Medulla Spinalis ve Hastalıkları. Prof. Dr. S. Naz Yeni

Transkript

1 Medulla Spinalis ve Hastalıkları Prof. Dr. S. Naz Yeni

2 Medulla spinalisin anatomisi Medulla spinalis medulla oblangatanın alt ucundan başlar. Kafatasında foramen magnum hizasıdır. Alt ucu erişkinlerde birinci lomber vertebra hizasında, yeni doğmuş bir bebekte ise üçüncü lomber vertebra düzeyinde sonlanır. Anatomik bir anomali yoksa bütün yaşlarda L4-L5 ve L5-S1 aralığı lomber ponksiyon yapmak için güvenilir bir aralıktır. Medulla spinalisin içersinde yer aldığı vertebral kanalın uzunluğu kendisinden fazladır. Omurilik segmentleri özellikle alt yarıda kendi adlarını taşıyan vertebra korpuslarından yukarıda kalırlar. Bu ilişki medulla spinalisin basılarında lokalizasyonu saptamada önemlidir. L1 den S2 ye kadar olan vertebra düzeylerinin içinde ise kauda equina adı verilen bölümler yer alır. Bunlar lumbo-sakral radikslerdir.

3 Medulla spinalisin anatomisi Servikal 7 vertebra bulunur. Kök sayısı ise 8'dir. Dorsal (torakal) 12 vertebra vardır. 12 dorsal kök mevcuttur. Lomber vertebra sayısı beş adettir. Kök sayısı 5 adettir. Sakral vertebra sayısı 5 adettir. Sakral kök sayısı beş adettir. Koksigeal bir kaç küçük kök mevcuttur. Medulla spinalisin etrafını ince bir zar olan pia mater çevreler. Dura mater ise vertebral kanalın kemik kısmına daha yakın kalın, fibröz bir bağ dokusundan oluşmuştur. Subdural aralık dura mater ile araknoid arasındadır. Normalde az miktarda sıvı ihtiva eder. Araknoid ince fakat önemli bir engeldir. Subaraknoid aralığı dolduran serebro-spinal sıvının tutulmasını sağlar. Lomber ponksiyonda sıvının alındığı boşluk bu bölgededir.

4 Medulla spinalisin temel internal yapısı Santral gri maddenin yapısı Ön boynuzda alfa motor nöronlar yer alır. Posterolateral gri maddede arka kök girişi mevcuttur. Burada liseaur traktus ve substantia gelatinosa yer alır. İntermediate gri maddede otonom pre-gangliyonik lifler yer alır.

5 Medulla spinalisin temel internal yapısı-akmadde Motor yollar Kortiko-spinal traktustaki liflerin somatotopik bir organizasyonu mevcuttur. Kol ile ilgili lifler daha mediyalde yer alırken bacağa ait olanlar daha lateralde yer alır. Kortikospinal traktustan ayrılan lifler önboynuz (II. motor nöron) hücrelerini inerve eder ve motor kökten pleksuslar ve periferik sinirler aracılığıyla ilgili kaslara ileti aktarılır.

6 Medulla spinalisin temel internal yapısı-akmadde Duysal yollar Afferent uyaranlar arka kökten medulla spinalise girdikten sonra, ağrı ve ısı lifleri santral kanal önünde bir kaç segment boyunca çaprazlaşarak karşı tarafa geçer ve lateral spinotalamik traktus içersinde yukarı doğru taşınırlar. Derin duyu ise arka kordon olarak da ifade edilen fasikulus kuneatus ve grasiliste taşınır. Bu yol medulla oblangatada çaprazlaşır. İyi lokalize dokunma duyusu ve iki nokta ayırımı arka kordonda taşınır. Dokunma duyusunun diğer modaliteleri ventral spinotalamik traktusta taşınır.

