SKLERODERMANIN İKİ TİPİ NEDİR? Sklerodermanın başlıca iki tipi vardır:

Transkript

1 SKLERODERMA» SKLERODERMA NEDİR?» SKLERODERMANIN İKİ TİPİ NEDİR?» SKLERODERMANIN NEDENİ NEDİR?» NASIL BAŞLAR ve NASIL ETKİLER?» HANGİ TESTLER YAPILIR?» TEDAVİSİ NEDİR?» İLİŞKİLİ BAZI PROBLEMLER» GELECEK SKLERODERMA NEDİR? Skleroderma kelimesinin anlamı sert deridir. Fakat sklerodermalı birçok kişinin sadece derilerinde değil, vücudun diğer bölümlerinde de problemleri vardır. Bu nedenle sklerodermanın, ikinci bir adı vardır; sistemik skleroz. Skleroderma nadir, müzmin bir hastalıktır. Eklem etrafındaki bağ dokusunu, etkilenen deri alanının altındaki kan damarları ve iç organlarını etkiler. Kadınlar erkeklerden 3 ile 4 kat daha sık etkilenir. Hastalık genellikle 25 ve 50 yaşları arasında başlar. Ara sıra çocukluk ve yaşlılıkta da başlar. Tam iyileşme olmamasına rağmen uygun tedavi ve bakım ile sklerodermalı kişilerin üretken ve dolu dolu bir hayat geçirmeleri mümkün olabilir. Yine de hareketlerinizde bazı kısıtlamalar olabilir. Bu kitapçıkta skleroderma hakkında bazı temel gerçekler verilmektedir. Muhtemel nedenler, bu duruma sahip olduğunuzu göstermek için yapılacak testler ve mevcut tedavi çeşitleri tartışılmakta ve yardımcı olabilecek organizasyonların adresleri verilmektedir. Daha iyi

2 bilgilendirmeye sahip olmanız, hastalığınızın kontrol altında tutulmasında doktorunuz ve diğer sağlık çalışanları ile birlikte aktif rol almanızı mümkün kılacaktır. SKLERODERMANIN İKİ TİPİ NEDİR? Sklerodermanın başlıca iki tipi vardır: Lokalize Skleroderma (Bazen morfea olarak adlandırılır) Bu durumda değişiklikler sadece derinin ayrılmış alanlarında ve onun altındaki dokularda gelişir. Bu göreceli olarak hafiftir ve iç organları etkilemez. Sistemik< Skleroz Bu durumda değişiklikler deride ve kan damarları, eklemler, sindirim sistemi (yemek borusu, mide ve bağırsak) ve bazen akciğer, kalp, böbrek ve kasları aralarında olmak üzere bazı iç organlarda oluşur. Bağ dokusundaki değişiklikler bu organların herhangi birinin işlevini etkileyebilir. Skleroderma kişiden kişiye değişir. Hastalığın her bir bireyde nasıl gelişeceğini öngörmek zordur. Fakat genellikle vücudun sadece küçük bir bölümünü etkiler ve genellikle birkaç yıl sonra durağan hale gelir. Ne kadar kötü etkilendiğiniz, hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Lokalize hastalığı olan hastalar yaygın sklerodermaya ilerlemez. SKLERODERMANIN NEDENİ NEDİR? Sklerodermanın nedeni bilinmiyor. Bulaşıcı değildir ve bir kuşaktan diğerine direk olarak geçmez. Yine de diğer birçok hastalıkta olduğu gibi bazı ailelerin yakalanması diğerlerine göre daha muhtemel görünmektedir. Sklerodermalı kişilerin bağ dokusu hücreleri kollajen adı verilen bir proteini çok fazla üretir. Kollajen vücudu bir arada tutmak için gereklidir; fakat çok fazla olursa vücut sertleşir ve işlevini uygun yapamaz. Sklerodermada küçük kan damarları da hasar görür. Aşırı kollajen yapımı ile damar değişiklikleri arasında bir bağ olabilir. Aşırı kollajen yara izi dokusuna benzer. Etkilediği vücut bölümünde kalınlaşmaya ve sertleşmeye neden olur. Bağışıklık sistemi vücutta kollajen birikimine neden olmada önemli olabilir. Bazen, bazı nadir kimyasal maddelere maruz kalmak datetikleyebilir. Muhtemelen sklerodermaya farklı genetik ve çevresel etkenlerin birleşimi neden olmaktadır. Artrit Araştırma Kampanyası (ARC) bu konudaki araştırmaları maddi açıdan desteklemektedir. NASIL BAŞLAR ve NASIL ETKİLER? Skleroderma değişken, yavaş ve uzun dönem bir hastalıktır. Genellikle yavaş başlar, birkaç yılda gittikçe kötüleşir ve ondan sonra durağan hale gelir. Bazen daha hızlı ilerler. Ara sıra kendi kendine iyileşiyor gibi görünebilir. Şiddeti ve etkileri değişkendir. Yine de skleroderma

