Serebral Palsi: Risk Faktörleri ve Fonksiyonel Kapasite İlişkisi

Transkript

1 Okmeydanı Tı Dergisi 27(2):79-83, 2011 doi:.5222/od Araşırma Serebral Palsi: Risk Fakörleri ve Fonksiyonel Kaasie İlişkisi Berrin Hüner, Hayri Özgüzel, Ali Rıza Aydoğan, Hilal Telli Fizik Tedavi ve Rehabiliasyon Kliniği ÖZET Amaç: Serebral Palsi (SP) li çocuklarda risk fakörleri ile hasalığın uulum şekli arasındaki ilişkiyi araşırmayı amaçladık. Maeryal ve Meod: Çalışmaya Kağıhane bölgesinden hasanemize başvuran 68 SP hasası dahil edildi. Hasaların demografik verileri, klinik ileri, risk fakörleri berlirlendi ve fonksiyonel kaasieleri Kaba Moor Fonksiyon Sınıflama Sisemi () ve PULSES rofil ile değerlendirildi. Bulgular: Hasaların yaş oralaması 11.40±6.36 yaşı, 28 i (% 41.2) kız, 40 ı (% 57.4) erkeki. Kırk bir (% 60.3) hasa sasik üm vücu uulumlu, 9 (% 13.2) hasa sasik hemiareik, 6 (% 8.8) hasa sasik diarezik, 3 (% 4.4) hasa diskineik ii. Tanı konma yaşı ile ve PULSES rofil skoru açısından ers bir bağını söz idi, erken anı alanlar daha az fonksiyoneldi (, r= 0.372). Hasanede ya da evde doğum yamış olmanın hasalığın rognozu üzerine anlamlı bir ekisi yoku (). ağırlığının düşük olmasının ise PULSES rofil skorları üzerine olumlu ekisi mevcuu (). Sonuç: SP li hasaların rehabiliasyonu kadar hasalığın oluşumunun önlenmesi de önemlidir. Risk fakörleri ile hasalığın uulum şekli arasındaki ilişki iyi incelenmeli ve sağlık oliikaları bu doğruluda lanlanmalıdır. SUMMARY Cerebral Palsy: Relaionshi Beween Risk Facors and Funcional Caasiy Aim: We aimed o invesigae he relaionshi beween risk facors and he exension of involvemen in children wih cerebral alsy (CP). Maerial and Mehod: Sixy-eigh CP aiens who had alied o our hosial from region of Kağıhane were included in he sudy. Paiens demograhic daa, clinical yes of cerebral alsy, risk facors were deermined and aiens funcional caaciy was raed by Gross Moor Funcion Classificaion Sysem (GMFCS) and PULSES rofile. Resuls: Paiens mean age was 11.40±6.36 years, 28 (41.2 %) of hem were girls, 40 (57.4 %) of hem were boys. Fory-one (60.3 %) aiens were sasic wih whole body involvemen, 9 (13.2 %) were sasic hemiareic, 6 (8.8 %) were sasic diaresic, 3 (4.4 %) were of diskineic ye. There was a reverse relaionshi in erms of age a diagnosis, GMFCS and PULSES rofile scores. Paiens who had been diagnosed a an earlier sage were less funcional (, r= 0.372). There was no significan effec of childbirh a he hosial or home on he rognosis of he disease (). However low birh weigh had a osiive effec on PULSES rofile score (). Conclusion: Prevenion of he disease is as imoran as rehabiliaion of he CP aiens. Relaionshi beween risk facors and exension of involvemen of he disease mus be analysed well and healh olicies mus be lanned in accordance wih his relaion. Anahar kelimeler: Sereral alsi, risk fakörleri, fonksiyonel kaasie Key words: Cerebral alsy, risk facors, funcional