OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur"

Transkript

1 OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Özgür Kasapçopur

2 9 yaşında erkek çocuğu 3 yaşından bu yana belirgin olan, düzensiz aralıklarla yineleyen, 1-2 gün süreli ateş ve ateşe eşlik eden karın ağrısı ve eklem ağrısı yakınmaları ile hasta başvurdu. Hastada var olan ateşler sırasında belirgin akut faz yüksekliği saptanmış. Hasta sıklıkla tonsillit tanısı almış. Tonsillektomi yapılmasına karşın ateş atakları ortalama 2-3 ayda bir yineleyerek sürmüş. İki kez de akut apandisit şüphesi ile gözlem altında tutulmuş.

3 9 yaşında erkek çocuğu Ateş, karın ağrısı atakları arasında oldukça rahat olan hastanın yakınmalarına 7 yaşında iken sol dizinde bir hafta süreli şişlik yakınması eklenmiş. Hasta ortopedi kliniğinde septik artrit tanısı ile yatırılmış. Yakınmaları antibiyotik tedavisi ile gerilemiş. Bunun ardından iki ay sonra sağ dizinde ortalama bir hafta süreli şişlik oluşan hasta akut romatizmal ateş tanısı alıp benzatin penisilin koruması altına alınmış.

4 9 yaşında erkek çocuğu Benzatin penisilin korumasına karşın diz ve ayak bileği artritleri süregelen hastada romatoloji danışımı yapılmış. Danışım sırasında yapılan fizik muayenede iki cm splenomegali dışında patolojik özellik saptanmamış. Yapılan sorgulamada 6 yaşındaki erkek kardeşinde de benzer yakınmaların olduğu öğrenildi. Hastanın akut faz göstergeleri de yüksek düzeylerde bulunmuş. Anne ve babası akraba olan Tokat lı ailenin çocuğundan alınan MEFV mutasyon analizi de M694V/M694V olarak bulunmuş.

5 9 yaşında erkek çaocuğu Bu bulgularla ailesel Akdeniz ateşi olarak değerlendirilen çocuğa kolşisin tedavisi 1.25 mg/gün olarak başlandı. Şu anda 14 yaşında olan çocukta yeni bir atak gözlenmedi, akut faz göstergeleri altı aylık aralarla normal düzeylerde süregeldi ve splenomegali kayboldu.

6 Otoenflamatuar hastalıklar Çocukluk çağında yineleyen ateş, poliserözit, döküntü atakları ile ortaya çıkan ülkemiz açısından özgün hastalığın ailesel Akdeniz ateşi olduğu bir grup hastalığa verilen ortak isimdir. Bu grup hastalıklar içinde AAA nın yanı sıra TRAPS (TNF reseptörü ile ilişkili periyodik sendrom), HIDS (hiperimmünglobülin D sendromu), kriyopirin ilişkili hastalıklar (ailesel soğuk ürtiker, Muckle-Wells sendromu, CINCA/NOMID sendromu) ve PAPA (piyoderma gangrenosum, akne) sendromu yer almaktadır. Ana bozukluk interlökin-1 yolağı ile ilgili bozukluklardır.

7 Otoenflamatuar hastalığı düşündüren durumlar Altı aydan uzun sürede, düzenli ya da düzensiz aralıklarla yineleyen ateş atakları Ani başlayan ve ani kaybolan ataklar Solunum bulgularının yokluğu Tüm ataklarda benzer bulgular ve ataklar arası iyilik hali Farklı sistemlere ait değişken klinik bulgular Anemi, lökositoz, trombositoz ve artmış akut faz göstergeleri Negatif otoantikor düzeyleri

8 Otoenflamatuar hastalığı dışlayan klinik veriler Ateş ile birlikte olan solunumsal bulgular Antibiyotik tedavisine yanıtlı klinik bulgular Büyüme ve gelişmenin belirgin olarak etkilenebilmesi Belirgin olan hepatosplenomegali ve lenfadenomegali gibi metabolik hastalıkları düşündüren veriler Bisitopeni, pansitopeni ve normal düzeyde akut faz göstergeleri Otoantikorların varlığı

9 Otoenflamatuar Hastalıklar Yineleyen ataklar halinde Ateş Belirli bölgeleri etkileyen ve kendiliğinden düzelen enflamasyon Monogenik hastalıklar Belirli etnik gruplarda sık Asıl bozukluk doğal immün sistemde İnterlökin 1 yolağı bozukluğu

10 Otoenflamatuar hastalıklarda yolak

11 Interlökin-1 enflamasyon ve denetimi Dinarello CA. Blood 2011; 117:

12 Interlökin-1 enflamasyon ve denetimi TLR TIR IL-1 Reseptörü (IL-1R1 ve IL-1RAcP) veya TLR Toll / IL-1 Reseptör Kompleksi - TLR ve IL-1R1 ligandları Tehlike sinyalleri NK-κB aktivasyonu - IL-1β öncüsü (pro-il- 1β) Dinarello CA. Blood 2011; 117:

13 Interlökin-1 enflamasyon ve denetimi IL-1β öncüsünün aktiflenmesi İkinci uyarı gerekli Proteoliz ile parçalanma ve aktiflenme Dinarello CA. Blood 2011; 117:

14 Kaspaz-1 Aktivasyonu Tehlike sinyallerinin algılanması İnflamazom oluşumu Prokaspaz-1 Yakınlaşma ile uyarılan aktivasyon Kaspaz 1 Pro IL-1β Pro IL-18 IL-1β IL-18

15 Otoenflamatuar hastalıklarda fizyopatoloji (Nat Rev Rheumatol 2009)

16 Otoneflamatuar hastalıklarda fizyopatoloji

17 Otoenflamatuar hastalıklar Otosomal çekinik geçişliler Ailesel Akdeniz Ateşi Hiperimmünglobulin D sendromu DIRA sendromu Majeed sendromu Otosomal baskın geçişliler TNF reseptörü ile ilişkili sendrom (TRAPS) Kriyoprinopatiler PAPA sendromu Granulümatoz hastalıklar Blau sendromu Erken başlangıçlı sarkoidoz Genetik geçişli olmayanlar PFAPA sendromu Sistemik JİA Behçet hastalığı Yineleyen perikardit Kronik yineleyen multifokal osteomiyelit (CRMO)

18 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Ailesel Akdeniz ateşi (AAA, FMF), çoğu kez ateş ile birlikte olan periton, sinovyum, plevra ve nadiren de perikardın tutulduğu, 12 ila 96 saat süren, kendi kendine iyileşen akut iltihap atakları ile ortaya çıkan otosomal resesif geçişli ve etnik kökenli bir hastalıktır.

19 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Ailesel Akdeniz ateşi belirtileri hastaların %90 ında yaşamın ilk 20 yılı içinde ortaya çıkar. % 60 ında ise ilk 10 yıl içinde ortaya çıkar. Bundan ötürü AAA bir çocukluk çağı hastalığıdır. Olgularımızda ortalama hastalık başlangıç yaşı 4.2±2.3 yıl. (sınır 6 ay- 13 yıl) (n=846) Tanı yaşı 15 yıl önce 10.1 yıl Şu anda 6.2 yıl.

20 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Hastalık Doğu Akdeniz Halklarında görülmektedir: Türk ler Sefardik Yahudi ler Arap lar Ermeni ler

21 M694V: Sefarad Yahudileri, Türklerde sık (7.000 yıl) V726A: Yahudileri ( yıl) Eskinazi

22 Ailesel Akdeniz ateşi - Dünya dağılımı

23 M694V: V726A: E148Q: Sefarad Yahudileri, Türklerde sık (7.000 yıl) Aşkenazi Yahudileri ( yıl) Avrupa da en sık, Türk taşıyıcılar ( yıl)

24 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ-Türkiye de sık görülen bölgeler Kastamonu Sinop Ülkemizde AAA görülme sıklığı 1/1000 Çorum Tokat Sivas Erzincan Kars Ankara

25 Hastaların kökenlerinin bölgelere göre dağılımı

26 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş AAA otosomal resesif geçişli bir hastalık Olumlu aile öyküsü % 40 oranda görülmektedir. AAA ya yol açan gen (MEFV) 16. kromozomun kısa kolunda (16p13) yer alır. MEFV geni mutasyonlar sonucu ortaya çıkar.

27 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş En sık görülen mutasyonlar Ekson 10 mutasyonları M694V V726A M680I M694I Ekson 2 mutasyonları E148Q E167D R202Q

28 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş MEFV geni bozuk bir gen kodlar. Pyrin (pyrus) The International FMF Consortium, Cell 1997 Marenostrin (Mare Nostrum) The French FMF Consortium, Nature Genetics aminoasitli bir protein MEFV geni lökositler üstüne otoregülatör etkili, bozukluğunda yangısal uyarı ortaya çıkar. Bozuk MEFV geni mutasyonlar sonucu ortaya çıkar.

29 Mutasyonlar (Curr Opin Rheumatol 2006;18:108)

30 MEFV GENİNİN İŞLEVİ MEFV Pirin / Marenostrin Ekspresyon: Nötrofiller, monositler, (fibroblastlar) da Yerleşim: sitoplazma, mikrotubuluslar İşlev: Nötrofillere bağlı yangısal yanıtın düzenlenmesi (down-regulasyon)

31 PATOGENEZ: MEFV GENİ Pirin/Marenostrin nötrofillerde, monositlerde ve (peritoneal ve sinovial fibroblastlarda) eksprese edilmektedir. Pirin/Marenostrin, özellikle olgun nötrofillerin sitoplazmalarında, mikrotubuluslarda yerleşir ve bunların stabilizasyonunda ve iltihabın baskılanmasında (downregulasyonunda) rol alır. Kolşisin etkisi de mikrotubuluslar üzerinedir.

32 MEFV GEN İŞLEVİ

33 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş

34 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Etyopatogenez Defektif nötrofil lizozom fonksiyonuna bağlı olarak ortaya çıkan yalancı enflamatuar uyarı AAA'lı hastaların serumlarında ve seröz sıvılarında eksik olan C5a inhibitör düzeyi C5 a inhibitör eksikliğinin olduğu durumda ortama kemotaktik etki gösteren proinflamatuar peptidler salınmakta ve interlökin-8 inhibe edilmektedir. Ailesel Akdeniz atesinde ana bozukluk olan yolak interlökin-1 etkilenmesi ve düzey yükselmesidir.

35 Pirine bağlı oluşan otoenflamasyon (Curr Opin Rheumatol 2006;18:108)

36 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA nın klasik klinik tablosu yineleyen ateş ve poliserözit atakları Atağın süresi çoğunlukla 3-4 gün arasında değişmesine karşın daha uzun ya da daha kısa süren nöbet şekilleri de olabilir. En sık görülen nöbet kombinasyonu ateş, karın ağrısı ve/veya eklem bulgularının bir arada olduğu nöbet şeklidir.

37 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Atak özellikleri Kolaylaştırıcı faktör yok. Nöbet öncesi dönem yok. Oldukça hızlı başlangıçlı, fakat kısa süreli nöbetler (6-96 saat) Nöbet tablosuna sıklıkla konstitüsyonel bulgular da eşlik eder. Akut faz yanıtı artar. Kendiliğinden düzelir. Düzensiz aralıklar ile yineler.

38 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Karın Eklem Göğüs Skrotum Kas Deri Ateş Peritonit Monoartrit Plörit, Perikardit Vajinalitis Miyalji Erizipel tarzı döküntü

39 Hastalık belirtileri Ateş Akciğer zarı yangısı Kalp zarı yangısı Karın zarı yangısı Eklem yangısı Baldır ağrısı

40 Ana klinik bulgular

41 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Ateş Karın ağrısı 128 Eklem bulgusu 59 Cilt bulgusu AAA'lı olgu sayısı 52 Plörit

42 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Yalnız ateş ile birlikte süren nadir ataklar Ateş, atak boyunca yüksek kalır. Vücut ısısı 40 0 C düzeyine kadar yükselebilir. Hatta ateşli dönemlerde febril konvülsiyon dahi görülebilir. Bazı hastalarda ateş çok yükselmediği için gözden kaçabilir.

43 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Karın ağrısına yol açan peritonda oluşan aseptik serözittir. Karın ağrısı klinikte çoğunlukla akut karın tablosu ile karışabilir. Apendektomi % 40 Karın ağrısına çoğunlukla bulantı, kusma ve kabızlık eşlik edebilir. Atak sonrasında belirginleşen ishal Dışkıda gizli kan bulunabilir.

44 Ailesel Akdeniz ateşi Karın ağrısı düzensiz aralar ile yineler ve ortalama 2-3 gün sürer. Nöbet aralarında hasta tamamı ile rahattır.

45 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Eklem tutulumu % 70 olguda artrit, % 30 olguda ise artralji şeklinde görülür. AAA daki artrit, çoğunlukla alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, nonerosif, akut bir monoartrittir.

46 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA daki eklem tutulumundan en çok ayak bileği ve dizler etkilenir. Daha sonra ise sırası ile kalça, elbileği, omuz ve dirsekler hastalığa katılabilir. Tutulan eklem tipik olarak oldukça şiş ve kızarık görünümlüdür.

47 Ailesel Akdeniz ateşi artriti

48 Ailesel Akdeniz ateşi artriti

49 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Çok nadiren oligo veya poliartiküler tipte eklem tutulumu ve uzamış artritler görülebilir. Genellikle birkaç gün ya da 1-2 hafta içinde kendiliğinden kaybolur. Egzersiz ile belirginleşen bacak ağrısı önemli bir klinik bulgudur.

50 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA daki sinovyal sıvı yangısal özelliktedir. HLA B27 negatif spondilartropati Çok nadiren HLA B27 pozitif Sakroileit sık Süreğenleşme olasılığı yüksek

51 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA artriti ayırıcı tanıda en çok akut romatizmal ateş ve septik artrit ile karışabilir.

52 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Eşlik edebilen diğer eklem bulguları: Hipermobilite % 46.3 (50/108)» Kasapcopur O, Tengirsek M, Ercan G et al. Hypermobility and fibromyalgia frequency in childhood familial Mediterranean fever. Clinical Experimental Rheumatology 2004;22(4 Suppl 34):79. Fibromiyalji % 1.8 (2/108) Miyalji

53 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Göğüs ağrısı plörite bağlı ve 1-2 günde kendiliğinden geriler. Yan ağrısı ile kendini belli eder. Plevral sıvı transüda özelliğinde

54 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Tipik cilt bulgusu erizipel tarzı eritem Psoriasis artmış sıklıkta Seyrek olarak her çeşit döküntü

55 Erizipel tarzı eritem

56 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Vaskülit Henoch-Schönlein purpurası - % 10 Poliarteritis nodosa Perirenal hematom en önemli bulgu Uzamış febril miyalji Yaygın kas ağrıları Hipergamaglobülinemi Yüksek sedimantasyon hızı Kortikosteroidlere iyi yanıt» Ozdogan H et al. Vasculitis in familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1997;24:323-27

57 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Birlikte görülebilen hastalıklar Vaskülitler Ozdogan H et al. Vasculitis in familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1997;24: Behçet hastalığı Seronegatif spondilartropatiler Yangısal barsak hastalıkları Beser OF et al. Association of Inflammatory Bowel Disease With Familial Mediterranean Fever in Turkish Children. JPGN 2013;56: Psoriasis Glomerülonefritler

58 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Amiloidoz İki farklı klinik tablo ile ortaya çıkar. Fenotip I Fenotip II (??) Kolşisin kullanan olgularda görülmez. Ortalama 7 yıllık hastalık süresi sonrası ortaya çıkar. Görülme oranı değişken 40 yıl önce % yıl önce % yıl önce % 7 8 yıl önce %2 Son 5 yıl içinde yeni tanı alan 454 olgu içinde bir tane

59 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Amiloidoz Amiloidoz özellikle M694V homozigot olanlarda görülür. Amiloidoz farklı klinik evrelerde ortaya çıkar: Proteinürik evre Nefrotik evre Üremik evre

60 AMİLOİD DIŞI BÖBREK HASTALIĞI : 22 (%0.8) (Medicine 2005;84:1-11) 6 hastada membrano-proliferatif glomerulonefrit 6 hastada mesangial proliferasyon 5 hastada diffüz endokapiller proliferatif glomerulonefrit 2 hastada poliarteritis nodosa 1 hastada fokal glomeruloskleroz 1 hastada IgA nefropatisi 1 hastada membranöz nefropati.

61 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Laboratuar bulguları Özgün bir laboratuar bulgusu yok. Atakta sedimantasyon hızı, CRP, fibrinojen ve lökosit düzeyleri artmakta (Ann Rheum Dis 2002;61:79-81) Atakta geçici mikro albüminüri, tübüler proteinüri ve hematüri oluşmakta (Turk J Pediatr 2002;44:317-20) Trombosit sayısı ve ferritin düzeyi değişmemekte (Ann Rheum Dis 2002;61:79-81) Anemi oluşmakta ve kolşisin tedavisi ile düzelmekte (Pediatr Hematol Oncol 2005;22:657-65)

62 Ailesel Akdeniz Ateşi- Yalçınkaya tanı ölçütleri Ateş (en az 6-72 saat süreli ve 3 atak) Karın ağrısı (en az 6-72 saat süreli ve 3 atak) Göğüs ağrısı (en az 6-72 saat süreli ve 3 atak) Oligoartrit (en az 6-72 saat süreli ve 3 atak) Ailede ailesel Akdeniz ateşi öyküsü En az iki ya da daha çok ölçütün varlığında tanı Yalcınkaya F et al. A new set criteria for the familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology 2009

63 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik tanı Klinik bulgular yetersiz ise kullanılır. Tanımlanan mutasyonlar aranır. Çoğunlukla 4 ya da 5 mutasyon çalışılmaktadır. (M694V, M694I, M680I, V726A VE E148Q) Mutasyonların varlığı tanı olasılığını güçlendirir.

