Vulvar Dermatozların Sınıflandırılması

Transkript

1 Vulvar Dermatozların Sınıflandırılması Kıymet Handan KELEKCİ *, Sefa KELEKCİ** Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Seyhan Uygulama Merkezi *Dermatoloji Kliniği, ** Doğum Kliniği, Adana. Özet Vulvar Dermatozların Sınıflandırılması Vulvar dermatozlar vulvanın enfeksiyöz ve neoplastik olmayan vulvar epitelial değişikleri ile karakterize lezyonlarını kapsamaktadır. Vulva hastalıklarının tanı ve yönetiminde multidisipliner klinik yaklaşımına ihtiyaç vardır. Uluslararası vulvovaginal hastalıklar çalışma derneği ( ISSVD; International Society for the Study of Vulvovaginal Disease) 2006 yılında vulva hastalıkları ile ilgili kliniklerin kolayca kullanabileceği şekilde vulvar dermatozların sınıflandırmasını yeniden düzenledi. Vulvar dermatozların aydınlanmasına katkı sağlamak amacıyla ISSVD nin yeni sınıflamasını literatür eşliğinde gözden geçirdik. Anahtar kelimeler: ISSVD sınıflandırması, Vulvar dermatoz, Vulvar pruritus. Abstract The Classification of Vulvar Dermatoses Vulvar dermatoses are compromised all vulvar epithelial changes not due to infectious and neoplastic disorder of the vulva.there are need for multidisciplinery clinic approach to diagnose and management of vulvar disorders. International Society for the Study of Vulvovaginal Disease reclassified the dermatoses of vulva to altogether use of relevant clinics. We reviewed the new classification system reclassified by ISSVD. Key words: ISSVD classification, Vulvar dermatose, Vulvar pruritus. Vulvar dermatozlar, vulvanın enfeksiyöz ve neoplastik olmayan vulvar epitelial değişiklerle karakterize lezyonlarını kapsamaktadır (1,2). Bu lezyonlar klasik olarak yaygın vulvar pruritus ve/veya vulvar ağrı gibi semptomlarla seyreder (1). Vulvovaginal hastalıkların semptomları sıklıkla kronik ve önemli ölçüde seksüel ve psikolojik fonksiyonları etkiler (3-5). Ancak günlük pratikte sıkça karşılaşılmasına karşın vulvar dermatozlarının prevalansı tam olarak bilinmemektedir (6,7). Vücutta yaygın bulunan dermatolojik hastalıklarla birlikte vulva tutulumuda görülmesine karşın vulvar deri hastalıkları genellikle lokalize ve benign karakterdedir (1,5). Malignite riskleri % 5 den azdır (1). Vulvar hastalıkların tanıları incelendiğinde en sık dermatolojik hastalıklardan kaynaklandığı görülmektedir (8,9). Vulvada görülen hastalıkların çoğunluğu, en sık semptomu pruritus olan benign seyirli her yaş grubunu etkileyen dermatolojik hastalıklardan oluşmaktadır (9-11). Fakat çoğu zaman vulvar hastalıkların tanısı farklı kliniklerde değerlendirildiğinde gözden kaçabilmektedir. Vulvar dermatozların tanısı hem klinisyen hemde patologlar için sıkıntı yaratmaktadır. Patologlar tanılarını klinisyenlerden önfikir alarak koyduklarında önceki tanılarının birçoğu değişmektedir. Bu nedenle vulvar dermatozların dermatoloji, jinekoloji ve dermatopatoloji kliniklerini içeren multidisipliner bir yaklaşımla değerlendirilmesi gerekmektedir. Bazı Avrupa ülkelerinde ve Amerika da yıllardır dermatolog jinekolog ve patologlardan kurulu interdisipliner vulvar hastalık kliniklerinde bu hastalıklar ele alınmaktadır. Bunun sonucunda vulvar hastalıkların anlaşılması önemli ölçüde başarılmıştır. Ülkemizde sadece vulvar hastalıklarla ilgilenen klinikler henüz bulunmamaktadır (6). Vulvar dermatozları terminolojide tanımlama ve sınıflandırma farklılığı nedeniyle literatürde hastalığın tanı ve tedavi şekillerinde belirgin bir kavram karmaşası yaşanmaktadır. Halbuki farklı disiplinlerin aynı terminolojiyi kullanması hastalarımız ve meslektaşlarımız arasında doğru ve anlaşılabilen bir dil kurulmasına imkan vermektedir. Ayrıca terminolojideki tanımlama ve sınıflandırmanın yeni bilgilerin eklenmesi nedeniyle devamlı gözden geçirilmesi gerekmektedir. Uluslararası vulvovaginal hastalıklar çalışma derneği vulvar hastalıklar konusunda disiplinler arası tanımlama farklılıkları ortadan kaldırmak için dermatoloji, jinekoloji ve dermatopatoloji kliniklerinin ortak kullanabileceği terminoloji ve sınıflandırma konusunda çalışmalar yapmaktadır (12,13). 33

