Anatol J Clin Investig 2013;7(2): GÖZ KAPAĞI PİTOZİSİ EYELID PTOSIS. Harun ÇAKMAK, Derya BURAN KAĞNICI, Tolga KOCATÜRK

Transkript

1 GÖZ KAPAĞI PİTOZİSİ EYELID PTOSIS Harun ÇAKMAK, Derya BURAN KAĞNICI, Tolga KOCATÜRK Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Göz Hastaliklari AD., Aydın. Özet Pitozis, üst göz kapağında aşırı derecede düşüklük ile karakterizedir. Bu rahatsızlık tüm yaş gruplarında görülebileceği gibi, meydana gelişinde birçok etiyolojik faktör rol oynamaktadır. Pitozis, konjenital veya kazanılmış levator palbebra superior ve Müller kasındaki zayıflık, bu kasları innerve eden sinirlerde harabiyet, üst göz kapaktaki deride gevşeklik nedeniyle meydana gelebilir. Pitozis izole karşımıza çıkabileceği gibi, altta yatan daha ciddi nörolojik bozuklukların habercisi olarak karşımıza çıkabilir. Altta yatan etiyolojiye bağlı olarak pitozisin tedavisi planlanmalıdır. Anahtar kelimeler: Göz kapağı pitozisi, tedavi Abstract Ptozis is an abnormal drooping of the uppereyelid. This condition could be seen in all age groups and it has multiple etiologies. Ptosis results from a congenital or acquired weakness of the levator palpebrae superioris and the Muller s muscle responsible for raising the eyelid, damage to the nerves which control those muscles, or laxity of the skin of the upper eyelids. Ptozis could be found isolated, or may signal the presence of a more serious underlying neurological disorders. Treatment depends on underlying etiology. Key words: Eyelid ptosis, treatment Giriş Pitozis, oftalmolojide yaygın olarak görülen göz kapağı rahatsızlıklarından biridir. Tek taraflı veya her iki göz kapağının anormal derecede düşüklüğü ile karakterizedir. Genellikle kısmi veya tamamen üst göz kapağının kalkmasını sağlayan levator palpebra süperior ve/veya Müller kasındaki fonksiyonel bozukluk nedeniyle pitozis karşımıza çıkmaktadır [1]. Konjenital pitozisin en sık nedeni de levator kasındaki gelişimsel defekte bağlı oluşan miyojenik pitozistir. Konjenital pitozis eğer çocuklarda pupilla aralığını örtecek seviyelere ulaşıyor ise göz tembelliklerine (ambliyopi) neden olabilmektedir [2]. Erişkinlerde görülen pitozis, görme alanında daralmalara neden olabilmekte; günlük yaşam aktivitelerinde kısıtlılığa yol açabilmektedir [3]. Bu nedenle pitozisin erken tanı ve tedavisi önemli bir prognostik faktör olarak karşımıza çıkmaktadır. Epidemiyoloji Pitozisin her yaş grubunda ortaya çıkabildiği bilinmesine rağmen prevalans ve insidansı tam bilinmemektedir [2]. Sridharan ve ark. yaptığı çalışmada 50 yaş üzerindeki insanlarda pitozis prevalansı %11.5 olarak bulunmuştur [4]. Diğer taraftan Hashemi ve ark. nın 4565 İran halkını değerlendirdikleri çalışmada pitozis prevalansını %0.9 olarak bulmuşlardır [5]. Değişik serilerde konjenital ve edinsel pitoz oranlarına bakıldığı zaman birbirine yakın oranlar göze çarpmaktadır. Beyer 400 ü aşkın vakadan oluşan serisinde %61 konjenital,%39 edinsel pitozis bildirmiştir [6]. Smith ve arkadaşlarının serilerinde ise konjenital pitozlar, toplam vakaların %67 sini oluşturmaktadır [7]. Anatomi Göz Kapağı Anatomisi Göz kapakları, göz küresini korumaktadır. Gözyaşının korneaya eşit olarak dağılmasında ve gözyaşının toplanmasında rol oynayan göz kapakları, gözyaşının lakrimal drenaj sistemine geçmesini sağlamaktadır [8]. Harun ÇAKMAK Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Göz Hastaliklari A.D., Aydın. e-posta: haruncakmak@yahoo.com Makalenin gönderilme tarihi: Makalenin kabul edilme tarihi:

2 ÇAKMAK ve ark. Genç yetişkinlerde palpebral aralık yaklaşık 11 mm dir. Yaşın ilerlemesi ile birlikte göz kapağında 1-2 mm lik düşme meydana gelebilmektedir. Yetişkinlerde üst göz kapak sınırı limbusun 1-2 mm altında yer alırken, çocukluk çağında üst göz kapak sınırı, üst korneal limbusun hizasında yer almaktadır [9]. Orbiküler Kaslar Orbikülaris okuli; orbital, preseptal ve pretarsal olmak üzere anatomik olarak üç bölümden oluşmakta olup, cilt altında uzanan ince bir kas tabakasıdır. Orbital kemik üzerini örten kısım orbikülaris kasının orbital kısmını oluşturmaktadır. Orbiküler kasın preseptal parçasının lifleri mediyal kantal tendonun alt ve üstünden orijin alır ve göz kapakları çevresinden kavis yaparak ilerler. Bu parça alt ve üst göz kapağının pozisyonunu almasında rol oynar. Orbiküler kasın pretarsal parçası ise mediyal kantal tendondan orijin alır ve bu parça alt ve üst göz kapağı çevresinde kavislenerek ilerler. Bu lifler, lakrimal pompa mekanizmasında yardımcı rol oynamaktadır. Bu liflerin kantal tendonun arkasına doğru uzanan bölümleri Horner s kası adını almaktadır. Horner s kası, göz kapağı kapalıyken kapakların sıkıştırılmasına ve lakrimal pompa mekanizmasına yardımcı olmaktadır. Üst Göz Kapağını Yukarı Kaldırıcı Ana Kaslar Levator palpebra süperior ve Müller kasları üst göz kapağının yukarı kaldırıcı ana kaslarını oluşturmaktadır. Levator palpebra superior, küçük sfenoid kanattan yükselir ve üst rektus kası hizasından öne doğru uzanır. Levator palpebra süperior kası Whitnall s ligamentinden aponevrozu içine girer. Whitnall s ligamentinden üst göz kapağına doğru ilerlerken genişler ve iç ve dış boynuzlarını oluşturur. Dış boynuzu belirgin fibröz kılıf halini alırken, iç boynuz yeterince gelişmemiştir. Sempatik Yardımcı Retraktörler Sempatik sinir sistemi tarafından uyarılan düz kaslardan alt ve üst göz kapağında bulunanlar sempatik yardımcı kasları oluşturmaktadır. Müller kası üst göz kapakta Whitnall s ligamentinin önünden orijin almaktadır. Levator aponevrozundan aşağı doğru ilerlerken Müller kasın etkilenmesiyle miyozis, pitozis, yüzdeki tek taraflı anhidroz ile karakterize olan Horner sendromuna sebep olabilmektedir. Klinik Değerlendirme Hastalığın Hikayesi, Semptom Ve Bulgular Öncelikle pitozisi ortaya çıkaran nedeni bulmak gerekir. Pitozisin ne zaman başladığı, ambliyopinin varlığı, görme alanında defektlere yol açıp-açmadığı, ne kadar zamandır sürdüğü, görme aksını kapatıp-kapatmadığı ve ilerlemişlik derecesi belirlenmelidir. Bazı konjenital pitozlarda aile öyküsü mevcut olabilir. Şaşılık olup-olmadığı, kırma kusurları, pupilla çapı, pupillanın ışığa verdiği cevap, gözyaşı fonksiyonu da değerlendirilmelidir [10]. Pitozis derecesi gün içinde artıyor ise Miyasteni Gravis hastalığı olabileceği unutulmamalıdır. Tüm yaş grubundaki hastalara detaylı ön ve arka segment muayenesi yapılmalıdır. Ön segment muayenesinde korneal yüzey hastalığın bulunup-bulunmadığı, şiddetli kuru göz olup olmadığına özellikle dikkat edilmelidir. Gözün arka segmentinin de etkilendiği beraberinde pitozisin eşlik ettiği Kearns Sayre vb. sendromik durumların olabileceği göz ardı edilmemelidir. Erişkin hastalarda görme aksını etkileyecek kadar ileri pitoziste görme alanlarında daralmalar meydana gelebilir. Görme aksını kapatan düzeyde oluşan pitozisler göz tembelliğine de neden olabilmektedir. Bu nedenle tüm pitozisi bulunan hastalarda detaylı görme muayenesinin yapılması gerekmektedir. Düzeltilmiş en iyi görme keskinlik dereceleri not edilmelidir. Hastanın baş pozisyonu veya şaşılık olup olmadığı tespit edilmelidir. Olası bir Horner sendromunun ekarte edilmesi açısından pupilla çapı ve iris renk değişiklikleri kontrol edilmelidir. Göz hareketlerinde kısıtlama olup olmadığının tespiti olası oftalmopleji ayırımı için gerekmektedir. Dilate gözdibi muayenesi refraksiyon kusurlarının belirlenmesi ve detaylı arka segment muayenesi için gereklidir. Pitozis tedavisinde başarı oranını arttırmak için dermatoşalazis, göz küresi küçüklüğü, göz 131

3 Göz Kapağı Pitozisi kapağı retraksiyonu, yüz asimetrisi vb. gibi nedenlerle karşımıza çıkan psödopitozisten ayırmak gerekmektedir [11]. Göz Kapağı Muayene Yöntemleri Pitozisin değerlendirilmesinde göz kapağı ile pupilla reflesi arası uzaklık, üst göz kapağının katettiği uzaklık, vertikal fissür yüksekliği, üst göz kapağı katlanma izi incelenir [12]. A. Göz kapağı kenarı ile pupilla reflesi arası uzaklık Hastanın primer pozisyon bakışında hekim elindeki ışığı direk hastanın pupillasına odakladığında pupillada yer alan ışık reflesi ile üst göz kapağı arasındaki uzaklık normalde yaklaşık 4 mm dir. Bu uzaklık 4 mm den aşağı doğru indikçe hafiften ağıra doğru pitozis meydana gelmektedir. B. Üst göz kapağının katettiği uzaklık Üst göz kapağının katettiği uzaklık levator kasının fonksiyonunu göstermektedir. Ölçümden evvel hekim baş parmağı ile hastanın kaş bölgesinin iç kısmında bulunan frontalis kasının üzerine sert bası uygulayarak kasın faaliyeti devre dışı bırakılır. Hastadan önce aşağı sonra da yukarı bakması istenir. Bu süreçte göz kapağının katetmiş olduğu uzaklık 15 mm ve üzerinde ise normal, mm ise iyi, 5-11 mm ise orta, 5 mm ve altında ise kötü levator kası fonksiyonunun olduğu belirlenir. C. Vertikal fissür yüksekliği Üst ve alt göz kapağı arasındaki mesafeye vertikal fissür yüksekliği denilir. Kadınlarda 8-12 mm arasında değişirken, erkeklerde bu aralık 7-11 mm arasında değişmektedir. Ölçümlerde bu mesafelerin altında kalan değerler pitozis lehine düşünülür. D. Göz kapağı katlanma izi Üst göz kapağı kenarı ile aşağı bakıştaki kapak çizgilenmesi arasındaki uzaklık olup, bu mesafe kadınlarda mm arasında iken erkeklerde 8-9 mm arasında yer almaktadır. Hastanın üst göz kapağında bu çizgilenmenin yokluğu levator kasının fonksiyonunun kötülüğüne işaret etmektedir. Pitozisle Beraber Görülebilen Diğer Bulgular Görme alanı daralması, baş ağrısı ve yorgunluk, pitotik olmayan diğer göz kapağında uyarılmanın artması, Marcus-Gunn çene göz açılması fenomeni, esktraoküler kaslarda hareket kısıtlılığı, Bell fenomeni şeklinde gruplandırılabilir. 