EDİTÖR MEHMET KANTAR YARDIMCI EDİTÖRLER CAN BALKAN FİGEN GÜLEN GÜLDANE KOTUROĞLU YAYIN KURULU

Transkript

1 ISSN EGE PEDİATRİ BÜLTENİ CİLT : 17 SAYI : Ege Çocuk Vakfı (EÇV) Bilimsel Yayın Organıdır EDİTÖR MEHMET KANTAR YARDIMCI EDİTÖRLER CAN BALKAN FİGEN GÜLEN GÜLDANE KOTUROĞLU YAYIN KURULU HASAN TEKGÜL ÖZGÜR ÇOĞULU GÜZİDE AKSU BETÜL SÖZERİ Yılda 3 Sayı (Nisan - Ağustos - Aralık) yayınlanır. Basım Tarihi: adet basılmıştır. Basım Yeri: META Basım Matbaacılık Hizmetleri, Bornova metabasim@gmail.com

2 SAHİBİ SAVAŞ KANSOY (Ege Çocuk Vakfı adına) SORUMLU YAZI İŞLERİ MÜDÜRÜ MEHMET KANTAR İLETİŞİM ADRESİ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Bornova, İzmir Tel: Faks: E-posta: Web adresi: Ege Pediatri Bülteni nin 2009/3 sayısı in destekleriyle hazırlanmıştır. Bilime ve pediatriye olan katkıları için içten teşekkürlerimizi sunarız. MEHMET KANTAR Editör

3 BİLİMSEL DANIŞMA KURULU Serap Aksoylar Güzide Aksu Nejat Aksu Mete Akısü İpek Akil Sadık Akşit Şakir Altunbaşak Özden Anal Çiğdem Arıkan Adem Aydın Yeşim Aydınok Ayvaz Aydoğdu Sema Aydoğdu Ali Rahmi Bakiler Afig Berdeli Zümrüt Başbakkal Demet Can Medine Çalışkan Yılmaz Şebnem Çalkavur Ahmet Çelik Hasan Çetin Nazan Çetingül Ergin Çiftçi Mahmut Çoker Özgür Çoğulu Haluk Çokuğraş Fügen Çullu Çokuğraş Funda Çorapçıoğlu Ayhan Dağdemir Şükran Darcan Gülhiş Deda Esen Demir Osman Dönmez Nuray Duman Esra Arun Erdener Buket Erer Betül Ersoy Nurdan Evliyaoğlu Sarenur Gökben Damla Gökşen Şimşek Hüseyin Gülen Aydan İkincioğulları Caner Kabasakal Sema Kalkan Savaş Kansoy Ateş Kara MANİSA ADANA AYDIN AYDIN ISPARTA ANKARA İSTANBUL İSTANBUL KOCAELİ SAMSUN ANKARA BURSA MANİSA ADANA MANİSA ANKARA ANKARA Özgür Kasapçopur Erhun Kasırga Bülent Karapınar Deniz Yılmaz Karapınar Kaan Kavaklı Ahmet Keskinoğlu Şebnem Kılıç Aytaç Koçak Güldane Koturoğlu Zafer Kurugöl Nilgün Kültürsay Necil Kütükçüler Ertürk Levent Sevgi Mir Nazmi Narin Hale Ören Burcu Özbaran Funda Özgenç Hasan Özkan Alp Özkan Ferda Özkınay Ruhi Özyürek Muzaffer Polat Ulaş Saz M.Ayşe Selimoğlu Gül Serdaroğlu Erkin Serdaroğlu Nermin Tansuğ Ferah Sönmez Betül Sözeri Gülnar Şensoy Damla Gökşen Şimşek Remziye Tanaç Fatma Taş Hasan Tekgül Ayşe Tosun Kamer Uysal Zülal Ülger Fadıl Vardar Mehmet Yalaz Raşit Yağcı Önder Yavaşcan Olcay Yeğin Ayşe Yenigün Kadriye Yurdakök Hasan Yüksel İSTANBUL MANİSA BURSA KAYSERİ İSTANBUL MANİSA MALATYA İSTANBUL AYDIN SAMSUN KONYA AYDIN ANTALYA AYDIN ANKARA MANİSA

4

5 İÇİNDEKİLER EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (1): 1-60 KLİNİK ÇALIŞMALAR Kronik Granülomatöz Hastalıkta Katalaz-Pozitif Bakteri ve Mantar İnfeksiyonları Yanısıra Mikobakteriyel İnfeksiyonlar Mycobacterial Infections Together with Well-Known Catalase-Positive Bacterial and Fungal Infections in Chronic Granulomatous Disease Neslihan EDEER KARACA, Güzide AKSU, Nesrin GÜLEZ, Necil KÜTÜKÇÜLER...1 Yüksek Dereceli Kırma Kusuru Olan Çocukların Görme Bozukluğuna Uyum Sağlamada Davranış Örüntüleri ve Duygulanımın Etkileri: İlk Bulgular Behavioral Attitudes and Emotional Effects by Adaptation to Visual Disturbances of Children with High Level of Refractive Error: Preliminary Results Serpil ERERMİŞ, Önder ÜRETMEN, Burcu ÖZBARAN, Hande KESİKÇİ ERGİN, Tezan BİLDİK Süheyla KÖSE, Cahide AYDIN...11 Bir Pediatrik Onkoloji Kliniğinde Yatarak Tedavi Gören Hastaların Psikiyatrik Değerlendirme ve İzlemi Psychiatric Follow-Up of the Hospitalized Patients in a Pediatric Oncology Clinic Burcu ÖZBARAN, Mehmet KANTAR, Sezen ÖZEN, Serap AKSOYLAR...19 Kanserli Çocuklara Bakım Verenlerin Bilgi Gereksinimlerine Yönelik Planlı Taburculuk Programı: Bir İzlem Çalışması A Planned Discharge Program Concerning the Informational Needs of Caregivers in Children with Cancer: A Follow-Up Study Medine Ç.YILMAZ, Süheyla A.ÖZSOY, Mehmet KANTAR... DERLEME Yenidoğan Sepsisinde İmmünomodülasyon Immunomodulation in Neonatal Septicemia Belma Saygılı KARAGÖL...39 OLGU SUNUMLARI Ağır Dissemine İntravasküler Koagülasyon ile Seyreden Bir Yılan Sokması A Case of Severe Disseminated Intravascular Coagulation After Snakebite Duygu SÜRMELİHİNDİ, Gökhan TÜMGÖR, Hakan ALTINDAĞ, Mehmet TURGUT...47 V

6 Prematüre Bir Bebekte Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon Tip-1 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation Type-I in a Premature Baby Şebnem ÇALKAVUR, Bilin ÇAKMAK, Özge KÖROĞLU, Mehmet YALAZ, Coşkun ÖZCAN Ali VERAL, Hüdaver ALPER, Mete AKISÜ, Nilgün KÜLTÜRSAY...51 Nadir Rastlanan Boyunda Kitle Nedeni: Parotiste Granülositik Sarkom A Rare Cause for Neck Mass: Granulocytic Sarcoma of the Parois Gland Aslı ASLAN, Güldane KOTUROĞLU, Yasemin ÖZDEMİR, Serap AKSOYLAR, Zafer KURUGÖL Mine HEKİMGİL...57 VI

