Sistemik Lupus Eritematosus. Dr. Selda Çelik SBÜ Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği

Transkript

1 Sistemik Lupus Eritematosus Dr. Selda Çelik SBÜ Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği

2 Vaka: 18 yaşında kadın, bekar, öğrenci Halsizlik, güçsüzlük, iştahsızlık Arada yükselen ateş Yaygın eklem ağrıları, el parmaklarında ağrı ve şişme Ellerde soğukta morarma, beyazlama Şikayetler 6 aydır, son 2 aydır yoğun Öz geçmiş ve soy geçmişinde özellik yok

3 Fizik Muayenede; Yüzde hafif rash Ellerde raynoud, bacaklarda livedo retikularis ile uyumlu bulgular Her iki el PIF ve MCF eklemlerinde artrit Solunum sesleri, kardiak muayenesi, batın doğal Periferik LAP yok Bir kez 38 C ve takiplerde en fazla 37.5 C olan subfebril ateş

4 Ön Tanılarımız Enfeksiyonlar Lenfoproliferatif hastalıklar Kollagen doku hastalıkları Romatoid artrit SLE Miks bağ doku hastalığı Sarkoidoz Erişkin Still hastalığı

5 İlk laboratuar sonuçları; Hemogram Wbc 3400 Hgb 10 Htc 34 MCV 80 Plt Lenfosit 700 CRP 1 mg/dlt, ESR 85 mm/h Ferritin 350 RF 34, anti-ccp (-) ACE düzeyi N Diğer biyokimya normal Viral seroloji ve hepatit markerları (-) TİT de 22 eritrosit, 8 lökosit, albumin eser 24 h lik idrarda 180 mg/g proteinüri

6 Görüntülemeler; PA Akciğer grafi doğal Toraks BT N EKO da minimal perikardial effüzyon Batın USG de organamegali yok, böbrek boyutları normal Servikal USG de LAP yok Bilateral el grafilerinde erozyon yok

7 Özet; Genç kadın hasta Yavaş başlangıç ve kronik bir seyir Halsizlik, güçsüzlük, subfebril ateş Yüzde hafif rash Ellerde raynoud, bacaklarda livedo retikülaris Yaygın artralji, her iki el PIF ve MCF eklemlerinde non-eroziv artrit Hafif düzeyde lökopeni, lenfopeni Normokrom normositer anemi Akut faz yüksekliği TİT de zengin idrar sedimenti EKO da minimal perikardial effüzyon

8 Bu aşamada ayrıcı tanıda olan hastalıklar; Romatoid artrit; Daha çok orta yaş kadınlar, ama her yaş ve cinsiyet olabilir Ateş, halsizlik gibi konstitüsyonel semptomlar yok Raynoud ve livedo daha nadir Eklem tutulumu simetrik ve daha eroziv bir gidiş Hastalığa bağlı hematolojik tutulum beklenmez Renal tutulum amiloidoz, analjezik nefropatisi, RV seyrinde gelişebilen GN Anti-CCP spesifitesi % 98

9

10 Sarkoidoz; lu yaşlarda kadınlarda sık, 2. pik 50 yaş üzeri Pulmoner tutulum vakaların % 90 ında % 50 vakada ilk prezentasyonda bilateral hiler LAP Akut sarkoid artrit (simetrik ayak bileği artriti spesifitesi % 90), hiler LAP ve eritema nodozum triadı Lofgren s sendrom Ateş, kilo kaybı ve kas ağrıları olabilir Izole el eklemleri tutulumu ile RA benzeri bir klinik olabilir RF % hastada (+) Kronik hastalık anemisi, lökopeni ve lenfopeni hastaların % 40 kadarında

11 Laboratuar devamı; ANA (+) 1/2560 homojen Anti-dsDNA (+) Anti-Sm (-) LAK (+), Anti-β2-GLP IgM ve IgG (-), ACA IgM ve IgG (-) C3 ve C4 düşük Anti-U1-RNP (-) Anti-Scl70 (-) Anti-Sentromer Ab (-) Anti-Ro, Anti-La (-) TANI: SLE- AF Ab pozitifliği

12

13 Saç dökülmesi Kompleman düşüklüğü Coombs testi pozitifliği Kriterler klinik ve lab olarak ayrılmış Tek başına ANA (+) ve lupus nefriti tanı koydurucu

14 Tedavi; Prednisolon 0.5 mg/kg (DC 30 mg/g) HCQ 6.5 mg/kg (PLQ 400 mg/g) AZA 2.5 mg/kg (AZA 150 mg/g) Coraspin 100 mg/g Nifedipin 30 mg/g

15 Tedavinin 3. ayında; Yüzde hafif rash ve ellerde raynoud dışında yakınmasız FM de artrit yok Hemogram N Böbrek fonksiyonları N Akut faz N Anti-ds-DNA (-) C3, C4 N LAK (+) TİT 2 eritrosit, 3 lökosit, albümin eser 24 h lik idrarda proteinüri 100 mg/gün

16 Takipsiz dönem- 1 yıl sonra İyi olduğu için tedavilerini kesmiş Halsizlik, yaygın eklem ve kas ağrıları FM de solunum ve kardiak muayene doğal Eklemler ağrılı, aktif artrit yok Laboratuarda; Lökopeni, lenfopeni Normokrom anemi Akut faz yüksekliği Anti-dsDNA (+) C3 ve C4 düşük Üre 56, kreatinin 1.5 TİT de 12 eritrosit, 8 lökosit, albumin (++) 24 h lik idrarda 1.5 gr/gün proteinüri Böbrek biopsisi: Diffüz proliferatif LN

17 SLE de Böbrek Biyopsisi Endikasyonları

18 Lupus Nefriti Sınıflaması

19 Tedavi hedefi tam ve/veya kısmi remisyon (İlk 6 ay-12 ayı geçmemeli) Tam remisyon; GFR nin normal veya normale yakın (% 10 değişkenlikle) ve 24 h lik idrarda protein atılımının 0.5 gr olması Kısmi remisyon; GFR nin normal veya normale yakın (% 10 değişkenlikle) ve Proteinürinin subnefrotik seviyeler inmesi koşuluyla başlangıca göre en az % 50 azalması

20 Proliferatif lupus nefritinde tedavi

21 Proliferatif lupus nefritinde idame tedavi

22 Proliferatif lupus nefritinde idame tedavi

23 Membranöz (Tip V) lupus nefritinde tedavi

24 LN hastalarının yaklaşık % kadarında başlangıç tedavisi ile remisyon İlk 6-12 ayda kısmi remsiyona girmeyen veya 2 yıl içinde tam remisyona girmeyen olgular refrakter kabul edilir

25 Vakanın devamı; Tedavi; 2 hf da bir 500 mg CYC toplam 6 doz (Euro Lupus tedavisi) ve 3 gün 1 gr pulse MPN- 1 mg/kg/g ile idame Sonrasında 2 gr/g MMF ile idame 6. ayın sonunda tam remisyon; Böbrek fonk.ları N, 24 h lik idrarda proteinüri 380 mg/gün

26 TEŞEKKÜRLER