G R fi Nöroanatomik özellikleri

Transkript

1 G R fi Fregoli sendromu delüzyonal misidentifikasyon sendromlar (DMS) ndand r. Bunlar; Capgras sendromu, Fregoli sendromu, intermetamorfozis, subjektif double sendromu-doppelganger sendromudur. 1,2 çlerinde en s k görüleni Capgras sendromudur. Capgras sendromunda tan d k, ço u kez kendine yak n bireylerin sahteleriyle yer de ifltirdi i fleklinde bir inanç vard r. Multipl kifli oldu una inan l r, bir kiflinin çift kiflilik veya sahteleri fleklinde genelde çevredekilerin de iflti ine inanmad r. 2,3,4 Bu sendromla iliflkili olarak 1927 de Courbon ve Fail taraf ndan Fregoli sendromu tan mlanm flt r. 5 smini, çok iyi taklitler yapabilen talyan aktör Leopolda Fregoli den alm flt r. Bir kiflinin baflka birinin görüntüsüne bürünme inanc Fregoli sendromu olarak tan mlanm flt r. 6 Tan d bir kiflinin yabanc bir kifliyi taklit etti i, onun kimli ine büründü ü inanc vard r. Kiflinin, kendisine kötülük yapabilecek özellikteki bir yabanc y kendi tan d kiflilerin görüntüsüne bürünmüfl olarak düflünmesidir. 5,7,8 Delüzyonel misidentifikasyon sendromlar ndan en az görülenidir. DMS genellikle tan d k, iyi bilinen kiflilerin ve önemli objelerin de ifliklik göstermesi veya çarp t lmas ile ilgili bozukluklard r. Kiflileri, objeleri, olaylar çift görme, yani bir fleyin de iflik özellikleriyle ve görünüflüyle çift olarak alg lanmas ve hissedilmesi, buna inan lmas d r. Semptomlar ve davran fl de ifliklikleri bu yanl fl yorumlamalara yöneliktir. Çevresindekileri uygunsuz flekilde, yanl fl yerlefltirme fleklinde baflka bir yere koyar, al fl k olunmayan, bilinmeyen fleyleri bildikleriyle yer de ifltirir. 3,5,9,10 Literatürdeki vakalar n yaklafl k yar s nda lokalize bir beyin hasar veya sistemik bir hastal a ba l beyin etkilenmesi söz konusudur. 11,12 Genelde bir psikiyatrik bozuklu un (flizofreni, bunun paranoid tipinde, flizoaffektif bozukluklar) seyrinde ortaya ç kmaktad r ya da buna efllik etmektedir. 2,4,13,14 Psikiyatrik hastal klar n d fl nda en çok Alzheimer hastal gibi dejeneratif beyin hastal klar, 15,16 kafa travmalar, 16,17 serebral vasküler hastal klarda 7 tan mlanm flt r. Ayr ca epilepsiler, 9 beyin tümörleri, Parkinson hastal (PH), 18,19 multipl skleroz, intoksikasyonlar, enfeksiyonlar, inflamatuar hastal klar, endokrin hastal klarda ve yetmezlik durumlar nda (B12 vitamini yetmezli i) 12,20-22 ve mental retardasyonda 23 bildirilmifltir. Nöroanatomik özellikleri Kiflilerle ilgili yüz imaj ve bunun iletiflim ve oryantasyonu ile ilgili görülen tan ma bozukluklar n n spesifik oldu u oksipital, temporal ve parietal korteks ile nadir de olsa frontal lezyonlar, yani beyinin çok de iflik bölgelerinin etkilendi i, özellikle assosiatif alanlar n lezyonlar nda veya fonksiyonel yetersizliklerinde Fregoli sendromu olabilir. Bu özellikle sa hemisferik bölge etkilenmesinde oldu u gibi, bilateral yayg n hemisfer, bazen sol (dominant) hemisfer lezyonlar yla birlikte görülebilir. 1,13,21,23-25 Joseph, olguda anterior frontal-temporal kortikal atrofi tespit etmifl, Förstl 9 DMS olan literatürdeki 260 olguyu gözden geçirdi inde, bunlar n 18 inde Fregoli sendromu oldu unu, di erlerinde de ay r m güçlü ü nedeniyle bir k sm nda Fregoli sendromu olabilece ini belirtmifltir. Christodoulou 8 Fregoli sendromu olan 7 vakan n 6 s nda flizofreni, Mojtabai R, vakan n ço unda psikiyatrik hastal k oldu unu belirtmifllerdir. PH esas olarak motor bozukluklarla kendini gösteren dejeneratif bir hastal kt r. Rigidite, bradikinezi, tremor ve postür bozuklu u gibi esas olan motor bulgular yan nda kognitif, vegetatif, somatik bozukluklar da görülür. PH de subkortikal-frontal dopaminerjik sistem ve ekstrastriatal sistemlerin etkilenmesi ile multifaktoriyal orijinli oldu u belirtilen kognitif fonksiyon bozukluklar (yürütücü fonksiyon bozukluklar, vizüospasyal azalma, bellek bozuklu u, dikkat kusuru, dizartri, disfazi, apraksi) ile beraber psikiyatrik bozukluklara s k rastlanmaktad r PH de depresyon, apati, anksiyete, öfori, psikoz, akut konfüzyonel durumlar gibi psikiyatrik tablolar s k görülebilir. Psikoz %20-40 oran ndad r, vizüel halüsinasyonlar psikozlarda en s k görülen bulgudur. 30 PH de halüsinasyonlar %6-38 oranlar ndad r. 27

2 Delüzyonlar %3-17 aras ndad r, 27,31 yüksek doz antiparkinson tedavi ile prevalans artmaktad r. Psikotik semptomlar n %20 si dopaminerjik tedavi ile iliflkili bulunmufltur. 28,32 Delüzyonlar n ve halüsinasyonlar n oluflmas nda; ileri yafl, yüksek doz levodopa, uzun süreli tedavi, antikolinerjik tedavi, multipl ilaç kullan m, serebral kortikal atrofi ve demans ile psikiyatrik hastal k öyküsü önemli risk faktörlerini oluflturmaktad r. 18,33 Biz PH bulunan bir vakada, levodopa tedavisine ba l oldu unu düflündü ümüz Fregoli sendromunu, nöropsikolojik olarak inceledik ve literatür bilgileriyle karfl laflt rarak tart flt k. OLGU 2006 Mart ay nda tan mad birkaç kifliyi çok yak n (aileden birileri) olarak görme fleklinde bir rahats zl kla baflvuran, 58 yafl nda, erkek ve emekli iflçi olan hastan n öyküsünde 3-4 aydan beri bu flikayetlerinin oldu u ö renildi. Dört ay önce eve su tesisat tamiri için gelen kifliyi o lu olarak görmüfltür. lk kez gördü ü bu kiflinin 34 yafl nda evli, memur olan ve ayn flehirde ayr yaflayan o lu oldu unu, ek olarak bu tür ifllerle u raflt n belirterek, bunun geçim s k nt s ndan dolay olabilece ini söylemifltir. Önce üzülmüfl, sonra da sinirlenerek kendisine haber vermeden gece ek ifller yapmas na karfl ç km flt r. Daha sonra da para verece ini, ertesi günü geldi inde biraz paran n haz r olaca n, geceleri çal flmas n n uygun olmayaca n söylemifltir. Efline ve evde birlikte kald klar k z na, o lu için yemek haz rlamalar n söylemifltir. Efli bu düflüncelerinin do ru olmad n söyleyip, kendisine karfl ç kt nda ise eskiden beri o lunu sevmedi ini, ona iyi davranmad n, eflinin o luna karfl bu tür davran fllar n n evlendikten sonra ortaya ç kt n ve o lunu gelininden k skand için böyle düflündü ünü belirtmifltir. Hasta, ilk baflvurusunda o lunun memur olarak çal flt n, ayr ca su tesisatç l gibi ek ifller yapt n, tamir için eve geldi ini ama eflinin ve k z n n bunu kabul etmedi ini, yani kendisi gibi düflünmedi ini belirtti. Bunun nedeni konusunda yorum yapmad. Özgeçmifline göre; 1994 y l nda peptik ülser nedeniyle mide operasyonu geçirmifltir. 20 y l önce 5-6 y l devam eden günde bir paket sigara içme al flkanl olmufltur. Alkol kullanmam flt r. Herhangi bir psikiyatrik hastal k geçirmemifltir. 5 y ldan beri PH nedeniyle takip ve tedavi edilmektedir. 4 y ld r dopamin (Levadopa+Benserazid) kullanmaktad r. Sosyal hikayesinde 5 y l önce emekli oldu u, efliyle ve bir k z yla birlikte yaflad, ayr yaflayan, evli 2 erkek çocu u oldu u, rahats zl nedeniyle zorunlu olmad sürece pek evden ç kmad, günlük yaflam aktivitesini yard ms z yürütebildi i, PH d fl nda halen bir hastal n n olmad ö renildi. Fizik muayenesi: Normal. Vital bulgular normal s n rlarda. Nörolojik muayenesi: fiuur aç k, rahat iletiflim kurulabiliyor, festinasyon yürüyüflü, küçük ad mlarla ve monoton yürüme var. Konuflmas düflük tonda, yavafl, monoton, bazen k s k sesle konufluyor, fazla yüz mimi i yok, hareketleri istekli ve amaca uygun. Konuflma ak c l nda hafif azalma mevcut ancak disfazi niteli inde de il. Anlamas normal. Üst ekstremitelerde hakim diflli çark rigiditesi mevcut; bradikinezi var, tremor yok, anteropulsion postürü var. Psikiyatrik