Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri

Transkript

1 İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Nörolog Olmayanlar İçin Nöroloji Sempozyum Dizisi No: 42 Ocak 2005; s Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri Doç. Dr. Sibel Ertan HASTALIK BAŞLANGICI Parkinson hastalığı (PH) genellikle yaşları arasında başlayan, yavaş progressif seyirli, kronik bir hastalıktır. Hastalık 20 yaşından önce başlarsa primer juvenil parkinsonizm, yaşları arasında başlarsa genç başlangıçlı parkinsonizm olarak adlandırılır. Görülme sıklığı açısından erkek/ kadın oranı yaklaşık 3/2 dir. Parkinson hastalığı sinsi başlangıçlı olup, istirahat tremoru, rijidite, akinezi/bradikinezi veya postural instabilite gibi kardinal belirtileri ortaya çıkmadan önce nonspesifik semptomlardan oluşan prodramal bir dönem de söz konusu olabilir. İlk motor belirtiden önce çabuk yorulma, kişilik değişiklikleri görülebilir. Hastalar omuz, kol kaslarında ağrı veya gerginlikten yakınabilirler. Muayene sırasında, mental stres altında bir veya birkaç parmağı içeren istirahat tremorunun yakalanması, hastanın yürürken aynı tarafta kolunu az sallaması veya eş zamanlı elde tremorunun ortaya çıkması gibi özellikler bu dönemde tanı için yardımcı bulgulardır. Hastalığın asimetrik başlangıcı çok tipiktir ve motor belirtiler genellikle istirahat tremoru ile başlar. Hastalık seyri boyunca belirtilerdeki asimetri korunur ve her hastada değişen düzeylerde bradikinezi vardır. Dikkatli bir öykü düğme ilikleme, alet kullanmada bir güçlük olduğunu, yazının değiştiğini, genel olarak bir sertlik ve yavaşlık hissinin uzun süreden beri var olduğunu ortaya çıkarabilir. Bazı hastalar da fonasyonda fluktuasyonlar ve aralıklı volüm kayıpları bildirebilirler. Hastaların baş vuru yakınmaları arasında bradikinezi, rijidite, yürüyüş ve postür ile ilgili refleks mekanizmaların etkilenmesine bağlı olarak alçak ve yumuşak koltuklardan 249

2 Sibel Ertan zor kalkma, yatakta dönme veya kalabalık ortamlarda dengeyi koruma güçlüğü yer alabilir. Bazen hasta yakınları hastanın yüz ifadesinin değiştiğini, eskisi kadar gülmediğini veya kamburlaştığını ifade ederler. Hastalığın seyri süresince hastalar, Hoehn -Yahr adı verilen ve semptomların tek veya çift taraflı oluşu, postural refleks mekanizmaların etkilenerek denge problemleri ve düşmelerin ortaya çıkması, sürekli destek gereksinimi ve yatağa bağımlı hale gelme gibi aşamalara göre düzenlenmiş bir evrelendirme ölçeği ile değerlendirilirler. Ayrıca, hastalık semptomlarının şiddetini değerlendirmek ve özellikle tedavi yanıtını izlemek amacıyla, Birleştirilmiş Parkinson Hastalığı Değerlendirme Ölçeği olarak Türkçeleştirilmiş bir diğer ölçek de yaygın olarak kullanılmaktadır. KARDİNAL BELİRTİLER Tremor İstirahat tremoru hastaların %75 inde ilk motor belirti olup, hareket sırasında ortadan kaybolur, ancak ekstremite belli bir postürü aldıktan kısa bir süre sonra tekrar belirir. Sıklıkla üst ekstremite distalinden unilateral olarak başlar. Bazı hastalarda sadece tek bir parmağı etkileyebilir. Tremor sıklıkla işaret ve baş parmağın ritmik, alternan oppozisyonu ile şekillenen stereotipik para sayma hareketidir. Bazı hastalarda el ve kolun basitçe önearkaya hareketi şeklinde olabilir. Nadiren de hastalar titremeyi içlerinde hissettiklerini ifade ederler (internal tremor). Tipik frekansı 3-7 Hz arasında olup, sıklıkla 4-5 Hz düzeyinde seyreder. Yıllar içerisinde tremor proksimale doğru yayılır ve ipsilateral bacak ve kontralateral ekstremiteleri de tutar. Tremor diğer kardinal belirtilere göre daha yavaş bir ilerleme gösterir. Hastalığın ileri dönemlerinde yüz, dudaklar, dil ve çenede de tremor görülebilir. Alt ekstremitelerde tremor hasta yatar veya oturur pozisyonda iken ortaya çıkar, ayaklarda pedala basar tarzdadır. Tremor gün içinde değişen şiddetlerde aralıklı olarak ortaya çıkabilir ve uykuda kaybolup emosyonel stres durumlarında şiddetlenir. Hastalarda ayrıca postural ve kinetik tipte aksiyon tremorlerı da gözlenebilir, ancak hiçbir zaman hastalığın başlangıcından itibaren şiddetli ve ön planda değildirler. Rijidite Hastanın ekstremite, boyun veya gövdesinin pasif hareketi sırasında hekimin her yöne ve tüm hareket genliği boyunca hissettiği artmış direnç rijiditedir. Hareketin hız ve şiddetinden büyük ölçüde etkilenmez ve bu 250

