KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Aşağıdakilerden hangisi venöz ve arterial pulsasyonlar için doğrudur? A) Arterial pulsasyonlar solunumdan ve pozisyondan etkilenmez. B) Arterial pulsasyonlar elle palpe edilemez. C) Venöz pulsasyonlar gözle görülemez. D) Çıplak gözle boyun venöz pulsasyonlarından a dalgası ve c çentiği görülür. E) Arterial pulsasyonlar bastırmakla kaybolur. 1 - A Arterial pulsasyonlar elle palpe edilir ama gözle görülemez venöz pulsasyonlar ise gözle görülür elle palpa edilemez. Arterial pulsasyonlar solunumdan ve pozisyondan etkilenmez. Venöz pulsasyonlar solunum ve pozisyondan etkilenir. venöz pulsasyonlar bastırmakla kaybolur.arterial pulsasyonlar bastırmakla kaybolmaz. Çıplak gözle pulsasyon dalgalarından a dalgası ve v dalgası görülür. 2. Aşağıdakilerden hangisi akut pulmoner HT na neden olur? A) İdiyopatik pulmoner fibrozis B) Mitral darlığı C) Kr.Bronşit D) Status asthmatikus E) ASD 2 - D ARDS, Status asthmatikus ve pulmoner emboli akut pulmoner emboli yapar. 3. Kalp sesleri ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) S1 mitral ve trikuspit kapağın açılma sesidir ve en iyi apekste duyulur. B) S4 erken diyastolde duyulan bir sestir. C) S3 geç diyastolde duyulur. Yaşlılarda duyulması fizyolojiktir. D) Mitral açılma sesi mitral stenozlu hastalarda erken diyastolde duyulan bir sestir. E) İkinci kalp sesi sistemik hipertansiyonda yumuşar. 3 - D S1 mitral ve trikuspit kapağın kapanma sesidir ve en iyi apekste duyulur.s4 geç diyastolde duyulan daima patolojik bir sestir. KAH nın en iyi FM bulgusudur. AF da duyulmaz.s3 erken diyastolde duyulur. Gençler çocuklar ve hamilelerde fizyolojiktir.mitral açılma sesi opening snap erken diyastolde duyulan bir sestir.s2 sistemik HT da sertleşir. 4. Aşağıdakilerden hangisinde kreşendo tarzı üfürüm duyulur? A) Aort yetmezliği B) Pulmoner yetmezliği C) VSD D) Mitral darlığı E) PDA 4 - D Kreşendo tarzı üfürümler mid- geç diyastolik üfürümlerdir. Şiddeti giderek artar. Aort yetmezliği ve pulmoner yetmezlik üfürümü erken diyastolik üfürümlerdir ve üfürüm dekreşendodur.vsd üfürümü pansistolik üfürümdür.pda üfürümü sürekli bir üfürümdür.mitral darlığı ve trikuspit darlığı olan kişilerde ise kreşendo tarzı mid-geç diyastolik üfürüm duyulur. 48

2 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 5. Major- Jones kriterleri arasında yer almayan aşağıdakilerden hangisidir? A) Artrit B) Eritema marginatum C) Syndenham koreası D) Kardit E) Eritema kronikum migrans 5 - E Eritema kronikum migrans Lyme hastalığı (Etkeni Borrelia burgdorferi dir) 1. evresinde görülen ve patognomik (tanı koydurucu) cilt lezyonu olup, öküz gözüne benzer (6-10 cm çapta ortası soluk, etrafı hiperemiktir) Major Jones Kriterleri: Artrit, Kardit, Eritema marginatum, Syndenham koreası ve subkutan nodüller major Jones kriterleridir. Minör Jones kriterleri: Klinik bulgular: Ateş, artralji Labaratuar bulguları: CRP ve sedimentasyon yüksekliği, EKG de P-R aralığının uzaması Akut Eklem Romatizması Tanısı: İki major veya bir major + iki minor belirti tanı koydurur. Artrit varlığında artralji, kardit varlığında ise P-R uzaması minor kriter kabul edilmez. 6. Aşağıdakilerden hangisinde çomak parmak görülmez? A) Primer biliyer siroz B) Bronş adenomu C) Hipoparatiroidi D) Regional enterit E) Benign mezotelyoma 6 - C C: Ciyanotik kalp hastalıkları L: Lung CA, Lung abse ve fibrozis U: Ülseratif kolitis B: Bronşektazi B: Benign mezoteliyoma I : İnfektif endokardit N: Nörojenik tümörler G: Gastrointestinal (siroz, rejyonel enterit) * Çeşitli endokrin hastalıklarda (tiroid kanserleri, hipo ve hipertiroidi, hiperparatiroidi) görülür 7. Göğüs kafesinin ön yüzünde ağrısı olan bir hastada ağrı daha çok kaburgaların birleşme yerlerinde lokalize.egzersiz ve kaburgalar üzerine baskı yapmakla ağrı şiddetleniyor. Bilinen kardiyak risk faktörü olmayan hastanın çekilen EKG si ve kardiyak enzimleri ve PA AC grafisi normal. Bu ağrının en muhtemel nedeni aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Akut koroner sendrom B) Varyant angina C) Pulmoner emboli D) Tietze sendromu E) Plörezi 7 - D Tietze sendromu ağrılı kostokondrittir. Göğüs kafesinin ön yüzünde daha çok kaburgaların birleşme yerlerinde ağrı olur. Egzersiz ve kaburgaların üzerine bastırmak ağrıyı arttırır.göğüs ağrısının ayırıcı tanısında önemli yeri vardır. 8. Aşağıdakilerden hangisi statik volümlerden değildir? A) FEV 1 B) FVC C) RV D) TAC E) İRV 8 - A FEV1,FEF ve PEF statik volum değildir. 49

3 9. Demir eksikliği anemisi laboratuvar bulguları için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Ferritin azalır B) Transferin satürasyonu azalır C) MCV azalır D) Serbest eritrosit protoporfirini artar E) Kemik iliği sideroblastları artar 9 - E DEA nde ilk olarak kemik iliği demiri boşalır. Bunun göstergesi serum ferritin düzeyinin azalmasıdır (< 20). İzleyen dönemde serum demiri düşer, serum total demir bağlama kapasitesi (=transferrin) artar; dolayısıyla transferrin satürasyonu (SD / total SDBK x 100) düşer (< %15 olur, normali % 35 tir). Daha sonra ise Hb/Hct, MCV, MCH, MCHC düşer; periferik yaymada, hipokromi, mikrositoz, anizositoz ve poikilositoz görülür (ilk bulgu anizositoz dur). Sekonder hafif trombositoz sıktır. Serum transferrin reseptör düzeyi artmıştır. DEA tanısı için bazen kemik iliği incelemeside gerekebilir. Normalde Kİ normoblastlarının %20 si aktif olarak eritropoez yapmakta, dolayısıyla demir kullanmaktadır, bunlara sideroblast denir. DEA da hem makrofaj demiri, hem de demir içeren normoblastlar (yani sideroblastlar) azalır. 10. Aşağıdakilerden hangisi aplastik anemi nedeni değildir? A) Atrofik gastrit B) HİV C) Gebelik D) Otoimmünite E) İlaçlar 10 - A Atrofik gastrit vitamin B12 ve demir eksikliği anemisi yapabilir, aplastik anemiyle ilişkisi yoktur. Aplastik anemi vakalarının çoğu idiyopatiktir. Bu vakaların patogenezinde sitotoksik-t lenfositlerin immün aracılıklı CD34+ kök hücrelerin hasarladığı düşünülmektedir. İkinci sırada ilaçlar yer alır (kloramfenikol, fenitoin, kemoterapi ilaçları, NSAİİ, PTU, metimazol..). Virüslerden en sık hepatit suçlanır (A-B-C dışı tanımlanamamış virüsler, seronegatif hepatit). Parvovirüs hemolitik anemili ve saf eritrosit aplazili hastalarda geçici aplastik krizlerin nedenidir. HIV, EBV de suçlanan virüslerdendir. Radyasyon, benzen gibi çevresel etkenler, konjenital olarak Fankoni sendromu ve akkiz hemolizlerden PNH de aplastik anemi nedenidir. İlginç olarak gebelik döneminde doğumla düzelen geçici aplastik anemi olabilmektedir. 11. Aşağıdakilerin hangisinde PTZ, aptt ve trombin zamanı testlerinin üçü birden uzamıştır? A) F7 eksikliği B) F5 eksikliği C) F12 eksikliği D) F10 eksikliği E) F1 eksikliği 11 - E Protrombin zamanı (PT=PTZ): Koagülasyon kaskadının ekstrinsik yol ve ortak yolunu değerlendirir (normali <12 sn). Uzadığı durumlar; 1. F7 eksikliği (doku faktörü eksikliği yaşamla bağdaşmaz) 2. F10, F5, F2, F1 eksikliği 3. Oral antikoagülan kullanımı (geç dönemde aptt de uzar) 4. K vitamini eksikliği (geç dönemde aptt de uzar) 5. Karaciğer hastalıkları (geç dönemde aptt de uzar) 6. DİK (geç dönemde aptt de uzar) 50

4 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT İNR (International Normalised Ratio) ise PTZ nin standardize edilmiş halidir. PTZ ile aynı durumlarda uzar. Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aptt=aptz): Koagülasyon kaskadının intrinsik yol ve ortak yolunu değerlendirir (normali <35-40 sn). Uzadığı durumlar; 1. F12, kallikrein, prekallikrein eksiklikleri (kanama olmaz, tromboz riski) 2. F11, F9, F8, vwf eksikliklerinde 3. F10, F5, F2, F1 eksikliği 4. Heparin kullanımı (PTZ de hafif uzayabilir) 5. Direkt trombin inhibitörleri (PTZ de uzar) 6. Dolaşan antikoagülanların varlığı (lupus antikoagülanı, antifosfolipid antikor sendromu) Pıhtılaşma zamanı, aptt ile eş değerdedir ama güvenilirliği daha az olduğu için günümüzde nadiren kullanılmaktadır. Trombin zamanı: Fibrinojen in fibrin e dönüştüğü aşamayı değerlendirir. Afibrinojonemi (ağır kanama), hipofibrinojenemi (hafif kanama), disfibrinojenemi (kanama hafif/yok, tromboz olabilir) durumlarında uzar 12. Kronik İTP laboratuvarı ile uyumlu olmayan aşağıdakilerden hangisidir? A) Trombositopeni B) Lökopeni C) Ciddi kanama varsa anemi olabilir D) PY de atipik hücre yoktur E) PTZ, aptt normaldir 12 - B Tam kan sayımında izole trombositopeni vardır. Beyaz küre normal, ciddi kanama olmamışsa Hb normaldir. Ortalama trombosit hacmi artmıştır. Periferik yaymada trombositopeni (trombosit boyutu normal veya hafifçe büyük olabilir ama dev trombositler yaygın değil), eritrosit, lökosit morfolojisi normal; atipik/immatür hücre yoktur. Kanama zamanı genellikle uzamış, PTZ, aptt, fibrinojen normaldir. İTP tanısı için kesin bir Laboratuvar testi yoktur. ITP tanısı trombositopeni yapan diğer nedenlerin dışlanması ile konmaktadır (EDTA ya bağlı aglütinasyon, trombosit satellitizmi gibi yalancı=psödotrombositopeninin PY ile dışlanması VE gerçek trombositopeni nedenlerinin (Tablo ) gerekli tüm testlerin yapılarak dışlanması). Trombositopeni yapan diğer nedenler için hangi testlerin isteneceğine (SLE, antifofolipid sendromu gibi) klinik ipuçlarına göre karar verilir. 13. Akut lösemilerin patogenezinde aşağıdakilerden hangisi rol oynamaz? A) Herediter sendromlar B) Radyasyon C) Virüsler D) Myeloproliferatif hastalıklar E) Paroksizmal noktürnal hemoglobinüri 13 - C Çoğunda etyoloji bilinmemektedir, herediter sendromlar (Bloom, Fanconi, Down, Klinefelter), radyasyon, benzen vb kimyasal ajanlar, paroksizmal noktürnal hemoglobinüri, miyelodisplastik sendrom, myeloproliferatif hastalıklar lösemi riskini artırır. Kemoterapotiklerin bazıları AML riskini artırır (alkilleyici ilaçlar kromozom 5 ve 7 bozukluğu olanlarda, topoizomeraz inhibitörleri kromozom 11q23 bozukluğunda). Viral etkenlerin AML gelişiminde rolü yoktur. 14. Plazma hücre bozukluklarından hangisi Litik lezyon veya hedef organ hasarı var, kemik iliği analizinde plazma hücresi >%10, M-proteini normal şeklinde tanımlanır? A) Multiple myleom B) Benign monoklonal gamopati C) Smoldering myelom D) Non-sekretuvar myelom E) Soliter plazmasitom 51

5 14 - D Benign monoklonal gammopati (MGUS: monoclonal gammopathy of unknown significance): En sık görülen plazma hücre diskrazisidir. Yaşlılarda sıktır ve malign diskrazilere dönüşebilir. Kemik iliğinde plazma hücreleri hafif artmış (< %10) tır. MM daki litik lezyon vb) bulgular olmaz, serum Ig düzeyleri genellikle normal veya hafif yüksektir (< 3 gr/dl). Multiple myelom: Kemik iliğinde plazma hücre artışı (> %10), serum ve/veya idrarda M-proteini artışı ve litik kemik lezyonları ile karakterize bir hastalıktır. Smoldering (asemptomatik) myelom: Litik lezyon veya hedef organ hasarı olmayan hastalarda, KİA plazma hücresi >%10 ve/veya M-proteini > 3 gr/dl ise tanımlanır. Non-sekretuvar myelom: Litik lezyon veya hedef organ hasarı var, KİA plazma hücresi >%10, M-proteini normal ise tanımlanır. Soliter plazmasitom: Sistemik bulgular olmadan, plazma hücreleri kemikde bir solid tümör oluşturmuştur. Tanı biyopsi ile konur. RT ye duyarlı, prognozu iyidir. Ekstramedüller plazmasitom: Plazma hücreleri kemik dışında solid tümör oluşturmuşlardır. En sık nazofarenks ve orofarenkste yerleşir. Tanı biyopsi ile konur. RT ye duyarlı, prognozu iyidir. Plazma hücreli lösemi: Plazma hücrelerinin periferik kanada geçmesiyle olur, çok nadirdir. 15. Sertifika almış merkezerde uygulanması gereken, endemik bölgelere seyahat ve Hacca gitmeden 10 gün önce yapılması gereken ve aşı sonrası 10 yıl süreyle koruyuculuk etkisi süren canlı (attenue) virüs aşısı aşağıdakilerden hangisidir? A) Sabin aşısı B) Sarı humma aşısı C) İnfluenza (Grip) aşısı D) Hepatit B aşısı E) Salk aşısı 15 - B Soruda Sarı humma aşısının özellikleri tanımlanmaktadır. Sarı humma aşısı sertifika almış merkezerde uygulanması gereken, endemik bölgelere seyahat ve Hacca gitmeden 10 gün önce yapılması gerekir. Aşının koruyuculuk etkisi 10 yıl süreyle devam eder. Canlı (attenüe) virüs aşıları ( 3K, 2Ç, Pı-R-A-SA: Polio (Sabin), Rotavirüs, Adenovirüs,Sarı humma) Ölü (İnaktif ) virüs aşıları: S-a-l-i-k: Salk, HAV,influenza (Grip), Kuduz (Rabies) aşıları AŞILAR Virüs Bakteri Canlı (Attenüe) Aşıları İnaktif (ölü) Aşılar Rekombinan(Subünit içeren) Aşılar Kızamık (Measles) Kızamıkçık (Rubella) Kabakulak (Mumps) Çiçek (Vaksinia) Suçiçeği (Varisella) Polio (Oral polio aşısı- Sabin) Rotavirüs (oral) Adenovirüs Sarıhumma Canlı (AttenüE) Aşıları Mycobacterium bovis (BCG) Francisella tularensis- Tularemi Hepatit A İnfluenza Kuduz Polio (Salk- IM) İnaktif (ölü) Aşılar Bacillus anthracis- Şarbon Vibrio cholera- Kolera Salmonella typhi* - Hepatit B (Sadece HBsAg içerir) - HPV (6, 11, 16, 18 serotiplerinin L1 ve L2 proteini) Rekombinan (Subünit içeren) Aşılar Borrellia burgdorferi- Lyme hastalığı (OspA proteini) Kapsüler polisakkarit aşılar Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae tip b Neisseria meningitidis Salmonella typhi* Toksoid aşılar Difteri Tetanoz 52

6 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 16. Aşağıdakilerden hangisi en sık görülen proteinüri tipidir? A) Glomerüler proteinüri B) Tubuler proteinüri C) Taşma proteinürisi D) Fonksiyonel proteinüri E) Hepsi aynı sıklıkta görülür 16 - A Proteinüri; 150 mg/günden fazla protein atılımıdır. En sık glomerüler proteinüri görülür. 17. Aşağıdakilerden hangisi nakil yapılan böbrekte en sık greft kaybına neden olur? A) Fokal segmental glomerüloskleroz B) Membranöz glomerülopati C) Mebranoproliferatif glomerülonefrit D) Minimal değişiklik hastalığı E) IgA nefropati 17 - A Nakil yapılan böbrekte en sık greft kaybı; fokal segmental glomerüloskleroz ile görülür. 18. Aşağıdakilerden hangisi, karaciğer transplantasyon endikasyonu oluşturmaz? A) Serum ALT düzeyinin >1000 IU/L olması B) Varis kanaması C) Hepatik ensefalopati gelişmesi D) Tedaviye dirençli, inatçı kaşıntı E) Asit gelişmesi 18 - A Serum ALT düzeyi karaciğer transplantasyon endikasyonları arasında yer almaz. 19. Budd-Chiari sendromu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Karaciğerin venöz obstrüktif hastalığıdır. B) Batı toplumundaki en sık nedeni trombozdur. C) Akut tablo; ani başlangıçlı karın ağrısı, ağrılı hepatomegali ve asit ile karakterizedir. D) Akut tabloda hepatik ensefalopati sıklıkla gözlenir. E) Fulminan tablo nadir olarak görülür D Budd-Chiari sendromunda akut tabloda hepatik ensefalopati sıklıkla gözlenmez. 20. Aşağıdakilerden hangisi, ilaca bağlı toksik hepatit gelişiminde olası risk faktörlerinden biri değildir? A) İleri yaş B) Erkek cinsiyet C) Ailesel yatkınlık D) Daha önce aynı ilacın kullanımı E) Obezite 20 - B Erkek cinsiyet değil, bayan cinsiyet toksik hepatit gelişimi risk faktörlerindendir. 21. Aşağıdaki anatomik lokalizasyonların hangisinde peptik ülser görülme olasılığı en düşüktür? A) Bulbus ön duvar B) Anastomoz hattı C) Antrum D) Meckel divertikülü E) Duodenum 3. kısmı 53

7 21 - E Duodenal ülserler en sıklıkla bulbusta, gastrik ülserler ise en sık antrumun insisura angularis kısmında görülür. Bunun dışında midenin herhangi bir yerinde, anastomoz hattında, nadiren Meckel divertikülünde ülser olabilir. Duodenum 3. kısmı, jejunum ileum gibi bölgelerde ancak Zollinger-Ellison, Crohn gibi hastalıklarda ülser görülebilir. 22. İlaca bağlı lupus benzeri sendromda hangi antikorlar genellikle pozitif bulunur? A) ANA, antihiston B) ANA, anti-dsdna C) Anti-ssDNA D) Anti-Sm E) Anti-sentromer 22 - A İlaca Bağlı Lupus: Prokainamid (en sık), hidralazin, metil-dopa, İNH gibi birçok ilaç SLE benzeri sendroma yolaçabilir. İlaca bağlı lupusun klasik lupusdan farkları: İlaca bağımlı lupus daha ileri yaşta görülür, Erkek-kadın oranı aynıdır, siyah ırkta görülmez, Ani başlar, inflamatuvar semptomlar ve artralji sık; cilt, böbrek ve SSS tutulumu nadirdir, ANA (anti-histon pozitif); anti-dsdna negatiftir (ayırıcı tanıda önemli), Kompleman seviyeleri normaldir, immün kompleksler saptanmaz, HLA DR4 pozitiftir, Prognozu iyidir. 23. Aşağıdakilerden hangisi mikroskopik PAN ve Wegener gibi patogenetik olarak ANCA ilişkili vaskülit grubuna dahildir? A) Temporal arterit B) Churg-Strauss sendromu C) Henoch-Schönlein purpurası D) Hepatit C ilişkili kriyoglobülinemik vaskülit E) Takayasu arteriti 23 - B Tablo. Vaskülitlerin temel oluşum mekanizmaları Patojenik immün kompleks oluşumu/birikimi Henoch-Schönlein purpurası Kollajen doku hastalıklarında vaskülit Serum hastalığı ve kutanöz vaskülitler Hepatit C ilişkili kriyoglobülinemik vaskülit HBV-ilişkili PAN-benzeri vaskülit ANCA ilişkili vaskülitler Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polyangiitis Patojenik T lenfosit cevabı ve granülom oluşumu Temporal arterit (Giant cell arteritis) Takayasu arteriti Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) Churg-Strauss sendromu Kawasaki hastalığı 54

8 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 24. Aşağıdakilerden hangisi büyüme hormonunu stimüle etmez? A) Hipoglisemi B) Dopamin agonistleri C) Kronik böbrek yetmezliği D) Hipotiroidi E) Östrojen 24 - D Hipotiroidi; büyüme hormonunu stimüle etmemektedir. 25. Hipopituitarizmin en sık immunolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Sheehan sendromu B) Lenfositik hipofizitis C) Edinilmiş adenom D) Kraniyofarengiom E) Hemokromatozis 25 - B Hipopituitarizmin en sık immunolojik nedeni; lenfositik hipofizitistir. Panhipopituitarizme neden olabilir. 26. Cushing sendromuna neden olan ektopik ACTH salgılayan tümör ile hipofizer ACTH salgılayan adenomun ayırıcı tanısında aşağıdaki yöntemlerden hangisi en duyarlıdır? A) Bazal ACTH düzeyi tayini B) Düşük doz deksametazon supresyon testi C) Gecelik deksametazon supresyon testi D) CRH stimülasyon testi E) İnferior petrozal venöz örnekleme 26 - E Ektopik ACTH ile hipofizer ACTH salgılayan adenom arasında ayırıcı tanı yapan yöntemlerden en duyarlısı inferior petrozal venöz örneklmedir. 27. Elli yaşındaki kadın hasta, serum kalsiyum ve fosfor düzeyleri normalin alt sınırında tespit edilmiştir. Serum ALP ve PTH düzeyleri yüksek, 25-OH vitamin D düzeyi ise düşük saptanmıştır. Bu hasta için tanı koydurucu bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Osteitis fibrosa sistika B) Psödofraktür C) Falankslarda subperiostal rezorbsiyon D) Osteoklastom E) Abdominal radyoografide nefrokalsinozis 27 - B Psödofraktür, osteomalazi için tanı koydurucudur. Osteomalazide serum kalsiyum ve fosfor düzeyleri normal sınırlar içinde ALP ve PTH düzeyi ise yüksek saptanır. 28. Sekonder peritonit ve intraabdominal enfeksiyonların tedavisinde kullanılabilen ancak anaerob bakterilere karşı etkinliği olmayan antibiyotik aşağıdakilerden hangisidir? A) Tigesiklin B) Ertapenem C) Amikasin D) Metronidazol E) Klindamisin 28 - C Aminoglikozidlerin anaerob bakterilere karşı etkinliği yoktur. Bu özellikleri ile beta-laktam antibiyotiklerden aztreonama (moksolaktam grubunda yer alır) benzerler. Seçeneklerde yer alan diğer antibiyotikler; tigesiklin (tetrasiklinlerin glisiklin grubunda yer alır, 30 S ribozoma bağlanarak protein sentezini inhibe ederekten bakteriostatik etkinlik gösterir), ertapenem (karbapenem grubunda yer alır, nonfermentatif A.baumannii ve P.aeruginosa ya karşı etkinlik göstermez), metronidazol (antianaerob ve antiprotozoal etkilidir), klindamisin (antianaerobik etkilidir) antianaerobik etkilidir. Ayrıca, sefoksitin, sefotetan ve moksifloksasin ve karbapenem grubu antibiyotikler (imipenem, meropenem, doripenem, ertapenem) de antianaerobik etkinliğe sahiptir 55

9 29. Uzun traktüsleri oluşturan nöronların çaprazlaşmalarıyla ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Kortikospinal traktüste çaprazlaşan 1. nörondur B) Kortikospinal traktüs çaprazı medulla oblangatadadır C) Vibrasyon ve pozisyon ile ilgili nöronlarda çaprazlaşan 2. nörondur D) Vibrasyon ve pozisyonla ilgili çapraz medulla oblangatada, medial leminiskustadır E) Ağrı ve ısı ile ilgili nöronlarda çift çapraz vardır. 29 E Ağrı ve ısı medulla spinalise girdiği bölgede 2. nöronu ile snaps yapar ve 2. nöronu çapraz yaparak karşı spinotalamik yola katılır. Bu yarım kord kesilerinde seviyenin altında karşı tarafta ağrı ve ısı duyusunun kaybına yol açar. 56

10 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 30. Konuşma ve anlamanın olmadığı bir hasta söylenenleri tekrar edebiliyor ise bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Görsel agnozi B) Transkortikal afazi C) Taktil agnozi D) Broca afazisi E) Anomik afazi 30 - B Konuşma ve anlamanın olduğu ancak tekrarın bozulmadığı disfazik bozukluk transkortikaldir. 31. Akut inme (strok) ile acil servise getirilen bir hastada nörolojik klinik değerlendirme sonrası ilk yapılması gereken radyolojik inceleme BT dir bunun nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Hastanın düşüp kafasını vurup vurmadığını anlamak için B) Serebral perfüzyonu görmek için C) Kanama olup olmadığını anlamak için D) Tümör ekartasyonu için E) Beyin damarlarını görmek için 31 - C BT Akut inme (strok) nin kanama olduğunu ekarte etmek için çekilir. 32. Elli yaşında bir kadın hasta 3 aydır sağ ön kolundan eline kadar yayılan ağrı şikâyetiyle başvuruyor. Öyküsünden özellikle geceleri artan ve elinin ilk üç parmağında uyuşma olduğu ve elinde kavrama gücünün azaldığı öğreniliyor. Yapılan EMG de el-bilek distal latansta uzama saptanıyor, duyu amplitüdleri düşük bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Diyabetik nöropati B) Torasik çıkış sendromu C) Karpal tünel sendromu D) Ulnar sinir tuzak nöropatisi E) Brakial pleksus lezyonu 32 - C KTS median sinirin el bileğinde tuzağına bağlı median sinire ait trasede özellikle geceleri ağrı yapan, Tinel testi ve esas olarak ENMG ile tesbit edilen en sık tuzak nöropatidir 33. Sekiz ay önce servikal vertebralarına akut hiperekstansiyon travması geçiren bir hastada üst ekstremitelerde bilateral ağrı ve ısı kaybı ve atrofilerin görüldüğü kuvvet kaybı ile beraber alt ekstremitelerin kuvveti normal değerlendirilmiştir A Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Santral kord sendromu B) Brown-Sequard sendromu C) Ön kord sendromu D) Komplet transvers miyelopati E) Arka kord sendromu Santral kord S. (Syringomyeli): Kordun tam ortasından her iki laterale ilerleyen bir lezyon söz konusudur. Genellikle de servikal syringomyeli bu sendromun prototipidir. İlk olarak çapraz yapan lifler tahrip olarak üst ekstremitelerde ağrı-ısı ve yüzeyel duyularda kaybına neden olur. Başlangıç aşamasında lezyonun arka kolona ilerlemeyişi nedeniyle derin duyular korunur ki bu ağrı-ısı kaybı oluşup derin duyunun korunmasına Disosiye duyu kaybı denir. Bu özel duyu kaybı lezyon servikal bölgede ise pelerin tarzındadır. Lezyonun ön boynuzu tahrip etmesi de AMN bulgularının (segmental refleks kaybı, atrofi gibi) görülmesine neden olur. Servikal bölgedeki lezyonlarda distalde-ellerde belirgin kuvvet kaybı ve atrofi gelişir. Lezyonun laterallere ilerlemesi ve kortikosipinal yolu tahrip etmesi ile de üst ve alt ekstremitlerde spastik kuvvet kayıpları tabloya eklenir. Perinal his kaybolmaz (çünkü sakral lifler kordda daha periferden taşınırlar. 57

11 34. Aşağıdaki bulgulardan hangisi romatoid artrite özel değildir? A) En az 1 saat süren sabah tutukluğu B) Subkutan nodüllerin varlığı C) Romatoid faktör pozitifliği D) Proksimal interfalangeal eklemlerinde artrit E) Metafizde kistlerin oluşumu 34 - E Metafizde kistlerin oluşumu daha çok OA de görülen, RA e özel olmayan bir bulgudur. RA da direk grafide periatriküler osteopeni en özel X ray bulgusudur. 35. Aşağıdakilerden hangi psikiatrik hastalıkta intihar girişimi olasılığı en yüksektir? A) Panik bozukluğu B) Disosiyatif bozukluk C) somatizasyon bozukluğu D) Obsesif kompülsif bozukluk E) Konversiyon 35 - A Somatik grup hastalarında intihar riski yoktur, anksiyete grubunda da sadece panik ve sosyal fobide risk görülür. 36. Aşağıdakilerden hangisi yangın yaşamış bir bireyde gelişme olasılığı en fazladır? A) Dissosiyatif bozukluk B) Posttravmatik stres bozukluğu C) Kronik anksiyete bozukluğu D) Panik bozukluk E) Amnestik sendrom 36 - B Feleketlerden sonra en fazla görülen psikiatrik tablo Posttravmatik stres bozukluğu dur. 37. Yıl ortası nüfusu , toplam kadın nüfusu 5233, yaş grubu kadın nüfusu 5051, canlı doğum sayısı 300, gebeliğin 28. haftasını tamamladıktan sonra ölü doğan bebek sayısı 19 olan bir ilçede aynı yılki bebek ölümleri ile ilgili bilgiler şöyledir: 0-7 günlükken ölen bebek sayısı: günlükken ölen bebek sayısı: günlükken ölen bebek sayısı: 56 Bu bilgilere göre, ilçedeki perinatal ölüm hızı aşağıdaki işlemlerden hangisiyle hesaplanır? A) / X1000 B) 19 / X1000 C) 19 x10 / 300 X1000 D) /300 X1000 E) /308 X A Perinatal ölüm: ÖD + İlk 7 gün ölen / OD+ CD X 1000 olarak hesaplanır 38. Bir tarama programında muayene edilen 1000 kişiden 110 u hastalık yönünden şüpheli bulunmuştur. İleri inceleme sonucunda 100 kişi hasta tanısı almıştır. Hastaların 20 si tarama testinin sağlam olarak değerlendirdiği gruptadır. Hasta tanısı alanların 40 ı önceden hasta olduğunu bilmemektedir. Bu bilgilere dayanarak aşağıdaki yargılardan hangisine varılabilir? A) Tarama testinin duyarlılığı 100/1000 dir. B) Tarama testinin seçiciliği 110/1000 dir. C) Pozitif testin prediktif değeri 40/100 dür. D) Tarama testinin yanlış pozitif sayısı 30 dur. E) Tarama testinin tutarlılığı 870/1000 dir D 58

12 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 39. Aynı ve şiddetli başağrısı, kısa süreli şuur kaybı ve ense sertliği ortaya çıkan bir hastada ptozis, diplopi ve midriazis gelişmesi durumunda aşağıdaki lezyonlardan hangisi düşünülmelidir? 39 - D A) Arteriovenöz malformasyon B) Serebellar arter anevrizması C) Anterior komünikan arter anevrizması D) Posterior komünikan arter anevrizması E) Arteria serebri media anevrizması 40. Çocuklarda, aşağıdaki beyin tümörlerinden hangisinin 4. ventrikülü doldurarak obstrüktif hidrosefali yapma ihtimali diğerlerine göre daha fazladır? 40 - B A) Epandimon B) Medülloblaston C) Kraniofarenjiom D) Oligodendroglion E) Menenjiom 41. Spinal anestezi uygulamasında lokal anestezik aşağıdaki aralıklardan hangisine enjekte edilir? A) Epidural B) Retroperitoneal C) Subdural D) İntraperitoneal E) Subaraknoid 41 - E 42. Poxvirüsü aşağıdaki deri hastalıklarından hangisine neden olur? A) Verruca vulgaris B) Molloscum contagiosum C) Epidermodysplasia verruciformis D) Condyloma accuminatum E) Keratoakantoz 42 - B 43. Aşağıdakilerden hangisi, yenidoğan sarılığı için majör risk faktörlerinden biridir? A) Diyabetik anne bebeği olmak B) Doğumdaki gebelik haftasının olması C) Sefal hematom varlığı D) Önceki kardeşte sarılık öyküsü olması E) Erkek cinsiyet 43 - C Sefal hematom kanın akut olarak birikmesine ve eritrositlerin hızlı hemolizine neden olduğu için indirekt bilurubin seviyesinin hızlı yükselmesine ve sarılığa neden olur. 44. Aşağıdaki klinik durumlardan hangisi yenidoğan döneminde geçici hiperinsulinizm lerin en sık sebebidir? A) İnsulinoma B) Nezidioblastozis C) Diabetik anne bebeği D) Glukojen depo hastalığı E) Anneye aşırı glukoz verilmesi 44 - C Yenidoğanda Hipoglisemi Nedenleri: YD bebekte hayatın 3. saatinden itibaren ilk gün içerisinde kan şekerinin 40 mg/dl nin üzerinde olması beklenirken bu sınır 24. Saaten sonra 45 mg/dl dir. I) Geçici hipoglisemi: Glukoz yapımında azalma: Doğum asfiksisi, yetersiz beslenme, prematürite, SGA bebek Artmış kullanım: Geçici hiperinsülinizm: Diabetik anne bebeği, eritroblastozis fetalis, SGA, asfiktik doğum, toksemik anne çocuğu, diskordan ikiz, annenin aldığı terbütalin, ritodrin, klorpropamid gibi ilaçlar 59

13 Diğer: Sepsis, kalp hastalığı, hipotermi, hipoksi, polisitemi, SSS hastalıkları, maternal antinsülin antikorlar, salisilat entoksikasyonu II) Persistan veya tekrarlayıcı: Artmış kullanım: Persistan hiperinsülinizm: Beta hücre hiperplazisi, nesidioblastosis-adenoma spektrumu, Lösin sensitvitesi (hiperinsülinizm-hiperamonemi sendromu), Beckwith-Wiedemann sendromu Azalmış yapım: Endokrin bozukluklar: panhipopituitarizm, izole büyüme hormonu eksikliği, kortzol eksikliği, ACTH ya cevapsızlık, epinefrin eksikliği Kalıtsal metabolik hastalıklar: galaktozemi, GDH tp I, fruktoz intoleransı, fruktoz 1,6 difosfataz eksikliği, organik asidemiler, yağ asidi metabolizması bozuklukları 45. Aşağıdakilerden hangisi prematüre bebeklerde intraventriküler kanama ve/veya beyaz cevher bozukluğu oluşma riskini azaltır? A) Hipotiroksinemi B) Maternal infeksiyon C) Hipokarbi D) Hiperkarbi E) Antenatal steroid kullanımı 45 - E Periventriküler Lökomalazi: (Beyaz cevher hastalığı) kanamaya sekonder ventriküler çevrede olur. Hayatta kalırlarsa spastik diplejiye yol açar. Özellikle PVLM riskini artran-azaltan faktörler önemlidir. BCH olasılığını azaltan eya arttıran faktörler Arttıranlar Azaltanlar Fetal büyüme geriliği Antanatal kortikosteroidler Hipotiroksinemi Prostoglandin inhibitörleri Hipokarbi/hiperkarbi Toksem/Magnezyum Fetal vaskülit Maternal/plasental enfeksiyon Diğer Sitokin Uyan Faktörler 46. Ressüsitasyon uygulanan bir bebekte uygulamanın etkinliğini ve uygulanacak girişimi belirlemede aşağıdakilerden hangisi kullanılır? A) Apgar skorlaması B) Kalp atım hızı, renk, solunum sayısı C) Renk, solunum sayısı, solunum ritmi D) Solunum varlığı, renk, kalp atım hızı E) Solunum varlığı, kalp atım hızı, kas tonusu 46 - D Resüstasyonda amaç SSS nin oksijenlenmesini sağlamaktır. Doğumdan sonraki ilk dakikada yeterli solunum yoksa canlandırma işlemine derhal başlanmalıdır. İlk girişimler ısı kaybını önlemek için kurutmak ve ısıtmak, pozisyon vermek ve aspire ederek hava yollarını temizlemek, solunumu başlatmak için cilde uyarı vermektir. Bunları uygulamak 30 sn yi geçmemelidir. Aynı anda bebeğin rengi, kalp hızı ve solunum eforu değerlendirilir ve resüstasyon bu değerlendirmeye göre şekillenir. A: Airway: Aspirasyon veya gerekirse endotrakeal entübasyon ile havayolunu açmak B: Breathing: Deri uyarımı ya da maske-beg veya ET yoluyla solunumu başlatmak C: Circulation: Göğüs kompresyonu ve medikasyon ile dolaşımı sürdürmek D: Drugs: İlaçlar 47. Yenidoğanın gebelik haftasının belirlemesinde kullanılan Dubowitz skorlamasında fizik gelişim değerlendirilmesinde aşağıdakilerden hangisi kullanılmaz? A) Deri B) Postür C) Lanugo D) Genital değerlendirme E) Ayak tabanı çizgilenmesi 60

14 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 47 - B Prematürite başlı başına neonatal mortaliteyi artran bir risk faktörü olmasına rağmen prematürün gestasyonel hafasına göre küçük olması bu riski daha da artrır. Prematür çocuğun gestasyonel yaşının hesaplanması olası risklerin ve uygun girişimlerin belirlenmesinde zaruridir. Bunun için kullanılan en yaygın skorlama Dubowitz skorlama sistemidir. Bu skorlamada; 1. Cilt 2. Lanugo 3. Ayak tabanı çizgileri 4. Meme başı gelişimi, hacmi 5. Kulak yapısı ve sertliği 6. Genital organlar değerlendiriilir. 48. Aşağıdakilerden hangisi ventriküler septal defekt saptanan 5 yaşında bir çocukta defektin kapatılmasını gerektirir? 48 - A A) Akımlar oranının >2 olması B) Hastanın 5 yaşında olması C) VSD nin outlet yerleşimli olması D) VSD nin subaortik yerleşimli olması E) VSD nin transkateter kapatmaya uygun olması Normal koşullarda VSD kendi kendine kapanma olasılığı olan bir patoloji olduğundan düzenli aralıklarla izlenir. Bu sürede VSD de en önemli risk faktörü pulmoner hipertansiyonun geliştiği Eisenmenger s. dur. Eisenmenger s. geliştiğinde operasyondan yarar görmezler. Medikal tedaviye rağmen kalp yetersizliğinin devam etmesi kesin cerrahi endikasyondur. Mitral kapaktan geçen akımın artmasına bağlı middiastolik rulman işitilir. Bu rulmanın duyulması Qp/Qs oranının 2:1 den büyük olduğunun işaretidir. Orta ağır derece pulmoner hipertansiyona gidiş, aort yetersizliği gelişimi, anjiografide pulmoner debinin sistemik debinin 2 katı olması da Eisenmenger s. Gelişme olasılığı çok arttığından cerrahi endikasyon olarak kabul edilir. 49. Aşağıdaki konjenital kalp hastalıklarından hangisinde Eisenmenger sendromu gelişmez? 49 - A A) Fallot tetralojisi B) Atriyal septal defekt C) Ventriküler septal defekt D) Patent duktus arteriozus E) Komplet atriyoventriküler septal defekt Fallot tetratolojisi Prevelans:süt çocukluğu döneminden sonra görülen en sık siyanotik kalp hastalığıdır. Dört anomaliden oluşur. Büyük bir VSD subaortik bir defektir, (infundibular) perimembranöz Subvalvüler (infundibular)ps, Sağ ventrikül hipertrofisi, Aortanın ata biner tarzda septumun üzerinde olması (aort dextrapozisyonu). Fallot tetralojisinde kliniği PS belirler. Görüldüğü üzere PS derecesi ters orantılı olarak akciğere az kan gitmesine dolayısıyla siyanoza sebep olur. Oysa Eisenmenger sendromu ACx lere giden fazla kan nedeniyle Pulmoner kan basıncını sistemik kan basıncını aşması ve düzeltilemeyen bir tablonun gelişmesidir, fallot tetralojisinde böyle bir tablonun gelişme olasılığı yoktur. 61

15 50. Göğüs radyogramında yumurta kalp görünümü, aşağıdaki doğuştan kalp hastalıklarından hangisini düşündürür? A) Triküspit atrezisi B) Fallot Tetrolojisi C) Ventriküler septal defekt D) Patent duktus arteriyozus E) Büyük arterlerin transpozisyonu 50 - E BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU Yenidoğan döneminde kardiyak kökenli siyanozun en sık nedenidir. Bir yaş altında en sık KYne yol açan siyanotik DKHdır. Küçük ASD li bir D-Transpozisyonun hemodinamiği aorttaki O2 satürasyonu %45, bu hastada duktusu açmak için PGE1 verilmeli ve Jatene ameliyatı yapılmalıdır. Hemen opere edilemiyorsa o zamana kadar yaşayabilmesi için atrial balon septostomisi yapılarak atrial seviyede karışım artırırılır. Aortanın, pulmoner arterin sağında ve önünde olduğu klasik - komplet transpozisyona D-Transpozisyonu denir hayatla bağdaşmaz. Transpoze aort, pulmoner arterin solunda ise L-Transpozisyon denir (nadir görülür), hatala bağdaşır. Klinik: Yenidoğan dönemindeki en sık siyanotik kalp hastalığıdır. Doğumda siyanoz hikayesi daima vardır. KKY bulguları yenidoğan döneminde gelişir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD yoksa üfürüm bebeklerde duyulmaz (sonuçta genellikle üfürüm yoktur).bazen hipoglisemi (pankreas adacık hipertrofisi ve hiperinsülinizme bağlı) ve hipokalsemi görülebilir. İri bebeklerdir. EKG: Sağ eksen sapması, sağ ventrikül hipertrofisi görülür (sağ ventrikül aorta bastığı için). X Ray: Artmış pulmoner damarlanmalı kardiyomegali genellikle vardır. Dar superior mediastenli yumurta şeklinde kalp karakteristiktir. PS lu vakalarda pulmoner damarlanma azalmıştır. Tedavi: Medikal; PG E1, Cerrahi; büyük arter seviyesinde Arteriyel Switch (Jatene). 51. Hipertansiyon ile birlikte olan kongenital adrenal hiperplazinin klinikte en sık karşılaşılan şekli aşağıdakilerden hangisidir? A) 3 beta HSD enzim eksikliği B) 11 beta hydroxylase enzim eksikliği C) 17 ketosteroid dehidrogenaz eksikliği D) 21-hydoxylase enzim eksikliği (basit virilizan) E) 21-hydoxylase enzim eksikliği (tuz kaybettiren) 51 - B 11β-HİDROKSİLAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI KAH Hastalık KAH ın en sık ikinci nedeni olup sıklığı %5-8 arasındadır. 11-deoksikortzol ve DOC birikerek, 21-hidroksilaz eksikliğinde olduğu gibi androjen sentezine yönelirler. Etkilenen kızlar kuşkulu genital yapıyla doğarlar ve erkek çocuklarda da hiperandrojenizm bulguları olabilir. Ancak 21-hidroksilaz eksikliğinde tuz ve su kaybı varken bu tpte deoksikortkosteronun artşına bağlı olarak volüm fazlalığı ve hipertansiyon vardır. 52. Aşağıdakilerden hangisi uygunsuz ADH salınımı sendromunda beklenmeyen bir durumdur? A) Konvulziyon B) Hiponatremi C) Su retansyonu D) İdrar osmolaritesinin düşük olması E) İdrar sodyum konsantrasyonunda artma 62

16 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 52 - D UYGUNSUZ ANTİDİÜRETİK HORMON SENDROMU (UADHS) Düşük serum osmolalitesi veya artmış intravasküler volüm tarafndan inhibe edilmeyen ADH sekresyonu vardır. UADHS olan çocuklar su atamazlar. Bu durum serum Na unun dilüsyonu ve hiponatremi ile sonuçlanır. Hücre dışı sıvı ve intravasküler volüm haff artar. Böbrek volümü normale düşürmek için Na atlımını artrır, böylece hastaların total Na u azalır. UADHS çocuklarda sık görülmez, çoğu vaka santral Dİ tedavisinde aşırı vazopresin verilmesinden kaynaklanır. UADHS ayrıca SSS patolojilerinde görülür, ancak akciğer hastalığı (pnömoni) ve tümörler diğer olası nedenlerdir. Hipotalamus-hipofz cerrahisinden 1 hafa sonra hastaların % 35 inde bulunur. Karbamazepin, klorpropamid, vinkristn, vinblastn ve trisiklik antdepresan gibi ilaçlar da UADHS yapabilir. UADHS bir ekartasyon tanısıdır, diğer hiponatremi nedenleri elenmelidir. Düşük serum ürik asit ve BUN destekleyicidir. Uygunsuz ADH Sekresyonu Sendromu Tanı Kriterleri Olmaması Olması Renal, adrenal veya troit yetmezliği İdrar ozmolalitesi > 100 (genellikle >plazma) KKY, nefrotk sendrom, siroz Serum ozmolalitesi < 280 ve Na <135 Diüretik alımı İdrar Na > 25 Dehidratasyon 53. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde heliotropik raş görülür? A) Dermatomyozit B) Becker MD C) Limb-Girdle MD D) Duchenne MD E) Fasioskapulohumeral MD 53 - A JUVENİL DERMATOMİYOZİT (JDM) Çocukluk çağı infamatuvar myozitnin en sık nedenidir. Kutanöz bulgularla giden vaskulopat, kas güçsüzlüğüne neden olan fokal myozit alanları ve immünosupresif tedaviye hızlı yanıtla karakterizedir. Klinik: Hastalık başlangıcından önceki 3 ay içinde 6 yaştan küçük çocuklarda daha büyük çocuklara göre daha fazla ateş ve ÜSYE semptomları görülür. Büyük çocuklarda bu ateş ve SYE semptomlarının yerine artrit, başağrısı, disfaji ve kasiskelet bulguları ön plandadır. Raş genellikle güneş gören yerlerde başlar ve olguların %50 sinde görülür, hastaların %25 inde ek olarak kas zayıfığı vardır. Karakteristk periorbital menekşe renkli eritem (heliotrop) burun köküne, kulak kepçesine uzanabilir. Ödem periorbital olabileceği gibi skalpte veya generalize olabilir. Raş kırmızı renkli ve palpabledir. Genellikle falangeal metakarpal interkarpal falengeal (Gotron papülleri), diz, dirsek ve ayak bileği medial malleolünde yerleşir. Kutanöz tutulum, ekstremitelerin ekstansör yüzlerini gövdeye ve kalçaya yayılabilir. Amyopatk form (sadece raş olan) ile başlayan JDM li hastalarda tedavi gecikirse myozit ve kalsinozis gelişebilir. Tırnak yatağındaki kapiller loopların azalmasıyla (sistemik vaskülopat göstergesidir) döküntünün şiddet birbirine paralellik gösterir. Ağır sistemik vaskülopatsi olan bireylerde yüzde medial kantusların derisinde infarktüsler, oral epitel, digital veya gastrointestnal sistemde ülserasyonlar görülür. Proksimal kas tutulumu kendisini merdiven çıkamama, saçları tarayamama, oturduğu yerden kalkamama veya Gowers bulgusu ile gösterir. Boyunda feksör kaslar zayıfır. Başın yataktan kaldırılamaması ilk bulgu olabilir. Kaslar dokunmakla hassasdır, bu yüzden çocuklar sarılmak istemezler. Üst solunum yolu kaslarındaki koordinasyon bozukluğu sonucu ses kısıklığı gelişir, sekresyonlar yutulamaz hale gelir. Disfaji kötü prognoz kriteridir ve varlığı acil hastaneye yatş ve tedavi başlama endikasyonudur. GİS düz kaslarındaki azalma nedeniyle kabızlık, abdominal ağrı ve diare gelişebilir. Bu daire ve ağrı GİS kanamanın göstergesi olabilir. Kardiyak tutulum kendisini iletm bozukluklarıyla gösterebilir. Dilate kardiyomyopat saptanabilir. Polimyozit/skleroderma (Pm/Scl) antjenlerine karşı gelişen antkorlar, parmakları etkileyerek, kutanöz elastsitesinin kaybolmasına neden olabilir (mekanik el) 63

17 54. Nekrotizan enterokolitin en önemli nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Prematürite B) Perinatal asfksi /hipoksi C) Respiratuar dstress sendromu D) Sepsis / Bakteriyel kolonizasyon E) Formul mama ile beslenme (çok hızlı, çok fazla) 54 - A NEKROTİZAN ENTEROKOLİT: Yenidoğan döneminin en sık hayat tehlike yaratan gastrointestnal acili olan nekrotizan enterokolit, immatür barsak sisteminin çeşitli etkenler sonucu nekrozu ile seyreder. Risk faktörleri Prematürite, immatürite en önemli risk faktörleridir. Asfksi ve kardiyopulmoner distres: Perinatal asfiksi, hipoksi, şok, anemi RDS, PDA, siyanotk kalp hastalıkları Enteral beslenme Polisitemi ve hipervizkozite Umbilikal kateterizasyon ve exchange transfüzyon Enterik patojenik mikroorganizmalar Evre I: (NEK şüphesi): Apne, bradikardi gibi nonspesifk bulgular vardır. Mideden rezidü gelir, gaitada gizli kan (+) olabilir. Evre IIA: (Haff NEK): Abdominal distansiyon (ilk bulgu), barsak seslerinde azalma ve gaitada gros kan vardır. Radyolojik olarak ileus ve pnömatozis intestnalis. Evre IIB (Orta NEK): Haff asidoz ve trombositopeni, karın duvarında ödem, ve hassasiyet vardır. Radyolojik olarak yaygın pnömatozis intestnalis görülür. Portal venöz gaz görüntüsü de saptanabilir. Evre IIIA (İlerlemiş NEK): Respiratuar ve metabolik asidoz, ventlatöre ihtyaç gösteren apne, kan basıncında düşme, nötropeni ve DIC saptanır. Karında yaygın ödem ve eritem vardır. Radyolojik olarak yaygın asit görülür. Evre IIIB (Perforasyon): Vital bulgular hızla kötüleşir, şoka girer. Radyolojik olarak perforasyon görülür. 55. Sarılık nedeniyle başvuran 1 haftalık erkek bebeğin muayenesinde irritabilite, tremor, jitterness ve mikropenis saptanmıştır. Bu bebekte aşağıdaki anomalilerden hangisi büyük olasılıkla izlenir? A) İmperfore anüs B) Yarık damak C) Polidaktili D) Sindaktili E) Auricula anomalisi 55 - B Hastada jitternes hipoglisemiyi beraberinde mikropenis yenidoğan döneminde olasılıkla Büyüme Hormonu eksikliğini göstermektedir. Büyüme hormonu hipofizden yani cranial eksenin orta hattindan sentezlenmektedir. Seçenekler içinde orta hat defekti ile birliktelik gösterebilecek en olası patoloji yarık damaktır. 56. Aşağıdakilerden hangisi Ailesel Akdeniz Ate-şinde (FMF) görülmez? A) Artrit B) Malar raş C) Amiloidoz D) Tekrarlayan ateş E) Tekrarlayan karın ağrısı 64

18 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 56 - B AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (FMF) Ailevi Akdeniz ateşi (FMF) Akdeniz kökenli özel bazı etnik grupları (Yahudi, Türk, Ermeni, Arap) etkileyen ve otozomal resesif geçen bir hastalıktr. Kısa süren ve kendi kendine geçen, ağnlı ve ateşli ataklar hastalık için tanımlayıcı faktörlerdir. Hastalık zarları ve deriyi tutar; peritonit, plörit, artrit bulguları verir. Hastalıkta morbiditeyi ve mortaliteyi belirleyen, sekonder amiloidozistr. Bu amiloidozis sonucu renal yetmezlik gelişebilir. Klinik bulgular Ateşli karın ağrısı atakları (en sık). Ağrı yaygın, ya da belirli bir bölgeye sınırlı olabilir ve akut peritonit ile oluşmaktadır. Peritondaki infamasyon barsak peristaltzmini değiştrebilir. (İshal kabızlık). Ateş, karın ağrısı, karında gerginlik, hassasiyet, ayakta batn grafsinde hava sıvı seviyeleri gibi akut karın düşündürecek bulgular olabilir. Karın ağrısı atakları hastaların %85-95 inde görülür. Ateş hastaların hemen tamamında bulunur, ancak çok düşük oranda da olsa ateş olmadan atak geçiren hastalar olabileceği akılda tutulmalıdır. Bir takım hastalarda izole ya da diğer bulgulara ek olarak plevral ya da perikardial tutulum nedeniyle göğüs ağrısı görülebilir Hastaların yaklaşık yarısında eklem tutulumu görülür. Sıklıkla tek eklem tutulur, en sık etkilenen eklemler alt ekstremitenin büyük eklemleridir (diz ve ayak bileği). Ailevi Akdeniz ateşinde erizipel benzeri eritem olarak isimlendirilen hastalığa özgü bir çeşit deri tutulumu olur. Alt ekstremitenin distalinde kırmızı, sıcak, deriden haff kabarık eritem şeklinde lezyonlardır, görünümü sellülite benzer. Ayak bileği ve ayak sırtnda görülür, fazla ayakta kalmakla ortaya çıkan lezyonlardır, genellikle artrite eşlik eder. Uzun yoldan otobüsle gelmiş olan hastalarda sıklıkla görüldüğü için otobüs lezyonu olarak da tanımlanır. Tanı: Peritonit, plörit (tek tarafı) veya perikardit, tek eklemde görülen artrit (diz, ayak bileği, kalça eklemi) ya da tek başına ateşle seyredebilen tpik FMF atakları kısa sürelidir, 12 saat ile 3 gün içinde kendiliğinden düzelir. Ateş 38 C üzerindedir ve bu yakınmalar ile başvurmuş olan bir hastada FMF tanısını düşünmek için hastanın en az 3 kez benzer atak geçirmiş olması gerekir. Hasta atak aralarında tamamen normaldir. Ataklar sabit aralıklarla tekrarlamaz, atak aralıkları bir hafa ile 1-3 ay arasında değişir. Bazen hasta çok uzun süre atak geçirmez, ancak yıllar sonra atakları tekrarlayan hastalar tanımlanmıştır. 57. İdrarda siyah renk değişikliğine yol açan kalıtsal metabolik hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Myoglobinüri B) Fenilketonüri C) Alkaptonüri D) Porfri E) İndikanür 57 - C ALKAPTONÜRİ Homogentsik asit oksidaz eksikliğine bağlı, vücuta aşırı miktarda homogentsik asit birikimi ve idrarda fazla miktarda atlımı ile karakterizedir. Klinik bulgular erişkinlikte ortaya çıkan ochronosis (dokuların, özellikle kıkırdak ve mezenkimal dokuların renginin koyulaşması) ve artriten ibaretr. Çocukluk çağında tek bulgu idrarın bekletlince homogentsik asidin okside olmasına bağlı siyahlaşmasıdır. İdrarın alkalileştrilmesi bu değişimi artrır. Klinik olarak sklera veya kulak kıkırdağında koyu siyah noktalar (okronozis) ve omur, kalça ve diz ekleminde artrit görülür. Radyolojik bulgular tpik olarak osteoartrit şeklindedir. Kalp hastalığı (mitral ve aortk valvülit, kapak kalsifkasyonları ve miyokard enfarktüsü) insidansı yüksektir. İdrarda homogentsik asit ölçümü ile tanı doğrulanır. Homogentsik asit Fehling ve Benedict ayıraçlarını indirger. Etkili tedavisi yoktur. 65

