KRANİAL SİNİRLER VE NÖROŞİRÜRJİK YÖNDEN NÖROLOJİK MUAYENE Yrd. Doc Dr. SELÇUK YILMAZLAR. Uludağ Üniversitesi Nöroşirürji Anabilim Dalı

Transkript

1 KRANİAL SİNİRLER VE NÖROŞİRÜRJİK YÖNDEN NÖROLOJİK MUAYENE Yrd. Doc Dr. SELÇUK YILMAZLAR Uludağ Üniversitesi Nöroşirürji Anabilim Dalı N. olfaktorius koku almayı sağlayan sinirdir. Burun mukozasının koyu uyarılarına hassas olan bölgesinden başlayan filae olfaktorya etmoid kemiğin lamina cribrosa'sını geçip bulbus olfactoriuslara varır. Koku yolu burdan itibaren traktus olfaktoryus olarak frontal lobların alt yüzünde seyreder. Koku yolunun sonlanması iyi bilinmemekle beraber Rhinensefalon ile yakından ilişkili olduğuna dair bulgular vardır. Anosmi: Koku alamamak demektir. Burun boşlukları önüne burun mukozasını tahriş etmeyecek ve herkes tarafından bilinen kahve, limon gibi cisimler yaklaştırılarak koku muayenesi yapılır. Eğer hastada akut veya kronik rinit veya burun mukozası atrofisi yoksa, bu cisimlerin gözler kapalı olarak kokularından tanınamaması anosmiye delalet eder. Anosmi frontal lob alt yüzünde oturan urlarda veya kafa ön çukuruna intikal etmiş fissür tarzında kırıklarda oluşabilir. Koku halusinasyonu, hastanın olmayan kokuları duyması demektir. Bilhassa uncus'da oturan patolojik hadiselerde görülür. OPTİK SİNİR Görme, retinanın en dış reseptör tabakasından, rodlar ve koni'lerden başlar. Buradan çıkan lifler retinanın orta tabakasındaki bipolar hücrelerle sinaps yapar. Bipolar hücrelerin lifleri retinanın en iç tabakasındaki ganglion hücrelerle sinaps yapar. Retinal gangliyon hücrelerin aksonları sinaps yapmadan optik sinir, optik kiazma ve optik traktus yolu ile lateral geniculate cisme gider. Vizuel yollardaki aksonların %90'dan fazlası vizyonunun santral kısmını (25 derecelik) oluştururlar. Kiazma'da nazaldan gelen lifler çapraz yaparlar, temporalden gelenler çapraz yapmazlar. Böylece retinanın ipsilateral yarılarından gelen lifler her iki tarafta optik traktusu oluşturarak lateral geniculate cisim, sup. Colliculus ve pretekal bölgeye giderler. Lateral geniculate cisimlerden çıkan nöronlar, genikulat kalkarin traktusu ile occipital kortekse ulaşırlar. Optik sinir santral bağlantıları: Pretektal bölgeden post. komissür yolu ile Edinger Westphal nukleusuna bağlanır. Pretektal bölgeden çıkan lifler direkt ve indirekt ışık reflekslerinden surumludurlar. Sup. colliculus'lardan tekto-bulber ve tekto-spinal traktuslar yolu ile diğer kraniyal ve spinal nukleuslara bağlanırlar. Bunlar istemsiz okülosefalik reflekslerden sorumludur. Oksipital korteksten diğer kortikal ve subkortikal alanlara. Santral vizyonla ilgili retina alanı maküladır. Fovea maküler alanda, yoğun konilerin bulunduğu küçük bir alandır. En keskin vizyon ve renk ayırımını en hızlı yapıldığı yer foveadır. Koni'ler nispeten yüksek yoğunlukta ışıkla uyarılırlar. Görme keskinliği ve renk ayırımından sorumludurlar. Rod'lar düşük yoğunluktaki ışığa reaksiyon verir ve alacakaranlıkta ve gece görmeden sorumludur. Optik sinir yaklaşık 5 cm. uzunluğunda, 0,7 mm.si göz içinde 33mm.'si orbitada, 6 mm.'si optik kanal içinde bulunur. 10 mm. ise intrakranyal parçayı oluşturur.

2 Optik sinir, içinde, hem görme hem pupiller lifleri beraber içerir. Görme sinirinin gözden çıktığı yere papilla veya optik disk denir. Papillanın ortasından santral retinal ven ve arter dalları çıkar. Optik kanaldan geçtikten sonra sella turcica önünde çapraz yaparak chisma optikumu meydana getirir. Klinikte optik sinir hakkında bilgi edinmek üzere yapılan şunlardır: Işık refleksi, görme alanı ve görme keskinliği, oftalmoskopik muayene Işık refleksi: Traktus optikus içinde seyreden liflerin bir kısmı korpus geniculatum laterale'ye gelmeden önce ayrılarak sup. colliculus ve pretektal bölgede sinaps yaparlar. Buradan çıkan lifler her iki taraftaki Edinger Westhpall nukleusunda sinaps yaparak üçüncü sinir içinde siliyer gangliyona gelirler. Post gangliyonik lifler iris sfinkter kasında sonlanır. Bir göze ışık tutulması ile alınan pupilladaki miyozis cevabına direkt ışık refleksi diğer gözdekine indirekt ışık refleksi denir. Marcus Gunn Pupillası: Optik sinir lezyonlarının son derece önemli bir belirtisidir. Çok hassastır. Bir gözde görme keskinliği 20/20 diğerinde 15/20 olduğu zaman bile optik sinir lezyonu olan gözde bu belirti ortaya çıkabilir. Işık optik sinirin sağlam olan tarafına tutulduğunda her iki gözde pupilla cevabı canlı olarak alınır. Işık hasta göze çevrildiğinde o taraf pupillada genişleme olduğu gözlenir. Marcus Gunn pupillası tek taraflıdır, bilateral olamaz. Ters Marcus Gunn Belirtisi: Bir gözde pupilla görülmediği zaman (korneada opasite, yapışıklık veya travma nedeni ile ) pupillanın sağlam olarak görülebildiği gözü izleyerek diğer gözde iletim defekti olup olmadığını anlamak üzere kullanılır. Sağ göz pupillasını her hangi bir nedenle değerlendiremiyoruz diyelim. Işığı sağ göze tuttuğumuzda sol gözde oluşan indirekt cevap, ışığı sol göze tuttuğumuzda değişmiyor ise görülmeyen gözde optik sinir normal denebilir. Eğer sol gözde miyozis artıyor ise, sağ gözde optik sinir lezyonu düşünülmelidir. GÖRME KESKİNLİĞİ Uzak görme için Snellen kartları yakın görme için Taeger tipi tartlar kullanılarak muayene yapılır. Pratikte yapılır. Pratikte bir fikir sahibi olmak için birkaç metre uzaktan parmak saydırılır (4-5 metre). Görme keskinliğinin azalmasına ambliyopi, kaybolmasına ise amoroz denir. GÖRME ALANI Perimetri ile veya konfrontasyon metodu ile bakılır. Perimetrik inceleme 33cm.den yapılır. Görme alanını daha ayrıntılı incelemek gerekiyorsa kampimetrik incelemeden yararlanılır. Ufak defektlerin görülebiliri hale gelmesi için hastayla aradaki mesafe bir metre olarak arttırılır. Bu amaçla kullanılan alete Stereokampimetre denir. En çok santral ve sekosantral skotom adı verilen optik ve retrobulber nevritlerde görülen defektlerin ortaya çıkarılmasında yararlıdır. Görme alanı temporalde en geniştir (90 ile 100 derece). Nazalde 60 derece, üstte 60 derece, altta 75 derece kadardır. Bu genişlik beyaz renk içindir. Mavi, kırmızı, yeşil objelerle yapılan perimetrik muayenede değerler bu renk sıralamasına göre daralır. Görme alanında renklere karşı daralma en çok kiyazma bölgesi lezyonlarında ve multipl sklerozda görülür. Görme alanında görülmeyen sahalara skotom demir.