2 ISSVD Uluslararası vulvovaginal hastalıklar çalışma derneği 32 yıl önce dermatolog jinekolog ve patologlar tarafından kurulmuştur. Amaçları vulvar hastalıkların uluslararası sınıflandırılmasını tanımlamak ve yaymaktı (13). Robert Weir, ilk olarak 1875 te vulvanın beyaz kaşıntılı lezyonlarını tarif etmiştir (14). Jeffcoate tarafından ilk defa distrofi terimi vulvanın benign durumları tanımlamak için kullanılmıştır. Herman Gardner ve Raymond Kaufman ın hazırladığı vulvar distrofilerin 1969 Baylor sınıflandırmasında distrofiler hiperplastik distrofi(benign epitelyal hiperplazi ve atipik epitelyal hiperplazi) atrofik distrofi ve mikst distrofi olarak sınıflandırılmıştır. ISSVD nin hazırladığı vulvar hastalıkların 1975 sınıflandırmasına göre ise distrofiler: Liken sklerosus (a.hücre atipili b.hücre atipisiz), hiperplastik distrofi ve mikst distrofi (a.hücre atipili a.hücre atipisiz) olarak sınıflandırılmıştır. Distrofi terimi daha sonra lökoplaki, nörodermatitis, lökokeratozis, lökoplastik vulvitis, hiperplastik vulvitis, krause vulva yerine kullanılmıştır (2,15). Bu sınıflandırma jinekologlar tarafından geniş kabul görmesine ve benign durumlar için vulvektomi yapılmasını azaltmasına rağmen dermatolog ve dermatopatologlar tarafından destek görmemiştir. Sanchez ve Mihm ilk olarak iyi sınırlı yada yaygın beyaz vulvar lezyonları tarif eden distrofi teriminin elimine edilmesini önermiştir. Ayrıca uluslararası vulvovaginal hastalıklar çalışma derneği üyeleri tarafından da 3 kategori içeren eski sınıflama kısıtlayıcı bulunduğundan 1987 yılında distrofi teriminin kullanılması terk edilip vulvanın benign nonenfeksiyöz hastalıkları yeniden sınıflandırılmıştır. Bu sınıflandırmada iki spesifik kategori liken sklerozus (Eski adı liken sklerozus et atrofikus) ve skuamöz hücre hiperplazisi (Eski adı hiperplastik distrofi) ve bir genel kategori liken simpleks kronikus ve liken planusu içeren diğer dermatozlardır (2,13,15,16). Terminoloji ve sınıflandırmanın prensipleri Terminoloji spesifik hastalık isimlerini belirtir. Sınıflandırma hastalıkların yaygın özelliklerine dayanan sınıf ve kategorileri sunar. Tıpta etiyoloji ve patofizyoloji üzerinde formüle edilen sınıflandırma ideal olabilir. Fakat etiyoloji ve patofizyolojiyi saptamak her zaman kolay olmayabilir. Bunun yerine hem klinik hemde histolojik patern içeren hastalık morfolojilerini baz alan özelliklerin kullanılması zamanla değişmeyen avantajlar sunabilir (2,12). Klinik morfolojiye dayalı sınıflandırma dermatologlara göre kullanılımı kolay iken jinekolog ve diğer klinisyenlere terimler yabancı geldiği için kabul görmemiştir. Liken kelimesiyle başlayan farklı grup hastalıklar dermatologlar tarafından bilinmesine rağmen dermatoloji dışındaki diğer kliniklerde bu tanılar karışabilmektedir (16). Jinekoloji kliniklerinde eskiden beri kullanılan distrofi, skuamöz hücreli hiperplazi terimleride dermatoloji kliniklerinde bilinmemektedir. Histolojik sınıflandırma klinik sınıflanmadan daha kesin ve standart özellikler sunar. Fakat kesin tanı koyamayan klinisyene yeterli fayda sağlamaz. Sınıflandırma gerçekte klinisyenler ve patologlar kesin karara varamadığı zaman önemlidir. Bu durumda patologların spesifik tanı koymaksızın sadece histolojik patern belirtmesi daha doğru olacaktır. Klinisyen histolojik paternine göre klinikopatolojik ilişkiyi kurarak en muhtemel tanıyı saptar. Bu nedenlerle muhtemel tanıları içeren dermatolojik terminolojiyi kullanarak en yaygın histolojik paternlere dayalı sınıflandırma uygun olacaktır (2). Vulvayı ilgilendiren hastalıkların hepsini kapsayan bir sınıflandırma mümkün olmayabilir (12). Vulvar intraepitelial displazi sınıflandırılması içinde olan neoplaziler biopside benign ve malign diye kolayca ayrılabilir (1). Enfeksiyon hastalıklarıda kültür ve/veya histolojik tanıyla ayrılabilir. Bu nedenle ISSVD nin sınıflandırmasında neoplazi ve enfeksiyonlar hariç tutulmuştur (2). Histolojik Paternler Histolojik patern için formule edilen tanımlamalar David Weedon ve Phillip Mckee tarafından belirtilen belirli dermatolojik hastalıkların histolojisinin sınıflandırılması temelinden yola çıkılarak oluşturulmuştur. Sınıflandırma yapılırken histolojiye dayalı klinik tanımlamalarda düşünülmüş fakat seçim yapılamamıştır (2). Uluslararası vulvovaginal çalışma derneği tarafından 2006 yılında kabul edilen sınıflandırmaya göre vulvar dermatozların histolojik paternleri şunlardır: Spongiotik Patern Atopik dermatit Allerjik kontak dermatit İrritan kontakt dermatit Akantotik Patern (Eskiden skuamöz hücre hiperplazisi olarak kullanılıyordu) Psoriasis Liken simpleks kronikus Primer(idiyopatik) Sekonder(liken sklerozus, liken planus ve diğer vulvar hastalıklarla birlikte) Likenoid Patern Liken sklerozus Liken planus Dermal homojenizasyon/sklerosis patern Liken sklerozus Vezikülobülloz Patern 34

3 Büllöz pemfigoid, sikatrisyel tip Lineer Ig A hastalığı Akantolitik Patern Hailey-Hailey hastalığı Darier Hastalığı Papuler genitokrural akantolizis Granulomatöz Patern Crohn s hastalığı Melkersson Rosenthal sendromu Vaskülopatik Patern Aftöz ülserler Behçet hastalığı Plazma hücreli vulvitis Spongiotik Patern Spongiosis epidermis hücreleri arasında ödem varlığıdır. Bu patern ekzematöz hastalıklarda karakteristiktir. İrritan dermatit, alerjik dermatit ve atopik dermatitin ayırımı histolojisi aynı olduğu için klinik olarak konulabilir. Akut ve subakut dermatit spongiosis gösterirken kronik dermatit minimal spongiosis gösterir ve liken simpleks kronikusla karışabilir (17). Spongiosis enfeksiyonlar, travma gibi pek çok nedenden kaynaklanabilir fakat bu durumlarda klinik ve laboratuar tanıya yardımcı olur (2). Akantotik Patern Epidermisteki epitelyal hücrelerin sayısındaki artmayı gösterir. Bazı patologlar psoriasiform patern veya psoriasiform dermatitis terimini kullanırlar. ISSVD eskiden bu paterni skuamöz hücre hiperplazisi diye isimlendirmiştir (1). Klinik olarak kalın beyaz plaklarla karakterizedir. Akantotik patern genellikle benign özelliktedir. Fakat liken planus ve liken sklerozus durumlarında skuamöz hücreli kanser gelişiminin belirtisi olabilir (18-20). Vulvar biopsilerde psoriasis, akut ve subakut dermatit, kronik dermatit ve kandidiyazis histolojileri birbiriyle çok karışır. Akantosis vulvar dermatozlardan başka enfeksiyon ve neoplazi durumlarında da görülebilir. Bu durumlarda klinik ve histolojinin beraber değerlendirilmesiyle tanı konabilir (16). Likenoid Patern Likenoid inflamasyon üst dermiste band benzeri lenfositik infiltrat ve eşlik eden hücre ölümü ve/veya vakuoler değişim gösteren bazal hücre hasarıyla karakterizedir. Liken planus ve liken sklerosus likenoid patern gösteren vulvanın en sık görülen dermatozlarıdır (9,19,21). Liken sklerosus dermal homojenizasyon özelliği gösterir fakat bazen likenoid reaksiyon gösterdiği zaman liken planusla karışabilir (2,17). Dermal Homojenizasyon /Skleroz Patern Dermiste homojenize camsı veya hiyalinize görünümdeki kollajen bantlar arasındaki sınırların tam veya kısmı obliterasyonu sonucu oluşan kollajen değişikliğidir. Liken sklerosusun histolojik bulgusu dermal homojenizasyon ve skleroz olmasına rağmen liken skleroza spesifik değildir morfea, radyasyon fibrozisinde de görülebilir (17,19). Vezikülobüllöz Patern Veziküller 5 mmden küçük, bül 5mm ve daha büyük alanlar içeren sıvı birikintileridir. Bu kabarcıklar epidermis içinde veya hem epidermis ve hemde dermis içinde olabilir. Akantolitik hücreler içeren kabarcıklar akantolitik patern içerisinde düşünülebilir. Vulvovaginal vezikülobüllöz hastalıklar çevresel travmanın etkisiyle kabarcıktan ziyade klinik ve histolojik olarak erozyon şeklinde görülür (7,22). Akantolitik Patern Akantolizis epidermal hücreler arasındaki desmozomal bağların kopması ve epitelyal hücrelerin birbirlerinden ayrılması sonucu ortaya çıkar. Vulvada görülen papuler genitokrural akantolizis, Hailey-Hailey hastalığı ve Darier hastalığının hepsinin mikroskopiside akantolizis vardır fakat klinik ve aile hikayesiyle kesin tanıları konulabilir (17,23). Granülomatöz Patern Granuloma, epiteloid makrofaj, inflamatuar hücreler ve çok sayıda büyük hücrelerden oluşur. Crohn hastalığı ve Melkersson- Rosenthal sendromunun vulvar tutulumları histolojik olarak birbirinden ayırtedilemez ancak klinik olarak tanıları konulabilir. Diğer granulomatöz enfeksiyonlar, keratin granuloma, yabancı cisim granulomu, sarkoidozis ve piyoderma gangrenozumun tanıları farklı klinik ve laboratuar özellikleriyle ayırtedilebilir (2,7). Vaskülopatik Patern Vaskülopati terimi damar fonksiyonunda bozulmayı gösterir. Yaygın dermal infiltrasyon durumlarında kan akımının azalması sonucu erozyon ve ülserasyon oluşur. Kompleks aftozis ve Behçet hastalığındaki aftöz tip ülserlerde çoğu lenfositlerden oluşan yoğun dermal infiltrasyona bağlı damar duvarı hasarı vardır. Vulvada görülen piyoderma gangrenozumda nötrofillerden oluşan inflamasyona bağlı ülserasyon görülür (2,7,17). Plazma hücreli vulvitis üst dermiste inflamatuar hücrelerden oluşan band benzeri infiltrasyon gösterebilir fakat bazal tabakada hasar oluşmadığı için damar duvarı hasarı ve hemosiderin içeren makrofajdan dolayı vaskülopatik paternde incelenmiştir (2). ISSVD komite üyeleri tarafından vulvar dermatozların histolojik paternlerine göre sınıflandırması hazırlanırken benign inflamatuar hastalıklardan hem klinisyen 35

4 hem patolog için tanıda sıkıntı yaratan durumlar tespit edilmiştir. Vulvar dermatozların tanısı kolaylaştıracak basit ve faydalı bir sınıflandırma içinde en yaygın ve önemli histolojik paternler içeren hastalıkların seçilmesine karar verilmiştir. Bu sınıflandırmaya genellikle yaygın dağılım gösteren dermatolojik hastalıklar dahil edilmemiştir (2) Sonuç Uluslararası vulvovaginal çalışma derneği (ISSVD; International Society for the Study of Vulvovaginal Disease) 2006 yılında hem klinisyenlere hem de patologlara bazı tanı zorluğuna yol açan hastalıklarıda içine alan sık görülen nonenfeksiyöz ve nonneoplazik vulvar hastalıkların terminolojisi ve sınıflandırmasını yeniden düzenledi. Bu yeni terminoloji ve sınıflandırma birçoğu dermatolojik durumlardan kaynaklanan ve sıklıkla kiniklerde gözden kaçan birçok vulva hastalıklarının anlaşılmasına ışık tutacaktır. Vulva hastalıklarının ülkemizde de dermatolog, jinekolog dermatopatologlardan