19 58. Aşağıdaki hangi durumda annenin bebeğini emzirmesinde sakınca yoktur? A) Annede tifo B) Aktif tüberküloz C) Bebekte galaktozemi D) Annede meme kanseri E) Annede hepatit taşıyıcılığı 58 - E Emzirmenin kontrendike olduğu durumlar Annede akut enfeksiyon hastalığı (septisemi, nefrits) Meme kanseri Aktf tüberküloz, tifo, sıtma Ciddi nöroz, postpartum psikoz, madde bağımlılığı Eklampsi, gross kanama Kronik nütrisyon bozukluğu Kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, solunum yetmezliği Bebekte galaktozemi (laktozsuz mama almalı) Anne Tbc ise bulaşma sütle değil yakın temasla (aerosol yayılımla) olmaktadır. Annenin iki yıldır hasta olmadığı saptandı ise emzirebilir. Anne gebeliği sırasında aktf Tbc olmuş, ancak tedavi doğumdan en az 1 ay önce başladı ve anne bakteri negatf ise emzirebilir, bebekte PPD ve Akc grafsi normal ise BCG aşısı yapılır. Anne tedaviye yeni başlamış ve bakteri negatf ise bebeğe izoniazid başlanarak emzirebilir. 3 ay sonra bebeğe PPD yapılır (-) ise BCG yapılır, (+) ise 6 ay ilaç devam edilir. Annede aktf Tbc varsa ilaç başlanıp bakteri negatf olana kadar emzirmeye izin verilmez. Bebek PPD (-) ve akc grafsi normal ise 3 ay INH verilir. 3 ay sonra PPD (-) ise BCG yapılır. Anne sütünde saptanan enfeksiyon ajanları ve Neonatal hastalık HIV anne sütü ile geçer. Gelişmiş ülkelerde alternatf beslenme olanakları vardır ve anne sütü ile beslenme kontrendikedir. Anne sütü ile geçebilen diğer virüsler CMV, human T-cell lenfotrofk virus tp 1 ve 2, rubella, hepatit B, C, E ve herpes simpleks, VZV ve EBV dir. Bunlar içerisinde HİV, CMV, HTLV-1 ve rubella yenidoğanda hastalık yapabilir, ancak, sadece gelişmiş ülkelerde, HİV ve HTLV 1-2 emzirme için kontrendikasyon oluşturur. Preterm bebekler için CMV de kontrendikasyon nedenidir. Hepatit B li annelerin bebeklerine ilk 24 saat içinde immunglobulin ve aşı yapılırsa emzirmede sakınca yoktur. Meme başında aktif herpes lezyonu olan annelerin emzirmesinden kaçınmak gerekir. Anne sütünde saptanan bakteriler: S. aureus (mastt), M.tuberculosis (aktf hastalık), E.coli ve diğer gram negatf bakteriler (depolanmış süte), GBS, Listeria ve Coxiella burnet. Meme apsesi olmadıkça S.aureus kontrendikasyon oluşturmaz. Aktf tbc.de kontrendikasyon vardır. Diğer bakteriler neonatal hastalık yapabilir, ancak anne ve bebeğe uygun antbiyotklerin verilmesi koşuluyla emzirme kontrendike değildir. Toksoplazma da anne sütüne geçer, ancak sadece bir olguda neonatal hastalık bildirilmiştir ve kontrendikasyon yoktur. 59. Otuz iki yaşındaki annenin 1. gebeliğinden normal vajinal yolla, 40 haftalık gr doğan erkek bebekte 3. günde vücutta purpurik lezyonlar ve intrakranial kanama gelişiyor. Annenin trombosit sayısı /mm3, bebeğin hemoglobin 14 gr/dl, beyaz küre /mm3, MCV: 108 f, trombosit sayısı /mm3 bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Travmatik Doğum B) Otoimmün Trombositopeni C) Alloimmün Trombositopeni D) Maternal İdiopatik Trombositopenik Purpura (ITP) E) Fanconi Aplastik Anemi 66

20 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 59 - C Annede ve çocukta kemik iliği serisinin trombosit dışı grupları normal olduğu için Fanconi gibi pansitopeni sebepleri ekarte olmaktadır. Hem annede hemde çocukta trombositopeni annede üretilen trombosit antikorlarının hem anneyi hem çocuğu etkilediği bir klinik oluşturmaktadır ki bu kliniğimizle uyumlu olmayıp ITP ve otoimmün trombositopeniyi ekarte etmektedir. Tek mantıklı seçenek anneni babadan geçen trb antijeni taşıyan fetus trombositlerine karşı antikor oluşturmasıdırki bu allo veya iso immün trombositopeni olarak adlandırılır. 60. Aşağıdakilerden hangisinin kanamaya eğilim yaratma olasılığı en azdır? A) Faktör V eksikliği B) Faktör VII eksikliği C) Faktör X eksikliği D) Faktör XI eksikliği E) Faktör XII eksikliği 60 - E F Sinonim Bozukluk I Fibrinojen Konjenital eksiklik (afibrinojenemi) veya disfonksiyon (disfibrinojenemi) II Protrombin Konjenital eksiklik veya disfonksiyon V Labil faktör proaksel Konjenital eksiklik (parahemofili) VII Stabil faktör, prokonvertin Konjenital eksiklik VIII Antihemofilik faktör Konjenital eksiklik Hemofili A IX Christmas faktörü Konjenital eksiklik Hemofili B X Stuart-Prower faktörü Konjenital eksiklik XI Plazma tromboplastin antesedanı Konjenital eksiklik Hemofili C XII Hegeman faktör Konjenital eksikliği klinik semptoma yol açmaz XIII Fibrin stabilizatör faktör Konjenital eksiklik 61. Aşağıdaki kanama diyatezlerinden hangisinde daha çok derin doku kanamaları görülür? A) Hemofli A B) Aspirin kullanımı C) Glanzman trombastenisi D) Von Willebrand hastalığı E) İdyopatik trombositopenik purpura 61 - A Trombosit fonksiyon bozuklukları derin doku kanamalarından ziyade peteşiel lezyonlara ve kanama zamanın uzamasına neden olur. Hemofili A hariç bütün seçenekler trombosit fonksiyon bozukluğuyla sonlanan kliniklere neden olduğu için elenmelidir. 62. Aşağıdakilerden hangisi 3-8 yaşlar arasında (okul çağı dönemi) en sık görülen ilk 3 kanser arasındadır? A) Non Hodgkin lenfoma B) Retinoblastom C) Osteosarkom D) Wilms tümörü E) Nöroblastom 62 - A Yenidoğan döneminde ve ilk 1 yılda nöroblastom, wilms tümörü, retinoblastom, primitif nöroektodermal tümörler en sık görülürken, çocukluk çağında ALL, NHL, Glioma, adölesan dönemde sarkomlar, hodkin ve testis/over kanserleri ön planda olmaktadır. 67