3 ile şiddetli sakatlık nadirdir. Sklerodermanın erken bir belirtisi Raynaud fenomeni olarak adlandırılan soğuğa aşırı duyarlılıktır. Raynaud fenomeninde kan damarları büzülür veya daralır. Bazen kişinin soğuk bir odaya girmesi veya buzdolabına uzanması bu durumun oluşması için yeterlidir. Kan damarlarının daralması kan temininin büyük ölçüde azalmasına neden olur; el ve ayak parmakları beyaza, sonra da maviye döner. Çoğunlukla el ve ayak parmaklarında uyuşukluk ve sızlama hissedilir. Kan damarları açıldığında kan tekrar akmaya başlar, cilt rengi normale döner ve eller ısınır. Raynaud lu birçok kişide skleroderma gelişmez; fakat sklerodermalıların çoğunda, hastalıklarının bazı evrelerinde Raynaud görülür. Sklerodermanın diğer bir erken belirtisi de, özellikle sabahları, el ve ayakların şişmesidir. El ve ayak parmaklarının derisi şişmiş gibi görünebilir veya hissedilebilir. Cilt parlak hale gelebilir ve olağan cilt kırışıklıkları görünmeyebilir. Yüz cildi sert görünebilir. Sklerodermalı kişilerin yaklaşık %95 inde özellikle ellerdeki, kollardaki ve yüzdeki deride bir miktar kalınlaşma ve sertleşme vardır. Bu hastalığın daha sonraki evrelerinde parmaklardaki yastıklar incelebilir. Bazen küçük kan damarlarının daralması sonucu parmak ülserleri oluşur. Bazı kişilerde vücudun farklı bölgelerinde küçük, beyaz kalsiyum birikintileri de gelişir. Skleroderma eklemlerin iltihabına da neden olabilir. Bu, beraberinde ağrı, sertlik, şişlik, ısı artışı ve hassasiyet getirir. Bazen kas güçsüzlüğü sklerodermanın erken bir belirtisidir. Kontraktürler (eklem bükülmüş konuma gerilirse) derinin ve eklem etrafındaki dokuların gerginliğinden dolayı meydana gelebilir. Kontraktürler parmaklarda ve vücudun başka yerlerinde oluşabilir.

4 Hastalık iç organların bağ dokularını da etkileyebilir. Mesela, sindirim sistemi tutulursa yemek borusu kasları (ağızdan midemize uzanan boru) zayıflayabilir. Yutma etkilenir, bu nedenle yiyecekleri mideye indirmek zorlaşır. Mide yanması sık görülür. Bazen orta ve aşağı bağırsak etkilenebilir ve bağırsak işlevleri bozulur. Bazen sklerodermada akciğer, kalp ve böbrek de işin içine girer. Doktorunuz, böbrek problemlerine işaret edebileceğinden, yüksek kan basıncına dikkat edecektir. HANGİ TESTLER YAPILIR? Skleroderma için tek bir test yoktur. Sklerodermanızın olup olmadığını ve vücudunuzun hangi bölümünün etkilendiğini bulmak için birçok laboratuvar testlerinin ve diğer çalışmaların yardımı gerekebilir. Hastalığınızı izlemek için testlerin düzenli aralıklarla tekrarlanması gerekebilir. Testler kan örneklerini, röntgeni, solunum testlerini, kalp ultrasonunu (EKO) ve cilt biyopsisini (küçük bir parça cildin alınıp mikroskop altında incelenmesi) içerebilir. Skleroderma karmaşık bir hastalıktır ve etkileri kişiden kişiye değişir. Bu yüzden doktorunuzun sizi düzenli olarak görmesi gerekebilir. Eğer ciddi olarak etkilendiyseniz testler yapılırken ve özel tedaviler verilirken hastanede biraz zaman harcayabilirsiniz. TEDAVİSİ NEDİR? Skleroderma için harika bir ilaç veya mucizevi bir tedavi yoktur. Tedavi egzersiz, cilt bakımı ve durumu kontrol etmeye veya yeni sorunları tedavi etmeye yardımcı olan çeşitli ilaçları içerir.