muayenesi: Yafl nda görünüyor, kendine bak m iyi, giyimi sosyoekonomik seviyesine uygun. Psikomotor aktivitede hafif yavafllama var, alg lama normal, sözlü iletiflim ve göz temas kuruyor, sorulara uygun ve yerinde yan tlar veriyor. Duygulan m uygun. Düflünce ak fl normal, düflünce içeri i Fregoli sendromu ile uyumlu belirti ve bulgular destekler özellikte delüzyonlar var. Test yarg lama ve soyutlamas yeterli, testlere uyumu iyi, gayret gösteriyor, iç görüde gerçe i de erlendirme bozuklu u var. Genel bilgi ve zekas normal izlenimi veriyor. Kognitif fonksiyonlar nöropsikolojik testlerle de erlendirildi. Laboratuvar Bulgular : Tam kan say m, elektrolitler, böbrek fonksiyonlar, karaci er fonksiyonlar ile ilgili

3 biyokimyasal incelemeler normal, tiroid fonksiyon testleri, B1, B6, B12 serum de erleri, total lipid, kolesterol, trigliserid de erleri normal. EEG, uyar lma potansiyelleri (görsel, iflitsel, somatosensoriyal), EKG, akci er grafisi, karotid ve vertebral arter ultrasonografik incelemeleri normal; SPECT normal; kraniyal tomografi ve beyin manyetik rezonans görüntüleme bulgular normal de erlendirildi. Nöropsikolojik de erlendirmeler Oryantasyon için Mini Mental Durum De erlendirme Testi 34 uyguland. Lisan fonksiyonlar n n de erlendirilmesinde; konuflma, okuma, yazma ve isimlendirme için Boston Tan sal Afazi Muayenesi, 35 anlama için Token Test 36 kullan ld. Di er kognitif fonksiyonlarda; haf za için Weschler Haf za Ölçe i Ö renme Testi, leri Sayma Testi, Geri Sayma Testi 37 uyguland. Vizüospasyal fonksiyonlar için Benton Çizgi Oryantasyon Testi, Yüz Tan ma Testi, 36 Blok Ayarlama Testi, 37 praksi için Figür Testi ve Blok Ayarlama Testi, 38 Eksekütif-Yönetsel fonksiyonlar için Porteus Maze Testi, 39 Winconsin Kart S n flama Testi 40 uyguland. Vizüel haf za için; Denman Vizüel Haf za Testi, 41 Dikkat için Wechsler leri Yafllar çin leri-geri Sayma, Kelime Hat rlama ve Say Hat rlama Testi 37 kullan ld. Yüzlerin tan nmas nda ve kelime tan mada Warrington Yüz Tan ma Haf za Testi 42 kullan ld. Hastada demans ve depresyon olmad görüldü. 43,44,45 Mini Mental Durum De erlendirme 34 26/30 puan, günlük yaflam aktivitesi normaldi. Boston Afazi Testleriyle konuflma ak c l nda hafif azalma, isimlendirme normal görüldü. Hafif semantik parafazi, neolojizm ve perseveratif cevaplar vard, yazma ve çizme subtestleri azalm flt. Apraksi testleri takip süresince rigidite ve bradikinezi nedeniyle tam de erlendirilemedi, ancak gecikme olmakla birlikte normal s n rlarda, Benton Gnozi Testleri ve Yüz Tan ma Testleri normaldi. Weschler Haf za Ölçe i nde anl k haf za-ö renme hafif azalm flt. Weschler Haf za Ölçe i; flekil belle i hafif azalm fl, kelime hat rlama ve karfl laflt rma normal olarak de erlendirildi. Dikkat testlerinde, yürütücü fonksiyonlarda, vizüospasyal ve vizüoperseptüel fonksiyonlarda azalma mevcuttu. Hasta 6 ay boyunca takip edildi. Bu süre içinde motor bulgular nda önemli de ifliklikler olmad. Fregoli ile iliflkili bulgularda ilaç (levadopa+benserazid) dozu seviyelerinde azalmay takiben (1500 mg/gün de iken 1000 mg mg/gün dozlar na düflüldü, bir ay bu flekilde takip edildi. Daha sonraki 1 ay içinde 750 mg/gün dozda izlendi) bulgular azald ve kayboldu. Dikkat, vizüospasyal ve yürütücü fonksiyonlardaki azalmalar k smen düzeldi. Bu dozda takibi s ras nda dopamin agonisti (pramipeksol mg/gün baflland, mg/gün idame doza ç k ld ) eklendi ve halen takip edilmektedir. Takibi esnas nda psikiyatri bölümünden bir uzman doktor ile iki kez konsülte edildi. Majör psikiyatrik bir bozukluk olmad kaydedildi. TARTIfiMA Fregoli sendromu di er DMS ile birliktelik gösterebilir. Literatürde Capgras sendromu ile beraber olan vakalar a rl k kazanmaktad r. 3,5,9 Birkaç sendrom birlikte oldu u gibi, birbirlerinden ay r m güçlü ü vard r. De ifliklik göstererek birbirlerine dönüflüm yapabilirler. Aral kl ya da devaml olabilirler. Ço unlu u psikiyatrik hastal klarla birliktedir ya da kognitif fonksiyonlar yayg n etkileyen demanslarla beraberdir. Belirleyici bir nörokognitif özelli i olmay p, altta yatan hastal a ba l kognitif yetersizli e uygun tablo sergileyebilirler (demans, psikoz gibi). En önemli özellik delüzyonlard r, yanl fl yorumlamad r. Bizim hastam zda Fregoli sendromu di er DMS ile birliktelik göstermemektedir, geçmiflte ve halen psikiyatrik bir hastal k görülmemifltir. Mevcut delüzyonlar n n ilaç yan etkisine ba l oldu u görülmüfl ve ilaç dozunun azalt lmas yla kaybolmufltur. Nöropsikolojik yetersizli ine iliflkin tabloda özellikle dikkat ve vizüospasyal bozukluklar, delüzyonlar n kaybolmas yla birlikte k smen düzelme göstermifltir. PH nin etkisine ba l olabilece ini düflündü ümüz vizüospasyal bozukluklar hafif de olsa devam etmektedir. Fregoli sendromunu Capgras sendromundan ay r m güçlü ü vard r. Bulgular iç içe girdi inde literatürde de belirtildi i gibi 9 de iflik ve yanl fl yorumlar

4 yap labilir. Capgras sendromunda tan d k bir kiflinin sahtesiyle yer de ifltirdi ine inan l r ve hipoidentifikasyon vard r; Fregoli sendromunda hiperidentifikasyon olur. 1,10 Capgras sendromunda eksik tan ma: Tan d k biri bir sahtesiyle de iflimdedir, yani tan d, iyi bildi i bir kifli sahte bir kimlik kazanm fl durumdad r (örne in kiflinin çok iyi tan d, genellikle aileden biri bir baflkas n n kimli ine bürünmüfltür ve anne, baba veya kardefl veya aileden bir baflkas kimlik de ifltirmifltir ve benzeri durumunda alg lan r. Asl nda devaml hastan n çevresinde olan biri fleklinde ve aile fertlerinden birinin kimli indedir ve burada iyi bilinen birisi yabanc bir kifli olarak alg lanmaktad r. Yani annesini veya babas n bir baflkas olarak alg lar). Fregoli sendromunda çevresinden tan nan biri tan mad birinin görünümüne bürünür (örne in çevresinden biri aile fertlerinden biridir, daha çok tan mad veya ilk kez karfl laflt birinin kimli indedir. Hastanede çal flan birilerini ya da ilk kez karfl laflt yabanc kiflilerden biri annesinin, babas n n veya kardeflinin ya da eflinin görünümündedir; yabanc lar aile fertlerinden birisi olarak görür). Capgras sendromunda fizik olarak benzerlik, ayn l k vard r; psikolojik olarak farkl d r. Fregoli de ise fiziki olarak farkl l k olmakla birlikte psikolojik olarak ayn l k oldu u iddia edilir veya belirlenir. 46 Capgras sendromunu jamais-vu, Fregoli sendromu da deja-vu fenomeninin bir benzeri fleklinde yorumlayanlar vard r. 11 Bu sendromlar ayr ayr görülebildi i gibi birlikte de görülebilirler (mesela Capgras ve Fregoli sendromu ayn hastada tespit edilebilir), ancak o zaman ay r m güçtür, veya biri di erinden daha bask n olabilir ya da aral kl olarak farkl zamanlarda ayr ayr görülebilirler. 2,3,5 Bizim vakam zda farkl bir kifliye iliflkin delüzyonlar mevcuttur. Bunun da hastan n takip süresince ilaç dozu azalt l ncaya kadar devam etti i görülmüfltür. Delüzyonlar n genelde haf zan n yanl fl yorumlanmas yla ya da alg lama bozukluklar yla birlikte oldu u veya bunlara ba l oldu u belirtilir. 2,10 Bizim olgumuzda bellekle ilgili nöropsikolojik de erlendirmeler normal olup dikkat, yürütücü, vizüospasyal fonksiyonlar n bozuklu u, alg lamayla ilgili fonksiyonlarda azalma olmas, Fregoli sendromunun temelde alg bozuklu u ve bundan kaynaklanan, buna de iflik flekillerle efllik eden düflünce bozuklu u olabilece i fikrini geçerli k lmaktad r. Misidentifikasyon sendromlar n n, klinikopatogenik tan m pek yap lamamakla birlikte kortikal alanlar aras nda oryantasyondan sorumlu bölgelerin iletiflim bozuklu u sonucu olufltu u fikri yayg nd r. Her bir hemisfer kifliler için ba ms z imajlar n temsilinden sorumludur. Yer, çevre, görüntü olarak sa hemisfer hem bu imajlar n yani nonverbal bilgilerin haf zas için, hem de alg lanmas nda ve yorumlanmas nda dominansa sahiptir. Bu yüzden sa hemisfer hasar daha çok misidentifikasyon sendromuna neden olur. 1,26,47 Yüz imajlar na iliflkin stimuluslar bilateral temsilde daha h zl d r. Daha önceki bellek, yani kiflilerin yüzleri ile ilgili bilgilerin, yeni bilgiler ile uyuflmamas veya birlefltirilememesi fleklindedir. Bu daha çok sa hipokampal bölge ile iliflkilidir. Sa temporal ve limbik alan ile frontal lob aras ndaki tan d k yüzler, yer, eflya, çevre ile ilgili iletiflim bozuklu u da misidentifikasyona neden olur. 10 Bizim vakam zda lokalize bir hasar, fonksiyonel ve yap sal hemisferik asimetri gözlenmedi. Ellis ve Young 2 yüzlerin tan nmas yla ilgili iki anatomik yoldan bahseder. Ventral yol recognition-tan ma ile ilgili olup oksipital korteks primer alg lama merkezleriyle temporal loblar aras ndad r. Dorsal yol yüzlerin emosyonel özelliklerini tan ma ile ilgilidir. Primer ve assosiatif görme merkezleriyle inferior parietal korteks ve limbik sisteme ulaflan yoldur. Fregoli sendromunda bir nevi prosopagnozi vard r; bu bir alg lama bozuklu udur ve ventral bölge iletiflim bozuklu u prosopagnoziye neden olurken, dorsal bölgelerin iletiflim bozuklu u, yani yüz ifadelerinin emosyonel özelli i ile tan nmas nda rol oynayan parietal korteks ile limbik sistem aras ndaki yolun bozulmas Capgras veya Fregoli sendromuna neden olmaktad r. 47 Tan d kl k duygusunun bozuk oldu u, kiflileri tan madan çok, emosyonel ifadelerinin nakli ile ilgili bilgilerin ve özelliklerin tan nmas nda bozukluk

5 oldu u belirtilmektedir. 1,9,48 Yanl fl tan nan kifliye karfl affektif bilgilerin de erlendirilmesi, karfl laflt r lmas ve yorumlanmas nda as l bozukluk vard r. Fregoli sendromu genelde prosopagnozi gibi vizüel imaj bozukluklar yla birlikte veya bunlardan ayr olarak görülebilir. Prosopagnozilerde daha önceden bildi i, tan d yüzleri bilememe ile birlikte yeni yüzleri ö renme becerisi de kaybolur; misidentifikasyon sendromlar nda önceden bildikleri yüzleri tan rlar, ancak tan d k biriyle karfl laflt klar nda bildik hissi yoktur. Buna ba l olarak da yak n n n gerçekten tan d kifli olmad n, birilerinin onu taklit etti ini veya onun yerine geçen sahte imaj olgusu olabilece ini düflünürler ve iddia ederler. Yüz tan ma foksiyonu beyinde kognitif ve affektif farkl süreçlerin birlikteli i ile olmaktad r. Bunlar n birinin a rl kl hasar prosopagnozi, di erinin foksiyonel hasar misidentifikasyon sendromlar nda belirgin hale gelmektedir. 11 Prosopagnozide sanr lar yoktur, kiflileri tan yabilmek için hastalarda bir çaba vard r. Simalar görme duyusuyla bilemedikleri için, di er fiziki özellikler (boy, saç rengi gibi) veya seslerinden tan maya çal fl rlar. DMS de bir veya birkaç kiflinin tan nmada yanl fl yorumlanmas yla ilgili bozukluk söz konusudur, sanr lar vard r. 1,2,4,13,25,48,49 Bizim vakam zda prosopagnozi mevcut de ildi, zaten buna iliflkin testler de (vizüel haf za testleri, 41 yüz tan ma testi 42 ) normal yorumlanm flt r. Delüzyonlar n, inançlar n tan m daha güçtür. Bu konu ile ilgili olarak psikodinamik bir ambivalansdan söz edilmifltir. Simültanöz bir çat flma vard r ve bu önemli olan bir objeye karfl d r; kifli veya baflka bir fley olabilir ve bu bir projeksiyon mekanizmas d r. Orijinal gerçek objeye karfl aktüel obje geçer, de erini kaybetme veya inkar olabilir. Temelde iki de erli duyguyu simgesel bir benzere yans tarak çözülmeye çal fl lan sevgi-nefret çat flmas vard r. Organik bir defisitin bir objeye karfl daha önceden sakl olan ambivalans alevlendirdi i, belirginleflti i ve inkar, projeksiyon gibi defans mekanizmalar n aktive etti i görüflü yayg nd r. 6,23 Bizim olgumuz iki kez psikiyatri uzman taraf ndan de erlendirildi, buna iliflkin bir bulgu tespit edilemedi. Capgras ve Fregoli sendromu nörolojik sendromlardan anosognozi ve asomatognozi ile iliflkili olabilir. DMS de kifliler, yer, eflyalar hatta vücut parçalar çifttir. Yani bir yerde bilinen, tan nan yak n bir kiflinin baflkas yla-tan nmayan biriyle (Fregoli) ya da sahteleriyle (Capgras) yer de ifltirmesi, alg lama, görsel olarak de erlendirme bozuklu u yan nda, buna inanma-delüzyon birliktedir. Kiflilere, objelere, olaylara ilgisizlik, yabanc laflma, inkar, ret vard r. 49 Bu gibi durumlarda Fregoli sendromundaki delüzyonlar anosognozilerden ay rmak oldukça güç olabilir. Çünkü ayn bölgelerin hasar sonucu geliflen anosognozide de kognitif bir fonksiyon bozuklu unu veya bir psikiyatrik bozuklu u kabul etmeme ve inkar vard r. Bizim vakam zda PH ye iliflkin motor ve beceri kayb ve di er semptomlara karfl anosognozi görülmedi. Delüzyonlar yla ilgili bulgular zaten Fregoli sendromu ile uyumlu görülmektedir. PH de substantia nigrada dopaminerjik nöronlar n kayb ve sekonder olarak kaudat nukleus, putamen ile frontal ve singulat kortikal bölgelere projeksiyon sistemlerinin etkisinin azalmas sonucu putamenkortikal-bazal ganglia-talamus döngüsünde zay flama ya da iletiflim kayb sonucu motor bulgulara ilaveten kognitif fonksiyon bozukluklar n n görülmesine neden olur. Dopaminerjik nöronlar n primer etkilenmesinin yan nda lokus seruleusda noradrenerjik, dorsal raphe nuklesunda serotoninerjik, bazal nukleusda kolinerjik nöronlar n dejenerasyonu efllik etmektedir. Kognitif ve psikiyatrik bulgular n efllik etmesindeki nörofizyolojik temel bu dejenerasyonlara ba l nöronal hasardan gelmektedir. 31,50,51 PH de DMS görüldü ü literatürde rapor edilmifltir. Bunlar Capgras sendromu fleklindedir. Roane nin 18 3 vakas nda da DMS den önce vizüel halüsinasyonlar n efllik etti i belirtilmektedir ve hepsinde de demans tablosu geliflmifltir. Sa hemisfer hasar na ba l tan ma, ay rma, karar verme, nonvizüel haf za azalmas olmaktad r ve bunlar frontal lob ile iliflkili kognitif fonksiyonlard r. 5,13,46 Sa hemisfer hasar PH de spesifik de ildir. PH lerde frontal lob fonksiyon bozukluklar fleklinde bulgular rapor

6 edilmifltir. 21 Bazal gangliada özellikle kaudat nukleus fonksiyonunun azalmas ile iliflkili olarak prefrontal korteks tutulumu fleklinde belirtiler ve bulgular olur. 19,52 Mezolimbik sistemde afl r dopaminerjik stimülasyon levodopa tedavisi gören PH hastalar nda paranoya ve vizüel halüsinasyonlar tetiklemektedir. Frontal lob fonksiyon azalmas veya bozuklu u kiflinin kendini tan mas, karar verme, yap land rma, çevre, kifli, yer ve objeler ile iliflkilerinin anlafl lmas nda ve de erlendirilmesinde azalmaya neden olur. 1 Olgumuzda fokal yap sal ve fonksiyonel bir bozuklu un tespit edilememesi; dikkat, yürütücü, vizüospasyal fonksiyonlarda azalma olmas, ilaç dozunun azalt lmas ile k smen düzelme görülmesi, tablonun levodopaya ba l oldu unu düflündürmüfltür. Halen dikkat ve vizüospasyal gibi kognitif fonksiyonlarda hafif azalman n devam etmesi PH ye ba l d r. Befl-alt y ll k bir hastal k seyrinde ne zaman bafllad tam olarak tespit edilememifltir. Ancak levodopa tedavisine ba l olarak belirginlik kazanmas ve artmas ilaç dozunun azalt lmas yla ilgili olarak k smen düzelme olmas, levodopan n baz kognitif fonksiyonlar da etkileyebilece i görüflünü güçlendirmektedir. DMS düflünülen hastalarda nörospikiyatrik muayenenin iyi yap lmas ve baz kognitif testlerin uygulanmas gerekir. Bellek ve dikkat fonksiyonlar baflta olmak üzere yürütücü fonksiyonlara, vizüospasyal, vizüomotor, lisan fonksiyonlar na, anlama ve benzerliklerin de erlendirilmesine, praksi testlerine ve tan ma, özellikle yüz tan ma testlerine gerek vard r. Bunlar prosopagnoziden, anosognoziden ve di er ihmal fenomenlerinden ay r mda önemlidir. Literatürde PH ile birlikte Fregoli sendromu yay nlanmam flt r. Bizim vakam z n önemli bir özelli i klinik ve laboratuar incelemeleriyle, lateralizasyon ve lokalizasyon bulgular olmadan, delüzyonlar n d fl nda bir psikiyatrik hastal k özelli i göstermeden sadece levodopan n yan etkisine ba l olmas d r. KAYNAKLAR 1. Feinberg TE, Roane DM. Delusional misidentification syndromes. In Feinberg TE, Farah MJ(Eds.), Behavioral Neurology and Neuropsychology. McGraw-Hill, Vol:29, 1997: Ellis HD, Young AW. Accounting for delusional misidentification. Br J Psychiatry. 1990;157: Lykouras L, Typaldou M, Gournellis R, et al. Coexistence of Capgras and Frégoli syndromes in a single patient. Clinical, neuroimaging and neuropsychological findings. Eur Psychiatry. 2002;17: Bourget D, Whitehurst L. Capgras Syndrome: A Review of the neuropsychological correlates and presenting clinical features in cases involving physical violence. Can J Psychiatry. 2004;49: Feinberg TE, Shapiro RM. Misidentification-reduplication and the right hemisphere. Neuropsychiatr Neuropsychol Behav Neurol. 1989;2: Feinberg TE, Eaton LA, Roane DM, Giancino JT. Multipl Fregoli delusions after traumatic brain injury. Cortex. 1999;35: De Pauw KW, Szulecka TK, Poltock TL. Fregoli syndrome after cerebral infarction. J Nerv Ment Dis. 1987;48: Christodoulou GN. Delusional hyper-identifications of the Fregoli type. Acta Psychiatr Scand. 1978;54: Förstl H, Almeida OP, Owen AM, et al. Psychiatric, neurological and medical aspects of misidentification syndromes: A review of 260 cases. Psychol Med. 1991;21: Signer SF. Localization and lateralization in the delusion of substitution. Capgras syndrome and its variants. Psychopathology. 1994;27: Young AW, Ellis HD, Szulecka T, et al. Face processing impairments and delusional misidentification. Behav Neurol. 1990;3: Fleminger S. Delusional misidentification: an exemplary symptom illustrating an interaction between organic brain disease and psychological processes. Psychopathology. 1994;27: Cutting J. Delusional misidentification and the role of right hemisphere in the appreciation of identity. Br J Psychiatry. 1991;159 (Suppl 14): Oyebode F, Sargeant R.Delusional misidentification syndromes: A descriptive study. Psychopathology. 1996;29: Nagatatnam N, Irving J, Koleuche H. Misidentification in patients with dementia. Arch Gerontol Geriatr. 2003;37: Förstl H, Besthorn C, Burns A, et al. Delusional misidentification in Alzheimer s disease: A summary of clinical and biological aspects. Psychopathology. 1994;27: Cicerone K. Clinical sensitivity to four measures of attention to mild traumatic brain injury. Clin Neuropsychologist. 1997;11: Roane DM, Rogers JD, Robinson JH, Feinberg TE. Delusional misidentification in association with Parkinsonism. J Neuropsychiatr Clin Neurosci. 1998;43: Holroyd S, Currie L, Wooten GF. Prospective study of hallucinations and delusions in Parkinson s disease. J Neurol Neurosurg Psychiary. 2001;70: Durand C, Mary S, Brazo P, Dullfus S. Psychiatric manifestations of vitamin B12 deficiency: a case report. Encephale. 2003;29(6): Cummings JL. Organic delusions: Phenomenology, anatomical correlations, and review. Br J Psychiatry. 1985;146: Silva JA, Leong GR. A case of subjective Fregoli Syndrome. J Psychiatry Neurosci. 1991;16: Kapur N, Turner A, King C. Reduplicative paramnesia. Possible anatomical and neuropsychological mechanisms. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;51:

7 24. Mojtabai R. Fregoli syndrome. Austral N Z J Psychiatry. 1994;6: Rapcsak SZ, Polster MR, Glisky ML, Comer JF. False recognition of unfamiliar faces following right hemisphere damage: Neuropsychological and anatomical observations. Cortex. 1996;32: Joseph AB, O leary DH. Anterior cortical atrophy in Fregoli syndrome. J Clin Psychiatry. 1987;48: Cummings JL. Neuropsychiatric complications of drug treatment of Parkinson's disease, in Parkinson's Disease: Neurobehavioral Aspects, Huber SJ, Cummings JL. (eds) New York, Oxford University Pres. 1992: Marsh L. Neuropsychiatric aspects of Parkinson s disease. Psychosomatics. 2000;41: Weintraub D, Stern M. Psychiatric complications in Parkinson disease. Am J Geriatr Psychiatry. 2005;13: Tanner CM, Vogel C, Goetz C, et al. Hallucinations in Parkinson's disease: a population study. Ann Neurol. 1983;14: Williams-Gray CH, Foltynie T, Lewis SJ, Barker LA. Cognitive deficits and psychosis in Parkinson s disease: a review of pathophysiology and therapeutic options. CNS Drugs. 2006;20: Celesia GG, Barr AN. Psychosis and other psychiatric manifestations of levodopa therapy. Arch Neurol. 1970;23: Moskovitz C, Moses H, Klawans H. Levodopa induced psychosis: a kindling phenomenon. Am J Psychiatry. 1978;135: Folstein MF, Hug PR, Folstein SE. Mini Mental State. A practical method for greading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res. 1975;12: Goodglas H, Kaplan E. The Assessment of Aphasia and Related Disorders. 2. Bask Philadelphia. Pa: Lea. Febriger. 1983; Benton AL, Hamsher K, Varnay N. Contributions to Neuropsychological Assessment. New York. Oxford University Pres; 1983; Wechsler D. Wechsler Memory Scale Revised Manual. New York: Psychological Corporation. 1987; Heilman KM, Valenstein E. Clinical Neuropsychology. New York, Oxford University Pres, 1983; Lezak MD. Neuropsychological Assessment. 3 Press. New York, Oxford University Pres. 1993; , Heaton RK. Winconsin Card Sorting Test Manual. Odessa, FL. Psychological Assessment Resources 1981; Denman SB. Manual for the Denman Neuropsychological Memory Scale. Charleston, South Carolina, Sidney. Denman. 1984: Warrington EK. Recognition Memory Test. Nelson. Windsor American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed. Washington, D C: American Psychiatric Association Hamilton M.A Rating scale for depression. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1960;23: Emre M, Aarsland D, Brown R, et al. Clinical diagnostic criteria for dementia associated with Parkinson's disease. Mov Disord. 2007;15;22(12): Joseph A.B. Bitemporal atrophy in a patient with Fregoli syndrome, syndrome of intermetamorphosis and reduplicative paramnesia. Am J Psychiatry. 1985;142: Hudson AJ, Gracve GM. Misidentification syndromes related to face specific area the fusiform gyrus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;69: Bidault E, Luaute JP, Tzavaras A. Prosopagnosia and delusional misidentification syndromes. Biblio Psychiatr. 1986;164: Davidoff J, Landis T. Recognition of unfamiliar faces in prosopagnosia. Neuropsychologia. 1990;28: Caltagirone C, Masullo C, Benedetti N, et al. Dementia in Parkinson's disease: possible specific involvement of the frontal lobes. Int J Neurosci. 1985;26: Taylor AE, Saint-Cyr JA, Lang AE. Frontal lobe dysfunction in Parkinson's disease: the cortical focus of neostriatal outflow. Brain. 1986;109: Doraiswamy M, Martin W, Metz A, et al. Psychosis in Parkinson's disease: diagnosis and treatment. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry. 1995;19: