SİSTEMİK HASTALIKLARDA AKCİĞERLER

Transkript

1 SİSTEMİK HASTALIKLARDA AKCİĞERLER Dr. Zeki Yıldırım Fatih Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD KALP VE DAMAR HASTALIKLARI Konjenital kalp hastalıkları: Atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriozus, mitral stenoz ve daha nadir görülen çeşitli konjenital kalp hastalıklarında pulmoner hipertansiyon gelişir. Bu hastalıkların bazıları sinsi seyrederek ileri yaşlarda ilk bulgu olarak pulmoner hipertansiyon ile başvurabilirler. Bu yüzden pulmoner hipertansiyon ayırıcı tanısında konjenital kalp hastalıkları akla gelmeli ve bu hastalara ayrıntılı ekokardiyografi çekilmelidir. Kardiyojenik pulmoner ödem: Yaşamı tehdit eden ve sık görülen bir hastalık tablosudur. Akut myokard infaktüsü yada kronik iskemik kalp hastalığının akut alevlenmesi, kalp kapaklarında regürjitasyon veya ventriküler septal defekt gibi nedenlerle oluşan akut sol ventrikül volüm yüklenmesi ve mitral yetmezliği nedeniyle oluşur. Tanı için spesifik bulguları olmasına rağmen, bazı hastalarda peribronşial ödeme bağlı olarak ronküs duyulması nedeniyle astım atakları ile karıştırılabilir. Anamnez alırken eskiden geçirilmiş kalp hastalığı ve kalp yetmezliği için risk oluşturan yukarıdaki nedenlerin sorgulanması gerekir. Özellikle kronik kalp yetmezliği hastaları ile astımlı hastalarda görülen gece semptomları karışır. Astımlı hastalar tipik olarak sabaha karşı öksürükle birlikte göğüste sıkışma hissi şeklinde nefes darlığı tanımlarlar. Kalp hastalarında ise nefes darlığı yattıktan kısa bir süre sonra ortaya çıkar ve hava açlığı ön plandadır. Post myokadiyal iskemi sendromu (Dressler Sendromu): Akut myokart infaktüsü, kalp cerrahisi, koroner anjiyoplasti ya da kalp travmasından birkaç gün ya da hafta sonra plörezi ve pnömonitis gelişmesi olarak tanımlanır. Bu sendromda aynı zamanda perikarditis, göğüs ağrısı, nefes darlığı, myalji, artralji, halsizlik, iştahsızlık ve ateş olabilir. Lökositoz ve sedimantasyon artışı eşlik edebilir. İmmunolojik kökenli bir durumdur. Non steroid anti enflamatuvar ilaçların (indometazin, ibuprofen) faydalı olduğu gösterilmiştir. BÖBREK HASTALIKLARI Akciğer ödemi: Akut ve kronik böbrek yetmezliğinde görülen en ciddi komplikasyondur. Akciğer grafisinde hilus çevresinde daha yoğun olan ödemin görüntüsü kelebek kanadına benzetilmektedir. Üremik akciğer olarak da adlandırılır. Akciğer ödemi kronik böbrek yetmezliğinde üremi olmadan da sodyum retansiyonuna bağlı su tutulması sonucu görülebilir. Akciğer ödeminin nedenleri arasında sıvı fazlalığı, kalp yetmezliği veya üremik toksinlerin neden olduğu permeabilite artışı sayılmaktadır. Plevral efüzyon: Hemodiyaliz, periton diyalizi ve böbrek naklinde sık görülen komplikasyondur. Hemodiyaliz kendisi plevral efüzyona neden olmasına rağmen, sıvı artışına bağlı gelişen efüzyonlarda diyaliz tedavisi sıvının azalmasına neden olur. Sıvı genellikle transudadır. Bazı hastalarda ödem ve kardiyomegali görülebilir. Diğer en önemli transudatif plevra sıvısı nedenlerinden bir de nefrotik sendromdur. Uzun süre diyalize giren hastalarda üremiye bağlı fibrinöz plöritis gelişebilir. Bazen diyaliz sırasındaki heparin kullanımına bağlı kanlı plevral sıvı gelişebilir. Çeşitli nedenlerle üreter tıkanması nedeniyle ürinotoraks gelişebilir. Nefrotik sendromda tromboz riskinin artması nedeniyle bu hastalarda izah edilemeyen plevral sıvı olduğu zaman pulmoner emboli düşünülmelidir. Böbrek hastalıkları ve pulmoner hemoraji: Bu grup hastalıklardan en iyi bilineni Goodpasture sendromudur. Glomerul ve alveol bazal membranına karşı oluşan IgG antikorları kanda dolaşır. Hemoptizi ve alveoler hemoraji görülür. Böbrek tutulumu başlangıçta hafif olup hematürü ve proteinüri olabilir. Daha sonra hızlı ilerleyen glomerülonefrite bağlı akut böbrek yetmezliği gelişebilir. Anti glomerül bazal membran antikoru pozitif olmayan pulmoner-renal sendromlar: Pulmoner hemoraji ve hematuri ile seyrederler. En yaygın nedenleri; anti nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) pozitifliği ile seyreden Wegener granülomatozisi, mokroskobik polianjitis, Churg- Strauss anjitisi ve ilaca bağlı (penisillamin ve hidralazin) durumlardır. Klinik tablo nötrofillere karşı oluşan antikorlarla nötrofiller arasındaki reaksiyonlardan kaynaklanır. Hemoptizi ve hamaturinin birlikte olduğu durumlarda bu hastalıklardan kuşkulanılmalıdır. 153

2 Pulmoner kalsifikasyonlar: Böbrek hastalıklarında özellikle uzun süre diyalize giren hastalarda akciğerler en sık kalsifikasyon oluşan yumuşak dokulardır. Genellikle asemptomatik olurlar fakat bazı hastalarda nefes darlığı ve solunum fonksiyonlarında bozulmaya neden olabilirler. Üst loplarda daha fazla olur. Bilgisayarlı tomografide akciğer grafisinde görülemeyen kalsifikasyonlar görülebilir. Böbrek hastasında izah edilemeyen nefes darlığı olduğu zaman bu durum akılda tutularak gerekli araştırmalar yapılmalıdır. Akciğer enfeksiyonları: Böbrek yetmezliği olan hastalarda akciğer enfeksiyonu riski artar. Özellikle de tüberküloz riski normal topluma göre kat daha fazladır. Diyalizin solunum fonksiyonlarına etkisi: Hemodiyaliz ve periton diyalizinin kendisi yukarıdaki nedenler dışında solunum fonksiyonlarını etkileyebilir. GASTOİNTESTİNAL SİSTEM Özofagus hastalıkları: Özofagusta bası ya da motilite bozukluğu gibi hastalıklara bağlı veya nazogastrik sonda takma vs gibi çeşitli girişimler sırasında akciğerlere aspirasyon olabilir. Aspire edilen mide içeriği bronkopulmoner inflamasyona neden olarak bir dizi semptomlara yol açabilir. Özofago pulmoner refleks öksürüğe yol açar ve bronşial hiperreaktiviteye neden olur. Özofagus kitleleri öksürük ve nefes darlığına neden olur. Kontrol edilemeyen astımlı hastalarda altta yatan nedenlerden biri gastro özofagial reflü olabilir. Son zamanlarda kronik mikro aspirasyonların akciğerde diffüz interstisyel fibrozise yol açabileceği belirtilmektedir. Mide içeriğinin aspirasyonu: Mide içeriği aspire edilmesi sonucu gelişen klinik tablo, aspire edilen mide içeriğinin miktarı, şekli ve ph sına bağlı olarak bronşial inflamasyondan ARDS ye kadar değişir. Mide içeriğinin akut olarak aspire edilmesi sonucu solunum yetmezliği gelişirse bu klinik tabloya Menselson sendromu denir. Çöliyak hastalığı: Bu hastalıkta diyetle alınan gluten ve onun fraksiyonlarına karşı antikorlar gelişmektedir. Başlıca ince barsakları etkileyen bu hastalıkta solunum fonksiyon bozuklukları, alveolitis, idiopatik pulmoner hemosiderozis gibi çeşitli bozukluklar görülebilir. İnflamatuvar barsak hastalıkları: Ülseratif kolit ve Crohn hastalıklarında lokalize trakeobronşial stenoz, kronik bronşit, kronik bronşial süpürasyon, bronşektazi, bronşiolitis, organize pnömoni, pulmoner eozinofili, fibrozan alveolitis, vaskülit, nekrobiotik nodüller, perikarditis, plörezi, apikal fibröz büller, tromboemboli ve hipoproteinemik ödem gibi çeşitli bozukluklar görülebilir. Bu komplikasyonlar genellikle nadir olup hastalığın geç dönemlerinde ortaya çıkar. Karaciğer sirozu (Hepatopulmoner sendrom): Hipoksik vazokonstriksiyon cevabının kaybolması, ventilasyon perfüzyon dengesinin bozulması, intapulmoner şantlar ve oksihemoglobin dissosiasyon eğrisinin sola kayması gibi nedenlerle hipoksi görülmektedir. Hipokseminin ayakta artması tipiktir. Bunu yanı sıra nadiren pulmoner hipertansiyon görülmektedir. Hastaların %25 inde plevral efüzyon görülür ve genellikle sağdadır enfekte olmadıkça transuda özelliğindedir. Efüzyon çoğu zaman asit sıvısının diafragmatik kanallardan ya da trans diafragmatik lenfatiklerden toraksa geçmesi sonucunda oluşur. Pankreatit: Akut pankreatit nisbeten yaygın bir durumdur ve mortalite oranı %5-10 dur. Pankreas enzimleri ve çeşitli vazoaktif maddelerin akciğerlere etkileri sonucu ARDS gelişebilir. Pankreatite bağlı olarak ölen hastaların %50-70 inde solunumsal komplikasyonlar görülmektedir. Kronik pankreatitde ise pankreasta oluşan kistlerin diyafragmadan plevra boşluğuna geçmesi sonucunda genellikle solda plevral efüzyon gelişmektedir. Bazen bilateral de olabilir. Sıvıda amilaz düzeyinin kandan yüksek olması tanı için önemlidir. HEMATOLOJİK HASTALIKLAR Anemi: Akciğer ve kalp fonksiyonları normal olduğu halde kan hemoglobin konsantrasyonu düştüğü ya da yapısının bozulduğu çeşitli anemilerde dokulara oksijen taşınması bozulur ve nefes darlığı ortaya çıkar. Difüzyon kapasitesi düşer. Orak hücreli anemi: Hemoglobinin yapısının bozulması nedeniyle eritrositler rijit hale gelir ve hemoliz olur. Hemoliz atakları özellikle ateş infeksiyon dehidratasyon durumunda ve daha çok oksijenin düşük olduğu venöz dolaşım sahasında görülür. Bu durumda kronik anemi ile beraber venlerde tıkanmaya bağlı infaktlar sonucunda etkilenen organlarda ağrılı krizler ortaya çıkar. Akciğerler tutulumu olduğu zaman ateş, plörezi, nefes darlığı ve hemoptizi semptomları görülür. Bu semptomlar genellikle infeksiyon ya da infaktüsten ileri gelir. Kemik iliğinde infaktüse bağlı yağ embolileri gelişebilir. Otosplenektomi oluşursa enfeksiyona yatkınlık daha da artar. Pulmoner emboli 154

3 bazen ölümle sonuçlanabilir. Tekrarlayan emboliler pumoner hipertansiyon ve kor pulmonaleye neden olabilir. Kanama pıhtılaşma bozuklukları: Kanama bozukluklarında hemoptizi neredeyse hiçbir zaman tek ve ilk semptom olmaz hatta trombositopenik purupura, hemofili ve aşırı antikoagülan tedavi verilmesi gibi ciddi kanama olan durumlarda bile nadirdir. Eğer böyle bir durum varsa altta yatan başka akciğer hastalığı olup olmadığı ayrıntılı olarak araştırılmalıdır. Kanama diatezi olan bir hastada balgamla bulaşık kanama varsa akciğer enfeksiyonu ya da burun ve diş eti kanaması düşünülmelidir. Hiperglobülinemik sendromlar: Multipl myelom B-lenfositlerin neoplastik hastalığıdır. Hifif ya da ağır zincir paraproteinler aşırı miktarda üretilir. Myelom depozitleri tipik olarak plazma hücrelerinin aşırı görüldüğü kemik iliğinde birikir. Tek ya da çok sayıda akciğerlerde de birikebilir. Plevrayı tutabilir. Alveoler hemorajiye neden olabilir. Hipervizkoziteye bağlı derin ven trombozu ve akciğer embolisi olabilir. İnfeksiyonlara duyarlılık arttığı için akciğer enfeksiyonu sık görülür. Waldenstrom makroglobülinemisi ve cryoglobülinemide de çeşitli akciğer tutulumları olabilir. Kemik iliği transplantasyonu: Bu durumda verilen immun süpresif tedaviye bağlı olarak erken ve geç dönemde çeşitli fırsatçı ve diğer akciğer enfeksiyonları meydana gelmektedir. Özellikle interstisyel pnömoni şeklinde gelişen infeksiyonlar görülür. Tipik olarak kuru öksürük, ateş ve hipoksemi görülür. Tanı için bronkoskopi transbronşial biyopsi ve bronkoalveoler lavaj gibi invazif işlemler gereklidir. Ayırıcı tanıda emboli, pulmoner ödem, diğer bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar ve pulmoner hemoraji düşünülmelidir. Bu enfeksiyonları erken ya da geç dönemde gelişen graft-versushost reaksiyonlarından ayırmak güçtür. Kronik graft-versus-host reaksiyonlarında restriktif ventilasyon defekti, obliteratif bronşiolitis, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve spontan pnömotoraks gibi bulgular vardır. Lökozlar: Akciğer tutulumu beklendiğinden daha sıktır. Tedavi için verilen ilaçlara bağlı nötropeni nedeniyle her türlü enfeksiyon sık görülür. Bazen akciğer grafisinde görülen infiltrasyonların lösemik infiltrasyon mu yoksa enfeksiyon mu olduğunu ayırt etmek oldukça güç olmaktadır. Bunun yanı sıra mediastinal lenf nodu tutulumu ihtimali de ayırıcı tanıda düşünülmelidir. NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR Santral ve periferik sinir sistemi solunum sisteminin normal olarak çalışmasında önemli görevleri vardır. Merkezi sinir sistemi hastalıkları solunum merkezini etkileyerek periferik sinir sistemi hastalıkları ise solunum kaslarını etkileyerek solunum yetmezliğine neden olurlar. Nörojenik solunum paternleri: İntrakranial bozukluklarda görülen en yaygın solunum bozukluğu nefes alma şeklinin değişmesidir. Bu olaydan sorumlu olan temel mekanizma intrakranial basınç artmasıdır. Beyin hasarının yerine göre hastalarda hipoventilasyon, hiperventilasyon ya da hastalığın seyrine göre ikisi birden görülebilir. Nörojenik pulmoner ödem: Servikal düzeyde medulla spinalis kesilerinde, ciddi cerebral hipoksi ve kafa travmalarından sonra oluşan nadir bir durumdur. Mekanizması kesin olarak bilinmemekle beraber kafa içi basıncının ani olarak artması hipotalamik merkezi uyarır bu ise alfa adrenerjik sistemi aşırı olarak uyarır. Bu uyarılma sonucu pulmoner ve sistemik vazokonstriksiyon oluşur. Buna bağlı olarak plumoner kapiller basınç artar akciğer ödemi gelişir. Tedavisi destek tedavisi ve altta yatan nedene yönelik olarak yapılır. Şuur kaybı ve koma: Aspirasyon pnömonisi, hastane pnömonisi, hipoventilasyon ve pulmoner emboli bu hastalarda sık görülür. Nörojenik pulmoner ödem bu hastalarda da gelişebilir. Epilepsi: Nöbet sırasında aspirasyon pnömonisi görülebilir. Temporal lop epilepsilerinde ilk belirti olarak larinks spazmı bildirilmiştir. Epilepsi tedavisinde kullanılan fenitoinin IgA eksikliğine neden olarak immun sistemi baskıladığı ve bu yolla akciğer enfeksiyonu gelişimine zemin hazırladığı bildirilmektedir. Ayrıca fenitoin kullanan hastalarda hafif derecede lenfadenopati görülebilir. Spinal kort hastalıkları: Spinal servikal kordun yüksek düzeyde kesilmesi solunum kaslarını devre dışı bırakır ve solunum durur. Beşinci servikal vertebranın altındaki kesilerde ise interkostal kaslar çalışamaz bu durumda diyafragma çalışıyorsa solunum çok ciddi etkilenmez. Bu durum yaralıların taşınması sırasında oldukça dikkat edilmesi gereken bir konudur. Myonöronal ve musküler hastalıklar: Bu grupta çeşitli nöromyopatiler, demiyelinizan hastalıklar, motor nöron hastalıkları ve distrofik musküler bozukluklar vardır. Etiyoloji, patogenez ve bulguları çeşitli olan bu hastalıkların solunum sistemine başlıca etkileri solunum kas güçsüzlüğü, aspirasyon pnömonisi, restriktif solunum fonksiyon bozukluğu, tekrarlayan enfeksiyonlar, pulmoner emboli ve hipoventilasyondur. Gerçekte solunum yetmezliği ilk bulgu olarak karşımıza çıkabilir. Hastalığın ileri dönemlerinde ise solunum yetmezliği daha yaygın olarak görülür ve sıklıkla ölüm 155

4 nedenidir. Çok ciddi ve uzun süreli solunum kas zayıflığı olan hastalarda alveoler kollaps gelişir ve akciğer kompliyansı azalır. Periferik sinir hastalıkları: Poliomyelitis, tipik olarak ön boynuz hücrelerini etkiler ve solunum yetmezliğine yol açar. Guillen-Barre sendromu en yaygın solunum yetmezliğine neden olan nöro musküler hastalıktır. Akut olarak paralizi gelişir ve sollunum yetmezliği görülür. Amiyotrofik lateral sklerozda diğer bir sık görülen motor nöron hastalığıdır. Spinal kordun ön boynuz hücrelerinde atrofi ve kas zayıflığı oluşur. Solunum kası tutulumu semptomlar başlamadan önce tespit edilebilir. Bazılarında ise solunum yetmezliği ilk bulgu olarak ortaya çıkabilir. Bu hastalarda görülen ikinci önemli problem de aspirasyon pnömonileridir. Parkinson hastalığı: Bu hastalarda bazal gangliyonlarda bozukluğa bağlı kaslarda rijidite görülmektedir. Solunum problemleri sık olmasına rağmen nadiren tanı konmaktadır. Başlıca solunum sistemi bozukluğu pnömoni ve pulmoner embolidir. Bu hastalarda üst solunum yolu obstrüksiyonu da yaygın problemlerden biridir. ENDOKRİN SİSTEM HASTALIKLARI Obezite ve malnütrisyon: Morbid obezitenin restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğuna neden olduğu öteden beri bilinmektedir. Bununla birlikte hastaların çoğunda şişmanlığın vital kapasite ve total akciğer kapasitesi üzerine etkisi çok hafiftir. Fonksiyonel rezidüel kapasitede azalma daha belirgindir. Bu durum karın içindeki yağ dokusunun diafragmayı yukarı doğru itmesi ve göğüs duvarındaki yağ dokusunun göğüs kafesinin yeterince genişlemesini sınırlamasına bağlıdır. Şişman hastaların az bir kısmında obezite-hipoventialsyon sendromu ve obstriktif sleep apne sendromu gelişir. Malnütrisyonun solunum fonksiyonları üzerine etkisi fazla çalışılmamıştır bununla birlikte özellikle kanser hastalarında solunum kaslarında zayıflık görülmektedir. Pitiuter bozukluklar: Akromegalide akciğer hacimleri beklenenden fazla hipopitiutarizmde ise beklenenden azdır. Akromegalide büyüme hormonunun etkisiyle alveol büyüklükleri fazladır fakat sayısı fazla değildir. Akromegali hastalarında dilin fazla büyümesi, larinks duvarının kalınlaşması ve vokal kord myopatisi gelişir, bu ise üst hava yolu tıkanması stridor ve uyku-apne sendromuna yol açar. Tiroid hastalıkları: Hipertiroidi de astımın kötüleştiği tiroid replasman tedavisi ile düzeldiği, hipotirioidi de ise astımın düzeldiği tiroksin verilmesi ile kötüleştiği bilinmektedir. Hipotiroidi ve hipertiroidi kalp fonksiyonlarını bozarak pulmoner venöz basıncı artırır ve akciğer ödemine yol açar. Her iki durumda da solunum kas fonksiyonları bozulur ve tedaviyle bu fonksiyonlar geri döner. Guatr olduğu zaman özellikle de retrosternal yerleştiğinde trakeaya bası yaparak inspiratuvar dispneye neden olur. Hipotiroidi komasında ölüm solunum yetmezliğinden olur ayrıca hipotirodili hastalarda obstrükrtif sleep apne sendromu gelişir. Miksödemde plevra ve perikartta transudatif sıvı bikrimi oluşur. Adrenal bozuklukları: Cushing sendromunda obezite ve hipokalemiye bağlı kas zayıflığı nedeniyle nefes darlığı ortaya çıkar. Mediastinal yağlanma görülür ve tüberküloz riski artar. Obstrüktif sleep-apne sıktır. Diabetes mellitus: Özellikle otonomik nöropati gelişen hastalarda solunum kontrol merkezinin hem hipoksemiye hem hiperkapniye karşı duyarlılığı azalır. Makrofajların fagositik fonksiyonları bozulduğu için diyabetli hastalarda akciğer enfeksiyonu riski oldukça artar. Bunun yanı sıra sigara içmeyenlerde kronik bronşit, bronşektazi, ampiyem ve akciğer apsesi riski artar. Tüberküloz riski belirgin şekilde artar ve klasik şeklinin dışında alt lopları tutar. Fırsatçı kandida enfeksiyonları ve diğer mantar enfeksiyonları riski de artar. Bu organizmalarla oluşan enfeksiyonlar Adison hastalığı ve hipoparatiroidide de artar. Hiperparatiroidide metastatik akciğer kalsifikasyonları görülebilir. GEBELİK VE JİNEKOLOJİK DURUMLAR Gebelik: İlk trimestirde hiperventilasyona bağlı nefes darlığı ve alkaloz görülür. Üçüncü trimestirde ise uterusun diafragmayı mekanik olarak itmesine bağlı nefes darlığı ortaya çıkar. Astım sarkoidoz, bronşektazi, kistik fibrozis, kifoskolyoz, fibrozan alveolitis, kronik hava yolu daralmaları, pnömonektomi, alveoler proteinozis ve hatta akciğer transplantasyonundan sonra bile gebeliğin başarıyla tamamlanabileceği bildirilmiştir. Bazen doğum sırasında ve lohusalık döneminde pnömomediastinum görülebilir. Pulmoner hipertansiyon gebelik sırasında kötüleşir. Gebelikte major tüberküloz ilaçlarından izoniazid, rifampisin, etambutol ve pirazinamidin teratojenik olduğuna dair kanıt yoktur. Gebelik ve doğum sırasında amniotik sıvı embolisi, hava embolisi ve preeklamsiye bağlı pulmoner ödem, pulmoner trombo emboli, gebelik kardiyomyopatisi, ilaca bağlı pulmoner ödem gibi nedenlerle ARDS görülebilir. 156

5 Over hiperstimulasyon sendromu: Ovulasyon induksiyonu nu takiben hastaların %1 inde yaşamı tehdit eden çoklu organ yetmezliği görülür. Hormon tedavisinden iki hafta sonra overlerin aşırı büyümesi sonucunda asit, hemokonsantrasyon, hiperkoagülabilite, oliguri ve karaciğer fonksiyonlarında bozulma görülür. Plevral efüzyon ve ARDS gelişebilir. En etkili tedavi asitin ve over kistinin boşaltılmasıdır. Diüretik tedavisi bazen işe yarayabilir. Patogenezi kesin olarak bilinmemektedir fakat overlerden aşırı sitokin ve vazoaktif madde salgılanmasına bağlı olabileceği düşünülmektedir. Meigs sendromu: Benign over tümörü asit ve plevral efüzyon olarak tanımlanmıştır. Bazıları plevral efüzyon, asit ve pelvis tümörü olarak tanımlamaktadır. Plevra sıvısının, asit sıvısının diafragmatik defektten ya da transdiafragmaitk lenfatik kanallardan plevra boşluğuna geçmesi ile oluştuğu düşünülmektedir. Yüzde 70 oranında sağda %20 bilateral ve %10 oranında iki taraflı olarak görülmektedir. Primer hastalığın tedavi edilmesinden sonra 3 hafta içinde plevra sıvısı kendiliğinden düzelir. KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI Kollajen doku hastalıkları hava yollarını, alveolleri, akciğer damarlarını, plevra ve göğüs duvarını etkileyebilir. Akciğer tutulumu nadiren ilk bulgu olarak karşımıza çıkar. Otopsi, yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografi ve detaylı solunum fonksiyon testleri ve histolojik çalışmalar yapıldığı zaman klinik olarak şüphe edilenden daha çok akciğer tutulumu ortaya çıkarılabilmektedir. Bu hastalarda interstisyel fibrozis olduğu zaman oluşan görüntüyü idiopatik pulmoner fibrozisten (IPF) ayrıt etmek zordur. Bununla birlikte IPF de sistemik tutulum görülmektedir. Kollajen doku hastalığının diğer bulgularının olması durumunda akciğer tutulumu bu hastalığa bağlı olarak yorumlanır. Romatoid artrit: Hava yollarında bronşitis, bronşektazi ve obliteratif bronşiololitis yapar. Alveollerde pnömonitis, fibrozis, kriptojenik organize pnömoni ve nodüllere neden olur. Pulmoner hipertansiyon ve plevral efüzyon da görülebilir. Hastalık kadınlarda daha sık görülür fakat akciğer tutulumu erkeklerde daha sıktır. Genellikle hastalığı bilinen hastalarda ileri dönemlerde akciğer tutulumu ortaya çıkar bazen akciğer bulguları eklem bulgularından önce çıkar. Bu durumda tanı serum romatoit faktör düzeyinin çok yüksek olması ile konabilir. Bu hastalarda plevra efüzyonu görüldüğü zaman tipik olarak sıvıda glukoz düzeyi çok düşüktür. Parankimal tutulum idiopatik interstisyel fibrozisden kolay ayrılamaz ancak romatoid artritin diğer bulgularının olması ile tanı konabilir. Bazı hastalarda başka nedenle açıklanamayan üst loplarda kavitasyon ve fibrozis görülebilir. Pulmoner nodüller genellikle akciğer grafisinde tesadüfen çıkar. Kaviteleşebilir ve hemoptiziye yol açabilir. Sistemik lupus eritematozis: Sistemik lupus eritematozisde (SLE) konnektif dokularda, kan damarlarında, serozal yüzeylerde yaygın inflamatuvar değişiklikler görülmektedir. Plevra ve pulmoer tutulum diğer konnektif doku hastalıklarına göre daha sıktır. Spontan ve ilaca bağlı SLE de otopside %70 oranında akciğer tutulumu görülmektedir. Akciğer tutulumu direk tutulum şeklinde olabileceği gibi diğer dokuların tutulumuna sekonder değişiklikler şeklinde de görülebilir. Örneğin trombositopeni olduğunda hemoptizi, kalp tutulumunda akciğer ödemi gibi. SLE, ilaçlar ya da nötropeni nedeniyle akciğer enfeksiyonu, ilaç toksisitesi gibi indirekt akciğerleri etkileyen durumlar da vardır. Plevral efüzyon SLE nin en yaygın solunum sistemi tutulumu şeklidir. Sıvı genellikle az miktardadır fakat masif de olabilir. Diğer bir nadir tutulum şekli de akut lupus pnömontisidir. Enfeksiyöz pnomoni, emboli ve infaktüsten ayırımı yapılması gerekir. Hemoptizi alveoler hemorajinin habercisidir. Alveoler hemoraji % 70 oranında ölümle seyreden bir durumdur ve acil müdahale gerektireceği için iyi tanınmalıdır. Skleroderma: Deri tutulumu ön planda olmasına rağmen prognoz böbrek, kalp ve akciğer tutulumuna bağlıdır. Genellikle akciğer tutulumu anti Scl-70 antikoru pozitif olan hastalarda görülür. Antisentromer antikoru pozitif olanlar ise akciğer tutulumu daha sınırlıdır ve bunlar normal solunum fonksiyonlarına sahiptirler. Sklerodermadan ölen hemen hemen bütün hastalarda otopside interstisyel fibrozis görülür. Bazen göğüs kafesini saran derinini tutulumuna bağlı restriktif bozukluklar görülebilir. Bazen akciğer damarlarını tutarak pulmoner hipertansiyona neden olur. Polimyozit dermatomyozit: Polimyozitte simetrik olarak kol çevresi, boyun ve farinks kaslarında atrofi ve zayıflık vardır. Farinks tutulumuna bağlı aspirasyon pnömonisi hastalığın ileri dönemde görülen bir durumdur. Diğerlerinde olduğu gibi interstisyel pnömoni sık görülmektedir. Ankilozan spondilit: Hastaların %1 inden daha azında üst loplarda fibrozis ve kaviteleşme görülür. Tüberküloz ile karışabilir. İnterstisyel fibrozise yol açabilir. Bundan başka, akciğerler kosta 157

6 vertebral eklemin inflamasyon ve füzyonu nedeniyle yeterince genişleyemez ve restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu ortaya çıkabilir. Behçet sendromu: Bu hastalarda hava yolu obstriksiyonu, pulmoner fibrozis ve pnömonitis görülmesine rağmen en ciddi akciğer tutulumu pulmoner arterde anevrizmadır. Be anevrizma yaşamı tehdit eden masif hemoptiziye yol açar. Masif hemoptizi görülen bu hastalara yoğun immun süpresif tedavi acilen başlanmalıdır. Pulmoner arterde tromboz ve infaktüs de görülebilir. Daha nadir tutulumlar ise plevral efüzyon ve şilotorakstır. KAYNAKLAR 1. Seaton A: Pulmonary manifestation of systemic diseases. In: Seaoton A, Seaton d Leittch AG eds. Crofton and Dougls s Respiratory Diseases. Vol 2. Fifth ed. London: Blackwell Sciences; 2000: Evans CC: Rheumatic and connective tissue dieases. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Respiratory medicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders; 2002; Burghuber OC: Cardiovascular diseases. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Respiratory medicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders; 2002; Evans CC: Metabolic, endocrin, obstetic and gynaecological conditions. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Respiratory medicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders; 2002; Evans CC. Blood disorders. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Respiratory medicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders; 2002; Polkey MI. Neuromuscular disease. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Respiratory medicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders; 2002; De Backer W and Wermiere P. Renal disease. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Respiratory medicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders; 2002; King Jr TE, Prakash U: Neurologic disease. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Paraksh U, King Jr TE. Skeletal disease. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Paraksh U, King Jr TE. Obstetic, gynecology and reproductive organs. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Paraksh U, King Jr TE. Renal disease. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Ahya VN, Kotloff RM. Pulmonary complications in organ and bone morrow transplant recipients. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Paraksh U, King Jr TE. Endocrine and metabolic diseases. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Paraksh U, King Jr TE. Hematologicic diseases. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. Seventh ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; Cheema GS, Quismorio FP Jr.Interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Pulm Med. 2000;6: Murin S, Wiedemann HP, Matthay RA.Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Clin Chest Med. 1998;19: , 17. Leslie KO.Historical perspective: a pathologic approach to the classification of idiopathic interstitial pneumonias. Chest. 2005;128:513S-519S. 158

7 18. Siddiqui AK, Ahmed S. Pulmonary manifestations of sickle cell disease. Postgrad Med J. 2003; 79: Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, Burger D, Ghanem N, Langer M.Pulmonary manifestations of wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature. Eur J Radiol. 2005;53: Skerrett SJ, Niederman MS, Fein AM. Respiratory infections and acute lung injury in systemic illness. Clin Chest Med. 1989;10: Laghi F, Tobin MJ. Disorders of the respiratory muscles. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168: Munro N. Pulmonary challenges in neurotrauma. Crit Care Nurs Clin North Am. 2000;12: