroidizm D vit intoksikasyonu

37 Proteinürinin mevcudiyeti Renal spesifik klor kanallarında defektle ilişkili olan hastalıklar Renal yetmezlikli X e bağlı nefrolitiasis X e bağlı resesif hiperkalsiürik hipofosfatamik rikets İdiopatik düşük molekül ağırlıklı proteinüri Japon çocukların nefrokalsinozu

38 Glomerüler hematüri nedenleri Rekürren makroskopik hematüri sendromu APSGN Membranoz glomerulopati SLE Membranoproliferatif GN Kronik infeksiyon nefriti RPGN Goodpasture hastalığı Anaflaktoid purpura HÜS

39 Glomerül dışı hematüri nedenleri: Sistit, enfeksiyon Taş Üriner sistem anomalileri Hiperkalsiüri Hiperürikozüri Orak hücre anemisi

40

41

42 TEŞEKKÜRLER