3 Sağ göz pupillasını her hangi bir nedenle değerlendiremiyoruz diyelim. Işığı sağ göze tuttuğumuzda sol gözde oluşan indirekt cevap, ışığı sol göze tuttuğumuzda değişmiyor ise görülmeyen gözde optik sinir normal denebilir. Eğer sol gözde miyozis artıyor ise, sağ gözde optik sinir lezyonu düşünülmelidir. GÖRME KESKİNLİĞİ Uzak görme için Snellen kartları yakın görme için Taeger tipi tartlar kullanılarak muayene yapılır. Pratikte yapılır. Pratikte bir fikir sahibi olmak için birkaç metre uzaktan parmak saydırılır (4-5 metre). Görme keskinliğinin azalmasına ambliyopi, kaybolmasına ise amoroz denir. GÖRME ALANI Perimetri ile veya konfrontasyon metodu ile bakılır. Perimetrik inceleme 33cm.den yapılır. Görme alanını daha ayrıntılı incelemek gerekiyorsa kampimetrik incelemeden yararlanılır. Ufak defektlerin görülebiliri hale gelmesi için hastayla aradaki mesafe bir metre olarak arttırılır. Bu amaçla kullanılan alete Stereokampimetre denir. En çok santral ve sekosantral skotom adı verilen optik ve retrobulber nevritlerde görülen defektlerin ortaya çıkarılmasında yararlıdır. Görme alanı temporalde en geniştir (90 ile 100 derece). Nazalde 60 derece, üstte 60 derece, altta 75 derece kadardır. Bu genişlik beyaz renk içindir. Mavi, kırmızı, yeşil objelerle yapılan perimetrik muayenede değerler bu renk sıralamasına göre daralır. Görme alanında renklere karşı daralma en çok kiyazma bölgesi lezyonlarında ve multipl sklerozda görülür. Görme alanında görülmeyen sahalara skotom demir. Görme alanı bozuklukları: 1. Bir alanda görmenin tam kaybı o tarafta optik sinir lezyonuna bağlıdır. Travma, optik sinir basısı (ön çukur tm.leri, optik nevrit, retrobulber nevrit) 2. Bitemporal heteronim hemianopsi: Hipofiz adenomları, kranyofarenjiomlar, üçüncü ventrikül tm.leri, anevrizmalar, sella çevresi meningiomalar 3. Homonim hemianopsi: Kiazmadan kortekse kadar olan görme yollarının tek taraflı lezyonu sonucu ortaya çıkar. Optik traktus lezyonlarında hemianopsiye pupilla belirtileri eşlik eder. Lezyon tarafındaki pupillanın bir diğerinden büyük olması haline (Behr belirtisi) denir. Lezyon optik traktuslarda ise pupillaya ışık tutulduğunda retinanın görmeyen tarafında pupilla reaksiyonu alınmaz. Buna Wernicke'nin kontrolateral hemianoptik pupillası denir. 4. Kadran defektleri: Optik radyasyonun üst kısmındaki lezyonlarda defekt alt kadranda alt kısmındaki lezyonlarda ise defekt üst kadrandadır. 5. Oksipital lob lezyonları: 17. saha optik radyasyonun son bulduğu yerdedir. 18. saha göz küresine gelen impulsları yorumlamaya yarar. 19. saha görme ile ilgili motor ve sensoryel aktiviteleri koordine eder. Oksipital lob lezyonlarında görülen homonim hemianopsilerde maküler görme korunmuştur. İki taraflı oksipital lob lezyonlarında kortikal körlük görülür. Körlüğün özellikleri aşağıdadır: 1- Görme hissinin tam kaybı 2- Işık ve konverjans reflekslerinin tam olması. 3- Göz dibi normaldir. 4- Göz hareketleri normaldir.

4 KRANİAL SİNİRLER 6 tane göz kası vardır: M. Rectus superior, m.rectus inferior, m.rectus medialis ve m.obligus inferioru 3. sinir; m.rectus lateralis 6. sinir; m.obligues sup.u 4.sinir innerve eder. ANATOMİ VE FİZYOLOJİ: N.oculomotorius'un çekirdeği superior colliculus seviyesinde periakuaductal gri madde içindedir. Her okülomotor çekirdek subnukleuslara bölünmüştür. Kaudal orta çizgide yerleşmiş tek bir nükleus her iki gözün levator kasını innerve eder. Anterior orta çizgide yerleşmiş subnukleus (Edinger-Westphal subnukleusu) gözün parasempatik innervasyonunu sağlar. Medial rektus, inferior rektus ve inferior oblique kaslarının innervasyonunu sağlar. Medial rektus, inferior rektus ve inferior oblique kaslarının innervasyonu ipsilateral subnukleuslardan olmasına rağmen superior rektus kası kontrlateral superior rektus subnukleusundan innervasyon alır. Midbrain parenkimi içinde ilerleyen okülomotor sinir lifleri sinirin fasiküler kısmını oluştururlar. Lifler 3. sinirden öne doğru çıkarlar, laterale gederek red nukleus ve serebral pedünkülün superior yüzünden geçerek interpedünküler fossaya gelirler. Okülomotor sinir lifleri midbrain'den ayrı kökçüler halinde çıkarlar ve birleşerek tek bir sinir gövdesi oluştururlar. Kökçüler seviyesinde sinirin tutulumunda sinirin beslediği kaslarda asimetrik parezi görülür. Sinir superior serebellar arterle posterior serebral arasında subaraknoid boşluğu geçer. Bu arada posterior komünikan arterin alt medialindedir. Posterior klinoid proses in lateralinde durayı deler. Kavernöz sinüsü geçer ve süperior orbital fissür yoluyla orbitaya girer. Orbita içinde superior ve inferior dallara ayrılır. İnferior dal medial rektus, inferior rektus ve inferior oblique kası innerve eder, ek olarak, Edinger-Westphal subnukleusundan gelen parasempatik lifler taşır. Troklear nukleus, inferior colliculus seviyesinde periaquaductal gri madde içindedir. Fasiküler kısmı nukleus dan lateral olarak çıkar ve nukleusun dorsaline doğru giderek karşı tarafın fasiküler bölümüyle aquaductun üstünde birbirlerine yaklaşırlar, burada lifler çaprazlaşır. Troklear sinir nükleusu kotrlateral superior obliq kası innerve eder. Troklear sinir beyin sapından tentoryum kenarından çıkar. Beyin sapından dorsal olarak çıkan tek kranial sinirdir. Subaraknoid mesafede rostrale gider, durayı deler, kavernöz sinüsü 3.sinirin lateral ve altında geçerek superior orbital fissürden orbitaya girer. Abdüsens nükleusu pons'da 4.ventrikül tabanının ventraline yerleşmiştir. Abdüsens nükleusu orta hattın biraz lateralindedir. Paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF) nükleusun medialindedir ve MLF 6.sinir nükleusunun superior ve medialindedir. Abdüsens sinirin fasiküler bölümü nukleusdan ventral olarak çıkar, yukarıya fasial nükleusa gider. Beyin sapından pons ve medulla arasındaki oluktan çıkar, pons tabanı boyunca basiler arterin iki yanında yukarı doğru gider. İnferior petrosal sinüsle komşulukta bulunur, Dorello kanalından geçer, durayı deler, kavernöz sinüsü kranial sinirlerin medialinden geçer, superior orbital fissürden orbitaya girerek lateral rektus kasını innerve eder.

5 GÖZ HAREKETLERİNİN SUPRANÜKLEER KONTROLÜ 4 tip göz hareketi vardır: Sakkadik, smooth pursuit, vergence ve vestibülooküler. Göz hareketlerinin her tipi spesifik nöral subsistem tarafından oluşturulur ve bu sistemler anatomik ve fizyolojik olarak ayrıdırlar. Sakkadlar hızlı konjuge göz hareketleridir. Rast gele olan göz hareketleri ve herhangi bir stimulusla oluşturulan nistagmusun hızlı komponenti sakkadlara örnektir. Sakkadlar doğumda vardır. Saniyede 400 derecelik velositeyle en hızlı göz hareketi olur. Tek bir hemisferin uyarılmasıyla vertikal komponentli sakkad başlayabilir fakat pür vertikal sakkadlar için normal kişilerde muhtemelen her iki hemisferin tutulması gerekir. Sakkadik göz hareketleriyle ilgili nöronlar frontal korteksten çıkarlar internal kapsülden geçerek serebral pedünküllere komşu retiküler formasyona giderler. Yollar muhtemelen polisinaptiktir. Horizontal sakkad oluşumuyla ilgili nöronlar PPRF'de sonlanırlar. Vertikal göz hareketleri ile ilgili nöronlar pretektal alanda sonlanırlar. Horzontal göz hareketleriyle ilgili lifler beyin sapında üçüncü ve dördüncü sinir nükleusları arasında çapraz yaparlar. Horizontal sakkadlar için beyin sapı bakış merkezi PPRF'dir. Bu alandan çıkan sinyaller sinir nükleusuna ve uygun üçüncü sinir nükleusuna MLF vasıtasıyla giderler. Sağ PPRF horizontal göz hareketlerini sağa doğru, sol PPRF sola doğru oluşturur. Vertikal sakkadik göz hareketleri için beyin sapı bakış merkezi Periaquaductal gri maddenin ventralindeki pretektumdadır. Vertikal bakış merkezinden çıkan sinyaller MLF vasıtasıyla uygun oküler motor nükleuslara götürülür. Smooth pursuit hareketler, obje yavaş hareket ediyorsa oluşan yavaş konjuge hareketlerdir. Pursuit göz hareketleri, saniyede 30 derece velositeye kadar doğru ve düzgündür. Eğer objenin hareketi saniyede 30 dereceden hızlıysa smooth pursuit kaybolur ve multipl küçük amplitüdlü sakkadik göz hareketleri (sakkadik pursuit) yerini alır. Doğumdan sonraki 6 haftadan önce smooth pursuit hareketler yoktur. Latens zamanı 120 ms'dir. Fakat aktif pursuit sırasında modifiye edilebilir. Sakkadik göz hareketleri droglara veya diffüz santral sinir sistemi disfonksiyonuna çok hassas değillerse de smooth pursuit hareketler hassastır. Smooth pursuit göz hareketleri doglara veya diffüz santral sinir sistemi disfonksiyonuna çok hassas değillerse de smooth pursuit hareketler hassastır. Smooth pursuit göz hareketleri anterior oksipital ve posterior kallosal alanlarda doğar. Sağ hemisfer smooth pursuit hareketler için her iki hemisfer de gereklidir. Smooth pursuit göz hareketleriyle ilgili nöronlar oksipital alandan çıkarlar, internal sagittal striatum (lateral ventrikül duvarının medial kısmı) da ilerlerler, internal kapsülden ve retiküler formasyondan geçerek PPRF ve pretektum'daki beyin sapı bakış merkezinde sonlanırlar. Vergence göz hareketleri diskonjugedir. Retinal imajların eşitsizliği konverjans veya diverjans için stimulusdur. Vergence hareketler yavaştır, saniyede 20 derece, ve latens süresi 160 ms'dir. Vergence hareketler muhtemelen anterior oksipital veya posterior kallosal alanlarda oluşturulmaktadır. Konverjans ve diverjansın beyin sapı bakış merkezleri bu alanlardan nöronlar almaktadırlar. Beyin sapı merkezleri midbrain'in tegmentumunda ventralde bulunur. Vestibüler göz hareketlerinin duyu organları semisirküler kanallar, utrikul ve sakküldür. Vestübüler göz hareketleri, vücut pozisyonu değişirken vizüel fiksasyonu sağlarlar. Sağ horizontal semisirküler kanal gözü sola doğru yönlendirir. Sol horizontal semisirküler kanal gözü sağa doğru yönlendirir. Vestibüler oküler

6 hareketlerin latens süresi kısadır ve saniyede 300 derece hız oluşturabilirler. Klinik olarak kalorik stimülasyonu takiben gözlenebilir. Eksternal akustik kanala soğuk su verilmesiyle oluşan nistagmusun yavaş komponenti ipsilateral tarafa (vestibülooküler hareket) ve hızlı komponenti (sakkad) kontrlateral tarafa doğrudur. Ilık suyla yapılan stimülasyonda bunun tersi cevap oluşur. Vestibüler end organlardan çıkan nöronlar PPRF'in vestibüler nükleuslarına ve takiben uygun oküler motor nükleuslara giderler. Pupillanın sempatik innervasyonu: Hipotalamusun sempatik bölümünden başlayan bir yolun beyin sapında inip D1 medulla spinalis segmentinde anterolateral boynuzda sonlandığı kabul edilmektedir. Buradan başlayan preganglionik sempatik lifler ön kök içinde medulla spinalisden çıkıp boyun sempatik ganglionlarına varır ve kesintiye uğradıktan sonra a.karotis interna çevresinde bir pleksus yaparlar. Buradan sonra n.trigeminusun bir dalı içinde orbitaya varıp pupilla dilatatör kaslarını, Müller kasını ve tarsal kası innerve ederler. Tarif edilen yolun herhangi bir yerde kesintiye uğraması, Müller kası felci ile enoftalmi, tarsal kas felci ile yarı ptoz ve pupilla dilatatör kaslarının çalışmaması ile de myozise yol açar. İlaveten yüz ve boyunda anhidroz ve yüzde vazodilatasyon oluşur. Sempatik innervasyon aynı zamanda siliospinal refleksin efferent bölümünü teşkil eder. İnternükleer lezyonlar: Beyin sapında, MLF'in tutulduğu hallerde görülür. Çoğunlukla sebep multipl sklerozdur. Klinikte internükleer oftalmopleji adıyla anılır. Eğer lezyon mezensefalon seviyesindeyse, hastaya lateral deviasyon yaptırıldığında, kontrlateral addüksiyon paralizisi görülür. İlaveten konverjans paralizisi vardır. Lezyon ponstaysa konjuge lateral deviasyonda ipsilateral gözde abdüksiyon paralizisi ve nistagmus, kontrlateral gözde hafif addüksiyon paralizisi görülür. Bununla beraber konverjons normaldir. TRİGEMİNAL SİNİR Nervus trigeminus ponsun ön yüzünden iki kök halinde çıkar. Kalın kök hissi, ince kök motordur. Her ikisi öne doğru ilerler ve os petrosum ucundaki Gasser ganglionuna (ganglion semilunare) varırlar. Gangliondan sonra sinir üç dala ayrılır: N. Oftalmikus, N.Maxillaris ve N. Mandibularis. Motor lifler N. Mandibularisi yapan hissi liflerle beraber giderler. N. Oftalmikus: Sinus kavernosus'dan 3., 4., ve 6. kranyal sinirlerle beraber geçer ve fissura orbitalis superiordan orbitaya girer. Tamamen hissi olan bu sinir alın, saçlı derinin bir kısmı, üst göz kapağı, kornea ve konjuktiva, burun sırtı derisi, frontal sinüsler ile üst burun boşluğunun mukozasının duyusunu sağlar. Kornea refleksinin afferent bölümünü teşkil eder. N.Maxillaris: Bu dal foramen rotundum yoluyla fossa sfenopalatina'ya ve oradan fissura orbitalis superior yoluyla orbitaya girer. Kanalis infraorbitalise giren sinir foramen infraorbitalise giren sinir foramen infraorbitale'den çıkarak yanak derisinin hissiyetini sağlamak üzere dağılır. Sinus maksillaris, alt burun boşluğu, üst dudak, yumuşak ve sert damak mukozası ile üst çenedeki dişlerin duyusunu sağlar.

7 N.Mandibularis: Bu dal içinde hissi ve motor lifler vardır. Sinir foramen ovale yoluyla kafa boşluğundan çıkar ve fossa infratemporalis'e varır. Alt dudak, çene ve yanağın bir kısmının deri duyusunu sağlar. Yanak, alt çene, ağız tabanı, dil mukozası ve membrana timpani ile dış kulak yolunun ve alt çenedeki dişlerin hissiyetini verir. Motor lifleri Masseter, Temporalis, Pterygoides internus ve eksternus kaslarını innerve eder. Bu kaslar çiğneme kaslarıdır. Nükleer seviye: Esas hissi nukleus : Ponsda yer almıştır. Dokunma duyusunu taşıyan lifler burada sonlanır. Spinal nükleus : Ponstan aşağıya uzanır, bulbusu geçer ve C3 medulla spinalis segmentine kadar iner. Sıcak-soğuk ve ağrı ile ilgili lifler bu nükleusda sonlanır. Mezensefalik nükleus: Ponstan mezensefalona doğru yükselir. Çiğneme kasları ve ekstraoküler kaslardan gelen proprioseptif impulsları alır. Motor nükleus : Ponstadır. Supranükleer seviye: Esas hissi nukleusdan çıkan lifler karşı tarafa çapraz yaparak traktus trigemino-talamikus ile talamusa varırlar. Spinal nükleusdan çıkan lifler karşı tarafa çapraz yapıp traktus spinotalamikusa katılırlar. Motor nükleus çoğu çaprazlaşmış olmak üzere, bilateral olarak kortikobulber traktusdan impuls alırlar. Klinik: N.trigeminus tutulmasında dağıldığı alanlarda ağrı ve yüzeyel his kusuru kornea refleksi kaybı oluşur. Çiğneme kaslarının çalışmaması hastının dişlerini sıktırıp masseterleri palpe etmekle anlaşılabilir. İlaveten karşı taraftaki sağlam dış pterygoid kasın etkisi ile çene tutulum tarafına kayar. Yüzdeki duyu kayıplarında lezyonun lokalizasyonu: Trigeminal sinir bir veya iki divizyonundaki total duyu kaybında, lezyonun trigeminal ganglionun periferinde olduğu veya ganglion veya kökün parsiyel tutulduğu düşünülür. Örneğin, kavernöz sinüs ve superior orbital fissür sendomlarında oftalmik dal tutulabilir. Kafa tabanına invaze olan nazofarengeal karsinomlarda maksiller dal tutulabilir. Herpes zoster sıklıkla oftalmik dalı tutar, herpes zoster oftalmikus'da geç ortaya çıkan kontrlateral hemipleji, enflamasyonun karotid sifona yayıldığını düşündürtür. Tolosa-Hunt Sendromu benign, sınırlı, steroide hassas, orbital apeks, superior orbital fissur ve anterior kavernöz sinüsün granülomasıdır. Bu sendromda ağrılı oftalmopleji ve oftalmik alanda duyu kaybı gelişebilir. Dokunma duyusunun korunduğu, ağrı ve ısı duyusunun kaybında, lezyonun inen kökte veya trigeminal sinir nükleusunda olduğu düşünülür. Vertebral arter veya PICA trombozunda (Wallenberg Sendromu) ipsilateral yüzde ve kontrlateral vücut yarısında ağrı ve ısı duyusunun kaybı, lezyonun ponstaki ana sensoryel nükleusu tuttuğunu düşündürür.

8 Raeder Sendromu: Unilateral okülosempatik parezi ve aynı tarafta trigeminal sinir tutulumuyla belirgindir. Trigeminal tutulumun belirtileri nöraljik ağrı, duyu kaybı veya motor güçsüzlük şeklinde olabilir. Eşlik eden Horner sendomunda fasial anhidroz veya ptozis bulunmayabilir. Sendromda lezyon orta kranyal fossada trigeminal sinire komşudur. Raeder Sendromunda altıncı sinir gibi komşu kranyal sinir tutulumu olabilir. İnkomplet Horner sendromuyla beraber olan unilateral vasküler başağrıları Raeder Sendromu ile karışabilir. FASİYAL SİNİR ANATOMİ : Fasiyal sinir motor özelliği özde olan mikst bir sinirdir. Fasiyal sinirin sensoryalparasempatik kompanenti olan n.intermedius'la beraber fasiyal sinir, serebellopantin açı bölgesinde beyin sapından çıkarlar. Nervus intermedius ile taşınan lifler: 1- Sekremotor (genel viseral efferent) lifler Submandibuler ve sublingual tükrük bezlere, lakrimal glanda burun, nazofarenks, damak ve farenksin müköz glandlarına. 2- Tat (spesial viseral afferent) dilin 2/3 ön bölümünden lifler. 3- Viseral sensoryal (Genel viseral afferent) tükürük bezlerinden ve burun ve farenks mukozasından lifler 4- Somatik sensoryal (Genel somatik afferent)dış kulaktan lifler. Motor nükleus, ponsun derinliğinde spesiyal viseral afferent kolonda 5. sinir motor nükleus ve n. Ambigius ile aynı hatta bulunur. Motor lifler dorsomedial giderken 6. sinir nükleusu etrafında loop yaparak internal genuyu oluştururlar. Bundan sonra lifler ventral ve lateral giderek pontomedüller bileşikten çıkarlar. Fasiyal sinir posterior fossada subaraknoid mesafeyi geçerek internal akustik kanala girerler. Meatusun derinliğinde sinir fasiyal kanala girer kanalda önce epitimpanik resese doğru lateral yukarı yönlenir burada arkaya doğru keskin bir şekilde dönerek eksternal genuyu oluşturur. Timpanik kavitenin arkasında aşağıya yönelir ve stylomastoid foramenden çıkar. Timpanik kavitenin arkasında giderken stapedius kasına dal verir. Kafa tasından çıktıktan sonra parotis bezinde öne doğru ilerlerken yüz kaslarına ve digastrak kasın arka bölümüne gidecek dallar ayrılır. Sensoryal lifler genikulat gangliyondaki unipolar hücrelerden çıkarlar. Dilin 2/3 ön bölümünün tad duyusunu sağlayan lifler lingual sinir ve korda timpani siniriyle genikulat gangliyona gelirler, santral lifler traktus solitaryus nükleusunda sonlanırlar. Tükürük bezlerinin duyusunu taşıyan liflerde aynı yolu izlerler. Timpanik membran ve dış kulaktan genel somatik duyuyu taşıyan sensoryal lifler inen traktusta ve trigeminal sinirin nukleusunda sonlanırlar. Superior salivatuvar nukleustan çıkar sekretemotor lifler, superfisial petrozal sinir ve pterigopalatin gangliyon yolu ile lakrimal glanda ve damak burun ve faranksin müköz glandlarına korda timpani ve lingual sinirler ve submaksiller gangliyon yolu ile submaksiller ve sublingual glandlara giderler.

9 KLİNİK MUAYENE : Unilateral fasiyal parezi yalnızca inspeksiyon ile şüphelenilebilir ve tespit edilir. Alında kırışıklık olmaması, palpebral fissürde genişleme, göz kırpmanın yavaşlaması, göz kapanır iken gözlerin yukarı doğru hareket etmesi, nazolabiyal sulkusu silikleşmesi kolayca gözlenebilir. Hastaya yukarı bakarak alnını kırıştırması, kaşlarını çatması, gözlerini sıkıca kapaması ve muayene edene açmaya çalışırken karşı koyması, dişlerini göstermesi, ıslık çalması, dirence karşı yanaklarını şişirmesi, gülmesi, ve platisma kontraksiyonunu sağlamak için ağzı hafifçe açık iken dişlerini göstermesi söylenir. Stüpor ve komadaki hastalarda yüz kaslarını kabaca supraorbital çentiğe bastırılarak ve yanıtta oluşacak asimetri gözlenir. Buna ek olarak ekspirasyonda yanağın şişmesi ve havanın etkilenmiş taraftaki ağız kenarından çıkması yanak kaslarındaki hipotoniyi gösterir. Nükleer veya infranükleer tip bilateral fasiyal paralizide yüz simetriktir. Fakat tüm surat in mobildir. Bell fenomoni gözlenir. 2 tip fasiyal paralizi vardır: Üst motor nöron ve alt motor nöron. Kortikobulber yollardaki lezyonlar sonucunda gelişen üst motor nöron tipinde alın kaslarının fonksiyonu korunmuştur, yüzün alt kısmındaki kaslar paralitiktir. Palpebral fissür genişlemiş olabilir ve gözün kapatılmasında hafif güçsüzlük olabilir. Alın kaslarını innerve eden ponstaki fasiyal nukleus motor korteksten bilateral inervasyon alır, bunun yanında alt yüz yarısını innerve eden nukleus yalnızca kontrlateral korteksten lifler alır. Alt motor nöron tipi paralizi fasiyal sinirdeki veya nukleustaki lezyonlarda görülür ve ipsilateral yüz yarısının tümü paralitiktir. Tad şeker, tuz veya asetik asid ile değerlendirilir. Dilin yarısının 2/3 ön bölümüne uygulanır. Muayene sırasında dilini çekmemesi veya konuşmaması gerekir. Tatbik edilen madde başka yerlere gitmemelidir. Tatlı, tuzlu, ekşi bir kağıt üzerine yazılır ve hastadan buradan gösterilmesi istenir. Stapedius kasının paralizisinde hiperakuzi veya işitme keskinliğinde anormal derecede artış izlenir. Göz yaşı testi Schirmer testi ile değerlendirilir. Alt göz kapaklarına küçük bir filtre kağıdı yerleştirilir ve ikisi ıslanmasına göre değerlendirilir. Tükürük sekresyonu için dilin üstüne baharatlı madde konularak submaksiller kanaldan oluşan akım değerlendirilir. Bu klinik muayene de nadiren yapılmaktadır. Fasiyal paralizide lezyonunu anatomik lokalizasyonu: 1- Nükleer ve infranükleer lezyonlar: Genel özellikleri: 1- Genellikle unilateraldir, 2- Elektrik iritabilitede azalma, 3- Kural olarak fasiyal kasların hepsinin tutulması, komplikasyon olarak keratiti olabilir.

10 Spesiyal karakteristikleri: İnfranükleer lezyonlar A- Serebello pontin açı lezyoları: En yaygın lezyon Akustik nörinomdur. İnternal akustik kanalda fasiyal sinirin erken devrede kompresyonu görülse de tümör büyümesinin erken devresinde fasiyal paralizi görülmesi nadirdir. Klinik olarak belirgin fasiyal paralizi bulguları geç ortaya çıkar. N.İntermedius tutulumuna ait bulgular olabilir. Dilin 2/3 ön bölümünün tad duyusunda azalma, göz yaşı azalması, geç devrelerde ipsilateral 5.sinir ve serebellar bulgular ortaya çıkabilir. B- Genikülat gangliyon bölgesindeki lezyonlar: Periferik tip fasiyal paralizi dilin 2/3 ön bölümünde ipsilateral tad duyusunun kaybı, ipsilateral göz yaşı azalması, hiperakuzi görülür. Ramsay-Hunt Sendromunda (Genikülat nöralji) timpan boşluğunda ve dış kulakta herpetik erupsiyonlar ve kulakta ağrı bulunur. Bu sendromun genikülat gangliyonun herpes zosteri olduğu düşünülmektedir. C- Genikülat gangliyonun distalinde fakat stapedius sinirinin çıktığı yerin proksimalindeki lezyonlar: Periferik tip fasiyal paralizi, ipsilateral dilin 2/3 ön bölümünde tat duyusu kaybı ve hiperakuzi, lakrimasyon etkilenmemiştir. D- Stapedius sinirinin distalinde fakat korda timpani dalının proksimalindeki lezyonlar: Periferik tip fasiyal paralizi, ipsilateral dilin 2/3 ön kısmında tat duyusu kaybı. Lakrimasyon etkilenmemiştir ve hiperakuzi yoktur. E- Korda timpani dalının distalinde fasiyal kanal içindeki lezyonlar: Periferik tip fasiyal paralizi vardır. Lakrimasyon, tat ve işitme etkilenmemiştir. F- Parotis bezindeki veya yüzdeki lezyonlar: Fasiyal sinirin bazı periferik dalları kurtulmuştur, inkomplekt fasiyal paralizi görülür. ii- Nükleer tip fasiyal paralizi: (Ponstaki lezyonlar) Ponstaki lezyonlar da fasiyal sinir nukleusu etkilendiğinde ipsilateral periferik fasiyal paralizi oluşur. Bu sıklıkla ipsilateral abdusens paralizisi ve kontralateral hemipleji ile birlikte dair. (MİLLARD- GUBLER SENDROMU) 2-Supranükleer Lezyonlar: Genel özellikleri: 1- Hemen her zaman unilateraldir. 2- Elektrik iritabilitede azalma yoktur. 3- Yüzün alt kısmı çok az etkilenir. Kortikobulber yollardaki lezyonlar: Bu yollardaki lezyonlar istemli tipte santral fasiyal paralizi oluşturur. Fasiyal paralizi yüzün alt yarısını etkiler ve istemli hareketlerde daha belirgindir. İstemsiz emosyonel ifadelerde i- (gülme, ağlama) parezi kaybolur. Hastada genellikle kortikospinal traktuslarında tutulmasına bağlı olarak hemiparezi gelişir. Motor korteksin fasiyal alanına kompresyon yapan büyük frontal kitlelerde frontal lob belirtileride oluşur. Broca alanının tutulduğu dominant hemisfer lezyonlarında ekspressif disfazi eşlik edebilir. Motor korteksin fasiyal alanındaki irritatif lezyonlar yüzü tutan fokal motor nöbetler oluşturur. Böyle nöbet esnasında her iki göz kapağı hızla açılıp kapandığı ve kontralateral ağız köşesinde çekilmeler olduğu gözlenir.

11 ii- Derin frontal lop lezyonları: Bazal gangliyonları veya talamusu veya bunların frontal lopla bağlantılarını tutan lezyonlar emosyonel tipte fasiyal paralizi oluşturur. Bu tipte ağız açısının parezisi istemsiz emosyonel ifade sırasında (gülme, ağlama) daha belirgin olur, istemli hareketlerde kaybolur. Bazal gangliyonik yapılanda fasiyal nukleus arasındaki bağlantılarla düzenlenen fasiyal hareketlerin istemsiz kontrolünün kaybolması sonucu bu fenomenin oluştuğu düşünülmektedir. STATOAKUSTİK SİNİR Statoakustik sinir koklear ve vestibüler sinirlerden oluşur. A. KOKLEAR SİNİR: Spiral gangliondaki bipolar hücrelerden çıkan lifler periferik olarak spiral organ (Corti'nin organı)'da sonlanırlar. Santral olarak ventral ve dorsal köklear nükleus'da sonlanır. Bu nükleuslardan çıkan aksonların bir kısmı aynı, bir kısmı karşı tarafa geçip superior oliver nükleusa varırlar. Her iki tarafta lemniskus lateralisleri oluşturup beyin sapında yükselerek inferior kollikulus nükleusuna, oradan da korpus genikulatum medialdeki nöronlarla sinaps yaptıktan sonra odituar radyasyo yoluyla Heschl'in transvers girusunda (temporal lobun üst yüzü) yerleşmiş odituar kortekste sonlanırlar. Bir taraftaki odituar merkez karşı taraftaki merkezle korpus kallosum yoluyla bağlantılıdır. Tektobulber ve tektospinal traktuslar aracılığıyla kranial ve spinal motor nükleuslarla ve göz kaslarının nükleuslarıyla refleks bağlantıları vardır. KOKLEAR SİNİR TUTULUMUNDAKİ SEMPTOMLAR: 1. TİNNİTUS: Çınlama, ıslık, sesi,vızıltı, gürültü şeklinde bir veya iki kulakta taımlanır. 2. SAĞIRLIK: İletim tipi: Orta veya dış kulak lezyonlarında. Persepsiyon tipi: Kokleanın nöro-epitelyal hücrelerinde beyin korteksine kadar işitme fonksiyonuyla ilgili yolların lezyonlarında. 3. İŞİTME SKOTOMLARI: Histeri, multipl skleroz, parezi ve şizofrenide rastlanabilir. İŞİTME MUAYENESİ: 1. Fısıltı Muayenesi: 6,5 7 m den ekspiryumu takiben akciğerlerde kalan havayla yapılan fısıltı standart kabul edilir. Gözleri kapalı insana, kulağına kol saati tutulup ne duyduğu sorularak basitçe işitme muayenesi yapılabilir. 2. Weber Testi: 256 ve 512 frekanslı diyapozonlar kullanılır. Normalde orta hatta vertekse veya alına konulan diyapozonun titreşimi her iki taraftan eşit olarak duyulur. Tek taraflı iletim tipi işitme kaybında Weber hasta tarafa lateralizedir. Sinirsel tip işitme kaybında Weber sağlam kulağa lateralizedir. 3. Rinne Testi: Mastoid üzerine konulan diyapozonun titreşimi duyulmaz olduktan sonra kulağın önüne getirilir. Normalde titreşim tekrar duyulur. Rinne pozitif, orta ve dış kulak patolojilerinde Rinne negatiftir. Ağır sinirsem tip işitme kaybında hem mastoid üstünde hem de kulak önünde duyulmaz. 4. Bing's Testi: 256 frekanslı diyapozon vertekse yerleştirilir ve bir kulak kapatılır. Normalde kapalı kulak, kemik iletimi yoluyla daha iyi duyar. Kapalı kulakta hiç ses duyulmazsa sinirsel tip işitme kaybından şüphelenilmelidir. 5. Otoskopik Muayene: Yabancı cisim, konjenital malformasyonlar değerlendirilir. 6. Odiometrik Muayene

12 Sensorinöral Tip İşitme Kaybının İki Ana Özelliği: 1.kafatası kemiği yoluyla iletilen sesin işitilmesinin azalması veya kaybı. 2.yüksek frekanslı seslerin persepsiyonunda kısmi kayıp. İletim tipi işitme kaybında: 1.kemik yoluyla iletilen sesin işitilmesinde uzama. 2.düşük frekanslı seslerin persepsiyonunda kısmi kayıp. PERİFERİK ORİJİNLİ İŞİTME KAYBI VE/VEYA TİNNİTUS: Akut labirintitis, kronik otitis interna, arteryel veya venöz hastalıklar, kronik otitis media, sinirin intrapetroz kısmını tutan tümörler, osteitis deformans, konjenital sifiliz işitme kaybı ve/ veya tinnitusa neden olabilirler. Petros piramid fraktürlerini takiben ağır işitme kaybı gelişebilir. Eğer kırık longitudinal düzlemdeyse işitme kaybı sensorinöral veya orta kulak tipi olabilir ve vakaların % 70'inde kalıcıdır. Orta kulak tipi işitme kaybı kısmen reversibldir. SEREBELLOPONTİN AÇIDAKİ PATALOJİK HADİSELERİ BAĞLI İŞİTME KAYBI VE/ VEYA TİNNİTUS: Sekizinci sinirin porus akustikus la ponsun en alt köşesi arasındaki bölgede hasarıserebellopontin açı sendromu denilen değişik klinik tablolar ortaya çıkarır. Sifilitik meningoensefalit, tüberküloz ve menenjitin diğer formları gibi inflamatuar hadiselere, kolesteatomalar ve hemanjiomatöz malformasyonlara rastlanabilir. Papiller ependimom, meningiom, hemanjiendotelyoma, dokuzuncu sinir nörinomu, medulloblastom, karsinomlar ve gasser ganlionu bölgesinde yerleşmiş diğer neoplasmlar görülebilir. Fakat bu bölgede en sık rastlanılan tümör akustik nörinomdur. Akustik nörinom genellikle porus akustikusda yerleşir fakat bazen internal akustik kanalda bulunabilir. Porus' da yerleşmişse tümör genellikle serebellopotin açıya doğru yavaşça büyür. Sekizinci sinirin vestibüler kısmının nörilemmal hücrelerinden kaynaklanır. Tümör büyümesinin klinik olarak ortaya çıkışı genellikle beşinci dekadda görülür. Tinnitus genellikle ilk semptomdur. Hastaların % 25'indevertigo görülür. Bütün hastalarda sensorinöral tip işitme kaybı gelişir. Bazen orta kulak tipi işitme kaybı tespit edilir ve otosklerozla karışabilir. Akustik nörinomun yerleşimine göre 3 sendrom tarif edilmiştir: 1. İntrakanaliküler nörinomda koklear, vestibüler tutuluma sensoryel fasial tutulum eşlik edebilir. 2. İnternal akustik kanalın dışındaki nörinomlarda beşinci ve diğer kranyal sinir etkilenmesi olabilir. İnternal akustik kanalın dışındaki nörinoma intrakranyal basınçta yükselme, tonsiller herniasyon ve serebellar belirtiler eşlik edebilir.