7 Dermatom Dermatom, duysal bir kökün inerve ettiği cilt bölgesi olarak tanımlanır. Belirli dermatomların ve referans bölgelerin hatırlanmasında fayda vardır. Baş parmak, orta parmak, ve beşinci parmak sırasıyla C6, C7, C8 köklerinden inerve edilir. T4 meme başı hizasıdır. T10 umbulikustan geçer. T12 kasıkta yer alır. Bacak arkasında mediyalde lombo-sakral köklere göre ardırsıra yerleşim vardır.

8 Medulla spinalis kanlanması Vertebral arterlerin yandalları birleşerek anterior spinal arteri oluşturur. Medulla spinalisin anterior sulkusundan aşağı doğru iner ve medulla spinalis üçte iki ön kısmını sular. Medulla spinalisin torasik bölümünde, interkostal arterlerden anterior spinal artere katılımlar olur. Bu arterlerden en önemlisi Adamkewicz in magna arteridir. Vertebral arterlerden kaynaklanan posterior spinal arterler posterolateral sulkuslarda yer alarak medulla spinalis posterior bölümünün kanlanmasını sağlarlar. Bu sistemler anostomoz yapma eğilimindedir.

9 Medulla spinalis hastalıklarında klinik Lokalizasyon: Medulla spinalis hastalıklarını semptom ve bulgularını sorgularken ve muayene sırasında, temel özen lokalizasyona verilmelidir. Sinir köklerinin ve medulla spinalisten inen ve çıkan traktusların fonksiyonlarının test edilmesi ile lezyon lokalizasyonu sağlanır. Medulla spinalisin rostro-kaudal aksisi boyunca lokalizasyon Medulla spinalis transvers planında lezyonun lokalizasyonu ve yayılımı Zamansal profil: Ayrıca, olayın zaman içersinde gelişimi de bize etyoloji hakkında önemli bilgiler sağlar.

10 Kök disfonksiyonları Ön köklerin disfonksiyonu Ön kök disfonksiyonu kortiko-spinal traktus, periferik sinir ve pleksus lezyonlarından karakteristik farklılıklar gösterir. Bu ayırım için kas kuvveti, kas tonusu ve kas hacmi incelenmelidir. Monoradikülopati varlığında, belirli indeks kaslarının tutulumu diğer kaslardan daha belirgindir ve indeks kastaki tutulum hangi kökün tutulduğunu kesinlikli olarak gösterir.

11 Arka kök disfonksiyonu Arka kök lezyonları en sıklıkla ağrıya neden olur ve daha nadiren his kusurları yapar. Ağrı ya lokalize kalır ya da radiküler veya non-radiküler tarzda dağılır. Radiküler ağrı arka köklere bası olduğunda izlenir. Radiküler ağrının lokalizasyon değeri vardır ve kökün inerve ettiği dermatom bölgesine yayılan bir ağrıdır.

12 Motor bozukluklar Medulla spinalis hasarlarında üst motor nöron tipi bulgular izlenir. Ancak dikkat edilmesi gereken husus, I. ve II. motor nöron bulguları kimi zaman bir arada olabilirler. Ekstramedüller bir lezyonda, lezyonla aynı seviyede II. motor nöron tipi bulgular ve bunun altındaki seviyelerde ise üst motor nöron (II. motor nöron) tipi bulgular olabilir.

13 Duysal bozukluklar Dokunma duyusunun tam medulla spinalis kesisi dışında kolaylıkla etkilenmez. Ağrı ve ısı yolları lateral spinotalamik traktusta taşınır. Bu yollar somatotopik bir organizasyona sahiptir. Servikal lifler en içerde taşınırken, sakral lifler en periferde taşınır. Bu durumda intrameduller bir lezyon, lezyonun altındaki seviyelerde ağrı ve ısı hissi kaybı yaparken, en periferde yer alan sakral lifler korunabilir; buna "sakral korunma" deriz. Pozisyon ve vibrasyon hissi arka kordon yolu ile taşınmaktadır.

14 MEDULLA SPİNALİS HASARININ (tam kesi) BELİRTİLERİ Medulla spinalis tam ya da tama yakın hasara uğradığında lezyon seviyesinin altında üç temel bozukluk ortaya çıkar; Tüm istemli hareketler durur. Tüm duysal algı kaybolur. Medulla spinalise ait tüm refleks fenomenler kaybolur.

