DUDAK VE DAMAK YARIKLARI

Transkript

1 T.C. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Histoloji ve Embriyoloji Anabilim Dalı DUDAK VE DAMAK YARIKLARI BİTİRME TEZİ Stj. Diş Hekimi Anıl YILDIZ Danışman Öğretim Üyesi: Yrd.Doç. Dr. Hüseyin AKTUĞ İZMİR-2006

2 2 İçindekiler: Dudak Damak Yarıkları Etyolojisi 2 Dudak ve Damak Anatomisi 6 Dudak ve Damak Embriyolojisi 13 Dudak ve Damak Histolojisi 23 Dudak ve Damak Yarıklarına Litaretürler Eşliğinde Bakış 27 Bilateral Yarık dudak ilerlemiş olgusuna USG ik Bakış 30 Dudak Damak Yarıklarının Epidemiyolojisi 33 Kaynaklar 34

3 3 DUDAK DAMAK YARIKLARI ETYOLOJİSİ Dudak,damak yarıkları insanın doğumsal gelişim bozukluklarının en önemlilerindendir.en azından insanın yazılı tarihi boyunca tanındığı bilinen bu tip bozuklukların etyolojisi hakkında,tüm bu yüzyıllar boyunca annenin geçirdiği bir şok yada korkunun fetusa yansıması,zehirlenmeler,yetersiz bakım,embriyonun dili,mandibulası yada dizinin maksilla üzerindeki mekanik etkisi gibi fikirler ortaya atılmış, son olarak da kalıtsal etkenlerin olası rolü uzun yıllar tartışılmıştır. Etyolojisi halen tartışmalı olsada bu tip bir doğumsal gelişim bozukluğunun etyolojik temeli; İzlenen gelişim sürecini etkileyen teratojenik bir faktör Tek gen substitüsyonu Kromozomal bir anomali Multipl genetik ve çevresel faktörlerin ortak etkisi multifaktöriyel etki Ovaryum kistleri Beyin tümörleri Nöral borunun uyarılma yetersizliği olabilir.(1-2) Tüm bu düşünülen etkenler ana başlıklar halinde toplanmak istendiğinde etyolojide etkili olduğu düşünülen başlıca etmenler ise; 1-)GENETİK YATKINLIK Genetik yatkınlığın rolü Fogh-Anderson tarafından savunulmuştur. Ailesel predispozisyon,dudak yarığı için %27,dudak ve damak yarığı için %41 olarak bildirilmiştir. Fogh ve Anderson un yaptığı sınıflamaya göre; Anne-babadan birinde varsa çocukta görülme olasılığı %25 Anne babadan her ikisinde de varsa çocukta görülme olasılığı %50 Anne-baba normal,ailede varsa çocukta görülme olasılığı %25 olarak gösterilmiştir. (16)

4 4 Kalıtımın etkisi ile ilgili olarak yapılan birçok araştırmalar vardır. Araştırmalarda CL+CP yetişkinlerin çocukları incelenmiştir.bu araştırmada,fissürlü kadınların fissürlü erkeklere oranla fissürlü çocuğa sahip olma olasılıklarının daha yüksek olduğu hesaplanmıştır.bu durum,araştırmacılar tarafından özelliğin ifadesi için gerekli genlerin erkekte daha çekinik kalması şeklinde açıklanmıştır.bu teori yarık kalıtımının polijenik modu adı ile bilinir. İkiz çalışmaların sonuçları ise çelişkilidir.bazı araştırmalarda monozigot ikizlerinde düşük uyum,bazılarında ise yüksek uyum saptanmıştır.mono ve dizigotik ikizler arasında uyum yüzdesi ise farklı bulunmuştur.bu durum da,yarık etyolojisindeki genetik komponent rolü olasılığını güçlendirmektedir. Bir araştırmaya göre,cl+cp bireylerin %37 sinin benzer yarıklı akrabaları vardır.bununla birlikte farklı tip yarığa sahip akrabaların oranı istatistiksel olarak beklenen değerden yüksek değildir.yarık etyolojisinde kalıtımın rolünün tam olarak aydınlatılabilmesi için çok sayıda yarıklı hastanın soyağacı koleksiyonunun yapılmasına dair girişimler bulunmaktadır. Son yıllarda dudak damak yarıklarının Multifaktöriyel (Çevresel+Genetik) etkiler altında oluştuğuna inanılmaktadır. (1,2) 2-) ÇEVRESEL ETKENLER Bunların arasında;gebeliğin ilk trimestrinde annenin uğradığı fiziksel,kimyasal,biyolojik ve emosyonel travmalar,annenin yaşı,jinekolojik ve menstruel bozuklukları,malnütrisyon bulunmaktadır. A-Fiziksel travmalar: Oligohidroamniyoz:Amniyon sıvısının yeterli olmaması durumudur. İlk 3 ayda annenin teratojen etkilere maruz kalması: Annenin x,alfa,beta,gama ışınlarına maruz kalmasıdır.bazı araştırmacılar bunun palatinal uzantıların horizontale gelmesini engelleyerek epitelin kaybolmasınada neden olduğunu ileri sürmektedir. (16)

5 5 B-Kimyasal Travmalar İlaçlar: *Sulfunamid,Talyum,Arsenik,Selenyum,Baryum alınması *Oral kontraseptifler *Gebelik süresinde annenin alkol alması,fazla miktarda sigara içmesi veya uyuşturucu maddeler kullanması *talidamit,elastin kullanımı *Kortikosteroidler,ACTH alınması *İyod,Vit A ve D,riboflavin,biotin,flasin ve pantotenik asit eksiklikleri (16) C-Biyolojik Travma: İlk 3 ayda virütik yada bakteriyel ağır ateşli hastalık geçirilmesi. Insanda gerçekleştirilen retrospektif araştırmalarda gestasyonun ilk 8 haftasında annenin geçirdiği rubella enfeksiyonunun yüz yarığı insidansını yükselttiğine işaret etmektedir,ne maternal toksoplazmozis nede sfilis sanılanın aksine yarıkla bağlantılı değildir. Kızamık,Kabakulak,Suçiçeği ve polimyelitis ise ilk trimesterde yarığa neden olduğu bilinen diğer enfeksiyonlardır.(16) D-Emosyonel Travma: Psişik rahatsızlıklar ve travmaların sürrenal korteksten kortizon salınımını stimule ettiği ve kateşolamin salınımı olduğu öne sürülmektedir. (16)