7 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (1): 1-9 KRONİK GRANÜLOMATÖZ HASTALIKTA KATALAZ-POZİTİF BAKTERİ VE MANTAR İNFEKSİYONLARI YANISIRA MİKOBAKTERİYEL İNFEKSİYONLAR Mycobacterial Infections Together with Well-Known Catalase-positive Bacterial and Fungal Infections in Chronic Granulomatous Disease Neslihan EDEER KARACA Güzide AKSU Nesrin GÜLEZ Necil KÜTÜKÇÜLER Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye ÖZET K ronik granülomatöz hastalık (KGH) katalaz-pozitif bakteri ve mantar infeksiyonlarına yatkınlığın görüldüğü kalıtımsal fagositer sistem bozukluğudur. İnfeksiyonlar genellikle yaşamın ilk yılı içinde görülmeye başlar. Son yıllarda, KGH olgularında mikobakteriyel hastalıklara yatkınlık olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmanın amacı, KGH tanısı ile izlediğimiz hastalarda infeksiyon spektrumunun ve mikobakteriyel hastalık sıklığının araştırılmasıdır. Çalışmaya KGH tanılı 15 olgu (13 erkek, 2 kız) alınmıştır. Klinik bulgular tekrarlayan solunum yolu infeksiyonları (%66.7), deri absesi (%40), hepatik abse (%26.7), perianal abse (%20), idrar yolu infeksiyonu (%26.7), tekrarlayan ishal (%20) ve lenfadenittir (%20). Hastalarda deri abse materyallerinde Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae ve Enterobacter cloaca, bronkoalveolar lavaj materyalinde Candida albicans ve Burkholderia cepacia, idrar kültüründe Escherichia coli ve Proteus mirabilis izole edilmiştir. İki olguda Aspergillus pozitif saptanmıştır. Mikobakteriyel infeksiyon sıklığı tüm çalışma grubunda %60 (n=9) oranında görülmüştür. Bu infeksiyon 4 olguda BCG-adenit, 1 olguda dissemine BCG infeksiyonu ve tüberküloz, 4 olguda pulmoner tuberküloz şeklinde kliniğe yansımıştır. İki olguya kök hücre nakli uygulanmıştır, ileri yaşta kronik hastalık sekelleri geliştikten sonra transplant uygulanan hasta kaybedilmiştir. Sonuç olarak, KGH olguları ömür boyu trimetoprim-sulfametoksazol ve itrakonazol proflaksisi ile izlenmelidir. Çalışma grubunda KGH olgularının tüberküloz ve BCG komplikasyonlarına yatkın olduğu görülmüştür. Bu olgularda BCG aşısından sakınılmalı, KGH tanılı bir olguda eş zamanlı mikobakteriyel hastalık varlığında interferon-gama kullanılmalı ve özellikle kök hücre nakli planlanması durumunda isoniazid proflaksisi başlanmalıdır. Anahtar Sözcükler: Kronik granülomatöz hastalık, aspergillosis, mikobakteriyel infeksiyon, BCG aşısı SUMMARY C hronic granulomatous disease (CGD) is a rare inherited phagocytic disorder resulting in an increased susceptibility to infections with catalase-positive bacteria and fungi. Infections usually become apparent during the first year of life. Recently, CGD patients are reported to be prone to mycobacterial infections. In this study, we aimed to determine the spectrum of infections in patients with CGD, with an emphasis on mycobacterial infections. Fifteen patients (13 male, 2 female) with diagnosis of CGD were recruited into the study. Commonest clinical presentations were recurrent respiratory tract infections (66.7%), cutaneous abscess (40%), hepatic abscess (26.7%), perianal abscess (20%), recurrent urinary tract infections (26.7%), chronic diarrhea (20%) and lymphadenitis (20%). Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae and Enterobacter cloaca were isolated from cutaneous abscess, Candida albicans and Burkholderia cepacia were isolated from bronchoalveolar lavage material, Escherichia coli and Proteus mirabilis were isolated from urine. Aspergillus species were positive in two patients. Frequency of mycobacterial infections in the study group was 60% (n=9). Four patients had BCG-adenitis, one had BCG-osis and tuberculosis and 4 of them had pulmonary tuberculosis. Two patients had underwent hematopoetic stem cell transplantation, one of them who was diagnosed at older age and found to have chronic complications such as bronchiectasis, diarrhea and growth retardation died one month after transplantation. CGD patients must be treated with prophylactic trimethoprim-sulfamethoxazole and itraconazole. Our observation suggests that patients with CGD are susceptible to tuberculosis and BCG complicaitons. BCG vaccination must be avoided in CGD patients. In the case of mycobacterial disease in a patient with CGD, interferon-gamma must be used. Prophylactic isoniaside should be started if stem cell transplantation is planned. Key Words: Chronic granulomatous disease, aspergillosis, mycobacterial disease, BCG vaccination Geliş tarihi: Kabul tarihi:

8 * Bu makalenin bulgı Sokakta Yaşayan ve Sokakta Çalışan Çocuklar IV. İzmir Sempozyumu nda sunulmuştur. 30 Eylül 2 Ekim 2005, İzmir Eder Karaca ve ark. GİRİŞ Kronik granülomatöz hastalık (KGH), nadir rastlanılan genetik geçişli bir hastalık olup yineleyen katalaz pozitif bakteri ve mantar infeksiyonları ile karakterize bir fagosit işlev bozukluğudur. Nikotinamid adenin dinükleotid fosfat (NADPH) oksidaz enzim kompleksini oluşturan proteinlerden birinin eksikliği fagosite edilen mikroorganizmanın öldürülememesi ve granülom oluşumuna neden olur. Mikroorganizmaların fagosite edildikten sonra öldürülememesi neticesinde hücre içinde persistansı hücresel immüniteyi tetiklemekte ve granülom oluşumuna yol açmaktadır. Görülme sıklığı 1/ dir (1, 2). Solunumsal patlama ile moleküler oksijenin süperoksit, hidrojen peroksit, hipoklorik asid ve hidroksil radikali gibi serbest oksijen türevlerine katalitik dönüşümü meydana gelir. Bu oksijen türevleri patojen bakteri ve mantarların öldürülmesinde rol alır. Fagositlerdeki solunumsal patlamanın bozuk olması sonucunda bu hastalarda pnömoni, lenfadenit, deri ve karaciğer abseleri, osteomyelit ve septisemi gibi tekrarlayan infeksiyonlar görülür. Solunumsal patlamayı katalize eden NAPDH oksidaz enzimi en az 4 alt üniteden oluşur; membrana bağlı gp91 phox ve p22 phox ile sitozolik p47 phox ve p67 phox (3). Bu dört bileşenden birindeki defekt KGH a neden olabilmektedir. Gp91 phox genindeki mutasyonlar, tüm KGH tanılı olguların yaklaşık % 70 inden sorumludur ve X e bağlı resesif kalıtılır. Kalan % 30 olguda kalıtım otozomal resesiftir (4). En sık görülen etken patojenler arasında Staphylococcus aureus, Aspergillus türleri, gram negatif enterik bakteriler, Serratia marcescens ve Burkholderia cepacia yer alır (1, 2). Bu hastalarda özefagus, mide, biliyer sistem veya üreterlerde obstrüksiyona neden olabilecek boyutlarda diffüz granülomlar görülebilmektedir. Son yıllarda kronik granülomatöz hastalık olgularında mikobakteriyel infeksiyonların sıklığında bir artış olduğu gözlenmiştir ve KGH mikobakteriye yatkınlık hastalığı olarak tanımlanmıştır (5, 6). Çalışmanın amacı, KGH tanısı ile izlemimizde olan olguların klinik ve moleküler olarak değerlendirmesi ve bu populasyon içinde mikobakteriyel infeksiyon sıklığının araştırılmasıdır. GEREÇ ve YÖNTEM Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji Bilim Dalı tarafından KGH tanısı ile izlenen 15 olgu çalışmaya alınmıştır. Hastaların verileri retrospektif olarak dosyalardan elde edilmiştir. Tanı ESID (European Society for Immunodeficiencies) kriterlerine göre yeniden gözden geçirilmiştir. Tanı koydurucu test olarak flowsitometrik burst test (dihidrorodamin) dikkate alınmıştır. Her olgu için hastalığın prezentasyon yaşı, tanı yaşı, cinsiyet, aile öyküsü, kan akrabalığı varlığı, klinik ve laboratuar bulguları, infeksiyon şekilleri, izole edilen enfeksiyöz etkenler, yapıldı ise genetik analiz sonuçları ve tedavi şekilleri kaydedilmiştir. Veriler SPSS 17.0 programında değerlendirilmiştir. BULGULAR Kronik granülomatöz hastalık tanısı ile takibimizde olan 15 olgunun (13 erkek, 2 kız) ortalama yaşları ± 70.5 (29-252) ay, semptom yaşı 16.4 ± 19.1 (3-72) ay, tanı yaşı 73.3 ± 46.2 (7-144) ay ve ortalama izlem süreleri 54.9 ± 43.6 (6-132) aydır. İlk semptomların ortaya çıkmasından tanı almaya kadar geçen ortalama süre 47.7 ± 48.8 (2-132) aydır. Çalışma grubunda kan akrabalığı sıklığı % 43, aile öyküsünde benzer hastalık görülme sıklığı % 57 olarak saptanmıştır. En sık başvuru yakınması tekrarlayan üst ve alt solunum yolu infeksiyonlarıdır (% 66.7). Diğer başvuru yakınmaları tekrarlayan ishal (% 20), hepatik abse (% 26.7), perianal abse (% 20), deri absesi (% 40), tekrarlayan idrar yolu infeksiyonu (% 26.7), lenfadenit (% 20) ve büyüme gelişme geriliği (% 23.1) olarak saptanmıştır. Laboratuar verileri incelendiğinde tanı anında ortalama beyaz kan hücresi ±

9 Kronik Granülomatöz Hastalıkta Katalaz-Pozitif Bakteri ve Mantar İnfeksiyonları Yanısıra Mikobakteriyel İnfeksiyonlar /mm 3, mutlak nötrofil sayısı ± /mm 3, IgG 1518 ± mg/dl, IgM ± 80.8 mg/dl, IgA ± mg/dl, lenfosit alt gruplarına bakıldığında CD3+ T lenfositler % 63.5 ± 12.9, CD19+ B lenfositler % 18.6 ± 8.4, CD3+CD4+ T yardımcı hücreler % 28.2 ± 9.3, CD3+CD8+ T sitotoksik hücreler % 34.5 ± 11.7, CD3-CD56+ doğal öldürücü hücreler % 13.1 ± 6.9, CD3+ HLA DR+ aktif T hücreler % 16.9 ± 5.1, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) 54.7 ± 37.5 mm/saat, C-reaktif protein (CRP) 5.3 ± 4.8 mg/dl, flowsitometrik burst testinde O.E.Coli ye yanıt % 19.6 ± 23.4 (normal > % 85) olarak saptanmıştır. Etken patojenler değerlendirildiğinde, deri abse materyallerinde Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae ve Enterobacter cloaca, bronkoalveolar lavaj materyalinde Candida albicans ve Burkholderia cepacia, idrar kültüründe Escherichia coli ve Proteus mirabilis izole edilmiştir. İki olguda Aspergillus pozitif saptanmıştır. Bu hastalardan ilki aynı zamanda balgamda Mycobacterium tuberculosis üretilen bir kız hastadır. Bu olgu invaziv pnömoni, solunum yetmezliği tablosunda kaybedilmiştir. Aspergillus pozitif olan diğer hastamızda etken patojen, hem balgamda hem de plevraya fistülize olan göğüs kafesi yerleşimli deri absesinde izole edilmiştir. Mikobakteriyel infeksiyon sıklığı tüm çalışma grubunda % 60 oranında görülmüştür. Bu infeksiyon 4 olguda BCG-adenit, 1 olguda dissemine BCG infeksiyonu ve tüberküloz ve 4 olguda pulmoner tuberküloz şeklinde kliniğe yansımıştır. Klinik bulgular ve oksidatif burst testi ile KGH tanısı alan olgularımızın % 74 ünde genetik analiz sonucunda hastalığa neden olan mutasyon gösterilmiştir. Bu hastalarda kalıtım şekli 7 olguda X e bağlı, 3 olguda otozomal resesif olarak bulunmuştur. Semptomların ortaya çıkış ve tanı yaşları sırasıyla X e bağlı kalıtılan olgularda 14.2 ± 25.4 (3-72 ay) ve 67.1 ± 59.2 (8-144 ay), otozomal resesif kalıtılanlarda 21.3 ± 14.0 (8-36 ay) ve 97.0 ± 22.5 ( ay) ay olarak saptanmıştır (sırasıyla p=0.08, p=0.42). Olgularımızın tümüne trimetoprimsulfametoksazol ve itrakonazol proflaksisi, 3 olguya haftada 3 gün interferon-gamma (rifn-γ) verilmiştir. Olguların hepsinde proflaktik tedavi ile infeksiyon sıklığı azalmıştır. Kronik komplikasyon olarak olgularımızda bronşektazi (% 20), atelektazi (% 33), kronik lenfadenopati ve hepatosplenomegali (% 20), kronik ishal (% 23) ve büyüme gelişme geriliği (% 20) gözlenmiştir. İki olguya tam uyumlu akraba vericiden kök hücre nakli uygulanmıştır. Kök hücre nakli 9 aylık iken kronik hastalık sekelleri gelişmeden uygulanmış olan bir hastamız (Tablo I, olgu 4) sağlıklı olarak yaşamını devam ettirmektedir. Beş yaşında tanı alıp, 8 yaşında kök kücre nakli uygulanan olgumuz (Tablo I, olgu 10) transplant sonrası ilk bir ay içinde gelişen venooklüziv hastalık ve gastrointestinal kanama ile kaybedilmiştir. Hastalarımızın klinik spektrumu Tablo I de verilmiştir. TARTIŞMA Kronik granülomatöz hastalık fagosit oksidaz metabolizmasının nadir görülen bir genetik hastalığıdır. Pnömoni, yineleyen yumuşak doku ve derin doku abseleri, süpüratif lenfadenit, osteomyelit, bakteriyemi, fungemi ve sellülit KGH da en sık görülen infeksiyon şekilleridir. Bu hastalarda fagosite edilen mikroorganizmanın öldürülememesi ve abartılı inflamatuar yanıt subkutan dokular, akciğerler, lenf nodu, karaciğer ve kemiklerde granülom oluşumuna neden olur (1-4). Çalışma grubumuzda görülen infeksiyon spektrumu literatür ile uyumlu iken kliniğe yansıyan granülom formasyonu gözlenmemiştir. X e bağlı KGH tanılı bir olguda (Tablo I, olgu 10) gözlenen nonenfeksiyöz kronik ishal düşük dozda uzun süre uygulanan prednizon tedavisine yanıt vermiştir. Steroid tedavisi ile ishal tablosunun remisyona girmiş olması altta yatan patolojinin KGH olgularında bildirilen granülomatöz kolit olduğunu düşündürmüştür (7, 8). Granülomatöz kolit kesin tanısı için gerekli kolonoskopi ve histopatolojik inceleme bu 3