13 Tümör büyümesinin ilk devresinde suboksipital rahatsızlık ve özellikle nörinom tarafında sınırlı bir baş ağrısı yakınması vardır. Dizartri, disfaji, solunum zorluğu ve tonik kasılmalar görülebilir. Beşinci sinir, beşinci sinirin traktusu veya spinal nükleusunun kompresyonuna bağlı yüzde dizesteziler, ağrı veya hipaljezi bulunabilir. Yedinci sinir tutulumu olabilir. 6. sinirin etkilenmesine bağlı diplopi, pontil etkilenmeye bağlı konjuge oküler parezi ve lezyon tarafına nistagmus görülebilir. BEYİN SAPI SAĞIRLIĞI: Beyin sapının intrensek lezyonlarına bağlı sağırlık seyrek değildir. Superior serebellar arterin guadrigeminal dalının trombozunda akut parsiyel işitme kaybı gelişir. Multipl sklerozda koklear çekirdeğin veya sinirin tutulumuna bağlı olarak bir veya iki kulakta 25 db den daha fazla işitme kaybı olabilir. Pontil tümörlerde işitme kaybı genellikle lezyonun konrlateralindedir. Tegmentum, tektum, midbrain- diensefalik geçiş bölgesindeki gliomlarda, pineal tümörlerde ve nadiren suprasellar tümörlerde işitme kaybı oluşabilir. Alt midbrain seviyesindeki inflamatuar ve neoplastik lezyonlarda işitme kaybı yaygındır. VESTİBÜLER SİNİR: Vestibüler gangliondaki (Scarpa ganglionu) bipolar hücrelerden çıkan lifler periferik olarak semisirküler kanalların ampullasındaki nöroepitelyumda ve utrikul ve sakkülün makulasında sonlanırlar. Santral dallar beyin sapına restiform cismin medianından girer ve vestibüler nükleuslarda sonlanırlar. Bazı santral dallar kesintiye uğramadan serebelluma giderler. 4 vestibüler nükleus vardır:1. medial, 2. lateral, 3. suerior, 4. inferior Semisirküler kanallardan gelen afferent lifler başlıca superior ve medial vestibüler nükleuslarda, makuladan gelenler ise medial ve inferior nükleuslarda sonlanırlar. Makuladan gelen lifler vestibüler komplekse ulaştıklarında ikiye ayrılırlar. Çıkan kök lateral ve medial vestibüler çekirdeğe gelir. İnen kök ise inferior vetibüler çekirdekte sonlanır. Semisirküler kanal afferentleri ikiye ayrılır. Bir bölümü lateral, medial, inferior, çekirdeklerde, bir bölümü superior çekirdeklerde sonlanırlar. Bunların en önemlisi MLF' e lifler veren superior ve medial çekirdeklerdir. Semisirküler kanallardan vestibüler çekirdeklere uğramaksızın bir yol doğrudan serebulluma gider. Bunlar alt serebellar pedünkül içindeki juxtarestiform cisime, serebellumun flokülonodüler lobuna ve bilateral fastigial çekirdeklere ulaşır. Utrikulus ve sakkulusun böyle bağlantıları yoktur. Vestibüler çekirdeklerden okülomotor nükleusa, medulla spinalisteki motor nöronlara, flokülonodüler loba, otonom sinir sistemine, temporal lobtaki kortekse multisinaptik yollarla uyarılar iletilir. Sereballar korteksten çıkan cerebellofugal lifler juxtarestiform cisimden geçerek aynı taraf vestibüler nükleuslarında sonlanırlar. Vestibülospinal traktus lateral vestibüler nükleusdan çıkar, spinal kord anterior kolanda inerek bütün spinal seviyelerde ipsilateral internöron ve motor nöronlarda sonlanırlar. Bu yolla labirent özellikle ekstansör kaslarda tonusu ayarlayarak postürü düzenler. MLF'İ yapan liflerin ana kaynağı superior ve medial vestibüler nükleuslardır. MLF 3.,4.,6. ve 11. sinir çekirdeklerine lifler gönderir.

14 VESTİBÜLER SİNİR TUTULUMUNDA SEMPTOMLAR: 1. Vertigo 2. Nistagmus 3. Genel Semptomlar: Labirenti tutan hastalıklar diaforezis, taşikardi, bulantı ve kusma ve düşük arteryel tansiyonla beraber olabilir. VESTİBÜLER SİNİRİN DEĞERLENDİRİLMESİ: 1. Kalorik Testler: Dış kulak yoluna vücut sıcaklığının 7-8 derece altında veya üstünde sıcak veya soğuk su şırınga edilir. Cevap alınabilmesi için 40 sn lik sürede 100 ml veya daha fazla su kullanılması gereklidir. Bu şekilde endolenfde ısı değişikliği meydan getirilerek sirkülasyonu sağlanır. Soğuk su kullanıldığında gözler, baş ve hatta vücutta stimüle edilen yöne doğru deviasyon görülür. Ortaya çıkan nistagmusun yavaş fazı da aynı yöndedir. Sıcak su şırınga edildiğinde aksi olur. Labirent veya 8. sinir lezyonu olan tarafta herhangi bir cevap alınmaz. 2. Elektronistagnografi: ENG nistagmustaki göz hareketlerinin yönü, hızı ve süresi hakkında VERTİGO: kantitatif bilgi sağlar. Kişinin kendisinin yada çevresindekilerin dönmesi yada hareket etmesi duyumudur. VERTİGO SEBEPLERİ: 1. Serebellopontin açı tümörleri veya diğer beyin tümörleri 2. Santral Sinir Sistemi Hastalığı: Sifiliz, multipl skleroz 3. Epilepsi 4. Vertebral Veya Basiler Vasküler Hastalıklar: Anevrizma, intra veya ekstra kranyal stenoz, hemoraji 5. İnternal meatusdaki erken akustik nörinom 6. Vestibüler nörit 7. Travma 8. Meniere Hastalığı 9. Labirintit (toksik veya allerjik) 10. Kronik otittis media, kolesteatoma 11. Akut otitis media NİSTAGMUS: Gözlerin istemsiz olarak meydana gelen ritmik ossilasyonları olarak tanımlanır. Gözlerin belli bir objeye yönelmesi ve objeyi izlemesi olayında retinadan kalkan vizüel stimuluslar, periferik vestibüler sistem, merkezi vestibüler çekirdekler, MLF, serebellum, serebral korteks (frontal, oksipital) ile boyun kaslarından kalkan proprioseptif uyaranlar rol oynar. Bu oluşumlardan birinde aksam olduğunda nistagmus ortaya çıkabilir. Vestibüler nistagmus horizontal veya rotatuar tiptedir. Biri hızlı diğeri yavaş iki fazı bulunmaktadır. Nistagmusun oluşabilmesi için beyin sapında MLF'in fonksiyon bütünlüğü gereklidir. 1. Periferik kökenli vestibüler nistagmus: Labirent ve n.vestibülaris patolojinin olduğu tarafa, fonksiyon kaybından sonra sağlam tarafadır. Spontandır, hasta gözlerini hızlı faz tarafına çevirirse nistagmus belirginleşir. 2. Merkezi kökenli vestibüler nistagmus: Vertikal veya oblik nistagmus görülebilir. Vertikal veya oblik nistagmus görülebilir. Vertikal nistagmus özellikle sürekli olduğu zaman beyin sapı veya orta hat serebellar hadiseler için hemen hemen patognomoniktir.

15 GLOSSOFARENGEAL SİNİR Glossofarengeal ve vagus anatomik, fonksiyon ve klinik olarak çok yakın bağlantılıdır. Aynı sıklıkla her iki siniri beraber etkiler. 9. sinir medulla oblangata'dan çıkar ve 10. ve 11. sinirle birlikte kafatasını juguler foramenden terkeder. ANATOMİ: 9. sinirin komponentleri: 1. Motor (genel viseral efferent) lifler nukleus ambiguss'un rostral kısmından çıkarlar. Bu lifler farenkste tek bir kası stylofarengeusu innerve ederler. 2. Viseral sensoryel (genel viseral afferent) Bu fonksiyonu juguler gangliondaki unipolar hücreler yerine getirir. Santral olarak bu lifler traktus solitarius ve nükleusunda sonlanırlar. Dilin 1/3 posterior kısmının, farenksin, damağın, boğazın, odituar kanalın, timpanik kavitenin taktil, termal ve ağrı duyusunu taşır. Kalb hızı ve tansiyonun refleks kontrolüyle ilgili karotid sinüs ve karotid cismindeki spesial reseptörlerle bağlantısı vardır (karotid sinüs siniriyle). 3. Tad (spesiyal viseral afferent) dilin 1/3 posterior kısmından gelen lifler gustatuar nükleusda sonlanırlar. 4. Genel somatik sensoryel lifler eksternal akustik meatusdan gelir. Primer sensoryel nöronlar juguler ganglionda bulunurlar. Santral olarak inin traktusda ve trigeminal sinirin nükleusunda sonlanırlar. 5. parasempatik veya sekromotor (genel viseral efferent) lifler inferior salivatuar nükleusdan çıkarlar ve timpanik sinir, timpanik pleksus ve superfisial petrosal sinir yoluyla otik gangliona giderler. Bu gangliondan çıkan postganglionik lifler aurikulotemporal sinir yoluyla parotis bezinde sonlanırlar. KLİNİK MUAYENE Öğürme refleksine bakılırken dile basılır ve damak, boğaz veya orofarengeal duvara dokunulur. Damağın elevasyonu, dilin retraksiyonu ve farenkste kontraksiyon oluşur. Bazı hassas kişilerde öğürme veya kusma görülebilir. Öğürme refleksinin duyarlılığı dişiden kişiye değişebilir. Histeriklerde alınmayabilir. Refleks arkının afferentini 9. sinir, efferentini 10.sinir meydana getirir. Glossofarengeal nöraljide glossofarengeusun unilateral kesilmesinde farenks paralizisine ait belirtiler veya öğürme refleksinin zayıflaması genellikle görülmez. Bu da farenksin motor fonksiyonunda stylofarengeus'un çok küçük bir rol oynadığını gösterir. Glossofarengeusun kesilmesinden sonra farenks duyusunun normal olması ve intakt öğürme refleksi, orofarenksin sensoryel innervasyonunun önemli bir kısmının vagus'dan olduğunu ve intrakt vagus sinirinin varlığında glossofarengeal sinirden vazgeçilebileceğini düşündürtmektedir. Dilin 1/3 posterior kısmının tad duyusunun muayenesi güçtür ve klinik muayenede nadiren yapılmaktadır.