64 1997 Pyrin proteinini kodlayan MEFV geni Kromozom 16 ya yerleşen, 10 ekzonlu 100 den fazla mutasyon, ekzon 10 sık Ekspresyon: matür granülositler Pyrin / Marenostrin

65 Popülasyon Genetiği M694V: Sefarad Yahudileri, Türklerde sık (7.000 yıl) M680I: M694I:» ŞİDDETLİ FENOTİP Ermenilerde sık ( yıl) Araplar ve diğerleri (8.500 yıl) E148Q: Avrupa da en sık, Türk taşıyıcılar V726A: ( yıl)» HAFİF FENOTİP Eskinazi Yahudileri ( yıl)» HAFİF FENOTİP Jalkh et al., 2008

66 MUTASYON ANALİZLERİ (N= 1090, %) (Medicine 2005;84:1-11) Türk Musevi Ermeni Arap Amerika M694V V726A M680I M694I E148Q

67 (Medicine 2005;84:1-11) M694V M694V Non- M694V M694V hetero M680I M680I BAŞLANGIÇ YAŞI (ort.) AİLEDE AMİLOİDOZ (%) HASTADA AMİLOİDOZ (%) 6.7* 11.6* 9.4* * 9* ARTRİT (%) 63.6* 40.8* 44.3* 31*

68 Genotip-Fenotip İlişkisi M694V; Hastalık şiddetli, erken başlangıçlı, penetrans yüksek, Amiloidoz sık E148Q; Hafif hastalık, penetrans düşük, %55 asemptomatik Amiloidoz yok Eskinazilerde ömrü uzatıyor?

69 Mutasyon analizinin kullanımı Kalıtsal otoenflamatuar hastalıkların tümünde tanı klinik bulgulara ve değerlendirmeye bağlı olarak konulur. Saptanan mutasyonlar sağlıklı toplumda da sıkça bulunabilmektedir. (Rheumatology 2006;45:269-73) Tipik klinik AAA sı olan olgularda ana mutasyonlar tanıya yardımcı olabilir. Genetik tanı ise ancak AAA dışı diğer otoenflamatuar hastalıklarda tanıda ilgili mutasyonların varlığı yardımcıdır. (Ann Rheum Dis 2006;65: )

70 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tedavi 1972 de Emir Özkan ve Goldfinger tarafından aynı anda tanımlanan kolşisin Bitkisel kökenli bir fenantren derivesi olan kolşisin mitozu metafazda keserek hücre bölünmesini durdurur. Çocuklarda kullanım dozu 1.2 mg/m 2 /gün. En az 1 mg/gün dozunda kullanılmalıdır. En üst kullanım dozu ise 2 mg/gün dür.

71

72 Colchicum autumnale (Güz Çiğdemi)

73 Colchicum autumnale (Çiğdem)

74 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tedavi Kolşisin hem atak şiddetini hem de atak sıklığını azaltır. Amiloidozu mutlak önler ve var olan tabloyu da geriletir. Kolşisinin en önemli yan etkisi ishal ve lökopenidir. Çocuklarda kullanılan dozlarda büyümeyi olumsuz yönde etkilemez hatta olumlu yönde etkiler. (Clin Exp Rheum 2001;19:S72-S75)

75 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Tedavi ve izlem İzlemde temel ölçüt kolşisin tedavisine klinik yanıt Kolşisine yanıt alınan olgularda 4-6 ayda bir tam kan sayımı, sedimantasyon hızı ve tam idrar tahlili incelemeleri yapılmalı Eğer serum amiloid A düzeyi ölçülebilirse, bu düzey 10mg/dL nin altında tutulmalı

76 Kolşisine yanıtsız olgular Çocukluk çağında yok denecek kadar nadir Düzenli kolşisin almalarına karşın yineleyen ataklar Kolşisin dozu arttırılmalı Deneysel tedaviler ve yanıtsız olan olgularda tek olgu çalışmaları

77 Ailesel Akdeniz ateşinde kolşisin dışı tedavi ajanları Alfa interferon Talidomid İnfliksimab Etanersept İnterlökin-1 karşıtları (Anakinra, kanakunimab, rilonasept) Azatiopurin Prazosin? Bitki ekstreleri? Kolşisin analogları Fibrilleks

78 Interlökin-1 e yönelik ilaçlar Hoffman H. J Allergy Clin Immunol 2009

79 Ebrar, 5 yaşında kız çocuğu 3 yaşına gelene dek yakınmasız olan çocuk özellikle sabahları belirgin olan döküntü, sol dizde şişlik ve yineleyen ateş yakınmaları birimimize yönlendirildi. Hastanın yapılan ilk fizik muayenesinde ürtiker ile uyumlu olan kaşıntısız döküntüler ve sol dizde artriti saptandı. Yapılan göz muayenesinde kronik iridosiklit ve episkleritle uyumlu bulgular vardı. İlk yapılan laboratuar testlerinde tam kan sayımı normal, akut faz göstergeleri yüksek ve ANA negatif olarak bulundu.

80 Ebrar, 5 yaşında kız çocuğu Başlangıçta hasta oligoartiküler jüvenil idyopatik artrit ön tanısı ile metotreksat ve düşük doz steroid tedavisi başlandı. Üveitine yönelik olarak anti-tnf tedavi(infliksimab) başlanan hastanın klinik bulgularında düzelme olmadı. Söz konusu tedavi düzeni altında hastanın göz bulgularında belirgin ilerleme saptandı. Hastada kriyoprinopatiyi tanılandırmak amacı ile yapılan NLRP3/CIAS1 gen analizinde hastalıkla uyumlu olan T436A mutasyonu saptandı.

81 Ebrar, 5 yaşında kız çocuğu Kriyoprinopati olarak değerlendirilen hastaya kanakunimab tedavisi 5 mg/kg/2 ay dozundan başlandı. Hastanın klinik bulgularında ve özellikle de üveitinde belirgin düzelme sağlandı. Hastada hiç yeni atak olmadı. Tedavinin 2. yılında olan hastada 2 ayda bir olan kanakunimab enjeksiyonları sürdürülmektedir.

82 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Kriyopirin ile ilişkili hastalıklar Ailesel soğuk otoenflamatuvar sendromu (FCAS) Muckle-Wells sendromu Ürtikeryal döküntü, artrit, üveit, sağırlık CINCA/NOMID sendromu Kronik infantil nörolojik kutanöz artropati sendromu (Neonatal başlangıçlı multienflamatuar hastalık)

83 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Üç hastalığın tümü otozomal baskın geçişle (sporadik olgular olmasına karşın), erken başlama yaşıyla ve NLRP3, CIAS1 VE PYPAF1 gibi birçok adla bilinen bir gendeki mutasyonlarla birliktedir. Bu gen kromozom 1 de bulunur ve kriyopirin olarak adlandırılan 105 kda luk bir proteini kodlar. Kriyopirin, pirin gibi granülositlerde ve monosit ve kondrositlerde sunulur. İlginç olarak, CIAS1 in değişik bölümlerindeki tek bir mutasyon farklı hastalıklarla sonuçlanabilir ve her hastalıkta gözlemlenen klinik yelpaze mutasyonun fenotipik görünümünü belirlemede başka etkenlerin rol oynadığını düşündürür.

84 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Kriyoprinopatiler Otozomal baskın geçiş

85 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Bu grupta yer alan hastalıkların ortak klinik özelikleri yineleyen ateş, ürtikeryal tipte döküntü, göz tutulumu ve işitme kaybıdır. Hastalıkların değişken bir şiddet yelpazesi vardır. En son ilerlemeler bu genin interlökin-1β nın işlenmesinde yer aldığını düşündürmektedir. Bu nedenle bu hastalıkların interlökin-1β blokeri ile tedavisi atakları durdurmak ve uzun dönem komplikasyonları önlemede etkilidir.

86 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Yineleyen enflamasyon atakları ile birlikte Ateş Döküntü (özelikle ürtikeryal) Kırmızı gözler Artrit ve kemik uçlarında büyüme Nörolojik bulgular: kronik menenjit, sensorinöral işitme kaybı, entellektüel kayıp İkincil amiloidoz

87 Kriyoprinopatilerde döküntü FCAS Hoffman et al. Lancet 2004; 364: Lachmann H. Clin Exp Immunol 2011; 165:301 9.

88 Kriyoprinopatiler Göz tutulumu Konjunktivit Ön üveit Korneada infiltrasyon Band keratopati (CINCA) Papillödem ve papillit (MWS/CINCA) Optik sinir atrofisi Arka üveit (nadir) Retinal skarlaşma Goldbach-Mansky et al. NEJM 2006; 355: Kitley JL, et al. Neurology. 2010;74:

89 Kriyoprinopatilerde kemik ve eklem tutulumu Artrit ve artralji Osteopeni ve osteoporoz Kemiklerde yerel büyüme (CINCA) Kemik kontraktürleri, yerel kemik büyümesinde azalma, orantısız büyüme ve bacak kısalığı (CINCA) Çomak parmak Kafatasında frontal çıkıklık Burun kökünde düzleşme

90 Ailesel Soğuk Otoenflamatuvar Sendromu (FCAS) Hastalık, genellikle süt çocukluğunun erken dönemlerinde başlar ve tam penetrasyonla otozomal dominant olarak geçer. Ataklar soğuğa maruz kalmaktan 2 3 saat sonra tetiklenir ve yüksek ateş, döküntüler ve artralji, konjunktivit, baş ağrısı, miyalji ve yorgunluktan oluşur. Ürtikeryal lezyonlar distalden başlayabilir ve yayılabilir ve artrit yıkıcı tipte olabilir. Ataklar yaşam boyu sürer ve amiloidoz gelişebilir. Tedavide anti-interlökin-1 karşıtları etkindir.

91 CAPS ta artrit ve döküntü

92 14 yaşındaki kriyoprinopatili çocukta döküntü ve artrit

93 Muckle-Wells Sendromu (MWS) MWS otozomal baskın geçişle, çok erken başlama yaşıyla, çok sık olan (hafta birçok kere), 1 3 gün süren kısa süreli ataklarla karakterizedir. FCAS ile çok sayıda benzerliği olmasına karşın, ataklar genellikle kendiliğinden oluşur. Komplikasyonları arasında amiloidoz ve sensörinöral sağırlık bulunur. Tedavide interlökin-1 karşıtları etkindir.