10 Eder Karaca ve ark. olguda genel durumun iyi olmaması nedeni ile yapılamamıştır. Kronik granülomatöz hastalık olgularında infeksiyon sırasında lökositoz, sola kayma, CRP ve ESH gibi akut faz reaktantlarında yükseklik, hipergammaglobulinemi görülmektedir. Lenfosit alt gruplarına bakıldığında T, B ve NK hücre sayıları normaldir. Flowsitometrik fagoburst testi bozuktur. Tüm olgularımızda laboratuar incelemelerinde benzer sonuçlar alınmıştır. KGH olgularının %70 i CYBB geninde X e bağlı mutasyonlar sonucu görülür. Kalanında kalıtım otosomal resesiftir. Otozomal resesif olgularda en sık p47 phox alt ünitesinin kodlayan NCF1 genindeki mutasyonlar sorumludur (9). X e bağlı kalıtım görülen olgularda hastalığın prezentasyon yaşı daha erkendir (10). Otozomal resesif KGH olguları X e bağlı kalıtılan olgularla karşılaştırıldığında daha hafif klinik bulgulara ve daha uzun yaşam süresine sahip olduğu görülmüştür (11,12). Bu olgularda kliniğin neden daha hafif gözlendiği kesin açıklanamamış olmakla beraber, özellikle p47 phox eksikliğinde residüel NADPH-oksidaz aktivitesinin bu durumdan sorumlu olabileceği düşünülmektedir (12,13). Çalışma grubumuzda % 74 (n=10) olguda genetik analiz ile hastalığa neden olan mutasyon gösterilebilmiştir. Kalıtım şekli % 70 X e bağlı, % 30 otozomal resesif olarak bulunmuştur. Semptomların ortaya çıkma yaşlarının X e bağlı olgularda daha erken olduğu görülmüştür. Kalıtım şekli ile klinik değerlendirildiğinde, ağır olgular ile ılımlı seyredenler arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır. Olguların hepsinde mutasyon gösterilmesi durumunda daha anlamlı sonuçlar elde edilebilir. Kronik granülomatöz hastalıkta Staphylococcus aureus, Aspergillus türleri, gram negatif enterik bakteriler, Serratia marcescens ve Burkholderia cepacia ve Salmonella infeksiyonlarına yatkınlık vardır. Çalışmamızda literatür ile uyumlu şekilde etken patojenler izole edilirken, sık olarak mikobakteriyel infeksiyonların görüldüğü gözlenmiştir. Primer immün yetmezliklerin bazı formlarında mikobakteriyel infeksiyonlara yatkınlık olduğu bilinmektedir. BCG aşısı gibi zayıf virülan mikobakteriler BCG-itis gibi lokal veya BCG-osis denilen dissemine hastalığa, Mycobacterium tuberculosis gibi daha virülan mikobakteriler ise pulmoner veya dissemine tüberküloza neden olabilmektedir. Bustamante ve ark., mikobakteriyel hastalık ve KGH birlikteliği açısından literatür taradıklarında 1971 ve 2006 yılları arasında 72 hastada (38 BCG-itis, 4 atipik mikobakteri infeksiyonu, 16 tüberküloz, 7 tüberküloz ve BCG-itis, 7 Mycobacterium spp. ile oluşan hastalık) mikobakteriyel hastalığa rastladıklarını belirtmişlerdir (5). KGH tanılı bu 72 olgudan 9 u mikobakteriyel hastalık dışında tamamen sağlıklı olgular olarak tanımlanmıştır. Bizim çalışma grubumuzda mikobakteriyel hastalık görülme sıklığı % 60 (n=9) olarak saptanmıştır: 4 olguda BCG-adenit, 1 olguda dissemine BCG infeksiyonu ve tüberküloz ve 4 olguda pulmoner tüberküloz. Bu hastalardan biri (Tablo I, olgu 7) dissemine BCG infeksiyonu ve tekrarlayan tüberküloz nedeni ile tanı alan, KGH da sık görülen diğer enfeksiyöz patolojileri yaşamayan ve şu an proflaksi altında tamamen sağlıklı yaşamını devam ettiren bir olgudur. Çin de yapılan bir çalışmada X e bağlı KGH tanılı 17 olgunun 7 sinde Mycobacterium tuberculosis e bağlı pulmoner tüberküloz, 7 sinde BCG komplikasyonu (aşı yerinde kronik ülserasyon (7/7), BCG-adenit (1/7) ve dissemine BCG infeksiyonu(1/7)) pozitif saptanmıştır (6). Hong Kong un tüberküloz açısından endemik bir bölge olduğu, KGH olgularının tüberküloz açısından endemik bölgelerde daha riskli olduğu ve komplikasyon oranlarının daha yüksek olabildiği belirtilmiştir. İran da yapılan bir çalışmada ise dissemine BCG infeksiyonu olan 15 hastadan 9 unda iyi tanımlanmış immün yetmezlik hastalığı olduğu (4 ağır kombine immün yetmezlik, 1 sık değişken immün yetmezlik, 1 HIV ve 2 KGH) yayınlanmıştır (14). 4

11 Kronik Granülomatöz Hastalıkta Katalaz-Pozitif Bakteri ve Mantar İnfeksiyonları Yanısıra Mikobakteriyel İnfeksiyonlar Avrupa da değişik merkezler tarafından izlenmekte olan 429 KGH olgusunun değerlendirildiği bir çalışmada BCG aşısı sonrası lokal deri infeksiyonu 24 olguda saptanmış, 10 olguda BCG lenf nodlarından izole edilmiştir (12). BCGitis sıklığı % 8 olarak bildirilmiştir. BCG-itis varlığı ile X e bağlı veya otozomal kalıtım şekli ve cinsiyet arasında ilişki saptamamışlardır. Bilindiği üzere BCG aşısı Avrupa da pek çok ülkede rutin uygulamadan kaldırılmış olup, sadece göçmenler veya riskli bölgelere ziyaret edenler gibi risk grubuna uygulanmaktadır. Çalışmada BCG-itis pozitif olan olguların % 65 i BCG aşısının halen rutin uygulandığı Fransa da yaşamaktadır. Mycobacterium tuberculosis e bağlı pulmoner tutulum sıklığı ise 5/597 pnömoni epizodu olarak belirtilmiştir. KGH ta mikobakteriyel infeksiyonlara yatkınlığın nedeni olarak makrofajlarda bozulmuş oksidatif patlama özelliğinin katalaz pozitif organizmalar olan mikobakterilerin klirensinde azalma ve uzamış inflamatuar aktiviteye neden olması gösterilmektedir (15, 16). Kronik granülomatöz hastalık olgularında mortaliteden en kuvvetle sorumlu patojen olarak ilk sırada Aspergillus türleri yer almaktadır (17). Aspergillus infeksiyonu açısından klinik şüphe varlığında erken ve agresif tedavi gereklidir (18). İnvaziv Aspergillus infeksiyonlarında ikinci jenerasyon azol türevleri olan vorikonazol tedavisinin konvansiyonel amfoterisin B tedavisine üstün olduğu gösterilmiştir (19). Çalışma grubumuzda mortalite hızı % 13 olarak saptanmıştır. Pulmoner Aspergillus, tüberküloz, kronik ishal ve malnütrisyonu olan bir olgu transplantasyon sonrası gelişen venooklüziv hastalık ve gastrointestinal kanama ile, diğer olgu ise pulmoner Aspergillus ve tüberküloza bağlı solunum yetmezliği tablosunda kaybedilmiştir. KGH hastaları uzun süreli proflaktik düşük doz antibiyotik ve antifungal tedavi ile izlenmektedir. Hastalarımızın tümüne trimetoprimsulfametoksazol (5mg/kg/gün) ve itrakonazol (100 mg/gün) proflaksisi verilmektedir. Haftada 3 gün deri altına uygulanan rifn-γ süperoksit yapımı ve nötrofillerin öldürme kapasitesini arttırarak KGH olgularında ciddi infeksiyon ve mortalite riskini azalttığı gösterilmiştir (4, 6, 20). Hastalarımızın % 20 sine IFN-γ uygulanmıştır. Mikobakteriyel immünitede anahtar sitokin IFNγ olması sebebi ile tüberküloz açısından endemik bölgelerde IFN-γ kullanımı için daha yüksek endikasyon bulunmaktadır (20,21). Geleneksel geniş spektrumlu parenteral antibiyotik tedavisine dirençli özellikle Burkholderia cepacia ve Aspergillus a bağlı ciddi ve yaşamı tehdit eden infeksiyon durumlarında granülosit transfüzyonu ve puls metilprednizolon tedavileri ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir (22). Çalışma grubumuzda X e bağlı KGH tanılı olgularımızdan birine Burkholderia cepacia ve Aspergillus pnömonisi ardından gelişen solunum yetmezliği ve sepsis tablosunda uygulanan puls metilprednizolon tedavisine iyi yanıt alınarak klinik tabloda düzelme sağlanmıştır. KGH için kesin tedavi günümüzde kök hücre naklidir. Özellikle HLA tam uyumlu kardeş donör varlığında, uygun proflaktik tedaviye rağmen sık ve ciddi infeksiyon geçiren olgularda transplantasyon önerilmektedir (23,24). Pulmoner fonksiyonları bozulmuş olan olgularda transplantasyonla ilişkili ciddi morbidite ve mortalite riski mevcuttur. İki olgumuza kök hücre nakli uygulanış olup, tekrarlayan solunum yolu infeksiyonlarına bağlı kronik akciğer hastalığı, kronik diyare, malnütrisyon ve tüberküloz pozitif olan olgumuz nakil sonrası kaybedilmiş olup, erken yaşta tanı alan ve kronik hastalık sekelleri gelişmeden nakil uygulanan hastamız sağlıklı yaşamını devam ettirmektedir. Ömür boyu antibiyotik proflaksisi altında infeksiyon sıklığında belirgin azalma sağlanmakla beraber KGH olgularında yıllık mortalite hızı % 2-5 arasındadır (10). Bunun yanısıra, graft-versus host hastalığı ve infeksiyon bölgelerinde inflamatuar alevlenmeler kök hücre başarı şansını anlamlı oranda düşürmektedir. Kronik granülomatöz hastalık myeloid kök hücrelerden kaynaklanan bir bozukluk olması sebebi ile gen tedavisi de tedavi seçenekleri arasında yer almaktadır. Ancak gen tedavisi uygulanan olgularda vektör ilişkili myeloid hücrelerin klonal 5

12 Eder Karaca ve ark. Tablo I. Kronik Granülomatöz Hastalık tanılı olguların demografik verileri, tanımlanmış mutasyon ve klinik bulguları. 6

13 Kronik Granülomatöz Hastalıkta Katalaz-Pozitif Bakteri ve Mantar İnfeksiyonları Yanısıra Mikobakteriyel İnfeksiyonlar Tablo I in devamı 7

14 Eder Karaca ve ark. genişlemesi ve myelodisplastik sendrom gibi ciddi komplikasyonlara zemin oluşturduğu görülmesi nedeni ile günümüzde KGH ta gen tedavisi uygulanmamakta, bu konuda deneysel çalışmalar devam etmektedir (25). Primer immün yetmezliklerden IL-12/-23-IFN γ yolak defektleri mikobakteriyel hastalıklara genetik yatkınlık yaratan hastalıklar başlığı altında yer almaktadır (26,27). Çalışmamızda KGH tanısı ile izlenen olgularımızda mikobakteriyel hastalık görülme oranı % 60 olarak saptanmştır. KGH sadece deri abseleri, aspergillus infeksiyonu varlığında değil, BCG-osis ve/veya tüberkülozlu olgularda da ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Mikobakteriyel hastalıklara mendeliyen kalıtım başlığı altında bilinen defektlere KGH da eklenmesi gerekmektedir. Riskli olgularda BCG aşısından sakınılmalı, özellikle kök hücre nakli planlanan olgularda isoniazid proflaksisi başlanmalıdır. KAYNAKLAR 1. Winkelstein JA, Marino MC, Johnston RB Jr, et al. Chronic granulomatous disease. Report on a national registry of 368 patients. Medicine (Baltimore) 2000; 79: Segal BH, Leto TL, Gallin JI, Malech HL, Holland SM. Genetic, biochemical, and clinical features of chronic granulomatous disease. Medicine (Baltimore) 2000; 79: Segal BH, Romani L, Puccetti P. Chronic granulomatous disease. Cell Mol Life Sci 2009 ; 66: Assari T. Chronic Granulomatous Disease; fundamental stages in our understanding of CGD. Med Immunol 2006; 21; Bustamante J, Aksu G, Vogt G, et al. BCG-osis and tuberculosis in a child with chronic granulomatous disease. J Allergy Clin Immunol 2007; 120: Lee PP, Chan KW, Jiang L, et al. Susceptibility to mycobacterial infections in children with X-linked chronic granulomatous disease: a review of 17 patients living in a region endemic for tuberculosis. Pediatr Infect Dis J 2008; 27: Marciano BE, Rosenzweig SD, Kleiner DE, et al. Gastrointestinal involvement in chronic granulomatous disease. Pediatrics 2004; 114: Sloan JM, Cameron CH, Maxwell RJ, McCluskey DR, Collins JS. Colitis complicating chronic granulomatous disease. A clinicopathological case report. Gut 1996; 38: Dinauer MC. Chronic granulomatous disease and other disorders of phagocyte function. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005: Roos D, Curnette JT. Chronic granulomatous disease. In: Ochs HD, Smith CIE, Puck JM (eds): Primary Immunodeficiency Diseases; a molecular and genetic approach. Oxford, Oxford University Press; 1999; Liese J, Kloos S, Jendrossek V, et al. Long-term follow-up and outcome of 39 patients with chronic granulomatous disease. J Pediatr 2000; 137: van den Berg JM, van Koppen E, et al. Chronic granulomatous disease: the European experience. PLoS One 2009; 4: e Emmendörffer A, Nakamura M, Rothe G, Spiekermann K, Lohmann-Matthes ML, Roesler J. Evaluation of flow cytometric methods for diagnosis of chronic granulomatous disease variants under routine laboratory conditions. Cytometry 1994; 15: Rezai MS, Khotaei G, Mamishi S, Kheirkhah M, Parvaneh N. Disseminated Bacillus Calmette-Guerin infection after BCG vaccination. J Trop Pediatr 2008; 54: Lamhamedi-Cherradi S, de Chastellier C, Casanova JL. Growth of Mycobacterium bovis, Bacille Calmette-Guérin, within human monocytes-macrophages cultured in serum-free medium. J Immunol Methods 1999; 225: Kusuhara K, Ohga S, Hoshina T, et al. Disseminated Bacillus Calmette-Guérin lymphadenitis in a patient with gp91phox- chronic granulomatous disease 25 years after vaccination. Eur J Pediatr 2009; 168: Martire B, Rondelli R, Soresina A, et al. Clinical features, long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with Chronic Granulomatous Disease: an Italian multicenter study. Clin Immunol 2008; 126: Segal BH, Walsh TJ. Current approaches to diagnosis and treatment of invasive aspergillosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: Herbrecht R, Denning DW, Patterson TF, et al. Invasive fungal infections group of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer and the Global Aspergillus Study Group. Voriconazole versus amphotericin B for primary therapy of invasive aspergillosis. N Engl J Med 2002; 347: Flynn JL, Chan J, Triebold KJ, Dalton DK, Stewart TA, Bloom BR. An essential role for interferon gamma in resistance to Mycobacterium tuberculosis infection. J Exp Med 1993; 178: North RJ, Jung YJ. Immunity to tuberculosis. Annu Rev Immunol 2004; 22:

