EYLÜL 2013 DÖNEMİ 3. DENEME SINAVI KLİNİK BİLİMLER TESTİ SORU VE AÇIKLAMALARI

Transkript

1 EYLÜL 2013 DÖNEMİ 3. DENEME SINAVI KLİNİK BİLİMLER TESTİ SORU VE AÇIKLAMALARI Bu metinde sırasıyla Dahili Bilimler, Pediatri, Cerrahi Bilimler, Kadın Doğum soruları ve açıklamaları bulunmaktadır yıldır hipertansiyon öyküsü bulunan ve düzensiz ilaç kullanan yetmiş bir yaşındaki erkek hastada 2 saat önce başlayıp kendiliğinden sonlanan sağ el ve ayağında uyuşma ve güçsüzlük gelişmiştir. Yapılan fizik muayenesinde arteriyal tansiyon 240/120 mmhg ve nabız 47 vuru/dakika olarak tespit edilmiştir. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Primer hiperaldosteronizm B) Hipotiroidi C) Feokromositoma D) Renal arter stenozu E) Hipertansif ensefalopati Doğru cevap: (E) Hipertansif ensefalopati w 122.Bir önceki (121.) sorudaki hastada tansiyonu kontrol altına almak için aşağıdaki ilaçlardan hangisi verilmez? A) Nitratlar B) Sodyum nitroprussid C) Beta blokörler D) Kalsiyum kanal blokerleri E) Anjiyotensin konverting enzim inhibitörleri Doğru cevap: (A) Nitratlar Klinik bilginin analiz edildiği ve hem tanının hemde tedavi yaklaşımının ardışık test edildiği bir soru Hastada vücudun bir tarafında geçici güçsüzlük ve uyuşukluk tanımlanıyorsa, hastada hipertansif ensefalopati gelişmiştir, demektir. Bu tablodan korkulur; çünkü bir daha bu tablo ile gelirse irreversibl olma ihtimali yüksektir. Hipertansif bir hastada nörolojik bulgular gelişmiş ve tansiyon çok yüksek ise ilk akla gelen, beyin kanamasıdır. Kanama en fazla putamende görülür. Hipertansif santral sinir sistemi tutulumlarında tedavide birinci tercih ilaç sodyum nitropurussiddir. Serebral vazodilatasyon yaparak KİBAS yaptıkları için nitratlar kontrendikedir. HİPERTANSİF ENSEFALOPATİ Hipertansiyon + geriye dönen nörolojik bulgular varsa, tanı hipertansif ensefalopatidir. Fizik muyanede papil ödemi vardır. Bilgisayarlı tomografide bazal gangliyonların etrafında kanamalar görülür. Tansiyon kontrol altına alındıktan sonra nörolojik bulgular düzelir. Tedavide birinci tercih nitroprussid verilir. Nitratlar verilmez. Altta yatan bir nedene bağlı olan hipertansiyona, sekonder hipertansiyon denir. Sekonder hipertansiyonun en sık nedeni böbrek hastalıklarıdır. ENDOKRİN HASTALIKLARDA SEKONDER HİPERTANSİYON: 123. Feokromositoma: Adrenalin artışına bağlıdır. Cushing hastalığı: Kortikosteroidlerin mineralokortikoid etkisine bağlıdır. Hipertiroidi (sistolik), hipotiroidi (diyastolik): Hipertansiyona neden olur. Hiperparatiroidi: Hipertansiyon paratiroidektomi ile düzelmez. Primer hiperaldosteronizm: Sodyum yüksek, potasyum düşüktür. Akromegali: Vasküler tonüs artışına bağlıdır. Psödohiperaldosteronizm Konjenital adrenal hiperplazi (11 beta hidroksilaz ve 17 alfa hidroksilaz eksikliği): DOCA artışına bağlı hipertansiyon vardır. Yukarıda verilen elektrokardiyogram trasesi aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur? A) Supraventriküler taşikardi B) Wolff-Parkinson-White sendromu C) Atriyal fibrilasyon D) Atriyal flutter E) Ventriküler taşikardi Doğru cevap: (C) Atriyal fibrilasyon Klasik bir EKG sorusu. Artık TUS a giren her arkadaş mutlaka EKG nin temel ilkelerini bilmek durumunundadır. Supraventriküler taşikardi olamaz. Supraventriküler taşikardide hız genellikle arasındadır. Bu hastada ortalama hız dakikada 75 tir. Wolf-Parkinson White sendromunda P dalgaları vardır. PR mesafesi < 0.12 sn dir. QRS kompleksleri geniştir. Bu hastada QRS kompleksleri normal genişliktedir. Ventriküler taşikardide olay ventrikül kaynaklı olduğu için QRS kompleksleri geniştir ve hızı vuru/dakika dır. Atriyal flutter de EKG de genellikle RR aralıkları düzenli ve testere dişi tarzında f dalgaları görülür. Bu hastada EKG de P dalgaları net izlenmiyor. RR aralıkları düzenli değil. Bu yüzden tanı atriyal fibrilasyondur. 44