caaciy GİRİŞ SP gelişmeke olan beyin dokusunda meydana gelen, rogresyon gösermeyen bir hasar sonucu, osür ve harekein gelişiminde rogresyon göseren ve akivie sınırlamasına neden olan kalıcı bir gru hasalığı belirmekedir (1). Akivie sınırlaması sonucu kişinin fonksiyonel Alındığı Tarih: Kabul Tarihi: Yazışma adresi: Dr. Berrin Hüner, Okmeydanı Eğiim ve Araşırma Hasanesi Fizik Tedavi ve Rehabiliasyon Kliniği, İsanbul e-osa: berrinhuner@homail.com 79

2 Okmeydanı Tı Dergisi 27(2):79-83, 2011 kaasiesi azalır (2-4). Hasalığın oluşumunda ne ve ek bir neden esi emek her zaman mümkün olmamakadır. Bu yüzden hasalığın nedeni olarak risk fakörü erminolojisi kullanılır (5). SP de klinik beyin hasarına bağlı olarak çeşililik göserir. Hasalığın rognozunda en önemli belirleyici fakör klinik iidir (2). Klinik i ile risk fakörleri arasındaki ilişkinin oraya konması, hasalığın önlenmesi için sağlık oliikalarının oluşurulmasında oldukça önemlidir. Çalışmamızda SP li çocuklarda risk fakörleri ile hasalığın uulum şekli arasındaki ilişkiyi araşırmayı amaçladık. GEREÇ ve YÖNTEM Çalışmaya Kağıhane bölgesinde ouran ve öncelikle İsanbul Büyükşehir Belediyesi Kağıhane Özürlüler Merkezi nde değerlendirili ardından ileri ekik ve edavi için olikliniğimize yönlendirilen 68 SP hasası dahil edildi. Hasaların yaş, cinsiye ve SP anısı alma yaşları sorgulandı. SP risk fakörlerinden akraba evliliği, hasane/evde doğum, doğum şekli, doğum ağırlığı ve renaal aki yaılı yaılmadığına dair veriler belirlendi. Her hasanın klinik sınıflaması yaıldıkan sonra fonksiyonellik seviyesi Kaba Moor Fonksiyon Sınıflama Sisemi () ne ve PULSES rofile göre değerlendirildi yaş arasında olan SP li hasalarda kullanılan ve yaşa bağımlı bir sınıflamadır. Her yaş grubu (0-2, 2-4, 4-6, 6-12 yaş aralığı) ayrı ayrı değerlendirilir. Temelde çocuğun ourma ve yürüme becerilerine odaklanır. Hasalar sınırlama olmaksızın yürüyebilme ( Seviye 1) ve yardımcı cihaz kullanılsa bile sınırlı ambulasyon ( Seviye 5) aralığında 5 seviyeye ayrılır (6). PULSES rofil ise hasanın üm alanlarda fonksiyonel rofilini oraya koyan bir ölçüür. Genel fiziksel kondüsyon (Physical condiion=p), üs eksremie fonksiyonu (Uer exremiy funcion=u), al eksremie fonksiyonu (Lower exremiy funcion=l), duyusal fonksiyonlar (Sensory funcions=s), boşalım fonksiyonları (Excreion funcions=e) ve menal / sosyal saü (Social / menal saus=s) al grularında 1-4 arası skorlama sisemine dayalıdır ve hasaları bağımlı ve bağımsız olarak ayırır (7). Çalışmamızda isaisiksel analizler GrahPad Prisma V.3 ake rogramı ile yaıldı. Verilerin değerlendirilmesinde anımlayıcı isaisiksel meodların (oralama, sandar sama) yanı sıra değişkenlerin birbirleri ile ilişkileri için Pearson korelasyon esi kullanılmışır. Sonuçlarda anlamlılık düzeyinde kabul edilmişir. BULGULAR Hasaların yaşları 2-27 yaş aralığında değişmekeydi, oralaması 11.40±6.36 yaşı. Hasaların 28 i (% 41.2) kız, 40 ı (% 57.4) erkeki. Klinik sınıflamayı yaığımızda 41 (% 60.3) hasa ile, en çok üm vücu uulumu olduğunu gördük. Dokuz (% 13.2) hasa sasik hemiareik, 6 (% 8.8) hasa sasik diarezik 3 (% 4.4) hasa diskineik, 1 (% 1.5) hasa aaksik, 6 (% 8.8) hasa karma i iken, 2 (% 3) hasa da hiooniki. Sasik uulum, % 82,3 oranında % 4,4 diskineik, % 8,8 karma uulum varken, % 4,5 diğer uulumlar söz konusuydu. Hasalarımıza anı konma yaşı 1 ile 15 yaş aralığında değişmeke, oralama 2-3 yaş (2.63±3) arasındaydı Hasaların %25 inin ebeveyneleri arasında 2 Tablo 1. Risk fakörlerinin oranları. Akraba Evliliği Yeri Şekli Ağırlığı Prenaal Taki Var Yok Hasane Ev NSVY C/S Yardımlı doğum < g > g Var Yok Hasa Sayısı %

3 B. Hüner ve ark., Serebral Palsi: Risk Fakörleri ve Fonksiyonel Kaasie İlişkisi ya da 3 akrabalık mevcuu. Büyük çoğunluğu (% 83.8) hasanede dünyaya gelmişi. Yüzde 70.6 sı normal sonan vajinal yolla (NSVY) doğmuşken kalanların yarısı sezeryanla (C/S) diğer yarısı ise yardımlı doğumla dünyaya gelmişi. % 30.9 u doğduğunda < g (düşük doğum ağırlığı) iken, % 35.3 ünün renaal akibi yoku (Tablo 1). PULSES rofil değerlendirilmesinde, hasaların çoğunluğunun bağımlı olduğunu gördük (Grafik 1). ne göre ise büyük çoğunluğu seviye 4 ve 5 düzeyindeydi (Grafik 2). Tablo 2. Tanı yaşı ile ve PULSES rofil skoru ilişkisi. Tanı yaşı r N Seviyesi PULSES Profil Skoru Tablo 3. Prenaal aki ile PULSES rofil ve arasındaki ilşki. PULSES olam Prenaal Taki Var 15.16± ±1.30 Prenaal Taki Yok 12.50± ± < Tablo 4. Hasanede-evde doğum ve doğum ağırlığı ile fonksiyonel durum arasındaki ilişki. PULSES olam Hasanede 14.52± ±1.59 Evde 12.63± ± Bağımsız Grafik 1. PULSES Profil dağılımı. Bağımlı PULSES olam Düşük Ağırlığı 12.14± ±1.53 Normal Ağırlığı 15.14± ± Seviye 1 Seviye 2 Seviye 3 Seviye 4 Seviye 5 Grafik 2. seviyelerinin dağılımı. Tanı konma yaşı ile hasanın fonksiyonellik seviyesi arasındaki ilişkiyi inceledğimizde erken anı alan hasalarla arasında ers bir ilişki esi eik. Yani anı yaşı ne kadar erken ise, hasa nde daha üs seviyede- daha az fonksiyonel idi (, r= 0.372). Aynı şekilde anı konma yaşı ile PULSES rofil skoru açısından da ers bir bağını söz konusuydu, ancak bu isaisiksel olarak yeerince güçlü bir ilişki değildi () (Tablo 2). SP oluşumunda risk fakörleri arasında sayılan renaal aki yaılmamasının, bizim hasa grubumuzda hasaların fonksiyonel düzeyine bir ekisi olu olmadığına bakık ve gerek PULSES rofil gerekse açısından anlamlı bir ilişki esi eik (, <0.001). Ancak, renaal aki yaılmamış olmasının rognoz üsüne olumlu bir ekisi vardı. Taki yaılmayan grua PULSES rofil skoru bağımsızlık sınırındayken, aki yaılmış grua bağımlılığa işare ediyordu. açısından ise renaal aki yaılmamış hasalar daha fonksiyonel mobilizasyona sahii, aki yaılmış olanlarsa oralama seviye 3- yardımcı cihazla ambulasyon düzeyinde idi (Tablo 3). Hasanede ya da evde doğum yamış olmanın hasalığın rognozu üzerine anlamlı bir ekisi yoku () (Tablo 4). ağırlığının düşük olmasının ise PULSES rofil skorları üzerine olumlu ekisi mevcuu. < g doğum ağırlığı olan hasaların PULSES rofil skorları daha düşükü yani hasanın daha bağımsız olduğuna işare ediyordu (). ile isaisiki olarak anlamlı bir ilişki yoku () (Tablo 4). 81

4 Okmeydanı Tı Dergisi 27(2):79-83, 2011 TARTIŞMA Almış sekiz SP li hasayı kasayan araşırma grubumuzun % 57.4 ünü erkek, % 41.2 sini kız hasalar oluşuruyordu. 1.4/1 olan erkek/ kız oranı Pharoah e al (8), Taha ve ark. (9) ve Shevell ve ark. () ın bildirmiş oldukları sırasıyla; 1.4/1, 1.5/1 ve 1.5/1 oranları ile uyumluluk göseriyordu. Hasalarımızın % 82.3 ü sasik i SP idi. Diskineik % 4.4, % 1.5 aaksik, % 3 hioonik ve % 8.8 karma i uulum mevcuu. Bu dağılım, Meroolian Alana Gelişimsel Özürlülük Araşırma Programı raorlarında esi edilen dağılım ile hemen hemen aynıydı (11). Ancak, sasik i hasalarımızın al grularının dağılımına bakığımızda lieraür ile uyumsuz yanları mevcuu. Hagberg ve ark. (12) 8. İsveç Poülasyona Dayalı SP Raorunda, yılları arasında doğmuş 241 SP li hasanın dağılımını % 33 hemiarezik, % 44 diarezik ve % 6 üm vücu uulumlu olarak bildirmişir. Shevel ve ark. () ise muayene eikleri 217 SP hasasının % 35.5 inin üm vücu uulumlu, % 31.3 ünün hemiarezik ve % 18 inin de diarezik olduğunu belirlemişir. Hasa grubumuzda ise % 60.3 gibi yüksek bir oranda üm vücu uulumu, % 13.2 hemiarezik, % 8.8 diarezik uulum mevcuu. Dağılımdaki bu belirgin farkın, Kağıhane bölgesinin İsanbul un en çok göç alan merkezlerinden biri olarak değişken oülasyon dinamiklerine sahi olmasından kaynaklanabileceği kanısındayız. Ayrıca 2002 yılında üm Avrua çaında 13 merkezin kaılımı ile hazırlanmış Avrua da SP Araşıması Raoruna göre, olam 6145 SP li hasanın % 54.9 u bilaeral (üm vücu uulumlu i ve diarezik i), % 29.2 si de unilaeral sasiiseye (hemiarezik i) sahii (13). Bu haliyle verilerimiz Avrua geneli ile çok çelişmemekeydi. Hasalarımıza anı konma yaşı oralama 2.63 yıldı. Boyle ve ark. (11) araşırdıkları SP oülasyonunda 2 yaşından önce anı alma oranını % 35 ve 5 yaşından önce anı alma oranını ise % 87 bulmuşlardı. Hasa grubumuzda SP anısı alma yaş oralaması Boyle ve ark. nın sonuçları ile uyumluydu. Hasalarımızın PULSES rofil skorlarına göre dağılımlarında % 63 bağımlı, % 37 bağımsız olduklarını gördük. Goldkam (14) 53 SP li hasa ile yaığı çalışmasında hasalarının % 58 inin bağımlı % 42 sinin ise bağımsız olduğunu bulmuşu. Verilerimiz Goldkam ın verileri ile aralellik gösermekeydi. Osensjo ve ark. (15) 95 SP li hasa ile yaıkları araşırmalarında, hasalarını ne göre kaegorize emişir. Hasaların fonksiyonellik düzeyi en düşük oranda (% ) seviye 3 e dağılım göserirken seviye 1, 4 ve 5 e eşi oranda (% 23) hasa mevcuu. Kalan % 21 lik oran ise seviye 2 düzeyindeydi. Biz 12 yaş ve alında olan 40 hasamızı ne göre grulandırdık. Ancak gördük ki, hasalarımızın çoğunluğu % 35 oranında seviye 5 düzeyindeydi. En az hasa bulunan seviye ise % oranı ile seviye 2 idi. Ardından % 15 ile seviye 3, % 20 ile seviye 1 ve 4 gelmeke idi. Elde eiğimiz oranların Osensjo ve ark. nın elde eikleri oranlar ile uyuşmamasının nedenleri arasında, hasalarımızda üm vücu uulumunun genel lieraür oralamasına göre yüksek olmasının bulunabileceği düşüncesindeyiz. ve PULSES rofil değerlendirmesinde daha bağımlı olan hasalara daha erken anı konulmuş olması, SP anısı koymakaki güçlüğe dikka çekmekedir. Erken anının çok önemli olduğu bu hasalık grubunda ne yazık ki erken anı, ancak ailenin ve hekimin dikkaini çekecek ağır bulguların varlığı ile mümkün olmuşur. Yenidoğan yoğun bakım ünielerindeki gelişmeye aralel olarak arık çok küçük remaüreler de yaşaılabilmekedir. Ancak, bu olumlu gelişme beraberinde aran SP oranını da geirmekedir (16,17). Bu açıdan bakığımızda doğum sonrası eriyodda, öncelikle yüksek risk grubu olmakla beraber üm bebeklerin akileri boyunca, dikkali nörolojik muayenelerinin yaılması ve SP açısından uyarıcı olabilecek ısrarlı rimiif refleks devamlılığı, onus değişikliği, anormal osür, erken el ercihi gibi klinik bulguların aranması ve bu yaklaşımın genel halk sağlığı oliikalarıyla deseklenmesi gerekiği görüşündeyiz. 82

5 B. Hüner ve ark., Serebral Palsi: Risk Fakörleri ve Fonksiyonel Kaasie İlişkisi Hasa grubumuzda gebelik döneminde aki yaılmış olması rognozun köü olmasına neden olmuşu. un evde ya da hasanede olması ise rognozu ekilemiyordu. Bu veriler bize renaal aki aşamasında verilen hizmein yeerli olmadığını ve sonrasında doğum eyleminin hasane şarlarında gerçekleşmesinin erinaal riskleri yeerince oradan kaldıramadığını düşündürdü. Elde eiğimiz sonuçlardan biri de düşük doğum ağırlığı öyküsü olan hasaların PULSES rofil skorlarında daha fonksiyonel durumda olmaları idi. Bu bulguyu lieraür ışığında araşırdığımızda benzer bir sonuca Pharoah ve ark. (18) nın da ulaşığını gördük. Scoland bölgesinde yılları arasında dünyaya gelmiş SP olgularının eidemiyolojik verilerini yayınladıkları makalelerinde, g üsünde doğum ağırlığı olan SP li hasaların % 31 inde ağır öğrenme zorluğu varken, bu oranın g alı doğum kilosu olan grua % 19 a düşüğünü belirmişlerdir. Aynı şekilde, moor uulumun da normal doğum kilosu olan grua düşük doğum ağırlıklı gruba göre daha ağır seyreiğini söylemişlerdir. Bu çelişkili sonuca geirilebilecek yorum, iki gru arasındaki bebek ölüm hızlarının farkı olabilir. Elimizde bu veriler olmamakla birlike, eğer benzer yaş gruları içinde bebek ölüm hızı, düşük doğum ağırlıklı bebeklerde fazla ise, yaşaması halinde yaygın beyin hasarlı SP hasası olacak olguların yaşamda olmaması, isaisiki olarak ağır uulumun normal doğum ağırlıklı hasalara kaymasını sağlamış olabilir. Çalışmamızın en önemli limiasyonu hasa oülasyonunun büyük oranda göç alan ve düşük sosyoekonomik düzeye sahi İsanbul un ek bir bölgesinden emin edilmiş olmasıdır diye düşünüyoruz. Hasa sayısının sınırlı olması ve hasanemize ileri ekik ve edavi için yönlendirilmiş niseen ağır uulumlu çocukların çalışmaya dahil edilmiş olması diğer limiasyonlardır. SP hasalarına verilecek rehabiliasyon hizmei kadar hasalığın oluşumunun önlenmesi de önemlidir. Bu konuda sağlık oliikaları gelişirirken risk fakörleri ve hasalığın uulum şekli arasındaki ilişki iyi irdelenmelidir. Bu amaçla çok merkezli, daha yüksek sayıda hasa ile olumun genelini yansıabilecek örneklem çalışma oülasyonu oluşurarak yeni çalışmaların dizayn edilmesi gerekmekedir. KAYNAKLAR 1. Rosenbaum P, Paneh N, Levion A, Goldsein M, Bax M. A reor: he definiion and classificaion of cerebral alsy. UCP Research and Educaional Foundaion 2006; Yalçın S, Özaras N, Dormans J. Serebaral Palsi Tedavi ve Rehabiliasyon; Mas Mabağacılık 2000; 13-31, Olney SJ,Wrigh MJ. Physical Theray for Children; Saunders WB. 1995; Bruce MG. Rehabiliaion Medicine; Liinco; 1993; Canale ST. Camell s Oeraive Orhoaedics; Mosby Inc. 1998; Palisano R, Rosenbaum P, Waler S. Develomen and Reliabiliy of a Sysem To Classify Gross Moor Funcion in Children Wih Cerebral Palsy. Dev Med Child Neurol 1997;39: h://dx.doi.org/.1111/j b07414.x 7. Azaula M, Msall ME, Buck G. Measuring Funcional Saus and Family Suor in Older School-Aged Children Wih Cerebral Palsy: Comarison of Three Insrumens. Arch Phys Med Rehabil 2000;81: h://dx.doi.org/.16/s (00) Pharoah PO, Cooke T, Rosenbloom I, Cooke RW. Trends in Birh Prevalence of Cerebral Palsy. Arch Dis Child 1987;62(4): h://dx.doi.org/.1136/adc PMid: PMCid: Taha SA, Mahdi AH. Cerebral Palsy in Saudi Arabia: A Clinical Sudy of 2 Cases. Ann Tro Paediar 1984;4(3): PMid: Shevell MI, Majnemer A, Morin I. Eiologic Yield of Cerebral Palsy: A Conemorary Case Series. Pediar Neurol 2003;28(5): h://dx.doi.org/.16/s (03) Boyle C, Allso MY, Holmgreen D e al. Prevalence of Seleced Develomenal Disabiliies in Children 3- Years of Age: The Meroolian Alana Develomenal Disabiliies Surveillance Program. 1991Naional Cener for Environmenal Healh Reor 1996;45(SS- 2): Hagberg B, Hagberg G, Beckung E, Uvebran P. Changing Panorama of Cerebral Palsy in Sweden. 8. Prevalence and Origin in The Birh Year Period Aca Pediar 2001;90(3): h://dx.doi.org/.80/ PMid: Anonymous; Prevalence and Characerisics of Children Wih Cerebral Palsy in Euroe. Dev Med Child Neurol 2002;44: Goldkam O. Treamen Effeciveness in Cerebral Palsy. Arch Phys Med Rehabil 1984;65: PMid: Osensjo S, Carlberg EB, Vollesad NK. Everyday Funcioning in Young Children Wih Cerebral Palsy: Funcional Skills, Caregiver Assisance, and Modificaions of The Environmen. Dev Med Child Neurol 2003;45: h://dx.doi.org/.1111/j b00964.x 16. Umhred DA. Neurological Rehabiliaion; Mosby Inc.; 2001; Braddom RL. Physical Medicine and Rehabiliaion; W.B. Saunders Comany.; 2000; , 601-4, Pharoah POD, Cooke T, Johnson MA. Eidemiology of Cerebral Palsy in England and Scoland, Arch Dis Child 1998;79:F21-F25. 83