16 9. sinir tutulumunda ortaya çıkan semptomlar: 1. Öğürme refleksi kaybı 2. Hafif disfaji 3. Dilin 1/3 posteriorunda tad kaybı 4. Uvulanın sağlam tarafa deviasyonu 5. Farenks, boğaz, tonsiller ve dilin arkasında duyu kaybı 6. aa derken oluşan posterior farengeal duvarın konstriksiyonun olmaması 7. Orta kulak lezyonlarında timpanik pleksus tutulumuna bağlı salivasyonda artış 8. Santral enflamatuar ve vasküler lezyonlarda nadiren uvulanın nistagmusu gözlenebilir 9. Karotid sinüs refleks hasarına bağlı taşikardi NERVUS VAGUS ANATOMİ Vagus en uzun kranyal sinirdir. Nörolojik teşhisde sinirin en önemli fonksiyonları damak, farenks ve larenks'in hissini ve hareketini sağlamasıdır. Vagus'un komponentleri: 1. Motor (spesial viseral efferent) lifler nukleus ambiguus'dan çıkarlar ve yumuşak damağın (m. Tensor veli palatini hariç), farenksin (m. Stylofarengeus hariç) ve larenksin bütün kaslarını innerve ederler. 2. Viseral motor (genel viseral efferent) lifler vagus'un dorsal motor nükleusundan çıkarlar ve torasik ve abdominal organlara dağılırlar. Somatik sensoryel (genel somatik afferent) juguler gangliondaki unipolar hücrelerin lifleri periere aurikuler dal yoluyla eksternal akustik meatus'a rekürren meningeal dal yoluyla posterior fossa'nın durasına dağılırlar. Santral dalları inen traktusta ve trigeminal sinirin nükleusunda sonlanırlar. 1. Viseral sensoryel (genel viseral afferent) Ganglion nodozum'daki unipolar hücrelerin lifleri farenks, larenks, trakea ve özofagusa ve torasik ve abdominal organlara yayılır. Santral lifler nukleus solitarius'da sonlanır. 2. Tad (spesial viseral afferent) lifleri epiglottik bölgeden gelir ve nükleus solitarius'da sonlanır. Klinik Muayene Yumuşak damak ve farenks'in motor fonksiyonları: Damağın elevasyonu, hastanın ağzı genişçe açtırılıp a dedirtilerek değerlendirilir. Uvula yükselir ve orta hatta durur. Aynı zamanda farenksin kenarından orta hatta doğru perde gibi hareket eden farengeal konstriktör kaslar görülebilir. Unilateral vagal paralizi'de uvula karşı tarafa deviye olur; bilateral vagal paralizi'de damak immobildir ve konuşma sırasında eleve olmaz. Ses nazal karakterdedir ve sıvılar yutulurken burundan regürjite olur ve öksürüğe yol açar. Öğürme refleksi alınmaz. Larenksin motor fonksiyonları: Larengeal motor zayıflık, boğuk, kısık sesle kendini ortaya koyar. Vokal kord paralizisinin natürünün ve derecesinin saptanmasında larengoskopik muayene gereklidir. Yavaş gelişen rekürren larengeal paralizide başlangıçta ses kısıklığı ve orta dereceli inspiratuar stridor bulunur. Tam paralizi'de vokal kord abdüksiyon ve addüksiyon arasında sabit bir pozisyonda durur (kadavra pozisyonu). Tutulmamış kod konuşma sırasında orta hattı karşıya doğru geçerek parlitik korda uzanır. Bilateral rekürren larengeal sinir paralizisinde vokal kordların abdüksiyon yapamamasına bağlı olarak ciddi respiratuar distres gelişebilir.

17 Superior larengeal siniri etkileyen lezyonlar, cricothyroid kas paralizisi oluşturarark konuşma ve şarkı söylemede yüksek tonların kaybına yol açarlar. Bunu saptayabilmek için hastaya iii dedirtilir. Superior larengeal paralizinin yol açtığı durum çok ciddi bir olay değildir. Hastaların çoğu günlük ihtiyaçları için yeterli sesle konuşabilirler. Medulla'nın intrensek lezyonları çoğunlukla Horner sendromu, ipsilateral serebellar belirtiler ve ipsilateral yüz yarısında ve kontrlateral kol ve bacakta ağrı ve duyusu kaybı ile beraberdir. Juguler foramen lezyonlarında glossofarengeal ve spinal aksesuar sinir paralizileri vardır. Eğer damak ve farenksin hareket ve duyusu korunmuşsa lezyon farengeal dalların orijininin distalindedir. Dizartri : Konuşmada artikülasyonda zorluk vardır. Artikülasyon, üst motor merkezlerin kontrol ettiği değişik alt kranyal sinirlerce innerve edilen kasların birlikte oluşturdukları kompleks bir harekettir. Bu yüzden dizartrinin tipi etkilenen nöral elemana bağlı olarak değişir: 1. Labial dizartri: Fasial paralizilerde görülür. Dudak kaslarının güçsüzlüğü ve tonus azlığı nedeniyle b ve p gibi sesler zor çıkartılır 2. Nazal ses: Damak paralizilerinde, özellikle vagal paraliziye bağlı bilateral damak felcinde belirgindir. k, q ve ch seslerinin çıkartılması zordur. 3. Ses kısıklığı: Vokal kord paralizilerinde görülür. 4. Lingual dizartri: Dilin paralizisinde görülür. d ve t seslerinin çıkarılması zordur 5. Serebellar dizartri: Eksploziv, disritmik karakterde konuşma ile belirgindir. 6. Pseudobulder paralizide: Konuşma yavaş, spastik ve homurtu şeklindedir. AKSESUAR SİNİR ANATOMİ: Aksesuar sinir, tamamen somatik efferenttir. Kranyal ve spinal olmak üzere ve genellikle sinirin kökleri şeklinde tanımlanan iki grup lif halinde çıkarlar. Kranyal kök nukleus ambiguus'dan özel somatik lifler taşır. Spinal kök spinal aksesuar nukleus'dan çıkar. Aksesuar nukleus, spinal kord ventral gri kolonun lateral kısmında, beşinci servikal segmente kadar uzanan motor nöron kolonudur. Aksesuar sinir juguler formenden çıkar kafatasını terkeder. Atlasın transvers çıkıntısının anteriorunda bulunur ve sternokleidomastoid kasa medialinden girer. Sternokleidomastoid kasının posterior kısmında kasdan çıkarak inferior ve kısmen posterior seyrederek uç dallarını verdiği trapezius kasına ulaşır. Boyunda aksesuar sinir servikal pleksusdan bilhassa 3. ve 4. servikal segmentlerden gelen liflerle anastomoz yapar. Muayene Yöntemi : Aksesuar sinir kranyal kısmı vagusun bir parçası olduğu için vagusla beraber değerlendirilir. Spinal aksesuar sinirin muayenesinde sternokleidomastoid ve trapez kasları değerlendirilir. Hasta dirence karşı başını döndürürken sternokleidomastoid gözlenir ve kas palpe edilir. Aynı şey karşı taraf için yapılarak kas kitlesi ve gücü kıyaslanır. Sternokleidomastoid güçsüzlüğünde aksi tarafa doğru rezistans karşısında başını döndüremez. Her iki sternokleidomastoid güçsüzse hasta otururken baş arkaya düşer. Trapezius kasının muayenesinde hastanın dirence karşı omuzlarını kaldırabilmesi değerlendirilir. Kas gücünde iki taraf karşılaştırılır. Unilateral trapezius paralizisinde boyun konturu asimetrik olur. Tutulan tarafta omuz düşme eğilimindedir ve skapula aşağı dışa doğru yer değiştirir. Her iki trapezius zayıflığında boyun ekstansiyonunda güçsüzlük ortaya çıkar.

18 Lezyonları: İnfranükleer veya periferik lezyonlarına daha sık rastlanır. Konjenital servikomedüller bileşek anomalileri, foramen magnum tm.leri ve glomus jugulare tm.leri spinal aksesuar sinir tutabilirler. Boynun posterior üçgenindeki cerrahi girişimlerde ve bu bölgenin bıçak ve kurşun yaralanmalarında sinir hasar görebilir. İnfiltran tm.ler veya inflamatuar adenopatiler boyunda siniri gelişmişse, sinirin periferik segmentinin buyon posterior üçgeninde tutulduğu düşünülür. Her iki sternokleidomastoid kasın atrofisi, miyotonik distrofinin önemli bir belirtisidir. Nükleer tutulum, sirengomiyeli, sirengobulbi, üst servikal kordun intrensek neoplasmalarında ve motor nöron hastalığında görülebilir. Hipoglossus siniri Anatomi: Dilin motor siniridir. Hipoglossus siniri çekirdeği medulla oblongatada orta hattın hemen lateralinde, 4. ventrikül tabınının altında dikey yönde yerleşmiş 2cm. uzunluğunda bir zincir yapan sinir hücrelerinden oluşmuştur. Burada hipoglossus trigonu denilen çıkıntıyı yapar. Multipolar hücrelerin aksonları öne ve biraz yana doğru ilerleyerek medulla oblongatanın ön yüzünde, pyramid ile inferior olive arasındaki sulkusdan 10, 15 lif demeti halinde çıkarlar. Bu demet birleşir ve oksipital kemikteki hipoglossal kanaldan çıkarak kafatasını terkeder. Bundan sonra sinir vagus'un ve internal karotid arterin arkasında bir dirsek yapar ve bu yapıların lateralinde arka yönde seyrederek arkada bir kavis çizerek dil köküne ulaşır. Dilin intrensek kaslarına, hipoglossus, genioglossus ve stiloglossus kaslarına dallar verir. Dilde hipoglossus lingual sinirden gelen dallarla anastomoz yapar. Hipoglossus sinirin somatik efferent lifleri sempatik lifler ve nodose gangliondan gelen bazı liflerle birleşir. Hipoglossus sinirde 1. ve 2. servikal sinirlerden gelen lif demetleri vardır. Bu lifler sinirin internal karotid arteri çaprazladığı yerde sinirden ayrılarak desandan hipoglossal ramusu yaparlar. Bu dal, 2. ve 3. servikal sinirlerden gelen liflerle oluşan desandan servikal ramusla birleşir ve ansa hipoglossi denen kavisi yaparlar. Hipoglossus sinir bunlardan başka post. Fossaya sensoryel rekürren meningeal dal verir. Hipoglossus nükleusdaki hücreler değişik kaynaklı lifler tarafından aktive edilebilir. Refleks hareketler, diğer kranyal sinirler vasıtası ile gelen impulslarla ortaya çıkarılır (örneğin trigeminal sinir). İstemli hareketler presantral girus'un aşağı piramidal traktusunda seyreden liflerle iletilen impulslar yolu ile yapılır. FONKSİYON: Hipoglossus siniri dilin hareketliliğini sağlar. Dilin değişik yönlere hareketi sırasında oluşturduğu kuvvete bakılarak muayene edilir. Ayrıca dil kaslarında muhtemel bir atrofiye ve fasikülasyon ile istem dışı hareketlerin olup olmadığına bakılır. Azalan hacilme belirlenen dil atrofisi bilhassa unilateral olduğu zaman kolaylıkla görülür. Dil daha yumuşak, genellikle gevşek ve tonusunu kaybetmiştir. Dil mukozası atrofi tarafında kısmen buruşmuştur. Hipoglossus siniri etkileyen lezyonlar: A- Periferik (genellikle mekanik sebepler): Kafa tabanı fraktürleri, üst servikal vertebraların dislokasyonları, tüberküloz, villus poligonu anevrizması, serebral sifiliz, ve kurşun, alkol, arsenik, karbon monoksit zehirlenmeleri. B- Nükleer ve supra nükleer lezyonlar: Bulber hemoraji, poliyomyelit, bulber paralizi, pseudobulber paralizi, sifiliz, tümörler, beyin absesi, arteryokleroz, multipl skleroz, sirengobulbi, ve amiyotrofik lateral skleroz (bulber formu)

19 1. Lezyon bilateral ise, dil tamamen paralitiktir, disfaji, dizartri, çiğneme güçlüğü ortaya çıkar. B- Kortikal lezyonlar: Dizartri ve dilde ataksi oluşturabilir. C- Striatum lezyonları: Örneğin kore, dilde düzensiz artiküler hareketlere yol açar D- Psikojenik: Muayene: 1. Dilin kuvveti, hastanın dilinin ucunu, yanağının her iki yanında hekimin parmağını itmesi ile değerlendirilir. 2. Protrüzyonda dilin deviasyonuna bakılır. 3. Dilde tremor veya atrofi değerlendirilir. 4. Dil kaslarının EMG tetkiki yapılır. BEYİN SAPI VE KRANYAL SİNİRLERLE İLGİLİ SENDROMLAR FOSTER-KENEDY SENDROMU: Büyük olfaktor oluk veya medial üçte bir sfenoid kanat tümörlerinde genellikle meningiom, rastlanılan çok ender bir sendromdur. İpsilateral anosmi, ipsilateral anosmi, ipsilateral santral skotom ve optik atrofi, kontrlateral papilla ödemi, bazen ipsilateral proptozis bulunur. TOLOSA-HUNT SENDROU: Anterior kavernöz sinüs, superior orbital fissür, ve orbital apekste yerleşen etyolojisi bilinmeyen granülomlarda gelişen ağrılı oftalmoplejidir. Kollajen hastalıklarla (temporal arterit, PAN), kavernöz karotid anevrizmasıyla, diabet, lenfoma, karsinoma, meningiom, spesifik granülomlarla (sitfilitik periostitis) ve oftalmoplejik migrenle ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Alında ve gözün arkasında rahatsız edici, ezici ağrı vardır. Ağrı oftalmoplejiden birkaç gün önce başlayabilir, bazen de oftalmoplejiden bir süre sonraya kadar olmayabilir. Kavernöz sinüsteki herhangi bir sinirin tutulumuyla nörolojik bulgular ortaya çıkar. Periarteryel sempatik lifler ve optik sinir tutulabilir. Spontan remisyon olur, bazen kalıcı nörolojik defisitler olabilir. Aylar veya yıllar içinde ataklar görülebilir. Steroidlere hızlı yanıt verir. Karotis anjiografisinde karotid sifonda düzensiz daralmalar görülebilir. Orbital venografi venöz oklüzyonlar gösterebilir. WEBER SENDROMU: Lezyon midrain'in serebral pedünkülündedir. Piramidal traktus ve 3.sinirin çıkan fasikülleri tutulur. İpsilateral okülomotor paralizi ve kontrlateral hemipleji görülür. BENEDİKT SENDROMU: Lezyon midbrain'in tegmenum undadır. Red nukleus, brakium konjunktivum, okülomotor sinir fasikülleri ve kortikospinal traktus etkilenir. Okülomotor paralizi, kontrlateral hiperkinezi, ataksi ve yalnızca kolu tutan entansiyonel tremor, kontrlateral hemiparezi vardır. CLAUDE SENDROMU: Lezyon midbrain'in tegmentumundadır. Red nukleus, brakium konjunktivum ve okülomotor sinirin fasikülleri etkilenir. İpsilateral okülomotor paralizi kontrlateral ataksi ve tremor görülür. PARİNAUD SENDROMU: Lezyon tektum (superior kollikuli) çevresindedir. Pineal veya posterior 3. ventrikül tümörü, vasküler lezyonlar veya demyelenizan hastalıklar sorumlu olabilir.vertikal planda konjuge göz hareketlerinde paralizi vardır. Pupillalar dilate olabilir ve ışık reaksiyonu olmayabilir. Obstrüktif hidrosefaliye bağlı papilla ödemi görülebilir.

20 GRADENİGO SENDROMU: Lezyon genellikle akut mastoiditis ile başlar, eğer kontrol edilemezse yayılarak petroz kemikte apikal petrozitis oluşturabilir, bu lokalizasyonda epidural abse gelişebilir. Ondan sonra enfeksiyon intradural mesafeye yayılabilir. Akut mastoiditi olan bir kişide alın ve göz çevresinde ağrı başlaması, gasser ganglionunun irritasyonunu düşündürür. Korneal anestezi olabilir. Abdusens paralizisine bağlı diplopi görülebilir. Fasial sinir seyrek olarak etkilenebilir. Petroz apeksin tümörleri (meningiom, trigeminal nörinom) bu sendromu oluşturabilirler. MİLLARD-GUBLER SENDROMU: Ventral paramedian pons lezyonlarında 6. ve 7. sinir nükleusu ve kortikospinal traktus tutulabilir. İpsilateral lateral rektus paralizisi, alt motor nöron tipi fasial paralizi ve kontrleteral hemipleji görülür. FOVİLLE SENDROMU: Dorsolateral pontin tegmentumunun lezyonlarında görülür. İpsilateral lateral bakış paralizisi, ipsilateral periferik tip fasial paralizi, ipsilateral Horner sendromu, ipsilateral yüz yarısında analjezi, ipsilateral işitme kaybı bulunur. WALLENBERG SENDORUM: Genellikle vertebral arter veya PİCA'nın trombozuna bağlı olarak dorsolateral medulla infarktı sorumludur. İpsilateral fasial ağrı ve paresteziler, vertigo ve kusma, yutma güçlüğü, ses kısıklığı, nistagmus, ipsilateral dismetri, entansiyonel tremor ve ataksi, ipsilateral Horner sendromu, ipsilateral yüz yarısında ve kontrlateral vücut yarısında ağrı ve ısı duyusu kaybı görülebilir. AVELLİ SENDROMU: Vertebral arter trombozuna bağlı medulla tegmentumunun enfarktı sorumludur. İpsilateral yumuşak damak farenks ve vokal kord paralizisi, kontrlateral ağrı ve ısı duyusu kaybı, bazen kontrlateral hemianestezi, Horner sendromu görülebilir. COLLET-SİCARD SENDROMU: Retrofarengeal ve retroparotid alandaki tümörler, metastatis lenf ganglionları, juguler foramene yakın kafa tabanının invaziv tümörleri sorumludur. 9., 10., 11., 12. kranyal sinir paralizisi görülür. VERNET SENDROMU: Juguler foramen sendromudur. Glomus jugulare tümörü, metastatik tümörler, meningiom, juguler forameni çaprazlayan kafa tabanı kırıklarında görülebilir. 9., 10., 11. sinir paralizisi bulunur. Juguler bulbus oklüze olabilir.