PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER"

Transkript

1 TÜRK HEMATOLOJ DERNE HematoLog 2012: 2 2 Dr. Muzaffer Demir, Dr. Elif Ümit Trakya Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Edirne e-posta: Tel: Anahtar Sözcükler Edinsel hemofili, FVIII inhbitörü, FVIII e karşı otoantikor PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER G R Pıhtının oluşması, birçok plazma proteinin (faktörlerinin) birbiriyle etkileşimi sonucu fibrinojenin fibrine dönüşmesi ve oluşmuş fibrinin aktive Faktör XIII (FXIIIa) tarafından çapraz bağlarla sağlamlaştırılması ile gerçekleşen bir süreçtir. Bu tepkimelerde rol alan bir pıhtılaşma faktörünün nicelik ya da niteliksel eksikliği, klinik olarak farklı şiddette kanama bozuklukları ile sonlanır. Aile ve/veya kendisinde kanama bozukluğu öyküsü olmayan, hemostatik sistemi normal kabul edilen bireylerde kanamanın ortaya çıkması tablonun faktör eksikliğine veya faktörlere karşı fonksiyon kaybına yol açan inhibitör gelişimine bağlı olabilir. Bu nedenle faktör eksikliği veya inhibitör ayırımını yapmak zorunludur. İmmunglobulin özelliğinde olan ve özgül bir pıhtılaşma faktörüne karşı oluşan antikora inhibitör denir. Faktör inhibitörü tarama testi (karışım testi) ile bu ayırım yapılabilir. Eğer inhibitör tarama testinde inhibitörün varlığı gösterilmişse, bu inhibitörün hangi faktöre karşı olduğu ve titresi bazı özel testlerle saptanabilir. Pıhtılaşma sisteminin edinsel inhibitörleri, farklı klinik bulgu vermelerine göre iki ana gruba ayrılır (1): a) Trombotik olaylarla seyreden pıhtılaşma inhibitörleri; fosfolipid-protein kompleksilerine karşı gelişen inhibitörler pıhtılaşma testlerinde uzama oluşturmasına (antikoagülan etki) karşın klinik olarak trombotik olaylara neden olurlar (ör:lupus antikoagülanı, antikardiyolipin antikorlar vd.). Lupus antikoagülanı ve diğer trombotik inhibitörler daha sıkça görülür, ancak bunlar bu yazıda işlenmeyecektir. 52

2 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 53 b) Kanama bulguları ile seyreden pıhtılaşma inhibitörleri; klasik hemofilide görülen inhibitör tipi alloantikor iken, edinsel pıhtılaşma inhibitörleri otoantikor özelliğindedir. Bu yazımızda, kanama bulgusu oluşturan otoantikorlar işlenecektir. Kalıtsal faktör eksikliklerinde, yerine koyma tedavisi sonucu oluşan inhibitörler (alloantikor) ile edinsel olaylarda görülen inhibitörlerin (otoantikor) birbirlerinden epidemiyolojik, fizyopatolojik ve biyokimyasal yönden farklılıkları vardır. 1) P ht la ma inhibitörlerinde allo-antikor veya oto-antikor kavram : Kalıtsal ağır faktör eksikliği olan olgularda (faktör düzeyi <%1) yerine koyma tedavilerinin süresine ve kullanılan doza (yabancı proteine maruz kalınan gün sayısı) bağlı olarak inhibitör gelişebilir ve bu inhibitör başka bireylerden elde edilen plazma faktör(ler) ine karşıdır (alloantikor). Altta yatan neden olsun veya olmasın bireyin kendi pıhtılaşma faktörlerine karşı inhibitör geliştirmesi (otoantikor) immün sistemde regülasyon bozukluğu sonucu ortaya çıkmaktadır. Alloimmunizasyon ve otoimmunizasyonun oluşturduğu klinik gidiş ve uygulanan tedaviler farklılık göstermektedir (2). 2) Alloantikor ve otoantikorlar n faktörleri inhibe etme kinetikleri: Biyokimyasal tepkimelerde faktör inhibisyon (enzim inhibisyon) kinetikleri de birbirlerinden farklıdır. Alloantikorlar, tip I enzim kinetiği ile plazma faktör aktivitelerinin tümünü nötralize ederler. Bu nedenle inhibitör düzeyinin yüksekliği ile faktör düzeyinin düşüklüğü arasında paralellik vardır. Otoantikorlar ise, tip II enzimatik inhibitör etkisi gösterirler ve sonuçta bir miktar faktör aktivitesi kalır. Bu nedenle, edinsel inhibitör varlığında faktör düzeyi çok düşük olmayabilir ve faktör düzeyi ile inhibitör titresi arasında pek fazla paralellik görülmez (3,4). 3) Epidemiyolojik farkl l k: Pıhtılaşma sisteminin alloantikorları, otoantikorlara karşın daha sık görülmektedir. Ayrıca, rastlanma yaşları da farklılık gösterir. Otoantikorlar daha çok erişkin ve yaşlı olgularda görülürken, alloantikorlar çocukluk çağında saptanır (5). Pıhtılaşma sistemi inhibitörlerinin laboratuvar tanısında da bazı sorunlar vardır. Faktör inhibitör tarama testi ve inhibitör titre saptanması özel ve gelişmiş laboratuvarlar gerektiğinden bu testler her yerde yapılamamakta ve tanı akla gelse bile tanıma sürecinde bazı gecikmeler olabilmektedir. Kanama bulgusu olan olgularda, uzamış pıhtılaşma testleri tanıyı kolaylıkla akla getirirken, kanama bulgusu olmayanlarda sadece pıhtılaşma testlerinde olan uzama tanıda gecikmelere neden olabilmektedir. Tanıda gecikme morbidite ve mortalite oranlarını arttırmaktadır. Bu nedenle, hekimlerin bu konudaki farkındalığını arttırmak gerekmektedir.

3 : 2 2 HematoLog Faktör VIII nh b törü-ed nsel Hemof l A Tan m Kanamaya yol açan edinsel pıhtılaşma faktör inhibitörleri arasında en sık görüleni Faktör VIII e (FVIII) karşı olan inhibitörlerdir. Diğer pıhtılaşma faktörlerine karşı inhibitör gelişimi oldukça sınırlıdır. Edinsel hemofili A (EHA) daha önceden hemostaz sistemi normal olan bireylerde, FVIII e karşı oluşan otoantikor (inhibitör) sonucu FVIII in işlevinin inhibisyonuna bağlı olarak ender görülen bir kanama hastalığı olarak tanımlanır. Bu tabloyu immün sistemde bir regülasyon bozukluğu sonucu ortaya çıktığı kabul edilmektedir (6). Epidemiyoloji Edinsel hemofili olarak tanımlanan bu tablo oldukça enderdir ve sıklığı yaşla birlikte artmaktadır. Altmış dört yaştan küçük olgularda yıllık sıklık milyonda 0,3 iken, yaş aralığındaki olgularda milyonda 9, 85 yaştan büyük olgularda ise milyonda 15 olarak saptanmıştır (7). FVIII e karşı gelişen otoantikorlar iki dalgalı bir yaş dağılım eğrisi gösterirler. Genç ve doğurganlık çağındaki (20-30 yaş arasındaki) kadınlar, ilk ve küçük sıklık zirvesi gösterirken (gebelik ve postpartum süreç ile kollojen vasküler hastalıklar ile ilişkili), ana zirve, 60 ve üzeri yaştaki lenfoproliferatif ve solid habis hastalıkları olan erkeklerden oluşur. Genel prevalansta cinsiyet yönünden herhangi bir farklılık izlenmez (6). Etiyoloji Olguların yaklaşık yarısında inhibitör oluşumuna yol açan neden(ler) saptanamaz (idiyopatik). Diğer hastalarda ise sıklık sırasına göre altta yatan ve aşağıdaki gösterilen hastalıklar yer alır (8,9). Kolajen-vasküler (romatoid artrit, sistemik lupus eritematozis) ve diğer otoimmün hastalıklar (yaklaşık %16-18) Habis kan hastalıkları (kronik lenfositik lösemi, Hodgkin dışı lenfoma, multipl miyeloma, Waldenström makroglobulinemisi, miyelodisplastik sendrom, miyelofibroz, eritrolösemi) Solid tümörler (prostat, akciğer, kolon, mide, baş-boyun, serviks, meme, böbrek tümörleri, melanom) Gebelik, özellikle doğum sonrası dönem (yaklaşık %10) İlaç reaksiyonları (penisilin ve türevleri, sülfonamid grubu antimikrobikler, fenitoin, metil dopa, kloramfenikol, interferon alfa, fludarabin, levodopa, klopidogrel) (yaklaşık %3) Deri hastalıkları (psoriazis, pemfigus) İnfeksiyon ve aşılama (M. pneumoniae, hepatit B, hepatit C, influenza aşılaması) Solunum sistemi hastalıkları (astım, KOAH)

4 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 55 Fizyopatoloji-Otoantikorlar n Biyokimyasal Etkinli i FVIII e karşı gelişen antikorların büyük çoğunluğu komplemanı bağlayamayan Ig G sınıfında (Ig G4) otoantikorlardır. Antikorlar FVIII molekülünün farklı epitoplarına karşı gelişmekle birlikte, genellikle C2 parçasına daha az oranda da A2 parçasına karşı gelişir (10). Otoantikorun C2 domainine bağlanması, FVIII molekülünün prokoagülan özelliği kaybına yol açar. Antijen-antikor kompleksinin oluşturduğu enzim kinetiği tip II inhibisyon niteliğindedir. Antikorun affinitesi-aviditesinin değişken olması nedeni ile mevcut FVIII molekülünün tümü nötralize edilememektedir. Bu olgularda FVIII düzeyi klasik hemofilide görüldüğü kadar düşük olmayıp, %2-30 arasında saptanmaktadır. İnhibitör titresi genelikle 10 Bethesda Ünitesinin üstündedir. EHA olgularında; FVIII düzeyi, inhibitör titresi ve kanama şiddeti arasında belirgin bir paralellik saptanamamaktadır (11). Hastaların üçte birinde antikor titresinde düşme ve spontan remisyon görülebilir. Bunlar sıklıkla düşük titredeki inhibitörlerdir ve remisyon ilk bir yıl içerisinde gerçekleşir. Gebelik ve postpartum dönemde inhibitör gelişen hastaların çoğu remisyona girer (12-14). Ancak bu iyimser tablonun yanında spontan remisyona girmeyen olgularda morbidite ve mortalite oranı yüksektir. Mortalite oranları %7,9 ila %22 arasında olup, ölümlerin çoğu hastalık bulgularının ortaya çıkmasından sonraki ilk bir kaç haftada gerçekleşir. Bu ölümler sıklıkla tanısal ya da tedaviye yönelik işlemler sonrasında inatçı kanamalar nedeniyle gerçekleşir (15,16). Bununla birlikte, tanı konulmasında gecikme ve uygun olmayan tedaviler de erken dönemdeki yüksek ölüm oranlarına katkıda bulunur. İmmünsupresif tedaviye ikincil enfeksiyöz komplikasyonları geç ölümlerin en önemli nedenlerindendir. Son yapılan çalışmalarda, tedavi seçeneklerindeki artışa bağlı olarak ölüm oranlarında azalma dikkati çekmektedir. EHA nin Klinik Bulgular Kendisinde ve ailesinde kanama eğilimi olmayan olgularda spontan gelişen uzuvları ya da hayat için tehlike oluşturan kanamalar EHA nın temel klinik bulgusudur. Klasik hemofilinin aksine, eklem ve kas içi kanamaları görülmez (17,18). Klasik hemofili ile EHA arasındaki farklar Tablo 1 de özetlenmiştir. Bu hastalarda görülen en sık kanama odakları arasında yumuşak doku ve müköz membranlar (deri ve subkutan doku, epistaksis, hematüri, melena, menoraji) yer alır. Kanamanın şiddeti değişken olup, olguların üçte birinde herhangi bir hemostatik tedaviye gereksinim göstermez (8). Bazı olgularda da, inhibitörün uzaklaştırılamaması s yaşamı tehlikeye sokan kanama ataklarına neden olabilmektedir. Ölümcül kanama oranları, yeni tedavi yöntemlerinin gelişmesi sonucu %22 lerden %3 lere kadar inmiştir (5). Merkezi sinir sistemi kanamaları sık değildir. Edinsel hemofili olgularında, minör kanamalar klinik olarak tanınmadığında veya doğru tedavi edilmediğinde yaşam için tehlike oluşturabilir (6).

5 : 2 2 HematoLog Gebelikle ilişkili EHA varlığında alışılmışın dışında bulgulara rastlanır. Sıklıkla primipar kadınlarda (%80) doğumdan sonraki ilk 3 ay içerisinde (ortalama başlangıç doğum sonrası ikinci ay) gözlenir. Bazen doğum ya da travay sırasında ağır uterin kanamalar görülebilir ve histerektomi gerekebilir. Yukarıda da söz edildiği gibi, olguların çoğunluğu (%76) spontan remisyona girebildiği gibi, kortikosteroid tedavisine de oldukça iyi yanıt verirler (6,12,13). Sonraki gebeliklerde tekrar EHA gelişimi beklenen bir tablo değildir ancak saptandığında, oluşan IgG otoantikorların transplasental yol ile fetüse geçişi, fetüste hayat için tehlike oluşturacak kanamalara neden olabilir. Gebelik ile ilişkili EHA nın aksine, diğer etiyolojilere bağlı gelişen EHA olgularında antikor titreleri sıklıkla daha yüksektir (>5 BU) ve bunlarda spontan veya tek başına steroid tedavisi ile remisyon oldukça azdır. Solid tümörü olan edinsel hemofili hastalarında, antikor titresi tümör boyutu, agresifliği ya da kemoterapi/radyoterapiye duyarlılığı ile ilişkili değildir. Habis hastalıklar seyrinde inhibitör gelişimi kötü prognoza işaret eder. İnhibitör titrelerinin azalması yalnızca %20 olguda gerçekleşir ve altta yatan tümörün de tedavi edilmesini gerektirir. Remisyona girmesinin ardından tekrar inhibitör gelişimi, tümörün nüksettiğini de düşündürmelidir. Lenfoproliferatif habis hastalıklarda da inhibitör gelişimi sık olarak görülür. KLL, NHL, MM, Waldenström makroglobulinemisi inhibitörün en sık görüldüğü lenfoproliferatif habis hastalıklardır (5,10). İlaçlara, özellikle sülfonamidlere ve nadiren de penisilinlere karşı allerjik reaksiyonlar FVIII e karşı otommün yanıt gelişiminden sorumlu tutulmuştur. Bu olgularda seyir, söz konusu ilacın kesilmesinin ardından inhibitörlerin kaybolması nedeni ile oldukça iyidir. Son olarak, fludarabin ve α-interferon gibi immün sistem üzerinden etki gösteren ilaçların da FVIII inhibisyonuna yol açtığı bildirilmiştir (1). Laboratuvar Tan s Yaşlı bir bireyde travma olmaksızın ani gelişen geniş hematomlar veya yaygın ekimozlar, bilinen bir kanama bozukluğu yoksa EHA gelişimini akla getirmelidir. Kanaması olmayan ancak pıhtılaşma testlerinde uzaması olan olgular için de, edinsel inhibitör olasılığı düşünülmelidir. Kanama olsun veya olmasın aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aptz) nında uzama ve diğer pıhtılaşma testlerinin normal olması EHA nın ana laboratuvar bulgusudur. Ancak aptz uzaması yapan diğer faktör eksiklikleri ve heparin gibi antikoagülan ilaçların etkisi de dikkatten kaçmamalıdır (6,7,18,19). EHA tanısının laboratuvar araştırması için, aptz nin normalin üst sınırından 4 saniye veya daha fazla uzamış olması gereklidir. Protrombin zamanı (PZ) ve trombin zamanının (TZ; heparin etkisinin gösterilmesi için) normal bulunduğu, yanlızca aptz nın uzun saptandığı durumlarda, bir sonraki aşama olarak inhibitör tarama testi (karışım testi) yapmak gerekir. Bu deneyde, normal havuzlanmış plazma ile hasta plazması 1:1 oranda karıştırılarak aptz değerinde düzelme olup olmadığına bakılır. APTZ ölçümü,

6 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 57 Tablo 1 Edinsel Hemofili A nın Kalıtsal Hemofili A ya Göre Saptanabilen Farklı Özellikleri (7) Kal tsal Hemofili Edinsel Hemofili Sıklık (yıl) 1/ Çocuklarda 0,045/milyon; erişkinlerde 1,5/milyon Patofizyoloji FVIII geninde bozukluk FVIII e karşı gelişen otoantikor Tanı anında hasta yaşı Genellikle çocuk Genellikle ileri yaşta, gebelikle ilişkili olaylarda genç yaşta Aile veya bireysel öykü Var Yok Altta yatan hastalık Yok Var Kanama yeri Eklem ve kas içi Yumuşak doku, deri ve mukoza Klinik bulguların ağırlığı Faktör VIII düzeyi İnhibisyon kinetiği Faktör düzeyi ile ilişkili Çok düşük Tip 1; tam inhibisyon Faktör veya inhibitör düzeyi ile ilişkili değil Orta veya hafif düzeyde düşüklük Tip 2; doğrusal olmayan inhibisyon nedeniyle ardakalan FVIII saptanabilmektedir karışım sonrası hemen ve ayrıca 37 C de iki saat inkübasyon sonrası tekrarlanmalıdır. İkinci ölçümün gerekliliği, yavaş reaksiyon kinetiği gösteren FVIII inhibitörlerinin saptanabilmesi içindir. APTZ de %50 den fazla düzelme olmaması inhibitör varlığını düşündürür. Kanaması olmadan tek başına aptz uzaması saptanan olgularda eğer lupus antikoagülanı (LA) pozitif ise tekrar FVIII düzeyinde düşüklük görülebilir ve bu hastalara yanlışlıkla EHA tanısı konabilir (7). LA ile olan ayırıcı tanı bu nedenle dikkatlice yapılmalıdır. LA ayırıcı tanısı için kaolin pıhtılaşma zamanı ve dilüe Russel ın yılan zehir testi (DRVVT) yapılması zorunludur. LA ve antifosfolipid sendromunda klinik tablonun kanamadan çok tromboz şeklinde ortaya çıktığı unutulmamalıdır. APTZ nın normal sınırlarda olduğu durumlarda klinik olarak şüphe duyuluyorsa, mutlaka FVIII düzeyine bakılmalı eğer faktör düzeyi düşük ise inhibitör ölçümü yapılmalıdır. Bu hasta grubunda kontakt faktör eksiklikleri (FXII, prekallekrein ve yüksek molekül ağırlıklı kininojen) olabileceği de akıldan çıkarılmamalıdır. Laboratuvar tanısında kullanılabilecek basamaklı tanı yöntemi Şekil 1, 2 ve 3 de verilmiştir (7). Bu aşamadan sonra inhibitör titresi için modifiye Bethesda testi yapılmalıdır. Bethesda testi, FVIII e karşı gelişmiş tip 1 kinetik inhibisyon gösteren alloantikor saptanması için geliştirilmiştir. Oysa EHA da FVIII e karşı gelişmiş otoantikorlar tip 2 inhibisyon kinetiği özelliğinde doğrusal olmayan

7 : 2 2 HematoLog ekil 1 Kanama bulgusu olmayan sadece APTZ uzaması saptanan olgularda kullanılabilecek basamaklı tanı yöntemi. ekil 2 Kanama bulgusu olan hastada kullanılabilecek basamaklı tanı yöntemi.

8 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 59 ekil 3 Edinsel Hemofili A da karışım testi sonrası kullanılabilecek basamaklı tanı yöntemi. bir inhibisyon yaptıklarından, Bethesda yöntemi ile ölçülen inhibitör titresi tabloyu tam olarak yansıtmayabilir (7). Bu durum gözden kaçırılmamalıdır. Bethesda testinde; hastanın plazması normal plazma ile seri dilüsyonla yapılarak karıştırılır ve iki saat 37 C de inkübe edilir. Sonrasında FVIII aktivitesi ölçülür. Yüzde yüz olan FVIII aktivitesini yarı yarıya azaltan yani Faktör VIII aktivitesini %50 sini inaktive eden inhibitör aktivitesi 1 Bethesda Ünitesi (BU/ml) olarak tanımlanır. Bethesda testi ile >0,6 BU/ml olan titreler pozitif olarak kabul edilir. Yerine konan FVIII konsantresine yanıt olarak izlem sırasında inhibitör titresi 5 BU/ml yi aşmıyorsa Düşük Titreli İnhibitör olarak tanımlanır. Düşük titreli inhibitör ile düşük yanıtlı inhibitör kavramı birbiri ile karıştırılmamalıdır. Klasik hemofilide FVIII tedavisine rağmen inhibitör titresi artmıyorsa (>5 BU/ml) düşük yanıtlı inhibitör (Low responder-lr) olarak kabul edilir. Düşük titrelerde hatalı pozitif sonuçlar elde edilebilmektedir. Son yıllarda Nijmegen-Bethesda Testi (modifiye Bethesda) yöntemi kullanılarak Bethesda testinde BU/ml aralığında rastlanan hatalı pozitif sonuçlar önlenebilmektedir (7). Klinik şüphe olduğunda, aptz de uzama saptanamasa bile faktör düzeyi ölçülmelidir. FVIII düzeyi klasik hemofilide olduğu gibi çok düşük değildir. Von Willebrand hastalığı dışlandıktan sonra FVIII düşüklüğü EHA yı işaret eder. LA varlığında faktör düzeylerinin yalancı düşük çıkabileceği unutulmamalıdır.