oluşan multidisipliner kliniklerde değerlendirilmesinin doğru ve uygun bir yaklaşım olacağı kanaatindeyiz. Kaynaklar 1. Mazdisnian F. Benign disorders of the vulva and vagina. Current diagnosis and treatment obstetrics and gynecology DeCerney AH, Goodwin TM, Nathan L, Laufer N eds. 10th edit. Chap 37. New york. McGraw-Hill, 2007: Lynch PJ, Moyal- Barrocco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J ISSVD Classification of vulvar dermatoses. Pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med2007; 52: Broardman LA, Kennedy MC. Diagnosis and management of vulvar skin disorders. Obstet Gynecol 2008; 111: Welsh B, Howard A, Cook K. Vulval itch. Australian Family Physician 2004; 33(7): Ball SB, Wojnarowska F. Vulvar Dermatoses: Lichen Sclerosus, Lichen Planus, and Vulval Dermatitis/Lichen Simplex Chronicus. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery 1998; 17: Gökdemir G, Baksu B, Davas İ, Kosklu A. Features of patients with vulvar dermatoses in dermatologic and gynecologic practice in Turkey: Is there a need for an interdisciplinary approach? J Obstet Gyneacol Res 2005; 31: Torgerson RR, Edwards L. Diseases and disorders of the female genitalia, chap 76. Fitzpatrick s dermatology in general medicine. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gılchrest BA Paller AS, Leffell DJ edits. 7th edit. Mc Graw-Hill 2008: Baksu B, Gökdemir G, Davas İ, Köşlü A, Özgül J,Ezen F,Akyol A. Kadın Hastalıkları ve Doğum Polikliniğinde Görülen Vulvar Lezyonların Analizi. Türkiye Klinikleri J Gynecol Obst 2006, 16: Singh N, Thappa DM, Jaisankar TJ, Habeebullah S. Pattern of non-venereal dermatoses of female external genitalia in South India.Dermatol Online J Jan 15; 14(1): Paek SC, Merritt DF, Mallory SB. Pruritus vulvae in prepubertal children. J Am Acad Dermatol 2001;44(5): Kelekci KH, Uncu HG, Yılmaz B, Özdemir O, Süt N. Pimecrolimus 1% cream for pruritus in postmenopausal diabetic women with vulvar lichen simplex chronicus: A prospective non-controlled case series. J Dermatolog Treat 2008; 11: Moyal-Barracco M, Lynch PJ ISSVD terminology and classification of vulvodynia. A historical perspective. J Reprod Med 2004; 49: Micheletti L.Vulvar distrophy. CME Journal of Gynecologic Oncology 2005; 10: Ayhan A, Güven ESG, Sakıncı M, Küçükali T. Medical treatment in squamous cell hyperplasia of vulva. Int J Gynecol and Obstet 2006; 95: Lynch PJ, Micheletti L.The demise of dystropy a history of the evolving terminology.cme Journal of Gynecologic Oncology 2005; 10: McKay M. Disorders of the female genitalia.west J Med. 1996; 164(6): Neill SM. Noninfectious inflammation and systemic diseases of the vulva. A vulvar disease clinicopathological approach. Heller DS, Wallach RC eds. 1th edit. New york. İnforma healtcare USA, 2007: Elas D, Galask RP. Common diseases of the vulva. The vulva anatomy physiology and pathology.farage MA, Maibach HI eds. 1th edit. New york.informa Healtcare USA. 2006: 63-68, Warren RH, Margesson LJ, Brown S. Lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol 2007; 56: Tidy JA, Soutter WP, Luesley DM, Macclean AB, Buckley CH, Ridley CM. Management of lichen sclerosus and 36

5 intraepithelial neoplasia of the vulva in the UK.J R Soc Med 1996; 90: Moyal-Barracco M, Edwards L. Diagnosis and therapy of anogenital lichen planus. Dermatologic Therapy 2004;17: Bohl TG. Vulvar ulcers and erosions a dermatologist sviewpoint. Dermatologic Therapy 2004; 17: Sáenz AM, Cirocco A, Avendaño M, González F, Sardi JR. Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva.ped dermatol 2005; 22(3):