ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY)

Transkript

1 ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY) Dr. Aydın Ece Dicle Ü, Tıp F 11/6/2013 1

2 11/6/2013 2

3 KBY GFR de geri dönüşümsüz azalma Çocuk popülasyonunda prevalans milyonda 18 Agresif nütrisyonel destek, rekombinan eritropoetin, rhugh nedeniyle son 40 yılda çocuk KBY prognozunda iyileşme olmuştur 11/6/2013 3

4 Çocuklarda KBY etyolojisi (KBY nin ilk saptandığı yaşa göre): 5 yaş altı: Konjenital anormallikler; Hipoplazi, displazi, obstrüksiyon, malformasyonlar 5 yaş üstü: Edinilmiş glomeruler hastalıklar; Glomerülonefritler, HÜS, Herediter hastalıklar (Alport, ailevi juvenil nefronofitizis) önde gelir. 11/6/2013 4

5 KBY etyolojisi Obstrüktif üropati: Reflü nefropatisi, obstrüksiyon sonucu gelişen renal displazi Renal hipoplazi/displazi Glomerulopati/GN (tüm formlar) Herediter hastalıklar: herediter nefrit veya renal kistik hastalık 11/6/2013 5

6 Tüm çocukluk çağında KBY nedeni olabilen hastalıklar Sistinozis ve hiperokzalüri gibi metabolik bozukluklar Polikistik böbrek gibi belirli kalıtsal hastalıklar 11/6/2013 6

7 PATOGENEZ Böbrekte hasar yapan neden ne olursa olsun bir kere kritik renal fonksiyon bozukluğu eşiği aşıldıktan sonra son dönem böbrek yetmezliğine gidiş kaçınılmazdır 11/6/2013 7

8 Böbrek fonksiyonlarında progresif bozulma nedenleri Devamlı proteinüri Sistemik ve Glomeruler Hipertansiyon glomeruler skleroz Hiperperfüzyon / Hiperfiltrasyon hasarı (başlangıçta böbrek fonksiyonlarını korur) Glomeruler hipertrofi ve hiperplazi (Doğumdan sonra yeni nefron oluşmaz) Artmış intraglomeruler basınç 11/6/2013 8

9 Deneysel model: yüksek protein diyeti afferent arteriyoler dilatasyon ve hiperperfüzyon hasarı Düşük protein diyeti fonksiyonel bozulma hızını yavaşlatır. GFR protein alımıyla orantılıdır 11/6/2013 9

10 Deneysel çalışma: Diyette fosfor kısıtlaması KBY de fonksiyonları korur. Mekanizması:kan damarlarına ve interstisyuma Ca-fosfat depolanmasının engellenmesi Hiperlipidemi: oksidan aracılı hasar yapar PTH potansiyel nefrotoksiktir 11/6/

11 11/6/

12 Böbrek disfonksiyonu derecesi Hafif Kronik Böbrek yetersizliği: GFR ml/dk/1.73 m 2 Orta Kronik Böbrek yetersizliği: GFR Kronik Böbrek yetmezliği: GFR Son dönem böbrek yetmezliği: GFR<10 11/6/

13 Klinik bulgular Değişken ve altta yatan hastalığa bağlı GN ve NS li + KBY geliştiren çocuklar: Ödemli, hipertansif, hematürik ve proteinürik Renal displazi ve obstrüktif üropati gibi konjenital bozukluklar yenidoğan döneminde gelişme geriliği, dehidratasyon, İYE veya belirgin KBY 11/6/

14 Klinik belirtiler Önce klinik bulguları ortaya çıkar. BY sinsi gelişebilir veya başağrısı, yorgunluk, letarji, iştahsızlık, kusma, polidipsi, poliüri, büyüme geriliği görülür. FM de fazla bulgu olmayabilir ancak hastaların çoğu soluk, halsiz ve hipertansiftirler. Büyüme geriliği, rikets (özellikle anatomik anomali olan BY de) 11/6/

15 Üremik sendrom: Letarji, uykuya eğilim, kaşıntı, bulantı, kusma ve paresteziler Bu belirtiler çıkmadan tanı konmalı ve tedaviye başlanmalı Büyümenin bozulması-kısa boy KBY nin ilk belirtisi olabilir 11/6/

16 KBY de erişkin ve çocuklarda görülen ortak semptomlar Hipertansiyon Ödem Noktüri, poliüri Letarji Kaşıntı Bulantı, Kusma Periferik nöröpati, Ensefalopati 11/6/

17 KBY li çocuklara özgü semptomlar Büyüme geriliği Kemik deformitesi Anormal diş gelişimi Açıklanamayan dehidratasyon Tuz açlığı 11/6/

18 11/6/

19 KBY nin patofizyolojisi Nitrojen yıkım ürünleri GFR de azalma Asidoz Azalmış bikarbonat geri emilimi Azalmış amonyak sentezi Azalmış net asit atılımı 11/6/

20 Sodyum kaybı Sodyum birikimi Solüt diürez Tübüler hasar Aşırı renin üretimi Anüri-Oligüri Aşırı tuz alımı Hiperkalemi İdrar konsantrasyon defekti Azalmış GFR Metabolik asidoz Aşırı K + alımı Solüt diürezi Tübüler hasar 11/6/

21 Renal osteodistrofi Büyüme geriliği Anemi Azalmış intestinal Ca ++ emilimi Böbrekte 1-25 dihidroksi vit D eksik yapımı Hipokalsemi ve Hiperfosfatemi Sekonder hiperparatiroidizm Protein-kalori eksikliği Renal osteodistrofi Metabolik asidoz Anemi GH direnci Azalmış eritropoetin üretimi Hafif hemoliz, Kanama Kısa eritrosit ömrü Demir, folik asit ve B12 eksikliği Eritropoez inhibitörleri 11/6/

22 Gasrointestinal semptomlar Hipertansiyon Hiperlipidemi Perikardit ve kardiyomiyopati Glukoz intoleransı Gastrik asit hipersekresyonu GÖR Azalmış mide motilitesi Sodyum ve su aşırı tutulumu Aşırı renin üretimi Azalmış plazma lipoprotein lipaz aktivitesi Üremik faktörler Sıvı aşırı yüklenmesi Hipertansiyon Doku insulin direnci 11/6/

23 Kanamaya eğilim Enfeksiyon Nörolojik (yorgunluk, dikkatini toplayamama, başağrısı, uykuya eğilim, hafıza kaybı, kas zayıflığı, konvülziyon, koma, periferik nöropati) Trombositopeni Defektif trombosit fonksiyonu Defektif granülosit fonksiyonu Bozuk hücresel immunite Kateterler Üremik faktörler Alüminyum toksisitesi Hipertansiyon 11/6/

24 Hb Laboratuar çalışmaları (anemi) (normokrom-normositer) Elektrolitler (hiponatremi, hiperpotasemi, asidoz) BUN ve kreatinin (BFT), ürik asit Ca, P, ALP (hipokalsemi, hiperfosfatemi) ipth ve kemik röntgeni (renal osteodistrofi) Serum kolesterol ve trigliserid genellikle artmış 11/6/

25 KBY de idrar bulguları GN e bağlı ise hematüri ve proteinüri Bilateral taş: Lökositüri, hematüri Konjenital anormallik (displazi): düşük idrar dansitesi 11/6/

26 Tele ve EKO (kardiak fonksiyonlar için) Nutrisyonel durum (serum albumin, Zn, transferrin, folik asit, demir) Hasta tıbbı, hemşirelik, sosyal servis ve nutrisyonel destek sağlayabilecek donanımlı bir merkez tarafından izlenmelidir 11/6/

27 KBY ile birlikte bulunan metabolik anormallikler Yüksek kan üre nitrojeni(bun) ve protein intoleransı fosfat atılımı Na atılımı Na u koruma yeteneği hidrojen iyon atılımı K atılımı 1,25(OH)2 vit D 3 yapımı eritropoetin yapımı 11/6/

28 Tedavide amaç Azalmış veya yok olmuş böbrek fonksiyonlarını yerine koymak Renal fonksiyon bozulmasının ilerlemesini yavaşlatmak 11/6/

29 KBY de sıvı-elektrolit tedavisi Renal displazi sonucu ise bol hacimli, Na supplementasyonlu diyet Hipertansif, ödemli ve kalp yetmezlikli hastada tuz kısıtlaması SDBY e kadar su kısıtlaması gerekmez Diyetle aşırı K alımı, ağır asidoz veya hiporeninemik hipoaldosteronizm de hiperkalemi gelişebilir 11/6/

30 KBY de asidoz Hastaların hemen hepsinde gelişir. Azalmış protein alımı ile hafifletilebilir Serum bikarbonat düzeyi 22 meq/l nin altına düşünce Shohl solüsyonu (sodyum sitrat+potasyum sitrat 1ml=1ml baz) veya sodyum bikarbonat tabletleri kullanılır. Sodyum sitrat veya NaHCO 3 (2-4 meq/kg/gün) 11/6/

31 Suda eriyen vitaminler (B ve C) eklenmeli Zn ve Fe eksikse yerine konmalı Yağda eriyen A, E ve K vitaminleri suplementasyonu gerekmez 11/6/

32 KBY de diyet KBY li çocukta GFR normalin %50 sinin altına düşünce büyüme yavaşlar. KBY de kalori alımı tavsiye edilen miktar veya daha üzerinde olmalı. Diyete hastanın karbonhidrat (şeker, reçel, bal, glikoz polimerleri) eklenmeli. 11/6/

33 BUN >80 mg/dl olunca bulantı, kusma ve iştahsızlık Protein kısıtlanması Büyüme için protein çok kısıtlanmaz. Protein 2,5 g/kg/gün ve biyolojik değeri yüksek olmalı (Nitrojen artıklarından ziyade, kullanılabilen aminoasitlere dönüşen proteinler) Biyolojik değeri en yüksek proteinler: Yumurta, süt, et, balık ve tavuk 11/6/

34 KBY de sıvı elektrolit tedavisi ESRD gelişinceye kadar sıvı kısıtlanması gerekmez (Normal susama merkezi etkisiyle) Çocukların çoğunda uygun Na alımı ile sodyum dengesi ayarlanır.anatomik bozukluk nedeniyle idrarda Na kaybeden çocuklarda diyete sodyum eklenmeli Ancak hipertansiyon, ödem ve konjestif kalp yetmezliği bulunan durumlarda tuz kısıtlanması gerekir. 11/6/

35 K dengesi diyalize kadar korunur Ancak aşırı K + alındığında orta derecede KBY de K + yüksektir.(ağır asidoz ve aldosteron eksikliğinde) Tedavi: diyette düşük K + alımı, Kayaxelate 11/6/

36 Büyüme GH-rezistan bir durum Artmış GH düzeyleri, azalmış IGF-I düzeyi rhugh (optimal tıbbi desteğe rağmen boy -2SD in altında ise) 11/6/

37 Renal osteodistrofi Sekonder hiperparatiroidizm-osteitis fibroza sistika Hiperfosfatemi, hipokalsemi, PTH ve serum alkalen fosfataz yüksekliği ile birliktedir. GFR normalin %30 unun altına düşünce serum fosforu artar. Hiperfosfatemi düşük fosfor diyeti ve kalsiyum karbonat, kalsiyum asetat ile kontrol altına alınır (Her yemekte ve yatmadan önce) 11/6/

38 11/6/

39 11/6/

40 11/6/

41 Renal Osteodistrofi Kliniği Kas güçsüzlüğü Kemik ağrıları Minör travmalarla kırık oluşumu Büyümekte olan çocukta raşitik değişiklikler, varus ve valgus deformitesi, kaymış femur başı epifizi Röntgen: Metafizde genişleme+subperiostal rezorpsiyon 11/6/

42 11/6/

43 Hipokalsemi=Hiperfosfatemi, diyetle yetersiz alım, aktif vitamin D eksikliği nedeniyle barsaktan yetersiz emilim.günde mg kalsiyum eklenebilir. Vit D:1a hidroksilasyon böbrekte olur. - P<6 mg/dl ve oral kalsiyum aldığı halde hipokalsemik -Osteodistrofi varsa (Alk pho,ipth,kemik röntgeni ise aktif vit D(Rocaltrol) veya dihidrotakisterol verilir. PTH üst sınırın 2-3 katında, Ca x P <55 te tutulmalı 11/6/

44 KBY de anemi Yetersiz eritropoetin yapımı Diyetle yetersiz demir ve folik asit ve B 12 alımı Eritrosit ömrü kısalmış. Kemik iliği baskılanması GİS ten kayıp *Hb genellikle 6-9 gr/dl arasında. Tedaviyle Hb g/dl de tutulmalı 11/6/

45 KBY anemisi Hb<6 gr/dl ise 10 ml/kg eritrosit süspansiyonu verilebilir. rheritropoetin subkutan (prediyaliz ve periton diyalizinde) ve intravenöz (hemodializde) verilir. Amaç Hb i g/dl de tutmak Eritropoetin, transfüzyonları önler, iştah, aktivite ve uykuyu düzenler. rhepo, Fe eksikliği, HT ve konvülziyon yapabilir. 11/6/

46 KBY de hipertansiyon Volüm aşırı yüklenmesi ve/veya hiperreninemiye bağlı Tuz kısıtlaması ACE inhibitörü (enalapril, lisinopril) Anjiyotensin 2 blokeri (Losartan) diabetik nefropatide Ca kanal blokeri (amlodipin, nifedipin), santral etkili (klonidin), beta-bloker (propranolol, atenolol) 11/6/

47 KBY de ilaç dozları Böbreklerden atılan ilaçlar için minimal toksik etki ve maksimal klinik etkinlik sağlamak için doz ayarı gerekir. GFR= ml/dk/1.73 m², doz ayarı değerlerine göre ya dozda azaltmaya, ya ilaç verilme intervallerinde uzatmaya ya da ikisine birden gidilir. 11/6/

48 KBY de aşılama Sağlıklı çocuklara yapılan tüm aşılar yapılmalı İmmunsupresif alanlarda canlı aşı yapılmamalı Böbrek transplantasyonundan önce MMR (measle-mumps-rubella), varisella gibi canlı aşılar mutlaka yapılmalı Yıllık influenza aşıları KBY li hastalar immunizasyona sub-optimal yanıt verir 11/6/

49 Hastalığın progresyonunu yavaşlatma Hipertansiyonun optimal kontrolü Proteinürik hastada ACE veya anjiyotensin II blokörü Serum P u normal sınırlarda tutulmalı Ca xp < 55 olmalı Enfeksiyon ve dehidratasyonun acil tedavisi Eritropoietin Sigaradan kaçınma NSAID kullanımını minimalize et Hiperlipidemiyi kontrol altına al 11/6/

50 11/6/

51 11/6/

52 Renal transplantasyon SDBY nin uzun süre diyalizle tedavisi sonucu yeterince gelişememe, sosyal uyumsuzluk, cinsel gelişmenin olmayışı kronik ensefalopati (çok küçük çocuklarda) gelişir. SDBY için optimal tedavi yaşayan akraba donorden alınan böbrekle yapılan erken renal transplantasyondur. 11/6/

53 ABD de yaş arası 20 yeni vaka/milyon SDBY gelişmektedir.abd de böbrek transplantasyonunun %37 si ebeveyn, %6 sı kardeş ve diğer yakınlardır.%55 ise kadavradandır. Ancak renal transplantasyonda kalıcı bir çözüm değildir.kontrol edilemeyen progresif rejeksiyon ciddi morbidite ve mortalite ile birliktedir ve diyalize geri dönüşü gerekli kılar. Toplumun organ bağışı konusunda yönlendirilmesi gerekir 11/6/

54 11/6/

55 11/6/

56 11/6/

57 Çocuklarda renal transplantasyon kriterleri KBY veya ESRD Erişkin böbreği alabilecek yaş ve ağırlıkta olmak İyi nutrisyonel durum Aşağıdaki durumlar alıcıda bulunmamalı: -Ağır enfeksiyon -Ağır mental retardasyon -Üriner sistemde tıkanıklık -GİS, KC, pankreas ve KVS hastalığı -Ciddi psikososyal ve davranış problemi -İlaç ve diyete uyumsuzluk -Alıcının duyarlanması -Ağır obezite 11/6/

58 11/6/