9 : 2 2 HematoLog EHA Tedavisinin Yönetimi EHA tanısı ve tedavisinin karmaşık olması ve ender görülmesi nedeniyle bu olguların izlemlerinin deneyimli bir hematoloji merkezinde yapılması gerekmektedir. EHA tedavisi 3 ana başlık altında yapılır. 1. Kanama atağının durdurulması, 2. İnhibitörün yok edilmesi (immunosupresif tedavi) 3. Saptanabilen ve altta yatan hastalığın tedavisi Hastanın travmadan ve yaşamsal tehlike oluşturmadığı sürece girişimsel işlemlerden (kas içi veya girişimsel işlemler, antitrombosit ilaçların kullanımı) uzak tutulması veya kaçınılması gerekir. Kanamayı durdurucu önlemle birlikte, inhibitörü yok etme tedavisine de hemen başlanmalıdır. Ancak postpartum ve ilaca bağlı inhibitör varlığında, klinik olarak hafif kanamalarda, doğumdan ya da suçlanan ilacın kesilmesinden birkaç ay sonra inhibitörün spontan olarak kaybolma eğilimi nedeni ile yalnızca yakın izlem yeterli olabilir. Bu durumlarda, olgu için önceden karar almak daha akılcı olur. Akut Kanama Ataklar n n Tedavisi Tanının ilk haftası içinde görülen erken ölümler sindirim sistemi ve akciğer kanamasına bağlıdır. Geç dönem ölüm nedenleri ise, kafaiçi ve periton arkası kanamalardır. İnhibitör yok edilemediğinde, tanıdan sonraki ilk 5 ay içinde ölümcül kanama oranı yüksektir (16). Kanamaların tanısında klinik değerlendirme ile görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Kanamanın şiddetini değerlendirmede hastanın hemoglobin ve hematokrit değerleri bazen görüntülemelerden daha yararlı olabilmektedir. Akut kanamalı hastanın tedavisine acilen başlanmalıdır. Tedaviye başlarken FVIII düzeyi ve inhibitör titresinin önemi yoktur. Birinci basamakta kanamayı durdurmak için inhibitörü baypas edici (atlayan) ilaçlar kullanılmalıdır (Tablo 2) (7). İnhibitörü baypas eden ilaçların kullanımı ile ilgili basamaklı kullanım yöntemi Şekil 4 de verilmiştir. İnhibitör titresinin 5 BÜ nün altında ve üstünde olmasına göre başlanması gereken ilaç ve dozu farklı olabilmektedir. Düşük titrelerde desmopressin veya yüksek doz FVIII verilebilir. Ancak hastanın klinik tablosunun şiddeti inhibitör titresi ile iyi bir korelasyon göstermediğinden düşük titreli hastaların tedavisinde ilaç seçerken klinik tablo da gözden kaçırılmamalıdır (5,11,12). İnhibitör titresinin 5 BÜ den yüksek olduğu durumlarda, aktive rekombinan FVII (rfviia) veya aktive protrombin kompleksi konsantresi (apcc) gibi inhibitörü baypas edici ilaçların ilk basamakta kullanılması önerilir (7). Bu ilaçların dozu ve kullanım süreleri inhibitörlü klasik hemofili hastalarından elde edilen verilere göre saptanmıştır. Kullanım süreleri konusunda da herhangi bir fikir birliği yoktur. Kanamanın şiddetine ve yerine göre tedavi süresi saat olmalıdır. Ancak tedavi süresi olgudan olguya

10 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 61 ekil 4 Kanaması olan bir Edinsel Hemofili A olgusunda basamaklı tedavi yöntemi. değişiklik gösterdiğinden, ana kural kanama duruncaya kadar bu ilaçlara devam edilmesidir. Rekombinan FVIIa, her 2-3 saatte bir 90 µg/kg dozunda, hemostaz sağlanıncaya kadar verilmelidir. apcc ise, her 8-12 saatte bir, IU/kg dozunda hemostaz sağlanıncaya kadar uygulanabilir. APCC de günlük toplam doz en fazla 200 IU/kg olmalıdır (20-22). Bu iki ilacın da en önemli yan etkisi tromboembolik olaylara neden olamalarıdır. Klasik hemofilide trombotik olay fazla görülmemesine karşın, EHA da durum daha farklıdır. EHA olguları, gebelik dışında, genellikle ileri yaşta ve sigara içimi, hipertansiyon, tip 2 diyabet, obezite gibi kardiyovasküler risk faktörlerinin sık görüldüğü bir hasta grubudur. Klasik hemofilide tromboemboli sıklığı %1 in altında iken, EHA da bu oranın daha yüksek olabileceği dikkatten kaçmamalıdır (20,22,23). Her iki ilacın da etkinlik ve güvenirliliğini değerlendirecek, geçerliliği kanıtlanmış bir laboratuvar izlem yöntemi tanımlanmamıştır. Trombin oluşum testi ve tromboelastografi yöntemleri umut vericidir, ancak daha fazla geliştirilmeleri gerekmektedir (7). Tedavinin etkinliği hematomun oluşturduğu ağrı, hematomun boyutlarının görüntülenmesi, Hb/Hct düzeyleri ile değerlendirilir. Kanamanın ve transfüzyon gereksiniminin devam etmesi, transfüzyona karşın hemoglobin değerlerinin değişmemesi veya azalması, hematomun boyutlarının artması, tedaviye karşın hematom ağrısında azalma olmaması ve 48 saatlik tedaviye karşın bulguların değişmemesi tedavide başarısızlı olarak tanımlanır (10).

11 : 2 2 HematoLog Tedavi başarısızlığında atlayıcı ilacın değiştirilmesi önerilir. Her iki atlayıcı ilacın birlikte kullanımı tromboembolik komplikasyonlar nedeniyle önerilmez. Antifibrinolitik ilaçların atlayıcı ilaçlarla birlikte kullanımı ise tartışmalıdır. Traneksamik asit ile apcc nin birlikte kullanımı önerilmez. rfviia ile traneksamik asit birlikteliği mukoza kanamalarında kullanılmaktadır. Ancak tromboembolik olaylar nedeniyle dikkatli bir şekilde kullanılmalıdır. Tablo 2 Edinsel Hemofili A Akut Kanama Tedavisinde Kullanılan İlaçlar ve Özellikleri laçlar Doz Doz aral Süre rfviia 90 µg/kg 2-3 saatte bir, bolus, damar içi. Hemostaz sağlanıncaya kadar apcc IU/kg En fazla 200 IU/ kg/gün 8-12 saatte bir, bolus, damar içi Hemostaz sağlanıncaya kadar FVIII konsantresi IU/kg 6-8 saatte bir, bolus, damar içi Baypas edici (atlayıcı) ilaçlara ulaşılamıyorsa veya hastanın inhibitör titresi düşükse denenebilir Desmopressin* 0,3 µg/kg (en fazla 30 µg) Tek-2 doz, damar içi Düşük inhibitör titresi varlığında, hafif- önemli olmayan kanamalarda *Desmopressin edinsel hemofilide ruhsatlı olmadığından endikasyon dışı olarak kullanılabilmektedir. rfviia: rekombinan aktive FVII, apcc: aktive protrombin kompleks konsantresi. nh b törü Yok Etme Tedav ler ( mmunosupres f tedav ler) İmmunosupresif tedavinin temel amacı inhibitörün yok edilmesi ve kanama tekrarının önlenmesidir. Çocuklarda, doğum sonrası dönemde ve ilaçla ilişkili inhibitör olgularında spontan remisyonlar görülebilmektedir. Ancak hangi olgularda inhibitörün kendiliğinden kaybolabileceğini önceden kestirmek mümkün olmadığından, tüm bu olgular yüksek kanama riski altındadırlar. İmmunosupresif tedaviye tanıdan hemen sonra acilen başlanmalıdır. Kullanılan ilaçların etkililiği ve güvenirliliği ile ilgili randomize ve kontrollü çalışmalar bulunmamaktadır. İlk basamak tedavisinde en sık uygulanan ilaç prednizolon dur ve tek başına, 1 mg/kg/gün olarak önerilir. Bazı olgularda prednizolonun siklofosfamid le birlikte kullanımı da önerilmektedir. Geriye dönük çalışmalardan elde edilen verilere bakıldığında prednizolonun siklofosfamid ile birlikte kullanımının, tek başına prednizolona üstünlüğü gösterilememiştir. Bu durumda yan etkiler göz önüne alınarak önce tek başına prednizolon kullanımı, 3 hafta sonra yanıt alınmaz ise, birlikte kullanımları gündeme gelmelidir (Tablo 3) (7). Prednizolonun 3 hafta kullanımı sonrası değerlendirme yapılmalıdır. Yanıt varsa

12 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 63 tedavi 4-6 haftaya tamamlanmalıdır. Siklofosfamid eklenecekse, ağızdan 1-2 mg/kg olarak verilmelidir. Siklofosfamid yaklaşık 6 hafta kullanılmalıdır (5,6,11) (Şekil 5). Yanıt ölçütleri olarak; klinik değerlendirme, FVIII düzeyinde artma ve inhibitör düzeyinde azalma kullanılmalıdır (10). Üç hafta sonra bildirilen ölçütlerde beklenen yanıt olmaz ise, ikinci basamak tedaviye geçilmelidir. Kortikosteroidle remisyona girme süresi yaklaşık 5 haftadır. İzlem haftalık yapılmalı, izlem sırasında aptz, FVIII aktivitesi ve inhibitör düzeyi saptanmalıdır. Yanıt alınan olgularda ise izlem her 15 günde bir yapılmalıdır. İmmunoadsorpsiyon ve plazmaferez yöntemi ile inhibitör uzaklaştırma işlemi yaşam için tehlike oluşturabilecek durumlarda denenebilir. İnhibitörü uzaklaştırma amacıyla yüksek doz immunoglobulin (İVİg) tedavisi önerilmez (5-7,11). Kanaması olmayan ancak herhangi bir başka nedenle aptz uzaması saptanmış olgularda eğer edinsel hemofili tanısı konmuşsa, bu kişilerde morbid ve mortal olabilen kanama atakları görülebileceğinden hemen immunosupresif tedaviye başlanmalıdır. Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi edinsel hemofilide de kortikosteroid ve immunosupresif ilaçlarla yanıt alınamayan hastalarda anti-cd20 ekil 5 Edinsel Hemofili A da inhibitörün yok edilmesi için basamaklı tedavi yöntemi.

13 : 2 2 HematoLog Tablo 3 Edinsel Hemofili A da İnhibitörü Yok Etme Yöntemleri Tedavi Basama Seçenek Doz- Verili Yolu De erlendirme Süre Yan t Oran (%) Birinci basamak Prednizolon 1 mg/kg, oral 3 hafta sonra, 3 hafta sonra yanıt varsa toplam 4-6 hafta; yanıt yoksa ikinci basamağa geç İkinci Basamak Prednizolon+ Siklofosfamid 1 mg/kg, oral mg/kg, oral Yaklaşık 6 hafta Siklofosfamid intravenöz kullanılacaksa 10 mg/kg 1-2. gün, sonra mg/kg oral yolla 8 gün Üçüncü Basamak Rituksimab* 375 mg/m 2 Haftada bir 4 kez 80.9 * Rituximab edinsel hemofilide ruhsatlı olmadığından endikasyon dışı olarak kullanılabilmektedir.

14 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 65 monoklonal kimerik antikoru olan rituksimab ın kullanılması önerilir. Ancak bu konuda yapılmış randomize kontrollü çalışmalar olmadığından veriler olgu serilerinden elde edilmiştir. Rituksimab haftada bir toplam dört kez 375 mg/m 2 dozunda kullanılır. Steroid ve/veya siklofosfamid ile birlikte kullanıldığında başarı şansı artmaktadır (24,25). İmmunosupresif tedavi sonrası inhibitörün tam olarak yok edilmesi, inhibitör titresinin <0.6 BU/ml ve FVIII aktivitesinin %50 den yüksek olması şeklinde tanımlanmaktadır. İmmunosupresif tedavi kesildikten sonra nüks oranı %20 dolaylarında olup, yaklaşık 7-9. ayda (1 hafta-14 ay) görülmektedir. D er PIhtIla ma Faktör nh b törler Faktör VIII dışında diğer pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor gelişimi oldukça nadirdir. Ancak gelişmesi durumunda klinik tablo değişkenlik gösterdiğinden ve tanısını koymada zorluklar olduğundan klinik pratikte bazı sorunlar içermektedir. A) Protrombin inhibitörleri Protrombin (Faktör II), pıhtılaşma sisteminin ortak yolunda FXa dan sonraki aşamada rol oynayan aktivitesi için K vitaminine gereksinim gösteren bir koagülasyon faktörüdür. Protrombine karşı inhibitör gelişimi genellikle birincil olmayıp daha çok antifosfolipid sendromu olan olgularda gözlenir. Antifosfolipid sendromu genellikle trombotik olaylarla seyreder ancak bu olgularda kanama atağı varsa protrombin antikorlarını düşünmek zorunludur(26). Bu antikorlar protrombinin klirensini arttırarak kanamaya yol açarlar. Bu nedenle, laboratuvar testleri inhibitör varlığından çok faktör eksikliği ile uyumludur. Bunun nedeni ortama protrombin eklendiğinde protrombinin işlevsel aktivitesinin bozulmamasıdır (27). Edinsel kanamanın kontrolünde, protrombin düzeylerini arttırmaya yönelik olarak taze donmuş plazma (TDP) kullanılır. Önerilen doz ml/kg olup hedeflenen protrombin düzeyi >%30 dur (1). Protrombin kompleks konsantreleri, TDP yerine kullanılabilir. İnhibitör yok etme tedavileri de, FVIII inhibitörlerinde olduğu gibi ayni doz ve sürede kullanılmalıdır. B) Trombin inhibitörleri Trombine (FIIa) karşı özgün inhibitör gelişimi, enzimin yaşamsal işlevleri nedeni ile bilindiği gibi çok önemlidir. Oldukça nadirdir, genellikle fibrin yapıştırıcıların kullanımı sonrasında görülürler (28). Trombin inhibitörleri, klinik kanama olmadan başka nedenlere bağlı TZ ında uzama ile saptanabilir. Trombine karşı özgün antikorlar yanında özgün olmayan antikor veya benzeri moleküllerin (paraproteinemi gibi) trombine bağlanarak işlevini bozduğu ve trombin inhibisyonu yapabileceği de unutulmamalıdır.

15 : 2 2 HematoLog Trombin antikorları, tipik olarak, cerrahide kullanılan fibrin-yapıştırıcı preparatlar ya da topikal trombinde bulunan sığır trombini ile tedavi sonrası gelişir (29). Bu antikorlar, insan trombini ile çapraz reaksiyon göstermedikçe veya daha sıklıkla FV e karşı gelişen antikorlar eşlik etmedikçe klinik olarak herhangi bir kanama görülmez. Trombin zamanı uygulanırken, sığır trombini kullanıyorsa testte uzama saptanırken, insan trombini kullanıldığında testte herhangi bir uzama görülmez. Eğer olaya Faktör V antikorları da eşlik ediyorsa, aptz ve PZ ları da uzamış olarak bulunur. Bunun yanında, dışarıdan trombinle karşılaşmayan hastalarda da trombin antikorları gösterilmiştir. Bu hastaların çoğunda lupus, romatoid artrit veya monoklonal gamopati gibi tabloya eşlik eden bir durum saptanmıştır(1). Eşlik eden tablolar varlığında, trombin antikorlarının kanama ile ilişkili olduğu düşünülerek, prednizon ve siklofosfamid ile immünsupresyon veya plazma değişimi önerilmektedir. C) Faktör V inhibitörleri Trombin inhibitörlerinde olduğu gibi, FV inhibitörlerinin büyük çoğunluğu topikal fibrin yapıştırıcılar ya da sığır trombin preparatları kullanımı sonucu gelişir (1). FV inhibitörleri, proteinin C2 domain ine bağlanır. Bu domain, aktive trombositler ile endotel hücrelerdeki bir prokoagülan fosfolipid olan fosfatidilserine bağlanır. Bu domainin inhibitör nedeni ile kaybının, FV molekülündeki prokoagülan aktivitenin kaybına neden olduğu gösterilmiştir. Bazı Faktör VIII inhibitörlerinin de proteinin C2 domainine bağlandığı gösterilmiştir (30). FV inhibitörleri ile ilişkili kanamalar, asemptomatikten yaşam için tehlike oluşturacak kanamalara kadar uzanan geniş bir yelpazede gözlenir. Yapılan bir derlemede Faktör V inhibitörlerinin üçte bir hastada sığır trombinine ikincil olduğu gösterilmiştir (30). Uzamış aptz ve PZ ile normal trombin zamanı varlığında FV inhibitörü varlığı düşünülmelidir. Bununla birlikte, trombin zamanında uzama sığır trombinine kullanıldığında trombin ile FV e karşı antikor gelişiminde görülebilir. FVIII inhibitörlerinde tartışıldığı gibi karışım testleri ve Bethesda testi ile Faktör V inhibitör varlığı gösterilebilir. Faktör V inhibitörüne bağlı akut ve şiddetli kanama yaşam için tehlike oluşturabilir. Akut kanama atağını atlatan hastalarda prognoz genellikle çok iyidir. Genelde, inhibitörler aylar içerisinde kaybolur. İmmünsupresif tedavinin bu süreci kısalttığı da gösterilmiş değildir. Akut kanamalı hastalarda, trombosit transfüzyonları ve plazma değişimi kullanılabilir. Bu hastalara aynı zamanda prednizon ve siklofosfamid ile immünsupresif tedavi de verilmelidir. (1,31). D) Faktör VII inhibitörleri Doğrudan FVII e yönelik antikor gelişimi enderdir ve literatürde az sayıda olgu bildirilmiştir. Bekleneceği gibi, bu olgularda PZ uzamış ancak aptz ve TZ normaldir. Karışım testleri ile bir inhibitör varlığı gösterilir. Rezi-

16 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER 67 düel FVII aktivitesi düşüktür ya da saptanmaz ve tanının kesinleşmesi için bir saatlik enkübasyon gereklidir (32). Minör kanamalardan intrakraniyal kanama gibi yaşam için tehlike oluşturabilacek kanamalara kadar uzanabilen ve değişken bir klinik tablo söz konusudur. Diğer edinsel inhibitörlerde olduğu gibi tedavi alternatifleri arasında immünsupresif tedaviler ve plazmaferez yer alır (33). E) Faktör IX, Faktör X ve Faktör XI inhibitörleri Hemofili B yokluğunda, FIX e karşı edinsel antikor gelişimi oldukça nadirdir. Literatürde çok az sayıda olgu bildirilmiştir. Bu hastalar öykü ve klinik yönden FV inhibitörlerine benzemektedirler (1). Faktör X a karşı inhibitörler literatürde bugüne dek yalnızca üç olguda saptanmıştır. Bazı hastalarda ani başlayan kanama kliniği, uzamış PZ, aptz ölçümleri ve geçici, ağır FX eksikliği bildirilmiştir. Bu hastalarda akut bir solunum sistemi enfeksiyonu öyküsü vardır ve inhibitör varlığı da gösterilmiş değildir. Amiloidoz lu hastalarda, FX un amiloid fibrillerine bağlanması nedeni ile FX eksikliği görülebilir. Amiloidozda diğer hemostatik bozukluklar da kanamaya katkıda bulunabilir (34,35). FXI inhibitörleri genellikle edinsel nedenle olup, sistemik lupus eritemtozis gibi romatolojik hastalıkların varlığında görülmektedir. Bu hastalarda kanama bulgusu olmadan aptz de uzama görülür. Kanama görülse de klinik tablo oldukça hafif seyreder (36). F) Faktör XIII inhibitörleri FXIII ün aktivasyonunun inhitör nedeni ile inhibisyonu, onun enzimatik işlevinde bozulmaya ve fibrine bağlanmasını önler (1). Bu bozukluğun kliniğe yansıması, oluşan pıhtının fibrin monomerleri nedeniyle mekanik olarak zayıf olması ve bu nedenle cerrahi sonrası geç dönemde gözlenen kanamalar şeklinde olmaktadır. Büyük spontan hematomlar veya kafaiçi kanamalar görülebilir. Hastaların çoğu 50 yaş üzerindedir ve kanamaya ikincil ölüm nadirdir. FXIII inhibitörleri pıhtılaşma testlerinde herhangibir uzamaya neden olmaz. PZ ve aptz normaldir ancak pıhtı stabilite testleri anormal olarak bulunur. Tedavi, diğer inhibitörlerde olduğu gibidir. Ancak, ek olarak anti-cd20, FXIII konsantreleri ve kriyopresipitatlar kullanılabilir (37,38). Kaynaklar 1. Coutre S. Acquired inhibitors of coagulation. Up to date. Version 19.2 May Franchini M, Gandini G, Di Paolantonio T, Mariani G. Acquired hemophilia A: a concise review. Am J Hematol 2005; 80: Holme PA, Tjonnfjord GE. Management of acquired hmophilia: A literatüre review. J Coag Disor 2009; 4. Fulcher CA, de Graaf Mahoney S, Zimmerman TS. FVIII inhibitor IgG subclass and FVIII polypeptide specificity determined by immunoblotting. Blood 1987; 69:1475.

17 : 2 2 HematoLog 5. Collins PW. Management of acquired haemophlia A. J Thromb Haemost 2011; 9 (suppl 1): Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, Ingerslev J, Kessler CM, Levesque H, Mingot- Castellano ME, Shima M, St-Louis J. International recommendations on diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009; 94: Demir M, Unuvar A, Salih Aksu, Bülent Antmen, Cem Ar, Zafer Başlar, Türkiz Gürsel, Kaan Kavaklı, Reyhan Küçükkaya, Vahap Okan, Bülent Zülfikar Türk Hematoloji Derneği Hemofili Bilimsel Alt Komitesi, Ulusal Edinsel Hemofili Kılavuzu, 2011; Collins PW, Percy CL. Advances in the understanding of acquired haemophilia A: implications for clinical practice. Br J Haematol 2009;148: Baudo F, Caimi T, Cataldo FD. Diagnosis and treatment of acquired haemophilia. Haemophilia 2010;16: Buczma A, Windyga J. Acquired haemophilia. Pol Arch Med. Wewn. 2007; 117 (5-6): Acquired haemophilia. Nordic Guidelines for diagnosis and treatment version: valid Franchini M. Postpartum acquired factor VIII inhibitors. Am J Hematol 2006; 81: Santoro RC, Prejano S. Postpartum-acquired haemophilia A: a description of three cases and literature review. Blood Coagulation and Fibrinolysis 2009;20: Collins PW, Baudo F, Huth-Kühne A, Ingerslev J, Kessler CM, Castellano MEM, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Research Notes 2010, 3: 161doi: / Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al UK Haemophilia Centre Doctors Organisation. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Blood 2007; 109(5): Bitting RL, Bent S, Li Y, Kohlwes J. The prognosis and treatment of acquired hemophilia: a systematic review and meta-analysis Blood Coagulation and Fibrinolysis 2009, 20: Gheisari R, Bomke B, Hoffmann T, Scharf RE. Clinical features and outcome of acquired haemophilia A. Interim analysis of the Düsseldorf Study. Hämostaseologie 2010; 30: Kasper CK. Laboratory tests for factor VIII inhibitors, their variation, significance and interpretation. Blood Coagul Fibrinolysis 1991; 2 (suppl 1): Giangrande P. Acquired hemophilia. Treatment of Hemophilia. WFH 2005 Dec; 38: Sallah S. Treatment of acquired haemophilia with factor eight inhibitor bypassing activity. Haemophilia 2004; 10: Hay CR, Negrier C, Ludlam CA. The treatment of bleeding in acquired haemophilia with recombinant factor VIIa: a multicentre study. Thromb Haemost 1997; 78:1463.

18 PIHTILA MA S STEM N N ED NSEL NH B TÖRLER Sumner MJ, Geldziler BD, Pedersen M, Seremetis S. Treatment of acquired haemophilia with recombinant activated FVII: a critical appraisal. Haemophilia 2007; 13: Hay CR, Brown S, Collins PW, et al. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Br J Haematol 2006; 133: Franchini M. Rituximab in the treatment of adult acquired hemophilia A: a systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 2007; 63: Sperr WR, Lechner K, Pabinger I. Rituximab for the treatment of acquired antibodies to factor VIII. Haematologica 2007; 92: Erkan D, Bateman H, Lockshin MD. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature. Lupus 1999; 8: Lollar P. Pathogenic antibodies to coagulation factors. Part II. Fibrinogen, prothrombin, thrombin, factor V, factor XI, factor XII, factor XIII, the protein C system and von Willebrand factor. J Thromb Haemost 2005; 3: Ortel TL, Charles LA, Keller FG, et al. Topical thrombin and acquired coagulation factor inhibitors: clinical spectrum and laboratory diagnosis. Am J Hematol 1994; 45: Bänninger H, Hardegger T, Tobler A, et al. Fibrin glue in surgery: frequent development of inhibitors of bovine thrombin and human factor V. Br J Haematol 1993; 85: Knöbl P, Lechner K. Acquired factor V inhibitors. Baillieres Clin Haematol 1998; 11: Tarantino MD, Ross MP, Daniels TM, Nichols WL. Modulation of an acquired coagulation factor V inhibitor with intravenous immune globulin. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19: Delmer A, Horellou MH, Andreu G, et al. Life-threatening intracranial bleeding associated with the presence of an antifactor VII autoantibody. Blood 1989; 74: Okajima K, Ishii M. Life-threatening bleeding in a case of autoantibody-induced factor VII deficiency. Int J Hematol 1999; 69: Rao LV, Zivelin A, Iturbe I, Rapaport SI. Antibody-induced acute factor X deficiency: clinical manifestations and properties of the antibody. Thromb Haemost 1994; 72: Mumford AD, O Donnell J, Gillmore JD, et al. Bleeding symptoms and coagulation abnormalities in 337 patients with AL-amyloidosis. Br J Haematol 2000; 110: Reece EA, Clyne LP, Romero R, Hobbins JC. Spontaneous factor XI inhibitors. Seven additional cases and a review of the literature. Arch Intern Med 1984; 144: Tosetto A, Rodeghiero F, Gatto E, et al. An acquired hemorrhagic disorder of fibrin crosslinking due to IgG antibodies to FXIII, successfully treated with FXIII replacement and cyclophosphamide. Am J Hematol 1995; 48: Ajzner E, Schlammadinger A, Kerényi A, et al. Severe bleeding complications caused by an autoantibody against the B subunit of plasma factor XIII: a novel form of acquired factor XIII deficiency. Blood 2009; 113:723

THD HEMOFĐLĐ BĐLĐMSEL ALT KOMĐTESĐ- TASLAK SON-02-2011

THD HEMOFĐLĐ BĐLĐMSEL ALT KOMĐTESĐ- TASLAK SON-02-2011 EDĐNSEL HEMOFĐLĐ A TANI VE TEDAVĐSĐ-ULUSAL KILAVUZ TANIM THD HEMOFĐLĐ BĐLĐMSEL ALT KOMĐTESĐ- TASLAK SON-02-2011 Edinsel hemofili A (EHA) daha önceden hemostaz sistemi normal olan bireylerde, Faktör VIII

Detaylı

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi...

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... xiii I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANI

Detaylı

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ Dr. Tunç FIŞGIN ve THD Hemofili Bilimsel Alt

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU...

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU... EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz...iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xv Şekiller

Detaylı

HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU TANI VE TEDAVİ-ULUSAL KILAVUZ

HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU TANI VE TEDAVİ-ULUSAL KILAVUZ HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU TANI VE TEDAVİ-ULUSAL KILAVUZ 1. Hemofilide İnhibitör Kavramı ve Önemi Hemofili hastalarında tedavide uygulanan FVIII veya FIX proteinine karşı antikor-alloantikor gelişebilir.

Detaylı

Edinsel Hemofili Beklenmeyene hazır mısınız?

Edinsel Hemofili Beklenmeyene hazır mısınız? Edinsel Hemofili Beklenmeyene hazır mısınız? NovoSeven - Edinsel Hemofilide Kanama Kontrolü Hızlı 1, etkili 2 ve güvenilir 2,3 Edinsel Hemofili beklenmeyene hazır mısınız? Edinsel Hemofili, şiddetli bir

Detaylı

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Hemofili/Hemostaz/Tromboz Alt Çalışma grubu tarafından 25 Eylül 2010 tarihinde düzenlenen

Detaylı

Gebelik ve Trombositopeni

Gebelik ve Trombositopeni Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi

Detaylı

KOAGÜLASYON TESTLERİ Dr. Çağatay KUNDAK DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU Hedefler Yaygın olarak kullanılan koagülasyon testlerini tanımak Bu testlerin hasta tanı ve takibinde etkin kullanılmasını sağlamak Koagulasyon

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU

KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU GENEL BAKIŞ Kan ve dokularda pıhtılaş ayı etkileyen elliden fazla madde (şi dilik) ulu uştur Bu ları azıları pıhtılaş ayı sağlar(prokoagülan) Diğerleri pıhtılaş ayı

Detaylı

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır:

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır: Hemofili hastalığı dünyanın her tarafında görülebilen bir çeşit kanama bozukluğudur. Hastadaki ana sorun kanamanın durmasındaki gecikmedir. Bu yüzden pıhtılaşma gecikir ve hasta çok kanar. Ciddi organların

Detaylı

III. FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

III. FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ III. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ Dr. Tiraje

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 KANAMA BOZUKLUKLARI Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 Konular I. Kanamanın klinik bulguları II. Kanamaya neden olan hematolojik bozukluklar Platelet bozuklukları Koagulasyon faktör bozuklukları

Detaylı

KAYNAK:Türk hematoloji derneği

KAYNAK:Türk hematoloji derneği KAYNAK:Türk hematoloji derneği HİT, heparinin tetiklediği bir immün yanıt sonucu, trombositlerin antikor aracılı aktivasyonu ve buna bağlı tüketimi ile oluşan, trombositopeni ve tromboz ile karakterize

Detaylı

ÇOCUKLARDA TROMBOEMBOLİK HASTALIKLAR

ÇOCUKLARDA TROMBOEMBOLİK HASTALIKLAR ÇOCUKLARDA TROMBOEMBOLİK HASTALIKLAR Dr. Ülker Koçak Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı HEMOSTAZ Prokoagülan Antifibrinolitik Antikoagülan Profibrinolitik ÇOCUKLARDA HEMOSTAZ

Detaylı

VI. FAKTÖR X EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VI. FAKTÖR X EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR X EKSİKLİĞİ VI. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR X EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR X EKSİKLİĞİ Dr. Tuğba Belgemen ve THD Hemofili Bilimsel Alt Komitesi

Detaylı

KOAGÜLASYON TESTLERİ

KOAGÜLASYON TESTLERİ KOAGÜLASYON TESTLERİ Koagülasyon nedir? Pıhtı oluşumudur; Örneğin, kanın pıhtılaşması. Koagülasyon; kandaki birçok protein veya koagülasyon faktörünün kimyasal reaksiyonu sonucu fibrin formasyonu ile sonuçlanan

Detaylı

VII. FAKTÖR XI EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VII. FAKTÖR XI EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XI EKSİKLİĞİ VII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XI EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XI EKSİKLİĞİ Dr. Tiraje Celkan ve THD Hemofili Bilimsel Alt

Detaylı

Protrombin kompleks konsantreleri. Trakya Üniv. Tıp Fak. Hematoloji BD mdemir@trakya.edu.tr

Protrombin kompleks konsantreleri. Trakya Üniv. Tıp Fak. Hematoloji BD mdemir@trakya.edu.tr Antifibrinolitik tedavi, rfviia ve Protrombin kompleks konsantreleri Trakya Üniv. Tıp Fak. Hematoloji BD mdemir@trakya.edu.tr Sunum Akışı Kanama durdurucularının etki mekanizmaları Rekominant FVIIa nın

Detaylı

Fatma Burcu BELEN BEYANI

Fatma Burcu BELEN BEYANI 10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam

Detaylı

I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANISI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANISI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEMOFİLİ TANISI I. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİ TANISI Can Balkan, Muzaffer Demir ve THD Hemofili Çalışma Grubu TANIM Hemofili, faktör

Detaylı

[Zafer Şalcıoğlu] BEYANI

[Zafer Şalcıoğlu] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [Zafer Şalcıoğlu] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman

Detaylı

NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı

NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı Nadir Faktör Eksiklikleri Hemofili A, Hemofili B ve von Willebrand hastalığı dışında

Detaylı

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik

Detaylı

HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU. www.thd.org.tr. (Sürüm 1 - Temmuz 2011) www.thd.org.tr

HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU. www.thd.org.tr. (Sürüm 1 - Temmuz 2011) www.thd.org.tr İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 613. Sokak No: 8 06550 Çankaya / ANKARA Tel: 0312 490 98 97 Faks : 0312 490 98 68 thdofis@thd.org.tr HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU

Detaylı

MİYELODİSPLASTİK SENDROM

MİYELODİSPLASTİK SENDROM MİYELODİSPLASTİK SENDROM Türk Hematoloji Derneği Tanı ve Tedavi Kılavuzu 2013 30.01.2014 İnt. Dr. Ertunç ÖKSÜZOĞLU Miyelodisplastik sendrom (MDS) yetersiz eritropoez ve sitopenilerin varlığı ile ortaya

Detaylı

Cerrahi İşlem Öncesi Koagülasyon Testleri Bozuk Olan Hastada Ne Yapmalıyım?

Cerrahi İşlem Öncesi Koagülasyon Testleri Bozuk Olan Hastada Ne Yapmalıyım? Cerrahi İşlem Öncesi Koagülasyon Testleri Bozuk Olan Hastada Ne Yapmalıyım? Dr. Mehmet ŞENCAN Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Giriş Cerrahi işlemler sırasında hemostatik sistem

Detaylı

KLL DE. kları ABD Hematoloji BD Bursa

KLL DE. kları ABD Hematoloji BD Bursa KLL DE İNFEKSİYON YÖNETİMİ Dr. Rıdvan R ALİ Uludağ Üniversitesi Tıp T p Fakültesi İç Hastalıklar kları ABD Hematoloji BD Bursa KLL ile ilişkili bilgilerimizde önemli değişiklikler iklikler söz s z konusu

Detaylı

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Dr. Ayşegül Örs Zümrütdal Başkent Üniversitesi-Nefroloji Bilim Dalı 20/05/2011-ANTALYA Böbrek kistleri Genetik ya da genetik olmayan nedenlere bağlı olarak, Değişik

Detaylı

HEMOFİLİ A ve B. Prof. Dr. Ayşegül ÜNÜVAR. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi BD

HEMOFİLİ A ve B. Prof. Dr. Ayşegül ÜNÜVAR. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi BD HEMOFİLİ A ve B Prof. Dr. Ayşegül ÜNÜVAR İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi BD Dünyada 400.000 hemofili hastası var. Türkiye-Nisan 2013: Hemofili A 4019 Hemofili B 757 X e bağlı

Detaylı

Kan Kanserleri (Lösemiler)

Kan Kanserleri (Lösemiler) Lösemi Nedir? Lösemi bir kanser türüdür. Kanser, sayısı 100'den fazla olan bir hastalık grubunun ortak adıdır. Kanserde iki önemli özellik bulunur. İlk önce bedendeki bazı hücreler anormalleşir. İkinci

Detaylı

Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD

Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD KOMPLEMAN SİSTEMİ Kompleman sistem, (Compleman system) veya tamamlayıcı sistem, bir canlıdan patojenlerin temizlenmesine yardım eden biyokimyasal

Detaylı

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın 0341110011

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın 0341110011 Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri Sena Aydın 0341110011 PATOFİZYOLOJİ Fizyoloji, hücre ve organların normal işleyişini incelerken patoloji ise bunların normalden sapmasını

Detaylı

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014 Homeostaz Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu Dr. M. Cem Ar İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Yaşamın devamını sağlamak için organizmanın düzenleyici sistemler

Detaylı

Nadir Faktör Eksiklikleri:18 Yıllık Birikim

Nadir Faktör Eksiklikleri:18 Yıllık Birikim Nadir Faktör Eksiklikleri:8 Yıllık Birikim Zafer ŞALCIOĞLU *, Hülya SAYILAN ŞEN **, Gönül AYDOĞAN *, Ferhan AKICI *, Arzu AKÇAY *, Deniz TUĞCU *, Zafer BAŞLAR *** Nadir Faktör Eksiklikleri: 8 Yıllık Birikim

Detaylı

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013 NEFROTİK SENDROM INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013 NEFROTİK SENDROM NEDİR? Nefrotik sendrom ; proteinüri (günde 3.5gr/gün/1.73 m2), hipoalbüminemi (

Detaylı

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği GEBELİKTE SİFİLİZ Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği SİFİLİZ TANIM T.pallidum un neden olduğu sistemik bir hastalıktır Sınıflandırma: Edinilmiş (Genellikle

Detaylı

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065 Gençlerde Bel Ağrısına Dikkat! Bel ağrısı tüm dünyada oldukça yaygın bir problem olup zaman içinde daha sık görülmektedir. Erişkin toplumun en az %10'unda çeşitli nedenlerle gelişen kronik bel ağrıları

Detaylı

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14 HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk

Detaylı

HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK -ULUSAL KILAVUZ THD HEMOFİLİ BİLİMSEL ALT KOMİTESİ-TASLAK 01-2011 1. GENEL PRENSİPLER

HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK -ULUSAL KILAVUZ THD HEMOFİLİ BİLİMSEL ALT KOMİTESİ-TASLAK 01-2011 1. GENEL PRENSİPLER HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK -ULUSAL KILAVUZ THD HEMOFİLİ BİLİMSEL ALT KOMİTESİ-TASLAK 01-2011 1. GENEL PRENSİPLER A. Hemofili hastalarında yeterli düzeyde faktör düzeyi sağlanması ile cerrahi veya tıbbi

Detaylı

I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011

I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011 ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011 TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA I. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (TTP) TANI VE

Detaylı

ANTİGLOBULİN TESTLER. Dr. Güçhan ALANOĞLU

ANTİGLOBULİN TESTLER. Dr. Güçhan ALANOĞLU ANTİGLOBULİN TESTLER Dr. Güçhan ALANOĞLU Tanımlar İnsan nsan globulinlerine karşı oluşan antikorlara Anti-Human Globulinler (AHG, AHG, antikorlara karşı gelişen en anti-antikor) antikor) Bu u antikorların

Detaylı

HEMOSTAZDA LABORATUVAR Hangi test, kime, ne zaman, sonuçları nasıl değerlendireceğim?

HEMOSTAZDA LABORATUVAR Hangi test, kime, ne zaman, sonuçları nasıl değerlendireceğim? HEMOSTAZDA LABORATUVAR Hangi test, kime, ne zaman, sonuçları nasıl değerlendireceğim? TPHD-2013 Hemostaz Yan Dal Okul Programı Prof. Dr. A. Muzaffer Demir Trakya Üniv. Tıp Fak. İç Hastalıkları AD Hematoloji

Detaylı

ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI. DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013

ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI. DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013 ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013 Sunum Planı Hemostaz Kanama diyatezi Hemofili A ve B Tanım Klinik ve laboratuar Genel yaklaşım Tedavi Von Willbrand

Detaylı

Postoperatif Noninfeksiyoz Ateş. Dr.Dilek ARMAN GÜTF Enfeksiyon Hastalıkları AD

Postoperatif Noninfeksiyoz Ateş. Dr.Dilek ARMAN GÜTF Enfeksiyon Hastalıkları AD Postoperatif Noninfeksiyoz Ateş Dr.Dilek ARMAN GÜTF Enfeksiyon Hastalıkları AD GT, 62 y, kadın Nüks tiroid papiller CA Kitle eksizyonu (özefagus ve trake den sıyırılarak) + Sağ fonksiyonel; sol radikal

Detaylı

Pulmoner Emboli Profilaksisi. Tanım. Giriş. Giriş 12.06.2010. Dr. Mustafa YILDIZ Fırat Üniversitesi Acil Tıp AD. Pulmoneremboli(PE):

Pulmoner Emboli Profilaksisi. Tanım. Giriş. Giriş 12.06.2010. Dr. Mustafa YILDIZ Fırat Üniversitesi Acil Tıp AD. Pulmoneremboli(PE): Pulmoner Emboli Profilaksisi Dr. Mustafa YILDIZ Fırat Üniversitesi Acil Tıp AD m Pulmoneremboli(PE): Bir pulmonerartere kan pıhtısının yerleşmesi Distaldeki akciğer parankimine kan sağlanaması Giriş Tipik

Detaylı

ERİŞKİN HEMOFİLİLERDE KANAMADAN KORUMA TEDAVİSİ ULUSAL KILAVUZU THD HEMOFİLİ BİLİMSEL ALT KOMİTESİ TASLAK -25.02.2012-

ERİŞKİN HEMOFİLİLERDE KANAMADAN KORUMA TEDAVİSİ ULUSAL KILAVUZU THD HEMOFİLİ BİLİMSEL ALT KOMİTESİ TASLAK -25.02.2012- ERİŞKİN HEMOFİLİLERDE KANAMADAN KORUMA TEDAVİSİ ULUSAL KILAVUZU THD HEMOFİLİ BİLİMSEL ALT KOMİTESİ TASLAK -25.02.2012- M. Cem Ar, Muzaffer DEMİR, THD Hemofili Bilimsel Alt Komite Çalışma Grubu Özet 1.

Detaylı

5.) Aşağıdakilerden hangisi, kan transfüzyonunda kullanılan kan ürünlerinden DEĞİLDİR?

5.) Aşağıdakilerden hangisi, kan transfüzyonunda kullanılan kan ürünlerinden DEĞİLDİR? DERS : KONU : MESLEK ESASLARI VE TEKNİĞİ KAN VE KAN ÜRÜNLERİ TRANSFÜZYONU 1.) Kanın en önemli görevini yazın : 2.) Kan transfüzyonunu tanımlayın : 3.) Kanın içinde dolaştığı damar çeşitlerini yazın : 4.)

Detaylı

Postpartum kanama nedenleri, insidansı ve Türkiye mortalitesi

Postpartum kanama nedenleri, insidansı ve Türkiye mortalitesi Postpartum kanama nedenleri, insidansı ve Türkiye mortalitesi Dr. D. Haluk Dervişoğlu Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Birincil doğum sonu kanama gözle saptanan,

Detaylı

İNNOHEP 10 000 IU / ml KULLANIMA HAZIR ENJEKTÖR 0.45 ml PROSPEKTÜS

İNNOHEP 10 000 IU / ml KULLANIMA HAZIR ENJEKTÖR 0.45 ml PROSPEKTÜS PROSPEKTÜS FORMÜLÜ : 0.45 ml lik enjektör içinde; Tinzaparin sodyum 4 500 IU Anti-Xa Sodyum asetat, 3H2O 2.25 mg Enjeksiyonluk su k.m. 0.45 ml FARMAKOLOJİK ÖZELLİKLERİ: Farmakodinamik Özellikler: Tinzaparin

Detaylı

V. BÖLÜM HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

V. BÖLÜM HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK V. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK Hale Ören, Vahap Okan, Muzaffer

Detaylı

IX. FAKTÖR XIII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

IX. FAKTÖR XIII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XIII EKSİKLİĞİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XIII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XIII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU Dr. Muzaffer Demir

Detaylı

Çocukluk Çağı Aşılamaları. Doç. Dr. Güldane Koturoğlu

Çocukluk Çağı Aşılamaları. Doç. Dr. Güldane Koturoğlu Çocukluk Çağı Aşılamaları Doç. Dr. Güldane Koturoğlu Rutin Aşı Takvimi-2012 ÖNERİLEN RUTİN AŞI PROGRAMI-2012 Ulusal aşı programı DOĞUM 1. AYIN SONU 2. AYIN SONU 4. AYIN SONU 6. AYIN SONU HEPATİT B 1. Doz

Detaylı

Tularemi Tedavi Rehberi 2009. Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği

Tularemi Tedavi Rehberi 2009. Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği Tularemi Tedavi Rehberi 2009 Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği 1 Rehber nasıl hazırlandı? Güncel kaynaklar 5 rehber, İnternet

Detaylı

Genellikle çocukluk ve gençlik döneminde başlayan astım kronik bir solunum sistemi hastalığıdır.

Genellikle çocukluk ve gençlik döneminde başlayan astım kronik bir solunum sistemi hastalığıdır. Bölüm 9 Astım ve Gebelik Astım ve Gebelik Dr. Metin KEREN ve Dr. Ferda Öner ERKEKOL Genellikle çocukluk ve gençlik döneminde başlayan astım kronik bir solunum sistemi hastalığıdır. Erişkinlerde astım görülme

Detaylı

ALLERJİ AŞILARI. Prof. Dr. Ömer KALAYCI Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Allerji ve astım Ünitesi

ALLERJİ AŞILARI. Prof. Dr. Ömer KALAYCI Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Allerji ve astım Ünitesi ALLERJİ AŞILARI Prof. Dr. Ömer KALAYCI Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Allerji ve astım Ünitesi Allerji aşıları Allerjen immunoterapi Allerjik bir hastaya giderek artan miktarlarda allerjen

Detaylı

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI D.P.Ü. KÜTAHYA EVLİYA ÇELEBİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR PROF. DR. AHMET HAKAN VURAL OP. DR. GÜLEN SEZER ALPTEKİN ERKUL OP. DR. SİNAN ERKUL

Detaylı

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Tedavisi: Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi Hipertansiyon Sıklık Yolaçtığı sorunlar Nedenler Kan basıncı hedefleri Tedavi Dünyada Mortalite

Detaylı

ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı ECULİZUMAB Fare kaynaklı, insanlaştırılmış Monoklonal bütün antikor Moleküler ağırlığı 148 kda Yarı ömrü 11 gün Kompleman

Detaylı

İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar

İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar Dr. Dilek Çolak 10 y, erkek hasta Olgu 1 Sistinozis Böbrek transplantasyonu Canlı akraba verici HLA 2 antijen uyumsuz 2 Olgu 1 Transplantasyon öncesi viral

Detaylı

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi Hepatit C olgu sunumu Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi BİLECİK DEVLET HASTANESİ 1957 2015 N.E. 36 yaşında, kadın hasta Kadın Doğum polikliniği 16.07.2013 Anti-HCV: pozitif ve lökositoz

Detaylı

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİNDE DİŞ HEKİMLİĞİ

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİNDE DİŞ HEKİMLİĞİ T.C. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİNDE DİŞ HEKİMLİĞİ BİTİRME TEZİ Stj. Diş Hekimi Elif DOĞU Danışman

Detaylı

Doç. Dr. Ahmet Gül TJOD İstanbul, Ocak 2013. Not: Bu sunum daha önce MFTP Kongresi 11-14 Ekim 2012, İstanbul da yapılmıştır

Doç. Dr. Ahmet Gül TJOD İstanbul, Ocak 2013. Not: Bu sunum daha önce MFTP Kongresi 11-14 Ekim 2012, İstanbul da yapılmıştır Doç. Dr. Ahmet Gül TJOD İstanbul, Ocak 2013 Not: Bu sunum daha önce MFTP Kongresi 11-14 Ekim 2012, İstanbul da yapılmıştır Trombofili etkenleri ve gebelik Kalıtsal trombofili Faktör V Leiden Prothrombin

Detaylı

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D.

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. Multipl Myeloma Nedir? Vücuda bakteri veya virusler girdiğinde bazı B-lenfositler plazma hücrelerine

Detaylı

Toraks Travmalarında Hasar Kontrol Cerrahisi Teknikleri

Toraks Travmalarında Hasar Kontrol Cerrahisi Teknikleri Doç. Dr. Onur POLAT Toraks Travmalarında Temel kuralın tanı ve tedavinin aynı anda başlaması olduğu gerçeği hiçbir zaman unutulmamalıdır. Havayolu erken entübasyon ile sağlanmalı, eğer entübasyonda zorluk

Detaylı

FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi

FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi Prof. Dr. Volkan Korten Marmara Üniversitesi Tıp T p Fakültesi İnfeksiyon Hastalıklar kları ve Klinik Mikro. ABD. Risk? Başlangıç tedavisine yanıtsızlık değil. Ciddi

Detaylı

KAFKAS ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DÖNEM III 2015-2016 DERS YILI HEMATOPOİETİK SİSTEM VE NEOPLAZİ DERS KURULU

KAFKAS ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DÖNEM III 2015-2016 DERS YILI HEMATOPOİETİK SİSTEM VE NEOPLAZİ DERS KURULU KAFKAS ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DÖNEM III 2015-2016 DERS YILI HEMATOPOİETİK SİSTEM VE NEOPLAZİ DERS KURULU DERSLER TEORİK PRATİK TOPLAM Patoloji 24 10 34 Hematoloji 15 10 27 Mikrobiyoloji 4 10 14 Farmakoloji

Detaylı

Anti-HLA Antikorlar ve Transplantasyon

Anti-HLA Antikorlar ve Transplantasyon Anti-HLA Antikorlar ve Transplantasyon ne zaman, ne yapmalı? Prof.Dr. Ali ŞENGÜL Medicalpark Antalya Hastane Kompleksi İmmünoloji bölümü Anti-HLA Ab Oluşumu Gebelik Transfüzyon Transplantasyon İyi HLA

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 LERDE LABORATUVAR İPUÇLARI GENEL TARAMA TESTLERİ Tam kan sayımı Periferik yayma İmmünglobulin düzeyleri (IgG, A, M, E) İzohemaglutinin titresi (Anti A, Anti B titresi) Aşıya karşı antikor yanıtı (Hepatit

Detaylı

Astım tedavisinde yaygın olarak yapılan yanlışlar vardır. Bu doğru bilinen yanlışların düzeltilmesi

Astım tedavisinde yaygın olarak yapılan yanlışlar vardır. Bu doğru bilinen yanlışların düzeltilmesi Bölüm 17 Astım Tedavisinde Yapılan Yanlışlar Astım Tedavisinde Yapılan Yanlışlar Dr. Gülhan AYHAN ve Dr. Ömer AYTEN Astım tedavisinde yaygın olarak yapılan yanlışlar vardır. Bu doğru bilinen yanlışların

Detaylı

PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ

PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ PROSTAT BÜYÜMESİ Prostat her erkekte doğumdan itibaren bulunan, idrar torbasının hemen altında yer alan bir organdır. Yaklaşık 20 gr ağırlığındadır ve idrar torbasındaki idrarı

Detaylı

IV. BÖLÜM HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IV. BÖLÜM HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU Kaan Kavaklı, Fahri Şahin, Muzaffer

Detaylı

CROSS-MATCH & DAT Testler/Problemler

CROSS-MATCH & DAT Testler/Problemler CROSS-MATCH & DAT Testler/Problemler Hazırlayan: Prof. Dr. Birol GÜVENÇ Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi Bölge Kan Merkezi Sunan: Dr. S. Haldun BAL UludağÜniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI Akut tonsillofarenjit veya çocukluk çağında daha sık karşılaşılan klinik tablosu ile tonsillit, farinks ve tonsil dokusunun inflamasyonudur ve doktora başvuruların

Detaylı

Son 2 yıl içinde ilaç endüstrisiyle kongre sponsorluğu dışında bağlantım olmamıştır.

Son 2 yıl içinde ilaç endüstrisiyle kongre sponsorluğu dışında bağlantım olmamıştır. Son 2 yıl içinde ilaç endüstrisiyle kongre sponsorluğu dışında bağlantım olmamıştır. Lohusalık döneminde ruhsal hastalıklar: risk etkenleri ve klinik gidiş Doç.Dr. Leyla Gülseren 25 Eylül 2013 49. Ulusal

Detaylı

KEMOTERAPİ NASIL İŞLEV GÖRÜR?

KEMOTERAPİ NASIL İŞLEV GÖRÜR? KEMOTERAPİ NEDİR? Kanser hücrelerini tahrip eden kanser ilaçları kullanılarak yapılan tedaviye kemoterapi denir. Bu tedavilerde kullanılan ilaçlara antikanser ilaçlar da denir. Kanserin türüne göre kemoterapinin

Detaylı

Makroglobulinemi ilişkili hiperviskozite; Semptomatik hastada yönetim. Prof. Dr. Mahmut Bayık

Makroglobulinemi ilişkili hiperviskozite; Semptomatik hastada yönetim. Prof. Dr. Mahmut Bayık Makroglobulinemi ilişkili hiperviskozite; Semptomatik hastada yönetim Prof. Dr. Mahmut Bayık Waldenström Macroglobulinemia (WM) Kemik iliğinin ve lenfatik dokuların lenfoplazmositik infiltrasyonu ve serumda

Detaylı

KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ + KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ + RENAL ALLOGREFTİN UZUN DÖNEM SAĞKALIMI 1 yıllık sağkalım %95 5 yıllık sağkalım %80 10 yıllık sağkalım %50 USRDS,

Detaylı

Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı

Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı Doç. Dr. Betül ULUKOL AKBULUT Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Sosyal Pediatri Bilim Dalı Ateş Hipotalamik set-point in yükselmesi Çevre ısısının çok artması Ektodermal

Detaylı

Dr. Fevzi Altuntaş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi

Dr. Fevzi Altuntaş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Dr. Fevzi Altuntaş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Trombofili Pıhtılaşmaya eğilim Akkiz veya edinsel Psikiyatri dahil tıbbın tüm dallarını kapsar!!! Koagulasyon-Kanama

Detaylı

ÜRÜN BİLGİSİ. ETACİD, erişkinler, 12 yaş ve üzerindeki adolesanlarda mevsimsel alerjik rinitin profilaksisinde endikedir.

ÜRÜN BİLGİSİ. ETACİD, erişkinler, 12 yaş ve üzerindeki adolesanlarda mevsimsel alerjik rinitin profilaksisinde endikedir. ÜRÜN BİLGİSİ 1. ÜRÜN ADI ETACİD % 0,05 Nazal Sprey 2. BİLEŞİM Etkin madde: Mometazon furoat 50 mikrogram/püskürtme 3. TERAPÖTİK ENDİKASYONLAR ETACİD erişkinler, adolesanlar ve 6-11 yaş arasındaki çocuklarda

Detaylı

Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım

Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Dr. Sıtkı Sarper SAĞLAM DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU 04.10.2011 1 Netter in Yeri: DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU

Detaylı

Özel Konakta Bağışıklama. Dr. Alpay AZAP Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD

Özel Konakta Bağışıklama. Dr. Alpay AZAP Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD Özel Konakta Bağışıklama Dr. Alpay AZAP Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD Olgu 45 yaşında erkek hasta Mantle Cell Lenfoma nedeniyle R-CHOP (rituksimab,

Detaylı

Malignite ve Transplantasyon. Doç. Dr. Halil Yazıcı İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

Malignite ve Transplantasyon. Doç. Dr. Halil Yazıcı İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Malignite ve Transplantasyon Doç. Dr. Halil Yazıcı İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Sunum Planı -Pretransplant malignitesi olan alıcı -Pretransplant malignitesi olan donör -Posttransplant de

Detaylı

Romatizma BR.HLİ.066

Romatizma BR.HLİ.066 Nedir? başta eklemler olmak üzere, birçok organ ve dokunun doğrudan ya da dolaylı olarak zarar görmesine yol açabilen hastalıklar grubudur. Kanda iltihap düzeyinde yükselmeye neden olup olmamasına göre

Detaylı

Kan Transfüzyonu. Emre Çamcı. Anesteziyoloji AD

Kan Transfüzyonu. Emre Çamcı. Anesteziyoloji AD Kan Transfüzyonu Emre Çamcı Anesteziyoloji AD Kan Dokusu Neden Var? TRANSPORT Doku ve organlara OKSİJEN Plazmada eriyik kimyasallar ISI Damar dokusu bozulduğunda pıhtılaşma kabiliyeti Diğer.. Kan Transfüzyonu

Detaylı

Olgu EKTOPİK GEBELİK. Soru 1. Tanım. Soru 3. Soru 2. 23 yaşında bayan hasta pelvik ağrı yakınmasıyla geliyor. 5 gündür ağrısı var, SAT 1,5 ay önce

Olgu EKTOPİK GEBELİK. Soru 1. Tanım. Soru 3. Soru 2. 23 yaşında bayan hasta pelvik ağrı yakınmasıyla geliyor. 5 gündür ağrısı var, SAT 1,5 ay önce Olgu EKTOPİK GEBELİK Dr. Mutlu Kartal AÜTF Acil Tıp AD Nisan 2010 23 yaşında bayan hasta pelvik ağrı yakınmasıyla geliyor. 5 gündür ağrısı var, SAT 1,5 ay önce Gebelik olabilir, vajinal spotting kanama

Detaylı

Tromboz ve tromboz tedavisi komplikasyonları. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi

Tromboz ve tromboz tedavisi komplikasyonları. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Tromboz ve tromboz tedavisi komplikasyonları Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Trombozun komplikasyonları Trombozun kliniği; tromboembolik olayın yerine,

Detaylı

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013 KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013 OLGULAR EŞLİĞİNDE GÜNDEMDEKİ İNFEKSİYON HASTALIKLARI Dr. A. Çağrı Büke Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Olgu E.A 57 yaşında,

Detaylı

Gebelikte diyabet taraması. Prof. Dr. Yalçın Kimya

Gebelikte diyabet taraması. Prof. Dr. Yalçın Kimya Gebelikte diyabet taraması Prof. Dr. Yalçın Kimya Gestasyonel diyabet İlk defa gebelik sırasında saptanan diyabet Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes Care 2010;33(Suppl 1):S62 9.

Detaylı

Doç. Dr. Halil Coşkun. Dr. Hüseyin Kazim Bektaşoğlu

Doç. Dr. Halil Coşkun. Dr. Hüseyin Kazim Bektaşoğlu Doç. Dr. Halil Coşkun Dr. Hüseyin Kazim Bektaşoğlu GİRİŞ 2010 verilerine göre dünyada erişkinlerde (20-79 yaş) diabet prevalansı %6,4 (285 milyon). 2030 da bu oranın %7,7 ye (439 milyon) yükseleceği öngörülüyor.

Detaylı

Jeneriklerin kritik dozları ve klinik etkileri

Jeneriklerin kritik dozları ve klinik etkileri Jeneriklerin kritik dozları ve klinik etkileri Dr. Hüseyin Töz Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi TİGED 2013, Çeşme, İzmir Dünya nüfusu ve yaşlı nüfus giderek artmakta Sağlık hizmetine gereksinim artmakta

Detaylı

(ANEVRİZMA) Dr. Dağıstan ALTUĞ

(ANEVRİZMA) Dr. Dağıstan ALTUĞ ANEURYSM (ANEVRİZMA) Arteriyel sistemindeki lokalize bir bölgeye kan birikmesi sonucu şişmesine Anevrizma denir Gerçek Anevrizma : Anevrizma kesesinde Arteriyel duvarların üç katmanını kapsayan Anevrizma

Detaylı

Akut Hepatit C Tedavisi. Dr. Dilara İnan Akdeniz ÜTF, İnfeksiyon Hastalıkları ve Kl. Mikr AD, Antalya

Akut Hepatit C Tedavisi. Dr. Dilara İnan Akdeniz ÜTF, İnfeksiyon Hastalıkları ve Kl. Mikr AD, Antalya Akut Hepatit C Tedavisi Dr. Dilara İnan Akdeniz ÜTF, İnfeksiyon Hastalıkları ve Kl. Mikr AD, Antalya HCV DSÖ verilerine göre tüm dünya nüfusunun %3 ü (yaklaşık 170 milyon kişi) HCV ile infekte. İnsidans;

Detaylı

Kanıta Dayalı Tıp ve Kan Bankacılığı

Kanıta Dayalı Tıp ve Kan Bankacılığı Kanıta Dayalı Tıp ve Kan Bankacılığı Dr. Ayşen Timurağaoğlu Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı Kanıta dayalı tıp veya kanıta dayalı uygulama bilimsel metodlara dayanarak elde edilmiş

Detaylı

Hematolog Gözüyle Fungal İnfeksiyonlara Yaklaşım. Dr Mehmet Ali Özcan Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı İzmir-2012

Hematolog Gözüyle Fungal İnfeksiyonlara Yaklaşım. Dr Mehmet Ali Özcan Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı İzmir-2012 Hematolog Gözüyle Fungal İnfeksiyonlara Yaklaşım Dr Mehmet Ali Özcan Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı İzmir-2012 Nötropenik hastalarda fungal infeksiyonlar Nötropeni invaziv

Detaylı

Temelde akılda tutulması gereken nöbetlerin iki çeşit olduğudur parsiyel (yani beyinde bir bölgeye sınırlı başlayan nöbetler jeneralize (beyinde

Temelde akılda tutulması gereken nöbetlerin iki çeşit olduğudur parsiyel (yani beyinde bir bölgeye sınırlı başlayan nöbetler jeneralize (beyinde EPİLEPSİ Basitleştirilmiş şekliyle epilepsi nöbeti kısa süreli beyin fonksiyon bozukluğuna bağlıdır, ve beyin hücrelerinde geçici anormal deşarjlar sonucu ortaya çıkar. Epilepsi nöbetlerinin çok değişik

Detaylı

BİYOTEKNOLOJİK ÜRÜN GELİŞTİRME SÜRECİNDE KLİNİK DENEYİMLER. Prof. Dr. Kaan Kavaklı Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bölümü İZMİR

BİYOTEKNOLOJİK ÜRÜN GELİŞTİRME SÜRECİNDE KLİNİK DENEYİMLER. Prof. Dr. Kaan Kavaklı Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bölümü İZMİR BİYOTEKNOLOJİK ÜRÜN GELİŞTİRME SÜRECİNDE KLİNİK DENEYİMLER Prof. Dr. Kaan Kavaklı Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bölümü İZMİR Anlatım Planı «Sorumlu Araştırmacı gözüyle» Günlük pratikte «Hemofili

Detaylı

SOLİT ORGAN TRANSPLANTASYONU ve BK VİRUS ENFEKSİYONLARI Doç. Dr. Derya Mutlu Güçlü immunsupresifler Akut, Kronik rejeksiyon Graft yaşam süresi? Eskiden bilinen veya yeni tanımlanan enfeksiyon etkenleri:

Detaylı