15 Kronik Granülomatöz Hastalıkta Katalaz-Pozitif Bakteri ve Mantar İnfeksiyonları Yanısıra Mikobakteriyel İnfeksiyonlar 22. Bielorai B, Toren A, Wolach B, et al. Successful treatment of invasive aspergillosis in chronic granulomatous disease by granulocyte transfusions followed by peripheral blood stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant 2000; 26: Del Giudice I, Iori AP, Mengarelli A, et al. Allogeneic stem cell transplant from HLA-identical sibling for chronic granulomatous disease and review of the literature. Ann Hematol 2003; 82: Kansoy S, Kütükçüler N, Aksoylar S, Aksu G, Kantar M, Cetingül N. Successful bone marrow transplantation in an 8-month-old patient with chronic granulomatous disease. Turk J Pediatr 2006; 48: Aiuti A, Roncarolo MG. Ten years of gene therapy for primary immune deficiencies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009: Al-Muhsen S, Casanova JL. The genetic heterogeneity of mendelian susceptibility to mycobacterial diseases. J Allergy Clin Immunol 2008; 122: Filipe-Santos O, Bustamante J, Chapgier A et al. Inborn errors of IL-12/23- and IFN-gamma-mediated immunity: molecular, cellular, and clinical features. Semin Immunol 2006; 18: Yazışma Adresi: Dr. Neslihan Edeer Karaca Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Pediatrik İmmünoloji BD 35100, Bornova, İzmir E-posta: neslihanedeer@gmail.com 9

16 Eder Karaca ve ark. 10

17 * Bu makalenin bulgı Sokakta Yaşayan ve Sokakta Çalışan Çocuklar IV. İzmir Sempozyumu nda sunulmuştur. 30 Eylül 2 Ekim 2005, İzmir KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (1): YÜKSEK DERECELİ KIRMA KUSURU OLAN ÇOCUKLARIN GÖRME BOZUKLUĞUNA UYUM SAĞLAMADA DAVRANIŞ ÖRÜNTÜLERİ VE DUYGULANIMIN ETKİLERİ: İLK BULGULAR Behavioral Attitudes and Emotional Effects by Adaptation to Visual Disturbances of Children With High Level of Refractive Error: Preliminary Results Serpil ERERMİŞ Önder ÜRETMEN Burcu ÖZBARAN Hande KESİKÇİ ERGİN Tezan BİLDİK Süheyla KÖSE Cahide AYDIN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Psikiyatrisi ve Göz Hastalıkları Anabilim Dalları, Bornova İzmir ÖZET B u çalışmada, yüksek dereceli hipermetropiye farklı yanıtlar veren çocuklarda ruhsal değişkenlerin ve davranış özelliklerinin araştırılması, bu çocukların mükemmeliyetçi, titiz özellikleri olan obsesif kompulsif bozukluk (OKB) tanılı hastalarla karşılaştırılması amaçlanmıştır. Çalışmada 15 er kişilik benzer yaş ve cinsiyette 4 gruptan oluşan toplam 60 çocuk bulunmaktadır. İlk iki grup ileri derecede hipermetropiye şaşılık eşlik eden ve etmeyen olarak göz polikliniğinde, üçüncüsü OKB nedeniyle çocuk psikiyatrisi polikliniğinde izlenmekte, kontrol grubunda da herhangi bir bedensel veya ruhsal hastalığı olmayan sağlıklı çocuklar bulunmaktadır. Tüm çocuklara 4-18 Yaş Çocuk ve Gençler İçin Davranış Değerlendirme Ölçeği (ÇDDÖ), OKB tanılı hastalara Çocuklar İçin Yale- Brown Obsesyon Kompulsiyon Ölçeği ve kontrol grubu dışındakilere Çocuklar İçin Tematik Algılama Testi-Hayvan Formu (CAT-H) uygulanmıştır. OKB li hasta grubunun ÇDDÖ skorları diğer çocuklardan daha yüksek bulunmuştur. Saldırgan davranışlar alanında, hem OKB li hastalar hem de kırma sorununa bağlı şaşılığı olan grup diğer 2 gruptan daha yüksek puanlar almıştır. CAT-H testinde, agresyon ve otonomi gereksinimi temalarının hipermetropi ile birlikte şaşılık olan ve OKB li grupta, şaşılık olmayan hipermetropili gruptan daha yoğun olduğu, anksiyetenin OKB grubunda diğerlerinden fazla vurgulandığı belirlenmiştir. Şaşılık geliştiren yüksek dereceli hipermetrop çocukların davranış ve psikodinamik özellikler bakımından şaşılık geliştirmeyenlerden farklı oldukları, ancak bu durumun OKB tanısı alan çocuklardaki kadar şiddetli olmadığı belirlenmiştir. Anahtar Sözcükler: Hipermetropi, şaşılık, obsesif kompulsif bozukluk, davranış özellikleri SUMMARY I n this study it s aimed to investigate psychologic variables and behavioral characteristics of children who are giving different responses to high level of hypermetropia and to compare them with children who have perfectionist, fastidious features and obsessive compulsive disorder (OCD) diagnosis. This study includes 4 groups of children which have similar age and sex dispersions and each group have 15 children (totally 60 children). First two groups with high level hypermetropia with and without strabismus were taken from ophtalmology outpatient clinic, and third group was selected from the child and adolescent psychiatry with OCD diagnosis. The last group was the control group consisting of healthy children. Child Behavior Check List (CBCL) was filled out for all children, whereas Yale-Brown Obsession Compulsion Scale was filled out for children with OCD diagnosis. All children, except the controls, were applied Thematic Perception Test for Children-Animal Form (TPT-A). Children with OCD had higher scores on CBCL than the other children. It was noticed that children with OCD and children with strabismus due to their reflection problems had higher scores on aggressive behavior scale than other two groups. On TPT-A, aggression and need for autonomy themes by the group of children with hypermetropia with strabismus and by children with OCD diagnosis were more intensive than the hypermetropia group without strabismus. Anxiety was more emphasized by the OCD group than the others. Children who developed strabismus related to high level hypermetropia are different from the children without strabismus by behavioral and psychodynamic characteristics, but nevertheless this condition is not severe like in the OCD group. Key words: Hypermetropia, strabismus, obsessive compulsive disorder, behavioral characteristics Geliş tarihi: Kabul tarihi: GİRİŞ Çocuklarda en çok görülen göz bozuklukları, düzeltilmemiş kırma kusurları ve şaşılıktır. Onaltı yaş altındaki çocukların %20 sinde kırma kusuru olduğu bulunmuştur. Bu çocukların, %32 si miyop, %21 i hipermetrop, %47 si as- 11

18 Erermiş ve ark. tigmat, %2,5 u şaşılık ve %1,1 i göz tembelliği olarak değerlendirilmiştir (1). Miyoplar uzağı net göremezler bu yüzden gözün kırıcılığını azaltan cam veya lens ihtiyacı duyarlar. Hipermetropi ise myopinin tam tersine uzağı net görebilirken yakını görmekte zorlanma halidir. Kırma kusurları, özellikle de yakını net görme ile ilgili sorunlar (hipermetropi), en önemli görme bozuklukları arasında yer almaktadır. Düzeltilmemiş yüksek dereceli hipermetropisi olan bir çocuk her şeyi bulanık görür; bu nedenle de, göz kaslarını kullanarak uyum yapmaya ve görüntüyü retina üzerine düşürerek netleştirmeye zorlar ki bu durum akomodasyon olarak isimlendirilir. Hipermetropik çocukların bir bölümünde akomodasyon aşırı yapılmakta, görüntü netleşmekte, ancak çocukların gözünde kayma (şaşılık) oluşabilmektedir. Diğer bir grup çocuk ise akomodasyon için aşırı bir çaba harcamamaktadır. Bu ikinci grupta, çocuk bulanık görüntüye katlanmakta ve gözünde şaşılık oluşmamaktadır. Ancak net görüntü sağlanamayacağından göz tembelliği gelişebilmektedir (2). Düzeltilmemiş yüksek dereceli hipermetropide hastaların verdiği bu iki farklı yanıtın nedenleri bilinmemektedir. Von Noorden, yüksek hipermetropiye karşı oluşan bu yanıtta çocukların mizaç özelliklerinin önemli bir rolü olduğunu belirtmektedir (3). Von Noorden ilk grubun, titiz, başarıya odaklı, mükemmeliyetçi yapıda çocuklar olduğunu belirtirken, akomodasyon yapmayanların ise, daha rahat ve uysal çocuklar olduklarını vurgulamıştır. Yazın gözden geçirildiğinde bu alandaki çalışmaların son derecede az olduğu dikkati çekmiştir. Yurdumuzda yapılan bir çalışmada, aşırı akomodasyon yaparak şaşılık geliştiren yüksek dereceli hipermetropisi olan çocukların, akomodasyon yapmayanlara kıyasla daha inatçı, kuralcı, mükemmeliyetçi ve narsistik özelliklere sahip oldukları belirlenmiştir. Belirtilen bu özellikler, psikoseksüel gelişim basamakları dikkate alınarak değerlendirildiğinde; anal dönem özelliklerinin abartılı ve uzamış etkisi olarak değerlendirilebilir. Ancak yapılan çalışmalarda bu özelliklerin şiddeti, günlük yaşamı ve işlevselliği etkileme düzeyi ile tedavi gerektirip gerektirmediği açık değildir (4). Biyopsikososyal model çerçevesinde; obsesif kompulsif bozukluk (OKB), genetik, nörobiyolojik, immünolojik açıdan açıklanmaya çalışılırken, psikodinamik alanda da etiyolojik değişkenlere sahip bir hastalıktır (5). Freud psikanalitik tedavi yöntemlerini tanımlarken, nevrozların temel özelliğinin yaşamın ilk yıllarında, anne babaya karşıt duyguların (ambivalan) ve ödipal çatışmaların çözümlenememesi olduğunu belirtmiştir (6,7). OKB da ise, bu durum anal sadistik döneme saplanma ya da bu döneme gerileme sonucunda ortaya çıkmaktadır ki bu da gelişimsel sürecin, 1-3 yaş arasında bulunan anal dönem olarak isimlendirilen süreçle ilişkilidir. OKB, tekrarlayıcı biçimde zihni meşgul eden ve kaygıyı arttıran düşünceler ile tekrarlayıcı, kaygıyı gidermek için yapılan törensel benzeri davranışlarla karakterize, kronik bir seyir gösteren ve belirgin işlevsellik kaybına yol açabilen nöropsikiyatrik bir bozukluktur (6). OKB, aşırı mükemmeliyetçilik, kuralcılık, titizlik, cimrilik gibi özelliklerin belirginleşmesi ile ortaya çıkan, savunma düzeneği olarak yapma-bozmanın kullanıldığı önemli bir ruhsal hastalık olarak da tanımlanabilir. Bu süreç sonunda ortaya çıkan obsesyon ve kompulsiyonlar, çocuğun ve gencin günlük yaşantısını önemli ölçüde etkilemekte, yoğun bir sıkıntı ve işlevsellikte bozulmaya yol açarak, psikiyatrik tedaviyi gerekli kılmaktadır. Çocuk ve ergenlerdeki görülme sıklığı %0.5-1 olarak bildirilmiştir (6,7). Bu çalışmada, beden ve ruh sağlığının bir bütün olarak ele alındığı günümüzde; ruhsal değişkenlerin ve davranış özelliklerinin, yüksek dereceli hipermetropiye farklı yanıtlar veren çocukların davranış örüntülerinin araştırılması ve bu çocukların tedaviyi gerektirecek düzeyde, mükemmeliyetçi, titiz, kuralcı özellikleri olan, OKB tanısı almış hastalarla karşılaştırılması amaçlanmıştır. 12

19 Yüksek Dereceli Kırma Kusuru Olan Çocukların Görme Bozukluğuna Uyum Sağlamada Davranış Örüntüleri ve Duygulanımın Etkileri GEREÇ VE YÖNTEM Çalışmamızda ikisi göz polikliniğinde kırma kusuru, biri çocuk psikiyatrisi polikliniğinde OKB nedeniyle izlenen ve biri de herhangi bir bedensel ya da ruhsal hastalık yüzünden tedavi görmeyen sağlıklı kontrol grubu olmak üzere 15 er kişiden oluşan benzer yaş ve cinsiyette toplam 4 gruptan oluşan 60 çocuk bulunmaktadır. Grup 1: Yüksek (>+3.0D) hipermetropi ile birlikte ambliyopisi (göz tembelliği) olan ortotropik (şaşılığı olmayan) 15 vakadan oluşmaktadır. Bu hastalar yüksek dereceli hipermetropiyi düzeltmek için akomodasyon yapmamakta, sonuçta bulanık görmekte ve buna bağlı göz tembelliği gelişmektedir. Grup 2: Yüksek (>+3.0D) hipermetropisi ile birlikte akomodatif ezotropyası (uyumsal içe kayma) olan ama ambliyopisi (göz tembelliği) olmayan 15 vakadan oluşmaktadır. Bu hastalar görüntüyü netleştirmek amacıyla aşırı bir akomodasyon yapmaktadırlar, buna bağlı olarak gözde içe kayma gelişmekte, ancak nesneler net görüldüğü için göz tembelliği oluşmamaktadır. Grup 3: Obsesif kompulsif bozukluk tanısı alan 15 vakadan oluşmaktadır. Hastalara iki ayrı çocuk psikiyatristi tarafından DSM-IV tanı ölçütlerine göre, OKB tanısı konmuştur (8). Çocuklar İçin Yale-Brown Obsesyon Kompulsiyon Ölçeği ne göre hastalar aşağıda tanımlanan özelliklere sahiptirler (8). Obsesif düşünceler ve kompulsif davranışlarla geçirilen zaman açısından orta şiddette (günde 1-3 saat), Obsesif düşüncelerden ve kompulsif davranışlardan etkilenme, obsesif düşüncelere ve kompulsif davranışlara karşı duyulan rahatsızlık açısından, orta şiddette (sosyal ya da okul aktiviteleri kesin etkilenmekle birlikte hala başa çıkılabilir durumda ve obsesyon ve kompulsiyonlar sıkı sık ve rahatsız edici olmakla birlikte baş edilebilir düzeydedir), Obsesyon ve kompulsiyonların kontrolü açısından orta kontrol düzeyinde bazen obsesyonları durdurabiliyor veya aklından çıkarabiliyor, kompulsiyonu gerçekleştirmek için yoğun baskı hissediyor, güçlükle kontrol edebiliyor), Hastalığı hakkında içgörü açısından iyi bir içgörüye sahip, Global ciddiyet açısından ise, orta-ciddi düzeyde (işlevselliği kısıtlanmış) kategorisinde yer alırlar. Grup 4: Bedensel ya da ruhsal bir hastalık nedeniyle tedavi görmeyen, ilk 3 gruba yaş ve cinsiyet açısından benzer sağlıklı kontrol grubudur. Olguların tümüne sosyodemografik veri formu ve ebeveynler tarafından doldurulan 4-18 yaş Çocuk ve Gençler İçin Davranış Değerlendirme Ölçeği verilmiştir. OKB tanısı alan çocuklar (Grup 3) hastalıklarının şiddeti açısından Yale- Brown Obsesyon Kompulsiyon Derecelendirme Ölçeği ile değerlendirilmiştir (8). Grup1, Grup 2 ve Grup 3 deki olgulara, tanılara kör bir uzman psikolog tarafından projektif bir test olan Çocuklar İçin Tematik Algılama Testi- Hayvan Formu uygulanmıştır (9) Yaş Çocuk ve Gençler İçin Davranış Değerlendirme Ölçeği (ÇDDÖ) Çocuk Davranış Değerlendirme Ölçeği (Child Behavior Checklist=CBCL) 4-18 yaş arası çocuk ve gençlerin yeterlilik alanları ve sorun davranışlarını anne ve babadan elde edilen bilgiler doğrultusunda belirlemek amacıyla Achenbach ve ark. tarafından geliştirilmiştir (10). Ölçek, Sosyal yeterlilik ve Sorun Davranışlar olmak üzere 2 bölümden oluşmaktadır. Testten 4 yeterlilik, 11 davranış sorunu olmak üzere toplam 15 alt ölçek T skoru elde edilmektedir (10, 11). 13

20 Erermiş ve ark. Çocuklar İçin Yale-Brown Obsesyon Kompülsiyon Ölçeği Bu ölçek, çocuk ve gençlerde obsesif ve kompulsif belirtilerin ağırlığını değerlendirmek üzere hazırlanmıştır. Değerlendirme genel olarak çocuğun ve ebeveynin verdiği bilgilere dayansa da, değerlendirmenin son şekli görüşmeyi yapan kişinin klinik yargısına bağlıdır. Bu ölçek 19 maddeden oluşan obsesyon ve kompulsiyonların tipini, şiddetini, süresini ve içgörüyü sorgulayan yarı yapılandırılmış bir görüşme biçimindedir. Türkçe formunun geçerlik ve güvenirlik çalışmaları Yücelen ve ark. tarafından 2006 yılında yapılmıştır (8). Çocuklar İçin Tematik Algılama Testi- Hayvan Formu (CAT-H) Bu test, 3-10 yaş grubu çocuklar için geliştirilmiş oldukça sık kullanılan projektif tekniklerden biridir. TAT den esinlenilerek geliştirilmiştir. Onar karttan oluşan iki ayrı kart grubu vardır. Bunlardan ilkinde kardeş ilişkileri, ana, baba ve çocuk ilişkileri, ödipal çatışma, tuvalet eğitimi gibi belirli temalar aslan, ayı, tavuk/horoz, köpek gibi hayvan figürleriyle temsil edilir. Hayvan figürlerinin kullanılmasının nedeni, çocukların hayvanlarla ilgili öykü anlatırken kendilerini daha rahat hissetmeleri, hayvanları daha az tehdit edici algılamaları ve duygularını, düşüncelerini, beklentilerini, çatışmalarını bu figürlere daha kolay yansıtabilmeleridir. İkinci kart grubunda ise aynı temalar insan figürleriyle resmedilmiştir. Bu form daha büyük çocuklar ve ergenlik öncesi dönemde bulunan çocuklar için daha uygundur. Niceliksel puanlama sistemi olmasına rağmen, yorumları sübjektiftir. Ülkemiz için geçerlik ve güvenirlik çalışması yapılmamıştır. Daha çok klinik ortamlarda tanı ve tedavinin etkisini değerlendirme aracı olarak kullanılmaktadır (9). BULGULAR Sosyodemografik özellikler Çalışmaya alınan 60 çocuğun en küçüğü 6, en büyüğü 12 yaşında olup, yaş ortalamaları 8.3±1.7 olarak bulunmuştur. Vakaların 30 u (%50) kız, 30 u (%50) erkek olup, çalışmaya alınan 4 grup arasında yaş (Chi kare =1.042 p=0.791) ve cinsiyet dağılımına göre (Chi-kare=1.16 p=0.773) istatistiksel açıdan anlamlı bir fark bulunmamıştır. Olguların aile tipi, sosyoekonomik düzey ve kardeş sayısı da birbirine benzer olup, tümü çekirdek ailede yaşamakta ve kendilerini orta sosyoekonomik düzeyde tanımlamaktadırlar. Çocukların çoğu (%82) ilköğretim birinci basamağa devam etmekte, yalnızca 11 çocuk (%12) 6 yaşında olup, okul öncesi eğitim almaktadır. Davranış Özellikleri Çocukların davranış özellikleri, anne veya babalarının doldurduğu 4-18 Yaş İçin Çocuk Değerlendirme Ölçeği ile araştırılmıştır. Çalışmada okul öncesi yaş grubunda bulunan çocuklar olması nedeniyle okul alt testleri değerlendirmeye alınmamıştır. Bu nedenle diğer yeterlilik skorlarının da olumsuz etkileneceği düşünülerek 4 yeterlilik skoru (etkinlik, sosyallik, okul ve toplam yeterlilik) bu çalışma kapsamına alınmamış ve yalnızca davranış sorunları skorları istatistiksel analizlerde kullanılmıştır. Davranış sorunları ile ilgili skorlar Tablo-1 de gösterilmiştir: Dört grubun ÇDDÖ skorları değerlendirildiğinde; sosyal sorunlar, suça yönelik davranışlar ve saldırgan davranışlar dışında tüm alanlarda, OKB li hasta grubunun (Grup 3), kontrol grubu (Grup 4) ve kırma bozukluğu olan hastaların bulunduğu gruplardan (Grup1 ve 2) daha yüksek puanlar aldığı görülmüştür. Sosyal sorunlar ve suça yönelik davranışlar açısından 4 grup arasında anlamlı bir fark bulunmazken; saldırgan davranışlar alanında, hem OKB li hastaların (Grup 3), hem de kırma sorununa bağlı şaşılığı olan hasta grubunun (Grup 2), kırma bozukluğu olan ama şaşılığı olmayan grup ve kontrol grubundan daha yüksek puanlar aldığı dikkati çekmektedir. 14