2 ATRİYAL FİBRİLASYON En sık rastlanan kronik aritmidir. Toplumda sıklığı %1,70 yaşından sonra ise sıklığı %10 dur. ETİYOLOJİ: Mitral stenoz (en sık). Hipertansiyon (gelişmiş ülkelerde en sık nedendir) Ateroskleroz Tirotoksikoz Stress Ateş Volüm kaybı Perikardit Koroner arter hastalığı Myokard infarktüsü Pulmoner emboli İdiyopatik KLİNİK: Sıklıkla asemptomatiktir. En sık semptomu ise çarpıntıdır. Sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda atriyal fibrilasyon gelişince kalp yetmezliğini uyarıp, kalp yetmezliği bulgularına neden olabilir. Koroner arter hastalığında gelişen atriyal fibrilasyon anjina pektoris gelişimini provake eder. Atriyal fibrilasyona bağlı sistemik emboliye sık rastlanılır. En sık emboli beyne olur. Buna bağlı semptomlar olabilir. FİZİK MUAYENE: Nabız tipi: Nabız eksikliği (pulse deficity), boyun venlerinde a dalgası yoktur. Önceden var olan S4 kayıp olur. Mitral stenozlu hastalarda presistolik şiddetlenme alınmaz. TANI: EKG ile konur. EKG de P dalgası yoktur. R-R eşit değildir. Bu durumda kalp hızı hesaplamak için 5 R-R arasındaki kalp hızları bulunup ortalaması alınır. En önemli komplikasyonu ise arteriyel embolizmdir. TEDAVİ: 1. Altta yatan hastalığın tedavisi: 2. İlaç tedavisi: Digoksin, verapamil, beta blokörler kalp hızını yavaşlatırlar. Kalp fonksiyonlarını düzeltirler. 3. Hasta hemodinamik olarak anstabil ise; anjina pektoriste artış veya konjestif yetmezlikte kötüleşme varsa doğru akım senkronize kardiyoversiyon endikedir. 4. Refrakter aritmisi olan hastalarda cerrahi ablasyon tedavisi yapılabilir. 5. AF li hastalarda tromboemboli riski çok fazla olduğu için, mutlaka antikoagülan tedavi verilmelidir. 124.Aort darlığı olan hastalarda aşağıdaki bulgu veya semptomlardan hangisinin varlığında beklenen sağkalım süresi en kısadır? A) Senkop B) Atriyal fibrilasyon C) Dispne D) Kompleks ventriküler ekstrasistol E) Angina pektoris Doğru cevap: (B) Atriyal fibrilasyon Bir kapak hastalığının tüm yönlerinin bilinmesi gerektiğini hatırlattığımız soru. Aort darlığında hastalığa bağlı perfüzyon yetersizliği sonucu gelişen senkop, koroner arter hastalığı olmaksızın gelişebilen angina, kalp yetmezliği ve atriyal fibrilasyon prognozu belirleyen faktörlerdir. Aort darlığında angina gelişen olgularda sürvi 5 yıl, senkop gelişenlerde 3 yıl, konjestif kalp yetmezliği gelişen olgularda ise tedavisiz 2 atriyal fibrilasyon gelişmesi halinde yaşam süresi 6 aydır. Aort darlığı uzun zaman asemptomatik kalır. Darlık ve etiyolojik faktöre göre semptomatik olur. Romatizmal kaynaklı darlık, 2-3. dekatlardan sonra, senil formlar ise 6. dekattan sonra semptom verir. Aort darlığının kardinal semptomları, angina, senkop ve dispne-konjestif kalp yetmezliğidir. 1- Angina: Olguların %35 inde görülür. Miyokart hipertrofisi, sol ventrikül diyastolik basınç artışı koronerler bası ile perfüzyonu azaltır. Angina gelişen olgularda ortalama yaşam beklentisi 5 yıldır. Angina ateroskleroz olmaksızın da gelişebilir. 2- Senkop: Aort darlığında, egzersiz sırasında, kardiyak debi artmaz. Buna bağlı olarak arteriyel basınç düşer ve serebral perfüzyon azalır ve sonuçta senkop gelişir. Aritmi gelişen olgularda istirahatte de senkop gelişebilir. Senkop gelişen olgularda ortalama yaşam beklentisi 3 yıldır. 3- Dispne-konjestif kalp yetmezliği: Hastalığın erken evrelerinde diyastolik fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak egzersiz veya taşikardi sırasında gelişen dispne mevcuttur. Geç evrelerde ise sistolik disfonksiyonun da eklenmesiyle ortopne, paroksismal noktürnal dispne, istirahat dispnesi gelişir. Aort darlığında konjestif kalp yetmezliği geliştikten sonra ortalama yaşam beklentisi 2 yıldır. 4- Atriyal fibrilasyon: Bu olgularda sürvi 6 aydır. 5- Diğer semptom ve komplikasyonlar: Gastrointestinal kanama, sağ kolonda oluşan anjiyodisplazi sonucu olup kapak replasmanından sonra iyileşebilir. Ani ölüm görülebilir. Atrio-ventriküler tam blok: Atriyal ve ventriküler aritmiler ve iletim sisteminin kalsifikasyonu sonucu oluşur. 125.Miyokarda infiltrasyon eğilimi en yüksek olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) Atriyal miksoma B) Akciğer kanseri C) Anjiyosarkom D) Malign melanom E) Rabdomyosarkom 45

3 Doğru cevap: (D) Malign melanom Kolay gibi görülen güzel bir soru. Daha önce buna benzer soru deneme sınavlarımızda sorulmuştu. TUS ta beklenen bir sorudur. Kalbin en sık görülen tümörleri metastatik tümörlerdir. Kalbin metastatik tümörleri diğerlerinden kat daha fazla görülür. Erkeklerde akciğer, kadınlarda ise meme kanseri kalbe en sık metastaz yapan tümörlerdir. Metastatik tümörler en sık perikardı tutarlar. Miyokarda infiltrasyon eğilimi en yüksek olan tümör ise malign melanomdur Aşağıdaki durumların hangisinde transüda tipinde plevral sıvı görülme olasılığı en düşüktür? A) Konjestif kalp yetmezliği B) Miksödem C) Periton diyalizi D) Vena kava superior tıkanıklığı E) By-pass cerrahisi sonrası Eksüda-transüda ayrımında etiyolojiye yönelik bir tablo sorusu Akciğer ya da akciğer dışı hastalıkların plevrayı etkileyerek neden olduğu plevral aralıkta sıvı varlığına plevral efüzyon denir. Akciğer radyografisinde plevral efüzyon saptanan bir hastada öncelikle bu sıvının transüda-eksüda ayırımının yapılması gerekir. Bunun için torasentez yapılarak alınan sıvı biyokimyasal olarak incelenmelidir. Transüda-eksüda ayrımında Light kriterleri Plevral sıvı/serum protein >0.5 Plevral sıvı/serum LDH>0.6 Plevral sıvı LDH> 2/3serum normal LDH değerinin üst sınırı (Sıklıkla plevral sıvı LDH değeri >200IU/L) Bu üç kriterden biri pozitif ise sıvı eksüda kabul edilir. Ayrıca plevral sıvı glukoz düzeyleri eksüdatif sıvılarda daha düşüktür. Doğru cevap: (E) Tablo (126): Transüda-eksüda ayrımı kriterleri ÖZELLİK EKSÜDA TRANSÜDA Protein (plevra) >3 g/dl <3 g/dl Protein (plevra/serum) >0.5 <0.5 LDH (plevra) >200 IU/L <200 IU/L LDH (plevra/serum) >0.6 <0.6 İnfeksiyöz hastalıklar Akciğer kanseri Pulmoner emboli Gastrointestinal hastalıklar Özofagus rüptürü Pankreatit İntraabdominal abse Karaciğer transpl Diafragmantik herni GİS cerrahisi sonrası Kollajen doku hastalıkları Romatoid artrit SLE Sjögren Wegener Granulomatozu By-pass cerrahisi sonrası Sarkoidoz Üremi Asbest maruziyeti Meig s sendromu Sarı tırnak sendromu İlaç ilişkili plevral hastalıklar Radyoterapi Hemotoraks Şilotoraks Perikardiyal hastalıklar Overyan hiperstimülasyon sendromu Konjestif kalp yetmezliği Siroz Pulmoner emboli Nefrotik sendrom Periton diyalizi Vena kava superior send Miksödem Ürinotoraks 46

4 127. Kifoskolyozlu bir olgunun solunum fonksiyon testlerinin aşağıdakilerden hangisiyle uyumlu olması beklenir? A) FEV1/FVC normal, rezidüel volum artmış B) FEV1/FVC azalmış, FVC azalmış C) FEV1/FVC azalmış, FVC artmış D) FEV1/FVC normal, FVC azalmış E) FEV1/FVC azalmış, rezidüel volüm azalmış Doğru cevap: (D) FEV1/FVC normal, FVC azalmış Akciğer hastalıklarında tanı yöntemleri neredeyse her sınavın değişmez sorusudur Solunum fonksiyon testleri sorulacaksa daha çok restriktif patern bulguları sorulur SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ Özellikle dispnenin değerlendirilmesinde, obstrüktif ve restriktif akciğer hastalığının ayırıcı tanısında, bronkodilatörlere yanıtın değerlendirilmesinde solunum fonksiyon testlerinden yararlanılır. Statik ve dinamik solunum fonksiyon testleri olmak üzere ikiye ayrılır. Statik solunum fonksiyon testleri, akciğer volümlerini ölçen testlerdir. Dinamik solunum fonksiyon testlerinde özellikle akım hızları ölçülmektedir. STATİK SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ: Total akciğer kapasitesi (TAK): Maksimum inspirasyondan sonra akciğerde bulunan volüm total akciğer kapasitesidir. Vital kapasite (VK): Maksimum inspirasyon sonrası maksimum ekspire edilen hava miktarıdır. Rezidüel volüm (RV): Maksimum ekspiryum sonrası akciğerde kalan hava miktarıdır. Tidal volüm (TV): Solunum hacmi = Normal bir inspirasyonu takip eden ekspirasyonda atılan hava miktarıdır. İnspiratuvar kapasite (IK): Tidal volüm + İnspiratuvar rezerv volüm Fonksiyonel rezidüel kapasite (FRK): Normal bir ekspirasyondan sonra akciğerlerde kalan hava volumüdür. Rezidüel volüm + ekspiratuvar rezerv volümden oluşur. Normal beklenen değerin %120 üzerinde olması hiperinflasyonu gösterir. FRC akut astım atağında ve amfizemde belirgin olarak artar. İnspiratuvar rezerv volüm (IRV): Normal inspiryum sonrası maksimum inspiryum ile alınan hava miktarıdır. Gebelerde artar. Obstruktif ve restriktif akciğer hastalıklarında azalır. DİNAMİK SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ: FVC (Zorlu vital kapasite): Maksimum inspiryum sonrası zorlu, derin ve hızlı bir şekilde dışarı atılan hava miktarıdır. Restriktif akciğer hastalıklarında azalır. FEV1: Zorunlu ekspirasyonun birinci saniyesinde atılan volümdür. 1. saniyede volümün %80 i atılır. Obstrüktif akciğer hastalıklarında azalması tipiktir. FEF 25-75: Küçük hava yolu obstruksiyonunu belirleyen en önemli parametredir. Obstrüktif akciğer hastalıklarında ilk saptanan bulgudur. PEF: Zorlu ekspirasyonun ilk evresindeki hava akım hızıdır. Obstrüktif akciğer hastalıklarında özellikle astımda azalır. Astımın tanı ve takibinde PEF kullanılır. Restriktif akciğer hastalıkları, akciğerin ekspansiyon (genişleme) kapasitesinin akciğer içi ya da akciğer dışı nedenlere bağlı olarak azaldığı hastalıklardır. Buna bağlı olarak kifoskolyozda da restriktif patern beklenir. Restriktif paternin en önemli özelliği vital kapasitenin azalmasıdır (FVC azalır). Bunun nedeni, akciğerlerin normal olarak genişleyemediği durumda alınan hava ve dolayısyla verilen hava hacimlerinin azalmasıdır. Restriktif akciğer hastalıklarında ayrıca, total akciğer kapasitesi ve rezidüel volümde azalma beklenir. Restriktif akciğer hastalıklarında, vital kapasitenin azalmasına bağlı olarak solunum fonksiyon testinde FVC düşer. Ayrıca, vital kapasitenin azalması verilen hava miktarının azalmasına neden olduğu için restriktif akciğer hastalıklarında FEV1 de düşmüş olabilir. Bu nedenle FEV1/FVC oranı restriktif akciğer hastalıklarında her iki parametrenin de düştüğü durumlarda değişmez veya sadece FVC nin düştüğü durumlarda artar Enterokok türlerinin neden olduğu infeksiyonların tedavisinde aşağıdaki antimikrobiyal ajanlardan hangisi kullanılmaz? A) Vankomisin B) Linezolid C) Ampisilin D) Seftriakson E) Gentamisin Doğru cevap: (D) Seftriakson Şekil (Soru 127): Solunum hacimleri 47

5 Antibiyotiklere karşı doğal direnç mekanizmaları ile ilgili bir bilgi sorusu. Enterokoklar, hastanede yatan erişkin hastalarda en sık bakteriyemi nedenleri arasında üçüncü sırada olup, hastanede üriner sistem, pelvik, intraabdominal ve yara infeksiyonlarınının sık görülen nedenlerindendir. Tüm enterokok infeksiyonlarının % nından E. faecalis, %5-15 inden ise E. faecium sorumludur. Hücre duvarında bulunan düşük afiniteli penislin bağlayan protein-5 (PBP-5) varlığı nedeniyle sefalosporinlere karşı doğal dirençlidirler. Birçok direnç mekanizması nedeniyle sinerjik etki gösteren ajanların kombinasyonu tedavide önemlidir. Enterokok infeksiyonlarında bakterisidal etki klasik olarak, bu hücre duvarına etkili ajanlardan biri ile streptomisin veya gentamisin kombine kullanımı ile elde edilebilir. Hücre duvar sentezinin bozulması, geçirgenliği arttırarak daha fazla aminoglikozidin hücre içine girmesine olanak sağlar. Kinolonlar ve nitrofurontoin sadece üriner sistem infeksiyonlarında kullanılabilir. 129.Aşağıdakilerden hangisi allerjik bronkopulmoner aspergillozisin tanı kriterlerinden biri değildir? A) Astım öyküsü B) Periferal eozinofili C) Santral bronşiektazi D) İnaktif tüberküloz sekeli içinde fungus topu E) Aspergillus fumigatus a karşı serumda IgE pozitifliği Doğru cevap: (D) İnaktif tüberküloz sekeli içinde fungus topu ALLERJİK BRONKOPULMONER ASPERGİLLOSİS (ABPA) Özellikle steroide bağımlı astım hastalarında Aspergillus antijenlerine karşı meydana gelen immünolojik reaksiyona bağlı oluşan durumdur. Klinikte, astım hastasında semptomlar alevlenir. Ateş, öksürük, eozinofili, balgam miktarında artış ve içerisinde kahverengi partiküller tipik bulgulardır. Tanı kriterleri: Majör: o Astım öyküsü o Periferik eozinofili o Aspergillus a karşı presipitan antikorlar o Aspergillus a karşı immediate hipersensitivite gösteren pozitif cilt testi o Total IgE artışı o Serum Aspergillus spesifik IgE ve G artışı o Pulmoner infiltrasyon (santral bronşektazi) anamnezi Minör: o Aspergillus içeren mukus tıkaçları o Aspergillus a karşı dual kutanöz yanıt Tedavide inhaler veya oral kortikosteroid tedavisi ile bronkospazm varlığında bronkodilatör tedavi verilir. Steroide yanıtsız olan ya da steroid dozunun azaltılması gereken olgular ile relaps gelişen durumlarda itrakonazol kullanılır. Aspergilloma, daha önceki pulmoner kaviter lezyon içinde aspergillus çoğalmasının görüldüğü klinik durumdur (fungus topu). Aspergillus genelde eski bir tüberküloz kavitesine yerleşir. En önemli semptomu hemoptizidir. Mortalite ile sonuçlanacak boyutlarda olabilir. Antifungal tedaviye yanıt sınırlıdır. Bu nedenle tedavide ilk tercih pulmoner kaviter lezyonun cerrahi yöntemle çıkarılmasıdır Nedeni bilinmeyen ateş (FUO) nedeni ile servise yatırılan hastanın ayırıcı tanısında aşağıdaki hastalıklardan hangisinin yeri yoktur? A) Akdeniz anemisi B) Hodgkin hastalığı C) Subakut tiroidit D) Still hastalığı E) Temporal arterit Doğru cevap: (A) Akdeniz anemisi FUO: Üç haftayı aşan ve rutin tetkiklerle tanısı koyulamamış ateşe nedeni bilinmeyen ateş (fever of unknown origin: FUO) denir, başlıca 4 grupta incelenir!!! 1. İnfeksiyonlar: En sık pulmoner ya da ekstrapulmoner tüberküloz, bruselloz, endokardit, enterik ateş belirlenir. 2. Malign hastalıklar: En sık malign neden lenfomadır; diğerleri ise atriyal miksoma ve renal hücreli karsinomdur. 3. Romatizmal hastalıklar: Still hastalığı (juvenil onset romatoid artrit), temporal arterit, polimiyaljia romatika, sistemik lupus, Akdeniz ateşi başlıcalarıdır. 4. Diğerleri: Subakut tiroidit, Crohn hastalığı, granülomatöz hepatit, sarkoidoz, ilaçlar. Akdeniz anemisi nedeni bilinmeyen ateş etiyolojisinde yer almaz, ateş beklenmez Aşağıdaki antibakteriyel ajanlardan hangisi basit sistit tedavisinde tek doz (sadece tek gün) olarak kullanılabilmektedir? A) Fosfomisin B) Siprofloksasin C) Nitrofurantoin D) Gentamisin E) Sefuroksim aksetil Doğru cevap: (A) Fosfomisin Fosfomisin saşe formu tek doz olarak basit sistit tedavisinde günümüzde en çok tercih edilmesi gereken ajandır. Bu açıdan ilgi çekmek amaçlı sorulmuş bir sorudur. Siprofloksasin en kısa 3 gün verilir, tek doz tedavi ile relaps riski yüksek olduğundan önerilmez. Sefalosporin ve diğer beta laktamlar 7 gün verilir, 3 gün dahi yeterli olmaz. Nitrofurantoin tek doz kullanılmaz. Gentamisinin oral formu yoktur, basit sistitte tercih edilmez. 48

6 132.Portal ven trombozu nedeniyle değerlendirilen 45 yaşında bir kadın hastada splenomegali ve intravasküler hemoliz bulguları saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Aplastik anemi B) Aktive protein C direnci C) Paroksismal noktürnal hemoglobinüri D) Hiperhomosisteinemi E) Miyelodisplastik sendrom Doğru cevap: (C) Paroksismal noktürnal hemoglobinüri ilave olarak megakaryosit kromozomu, büyüklüğü ve sayısı gibi geç megakaryosit gelişimiyle ilgili fonksiyonları da uyarır. Trombopoetinin reseptörü olan c-mpl, megakaryosit progenitörlerinde, olgun megakaryositlerde ve trombositlerde belirginleşir. Tpo tedavisi trombositlerde fosfotidil inozitol 3 kinaz subüniti ile c-mpl reseptörü gibi bazı hücresel proteinlerin tirozin fosforilasyonuna neden olur. Tpo, trombosit- hücre dışı matriks etkileşimlerini de ayarlamaktadır. c-mpl ligand oluşumunu sağlayan gen, kromozom 3q üzerinde lokalizedir ve moleküler ağırlığı 36 kd olan 353 aminoasitli bir perkürsör protein meydana getirir. Trombopoetinin c-mpl ligandı ilk 153 aminoasitten oluşur. 133.Bir önceki (132.) soruda sözü edilen hastada tanı koyabilmek için yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir? A) Kemik iliği biyopsisi B) Faktör V Leiden mutasyonu C) Kemik iliği akım sitometrisi D) Plazma homosistein düzeyi tayini E) Kemik iliği sitogenetik incelemesi Doğru cevap: (C) Kemik iliği akım sitometrisi Hematolojinin sıklıkla sorula bir konusu olan paroksismal noktürnal hemoglobinüri ile ilgili klinik tanı ve tanı yöntemi eksenli bir soru. Paroksismal hemoglobinüri, edinilmiş bir kök hücre hastalığıdır. CD gibi komplemanlara karşı hücreleri koruyan proteinlerde eksiklikle giden bir hastalıktır. Hastalıkta eritroistlerin yıkılması sonucunda sabah koyu idrar ve hemoliz bulgular, trombositlerin yıkılması sonucunda trombositopeni ve tromboz, lökositlerin yıkılması sonucunda lökopeni gelişmektedir. Hastalarda intravasküler hemoliz bulguları gözlenmektedir. Tanısı Ham sukroz lizis testi, ancak kesin tanısı kemik iliği akım sitometrisi tayininde CD 55, CD 58, CD 59 un eksik olmasının gösterilmesi ile konulur. Tedavide kortikosteroid, eritroist süspansiyonu ve eculizimab uygulanabilir. Pansitopeni olmadığından ve splenomegali gözlendiğinden aplastik anemi düşünülmez. Kemik iliği biyopsisi yapmanın tanıya bir katkısı olmayacaktır. Kromozomal bir hastalık olmadığından sitogenetik incelemenin katkısı yoktur. 134.Aşağıdaki sitokinlerden hangisi trombopoietin molekülüdür? A) İnterlökin-6 B) İnterlökin-11 C) İnterlökin-3 D) c-mpl ligand E) Stem hücre faktörü Doğru cevap: (D) c-mpl ligand Sınavın belki de en zor sorusu. Trombopoetin vücutta trombositlerin yapılması ve regülasyonundan sorumludur. Başlangıçta megakaryosit büyüme ve gelişme faktörü olarak adlandırılan c-mpl ligandı, megapoetin ve Tpo olarak da bilinir. Tpo, in vitro olarak CFU-megakaryosit gibi erken megakaryosit gelişimine 135. Yirmi beş yaşında erkek hasta son 15 gündür başlayan yorgunluk, kulaklarda çınlama, efor dispnesi ve yeni başlayan cilt ve ağız içi kanaması şikayetleri ile hastaneye başvurmuştur. Fizik muayenesinde solukluk, peteşi ve ekimoz izlenmiş, hastanın ateşi 38 C ölçülmüştür. Lenfadenopati ve organomegali bulunmayan hastanın göz dibi incelemesinde retinal hemoraji saptanmıştır. Periferik yayma incelemesinde nomokrom makrositer anemi; tam kan sayımı incelemesinde hemoglobin 7.2 g/dl, trombosit sayısı /mm 3, lökosit sayısı 1.500/mm 3 saptanması üzerine hastaya kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılmış ve kemik iliğinde aplazi ve yağ dokusunda artış görülmüştür. Bu bulgulara göre bu olguda ilk düşünülmesi gereken tanı ve etiyolojik viral orijin eşleştirmelerinden hangisi doğrudur? A) Non-Hodgkin lenfoma-hiv B) Aplastik anemi-non-a non-b non-c virüsler C) Akut miyeloblastik lösemi-ebv D) Miyelodisplastik sendrom-hhv-8 E) Saf eritroid aplazi-parvovirüs B-19 Doğru cevap: (B) Aplastik anemi-non-a non-b non-c virüsler Ayırıcı tanı gerektiren analiz sorusu. Olguda bu bulgular eşliğinde ilk düşünülmesi gereken tanı aplastik anemidir. Aplastik anemi (AA) nin bu olguda tanıtıcı özelliklerinin başında splenomegali olmayışı gelmektedir. AA da splenomegali eğer; siroz, sepsis gibi bir komplikasyon yoksa gelişmez. 2. tanıtıcı özellik, biyopside hematopoietik doku azlığı ve yağ dokunun artmasıdır. Aplastik anemi kemik iliğindeki prekürsör hücrelerin sayısal yetersizliği ve/veya bunların matür hücrelere dönüşümündeki bir aksama sonucunda periferik kanda sitopeni tablosunun ortaya çıkması olarak tanımlanmaktdır. Aplastik anemi, genellikle genç yaş hastalığı olup, ortalama yaş grubu 25 tir. Etiyolojide genellikle ilaç ve kimyasal maddeler rol almakta onun dışında, infeksiyonlarla ve sebebi bilinmeyen şekilde ortaya çıkabilmektedir. Klinik bulgular arasında ön planda halsizlik, kulaklarda uğultu, nefes darlığı gibi semptomların yanı sıra, ileri dönemde peteşi ve ekimotik döküntüler gözlenebilmektedir. Lenfadenopati, splenomegali altta bir infeksiyon hastalığı olmadığı müddetçe beklenen bulgu değildir!!! 49

7 Tanı; periferik yaymada eritrosit morfolojisinin normokrom ve hafif makrositik olması, kemik iliği aspirasyonunun dilüe olması ve kemik iliği biyopsisinin hipoplazik ve yağ dokusunda artışın gösterilemsi ile konulur. Tedavide; kemik iliği tansplantasyonu ve immünsüpresif tedavi kullanılmaktadır. Son bilgilere göre, aplastik anemide viral ajanlar içerisindeki en sık nedenin non-a non-b non-c virüsleri olduğu kabul edilmektedir. Aplastik anemide öncelikle etkilenen seri bilinmemekle birlikte, tedavi sonrasında en geç düzelen fonksiyonlar trombopoezle ilgili olanıdır Elli beş yaşında kadın hasta hipertansiyon yakınması ile başvuruyor. Öyküsünde hipertansiyon, poliüri, kas güçsüzlüğü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde zayıf olan ve hipertansiyon için ilaç kullanmayan hastanın kan basıncı 150/100 mmhg ölçülüyor. Plazma sodyum değeri 149 meq/l, potasyum değeri 2.1 meq/l, açlık kan glukozu 99 mg/dl olarak tespit ediliyor. Bu hastada tanı koymak için ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? A) 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümü B) Oral glukoz tolerans testi (OGTT) C) Plazma renin ve aldosteron düzeylerinin ölçümü D) 24 saatlik idrarda sodyum ve potasyum atılımının saptanması E) İdrar metanefrin düzeyi Doğru cevap: (C) Plazma renin ve aldosteron düzeylerinin ölçümü Hipertansiyon ile gelen bir hastada hipernatremi, hipokalemi varsa akla primer hiperaldosteronizm gelmelidir. Primer hiperaldosteronizm düşünülen bir hastada plazma aldosteron ve renin düzeylerine bakılmalıdır. 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümü, Cushing sendromunun taramasında kullanılan bir tetkiktir. Cushing sendromunda da hipertansiyon beklenir; fakat Cushing için tipik olan santral obezite, aydede yüz görünümü, erguvani strialar, hiperpigmentasyon bulguları soruda verilmemiştir. Bu sebeple Cushing sendromu tanısından uzaklaşılmalıdır. OGTT, diabetes mellitus tanısında kullanılan bir testtir. Açlık kan glukoz düzeyi mg/dl arasında olan hastalara yapılır. Vakada hastanın açlık kan glukozu 132 mg/dl verilmiştir. Bu hastada diyabet tanısı için OGTT değil, tekrar açlık glukoz düzeyi ölçülmelidir. 24 saatlik idrarda sodyum ve potasyum atılımının primer hiperaldosteronizm tanısı için bir önemi yoktur. İdrar metanefrin düzeyi ise feokromasitoma düşünülen hastada istenilmektedir. TANIM: PRİMER HİPERALDOSTERONİZM (CONN SENDROMU) Tek taraflı adrenal adenoma bağlı olarak gelişen ve aşırı aldesteron sekresyonu ile giden bir tablodur. KLİNİK VE Hipertansiyon (genellikle hafif) Hipokalemi (noktüri, halsizlik, poliüri, polidipsi, parestezi, adele zayıflığı) Ödem görülmez. Sodyum tutulur, potasyum atılır. Potasyum düşük olduğu için hipopotasemiye bağlı poliüri meydana gelir. Poliüri nedeniyle ödem yoktur. Alkaloz (aldosteron tübüllerde sodyum reabsorbsiyonu yaparken hidrojeni atar) Postüral hipotansiyon ve refleks taşikardi yoktur. Ciddi hipokalemi sebebi ile baroreseptörlerinin körleşmesine bağlıdır. Latent tetani (alkaloza bağlı) Plazma renini düşüktür: Sekonder hiperaldesteronizmden ayırımı sağlar. Hipokalemi (<2,8 meq/l), ödem yokluğu ve hipertansiyon varlığında, potasyum kaybettiren diüretik alınmıyorsa primer hiperaldosteronizmden şüphelenilmelidir. TANI: Tarama testi olarak plazma aldosteron/plazma renin aktivitesi oranına bakılır. >30 un üzerinde olması durumunda primer hiperaldosteronizmden şüphenilmelidir. 