3 Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri durum hıza bağlı tonusun arttığı, ayrıca hareket genliği boyunca direncin değişkenlik gösterdiği spastisiteden rijiditeyi ayırd ettirir. Sıklıkla ensefalopatilerde ortaya çıkan ve aralıklı seyreden gegenhalten, ise uygulanan bir kuvvete karşı ortaya çıkan tonus artışıdır. Diğer bir ekstremitenin istemli ve aktif hareketi sırasında muayene edilen ekstremitenin rijiditesi artış gösterir. Rijidite tüm kas gruplarını (ekstremite, aksiyel, fleksör, ekstansör) tutabilir. Rijiditenin dişli çark adını verdiğimiz şekilde, hareket boyunca kesintili olarak algılanması, altta gözle görülen veya görülmeyen istirahat tremorunun da var olduğuna işaret eder. Rijidite istemli hareket hızını sınırladığı halde, rijiditesi olan bazı hastalar motor işlevlerini rahat sürdürebilirler ve bradikinezi, hastanın özürlülüğünde rijiditeden daha belirleyici bir rol oynar. Akinezi/Bradikinezi Akinezi hareketin olmayışını, bradikinezi ise yavaşlığını tanımlar. Hastalarda motor bir plana başlamak ve onu yürütmek güçtür. Hastalarda sadece istemli motor hareketlerde değil, aynı zamanda mimik hareketler, yürürken kolları sallama veya yutkunma gibi otomatik hareketlerde de bir azalma söz konusudur. Akinezi ve bradikinezi tüm Parkinson hastalarında görülür, hastalığın en fazla özürlülüğe neden olan semptomları arasında yer alır. Hastalığın erken dönemlerinde hareket amplitüdünde azalma (hipokinezi) söz konusuyken zamanla bradikinezi ve akinezi de tabloya eklenir. Başlangıçta sadece distal kaslar kısıtlı iken (mikrografi, parmak hareketlerinde kısıtlılık), zamanla tüm kas grupları etkilenir. Hastalar için özellikle, elin alternan supinasyon-pronasyon hareketi gibi ardı sıra yapılması gereken motor işlevler ve düğme iliklemek gibi kompleks motor işlevler zordur. İşaret parmağı ile başmağın oppozisyonu gibi ard arda tekrarlanan hareketlerde hareket frekans ve amplitüdünde düşme gözlemlenir. Spontan mimik hareketlerinin ortadan kalkması ve göz kırpmanın azalmasıyla maske yüz, hipomimi gelişir. Konuşma monoton (aprosodik) ve alçak sesle, hipofoniktir. Bazen de hecelerin net ifade edilemediği ve kelimeler arasında uygun duraklamaların yapılmadığı, koşarcasına, kelimelerin ardı sıra ağızdan döküldüğü taşifemi adı verilen bir konuşma görülür. Ayrıca hastalarda spontan yutkunmanın azalması ile siyalore vardır. Zamanla bu durum aspirasyonlara ve boğulmalara neden olabilir. Yürüyüş minik adımlarla ve yavaştır. Yine alt ekstremite bradikinezisine bağlı hastalarda yürüme sırasında bir bacak geride kalabilir veya sürüklenebilir. Hastalar özellikle alçak iskemlelerden zorlukla kalkabilirler. Postüral İnstabilite 251

4 Sibel Ertan Postüral refleksler dik durmamızı ve herhangi bir postürü sürdürürken dengemizi korumamızı, dönüşlerde veya yürüyüş sırasında yön değiştirirken dengemizi kaybetmememizi sağlar. Postüral instabilite, Parkinson hastalığı belirtileri arasında en fazla özürlülüğe neden olanı ve tedaviye en az yanıt verenidir. Belirtilerin bilateral olduğu II. hastalık evresinden hastanın yatağa bağımlı hale geldiği V. evreye geçiş basamaklarında özürlülük açısından en önemli rolü postüral instabilite oynar. Postüral instabilite ve yürüyüş bozukluğundan postür değişiklikleri, postüral refleks mekanizmalarındaki kayıplar, rijidite ve akinezi birlikte sorumludur. Hastada önce kol fleksiyonu ile başlayan, daha sonra gövde ve boyun fleksiyonun da eklendiği öne eğik bir postür gelişir. Hasta zamanla öne veya arkaya doğru düşme meyli gösterir. Hastada postüral refleksler değerlendirilirken adım yürümesi ve ardından dönmesi istenir. Normalde ek bir adıma ihtiyaç duymadan hasta dönebilmelidir. Ancak Parkinson hastaları sıklıkla üç ila daha fazla adım atarak yön değiştirebilirler veya düşme meyli gösterirler. Postüral refleksleri değerlendirmek için uygulanan bir diğer test de hastanın arkasına geçip omuzlarından hafifçe geriye doğru çekilerek yapılır. Normalde hasta en fazla bir veya iki adım geriye gelmeli ve sonrasında durmalıdır. Postüral refleksleri azalmış bir hasta sandalyeye oturma girişiminde aniden, kontrolsüz bir biçimde sandalyeye çöker. Bu belirtiye de sitting en bloc adı verilir. Postüral refleksler parkinsonizmin erken dönemlerinde etkilenmiş ise, tanı büyük olasılıkla Parkinson hastalığı değildir ve progressif supranüklear felç veya multisistem atrofi gibi diğer nörodejeneratif parkinsonizmlerden biri söz konusudur. Öne eğik gövdenin denge merkezini koruyabilmek ve düşmemek için adımlarını öne atan hasta arkadan itiliyormuşçasına gitgide daha hızlı yürür. Yürüyüşte meydana gelen bu değişikliğe festination adı verilir. SEKONDER BELİRTİLER Kognitif Disfonksiyon Kognitif etkilenme ve davranış bozuklukları PH da sık karşılaşılan belirtiler arasındadır. PH nın erken dönemlerinde mental işlevler korunur. Kognitif testler sıklıkla, dikkat, vizyospasiyal (görsel-mekansal) yetiler, yürütücü işlevler ve verbal akıcılığın etkilendiğini gösterir. Hastalarda düşünce akışı ve soruların yanıtlanması yavaştır ancak doğru yanıt gecikmeli de olsa verilir (bradifreni). Bradifreni, bradikinezinin kognitif analoğu gibi görülebilir ancak 252

5 Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri motor işlevlerdeki kayıpların şiddeti ile paralellik göstermez. Hastalığın başlangıcından itibaren ciddi demans belirtilerinin varlığı PH dışı tanıları akla getirmelidir. PH nın seyri içerisinde, geç dönemlerde %20-30 hastada demans gelişir. İskelet Deformiteleri Parkinson hastalığında el ve ayak deformiteleri sıktır. Elde ulnar deviasyon, metakarpofalanjeal ve distal interfalanjeal eklemlerin fleksiyonu ve proksimal interfalanjeal eklemlerin ekstansiyonu ile şekillenen ve striatal el adı verilen bir deformite gelişebilir. Benzer şekilde ayak baş parmağının tonik ekstansiyonu (striatal baş parmak), diğer parmakların pençe şeklinde fleksiyonu ve ayağın inversiyonu ile seyreden ayak deformitelerine rastlanabilir. Gövdenin yana bükülmesi ile skolyoz veya öne bükülmesi ile kifotik bir postür gelişebilir. Ağrı ve Duyusal Semptomlar Parkinson hastalarının yaklaşık %50 sinde parkinsonizm ile ilişkili ağrı yakınması vardır. Bazı hastalarda ekstremite veya omuz ağrıları hastalığın motor belirtilerinin ortaya çıkmasından birkaç yıl önce başlayabilir. Nadiren şiddetli hareketsizliğe bağlı hastalarda kompreyon nöropatileri de gelişebilir. Periferik nöropati ile ilişkili olmayan küntlük hissi, yanma, elektriklenme gibi duyusal yakınmalar da sıktır ve hastalığın herhangi bir evresinde, tedaviden ve motor belirtilerin şiddetinden bağımsız gelişebilir. Otonom Disfonksiyon Otonom belirtiler, özellikle multisistem atrofi grubunda yer alan parkinsonizmlerde ön planda ortaya çıkar. Bununla birlikte PH nın ilerleyen dönemlerinde spinal otonom nöronlarda dejenerasyona bağlı olarak veya tedavide kullanılan dopaminerjik ilaçların yan etkisi şeklinde, otonom belirtiler parkinson hastalarının hemen hemen hepsinde değişen şiddetlerde görülür. Konstipasyon, idrar inkontinansı, cinsel işlev bozuklukları ve ortostatik hipotansiyon sık rastlanılan otonom belirtilerdir. Uyku Bozuklukları Parkinson hastalarında oldukça çeşitli uyku bozuklukları, uykuyu engelleyen veya bölen hastalık semptomları, ilaç yan etkileri veya direkt hastalık patofizyolojisinin uyku ile ilişkili santral merkezleri etkilemesi sonucunda 253

6 Sibel Ertan gelişebilir. İstirahat tremoru uykuya dalmayı engelleyebileceği gibi, hastalar bradikineziden dolayı yatakta dönemeyip uykudan uyanabilirler. Sürekli aynı pozisyonda yatmak zorunda kalma gövde ve ekstremitelerde ağrılı tablolara neden olabilir. Erkek hastalarda daha sık olmak üzere, rüya sırasında aşırı motor aktivitenin meydana geldiği REM uyku davranış bozukluğu sık görülür ve bazı hastalarda PH semptomlarına öncülük eder. KAYNAKLAR 1. Paulson HL, Stern MB. Clinical Manifestations of Parkinson s Disease. In Watts RL, Koller WC (eds), Movement Disorders Neurologic Principles & Practice. New york: McGraw-Hill, 2004; Fahn S, Przedborski S. Parkinsonism. In Rowland LP (ed), Merritt s Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000; Weiner JM, Shulman LM. Parkinson s Disease. In Weiner WJ, Goetz CG (eds), Neurology for the Nonneurologist. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; Jankovic J. Pathophysiology and Clinical Assessment of Parkinsonian Symptoms and Signs. In Pahwa R, Lyons KE, Koler WC (eds), Handbook of Parkinson s Disease. New York: Marcel Dekker, 2003; Dewey RB. Nonmotor Symptoms of Parkinson s Disease. In Pahwa R, Lyons KE, Koler WC (eds), Handbook of Parkinson s Disease. New York: Marcel Dekker, 2003; Dewey RB. Clinical Features of Parkinson s Disease. In Adler CH, Ahlskog JE (eds), Parkinson s Disease and Movement Disorders. Totowa: Humana Press, 2000;