OLGU SUNUMU Uzm. Dr. Ayşe ÖZKAN KARAGENÇ Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ İ.Ü. İTF. Pediatrik Hematoloji&Onkoloji B.D

Transkript

1 OLGU SUNUMU Uzm. Dr. Ayşe ÖZKAN KARAGENÇ Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ İ.Ü. İTF. Pediatrik Hematoloji&Onkoloji B.D

2 Şikayeti Ş.Ş Doğum tarihi: Başvuru tarihi: yaş Aktif şikayeti yok.

3 Hikayesi İ.Ü.İTF Çocuk Gastroenteroloji polikiniğinden Budd Chiari sendromu ve özafagus varisi nedeniyle takipli olan hasta, Vena cava inferiorda kronik trombusu olması nedeniyle Çocuk Hematoloji polikliniğine antitrombotik tedavi açısından görüş almak üzere başvurdu.

4 Özgeçmişi-ODMÜ Aralık 2012 de ateş halsizlik, karın ağrısı şikayetiyle Ondokuz Mayıs Üniversitesi (ODMÜ) ne başvurmuş. Orada 1,5 ay yatırılarak tetkik ve tedavi edilmiş. Hepatosplenomegalisi olan hastanın karaciğer biyopsisi kronik hepatitle uyumlu gelmiş. Vena cava inferiorda tromboz tespit edilmiş. Tromboz paneli yapılmış.

5 PT: 16,2 aptt: 128 INR:1.47 Inhibitör karışım testi: Pozitif Lupus Antikoagulanı: Pozitif Labarotuvar-ODMU Faktör 2,5,7,8,9,10,11,12,13 ve fibrinojen düzeyleri: Normal. Plazminojen, Protein C, ProteinS, vwf ag: Normal Homosistein: 13,27 umol/l D.Coombs: pozitif

6 Direkt Coombs(+), AMA (+), AntidsDNA (+), antikardyoipin antikorlar (+) Hastaya antifosfolipit sendrom (APS) ön tanısıyla kortikosteroid ve enoksaparin başlanmış. Takiplerinde üst gis endoskopisi ve portal ven doppleri normal olarak izlenmiş.

7 Özgeçmişi- DERİNCE D.H. Temmuz 2013 tarihinde Kocaeli Derince Devlet Hastanesine halsizlik, karında şişlik şikayeti ile başvurmuş. Oradaki çocuk nefroloji tarafından SLE kriterlerini karşılamasa da SLE ye sekonder antifosfolipit antikor sendromu olabileceği düşünülmüş. Tromboze damarda rekanalizasyon olmasına rağmen yüksek titrede antikor varlığı nedeniyle enoksaparine devam etmesi planlanmış, SLE dışlanamadığından hidroksiklorakin başlanmış.

8 Özgeçmişi-KOCAELİ T.F. Eylül 2013 de Kocaeli Tıp Fakültesi ne halsizlik, karın ağrısı nedeniyle başvurmuş. VCI da tromboz gerilediğinden ve Portal hipertansiyon, özafagus varisi ve mide kanaması açısından riskli olabileceğinden enoksaparin tedavisi kesilmiş.

9 Öz geçmişi-itf Hasta Mart 2015 de Karaciğer nakli açısından değerlendirilmek üzere İU İTF Çocuk Gastroenteroloji polikliniğine yönlendirilmiş.

10 Soy geçmişi Anne 38 yaş ev hanımı sağlıklı Baba 49 yaş çiftçi, sağlıklı Anne baba arasında akraba evliliği yok. 20 y E, 15 y K, 12 y K, 5 y E sağlıklı 4 kardeşi var.

11 Fizik muayene-1 Genel durum iyi, şuur açık, aktif koopere, turgor tonus normal. Patolojik boyutta LAP yok. 46 kg (3-10. p), 160 cm (3-10.p ) DSS: 20/dak KTA :75/dak, ritmik Ateş: 36,1 C KB: 110/70 mm Hg

12 Fizik muayene-2 Kardiyovaskuler Sistem: KTA 75/dak., S1 S2 normal. Üfürüm yok. Bilateral periferik nabızlar palpabl. Solunum Sistemi: DSS 20. Her iki akciğer solunuma eşit katılıyor. Solunum sesleri bilateral bronkovesikuler. Sindirim Sistemi: Batın hafif distandü. Batın ön duvarında kollateral venler belirgin. Batında hassasiyet yok. Barsak sesleri normoaktif. Karaciğer 6 cm, dalak 6 cm ele geliyor.

13 Fizik muayene-3 Nörolojik sistem: Bilinç açık, oryante, koopere. IR+/+. Kranyal sinir muayenesi normal. MIB yok Urogenital sistem: Haricen pubertal erkek.

14

15 Laboratuvar-1 TAM KAN SAYIMI RBC 3,8 HGB 10.3g/dl HCT 31.4 % MCV 80.9 fl PT 16 sn (10-14) aptt 40,9 sn (21-36) INR 1,46 (0,8-1,2) fibrinojen 363 ( ) WBC NEU LYM PLT 2300 /mm /mm /mm /mm3 D-dimer 0,28 mg/l (0-0,55)

16 Laboratuvar-2 Biyokimya Glukoz 83 mg/dl BUN 9 mg/dl Üre 33 mg/dl Kreatinin 0.4 mg/dl Ürik asit 4.9 mg/dl AST 11 U/L ALT 27 U/L LDH 195 mg/dl Total protein 7.6 g/dl Albumin 4.2 g/dl Total kolesterol 98 mg/dl VLDL 8 mg/dl HLDL 49 mg/dl Trigliserid 39 mg/dl

17 Laboratuvar-3 Protein C: 75 Protein S: 80 Homosistein :13 Antitrombin III : 99 Antikardyolipin IgM: pozitif Faktör VII: 75 Antikardyolipin IgG: pozitif Faktör VIII:72 Faktör V leiden: heterozigot Faktör IX:85 Protrombin20210: negatif Faktör X: 70 Faktör XII: 80

18 Romatolojik değerlendirme Paterji testi: Negatif ANA: negatif, 1/320 pozitif, Anti ds DNA: 154,5 poz / neg Lupus Antikoagulanı: Pozitif LA1: 92.6 sn (<45) LA2: 41.1 sn (<38) Anti Kardiolipin IGG: >120 U/ml Anti Kardiyolipin IGM: 8,8 U/ml Anti- beta 2 glikoprotein 1 IGM: >200 RU/ml (<20) Anti- beta 2 glikoprotein 2 IGM: >200 RU/ml (<20)

19 Klinik gidiş-1 Hastanın Mart 2015 İÜ İTF de yapılan Batın BT anjiyografisinde: Vena kava inferiorda suprahepatik düzeyde kronik trombus görüldü. Orta ve sağ hepatik venlerde ileri derece darlık mevcuttu. Endoskopide grade II özafagus varisi tespit edildi.

20 Klinik gidiş-2 Hasta hematoloji polikiniğimize geldiğinde; Spirinolakton ve aspirin kullanmaktaydı. Hastaya koruyucu dozda enoksaparin tedavisi 1 mg/kg /gün tek dozda başlandı. Pansitopenisi olduğu için KİA yapıldı. KİA da bir özellik tespit edilmedi. Hastanın takiplerinde antifaktör Xa seviyesine göre enoxaparin dozları ayarlandı.

21 Klinik gidiş-3 Hastanın takiplerinde üç ay sonra tekrarlanan batın BT anjiyografisinde kronik trombus devam etmekteydi. Orta ve sağ hepatik vende akım izlenmemekteydi. Bir önceki görüntülemeyle karşılaştırıldığında anlamlı fark yoktu. Enoksaparin tedavisine devam edildi.

22 Klinik gidiş-4 Takiplerinde sol ayak bileğinde livedo retikularis zemininde gelişen ülser enfekte oldu, çocuk enfeksiyon servisine yatırıldı (1 ay süre ile)

23 Klinik gidiş-5 Bu sırada dirençli ateşleri ve pansitopenisi devam ettiği için tekrar KİA yapıldı. KİA normosellüler olup, birkaç adet eritrosit ve trombosit fagositozu gözlendi. Trigliserid, fibrinojen, ferritin, ALT ve AST düzeyleri, makrofaj aktivasyon sendromunu desteklemiyordu.

24 Klinik gidiş-6 Hasta Çocuk Romatoloji ile konsülte edildi ve Kortikosteroid (2 mg/kg/gün) başlandı. Steroidin 2. gününde ateşi ve pansitopenisi düzeldi. Kortikosteroid tedavisi, 4 ayda azaltılarak kesildi. Hastanın kontrol endoskopisinde özafagusta grade 1-2 varis devam etmekteydi. Enoksaparin tedavisi kesilerek oral antikoagülan tedaviye (warfarine) geçildi.

25 Klinik gidiş-7 Hastanın portal sisteme yönelik son doppler incelemesi: Portal ven akım yönü ve formu tabii. Lümende trombus lehine bulgu yok. Hepatik arter, hepatik ven ve vena cava inferior lümeni açık.

26 Klinik gidiş-8 Hastanın antitrombotik tedavisi için warfarinden aspirine geçilmesi düşünüldü, ancak venöz trombusu olduğu için warfarine devam etmesine karar verildi. Hasta warfarin tedavisine devam etmektedir.

27 TEŞEKKÜRLER