94 Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler (CINCA, NOMID) Sendrom Neonatal başlangıçlı çoklu sistem enflamatuvar hastalık (NOMID) olarak da bilinen CINCA sendromu, çok erken yaşta başlayan başka bir otoenflamatuvar sendromdur. Döküntü sıklıkla doğumda vardır ve her zaman yaşamın ilk bir kaç ayında gelişir. Döküntü nonpruritik, ürtikeryal ya da papüler tiptedir ve genel hastalık aktivitesinin şiddetiyle değişir. Artropati ayırt edici radyografik epifizyal ve/ya metafizyal anormalliklerle belli olur ve prematür ve düzensiz kemikleşme ve yarısında aşırı büyüme vardır. Bu radyografik değişiklikler çarpıcı ve özgündür ve esas olarak dizleri, ayak bileklerini, el bileklerini ve dirsekleri etkiler.

95 CINCA / NOMID Y441H Aksentijevich et al. Arthritis Rheum 2002; 46:

96 NOMID/CINCA da yüz görünümü Jesus AA. J Pediatr. 2010

97 CINCA TANISI ALAN ÇOCUKTA GÖRÜNÜM (G569R mutasyonu) Özden Türel in izni ile

98 CINCA TANISI ALAN ÇOCUKTA GÖRÜNÜM Tedavi altında, 1 yıl sonra (G569R mutasyonu)

99 Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler (CINCA, NOMID) Sendrom MSS bulguları Leptomeningeal tutulumu ve ventrikülomegali Goldbach-Mansky et al. NEJM 2006; 355:

100 Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler (CINCA, NOMID) Sendrom Nötrofilik pleositozlu kronik menenjit çoğu çocukta bulunmaktadır. Kronik baş ağrısı, artmış kafa içi basıncına bağlı kusma, ön fontanelin gecikmiş kapanması, frontal çıkıklık ve çoklu duysal anormallikler sıktır. Beyin görüntülerinde görülen serebral atrofi ve serebral kireçlenmeler oluşabilir. Göz bulguları arasında hem ön hem de arka üveit, papillödem ve nadiren körlük bulunur. Sensörinöral sağırlık ve kaba ses sıktır. Gelişimsel gecikmeler ve büyüme gecikmesi görülebilir. Hastalık bulguları interlökin-1 karşıtı tedaviye duyarlıdır. Lachmann et al. Arthritis Rheum 2011; 63: N Engl J Med 2009;360:

101 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) HIDS bir grup Hollanda lı hasta üzerinde yaklaşık 20 yıl önce tanımlanmıştır. Yükselmiş serum IgD düzeyleriyle birlikte yaşamın erken dönemlerinde başlayan yineleyen ateş atakları ve sistemik enflamasyonla ortaya çıkar. Yüksek IgD düzeyleri HIDS ye özgü değildir ve nadir olarak AAA ve PFAPA da görülebilir.

102 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) HIDS nadir görülen otozomal çekinik geçişli bir hastalıktır. HIDS e duyarlılık genlerinden birisi mevalonat kinazı kodlar ve kromozom 12 nin kısa kolu üzerinde yerleşmiş olup izoprenoid biyosentez yolundaki mevalonatın metabolizmasını katalize etmekten sorumludur. Enzim aktivitesindeki aşırı azalmalar (<%5 aktivite) mevalonik asidüri hastalığı ile sonuçlanır.

103 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) HIDS genellikle yaşamın birinci yılında başlar. Bugüne kadar tanımlanmış çoğu hasta Hollanda ve Fransız kökenlidir. Ülkemizden de bildirilmiş olgular vardır. Erkekler ve kızlar eşit olarak etkilenir.

104 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Ateş atakları, AAA ya göre süre olarak uzuncadır, 2 7 gün sürer ve her 2 haftada birden birkaç ayda bire kadar değişen düzensiz dönemlerde gelir. Ateş aniden yükselir, sıklıkla titreme olur çabucak 40 C a kadar çıkar. Genellikle tetikleyici bir etken yoktur fakat travma, hastalık ve özellikle aşılama atakları başlatabilir. Ataklar sırasındaki belirgin bulgular sindirim sistemine aittir (bulantı, kusma, diyare, karın ağrısı). Diğer belirtiler ise artralji, alt ekstremite oligoartriti ve sıklıkla tek taraflı olan duyarlı servikal lenfadenopatidir.

105 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Splenomegali ve hepatomegali çocuklarda sık fakat erişkinlerde nadirdir. Maküler, papüler, makülopapüler, ürtikeryal, nodüler purpurik ve eritema marginatum gibi çeşitli döküntüler gövde, ekstremiteler ve avuç içlerinde ataklar sırasında, oral aftöz ülserler sıktır. Atakların sıklığı yaşla birlikte azalma eğilimindedir.

106 HIDS de klinik bulgular

107 HIDS de döküntü Textbook of Pediatric Rheumatology;2011

108 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Artmış serum IgD ve MVK mutasyonu varlığıyla birlikte tipik klinik görünüm tanı koydurur. Ancak, bazı tipik hastalarda normal IgD düzeyleri vardır ve yükselmiş IgD düzeyleri diğer hastalıkları olan kişilerde bulunabilir. Yüksek serum IgA düzeyleri sıklıkla yüksek IgD düzeylerine eşlik eder. Yükselmiş akut faz göstergeleri ataklar sırasında görülür. Atak bitiminde normal değerlere döner. Çoğu hastada MVK geninde heterozigot mutasyon vardır ve en sık olanı V377I dır. HIDS atağında üriner mevalonik asid hafifçe yüksek olabilir.

109 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Anti-interlökin 1 ilaçlar (kanakunimab, anakinra ve rilonasept) ve kortikosteroidler tedavide etkindir. Atakların sıklığı ve şiddeti yaşla azalır. Uzun dönem sekelleri enderdir.

110 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) TRAPS ilk olarak bir İrlanda aile çalışmasında tanımlanmış ve başlangıçta hastalık ailesel Hiberniyan ateş adı ile anılmıştır. Bu sendromun genetik temeli olan, TNF p55 reseptörünü kodlayan gendeki bir mutasyondur. TRAPS, 12. kromozomun kısa kolunda bulunan ve tip I TNF reseptörünün (ya da CD120a) kodlanmasından sorumlu olan TNFRSF1A geninin bir mutasyonuna bağlıdır. Normal reseptör TNF-alfa nın sinyalini iletir fakat ayrıca hücre yüzeyinden çözünebilir reseptör olarak da dökülür ve serbest TNF yi bağlayabilmesi nedeniyle hücresel uyarılmayı önler. Mutasyon reseptörün dökülmesini azaltır ve sürekli hücresel uyarıya ve enflamatuvar yanıtın sürdürülmesine izin verir. Hastalıkla ilgili en önemli mutasyonlar R92Q ve P46L mutasyonlarıdır.

111 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) TRAPS, otozomal dominant geçişli bir hastalıktır fakat sporadik olgular da görülebilir. En sık olarak İrlanda ve Büyük Britanya daki Kelt kökenli ailelerde bildirilmiştir fakat hastalık başka kökenden olan hastalarda da belirlenebilmektedir. Ülkemizde farklı yörelerden hastalarda hastalık tanımlanmıştır. Çoğu hastada başlangıç çocukluk çağındadır fakat semptomlar orta erişkinliğe kadar gecikebilir. Erkekler ve kızlar eşit olarak etkilenir.

112 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Ataklar kısa süreli olabilir fakat HIDS ve AAA ya göre çok daha uzun olmaya eğilimlidir ve bazen haftalarca sürebilir. Ataklara genellikle gezici olan miyaljiler eşlik eder. Maküler deri döküntüleri ve plaklar sıktır ve ağrılı olabilir. Göz tutulumu olan konjunktivit ve periorbital ödem TRAPS ı diğer otoenflamatuvar sendromlardan ayırt etmeye yardımcıdır.

113 TRAPS da döküntüler Hull K. Medicine. 2002;8:

114 Jesus AA 2010 J Pediatr TRAPS da yüz görünümü

115 9 yaşındaki TRAPS lı hastamızda periorbital ödem ve döküntü

116 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Diğer klinik özellikler arasında kolik tarzında karın ağrısı, diyare ya da konstipasyon, büyük eklemlerin artraljisi (nadir olarak artrit), kasık fıtığı, testis ağrısı ve plöritik göğüs ağrısı bulunur. Nadiren bellek kaybı ya da yoğunlaşma eksikliği tanımlanmıştır. Ataklar stres, hastalık ve ağır egzersizle tetiklenebilir. Amiloidoz hastaların %25 e kadar olan kısmında gelişebilir.

117 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Ataklar sırasında laboratuvar testleri, yüksek akut faz göstergeleri ile akut enflamasyonun belirtilerini yansıtır. Tanı tipik görünüm ve pozitif aile öyküsü ışığında konur. Ataklar NSAİD lerle düzelebilir fakat prednizolon ile belirgin olarak azalır. Atakları önlemek için gereken doz toksisiteye yol açabilir ve alternatif tedaviler gerekir. Biyolojik ilaçlardan etanersept ve interlökin-1 karşıtları tedavide etkindir. Ataklar düzensiz olmasına karşın yaşam boyu sürer. Amiloidoz hastaların yaklaşık %25 inde gelişebilir.

118 Blau sendromu (Erken Başlangıçlı Sarkoidoz) 1985 yılında tanımlanan otosomal dominant geçişli bir otoenflamatuar hastalıktır. Hastalık 16 kromozomda bulunan CARD15(NOD2) domaininde yer alan NACHT mutasyonları ile birliktedir. Hastalık yaşamın ilk yılı içinde non-kaseifiye granulomlar ile birlikte oluşan yıkıcı poliartritle ortaya çıkar. Klinik tabloya üveitte eşlik edebilir. Erken başlangıçlı sarkoidoz olarak bilinir. Tedavide immün baskılayıcı ilaçlar etkindir.

119 Blau sendromu

120 Blau sendromunda döküntü ve eklem bulgusu

121 PAPA sendromu Piyojenik steril artritler, piyoderma gangrenosum ve aknelerle birlikte olan bir sendromdur. Hastalık PSTPIP1 geninde mutasyon ile birliktedir. Artrit erken çocukluk çağında başlar ve kortikosteroidlere iyi yanıtlıdır. Çoğunlukla yıkıcı özelliktedir. Cilt bulguları özellikle alt ekstremitede yerleşen kistik akneler ve ülseratif lezyonlar ile birliktedir. Hastalık bulguları metotreksat, glukokortikoid, etanersept ve interlökin-1 karşıtı tedaviye duyarlıdır.

122 PAPA da döküntüler ve artrit

123 PAPA da düzelme

124 Majeed sendromu (Kronik yineleyen multifokal osteomiyelit) Erken çocukluk çağında ateş, kemik lezyonları ağrı, kalıtımsal diseritropoetik anemi ve cilt bulguları (psoriasis, palmoplantar püstülosis, akne) ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Kemik bulguları etkilenen kemiklerde osteoliz ve sklerozisle birliktedir. Hastalık immün baskılayıcı tedaviye iyi yanıt verir.

125 Majeed sendromunda tedavi öncesi ve sonrası görünüm Herlin T. Ann Rheum Dis 2013;72:410-3

126 CRMO lu çocukta ayak bileği MR inceleme

127 Kronik rekürran multifokal osteomiyelit (CRMO)

128 DIRA sendromu (Interlökin-1 reseptör karşıtı eksikliği) 2009 yılında tanımlanan otosomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalık erken çocukluk çağında sistemik bulgular, osteolitik lezyonlar, periosteit ve püstüler döküntü ile ortaya çıkar. NOMID te görülen menenjit, işitme kaybı, göz tutulumu bu grup hastalarda görülmez. Hastalık interlökin-1 karşıtı tedaviye yanıtlıdır.

129 DIRA sendromu Aksentijevich I. NEJM 2009;360:

130 DIRA sendromu Aksentijevich I. NEJM 2009;360:

131 PFAPA sendromu PFAPA (periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenopati) sendromu çocukluk çağında sıkça görülen otoenflamatuar hastalıklar içinde yer alan ve kalıtımsal geçişi tam olarak kanıtlanamamış bir yineleyen ateş sendromudur. Yineleyen ateş sendromları içinde yer alan ailesel Akdeniz ateşi (AAA) ile birlikte ülkemiz açısından önemi bulunan yineleyen ateş tablosudur. Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda oluşan yineleyen ateş yakınmalarının ayırıcı tanısında mutlaka anımsanması gereken bir hastalıktır.

132 PFAPA sendromu PFAPA sendromunun bileşenlerini çocuklarda ani olarak ortaya çıkan nedeni açıklanamayan yineleyen ateş atakları, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenopati oluşturmaktadır. Hastalıktan etkilenen tüm çocuklar normal sınırlarda bir büyüme-gelişme gidişi gösterirler. Hastalık bulguları çoğunlukla 5 yaşın altında görülür. Ataklar sırasında bir prodromal dönem söz konusu değildir. Ataklar aniden ortaya çıkar. Atakların oluşumu mevsimsel farklılık göstermez, bu da hastalığın üst solunum yolu enfeksiyonları ile ilintili olmadığını gösteren önemli bir veri olarak kabul edilebilir.

133 PFAPA da kriptik tonsillit

134 PFAPA lı olgularda kriptik tonsillit

135 PFAPA tanı ölçütleri (Marshall GS. Pediartr Infect Dis J 1989) Beş yaşından önce başlangıç Düzenli olarak yineleyen ataklar Tanımlanan klinik bulguların varlığı Atak sırasında belirgin akut faz yüksekliği Atak aralarında belirgin iyilik hali (10 haftadan kısa sürede yineleyen ataklar) Siklik nötropeni ve diğer otoenflamatuar hastalıkların dışlanması İmmün yetmezlik, yerel enfeksiyon ve otommün hastalıkların dışlanması

136 PFAPA sendromu PFAPA lı çocuklarda oluşan 3 4 günlük atak döneminde yüksek ateş ve diğer klinik bulgular kullanılan antibiyotik ve ateş düşürücü tedavilerine yanıtsızdır. Hastalığın en önemli tanı ölçütlerinden birisi olan kortikosteroid tedavisine olumlu yanıtta olduğu gibi tek doz prednisolon uygulaması ile klinik bulgular hızla düzelir ve normale döner. Hastalığın tek kalıcı tedavi yaklaşımı ise çocuklara uygulanacak olan tonsilloadenoidektomidir. Tonsilloadenoidektomi sonrası PFAPA lı çocuklarda hastalık gidişi oldukça iyidir. Ateşli ataklar hemen hemen tamamı ile kaybolur.

137 Otoenflamatuar hastalıklarda ayırıcı tanı Hoffman HM and Simon A (2009) Recurrent febrile syndromes what a rheumatologist needs to know Nat Rev Rheumatol doi: /nrrheum

138 Sonuç Tanımlanan monojenik otoenflamatuar hastalıkların sayısı hızla artmaktadır. Çocukluk çağında, özelikle yineleyen ateşle birlikte olan özelikle cilt ve hareket sistemine ait değişken klinik bulgular bu grup hastalıklar lehine yorumlanmalıdır. Hastalıkların hemen hemen tümü interlökin-1 yolağındaki bozukluklar ile ilintilidir. Bundan ötürü de tedavi de interlökin-1 karşıtları çok etkindir.

139 Bu ŞİDDET Sona ERSİN!!

140 Bu ŞİDDET Sona ERSİN!!

Diğer Periyodik ateş sendromları. (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar)

Diğer Periyodik ateş sendromları. (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar) Diğer Periyodik ateş sendromları (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar) Özgür Kasapçopur İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,

Detaylı

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Özgür Kasapçopur 9 yaşında erkek çocuğu 3 yaşından bu yana belirgin olan, düzensiz aralıklarla yineleyen, 1-2 gün süreli ateş ve ateşe eşlik eden karın

Detaylı

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) 2016 un türevi 1. CAPS NEDİR 1.1 Nedir? Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPS), nadir görülen otoenflamatuar

Detaylı

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) 2016 un türevi 1. CAPS NEDİR 1.1 Nedir? Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPS), nadir görülen otoenflamatuar

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar

Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar Türk Pediatri Arşivi 2006; 41: 9-17 Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar Familial Mediterranean Fever and other hereditary auto-inflammatory diseases Özgür Kasapçopur, Nil Arısoy Kalıtsal

Detaylı

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ Prof.Dr.Ayşe Kılıç draysekilic@gmeil.com AMAÇ Lokomotor sistemin temel yapılarını ve çocuklarda görülen yakınmalarını, öykü, fizik muayene ve basit tanı yöntemlerini öğrenmek

Detaylı

KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE

KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE Özgür Kasapçopur Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Batuhan 10 yaşında erkek çocuğu Yaklaşık bir

Detaylı

JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER. Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER. Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Jüvenil spondiloartropatiler 16 yaş altındaki çocuklarda, özellikle

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro CANDLE 2016 un türevi 1. CANDLE NEDİR 1.1 Nedir? Kronik Atipik Nötrofilik Dermatosiz, Lipodistrofi ve Yüksek ateş (CANDLE) sendromu nadir görülen genetik bir

Detaylı

ÇOCUKLARDA PERĠYODĠK ATEġ SENDROMLARI

ÇOCUKLARDA PERĠYODĠK ATEġ SENDROMLARI ÇOCUKLARDA PERĠYODĠK ATEġ SENDROMLARI Dr.Emin Ünüvar İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı eminu@istanbul.edu.tr 28.07. 3.Astım ve Rinit Günleri - Kıbrıs

Detaylı

Doç. Dr. Özgür Kasapçopur Prof. Dr. Huri Özdo an. .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri

Doç. Dr. Özgür Kasapçopur Prof. Dr. Huri Özdo an. .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri TÜRK YEDE SIK KARfiILAfiILAN HASTALIKLAR I Enfeksiyon Hastal klar, Romatizmal Hastal klar, Afetlerde Ezilme Yaralanmalar Sempozyum Dizisi

Detaylı

KAWASAKİ HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

KAWASAKİ HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı KAWASAKİ HASTALIĞI Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Kadir, 18 aylık erkek çocuğu Hastaneye başvurusunun dört gün öncesine

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY KAYNAKLAR Clinical manifestations and diagnosis of familial Mediterranean fever Cecil romatoloji textbook Managament of FMF FMF tekrarlayan ateş atakları ve

Detaylı

www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ

www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliğinin eşlik ettiği tekrarlayan ateş nöbetleri ile

Detaylı

ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR

ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR HAREKET SİSTEMİ Üç ana yapı taşı Kemikler Kaslar Eklemler Oynamaz eklemler (Kafa tası) Yarı oynar eklemler (Omurga) Oynar eklemler

Detaylı

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi VI. Ulusal Yoğun Bakım Kongresi PFAPA (Marshall) Sendromu Klinik belirtiler ortaya çıktığında tek doz prednizolon/prednizon (1-2mg/kg) veya tercihen betametazon (0,3 mg/kg) verilmesi Ateşin 2-4 saat içinde

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

JÜVENİL DERMATOMİYOZİT. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

JÜVENİL DERMATOMİYOZİT. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı JÜVENİL DERMATOMİYOZİT Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Çocukluk çağında yangısal kökenli miyopatiler Compeyrot-Lacasaagne

Detaylı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) FAMİLİAL MEDİTERRANE FEVER (FMF) Uzm. Dr. Nur YALÇIN Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) FAMİLİAL MEDİTERRANE FEVER (FMF) Uzm. Dr. Nur YALÇIN Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) FAMİLİAL MEDİTERRANE FEVER (FMF) Uzm. Dr. Nur YALÇIN Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı AAA TANIM Çocukluk çağında en sık görülen Seröz zarların iltihabı ile karakterize Otoenflamatuar

Detaylı

Romatizma BR.HLİ.066

Romatizma BR.HLİ.066 Nedir? başta eklemler olmak üzere, birçok organ ve dokunun doğrudan ya da dolaylı olarak zarar görmesine yol açabilen hastalıklar grubudur. Kanda iltihap düzeyinde yükselmeye neden olup olmamasına göre

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF)

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF) AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF) MOLEKÜLER YAKLAŞIMLAR DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ SERPİL ERASLAN, PhD AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Otozomal resesif kalıtım Akdeniz ve Ortadoğu kökenli populasyonlarda

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro PAPA Sendromu 2016 un türevi 1. PAPA NEDİR 1.1 Nedir? PAPA; Piyojenik Artrit, Piyoderma gangrenozum ve Akne kelimelerinin baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır.

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi

Ailesel Akdeniz Ateşi ARŞİV 2009; 18: 260 Ailesel Akdeniz Ateşi Yüksek Lisans Öğr. Onur ALBAYRAK Prof. Dr. M. Akif ÇÜRÜK 1. Ailesel Akdeniz Ateşi Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın, göğüs ve eklem ağrısı ile şişliğinin

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Majeed 2016 un türevi 1. MAJEED NEDİR? 1.1 Nedir? Majeed sendromu nadir görülen genetik bir hastalıktır. Etkilenen çocuklarda, Kronik Tekrarlayan Multifokal

Detaylı

AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF)

AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) 11/6/2013 1 AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) Prof. Dr. Aydın ECE DÜTF- Çocuk Sağ ve Hast AD 11/6/2013 2 11/6/2013 3 Familial Mediterranean Fever Sınıflama ve Kaynaklarda Veriliş

Detaylı

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI Akut tonsillofarenjit veya çocukluk çağında daha sık karşılaşılan klinik tablosu ile tonsillit, farinks ve tonsil dokusunun inflamasyonudur ve doktora başvuruların

Detaylı

Juvenil SPondiloArtrit/Entezit İle İlişkili Artrit (SPA-EİA)

Juvenil SPondiloArtrit/Entezit İle İlişkili Artrit (SPA-EİA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Juvenil SPondiloArtrit/Entezit İle İlişkili Artrit (SPA-EİA) 2016 un türevi 1. JUVENİL SPONDİLOARTRİT/ ENTEZİT İLE İLİŞKİLİ ARTRİT (SPA- EİA) NEDİR? 1.1 Nedir?

Detaylı

Tümör Nekroz Faktörü Reseptörüyle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Veya Ailesel Hibernian Ateş

Tümör Nekroz Faktörü Reseptörüyle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Veya Ailesel Hibernian Ateş www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Tümör Nekroz Faktörü Reseptörüyle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Veya Ailesel Hibernian Ateş 2016 un türevi 1. TRAPS NEDİR 1.1 Nedir? TRAPS, genelde iki

Detaylı

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI Prof. Dr. Aydan Kansu Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı 7 y, ~ 1 yıldır karın ağrısı Göbek çevresinde Haftada

Detaylı

Bruselloz: Klinik Özellikler

Bruselloz: Klinik Özellikler Bruselloz: Klinik Özellikler Uzm. Dr. Mustafa Aydın ÇEVİK Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi 2. İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği Bruselloz - Etkenler B. melitensis B. abortus

Detaylı

mm3, periferik yaymasında lenfosit hakimiyeti vardı. GİRİŞ hastalığın farklı şekillerde isimlendirilmesine neden Olgu 2 Olgu 3

mm3, periferik yaymasında lenfosit hakimiyeti vardı. GİRİŞ hastalığın farklı şekillerde isimlendirilmesine neden Olgu 2 Olgu 3 24 P. I. AĞRAS ve Ark. GİRİŞ Ürtikeryal vaskülit histolojik olarak vaskülit bulgularını gösteren, klinikte persistan ürtikeryal döküntülerle karakterize olan bir klinikopatolojik durumdur (1). Klinikte

Detaylı

Aksiyal SpA da Güncellenmiş ASAS anti-tnf Tedavi Önerileri ve Hedefe Yönelik Tedavi Stratejileri

Aksiyal SpA da Güncellenmiş ASAS anti-tnf Tedavi Önerileri ve Hedefe Yönelik Tedavi Stratejileri Aksiyal SpA da Güncellenmiş ASAS anti-tnf Tedavi Önerileri ve Hedefe Yönelik Tedavi Stratejileri Prof.Dr. M.Pamir ATAGÜNDÜZ Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı 11 Nisan 2014 Ana Başlıklar

Detaylı

IL-1 Reseptör Antagonisti Eksikliği (DIRA)

IL-1 Reseptör Antagonisti Eksikliği (DIRA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro IL-1 Reseptör Antagonisti Eksikliği (DIRA) 2016 un türevi 1. DIRA NEDİR 1.1 Nasıl Bir Hastalıktır? IL-1 Reseptör Antagonisti eksikliği (DIRA) nadir görülen

Detaylı

Akut Karın Ağrısı. Emin Ünüvar. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. eminu@istanbul.edu.tr

Akut Karın Ağrısı. Emin Ünüvar. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. eminu@istanbul.edu.tr Akut Karın Ağrısı Emin Ünüvar İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı eminu@istanbul.edu.tr 28.07. Acil ve Yoğun Bakım Kongresi 1 AKUT Karın ağrısı Çocuklarda karın ağrısı

Detaylı

KAWASAKİ HASTALIĞI-7 VAKANIN DEĞERLENDİRİLMESİ

KAWASAKİ HASTALIĞI-7 VAKANIN DEĞERLENDİRİLMESİ KAWASAKİ HASTALIĞI-7 VAKANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Canan Hasbal Akkuş, Tolga Erkum, Mehmet Bedir Akyol, Zilha Şentürk, Burcu Bursal, Zeynep Kıhtır, Sami Hatipoğlu Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma

Detaylı

Henoch-Schöenlein Purpurası

Henoch-Schöenlein Purpurası www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Henoch-Schöenlein Purpurası 2016 un türevi 1. HENOCH-SCHÖENLEİN PURPURASI NEDİR? 1.1 Nedir? Henoch-Shöenlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapilerlerin)

Detaylı

Blau Hastalığı/ Jüvenil Sarkoidoz Nedir

Blau Hastalığı/ Jüvenil Sarkoidoz Nedir www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Blau Hastalığı/ Jüvenil Sarkoidoz Nedir 2016 un türevi 1. BLAU HASTALIĞI/ JÜVENİL SARKOİDOZ NEDİR 1.1 Nedir? Blau sendromu genetik bir hastalıktır. Hastaların

Detaylı

Temelde akılda tutulması gereken nöbetlerin iki çeşit olduğudur parsiyel (yani beyinde bir bölgeye sınırlı başlayan nöbetler jeneralize (beyinde

Temelde akılda tutulması gereken nöbetlerin iki çeşit olduğudur parsiyel (yani beyinde bir bölgeye sınırlı başlayan nöbetler jeneralize (beyinde EPİLEPSİ Basitleştirilmiş şekliyle epilepsi nöbeti kısa süreli beyin fonksiyon bozukluğuna bağlıdır, ve beyin hücrelerinde geçici anormal deşarjlar sonucu ortaya çıkar. Epilepsi nöbetlerinin çok değişik

Detaylı

Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri

Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri Ahmet Gu l İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi İlaç Temel Araştırma Merkezi Özgu n İlaç Keşfi, İlaç Geliştirilmesi ve İstanbul İlaç

Detaylı

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D.

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. Multipl Myeloma Nedir? Vücuda bakteri veya virusler girdiğinde bazı B-lenfositler plazma hücrelerine

Detaylı

Mevalonat Kinaz Eksikliği (MKD) (Veya Hiper Igd Sendromu)

Mevalonat Kinaz Eksikliği (MKD) (Veya Hiper Igd Sendromu) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Mevalonat Kinaz Eksikliği (MKD) (Veya Hiper Igd Sendromu) 2016 un türevi 1. MKD NEDİR 1.1 Nasıl Bir Hastalıktır? Mevalonat kinaz eksikliği kalıtsal bir hastalıktır.

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi

Ailesel Akdeniz Ateşi Pædiatric Rheumatology InterNational Trials Organisation Ailesel Akdeniz Ateşi Ailesel Akdeniz Ateşi nedir? Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) genetik bir hastalıktır. Hastaların tekrarlayan ateşli dönemlerine

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) 2016 un türevi 2. TEŞHİS VE TEDAVİ 2.1 Nasıl teşhis edilir? Aşağıdaki yaklaşım izlenerek tanı konulur: Klinik şüphe: AAA dan ancak,

Detaylı

Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N

Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı Ankara Giriş Sistinozis (OMIM 219800),

Detaylı

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın 0341110011

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın 0341110011 Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri Sena Aydın 0341110011 PATOFİZYOLOJİ Fizyoloji, hücre ve organların normal işleyişini incelerken patoloji ise bunların normalden sapmasını

Detaylı

OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEDAVİ. Dr. Z. Birsin Özçakar Ankara ÜTF Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D.

OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEDAVİ. Dr. Z. Birsin Özçakar Ankara ÜTF Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D. OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEDAVİ Dr. Z. Birsin Özçakar Ankara ÜTF Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D. Tedavi AAA Kolşisin Diğer ilaçlar Nadir otoinflamatuar hastalıklar Kolşisin-Etki mekanizması Bilinen

Detaylı

Muckle-Wells Sendromu (MWS)

Muckle-Wells Sendromu (MWS) Muckle-Wells Sendromu (MWS) Refik Ali SARI 399 Kriyoprin ilişkili periyodik sendrom olan Muckle-Wells syndrome (MWS) ilk defa otozomal dominant geçiş gösteren nadir bir herediter hastalık olarak tanımlandı.

Detaylı

MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık

MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık MS Hasta Okulu 28.05.2013 Multipl skleroz (MS) hastalığını basitçe, merkezi sinir sistemine

Detaylı

ARTRİT Akut Romatizmal Ateş. Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi

ARTRİT Akut Romatizmal Ateş. Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi ARTRİT Akut Romatizmal Ateş Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi Sunum Planı Akut Romatizmal Ateş Romatizmal Poliartrit Olgu sunumları ile ayırıcı tanı ARA ARA-Yaş ARA GAS Tonsillofarenjiti Yetersiz

Detaylı

Gastrointestinal Sistem Hastalıkları. Dr. Nazan ÇALBAYRAM

Gastrointestinal Sistem Hastalıkları. Dr. Nazan ÇALBAYRAM Gastrointestinal Sistem Hastalıkları Dr. Nazan ÇALBAYRAM ÇÖLYAK HASTALIĞI Çölyak hastalığı bir malabsorbsiyon sendromudur. Hastalık; gluten içeren unlu gıdalara karşı genetik bazda immünojik bir intolerans

Detaylı

PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR. Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli

PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR. Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli PERİFERİK ARTER HASTALARINA YAKLAŞIM NASIL OLMALIDIR? A) ANAMNEZ (ÖYKÜ,

Detaylı

Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı

Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı Prof. Dr. Ahmet Gül İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Romatoid Artrit Kronik simetrik poliartrit q Eklemde İnflammasyon

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) 2016 un türevi 1. AAA NEDİR 1.1 Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA; İngilizce kısaltması FMF) genetik geçişli bir hastalıktır. Hastaların

Detaylı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ. Prof. Dr. Ahmet Nayır

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ. Prof. Dr. Ahmet Nayır AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ Prof. Dr. Ahmet Nayır Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF: Familial Mediterranean Fever) otoinflamatuar hastalıklar gurubundandır. Otoinflamatuar hastalıklar, inflamatuar hastalıkların son dönemde

Detaylı

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın Dominant / resesif tanımları Otozomal ve gonozomal kalıtım nedir? İnkomplet dominant/ kodominant ne ifade eder? Pedigri nedir, Neden yapılır?

Detaylı

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Olgu-şikayet 2 yaş, erkek hasta, Kahramanmaraş Tekrarlayan akciğer ve cilt enfeksiyonları, ağızda aftlar ve solukluk. Olgu-Öykü Anne

Detaylı

Derleme Periyodik Ateş Sendromlar

Derleme Periyodik Ateş Sendromlar Yeni T p Dergisi 2011;28: 7-12 Derleme Periyodik Ateş Sendromlar Halise AKÇA 1, Ferhat ÇATAL 2, Semra KARA 1, Aziz POLAT 3 1 Fatih Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, ANKARA

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro İlaç Tedavisi 2016 un türevi 13. Biyolojik ilaçlar Son birkaç yılda, biyolojik ajanlar olarak bilinen maddeler sayesinde yeni bakış açıları kazanılmıştır.

Detaylı

ADRENAL YETMEZLİK VE ADDİSON. Doç. Dr. Mehtap BULUT Bursa Şevket Yılmaz EAH Acil Tıp Kliniği

ADRENAL YETMEZLİK VE ADDİSON. Doç. Dr. Mehtap BULUT Bursa Şevket Yılmaz EAH Acil Tıp Kliniği ADRENAL YETMEZLİK VE ADDİSON Doç. Dr. Mehtap BULUT Bursa Şevket Yılmaz EAH Acil Tıp Kliniği SUNU PLANI Tanım ve Epidemiyoloji Adrenal bez anatomi Etiyoloji Tanı Klinik Tedavi TANIM-EPİDEMİYOLOJİ Adrenal

Detaylı

Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi

Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2006; 49: 283-290 Orijinal Makale Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi Müferet Ergüven,

Detaylı

Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma

Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma Harun Peru 1, Ahmet Midhat Elmacı 1, Alaaddin Yorulmaz 2, Bülent Altun 2, Fatih Kara 3 Selçuk Üniversitesi,

Detaylı

Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 03.05.2016 OLGU 38 yaşında evli kadın hasta İki haftadır olan bulantı, kusma, kaşıntı, halsizlik, ciltte ve gözlerde

Detaylı

Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş

Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş 1 Olgu 1: 4 aylık erkek çocuk 2 Üç gündür ateş, boynun sağ yanında şişlik. Bu bölgede yaygın şişlik-kızarıklık ve ısı artışı. Ağız içerisinde Stenon

Detaylı

DİYABETİK AYAK ENFEKSİYONLARININ KLİNİK SINIFLANDIRMASI

DİYABETİK AYAK ENFEKSİYONLARININ KLİNİK SINIFLANDIRMASI DİYABETİK AYAK ENFEKSİYONLARININ KLİNİK SINIFLANDIRMASI DR. GÜLİZ UYAR GÜLEÇ ADNAN MENDERES ÜNİVERSİTESİ TıP FAKÜLTESİ ENFEKSİYON H. VE KLİNİK MİK. AD- AYDIN UDAİS 2014 Giriş Diyabetin en sık ve ciddi

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM KOMPLEMAN SİSTEM GENLERİNDE MUTASYON VARLIĞI GENOTİP FENOTİP İLİŞKİSİ VE TEDAVİ Ş. Hacıkara, A. Berdeli, S. Mir HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) Hemolitik anemi (mikroanjiopatik

Detaylı

ÇEVRESEL SİNİR SİSTEMİ SELİN HOCA

ÇEVRESEL SİNİR SİSTEMİ SELİN HOCA ÇEVRESEL SİNİR SİSTEMİ SELİN HOCA Çevresel Sinir Sistemi (ÇSS), Merkezi Sinir Sistemine (MSS) bilgi ileten ve bilgi alan sinir sistemi bölümüdür. Merkezi Sinir Sistemi nden çıkarak tüm vücuda dağılan sinirleri

Detaylı

Regülatör T hücreleri ve İnsan Hastalıkları

Regülatör T hücreleri ve İnsan Hastalıkları Regülatör T hücreleri ve İnsan Hastalıkları Haner Direskeneli Marmara Tıp Fakültesi İmmün-tolerans Adaptif immün yanıt etkili anti-bakteryal immünite ile antiself yanıtın dengede tutulmasına bağlıdır.

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri

Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri Ahmet Gül İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İTAM Özgün İlaç Keşfi, İlaç Geliştirilmesi ve İstanbul İlaç Sektörü ne Bilgi ve Teknoloji Aktarma

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Aralık 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Aralık 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Aralık 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Abdullah Heybeci Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Saime Tuncer Prof.

Detaylı

Ektopik Gebelik. Doç. Dr. Şule Akköse Aydın U.Ü.T.F Acil Tıp AD ATOK - 2012

Ektopik Gebelik. Doç. Dr. Şule Akköse Aydın U.Ü.T.F Acil Tıp AD ATOK - 2012 Ektopik Gebelik Doç. Dr. Şule Akköse Aydın U.Ü.T.F Acil Tıp AD ATOK - 2012 Sunum Planı Tanım Epidemiyoloji Patofizyoloji Klinik Tanı Ayırıcı tanı Tedavi Tanım Fertilize ovumun endometriyal kavite dışında

Detaylı

Kemik ve Eklem Enfeksiyonları. Dr Fahri Erdoğan

Kemik ve Eklem Enfeksiyonları. Dr Fahri Erdoğan Kemik ve Eklem Enfeksiyonları Dr Fahri Erdoğan KEMİK VE EKLEM ENFEKSİYONLARI Erken tanı ve tedavi Sintigrafi, MRI Artroskopik cerrahi Antibiyotik direnci Spesifik M.Tuberculosis M. Lepra T.Pallidumun Nonspesifik?

