SARKOİDOZ lu hasta yönetimi

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "SARKOİDOZ lu hasta yönetimi"

Umut Ersin
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 SARKOİDOZ lu hasta yönetimi Türk Toraks Derneği XIV. Kış Okulu Prof.Dr.Benan Müsellim 20 Şubat 2015

2 OLGU yaşında Kadın Erzurum doğumlu Ev hanımı

3 3 yıldır efor dispnesi 4 yıl önce apandektomi Dayısının kızında sarkoidoz mevcut

4 Sigara kullanmıyor SİGARA

5-2-2010: Üst mediastende, prevasküler alanda, paratrakeal alanlarda,

6 : Üst mediastende, prevasküler alanda, paratrakeal alanlarda, aortopulmoner, her iki hilusta, subkarinal ve paraözefageal patolojik boyutta çok sayıda LAP.

7 Solunum fonksiyonları-1 ml % FVC FEV FEV1/FVC Difüzyon testine koopere olamıyor

8 EKOKARDİYOGRAFİ EF:%70, normal bulgular

Üst-alt paratrakeal, aortikopulmoner, prevasküler, bilateral hiler, subkarinal, bronkovasküler, paraaortik, paraözefageal ve aksiller konglomere LAPlar. SYD max 5.

9 Üst-alt paratrakeal, aortikopulmoner, prevasküler, bilateral hiler, subkarinal, bronkovasküler, paraaortik, paraözefageal ve aksiller konglomere LAPlar. SYD max 5.5. Pankreas başı komşuluğunda peripankreatik ve kistik konglomere lap pakelerinde (SUD max: 6,25), ayrıca bilateral inguinal laplarda hafif artmış FDG (SUD max: 2,67)

10 SOL AKSİLLER LAP BİYOPSİSİ Non nekrotizan granülomatöz iltihap. Büyüklük olarak homojen görünümde, nekroz izlenmeyen, konnektif dokuyla çevrili granülom yapıları ve Schaumann cisimcikleri izlenmektedr. Kesin tanı verilememekle birlikte bulgular sarkoidoz lehine değerlendirilmiştir.

11 Sarkoidoz sık görülen bir hastalık mıdır? Bu hastada sarkoidoz düşündürecek özellikler nelerdir?

12 Sarkoidoz sıklıkla akciğer tutulumu ile karakterize olan ancak birçok organı etkileyebilen, sebebi bilinmeyen granülomatöz bir hastalıktır Costabel U. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. Eur Respir J 1999;14:735-7.

13 İnsidens de 4

14 DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri IPF IPF dışı NSIP COP AIP LIP DIP RB-ILD

15 Clin Respir J Jan;8(1):55-62

16 TANI Olgu Sayısı % Sarkoidoz ,6 IPF ,9 Pnömokonyoz ,6 Romatoid artrit 89 4,3 Hipersensitivite pnömonisi 82 4,0 Progresif sistemik skleroz 65 3,2 Kriptojenik organize pnömoni 54 2,6 Radyasyon fibrozisi 36 1,8 İlaca bağlı diffüz parankim akciğer hastalığı 35 1,7 Wegener 22 1,1 Histiositozis X 21 1,0 NSIP 21 1,0 Kronik eozinofilik pnömoni 19 0,9 Sjögren 19 0,9 Pulmoner alveoler proteinozis 13 0,6 Patolojik tanı oranı %40,2

17 Kadın / Erkek = 2,08 Ort yaş: 44 ± 13

18 Clin Respir J Jan;8(1):55-62

19 Erkek; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar Kadın; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar

20 Sigara 5% 21% Hiç içmemiş Halen içiyor En az 6 ay önce bırakmış 74%

21 Bu hastada klinik olarak sarkoidoz düşündürecek bulgular nelerdir? Radyolojik bulguları nelerdir?

22 Evre-1 Evre-2

23 Evre 3 Evre 4 Septal bandlar,distorsiyon,hiler retraksiyon

24 n % Evre ,8 Evre I ,9 Evre II ,5 Evre III 15 5,1 Evre IV 2 0,7

26 LÖFGREN SENDROMU Bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodozum, ateş, (artrit)

27 HEERFORDT SENDROMU Üveit, parotisde şişme, kronik ateş, facial paralizi

28 ACCESS Literatür % % Akciğer 99,0 95,0 90 Eritema nodozum 16,0 8, Eritema nodozum dışı deri tutulumu 17,0 15, Periferik LAP 13,5 15,2 15 Eklem 6,7 0, Göz 6,1 11, Nörolojik tutulum 3,6 4, Kardiyak 3,4 2,3 5 Tükrük bezi ve parotis 14,3 3,9 10 Tiroid 2,6 0 4 Üst solunum yolu 1,2 3,0 9 Renal 0,9 0,7 4

29 11% 1,5% 0,5% 27% 60% 1 alan 2 alan 3 alan 4 alan 5 ve üzeri 13% 5% 2% 30% 50% 1 alan 2 alan 3 alan 4 alan 5 ve üzeri ACCESS