5 Egzersiz ve Eklem Koruma Egzersiz programı hastalığın etkilerini en aza indirmede çok önemli etkinliklerden biridir. Düzenli egzersiz cildin esnekliğini korumaya, parmaklardaki kontraktürleri azaltmaya ve kanın serbestçe akmasını sağlamaya yardım eder. Etkilenen eklemlerin hareketlerini sürdürmesi için hafif egzersizlere ihtiyaç vardır. İstirahatın yardımcı olduğu tek dönem eklemlerin iltihaplı hale geldiği dönemdir. Hafif ateller ekleme geçici koruma sağlayabilir veya kontraktürleri azaltmaya yardımcı olabilir. Fizyoterapistler ve iş terapistleri egzersiz programını size öğretebilir, cilt ve eklemlerinizi korumanın en iyi yolları hakkında tavsiyede bulunabilirler. Eğer eklemleriniz doğru dürüst çalışamıyorsa bu konuda yardım edebilecekleri pek çok yol vardır. Cilt Koruma ve Sıcaklık Amaç cildi çatlamaktan, soyulmaktan ve yaralardan korumak için kan akımının iyi sağlanmasıdır. Tepeden tırnağa sıcaklığı korumak kollarda, ellerde, bacaklarda ve ayaklarda kan damarlarını açmaya yardımcı olur; bunlar serin havalarda genellikle en soğuk olan bölgelerdir. Vücut ısısının büyük bir kısmı örtülmemiş baştan kaybedildiği için şapka giymek hatırlanmalıdır. Termal kıyafetleri, el ısıtıcılarını ve elektrikli-ısıtıcılı eldivenleri ve çorapları göz önünde bulundurmalısınız. Bandajlamak ağrılı veya yaralı cildi koruyabilir. Hemşirenize tüm bu konular hakkındaki önerilerini sorun veya Yararlı Adresler bölümünde görülen iki uzman dernekle temasa geçin.

6 Cildin esnekliğini mümkün olduğunca korumak için güçlü deterjanları veya cildinizi tahriş eden diğer maddeleri kullanmaktan kaçının. Kuru cildi önlemek için pek çok çeşit sabun, kremler ve banyo yağları tasarlanmıştır. En iyi sonucu verecek olanı bulana kadar bunların bazılarını deneyin. Sigara içmek cilde kan akımını azaltacağı için, eğer sigara içiyorsanız bırakmak akıllıca olacaktır. İlaçlar Unutmayın ki bazı ilaçlar, bazı kişilerde etkili olduğu halde bazı kişilerde etkili olmaz. Başka birinin kullandığı ilaç sizin için doğru olmayabilir. Raynaud fenomenini tedavi etmek için kan damarlarını açan ve geniş hale getiren ilaçlar

7 önerilir. Bunlardan birkaç tane mevcuttur. Bunlar ağızdan verilebilir, cilde uygulanabilir veya toplardamar içine verilebilir. Cildi yumuşatmak için birçok fibrozis karşıtı veya kollajen karşıtı ilaç denenebilir. Fibrozis aşırı lif dokusunun oluşumudur ve bu ilaçlar bunu önlemeye çalışır. Yine de her zaman çok büyük fayda sağlamazlar. Mide yanmasını önlemek için doktor asit giderici veya midedeki asidin üretimini azaltan bir ilacı tavsiye edebilir. Eğer eklemleriniz iltihaplanmışsa ağrıyı dindirmek ve iltihabı azaltmak için birçok farklı ilaç kullanılabilir. Bu durumda aspirin ve diğer steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ) kullanılabilir (ARC nin Steroid Olmayan Antiinflamatuar İlaçlar broşürüne bakınız). Bazen yüksek kan basıncı olabilir, fakat gözle görünür belirtilere yol açmayabilir. Daha sonraki problemleri önlemek için tedavi edilmesi gerekir. Kan basıncınızı kontrol etmek için birçok ilaç mevcuttur. Özellikle, ACE inhibitörü olarak adlandırılan bir ilaç verilebilir. Doğal olarak vücutta oluşan hormonun (kortizon) yapay biçimi olan steroidler de ağrı ve iltihabı azaltır. Bazen bunlar hastalığın farklı evrelerinde (idareli olarak) kullanılır; mesela erken şişlik evresinde veya kas veya akciğer etkilendiğinde (ARC nin Steroid Haplar bölümüne bakınız). Diyet Diyetin sklerodermaya neden olduğuna veya üzerinde çok etkili olduğuna dair bulgu yoktur. Yine de hastalık kilo kaybetmenize neden olabilir; bazı kişilerde yutma güçlüğü ve mide yanması vardır. Öğünlerinizi dengelemeye ve normal kilonuzda kalmaya çalışın. Eğer yutma güçlüğünüz varsa yavaş yemeli ve tam olarak çiğnemelisiniz. Su veya diğer bazı sıvıları içmek yiyecekleri yumuşatacaktır. Birkaç küçük öğün yemek de iyi bir fikirdir. Eğer yemekle ilgili problemleriniz varsa üç büyük öğün yerine günde altı küçük öğün yemeye çalışın. Mide yanmasını dindirmek için size öğünler arası asit gidericiler verilebilir. Eğer mümkünse en büyük öğününüzü, yatma zamanına yakın değil gün ortasında yemeye çalışın. Mide yanmanız varsa diğer bir öneri, yatak ucunun altına 6 inçlik (15cm) bir kütük koyarak (veya birkaç telefon rehberi) yatak başınızı yükseltmeye çalışmaktır. Bu yolla uyurken yerçekimi asidin midenizden yemek borunuzun içine geri kaçmasını durduracaktır İLİŞKİLİ BAZI PROBLEMLER Stres Uzun süreli hastalığın varlığı ile bağlantılı duygusal ve sosyal problemler olabilir. Problemlerle ezildiğinizi hissettiğiniz zamanlar olabilir. Ek olarak, vücudun bazı bölgelerinde kan akımını azalttığı için stres hastalığınızı -özellikle Raynaud fenomenini- etkileyebilir. Yüzünüzün ve ellerinizin şeklinde ve görünümünde değişiklikler farkedebilir ve bunları rahatsız edici bulabilirsiniz; fakat yersiz gerginlikten kaçınmaya çalışmanız önemlidir. Aileniz ve arkadaşlarınızla problemleriniz veya hissettiğiniz stres hakkında konuşmayı deneyin.

8 Depresyon veya stres ile başa çıkmada yardıma ihtiyacınız olduğunda doktorunuz sizi tedavi edebilir veya sosyal çalışanlara ve danışmanlara yönlendirebilir. İlaç Kutuları ile İlgili Problemler Eğer çocukların kolaylıkla açamaması için tasarlanmış ilaç şişelerini açmakta zorlanıyorsanız eczacınızdan ilaçlarınızı daha uygun seçenekler içerisinde isteyebilirsiniz. Reçeteniz ile birlikte eczacınıza vereceğiniz özel istek kartları için ARC ile bağlantı kurun. GELECEK Bu hastalığı olan birçok kişi hastalığa rağmen tatminkar bir hayat sürebilir. Yüksek ihtimalle normal etkinliklerinizin çoğunu devam ettirebileceksiniz. Hastalığınızı hafifletmek için pek çok şey yapılabilir. Çoğu çarpıcı bir sonuç sağlamasa da, genellikle tutarlı, iyi ayarlanmış ve aktif bir hayat ile sakat kalmak arasında fark yaratılabilir. En önemlisi sizi yenmesine izin vermemedeki kararlılığınız ve tedaviye yaklaşımınızdaki sağ duyunuzdur. Ülke çapında birçok merkezde sklerodermanın nedenleri, tedavisi ve muhtemel sağaltımı konusunda bilimsel araştırmalar yapılmakta ve ARC bu araştırmaların maddi olarak desteklenmesinde önemli rol oynamaktadır. Translated, with permission, from the booklet 'Scleroderma' 6036/SCLERO/03-3 published by the Arthritis Research Campaign, United Kingdom ( The translation was carried out by RAED, not by the Arthritis Research Campaign. RAED is responsible for the accuracy of this translation. Translation: Dr. Ayten Yazıcı English edition: Pelin Sakalsız-Ödağacıoğlu Scientific edition: Dr. A. Dinc Kaynak: