nterstisyel Akci er Hastal klar nda Klinik De erlendirme ve Ay r c Tan

Transkript

1 nterstisyel Akci er Hastal klar nda Klinik De erlendirme ve Ay r c Tan Doç. Dr. Benan MÜSELL M stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakültesi, Gö üs Hastal klar Anabilim Dal, STANBUL kiyüzden fazla hastal içeren interstisyel akci er hastal klar nda anamnez ve fizik muayene bazen tan koydurucudur, ço u zaman da ay r c tan da ifle yarar bilgiler sunar. Yafl ve Cinsiyet Yirmi-k rk yafllar aras nda sarkoidoz, eozinofilik granülom (pulmoner histiositoz X), kollajen doku hastal klar ile iliflkili difüz interstisyel akci er hastal, lenfanjiyoleiomymatosis, Gaucher hastal, alveolar mikrolitiasis ve idiyopatik pulmoner fibroz (IPF) unda familyal formu gibi kal tsal interstisyel hastal klar daha s k görülür. Elli yafl n üzerinde ise IPF düflünülmelidir. Baz hastal klar kad nlarda s k görülür; kollajen vasküler hastal klar, lenfanjiyoleimiyomatosis. Tuberoskleroz ise sadece kad nlarda görülür. Pnömokonyozlar erkeklerde çok daha olas d r. Ancak, asbest ve berilyoza maruz kalan giysiler ile iflçilerin eflleri ve çocuklar nda da pnömokonyoz bildirilmifltir. Eozinofilik granülom da özellikle genç erkeklerde görülür. Romatoid artrit daha çok kad nlarda görülmesine karfl n interstisyel akci er tutulumu olas l erkek hastalarda daha fazlad r. Mesleksel ve Çevresel Hikaye Tüm hayat kapsayan meslek hikayesinin al nmas gereklidir, çünkü maruziyet ile semptomlar n bafllang c ve radyolojik bulgular n ortaya ç k fl aras ndaki süre çok uzun olabilir. Hava yolu ile al nan ve interstisyel akci- er hastal na neden olan en önemli inorganik maddeler asbest ve silikad r. Asbest afl nmaya, s ya ve kimyasal maddelerin etkisine dirençli olmas gereken bütün malzemelerin yap m nda kullan l r. Is ve ses izolasyonu, otomobil fren balatalar, su geçirmez levha yap m ve gemi sanayiinde çok kullan l r. Silikozis genellikle tafl ocaklar nda, tafllar n parlat lmas, ifllenmesi, kesilmesi s ras nda geliflir. Bunlardan baflka baraj yap m nda, porselen sanayiinde, dökümhanelerde, kum püskürtülerek yap lan parlatma iflinde ve z mpara malzemesi yap m nda çal flanlarda da silikozis geliflebilir. Çeflitli organik tozlar n inhalasyonu ile hipersensitivite pnömonisi geliflir. Kimyasal toksik gaz ve dumanlar aras nda klor ve nitrojendiyoksit ile temas s k görülür. Silolarda depo edilen tah l n fermantasyonu sonucu Silo doldurucular hastal ortaya ç kar. Nitrojen diyoksit solunum yolalr n fazla irrite etmedi inden, s kl kla maruziyeti fark edilmez. nhalasyondan birkaç saat sonra öksürük, dispne, atefl gibi solunum semptomlar bafllar. Sadece mesleksel maruziyet de il hobi kapsam ndaki u rafllar da sorgulanmal d r. Özellikle kufl besleyip beslemedi i önemli olabilir. Paraziter hastal klar Loeffler sendromuna neden olur. Dispne SOLUNUM SEMPTOMLARI Dispne uzak ara en s k flikayettir, fakat öksürük ve halsizlik de önemli olabilir. Dispne önce egzersizle sonra istirahattedir. %10 hasta dispne flikayeti olmas na karfl n normal akci er grafisi ile baflvurur. Pulmoner emboli ve obstrüktif akci er hastal klar ekarte edildikten sonra interstisyel akci er hastal düflünülmelidir. Bu durumda HRCT ve egzersiz s ras nda gaz de iflimini ölçen genifl akci er fizyolojisi testleri s kl kla interstiyel akci er hastal na iflaret eder. Dispne varken radyolojik bulgu yoksa skleroderman n pulmoner hipertansiyon ile giden fleklini de düflünmek gerekir. Tersine hastalar akci er grafisinde bulgu olmas na karfl n asemptomatik olabilirler. Bu durumda standart akci er fizyolojik testleri anormallik gösterebilir veya göstermeyebilir. Radyolojik bulgu varken dispnenin belirgin olmamas özellikle sarkoidozun özelli idir. Öksürük Nonprodüktif öksürük özellikle difüz parankimal akci er hastal klar n n belirtisidir. nterstisyel öksürük derin bir inspiriumla provake olup inspirium biter bitmez bafllar. Akci erdeki özel J reseptörlerinin stimülasyonu sonucu geliflti i düflünülmektedir. Alveollerde sinir sonlan mlar olmad ndan alveoldeki materyalin hava yollar na ulaflmas yla, bronfliyal duvarlardaki ödem veya fibrozisin yol açt distorsiyon ile de iliflkili olabilir. Bronkosentrik olaylar özellikle EAA, sarkoidoz ve kriptojenik organize pnömonide öksürük olas l daha fazlad r. Özellikle irritatif öksürük lenfanjitis karsinomatozada akci er prankim lenfatiklerinin invazyonuna ek olarak bronfliyal submukoza lenfatiklerinin tutulumu nedeniyle olur. Akci er, meme, mide ve pankreas maligniteleri akci ere metas- 174

2 taz yaparak lenfanjitis karsinomatozaya yol açabilir. Sarkoidozda da granulomlar bronfl submukozas n infiltre ederler ve irritatif öksürü e yol açarlar. Kronik eozinofilik pnömoni ve Allerjik bronkopulmoner aspergillozda öksürük pürülan balgamla birliktedir. Fibrozise sekonder traksiyon bronflektazileri geliflti inde bazen öksürük prodüktif olabilir, bu durumda f rsatç infeksiyonlar ve malignite d fllanmal d r.kömür iflçileri pnömokonyozunda öksürükle birlikte siyah renkli balgam, pulmoner alveoler proteinozisde ise beyaz, yap flkan ve koyu k vaml balgam öksürü e efllik eder. Gö üs A r s Substernal veya plöritik gö üs a r s pek çok interstisyel akci er hastas için beklenen bir flikayet de ildir, fakat sarkoidoz hastalar nda bildirilmifltir. Romatoid artrit ve SLE gibi kollajen doku hastal klar nda ve ilaçla iliflkili hastal klarda (örne in; nitrofurantoin) plörezi olabilir. Akut plöritik gö üs a r s spontan pnömotorakstan kaynaklan yor olabilir. Spontan pnömotoraks eozinofilik granülom, lenfanjiyoleiomiyomatosis, tuberoskleroz ve nörofibromatosisin s kl kla ilk bulgusudur. Hemoptizi Hemoptizi difüz alveoler hemoraji sendromlar ve lenfanjiyoleiomiyomatozisde en s k flikayettir, di er interstisyel akci er hastal klar nda seyrek görülür. Alveoler hemorajilerin klasik triad ; hemoptizi, difüz radyolojik infiltratlar ve anemidir. Hemoptizi ço u alveoler hemoraji sendromunda vard r ancak olmayabilece i de unutulmamal d r. Genellikle hemopteik krafla fleklindedir, masif hemoptizi nadirdir. Bilinen bir interstisyel akci er hastal var ise hastada malignite, pulmoner emboli veya infeksiyon geliflti i düflünülmelidir. diyopatik pulmoner fibrozda malignite prevalans %13 ünün üstünde bulunmufltur. Atefl Akut hipersensitivite pnömonisi karakteristik olarak atefl ile birliktedir. Sarkoidoz bafllang c nda atefl olabilir. Sarkoidozda bilateral hiler lenfadenopati, poliartrit, eritema nodozum ile birlikte atefl varl Löffgren sendromu olarak adland r l r. Bunun d fl nda sarkoidoz hastalar n n %10 unda herhangibir zamanda atefl görülebilir. Kronik eozinofilik pnömoni, Wegener granülomatozisi, lenfositik interstisyel pnömoni, eozinofilik granülom, Good-Pasture sendromunda, idiyopatik pulmoner hemosiderizli baz olgularda atefl bildirilmektedir. Kollajenozlarda, vaskülitlerde, lenfomada ve lenfanjitis karsinomatozisde atefl bildirilmifltir. Kollajenozlardan özellikle SLE hastalar n n %50 sinde atefl olur. Klinik Gidiflin ve Hastal n Süresi Semptomlar n akut veya kronik geliflmesi ve epizodik özelli ine dikkat edilmelidir. Solunumsal semptomlar n bafllang c akut (1-14 gün) olabilir. Bunlar akut interstisyel pnömoniler olarak adland r l r. Bu hastal klarda radyolojik olarak difüz alveoler opasiteler saptan r. Dispne ve öksürü e ek olarak atefl, sedimantasyon yüksekli i, hafif veya orta derece lökositoz saptanabilir. Akut interstisyel pnömoniler immünkompetan hastalarda virüsler, mikoplazma türleri ve lejionella türleri, immünyetmezlikli hastalarda da virüsler ve mantarlarla olan toplum kökenli pnömonilerden ayr lmal d r. Ayr ca,prezantasyonu benzedi inden akut eriflkin s k nt l sendromunun predispozan faktörleri ekarte edilmelidir. Akut bafllang çl olabilecek interstisyel hastal klar Tablo 1 de gösterilmifltir. Baz hastal klar epizodlar halinde gider, bunlardan biri hipersensitivite pnömonileridir. Hipersensitivite pnömonisine sebep olan iflyerindeki ve ev ortam ndaki antijenlerin listesi afl r kalabal kt r ve giderek artmaktad r. Çiftçi akci eri prototipi oluflturur. Nemli ortamdaki termofilik aktinomiçeslerin inhalasyonu ile oluflur. Hipersensitivite pnömonisinin semptomlar akut olabilir ve antijenle temas kesildi inde ortadan kaybolur ve sorumlu antijenle tekrar karfl lafl ld nda ortaya ç kar. Alerjenle temastan dört-alt saat sonra öksürük, atefl, titreme, myalji gibi gribe benzer semptomlarla birlikte nefes darl geliflir. Oniki-yirmidörz saat sonra semptomlar kendili inden geliflir. Di er yandan sinsi ilerleyici bir form halinde IPF den veya di er progresif fibrotik akci er hastal klar ndan ay rdedilmez flekilde de olabilir. Pulmoner hemosiderozisde de dispne ataklar halindedir. Epizodik interstisyel hastal klar Tablo 2 de gösterilmifltir. Tablo 1. Akut bafllang çl interstisyel akci er hastal klar. Akut IPF (Hamman-Rich sendromu) Akut eozinofilik pnömoni Hipersensitivite pnömonileri laçlara ba l interstisyel akci er hastal BOOP Akut immünolojik pnömoni (SLE, polimiyozit-dermatomiyozit, mikst ba dokusu hastal, skleroderma, romatoid artrit Difüz alveoler hemoraji sendromlar (kollajenozlar, vaskülitler, ilaçlar, good-pasture sendromu, idiopatik pulmoner hemosiderozis, koagülopati, mitral stenoz, ARDS) 175

3 Tablo 2. Epizodik interstisyel hastal klar. Hipersensitivite pnömonisi Eozinofilik pnömoni Vaskülitler Churge starauss COP Pek çok hastal n hem akut hem de kronik bafllang çl olabilece i unutulmamal d r. Kar fl k bir grup oluflturan idiyopatik interstisyel pnömonilerin alt tiplerinin baz lar akut bafllad gibi baz lar subakut veya kronik olabilir. Sigara Hikayesi Eozinofilik granülom hastalar n n %90 dan fazlas tan an nda sigara içmektedir. Sigara hikayesi olmayan birinde eozinofilik granülom tan s pek muhtemel de ildir. Respiratuar bronfliyolitle iliflkili interstisyel akci er hastal hastalar da hemen daima sigara içen kiflilerdir. Benzer flekilde ayn özellik deskuamatif interstisyel akci er hastal için de geçerlidir. Alveoler proteinozis de sigara içenlerde daha fazlad r. Good Pasture sendromunda sigara içen hastalar n %100 ünde alveoler hemoraji olurken sigara içmeyenlerde bu oran %20 dir. Asbest maruziyeti olanlar n sigara içenlerinde asbestoz olas l daha fazlad r. IPF hastalar n n %66 s eskiden sigara içmifl veya halen içmektedir. Volüm küçültücü cerrahiye girenlerin, ç kar lan akci er dokusunda %14 olguda fibrozis saptanm flt r. Di er yandan hipersensitivite pnömonisi aktif sigara içenlerde daha az görülür. Sarkoidozda da sigara içenlerde insidens daha düflüktür. laç Hikayesi Dikkatli bir ilaç hikayesi al nmal d r. Hastalar önceden ald klar ilaçlardan bahsetmeyi s kl kla unuturlar. Haftalara varan latens periyodlar bildirilmifltir. Hatta karmustinde aradaki süre y llar olabilir. Bleomisin ve di er akci ere sitotoksik hasar yapan ilaçlarla birlikte radyoterapi veya yüksek konsantrasyonda oksijen tedavisi verildi inde bu adjuvant etki gösterir. Tablo 3. diyopatik interstisyel pnömonilerin alt gruplar nda hastal k bafllang çlar. IPF NSIP COP AIP DIP, RB-ILD LIP Kronik (>12 ay) Subakut ile kronik (aylar y llar) Subakut (< üç ay) Ani (bir-iki hafta) Subakut (haftalardan aylara) Kronik (> 12 ay), kad nlarda Hastalar mineral ya damlalar n n veya petrol türevlerinn nazal kullan m konusunda sorgulanmal d r. Bunlar lipoid pnömoniye yol açt gibi kronik kullan mda fibrozise neden olurlar. Aile Hikayesi Baz interstisyel hastal klarda genetik faktörler rol oynad ndan aile hikayesi önemlidir. IPF nin ailesel formunda de iflik derecelerdeki aile bireyleri etkilenir. Bu da fibrotik bir genin varl n n mümkün oldu unu düflündürmektedir. Ailesel IPF hastalar nda sürfaktan C protein geninde mutasyonlar saptanm flt r. lginç olarak ailesel IPF hastalar n n akrabalar nda klinik bulgu olmamas na karfl n yap lan BAL da anormal hücre içeri i olmas onlarda da subklinik hastal düflündürmektedir. Otozomal dominant geçen di er hastal klar tuberoskleroz, nörofibromatozis ve Hermansky-Pudlak sendromudur. Dörtyüzelliden fazla ailesel sarkoidoz olgusu bildirilmifltir. S kl kla kardefller aras ndad r ve benzer akci er ve akci er d fl tutulum özellikleri gösterirler. F Z K MUAYENE nterstisyel akci er hastal n n karaktersitik fizik bulgusu her iki alt alanda duyulan inspiratuar rallerdir. Sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, silikoz, eozinofilik granülom gibi granülomatöz hastal klarda IPF, asbestoz veya kollajen doku hastal klar ndan daha az s kl kta saptan r. IPF de %90 saptan rken, sarkoidoz ve hipersensitivite pnömonisinde %25 ten azd r. Eozinofilik granülomda ise %10 kadard r. Wheezing al fl lmad k bir bulgudur. Hipersensitivite pnömonilerinde, kronik eozinofilik pnömonilerde ve Churge Strauss sendromunda olabilir. nspiratuar squeak (mart ç l ) hava yolu tutulumunu düflündürür. Squeak hipersensitivite pnömonisinde, sarkoidoz, kriptojenik organize pnömoni, romatoid artrit ve eozinofilik granülomda duyulabilir. Plevral efüzyon veya frotman kollajenozlar, asbest maruziyetini, maligniteyi veya nadiren lenfanjiyoleiomiyomatozisi ve sarkoidozu gösterebilir. Plevral bulgular idiyopatik pulmoner fibrozda ve hipersensitivite pnömonisinde bulunmaz. Parmak çomaklaflmas parmaklar n distal falanks nda yumuflak doku art fl ile karakterizedir ve ilerlemifl fibrozisin göstergesidir ve en s k IPF de (%40-70) ve asbestozda (%43) görülür. nterstisyel fibrozisi olan romatoid artrit hastalar nda da IPF e benzer oranlarda görülür. Ancak sklerodermada, sarkoidozda, hipersensitivite pnömonisinde ve eozinofilik granülomda nadir bir bulgudur. Neden baz hastal klarda olup, di erlerinde olmad bilinmemektedir. Alt lob tutulumlar nda daha s k görüldü- ü bildirilmifltir. Nadiren hipertrofik pulmoner osteodistrofi görülür ve ekstremitelerin distalinde fliddetli a r - 176

4 Tablo 4. nterstisyel akci er hastal na en çok yol açan ilaçlar ve özellikleri Amiadaron Kullananlar n %6 s nda, genellikle > 400 mg/gün, iki aydan fazla kullan m, sinsi bafllang çl dispne ve nonprodüktif öksürük Flecainid ARDS, LIP Metotreksat Kullananlar n %5 inde, sinsi bafllang çl dispne ve nonprodüktif öksürük Alt n Sinsi bafllang çl dispne Bleomisin Kullananlar n %10 unda, total doz 450 üniteyi geçince ve 70 yafl n üzerinde insidens artar Siklofosfamid Dozla veya yaflla iliflkisiz bir flekilde bafllang ç ve progresyon de iflir Nitrofurantoin Akut bafllang ç (7-14 gün) ve kronik reaksiyon olabilir. Tablo 5. nterstisyel akci er hastal klar nda akci er d fl bulgular. Bulgu Sistemik hipertansiyon Eritema nodozum Makulopapüler rafl Heliotropik rafl Sütlü kahve lekeler Albinizm Nörofibromlar Telenjiektazi Kalsinozis Raynaud fenomeni Kutanöz vaskülit Subkutan nodüller Sklerit Keratokonjunktivitis sicca Üveit Lakrimal gland büyümesi Tükürük bezi büyümesi Lenfadenopati Perikardit Hepatosplenomegali Miyozit Kemik tutulumu Artrit Diabetes insipidus Glomerülonefrit Nefrotik sendrom Renal kitle Cilt kal nlaflmas Adenoma sebaceum Nörolojik anormallikler Hastal k Kollajenoz, nörofibromatozis, Good Pasture, Wegener, mikroskopik polianjiitis Sarkoidoz, Behçet, Kollajenoz Kollajenoz, ilaçlar, lipoidoz, amiloidoz Dermatomiyozit Nörofibromatozis Hermansky-Pudlak sendromu Nörofibromatozis Skleroderma Skleroderma, Polimiyozit-dermatomiyozit Kollajenozlar, IPF Wegener, Romatoid artrit, mikroskopik polianjiit, SLE RA, Nörofibromatozis, vaskülitler SLE, skleroderma, sarkoidoz, wegene, mikroskopik polianjiit Sjögren, kollajenozlar Sarkoidoz, Behçet, ankilozan spondilit Sarkoidoz Sarkoidoz, sjögren Sarkoidoz, lenfanjitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni, lenfoma Kollajenozlar, radyasyon pnömonisi, Good pasture, vaskülitler Sarkoidoz, eozinofilik granülom, kollajenozlar, amiloidoz, lenfositik interstisyel pnömoni, lenfoma Kollajenozlar, sarkoidoz Eozinofilik granülom, sarkoidoz, lenfanjitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni Sar koidoz, kollajenozlar, wegener, mikroskopik polianjiitis Eozinofilik granülom, sarkoidoz Kollajenozlar, wegener, good pasture, sarkoidoz, mikroskopik polianjiit Amiloidoz, ilaçlar, SLE, sarkoidoz Lenfanjiyoleiomiyomatosis, tuberoskleroz Skleroderma Tuberoskleroz Sarkoidoz, lenfanjitis karsinomatoza, nörofibromatosis, tuberoskleroz, kollajenozlar, wegener, mikroskopik polianjiitis. ya yol açar. Bilinen bir interstisyel akci er hastas nda bu tablo geliflirse bronkojenik karsinomla komplike oldu unu gösterebilir. Parmak çomaklaflmas muayene metodlar fiekil 1,2 de gösterilmifltir. kinci kalp sesinin belirginleflmesi, triküspit yetersizli i, periferik ödem ve siyanoz, kor pulmonalenin bulgular - d r. Platipne-ortodeoksi özellikle alt loblarda afl r fibrozisi olan hastalarda bildirilmifltir. 177

5 fiekil 1. Çomak parmak muayenesinde Lovibond aç s n n kullan m. A ve B de çomak parmak yokken, C de mevcuttur (Kaynak 7 den al nm flt r). fiekil 2. Çomak parmak muayenesinde hiponikial aç, falengeal derinlik oran ve Schamrot iflaretinin kullan lmas (Kaynak 8 den al nm flt r). Fizik muayene bulgular (kas-iskelet a r s, güçsüzlük, halsizlik, atefl, eklem a r s ve fliflmesi, fotosensitivite, reynaud fenomeni, plörit, kuru gözler, kuru a z ve deride rafl) kollajen vasküler hastal veya vasküliti düflündürebilir. Sistemik hipertansiyon kollajenozlarda, Good-Pasture sendromunda ve vaskülitlerde görülebilir. Akci er d fl organ tutulumlar baz interstisyel akci er hastal klar n n tan s nda yard mc d r. Artrit Kollajen doku hastal klar n, özellikle romatoid artrit ve SLE yi düflündürür. Sjögrende de görülebilir. Sarkoidoz ve Wegener granülomatozunda artralji bulunabilir. Cilt Bulgular Sarkoidoz, eozinofilik granülom, skleroderma, SLE, romatoid artrit, dermatomiyozit, tuberosklerozis, nörofibromatozis ve Wegener granülomatozunda cilt bulgular tan ya yard mc d r. Sarkoidozda cilt lezyonlar olarak eritema nodozum, lupus pernio, küçük plaklar ve nodüler lezyonlar bulunur. Eritema nodozum hastal n akut döneminde görülen a r l, k rm z, renkli nodüller fleklindedir. Nonspesifik hipersensitivite reaksiyonu olan bu nodüllerin rengi iyileflirken kahverengi sar ms olur. Behçet hastal nda da görülür. nfiltratif granülomatöz cilt lezyonlar ise sarkoidozlu hastalar n %25-30 unda görülür. Her dönemde ortaya ç kabilirse de genellikle hastal n bafl nda ortaya ç kar. En s k görülen flekli lupus pernio dur. Burun çene, kulak ve dudakta menekfle renginde birbiri ile birleflmifl, destrüktif infiltrasyonlar fleklindedir. Kronik fibrotik sarkoidozda görülür, nazal konjesyon ve obstrüksiyon ile birliktedir. Daha az s kl kla küçük oval plaklar ve nodüler infiltrasyonlar izlenir. SLE de yüzde kelebek fleklinde rafl %30-60 oran nda görülür. Skleroderma deri ve derialt dokular n n endurasyonu ile karakterizedir. Hastal k genellikle reynaud fenomeni ile bafllar sonra bunu k sa süre sonra geliflen ve ço unlukla parmaklarda ve ellerde olan ödem takip eder. Daha sonra ödemli sahalardaki deride kal nlaflma olur. Yüz derisi olaya bir müddet sonra kat l r. Bu sebeple a z etraf nda çizgilerde art fl buna karfl l k al n çizgilerinde kaybolma görülür. Tipik yüz görünümü mouse face ad n al r. Ayr ca tüm vücutta cilt renginde koyulaflma görülebilir. Derideki fibrozis ilerledikçe ellerde fleksiyon kontraktürü geliflir. Özellikle parmaklarda iskemik nekrozlar ve buna ba l otoampütasyonlar geliflebilir (Resim 1). Ciltte kalsiyum çökmesine ba l kalsinozis kutis özellikle omuzlar, dirsekler, dizlerde ve parmak eklemlerinde görülebilir. Tuberoskleroz mental gerilik, epilepsi ve yüzde adenoma sebaceum ile karakterizedir. Adenoma sebaceum burnun yan taraf nda ve yanaklarda kelebek tarz nda bir da l m gösterir. Çok say da pembe veya esmer k rm z renkli si ile benzer de iflik çapta nodüllerden ibarettir. Nörofibromatozisde periferik, kraniyal sinirlerde ve deride çok say da nörofibromlar ile deride sütlü kahverengi lekeler (cafe au lait) bulunur. 178

6 Resim 1. Sklerodermada fleksiyon kontraktürü. Wegenerde akut nekrotizan anjitise ba l deride nekroz ve ülserasyon izlenir. Churge Strauss sendromunda vaskülit nedeniyle ürtiker, palpabl nodül ve purpura görülebilir. Lenfomatoid granülomatozisde alt ekstremiteleride eritematöz lezyonlar, subkutan nodüller bulunur. Üst solunum yolu tutulumu Wegener de s k görülür. Nazal septum ve k k rdak dokunun inflamasyonu ve destrüksiyonu sonucu semer burun deformitesi oluflur. Churge Strauss sendromunda nazal polipozis görülür. Kas zay fl ve hassasiyeti polimiyozit ve sarkoidozda görülebilir. Periferik lenfadenopati; lenfomatoid granülomatozis, sarkoidoz, Churge Strauss sendromu, eozinofilik granülom, idiyopatik pulmoner hemosiderozisde bulunabilir. Hepatosplenomegali; sarkoidoz, eozinofilik granülom, kronik berilyozis, idiyopatik pulmoner hemosiderozisde görülebilir. KAYNAKLAR 1. Schwarz MI, King TE, Raghu G. Approach to the evaluation and diagnosis of interstitial lung diasese. In: Schwarz MI, King TE (eds). Interstitial Lung Disease. 4 th ed. London: BC Dec - ker Inc, 2003, Glaspole I. Conron M. du Bois RM. Clinical features of diffu - se paranchymal lung disease. Eur Respir Mon 2000; 14: Erdo an Y, Ergün P. Klinik ve fizik muayene bulgular. nters - tisyel akci er hastal klar ; genel yaklafl m: Erdo an Y, Samur - kaflo lu B (editörler). 1. Bask. Ankara: Günefl Kitabevi, 2002: U urman F, Gözü A. Alveoler hemoraji sendromlar. Difüz pa - rankimal akci er hastal klar : Erdo an Y, Samurkaflo lu B (edi - törler. 1. Bask. Ankara: Mesut Matbaac l k, 2004; Cushley MJ, Davison AG, Bois RM, et al. The diagnosis, as - sessment and treatment of diffuse paranchymal lung disease in adults. Thorax 1999; 54 (Suppl 1): King ET. Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: Çeliko lu S. Solunum hastal klar ile ilgili genel belirtiler. Gö - üs Hastal klar ; Klinik muayene ve tan. Çeliko lu S (editör). 1. Bask. stanbul: stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakül - tesi Yay nlar, 1988: Küçükusta AR. Ekstremitelerin muayenesi. Gö üs Hastal klar ; Temel bilgiler, klinik muayene, tan yöntemleri: Küçükusta AR (editör). 1. Bask. stanbul: Nobel T p Kitabevi, 2001: Ürer SM. Akci er ve deri. Metintafl M (editör). Sistemik has - tal klarda ve özel durumlarda akci er: 1. Bask. Eskiflehir: Anadolu Toraks Derne i Yay nlar, 2004: Gümüfldifl G. Sistemik Lupus Eritematozusda klinik bulgular. Do anavflargil E, Gümüfldifl G (editörler). Sistemik Lupus Eri - tematozus: 1. Bask. zmir: Meta Bas m, 2002;