30 Tanıya ulaşabiliriz?

31 TRANSBRONŞİAL BİYOPSİ Tanı değeri %80

32 TRANS BRONŞİAL İĞNE ASPİRASYONU TBNA ile tanı oranı %73 EBUS ile % 96 Cetinkaya E. Value of real-time endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration. Ann Thorac Med. 2011

33 BRONŞ MUKOZA BİYOPSİSİ Tanı değeri %50

34 BRONKO-ALVEOLER LAVAJ - CD4/CD8 sensitivite %53 spesifite % 94

35 MEDİASTİNOSKOPİ Tanı oranı >%90

36 PET tanıda işe yarar mı?

37 PET %87

38 Sensitivite % 87,5 Spesifisite % 38,5 Sensitivite % 75 Spesifisite % 77

39 Galyum sintigrafisini unuttuk mu?

40 GALYUM SİNTİGRAFİSİ Lambda patern: %72 (+) bilateral hiler + sağ paratrakeal LN Panda patern: %79 (+) lakrimal + parotid gland

41 ACE?

42 ACE Sensitivite % 57 Spesifisite %90 Pozitif prediktif değer % 90 Negatif prediktif değer % 60 Yaygın tüberküloz, fungal infeksiyonlar, hipertiroidi ve Gaucher hastalığında da yükselebilir

43 Sarkoidoz tedavi edilmek zorunda mıdır?

44 Doğal gidiş %60-70 spontan remisyon Evre I de %55-90 Evre II de %40-70 Evre-III de %10-30 Evre IV te % 0-5

45 Mortalite Mortalite %1-5 Çoğunlukla solunum yetmezliğine bağlı Japonya dan kalp tutulumu olanlarda %50 nin üzerinde mortalite bildirilmiştir Nörosarkoidozda mortalite % 10

46 Prognozu belirleyen faktörler Akut başlangıçta, Löffgren sendromunda remisyon olasılığı daha fazla Remisyon genellikle ilk 1-3 yıl içinde %40 hastada ilk 12 ayda %85 hastada ilk 2 yıl içinde Spontan remisyona girenlerde relaps oranı %2-8 dir.

47 Kötü prognostik faktörler Lupus pernio Kronik üveit Yaş >40 Kronik hiperkalsemi Nefrokalsinozis Siyah ırk Nazal mukoza tutulumu Kistik kemik lezyonlarında Nörosarkoidozda Myokard tutulumunda

48 Kime tedavi verelim?

49 Hangi hastalara tedavi verelim Hasta semptomatik mi? Semptomlar topikal tedavi ile kontrol altına alınabilir mi? Hastalık hastanın hayatını veya organları tehdit ediyor mu? Hastalık kronikleşti mi?

50 Asemptomatik hasta Tüm hastaların %70 i kendiliğinden düzelir Asemptomatik hastaların üçte biri 6 ayda düzelir Bu gruba tedavi vermenin yararı yok

51 Topikal tedavi Deri lezyonlarında ve göz tutulumunda yararlıdır

52 Hayatı veya organları tehdit eden hastalık Mortalitenin akciğer, kalp, nörolojik ve karaciğer kaynaklıdır

53 Hayatı veya organları tehdit eden hastalık-2 Kardiyak SSS Topikal tedaviye cevap vermeyen göz tutulumu Persistan hiperkalsemi Persistan renal disfonksiyon Portal hipertansiyon veya ikterle birlikte şiddetli hepatik disfonksiyon Palpabl splenomegali veya hipersplenizm Şiddetli halsizlik ve kilo kaybı Kronik myopati Yüzde deri lezyonu

54 Bizim hastamıza tedavi vermek gerekli mi?

55 Hangi tedaviyi seçelim?

56 Tedavi seçenekleri

57 Steroidler-2 Akciğer hastalığı için tavsiye edilen başlangıç dozu prednisone (veya prednisolon) için mg/gün dür Doz gelecek 6 ayda azaltılarak 20 mg ın altına indirilir. Bazı klinisyenler günaşırı tedaviyi tercih eder Daha yüksek başlangıç dozu kardiyak ve nörolojik hastalıkta genellikle kullanılır

58 TEDAVİ 10 mart 2010 Prednol 32 mg/gün 1 ay sonra 24 mg 1 ay sonra 16 mg 1 y sonra 8 mg 1 ay sonra 4 mg Şikayetleri düzelmiş 20 ağustos 2010 Hamilelik sebebiyle tedavi kesilmiş

59 Asemptomatik Semptomatik Evre I Evre II Evre III, IV Kötü prognostik faktörler 1 yıl üç ayda bir izle Çevre değişikliği Antibiyotik? Remisyon Remisyon yok 1 yıl steroid tedavisi 3 yıl süreyle 6 ayda bir takip

Benzer belgeler

İnterstisyel hastalıklar. klarında klinik değerlendirme. erlendirme

İnterstisyel hastalıklar. klarında klinik değerlendirme. erlendirme İnterstisyel akciğer hastalıklar klarında klinik değerlendirme erlendirme Doç.Dr.Dr.Benan.Benan MüsellimM Solunumsal semptomlar Dispne Öksürük Balgam Göğüs s ağrısıa Hemoptizi Alveoler hemoraji sendromları