Detaylı

GÖZ HIRSIZI GLOK M (=GÖZ TANSİYONU)

GÖZ HIRSIZI GLOK M (=GÖZ TANSİYONU) Op.Dr. Tuncer GÜNEY Göz Hastalıkları Uzmanı GÖZ HIRSIZI GLOK M (=GÖZ TANSİYONU) HASTALIĞINI BİLİYOR MUSUNUZ? Glokom=Göz Tansiyonu Hastalığı : Yüksek göz içi basıncı ile giden,görme hücrelerinin ölümüne

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065 Gençlerde Bel Ağrısına Dikkat! Bel ağrısı tüm dünyada oldukça yaygın bir problem olup zaman içinde daha sık görülmektedir. Erişkin toplumun en az %10'unda çeşitli nedenlerle gelişen kronik bel ağrıları

Detaylı

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi 2 Amaç Klinik bulguların özellikleri Kalıtsal

Detaylı

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği GEBELİKTE SİFİLİZ Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği SİFİLİZ TANIM T.pallidum un neden olduğu sistemik bir hastalıktır Sınıflandırma: Edinilmiş (Genellikle

Detaylı

Konjenital adrenal hiperplazi. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Konjenital adrenal hiperplazi. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Dersin Amacı KAH patogenezinin öğrenilmesi KAH lı hastaların klinik ve laboratuar bulgularının

Detaylı

Otozomal Dominant ve Otozomal Resesif Bozukluklar. Hüseyin Çağsın 18/09/2015

Otozomal Dominant ve Otozomal Resesif Bozukluklar. Hüseyin Çağsın 18/09/2015 Otozomal Dominant ve Otozomal Resesif Bozukluklar Hüseyin Çağsın 18/09/2015 Giriş Pedigri okuması için hatırlatmalar Otozomal dominant kalıtım ile ilgili konseptler Otozomal dominant bozukluklar Otozomal

Detaylı

Ankilozan Spondilit Rehabilitasyonu. Prof. Dr.Hidayet Sarı

Ankilozan Spondilit Rehabilitasyonu. Prof. Dr.Hidayet Sarı Ankilozan Spondilit Rehabilitasyonu Prof. Dr.Hidayet Sarı Tanım Özellikle omurgayı tutan ve ankiloza götüren kronik iltihabi sistemik romatizmal hastalıktır. Sakroiliak eklem iltihabı oluşturmak ana bulgusudur.

Detaylı

Dr.Şua Sümer Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD KONYA

Dr.Şua Sümer Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD KONYA Dr.Şua Sümer Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD KONYA 49 yaşında, erkek hasta Sol ayakta şişlik, kızarıklık Sol ayak altında siyah renkte yara

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 İmmün sistemin gelişimini, fonksiyonlarını veya her ikisini de etkileyen 130 farklı bozukluğu tanımlamaktadır. o Notarangelo L et al, J Allergy Clin Immunol 2010 Primer immün yetmezlik sıklığı o Genel

Detaylı

TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU. Dr. Güven ÇELEBİ Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD

TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU. Dr. Güven ÇELEBİ Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU Dr. Güven ÇELEBİ Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU Genel Bilgiler: Tularemi olgu

Detaylı

Sistinozis ve Herediter Multiple Ekzositoz Birlikteliği

Sistinozis ve Herediter Multiple Ekzositoz Birlikteliği Sistinozis ve Herediter Multiple Ekzositoz Birlikteliği Aysun Karabay Bayazıt, Bahriye Atmış, Deniz Kör, Neslihan Önenli Mungan, Ali Anarat Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji ve Çocuk

Detaylı

TC. SAĞLIK BAKANLIĞI SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ. SERVİKAL DAR KANAL ve MYELOPATİ HASTA BİLGİLENDİRME BROŞÜRÜ

TC. SAĞLIK BAKANLIĞI SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ. SERVİKAL DAR KANAL ve MYELOPATİ HASTA BİLGİLENDİRME BROŞÜRÜ TC. SAĞLIK BAKANLIĞI SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ SERVİKAL DAR KANAL ve MYELOPATİ HASTA BİLGİLENDİRME BROŞÜRÜ SERVİKAL MYELOPATİLİ HASTALARIN YAKINMALARI Servikal kanal darlığı, genellikle

Detaylı

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013 KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013 OLGULAR EŞLİĞİNDE GÜNDEMDEKİ İNFEKSİYON HASTALIKLARI Dr. A. Çağrı Büke Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Olgu E.A 57 yaşında,

Detaylı

ÇOCUKLARDA BEHÇET HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

ÇOCUKLARDA BEHÇET HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı ÇOCUKLARDA BEHÇET HASTALIĞI Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Özcan, 12 yaşında erkek çocuğu Başvuru yakınması : Baş Ağrısı

Detaylı

KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu;

KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu; KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu; Kawasaki hastalığı sebebi bilinmeyen ateşli çocukluk çağı hastalığıdır. Nadiren ölümcül olur. Hastalık yüksek ateş, boğazda ve dudaklarda

Detaylı

Dr. İsmail Yaşar AVCI GATA İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı

Dr. İsmail Yaşar AVCI GATA İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı KLİNİK BELİRTİ ve BULGULAR KOLERA Dr. İsmail Yaşar AVCI GATA İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı 1 Koleranın temel kliniği yoğun ishal ve kusma ile seyreden ve sonucunda gelişen

Detaylı

KLİNİK İNCİLER (ÜST SOLUNUM YOLU ACİLLERİ VE ALT SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARI)

KLİNİK İNCİLER (ÜST SOLUNUM YOLU ACİLLERİ VE ALT SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARI) KLİNİK İNCİLER (ÜST SOLUNUM YOLU ACİLLERİ VE ALT SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARI) Dr.Gülbin Bingöl Karakoç Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi K.İnci 1: Bebek K, 2 günlük kız hasta Meme emememe, morarma yakınması

Detaylı

NLRP-12 İlişkili Tekrarlayan Ateş

NLRP-12 İlişkili Tekrarlayan Ateş www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro NLRP-12 İlişkili Tekrarlayan Ateş 2016 un türevi 1. NALP-12 İLİŞKİLİ TEKRARLAYAN ATEŞ NEDİR? 1.1 Nedir? NALP-12 ilişkili tekrarlayan ateş kalıtsal bir hastalıktır.

Detaylı

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit 2016 un türevi 2. TEŞHİS VE TEDAVİ 2.1 Nasıl teşhis edilir? Klinik belirtiler ve araştırmalar

Detaylı

ÜRÜN BİLGİSİ. CLAVOMED FORTE 250 mg / 62,5 mg Oral Süspansiyon Hazırlamak İçin Kuru Toz

ÜRÜN BİLGİSİ. CLAVOMED FORTE 250 mg / 62,5 mg Oral Süspansiyon Hazırlamak İçin Kuru Toz 1. ÜRÜN ADI ÜRÜN BİLGİSİ CLAVOMED FORTE 250 mg / 62,5 mg Oral Süspansiyon Hazırlamak İçin Kuru Toz 2. BİLEŞİM Etkin madde: Her 5 ml de; Amoksisilin Klavulanik asit 250.00 mg 62.5 mg 3. TERAPÖTİK ENDİKASYONLAR

Detaylı

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi 3. Pediatri Günleri Antakya - 24 Eylül 2010 JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

FMF ve Amiloidozda Yeni Tedavi Yaklaşımları. Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi

FMF ve Amiloidozda Yeni Tedavi Yaklaşımları. Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi FMF ve Amiloidozda Yeni Tedavi Yaklaşımları Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi FMF FMF yineleyen ateş ve serözit ataklarıyla seyreden otoinflamatuar bir hastalıktır OR geçiş gösterir Pyrin

Detaylı

Eklem Protez Enfeksiyonlarında Antimikrobiyal Tedavi

Eklem Protez Enfeksiyonlarında Antimikrobiyal Tedavi Eklem Protez Enfeksiyonlarında Antimikrobiyal Tedavi Dr. Çağrı Büke Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı 26.12.15 KLİMİK - İZMİR 1 Eklem protezleri

Detaylı

Burcu Bursal Duramaz*, Esra Şevketoğlu, Serdar Kıhtır, Mey Talip. Petmezci, Osman Yeşilbaş, Nevin Hatipoğlu. *Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi

Burcu Bursal Duramaz*, Esra Şevketoğlu, Serdar Kıhtır, Mey Talip. Petmezci, Osman Yeşilbaş, Nevin Hatipoğlu. *Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi Burcu Bursal Duramaz*, Esra Şevketoğlu, Serdar Kıhtır, Mey Talip Petmezci, Osman Yeşilbaş, Nevin Hatipoğlu *Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı Merkezi sinir sistemi

Detaylı

www.pediatric-rheumathology.printo.it ÇOCUKLUK ÇAĞI DERMATOMYOZİTİ (Jüvenil dermatomiyozit)

www.pediatric-rheumathology.printo.it ÇOCUKLUK ÇAĞI DERMATOMYOZİTİ (Jüvenil dermatomiyozit) www.pediatric-rheumathology.printo.it ÇOCUKLUK ÇAĞI DERMATOMYOZİTİ (Jüvenil dermatomiyozit) Nasıl bir hastalıktır? Çocukluk çağı dermatomiyoziti (ÇDM) otoimmün bir hastalıktır (kendi dokularına zarar veren

Detaylı

Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi Ailevi Akdeniz Ateşi Fatih ÖZALTIN, Seza ÖZEN Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, ANKARA TANIM Ailevi Akdeniz ateşi [familial

Detaylı