24 saatlik idrar aldesteronu ölçülür. Aldesteron düzeyi 20 mg dan yüksektir. Ayakta durma testi: Normalde ayakta durunca renin artar. Ayakta durmakla renin düzeyi artmazsa hiperaldesteronizm vardır. Esansiyel hipertansiyondan ayırmak için ayrıca tuz infüzyon testi yapılmalıdır. Tuz infüzyonu ile esansiyel hipertansiyonda aldesteron suprese olur. Diğerlerinde olmaz. Kaptopril testi: Kaptopril verilmesi sonucu angiotensin II inhibe olur ve aldosteron düzeyi düşer. Esansiyel hipertansiyonda aldosteron düzeyi %50 düşerken, Conn sendromunda değişmez. TEDAVİ: Cerrahidir. Hazırlık için spironolakton (döküntü, jinekomasti, impotans, epigastrik hassasiyet gibi yan etkileri var) ve amilorid kullanılabilir. Bilateral hiperplazi söz konusu ise medikal (spironolakton, triamteren, amilorid) tercih edilir. Şayet semptomatik hipokalemi söz konusu ise cerrahi tercih edilir 137.Yedi yıldır tip 2 diabetes mellitus nedeniyle takip edilen 52 yaşında erkek hasta rutin kontrol için endokrinoloji polikliniğine başvurmuştur. Hastanın yapılan tetkiklerinde total kolesterol 245 mg/dl, trigliserid 250mg/dL ve HDL 45 mg/dl tespit edilmiştir. Bu hastada LDL düzeyi aşağıdakilerden hangisidir? A) 110 mg/dl B) 140 mg/dl C) 150 mg/dl D) 170 mg/dl E) 185 mg/dl 50

8 Doğru cevap: (C) 150 mg/dl Daha önce TUS ta sorulmuş bir hesaplama soru tipidir. LDL = Total kolesterol - [(Trigliserid / 5 ) + HDL] LDL = 245-(50+45)=150 mg/dl Tablo (Soru 139): Hipofiz yetmezliği etiyolojisi İnvazif Büyük hipofiz tümörleri (En sık akkiz neden) Kraniofarenjioma (En sık herediter sebep) Metastatik tümörler (En sık meme) İmmünolojik Lenfositik hipofizitis İyatrojenik Hipofiz cerrahisi Radyasyon tedavisi 138.Bir önceki (137.) soruda bahsedilen hastanın hiperlipidemi tedavisinde hedef LDL düzeyi kaç olmalıdır? A) 70 mg/dl B) 100 mg/dl C) 120 mg/dl D) 130 mg/dl E) 145 mg/dl Doğru cevap: (B) 100 mg/dl Tip 2 diabetes mellitus tedavisinde hedeflenen değerlerle alakalı beklenen bir sorudur. Diabetes mellitus tanısı olan bir hastada hedeflenen LDL düzeyi 100 mg/dl dir. Ancak diyabete bağlı bir komplikasyon geliştiğinde hedef LDL 70 mg/dl dir. İnfarktüs Postpartum nekrozis (Sheehan Sendromu) Hipofizer apopleksi İnfiltratif Sarkoidozis Hemokromatozis Histiositozis X Kafa travması İnfeksiyöz Mikoz, tüberküloz, sfiliz İdiyopatik Familial İzole eksiklik BH (Hipofizer cücelik) LH, FSH (Kallmann Sendromu) Tablo (Soru 138): Diabetes mellitus ta normal ve hedef değerler Parametre Normal Hedef Kan şekeri (mg/dl) < Tokluk şekeri (mg/dl) <140 < 180 HBA1c (%) <6 <7 LDL (mg/dl) TG (mg/dl) <150 <150 HDL (mg/dl) >40 E >40, K>50 Tansiyon (mmhg) 140/90 130/ Hipofiz bezine en sık metastaz yapan ve bu sebeple hipofiz yetmezliğine sebep olan malignite aşağıdakilerden hangisidir? A) Akciğer kanseri B) Over kanseri C) Meme kanseri D) Menengioma E) Mide adenokarsinomu Doğru cevap: (C) Meme kanseri Hipofiz bezine en sık metastaz yapan tümör meme kanseridir. Meme kanseri metastazı sonucunda hasta karşımıza hipofiz yetmezliği ile gelebilmektedir. 140.Kırk bir yaşında bayan hasta tıkanma sarılığı ve kilo kaybı yakınmaları ile başvuruyor. Yapılan endoskopide periampüller ülsere kitle saptanıyor. Hastanın öyküsünden ailede sık kolon polibi ve kolon kanseri vakaları olduğu öğreniliyor. Kendisinin de son 2 yılda 2 defa hematokezyasının olduğu ancak kolonoskopi yapılmasını reddettiği öğreniliyor. Fizik muayenede çene kemiğinde 1 cm lik bir kabalaşma ele geliyor. Bu hastada aşağıdaki polipozis sendromlarından hangisi öncelikle düşünülmelidir? A) Turcot sendromu B) Gardner sendromu C) Divertiküler hastalık D) MEN 1 sendromu E) Juvenil polipozis sendromu Doğru cevap: (B) Gardner sendromu Dahiliye, Genel Cerrahi ve Patoloji karışımı; bilgi gerektiren bir soru Gardner sendromu mandibular osteoma, yumuşak doku tümörleri, kolon ve ince bağırsakta adenomatöz polipozis, normalden fazla diş, desmoid tümörler ile gider, periampuller adeno CA riski artmıştır. Kolon kanseri riski yüksektir. Tanımlanan vaka Gardner sendromu olabilir. Turcot sendromunda beyin tümörleri birlikteliği, Cowden sendromunda tiroid tümörü birlikteliği görülür. 51