KONJENİTAL OBSTRÜKTİF ÜROPATİ

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "KONJENİTAL OBSTRÜKTİF ÜROPATİ"

Serkan Başak
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 KONJENİTAL OBSTRÜKTİF ÜROPATİ Prof. Dr. Mesiha EKİM Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı

2 Obstrüktif Üropati İdrar yollarının herhangi bir bölümündeki obstrüksiyon sonucunda idrar akımının sağlanamaması ve tıkanıklığın öncesindeki sistemde dilatasyon gelişmesi ile karakterlidir

3 Konjenital Obstrüktif Üropatinin Önemi İlerleyici böbrek hasarına yol açar Çocuklarda böbrek yetmezliği nedenlerindendir

6 Nefronogenezis tamamlandıktan sonra obstrüksiyon ne kadar geç giderilirse böbrek hasarı o derecede artar Geri dönüşümsüz fibrozis nedeniyle cerrahi düzeltme sonrası böbrek fonksiyonlarda tam olarak düzelme olmayabilir ERKEN TANI ÖNEMLİ

7 Üriner Obstrüksiyon Böbrekte Saptanan Histolojik Bulgular İnterstisyel inflamasyon Tubuler apopitozis İnterstisyel fibrozis Displazik değişiklik ve böbrek fonksiyon kaybı

8 Epidemiyoloji Tanı alamadığından insidans tam olarak belirlenemez

9 Konjenital Obstrüktif Üropati Başlıca Tipleri Üreteropelvik darlık (UPD) Üreterovezikal darlık (UVD) = Obstrüktif megaüreter Posterior üretral valv (PUV)

10 Üreteropelvik Darlık Adinamik üreter segmenti nedeniyle idrar akımının renal pelvisten proksimal üretere geçememesi sonucunda hidronefroz gelişir Prenatal saptanan hidronefrozun en sık nedenidir Erkeklerde daha sık görülür %90 unilateral ve sıklıkla solda

11 Üreteropelvik Darlık Tipleri İntrensek Üreter lümeninde daralma var Üreter duvarı düz kası azalmış Kollajen depolanması artmış Ekstrensek Aksesuar veya alt kutup böbrek damarlarının üreteri çaprazlayarak bası yapması (intermittan obstrüksiyon) Sekonder Yüksek dereceli VUR olan dilate üreterde bükülme

12 İntrensek Üreteropelvik Darlık Nedenleri Rekanalizasyon defekti? Rekanalizasyon intrauterin 42. günde üreterin ortasından başlar ve iki yöne doğru ilerler En son rekanalizasyon UP ve UV bileşkede olur

13 Üreterovezikal Darlık Yenidoğan hidronefrozunun %20 sinden sorumlu Primer üreterovezikal bileşke obstrüksiyonu (Obstrüktif megaüreter) Sekonder PUV, nörojenik mesane gibi nedenlerle kalınlaşmış mesane duvarının neden olduğu bası

14 Primer Üreterovezikal Darlık Nedeni Distal üreter kaslarında anormallik ve aperistaltik segment bulunur Nedeni rekanalizasyon defekti? Spontan düzelme olabilir Maturasyon gecikmesi?

15 Posterior uretral valv Prostetik (posterior) uretrada lümen içinde obstrüksiyon yapan membran kıvrımı Sadece erkek çocuklarda olur İnsidans 1/ canlı erkek doğum YD hidronefrozunun %3-9 undan sorumludur Kısa sürede yaşamı tehdit eden sonuçlar doğurur

16 Posterior Üretral Valv Nedeni Yaşamın 8. haftasında ürogenital sinüsten gelişen Wolf kanallarının prostatik üretraya anormal integre olması

17 PUV ve Üriner Sistemde Oluşan Değişiklikler Mesanenin boşalması için yüksek basınç gerekir Mesane duvarında kalınlaşma, trabekülasyon Basınç artışı ile üretra-üreterler-pelvis dilatasyonu Üriner staz, parankimal kompresyon RENAL DİSPLAZİ Böbrek fonksiyon bozukluğu / Böbrek yetmezliği

18 Obstrüktif Üropati Belirti ve Bulguları Belirti ve bulgular obstrüksiyonun yeri, derecesi ve hastanın yaşı ile ilişkilidir

19 Obstrüktif Üropatinin Fetusa Etkileri İntrauterin haftada Fetal idrar yapımı başlar Akciğer gelişimi için idrar çıkışı gerekli Üriner obstrüksiyon İdrar çıkışının engellenmesi Oligohidroamnios Pulmoner hipoplazi Potter yüz Ekstremite anomalileri

21 Obstrüktif Üropati Belirti ve Bulguları Yenidoğan dönemi Karında kitle Bu dönemde saptanan karındaki kitlelerin 2/3 ü böbrek ile ilişkili Morfolojik değişiklikler Karın şişliği Potter yüz görünümü Ekstremite anomalileri Solunum güçlüğü

22 Obstruktif Üropati Belirti ve Bulguları Yaşamın ilk iki yılında Karında kitle İdrar yaparken ağlama Damla damla idrar yapma İYE 5-15 yaş arası çocuklarda İYE Böğür ağrısı Karında kitle Böbrek taşı Hematüri Minör travma ile hematüri

23 PUV ve üriner etkilenme Üretrada obstrüksiyon İdrar çıkışında yetersizlik Mesanede dilatasyon ve duvar kalınlaşması VUR Doğum öncesi Oligohidroamnios AC gelişmesinde yetersizlik Böbrek hasarı Doğum sonrası Tekrarlayan İYE Gelişmede bozulma Kronik böbrek hasarı

24 Tanı Sıklıkla intrauterin tanı konur Doğum sonrası belirti ve bulguların araştırılması sırasında ya da hafif dereceli obstrüksiyonlarda rastlantı ile tanı konabilir Radyolojik bulgular tanıda ön planda Radyonüklid incelemeler gerekebilir

25 İntrauterin Tanı Fetal Ultrasonografi Amnion sıvısının hemen tamamının idrardan oluştuğu gebelik haftaları arasında böbrek görüntülenebilir Fetal üriner sistemin değerlendirilmesinde en duyarlı zaman 28. gebelik haftasıdır

26 İntrauterin Dönemde Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar OLİGOHİDROAMNİOS Fetusta Bilateral hidronefroz + Trabeküle kalın duvarlı mesane + Renal parenkimal anomali (hiperekojenite, kistik değişiklik) var PUV olasılığı çok yüksek GEBELİĞİN ÇOCUK NEFROLOJİ ve ÜROLOJİ BÖLÜMLERİNİN BULUNDUĞU MERKEZDE İZLENMESİ Erken doğum? İntrauterin girişim?

27 İntrauterin Dönemde Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar Hidronefroz + mesane duvarı normal kalınlıkta + renal parankim normal VUR BEBEĞİN ÇOCUK NEFROLOJİ ve ÜROLOJİ BÖLÜMLERİNİN BULUNDUĞU MERKEZDE İZLENMESİ

28 Hangi Bebekler Doğumdan Sonra İzlenmeli? Doğum öncesi hidronefroz tanısı alan her bebek hidronefroz doğum öncesinde düzelmiş olsa bile doğum sonrasında değerlendirilmelidir Üriner sistem, fizyolojik dehidratasyon gelişen ilk saat sonrasında (postnatal 3-7. günler arasında) US ile değerlendirilir Oligohidroamnios ve bilateral ileri derecede HN saptanmışsa hemen US yapılmalıdır PUV?

29 Posterior Üretral Valv - Tanı Doğum öncesi US Oligohidroamnios Bilateral pelvikaliseal dilatasyon Bilateral üreter dilatasyonu Mesane duvarında kalınlaşma

30 Posterior Üretral Valv Hastaların çoğu intrauterin tanı alır Yaşamın ilk gününde veya ilk birkaç gün içinde tedavi edilmesi önemlidir İntrauterin obstrüksiyon ve mesane disfonksiyonu derecesine göre böbrek fonksiyonları etkilenir

31 Posterior Üretral Valv - Tanı Yenidoğanda Oligohidroamnios Pulmoner hipoplazi, solunum sıkıntısı Sepsis, azotemi, gelişme geriliği, karın şişliği Gergin, palpe edilebilen mesane Yaşamın ilk 24 saatinde özellikle 48 saatinde idrar yapmama Zayıf idrar akımı bulgularının araştırılması sırasında

32 Posterior Üretral Valv - Tanı Büyük çocuklarda Sık idrar yapma Gündüz enkontinansı Mesane duvarında kalınlaşma, detrussor esnekliğin bozulması sonucunda idrar yapmada zorluk İYE Hipostenüri-poliüri-polidipsi bulgularının araştırılması sırasında

33 Laboratuar Bulguları Tubuler fonksiyonlarda bozulma sonucu İdrar konsantrasyon yeteneğinde bozulma HİPOSTENÜRİ Sodyum regülasyonunda bozulma HİPONATREMİ Somatik büyüme geriliği (Süt çocuğunda büyüme için sodyum önemli) Potasyum ve hidrojen iyon regülasyonunda bozulma HİPERPOTASEMİ - TİP IV RENAL TUBULER ASİDOZ Su regülasyonunda bozulma POLİÜRİ

34 Üriner Obstrüksiyonun Eşlik Edebileceği Durumlar İmperfore anüs Multikistik böbrek Konjenital kalp hastalığı Özofagus atrezisi VATER anomalisi (Vertebra-Anüs-Trakeaözofageal-Radial/Renal)

35 Doğum Öncesi Hidronefroz Saptanan Bebekte Doğum Sonrası İzlem İdrar muayenesi İdrar kültürü Böbrek fonksiyon testleri Kan elektrolitleri Görüntüleme (Radyolojik, radyonuklid)

36 Doğum Öncesi Hidronefroz Saptanan Bebekte Doğum Sonrası İzlem İleri inceleme yapılıncaya kadar proflaksiye alınmalı Amoksilin mg/kg/gün Kotrimaksazol KC asetilizasyonu gelişmediği için kullanılmaz

37 Doğum Öncesi Hidronefroz Saptanan Bebekte Doğum Sonrası İzlemi İdrar yolu enfeksiyonunu azaltmak için erken sünnet önerilir

38 Doğum Öncesi Hidronefroz Saptanan Bebekte Uzun Süreli İzlem Kan basıncı izlemi Proteinüri izlemi Böbrek fonksiyon testlerinin izlemi Periodik US ile izlem

39 Obstrüktif Üropati Saptanan Çocuklarda Uzun Süreli İzlem Proteinüriyi azaltmak için ACE inhibitörleri Hipertansiyon tedavisi ACE inhibitörleri Kaçınılacak durumlar Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar kullanılmamalı Nefrotoksik ilaçlardan sakınılmalı Dehidratasyondan kaçınılmalı

Benzer belgeler

ÜRĠNER SĠSTEMĠN OBSTRUKTĠF LEZYONLARININ POSTNATAL ĠZLEMĠ. Dr.Aytül Noyan

ÜRĠNER SĠSTEMĠN OBSTRUKTĠF LEZYONLARININ POSTNATAL ĠZLEMĠ Dr.Aytül Noyan Pediatrik ürolojik problemlerin saptanmasında prenatal USG nin önemli etkisi bulunmaktadır. Bunun sonucu olarak özel tedavi yaklaşımları