6 6 DAMAK VE DUDAK BAĞLANTILI SENDROMLAR Pierre-Robin Sendromu -Mandibuler gelişim yetersizliği -Dil kontrolsüzdür.dildeki bu kontrolsüzlük dilin ağız tabanına oturmasını engeller,post-alveoler bölgede yarık olur. Oksisefali Maksillanın transversal genişliği çok artmıştır.bu artış uzantıların orta hatta birleşmesine engel olur. Median Cleft Palate Sendromu Down Sendromu Club Foot Sendromu Treacher Collins Sendromu (16,17,18,19)

7 7 DUDAK DAMAK ANATOMİSİ DAMAK(PALATUM) Yeri ve Şekli: Ağız boşluğunun tavanını,burun boşluğunun ise döşemesini damak oluşturur.palatum arkaya doğru uzanarak serbest bir kenarla sonlanır.sonlandığı yer farinksin nazofarinks ve orofarinks bölümlerini birbirinden ayırır.damak,palatum durum(sert damak) ve palatum molle(yumuşak damak) olmak üzere 2 bölüme ayrılır. 1-)Sert Damak (Palatum durum) Damağın kemik dokusundan oluşan 3/4 lük ön bölümüdür.palatum durumun 3/4 ön kısımını maksillanın processus palatinusu,1/4 arka kısmını ise os palatinumun lamina horizontalisi yapar.palatum durum ön ve yanlardan proccessus alveolaris ve diş etleriyle sınırlanmıştır. Arkada yumuşak damak ile birleşir.sert damağı oluşturan kemiğin üstünde periosteum,periosteumun üzerinde ise ağız mukozasıyla örtülüdür.mukoza,altta yani ağız boşluğuna bakan kısımda sindirim sistemi epiteli(çok katlı keratinleşmemiş yassı epitel)ile üst yüzünde yani burun boşluğuna bakan kısmında ise solunum sistemi epiteli(çok sıralı titrek tüylü) ile döşelidir.palatum durum mukozasının tam ortasında önden arkaya uzanan raphe palati adı verilen bir kabartı bulunur.raphe palati damağın kaynaşma çizgisine uyar ve foramen insisivumun bulunduğu yerde,önde papilla insisiva denilen bir kabartı ile sonlanır.raphe palatinin her iki tarafında yatay olarak uzanan mukozanın kalın kabartılarına plicae palatinae transversae(rugae palatinae)denir.bu kalıntıların görevi lokmaya aşındırma etkisi yapmaktır.mukoza içinde damar ve sinirler ile gll. Palatinae adını alan çok sayıda damak bezleri bulunur. (4,5)

8 8 Sert damağın kemiklerinin alttan görünüşü Damağın sinir ve damarlanırın alttan görünüşü (4)

9 9 1-)Yumuşak Damak (Palatum Molle:Velum palatinum) Ağız boşluğunu farinksten ayıran ve sert damağın arka kenarından arkaya ve aşağıya uzanan yumuşak bir yapıdır.böylece ağız boşluğunun açık olan arka kısmını daraltarak isthmus fauciumun üst ve yan sınırlarını yapar.görevi yutma ve emme sırasında kasların etkisiyle isthmus fauciumu açıp kapamaktır.böylece nazofarinks ve orofarinks tamamiyle birbirinden ayrılır. Sert damağın periosteumu iki yaprak halinde yumuşak damağın içine doğru uzanarak yumuşak damak kaslarının tutabileceği bir yapı oluştururlar.bu oluşum aponeurosis palatinae veya yumuşak damak iskeleti olarak isimlendirilir.yumuşak damağın yapısında periosteumun dışında çizgili kaslar,damar,sinirler,lenfoid doku ve muköz bezlerin yerleştiği bir mukoza yapısı vardır. Yumuşak damağın ön kenarı sert damağın arka kenarına tutunur.yumuşak damağın arka kenarı serbest olup aşağıya ve orofarinkse sarkar.arka kenarın orta kısmında uvula palatina(küçük dil) bulunur.uvuladan dış yana doğru,önde ve arkada uzanan iki mukoza kemeri devam eder Arcus palatoglossus ve M.palatopharyngeus ise arkada uzanan kemerdir.bu kemerlerin içinde aynı isimli kaslar M.palatoglossus ve M.palatopharyngeus bulunur.arcus palatoglossus dışa,aşağıya ve öne uzanarak dil kökü ile;arcusd palatopharyngeus ise dışa,aşağıya ve arkaya uzanarak farinks yan duvarı ile birleşir.iki arcus arasındaki fossa tonsillariste Tonsilla palatina yer alır.isthmus faucium bu kemerler aracılığı ile yanlardan sınırlandırılmış olur.isthmus faucium ağız boşluğu ile orofarinks arasında bağlantı kurar. Bu kemerlerden önde olanı arcus palatoglossus,arkada olanı ise arcus palatopharyngeus adını alır.öndeki dil kökünün kenarları ile birleşirken arka dalı ise farinks yan duvarına karışarak sonlanır.arcus palatopharyngeus,arcus palatoglossustan daha geniş olduğundan ağız boşluğuna önden bakılınca her iki arcus,arkadan bakılınca ise sadece arcus pharyngopalatinus görülür.iki arcus arasında fossa tonsillaris adı verilen bir çukurluk bulunur.tonsilla palatina fossa tonsillarisi tam doldurmaz;iki yapı arasında kalan aralığa fossa supratonsillares denir.tonsilla palatinanın ağız boşluğuna bakan yüzünde fossulae tonsillares adı verilen pürtükler bulunur.palatum mollenin ağız boşluğuna bakan kısmı ağız epiteliyle döşelidir.buna karşılık nazofarinkse bakan kısmı ise solunum epiteliyle döşelidir. (5,6)

10 10 Yumuşak damak ve sert damağın alttan görünüşü (4) YUMUŞAK DAMAK KASLARI (Musculi palati mollis) Yumuşak damak kasları;yumuşak damağın fibröz iskeletine tutunurlar.fibröz iskelet,sert damağın periosteumunun yumuşak damak içindeki devamıdır.bu fibröz zar yanlarda hamulus pterygoideusa tutunur.aponeurosis palatinae nin ön 2/3 ü kalın,arka 1/3 ü ise ince bir yapı şeklindedir.yumuşak damağın arka alt kısmında kaslara yapışarak kaybolur.m.tensor veli palatini, m.levator veli palatini,m. palatopharyngeus, m.palatoglossus ve m.uvulae; yumuşak damak ve isthmus faucium u sınırlayan kaslardır. M.tensor veli palatini Processus pterygoideus un arka üst kısmında bulunan fossa scaphoidea,spina ossis sphenoidalis ve processus pterygoideus un iki laminası arasından aşağıya doğru uzanan şerit şeklinde bir kastır.kas hamulus pterygoideus yakınında kirişleşir ve bu çıkıntının medialinde yumuşak damağa girer.aponeurosis palatinae ve os palatinum un lamina horizontalisinin alt yüzünün arka bölümünde sonlanır.

11 11 İşlevi;Yumuşak damağı kaldırır ve gerer.tek taraflı kasıldığında yumuşak damağı kendi tarafına çeker. Sinirsel innervasyonu;n.mandibularis in dalı olan n.pterygoideus medialis tir. M.levator veli palatini Os temporale nin pyramis bölümünün tepe kısmının alt yüzü ile tuba auditive nın kıkırdak bölümünün iç laminasından başlar.bu kas chonae nin dış yanında bulunur.m.constrictor pharyngis superiorun konkav üst kenarından geçtikten sonra yumuşak damakta yayılarak aşağı ve mediale doğru uzanır,karşı taraf lifleri ile karışır.(5) M Palatoglossus Arcus palatoglossus içinde yer alan ince bir kastır.yumuşak damaktan başlarbaşlangıç kısmında m.levator veli palatini,m.palatopharyngeus u ikiye ayırır.m.palatopharyngeusa ait iki bölümde aşağıya doğru seyreder ve m.stylophayrngeus ile birlikte cartilago thyroidea nın arka kenarında sonlanır.bir kısım lifleri ise farinks yan duvarında sonlanırken diğer bir kısım ise arka yüz ve orta hatta karşı taraf lifleri ile çaprazlaşır. İşlevi;Dil kökünü yukarı arkaya çekerek arcus palatoglossus la birbirine yaklaştırır.böylece isthmus faucium u daraltır. Sinirsel innervasyonu;motor siniri n accessorius un pars cranialisidir.(n.vagus ve plexus pharyngeus aracılığı ile) (5) M.Uvulae Spina nasalis posterior aponeurosis palatinae den başlar,uvula mukozasında son bulur. İşlevi;Uvulayı yukarı kaldırarak geriye çeker. Sinirsel innervasyonu;motor siniri n accessorius un pars cranialisidir.(n.vagus ve plexus pharyngeus aracılığı ile)

12 12 Yumuşak damağın kasları (4) Yumuşak Damağın Hareketleri Pars nasalis pharyngis ve pars oralis pharyngis arasındaki geçiş palatum molle nin yükselmesi ile kapanır.bu kapanma özellikle sesli harflerin telafuzu sırasında gerçekleşir.m.levator veli palatini nin birlikte kasılması ile yumuşak damak yükselir.m.constrictor pharyngis superior un üst liflerinin kasılmasıyla farinks arka duvarı öne çekilir.her iki taraflı m.palatopharyngeus da kasılarak arcus palatopharyngeusları iç yana çeker.bu hareketler pars nasalis ve pars oralis pharyngis in kapanmasını sağlar.(5,6) Arteriyel ve Venöz Dolaşım A.maxillaris in dalı a.palatina major,a.facialis in dalı a.palatina ascendens ve a.carotis ext.nın dalı a.pharyngea ascendes tarafından sert ve yumuşak damak beslenir.venleri plexus pterygoideus ile plexus tonsillaris e açılır.(5)

13 13 Lenfatik Akım Lenf damarlarıda nodi lymphatici cervicalis profundi ye katılır.(5) Sinirsel İnnervasyonu Sensitif duyular nervus.palatinus major,nervus palatinus minor, nervus nasopalatinus ve nervus.glossopharyngeus tarafından taşınır.yumuşak damağın ağız boşluğu tarafından alınan tat duyuları nervus.palatinus minor deki nervus facialis e ait lifler tarafından merkezi sinir sitemine iletilir.(5)

14 14 DUDAK DAMAK EMBRİYOLOJİSİ DAMAK GELİŞMESİ Damak 2 bölümden gelişir: 1-Primer 2-Sekonder Palatogenesis(Damak Gelişmesi) 5.haftanın sonunda başlar,ancak 12.haftaya kadar gelişmesini tamamlamaz.damak Gelişmesinin en kritik dönemi 6.haftanın sonundan 9.Haftanın başlangıcına kadar olan süreçtir. Primer Damak Erken 6.haftada primer damak-median palatin çıkıntı(processus palatinus medianus) maksillanın segmentinin derin kısmından gelişmeye başlar.medial nazal çıkıntıların içten kaynaşması ile oluşan bu segment,başlangıçta gelişen maksillanın maksiller çıkıntılarının iç yüzeyleri arasındaki kama şekilli bir mezenşim kitlesidir.primer damak,maksillanın premaksiller parçasını oluşturur.(7) Şekil-1 Genç bir erişkinin kemiksi damak ve alveolararkusu.maksillanın premaksiller parçası ile maksillanın kaynaşmış kemik çıkıntıları arasındaki birleşme çizgisi,genellikle genç bireylerin kafatasında belirgin birbiçimde gözlenmektedir.sert damaklardaki bu çizgiler genelde yaşlı bireylerin kafataslarında görülmezler. (7)

15 15 Sekonder Damak Sekonder damak,insisiv çukurdan post olarak uzanan,damağın yumuşak ve sert parçalarının taslağıdır.sekonder damak,maksillar çıkıntıların iç yüzeylerinden uzanan iki mezenşim çıkıntısından 6.haftanın başlarında gelişmeye başlar.lateral palatin(damak) çıkıntılar(proc.palatinus lateralis) yada damak rafları damak rafları diye adlandırılan bu yapılar,başlangıçta,dilin her iki tarafına infero medial olarak uzanırlar(şekil 2-B).Çeneler gelişirken dil biraz daha küçülür ve inferior olarak hareket eder,7.ve 8. haftalarda,lateral damak çıkıntıları uzar ve dilin üstünde horizontal konuma çıkarlar.çıkıntılar yada yada raflar giderek birbirlerine yaklaşırlar ve median düzlemde birleşirler.aynı zamanda,nazal seseptum ve primer damağın posterior parçası ile birlesşirler.damak raflarının(palatal Çıkıntılar) horizontal konuma yükselmesi palatal çıkıntılardaki mezenşim hücrelerinde hyaluronik asit hidrasyonu ile oluşan bir intrinsik raf yükseltme kuvveti nedeniyle olduğuna inanılmaktadır Nazal septum (Septum nasale),birleşmiş medial nazal çıkıntıların iç kısımlarından aşağıya doğru büyüyerek gelişir.nazal septum ile lateral damak çıkıntıları arasındaki kaynaşma,9.haftada anterior olarak başlar ve sert damak taslağının üstünde 12.haftada posterior olarak tamamlanır. Primer damakta yavaş yavaş kemik gelişir ve kesici(insisor)dişlerin gömüldüğü maksillanın premaksillar parçasını oluşturur.aynı zamanda kemik,maksillave damak kemiklerindenlateral palatin çıkıntılara(damak rafları) uzanarak sert damağı yapar (Şekil 2-E ve G).Bu çıkıntıların posterior parçaları kemikleşmezler.nazal septumdan ötede posterior olarak uzanırlar ve yumuşak damağı oluşturmak için kaynaşırlar.yumuşak koni biçimindeki uzantısı Uvula olarak adlandırılır (Şekil 2- D,F,H).Median palatin raf lateral palatin çıkıntıların birleşme çizgisini gösterir. Küçük bir nazopalatin kanal,maksillanın palatin çıkıntıları ile maksillanın premaksiller parçası arasında damağın median düzleminde kalıcı olur.bu kanal erişkin sert damakta küçük sağ ve sol insisiv kanallarının ortak açıklığı olan insisiv çukur ile temsil edilir(şekil 2-B).Her iki tarafta lateral kesici ve köpek dişleri arasında insisiv çukurdan maksillanın alveol uzantısına düzensiz bir birleşme hattı(sütur) uzanmaktadır(şekil 1-B).Bu yapı,genç bireylerin damaklarının anterior bölgesinde görülebilmektedir.bu sütur,embriyonik primer ve sekonder damak yarıklarının nerde birleştiklerini göstermektedir.(7)

16 16 Şekil 2 A,6.haftanın sonunda,embriyonik başın sagittal kesitinin Şematik çiziminde,primer damak yada median palatin çıkıntı görülmektedir B,D,F ve H deki çizimlerde 6-12 haftalık embriyonun ağız tavan şekillerinde damak gelişimi görülüyor. D ve F deki kesik çizgiler palatin çıkıntıların kaynaşma bölgelerini göstermektedir.oklar,lateral damak çıkıntılarının medial ve posterior gelişimini gösteriyor. C,E ve G başın frontal kesitlerinin şematik resimlerinde,lateral nazal çıkıntıların birbirleriyle nazal septum ile kaynaşması ve nazal ve oral boşlukların birbirinden ayrılması görülmektedir.erişkindeki sert damağın yalnızca küçük bir parçasını temsil eder.(örneğin;kesici dişleri taşıyan,kesici foramenin anteriorundaki parça) (7)

17 17 YARIK DUDAK VE DAMAK Üst dudak ve damak yarıkları sık görülür(thompson ve ark.,1991 Behrman ve ark.,1996)bu defektler genellikle insisiv çukur bir sınır işareti olarak dikkate alınarak,gelişimsel kriterlere göre sınıflandırılırlar.yarık dudak ve damak,anormal yüz görünümüne ve bozuk konuşmaya neden oldukları için özellikle dikkat çekicidirler.başlıca 2 grup dudak ve damak yarıkları vardır. Üst dudak ve maksillanın anterior parçasını içine alan,damağın sert ve yumuşak kalan parçalarını içeren yada içermeyen yarıklar. Damağın sert ve yumuşak bölgeleriyle ilişkili yarıklar. Anterior Yarık Anomalileri Maksillanın alveoler parçasının,yarıklı yada yarıksız olan dudak yarığını içerir.tam anterior yarık anomalisinde,yarık dudak ve maksillanın anterior parçası boyunca insisiv çukura kadar uzayarak damağın anterior ve posterior parçalarını ayırır (Şekil 3-E,F). Anterior yarık anomalileri, intermaksiller segment ve maksiler çıkıntı yada çıkıntılardaki mezenşim eksikliğinden kaynaklanır.(7) Posterior Yarık Anomalileri Yumuşak ve sert damak boyunca insisiv çukura kadar uzayarak damağın anterior ve posterior parçalarını ayıran,sekonder yada posterior damak yarıklarını içerirler(şekil 3-G,H).Posterior yarık anomalilerine,sekonder damağın hatalı gelişmesi neden olur ve medial göçleri ve birleşmeleri önlenecek derecede gelişim bozukluğu gösteren lateral palatin çıkıntılardan kaynaklanır.(7)

18 18 Şekil-3 Çeşitli tiplerde dudak ve damak yarıklarının şematik çizimleri görülmektedir.a, Normal damak ve dudak.b, Yarık uvula.c, Tek taraflı posterior yada sekonder damak yarığı.d, iki taraflı posterior damak yarığı.e, Tam tek taraflı dudak yarığı ve anterior yada primer damağın tek taraflı yarığı ile birlikte tam tek taraflı alveolar çıkıntının yarığı.f, Tam iki taraflı dudak yarığı ve anterior damağın iki taraflı yarığı ile birlikte tam tek taraflı alveolar çıkıntıların yarığı.g, tam iki taraflı anterior ve posterior damak yarığı ile birlikte iki taraflı alveolar çıkıntı yarıkları.(7)

19 19 Üst dudak yarıkları, yarıklı yada yarıksız damağı içine alır ve yaklaşık her 1000 yeni doğanın 1 inde oluşur,ancak sıklıkları etnik gruplar arasında geniş ölçüde değişir(thompson ve ark.,1991).anomalili bebeklerin %60-80 i erkektir.yarıklar,dudağın kırmızı renk sınırının küçük çentiklerinden(şekil 4-B), Maksillanın alveoler parçası boyunca ve burun deliklerinin tabanına kadar uzayan çeşitlilikte olabilir(şekil 4-A,C,D).Yarık dudak,tek yada iki taraflı olabilir. Tek taraflı yarık dudak (Şekil-4) Anomalili taraftaki maksiler çıkıntının birleşmiş medial nazal çıkıntılar ile birleşmemesinden kaynaklanır.bu durum,mezenşim kütlelerinin birleşmesi,mezenşim çoğalması ve üstündeki epitelin düzgün hale gelmesindeki başarısızlığın sonucudur.sonuç kalıcı dudak yarığıdır(şekil 5-D).Dudak yarığındaki epitelin gerilmesine ilave olarak kalıcı yarığın tabanındaki dokuların parçalanması,dudağın lateral ve medial parçalar diye bölünmesiyle sonuçlanır(şekil5-g ve H).Bazen,simonart ın bandı denilen bir doku köprüsü,yarım dudak parçalarını birleştirir(şekil-4-b). İki taraflı yarık dudak (Şekil 4-C,D)Maksiler çıkıntılardaki mezenşim kitlelerinin birleşmesiyle ve kaynaşmış medial nazal çıkıntılarla birleşmemelerinden kaynaklanır.iki taraflı yarık dudak olgularında,bozukluklar birbirine benzemeyebilir,her bir taraftaki bozukluk değişik derecelerde olabilir.dudağın ve maksillanın alveolaer parçasının tam iki taraflı yarığı olduğu zaman intermaksiller segment serbest asılıdır ve anterior olarak çıkıntı yapar.bu defektler,ıslık çalındığında olduğu gibi dudakların birleşmesi ve ağzın kapanmasında işlev gören orbicularis oris kasının devamlılığının kaybolması nedeniyle özellikle biçim bozukluklarına neden olurlar(moore 1992).Median yarık dudak, oldukça az rastlanan bir defekttir.medial nazal çıkıntıların tam yada kısmi birleşmemesine ve intermaksiller segmentin oluşmamasına neden olan mezenşim eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Mohr sendromunun karakteristik özelliği olup, otozomal resesif bir özellik olarak nakledilir.(gorlin ve ark. 1990)Alt dudak median yarığı, yine çok nadir görülür ve mandibular çıkıntılardaki mezenşim kitlelerinin tamamen birleşmemesi ve aralarındaki embriyonik yarığın düzgün olmamasından kaynaklanır.(7)

20 20 Tam bir damak yarığı, herhangi bir tip yarığın derecesini göstermektedir; örneğin posterior damağın tam yarığı, insisiv çukurun posteriorunda yumuşak damak boyunca uzanan bir yarı anomalisidir.posterior damak yarıklarından anterior damak yarıklarını ayırtetmek için kullanılan kriter insisiv çukurudur.(bu çukurun önünde yer alanlar anterior yarık, arkasında yer alanlar posterior yarıktır.)anterior ve posterior yarık anomalileri embriyolojik olarak farklıdır. Yarık dudaklı yada yarık dudaksız yarık damak 2500 yenidoğanın birinde gözlenir ve dişilerde erkeklere oranla daha yaygındır.yarık, yalnızca uvulayı içine aldığınd, dudağa balık kuyruğu görünümünü verir(şekil 3-B) yada damağın yumuşak ve sert bölgeleri boyunca uzayabilir(şekil 3-C,D).Şiddetli yarık dudak olgularında, damaktaki yarık maksillanın alveolar parçası ve dudakların her iki tarafı boyunca uzanır(şekil 3-G,H) (7,8) Şekil-4 Çeşitli tip dudak yarılarını gösteren fotoğraflar.a ve B tek taraflı dudak yarığı B deki yarık tam değildir.ok, dudağın yarık kısmı ile irtibatlı bir doku bandını(simonart bandı) göstermektedir.c ve D iki taraflı dudak yarığı(7-8)

21 21 Yarık Damağın Embriyolojik Temeli Lateral damak çıkıntılarındaki mezenşim kitlelerinin birbirleriyle, nazal septumla ve/veya median damak çıkıntısının posterior kenarı ile birleşmemesidir.unilateral ve bilateral damak yarıkları 3 gruba ayrılır: Anterior(Primer) damak yarıkları, (insisiv çukurun anteriorundaki yarıklar), lateral damak çıkıntılarındaki (damak rafları) mezenşim kitlelerinin birbirleriyle ve primer damaktaki mezenşim ile birleşmemelerinden kaynaklanır(şekil3-e,f). Posterior damak yarıkları(insisiv çukurun posteriorundaki yarıklar) lateral damak çıkıntılarındaki mezenşim kitlelerinin birbirleriyle ve nazal septumla birleşmemelerinden kaynaklanır.(şekil 3-B,C ve D) Anterior ve posterior damak parçalarının yarıkları(primer ve sekonder damak yarıkları), lateral damak çıkıntılarındaki mezenşim kitlelerinin birbirleriyle, primer damak mezenşimiyle ve nazal septumla birleşmemelerinde kaynaklanır. (Şekil 3-G,H) Yarık damak ve dudak olgularının birçoğu, her biri küçük bir gelişimsel bozukluğa neden olan, genetik ve genetik olmayan, çoklu faktörler sonucu meydana gelirler.(vandeas,1987;niermeyer ve Vander Mevlen,1990;Thompson ve ark.,1991;berhman ve ark., 1996)Teratojenik faktörlerin dudak ve damak yarıklarını nasıl indüklediği bugün hala bilinmemektedir.deneysel çalışmalar, bu anomalilerin hücresel ve moleküler temelleri hakkında bize bir miktar ip uçları vermiştir.(grene, 1989;Schubert ve ark., 1990;Sulik, 1996) Sınırlı klinik çalışmalara ve deneysel bulgulara dayanarak, damak ve dudak yarığı riski taşıyan hamile kadınlara, koruyucu olarak vitamin B kompleksi verildiğinde, bebeklerde yüz yarıklarının azalabileceği ileri sürülmüştür. (Schubert ve ark., 1990) Bazı dudak ve/veya damak yarıkları, basit mutant genler tarafından belirlenen sendromların parçası olarak ortaya çıkarlar. (Thompson ve ark.,1991) Diğer yarıklar, özellikle trizomi 13 gibi kromozom sendromlarının parçalarıdırlar.birkaç yarık dudak veya damak olgusuna teratojenik ajanların(antikonvülsan ilaçlar gibi) neden olduğu görülmüştür.

22 22 İkizler üzerinde gerçekleştirilen çalışmalarda, genetik faktörlerin tek başına yarık damak olgularından ziyade yarık damaklı ya da yarık damaksız dudak yarıklarında daha önemli olduğunu göstermiştir.yarık damaklı bir çocuğun kardeşinde yarık damak görülme riski yüksekken yarık dudak görülme riskinde ise bir artış söz konusu değildir.yarık dudak ve damak boyunca uzanan maksillanın alveolar çıkıntı, yarığı, genellikle, erkekte cinse bağlı bir gen yoluyla nakledilirler.anne ve baba taşımazsa dahi, daha sonraki kız ve erkek kardeşlerde tekrarlama riski %4 tür. (Bak. Thompson ve ark.,1991)dişilerde, palatin çıkıntıların yaklaşık bir hafta sonra kaynaşması gerçeği, dişilerde izole damak, yarıklarılarının erkeklere oranla niçin daha fazla gözlediğini açıklayabilir.(7)

23 23 Şekil-5 Tam ve tek taraflı yarık dudak anomalisinin embriyolojik temelini gösteren şematik resimler. A, 5 haftalık embriyon. B, baştan geçen horizontal kesitte, birleşen medial nazal çıkıntılar ve maksillar çıkıntılar arasındaki yarıklar görülmektedir. C, 6 haftalık embriyonda, sol tarafta kalıcı dudak yarığı. D, Baştan geçen horizontal kesitte, sağ taraftaki yarık mezenşimin çoğalmasıyla giderek dolmaktadır.(oklar)e, 7 haftalık embriyon. F, Baştan geçen horizontal kesitte, sağ taraftaki epitel, daima maksillar ve medial nazal çıkıntılar arasındaki yarığın dışına itildiği görülmekte. G, Tam tek taraflı dudak yarıklı 10 haftalık fetus. H, Baştan geçen horizontal kesitte, sol taraftaki kalıcı dudak yarığının tabanındaki dokuların parçalanması ve epitelin gerilmesi sonrası, tam tek taraflı dudak yarığının oluşumu gözleniyor. (7)

24 24 Dudak ve Damak Histolojisi: Dudak Histolojisi: Dudak 3 bölgeye ayrılır:deri tarafı,vermillion zonu, Oral mukoza tarafı. Üst ve alt dudak genellikle kontakt halindedir ve oral kavitenin girişini bu şekilde kapatırlar. Dudakların yapısını esas olarak iskelet kas lifleri oluşturur ve dudağın hareketini sağlarlar.her bir dudak 3 bölgeye bölünebilir:dış bölüm (deri),vermillion zonu ve iç bölüm (mukoza) Dudağın dış bölümü deri ile kaplıdır ve ter bezleri, kıl folikülleri ve yağ bezleri içerir.bu bölüm vermillion zonu ile devam eder.bu zon da deri ile kaplıdır ve dudağın pembe bölümüdür.bununla birlikte vermillion zonu ter bezleri ve kıl foliküllerinden yoksundur ancak fonksiyon görmeyen yağ bezleri içerir.oral mukozanın epiteli ile bağ dokusu arasındaki rete uzantılarının yüksekliği artmıştır, bu nedenle dermal papilların kapillerleri deri yüzeyine çok yakındır ve bu da vermillion zonuna pembe rengini verir.bu bölümde fonksiyonel bezlerin bulunmayışı dil tarafından nemlendirilmeyi gerektirmektedir. Dudağın iç bölümü daima ıslaktır ve nonkeratinize çok katlı squamoz epitel ile kaplıdır.subepitelyal bağ dokusu yoğun, düzensiz kollajenöz tiptedir ve birçok müköz minor tükrük bezi içerir.(15) Dudak Histoloji Figurleri (12)

25 25 (13) Dudak, dıştaki deride ince keratinize çok katlı squamoz epitel, içteki oral mukoza kısmında kalın nonkeratinize çok katlı squamoz epitelden oluşur.bu iki bölge arasındaki transizyonel zon ise keratinize epitelden oluşur.(b)minor mükoz tükrük bezleri oral mukoza tarafında lokalizedir. A, Keratinize çok katlı squamoz epitel (deri); B, Kırmızı kenar; C, Nonkeratinize çok katlı squamoz epitel (oral mukoza); D, Minor müköz tükrük bezleri (11)

26 26 Damak Histolojisi: Damak sert damak, yumuşak damak ve uvuladan oluşur ve her biri oral ve nasal kaviteleri birbirinden ayırırlar.oral ve nasal kaviteler yumuşak ve sert damak tarafından ayrılırlar.sert damak önde yer alır ve adını içeriğinde olan kemiğin sertliğinden alır.diğer taraftan yumuşak damak hareketlidir ve hareketlerini esas yapısını oluşturan iskelet kasları sağlar. Sert damağın ağız tarafındaki masticatör mukozası, temel yapısını yoğun, düzensiz, kollajenöz bağ dokusunun oluşturduğu çok katlı skuamoz keratinize(yada parakeratinize)epitelle kaplıdır.sert damağın anterolateral bölgesinin bağ dokusunda adipoz hücre kümesi yer alır,oysa, posterolateral tarafta müköz minor tükrük bezlerinin asinüsleri görülür.sert damağın burun tarafındaki mukoza yer yer çok katlı skuamoz keratinize olmayan epitelin de görüldüğü respiratuar epitel ile kaplıdır.yumuşak damağın ağız tarafı astar şeklinde bir mukoza ile kaplıdır.bu mukoza çok katlı skuamoz keratinize olmayan epitelden ve epitelin altında sert damaktakilerin devamı olan minor tükrük bezlerini barındıran yoğun, kollagenöz bağ dokusundan oluşur.burun tarafındaki epiteli ise sert damaktakine benzer ve yalancı çok katlı silyalı silindirik epiteldir.yumuşak damağın en arkadaki uzantısı olan uvulanın histolojik görünümü yumuşak damağa benzemesine rağmen epiteli yalnızca çok katlı skuamoz keratinize olmayan epitelden oluşur.

27 27 Damak Histoloji Figurleri (Sert Damak)(9) (Yumuşak damak)(10)

28 28 Literatür Eşliğinde Yarık Dudak ve Damak Problemine Moleküler, Klinik Bakış. Chen Z ye göre (2001) Yarık dudak ve damaklı çocukların zeka gelişimi deformitenin tipi ve derecesi, beslenme yolları, hastalıklar ve gelişimin farklı basamaklarındaki sosyal ve psikolojik faktörler gibi bazı faktörlerden etkilenir.bu yüzden 5 yaşından önce doğru beslenme, deformiteyi olabildiğince erken tamir etme, hastalıkları önleme, gerekli psikolojik tedavi ve sosyal çevreyi geliştirme gibi önlemler almak çok önemlidir. Zheng LL ye göre 2005 Yarık dudak ve/veya damaklı hastaların ebeveynlerinin çoğu negatif bir psikolojik durumdan kaygılanırlar.bazı negatif psikolojik durum çeşitleri bazı bedensel semptomları ortaya koyabilir.bu arada, üç alt grubun verileri ebeveynlerin görünümün anormalliği ile ilgili çok endişelenebildiğini gösteren anlamlı farklılıklara sahiptir. Sandy JR. Surgeon Aug;2(4):238 makalesine göre; Oral fasiyal kompleks insanlarda genetik ve çevresel etkiye aşırı duyarlıdır bu da neden yarık damağın en yaygın doğumsal anomali olduğunu açıklar.damak gelişimi intrauterin hayatın 6. haftasında başlar ve birinci arkusun maksiler çıkıntılarından damak raflarının gelişimini, raf elevasyonunu, orta hat epitelyal çöküntüsü ve mezenşiminin sonradan oluşan osteojenik ve myojenik blastemle birlikte kabarmasını gerektirir.matriks turnoverının bu önemli aşaması kısmen matriks metalloproteinazları tarafından düzenlenir ve potansiyel olarak bu, gen fonksiyonundaki anormalliklerden etkilenebilir.bu, damak yarığı ile ilişkili farklı genlerin çeşitliliği için genel bir mekanizmayı gösterebilir.yarık ile doğan çocuklar için sonuçların ölçümü çeşitli uzmanlık dallarından kapsamlı verileri gerektirir.bu sonuçların ölçümü sıkı test yapılmasını ve onaylanmasını gerektirir, ama şimdi klinik standartları saptamak için çeşitli ölçümler kullanmak mümkündür.servislerde sonuçların daha az görülmesi servis organizasyonunda tanı için değişikliğe ihtiyaç vardır.ulusal Sağlık Servisinde güncel organizasyonların

29 29 değişiklik için detaylı çalışma ve kanıtlarla çabalaması açıktır.bu değişikliği etkili hale getirmek için şeklinin verilmesi ve potansiyel güçlü stratejiler oluşturulmasına neden olur. Merritt L. Adv Neonatal Care Apr;5(2): Yarık dudak ve damağın embriyolojisi ve genetiğini anlamak makalesine göre; Kraniofasial doğum defektleri yeni doğanlarda görülen en yaygın dördüncü konjenital anomalidir.yarık dudak ve yarık damak en yaygın ve hemen tanınabilir kraniofasial anomalilerdir.bazıları ultrasonda prenatal olarak tanınabilir,daha sıklıkla doğum odasında ilk kez not edilirler.infant tek taraflı,çift taraflı tam yada tam olmayan bir yarığa sahip olabilir ve bu yarık sadece dudakta sadece damakta yada her ikisinde olabilir.yarık dudak ve/veya yarık damak sendromsuz vakalarda sıklıkla izole edilir.bununla birlikte diğer anormal fiziksel bulgularla ilişkili olduğunda tanınabilir bir sendrom ortaya çıkabilir. Yüz, dudak ve damağın embriyolojisi, bu lezyonun oluşma zamanını, karışıklığını ve gelişimini etkileyen faktörleri anlamayı kolaylaştırmak için yeniden gözden geçirilmektedir.genetik bağlantılar çevresel etkiler ve potansiyel teratojenler yarık dudak ve damak için birbirlerini etkilemeye katkıda bulundukları tartışılmaktadır..diğer orta hat defektleri yada ilişkili sendromların fiziksel bulguları ayrıca tartışılmaktadır.bu defektin spektrumunun anlaşılması, yarık dudak ve damağın çeşitli formlarının resimli örnekleriyle kolaylaştırılmaktadır.tedavi ve uzun dönem komplikasyonları, aile yardımı,eğitici kaynakların belirlenmesi ve öneriler ile yeniden gözden geçirilmektedir. Clin Plast Surg Apr;31(2): Marazita ML, Mooney MP. Yarık dudak ve damağın embriyolojisi ve genetiği ile ilgili güncel düşünceler makalesine göre; Normal ve anormal kraniofasiyal embriyogenezisin altını çizen pek çok mekanizma iyi anlaşılmıştır.anormal gelişimi provake eden genetik faktörler ve orofasiyel yarık sonuçları açık değildir ama anlayışımıza göre oldukça ilerleme ortaya

30 30 çıkmıştır. Pek çok kromozom üzerindeki gen ya da kromozomal dizinim orofasiyal yarıklarıda içerecek şekilde sendromlara yol açar. Sendromik yarıklara öncülük edebilen mekanizmadaki bu farklılık bir çok genetik alan veya çoğu zamanda karışıklık etmede hassas ve kompleks olan yüz ve oral kavitenin gelişimine önderlik eden işlemler gerçeğine ışık tutar.nonsendromik yarığa göre geniş dereceli aile çalışmaları nonsendromik yarıkların gelişimi için gerekli bir genetik yer olarak tanımlanan hiç tek gen olmamasına ragmen fenotipik anlatım üzerinde büyük etkileri olan bir yada birkaç lokus ile uyumludur.tercihen, en az birkaç çalışmada önemli/anlamlı sonuçlar gösteren pek çok lokus ile nonsendromik yarığın genetik etiyolojisinin kompleks olduğu evrim veya gelişme sürecinin bazı safhalarında önceden bilinmeyen yeni birtakım özelliklerin bulunduğu ortak görüştür..bu lokuslardan bazıları çevresel faktörlerden şüphelenebilinen genler,bazıları modifiye olan lokuslar ve bazıları da gerekli lokuslardır.erken gelişimi kontrol eden bilinmeyen genlerdeki mutasyonlar nonsendromik orofasiyel yarığın gelecek çalışmaları için yerel aday genlerdir.devam eden genetik analizler ve gelişim çalışmaları bu yaygın konjenital anomalilerin kompleks etiyolojisinin sonuç olarak anlaşımı için çok önemli dir. Kirschner RE, LaRossa D. Otolaryngol Clin North Am Dec;33(6): Yarık Dudak ve Damak makalesine göre; Baş ve boyunun en yaygın konjenital deformitesi olan yarık dudak ve damak, özel bir estetik ve rekonstrüktif cerrahi gerektirir. Bu deformitelerin karışıklığı nedeniyle cerrahi sonucu en iyi hale getirmek için profesyonellerden oluşan multidisipliner bir takımın becerilerine gereksinim vardır.bu makale dudak ve damak yarığının embriyolojisi, epidemiyolojisi ve genetiğini tartışmakta ve asıl amacı olan velofaringeal fonksiyon ve normal fasiyal formun restorasyonu ve bunların cerrahi olarak düzeltilmesinin tarihini ve modern metodlarını ayrıntılandırmaktadır.

31 31 Bilateral Yarık dudak ilerlemiş olgusuna USG ik Bakış: Geçmiş Öykü : 34 yaşında primigravida. Gebelik yaşı haftalar. Ultrason Bulguları: Hidrosefali.Çift taraflı dudak yarığı. Damak yarığı Sonuç: Premature doğuma karar verildi.ölü doğum. Yorumlar: Çift taraflı dudak yarıkları daima damak yarığı ile kombinedir.(14) Hidrosefali

32 32 Bilateral dudak yarığı (Küçük ok işaretleri). Yarık damak (ok işareti)

33 33 Yarık dudak ve damak(geniş ok işareti). Alt dudağın doğum sırasında yırtılması (Küçük ok işareti). (14)

34 34 Dudak Damak Yarıklarının Epidemiyolojisi Dudak ve damak yarıkları,insanın doğumsal gelişim bozukluluklarından en önemlilerindendir ve dudak ve damak yarıkları epidemiyolojisi toplumdan topluma değişiklik göstermiştir.yapılan çalışmalarda izole damak yarığı CP,farklı populasyonlarda 1/25 ile 1/5263 arasında değişen oranlarda gerçekleşmektedir.yarık damakla birlikte ya da yalnız yarık dudak CL+CP ise,canlı doğumların 1/234 ile 1/1063 ü arasındaki oranlarda bildirilmiştir.genel olarak beyaz ırkta CL+CP nin canlı doğumların 1/1000 i CP nin ise 1/2500 ü oranlarında gerçekleştiği kabul edilir.prevalans doğulularda daha yüksek,zencilerde ise düşüktür.(1,2,3) Japonya ve Singapurda yapılan çalışmalar canlı doğumlarda dudak-damak yarığının oranının 2/1000 olduğunu göstermiştir.ingilterede yılları arasında bu oranın 0,57/1000 olduğu, yılları arasında ise 1,51/1000 e yükseldiği belirtilmiştir.bu yüksekliğin temelinde;yeni cerrahi teknikler ile dudak damak yarığının düzeltilebilen bir defekt olması ve ailelerin bunu göze alarak dudakdamak yarıklı bir bebeğe sahip olmaktan çekinmemeleri bulunmaktadır. Fogh-Anderson(1939),Danimarka da dudak damak yarığı görülme sıklığının önce %1,5 ve daha sonra %1,8 olduğunu belirtmiştir.genel olarak dudak ve damak yarığının %0,1 ve yalnız damak yarıklarının 1/2500 doğumda görüldüğü kabul edilmektedir.dudak yarığı ve damak yarığı erkeklerde %63,kızlarda %37 gibi bir oran gösterirken izole damak yarığı kızlarda %70,erkeklerde %30olarak bilinmektedir. Yarık dudak ve damağın birlikte oluşumunda ırkın da rolü bulunmaktadır. Japonya da yapılan istatistiksel araştırmalarda yarık dudak-damak görülme sıklığı %0,21 iken Kafkasya da bu %0,1 oranında görülmüştür.amerika da zenciler arasında yapılan bir istatistiksel araştırmada yarık dudak-damak oranının çok düşük olduğu saptanmış,fakat yalnızca yarık damağın meydana gelmesinde böyle bir ırksal fark saptanamamıştır.

35 35 Referanslar: 1-) Oral R.J., Goldman H.M Thoma s Oral Pathology,The CV Mosby Comp.St.Louis 2) Morley M.E. Cleft Palate and Speech ES Livingstone Publishing London 3) Stevard R.E., Prescott C.H Oral-Facial Genetics The CV Mosby Comp. St. Louis 4) Clinically Oriented Anatomy.Fig ,table ) Sistematik Anatomi Prof.Figen Gövsa Gökmen ) Gray s Anatomy ) The Developing Human Embriyology ,Fig.10-36,10-37,10-40,10-41, ) March 2002, VOL 75, NO3 *Debra J. Sandberg *Michael J.Denk *William P.Magee.Jr-Aorn Study 9) 10)

36 36 11) dentistry.ouhsc.edu/.../chapter8/8.4.html 12) 13) 14) 15) Color Textbook of Histology-Leslie P.Gartner,J.L Hiatt ) Değer.Ö.;Gazi Üniversitesi Diş hekimliği Fakültesi; Pedodonti Seminer Çalışması, ) Forrester D.; Cleft Lip and palate and other cranio facial anomalies,pediatric Dental Medicine Ch 33 18) Ireland.iol.jel~mtkelly/index2.htm 19) Graber T.M.; Orthodontics; Priciples and Practice, 3.ed, Ch.10, W.B.Saunders Co., Philadelphia,1992