15 Tam medulla spinalis kesisi- Dönemler Spinal şok veya arefleksi dönemi Artmış refleks aktivitesinin olduğu dönem

16 Spinal şok dönemi- Seviyenin altında his yoktur. Lezyon seviyesinin altında tüm segmental refleksler kaybolmuş ve flask tipte kas güçsüzlüğü söz konusudur. Otonom fonksiyonlar kaybolmuştur. Gastrik atoni ve paralitik ileus vardır. Piloereksiyon, terleme, vazomotor tonus bozulmuştur. Sistemik hipotansiyon olabilir. İdrar mesanede birikir ve belirli bir hacme ve intravesiküler basınca ulaşınca sfinkterlerin tonusunu aşabilir ve idrar enkontinansı oluşur. Şok dönemi, ortalama 1-6 hafta sürer. Genellikle bulbokavernöz refleks ilk geriye dönen reflekstir.

17 Artmış refleks aktivite dönemi Triple fleksiyon Baş parmağın dorsifleksiyon Diğer parmakların yelpaze gibi açılması Ayağın, bacağın, diz ekleminin fleksiyonu ortaya çıkar Refleks aktivite Aşil refleksi ve daha sonra patella refleksi başlar. Mesane düzensiz aralıklarla, detrusorların kasılmasına bağlı olarak boşalır (otomatik mesane). Refleks olarak barsaklar boşalmaya başlar. Kütle mass refleksi

18 MEDULLA SPİNALİS YARI KESİ Brown-Sequard sendromu Kontralateral ısı ve ağrı duyusu kaybı, İpsilateral I. motor nöron tipi kuvvetsizlik, İpsilateral pozisyon ve vibrasyon duyusu kaybı Ağrı ve ısı duyusu kaybı lezyona göre bir iki segment aşağıdan başlar. Lezyon hizasında giren ve çıkan köklerin de etkilenmesine bağlı olarak dar bir alanda ipsilateral bir anestezi, analjezi ve II. motor nöron tipi kuvvetsizlik bulunabilir. Bu tür lezyonlar travmaya, miyelitlere ve multipl skleroza bağlı olarak ortaya çıkabilir.

19 İntrameduller sendrom (sirengomiyeli, intramedüller tümör) Üst ekstremitelerde segmental güçüzlük ve atrofi. Derin tendon reflekslerinde azalma/kayıp Segmental ayrışmış (dissosiye) his kusuru İlerlemiş olgularda kortiko-spinal traktus ve arka kordonda etkilenebilir.

20 Medulla spinalis vasküler olayları Anterior spinal arter sendromu Akut olarak yerleşir. Medulla spinalisin üçte iki ön kısmında infarkt oluşur. Lezyon seviyesinin altında parapleji, his kusuru ortaya çıkar. Arka kordon etkilenmediği için derin duyu kusuru beklenmez. Etyolojiler: Aterom plakları, embolik olaylar, arteritis (sfiliz), hipervikozite sendromları, trombotik hastalıklar, orak hücreli anemi, cerrahi travma, aortanın disekan anevrizması,

21 Medulla spinalis tümörleri Medulla spinalis tümörlerini yerleşim yerlerine göre iki ana grupta inceleyebiliriz. intramedüller tümörler ekstramedüller tümörler intradural ekstradural

22 Tümörler İntramedüller tümörler medulla spinalis yapılarından kaynaklanan tümörlerdir. Ependimomalar ve astrositomalar.. Ekstramedüller tümörler medulla spinalisin komşuluğundaki yapılardan kaynağını alırlar. Meningiomalar, nörofibromalar.. Ekstradural ekstramedüller tümörler sıklıkla yayılım sonucu yerleşen tümörlerdir. Bronkojenik karsinomalar, lenfoma ve myeloma..

23 Miyelitler ve miyelopatiler Medulla spinalisin enflamatuar hastalıklarına miyelit denir. Medulla spinalisin enflamatuar olayları komşu yapıların enfeksiyonlarına sekonder gelişebilir (vertebra tüberkülozu, osteomiyelit gibi..). Septisemiye bağlı olarak gelişebilir. Miyelitler demiyelinizan hastalıkları takiben de gelişebilir (Multipl Skleroz, Devic hastalığı). Aşı sonrası izlenebilir (postvaksinal miyelitis).

24 Miyelit Miyelit tablosu bir kaç medulla spinalis segmentini tutan akut/subakut bir tablo olarak ortaya çıkabilir(transvers miyelit) ya da saatler içersinde giderek segment segment yükselir (asandan miyelit). Miyelitler tam ve yarı medulla spinalis kesisi belirtileri gösterirler. C3 seviyesinin üstünde tam medulla spinalis kesilerinde kişi solunum fonksiyonunu yerine getiremeyecek duruma gelebilir.

25 Miyelopati Miyelopati terimi enfeksiyöz/enflamatuar olmayan, toksik, metabolik, nekrotizan ve nutrisyonel medulla spinalis hastalıkları için kullanılır.

26 Medulla spinalisin subakut kombine dejenerasyonu B12 vitamini yetersizliğine bağlı gelişir. Hastaların %25 inde hematolojik bir bozukluk olmaksızın da ortaya çıkabilir. En erken belirtiler sıklıkla periferik nöropatiye bağlı duysal yakınmalardır. Derin tendon refleksleri kaybolur. Kortikospinal traktusun tutulumu ilk olarak ekstansör plantar reflekslerle kendini gösterir. Arefleksi ve ekstansör plantar refleks birlikte görülür. Arka kordon tutulur. Buna bağlı olarak progresif derin duyu kusuru gelişir. Romberg belirtisi pozitiftir. B12 yetersizliği hafif bir demansiyel tabloya ve ilerleyici optik atrofiye de neden olabilir. Tedavi B12 replasmanı ile yapılır. Erken dönemde tanı önemlidir

27 Tabes dorsalis Sfilize bağlı gelişen geç bir komplikasyondur. İlk enfeksiyondan yıl onra ortaya çıkabilir. BOS ta trepanoma palliduma rastlanmaz. Klasik serolojik testler (VDRL) negatiftir. Trepanomaya yönelik antikor yanıtları pozitiftir. Spinal köklere bası olur. Tabetik kriz olarak tanımlanan şiddetli, elektrik şoku şeklinde ağrılar, ekstremitelerde, rektumda, boğazda ortaya çıkar. Arka kordon tutulumu belirgindir. Hasta derin ağrıyı hissetmez. Belirgin bir hipotonisite vardır ve eklemler ekstrem hareketler yapabilir (Charcot eklemi!!). Sensoryel ataksi ve Romberg pozitifliği görülür. Arefleksi ve ekstansör plantar refleks beraberce ortaya çıkar. Argyl-Robertson pupil görülebilir.

28 Friedrich Ataksisi- Otozomal resesif geçişli bir trinükleotid tekrar hastalığıdır. 1/ de görülür yaş arasında başlar ve progresif seyreder. Spinoserebellar yollar tutulur. Periferik nöropati vardır. Piramidal traktus tutulabilir. Arefleksi ve ekstansör plantar refleks beraberce ortaya çıkar. Kifoskolyoz ve yüksek arkuslu ayak görünümü tabloya eşlik eder. Tip I diabetes mellitus ve kardiyak ileti defektleri görülebilir.

29 Tanı Medulla spinalis hastalıklarında tanıda anamnez, iyi bir nörolojik muayene esastır. Görüntüleme yöntemleri, BOS incelemesi, Kök ve periferik sinir tutulumları olduğunda EMG incelemesi tanıya katkıda bulunur.

30 Önerilen Kaynaklar 1-Patten J. Neurological Differential Diagnosis. 2nd ed. London; Springer-Verlag, 1996: Byrne TN, Waxman SG. Paraplegia and spinal cord syndromes. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD, eds. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management.3rd ed. Boston; Butterworth- Heinemann, 2000: , Vol I.