1. Görme alanı daralması Pitozis görme aksını kapatacak kadar şiddetli düzeyde ise görme alanlarında daralmalara neden olmaktadır. Bu hastalara görme alanı yapıldığında özellikle üst kadranlarda görme alanı defektlerine sıkça rastlanmaktadır. Glokomda meydana gelen görme alanı defektlerinden ayrımı önemlidir. 2. Baş ağrısı ve yorgunluk Hekim hastadan muayene esnasında gözünü kırpmadan yarım dakika kadar yukarı bakmasını ister. Göz kapaklarında düşüklük artışı olması miyastenik pitozisi akla getirir. Miyastenik pitoziste hasta yukarı bakarken üst göz kapağında yorgunlukla beraber düşüklük mevcuttur. Buna eşlik eden göz kapağında seyirme ve hastada baş ağrısı şikayeti bulunabilmektedir. 3. Diğer göz kapağında uyarılmanın artması Özellikle pitozisin tek taraflı olduğu olgularda sağlam olan göz kapağında artmış uyarılma meydana gelebilmektedir. Hekim muayene esnasında bir eliyle düşük göz kapağını yukarı kaldırdığında, diğer göz kapağının düşüp düşmediğini gözlemler. Eğer düşme olursa hastanın pitozisi düzeltilse bile diğer göz kapağında düşmenin olabileceği hastaya belirtilmelidir. 4. Marcus-Gunn çene göz açılma fenomeni Hekim hastadan bir şey çiğnemesini veya çiğnermiş gibi yapmasını ve çenesini iki yana hareket ettirmesini isteyerek değerlendirebilir. Primer pozisyonda pitozisi bulunan bu hastalarda çeneyi her iki yana hareket ettirmekle birlikte pitozis olan göz kapağında hareketlenme olduğu izlenebilir. 5. Ekstraoküler kaslarda hareket kısıtlılığı Konjenital pitoziste ve miyopatinin eşlik ettiği pitoziste ekstraoküler kaslarda hareket kısıtlılığı meydana gelebilmektedir. Şaşılığı mevcut olan hastalarda pitozisi düzeltmeden önce şaşılığın düzeltilmesi gerekmektedir. 6. Bell fenomeni Hekim hastadan gözlerini kapatmasını isteyerek bu sırada göz kürelerin yukarı doğru olan hareketini değerlendirir. Göz kürelerinde yukarı doğru hareketlenme mevcut ise Bell fenomeni pozitiftir. Göz kapağı tamamen kapanamıyor ve kornea açıkta kalıyor ise keratopati açısından hasta yakından takip edilmelidir. 132

4 ÇAKMAK ve ark. Pitozis çeşitleri Pitozisi kabaca konjenital ve kazanılmış (edinsel) olarak ikiye ayırmak münkündür. Doğumdan birkaç yıl sonraki yıllarda ortaya çıkan pitozislere kazanılmış pitozis denilmektedir. Pitozisi ayrıca etiyolojilerine göre de; Aponevrotik pitozis Nörojenik pitozis Miyojenik pitozis Nöromuskuler pitozis Nörotoksik pitozis Mekanik pitozis Travmatik pitozis Psödopitozis, olarak sınıflandırılabilir [13]. Bu derlemede pitozisin konjenital ve kazanılmış olarak sınıflandırıldığı türlerinden bahsedilecektir. A. Konjenital Pitozis Doğumda veya doğumdan sonraki ilk bir yıl içerisinde meydana gelen pitozisler konjenital pitozis olarak değerlendirilmektedir. Konjenital pitozis büyük bir oranda levator kasındaki miyojenik disgenezis nedeniyle meydana gelmektedir. Bu vakalarda levator kasında normal kas lifleri yerine fibröz ve adipöz kas dokuları çoğunlukla yer almaktadır. [14]. Çoğu konjenital pitozis izoledir ve görmeyi etkilememektedir. İleri vakalarda ise pupillanın tamamını veya çoğu kısmını kapatacak kadar göz kapağında düşüklük meydana gelebilmektedir. Görme aksının kapanması nedeni ile de ambliyopi ile sonuçlanabilmektedir [15]. İzole Konjenital Pitozisler Basit konjenital pitozis En sık görülen konjenital pitozis çeşitidir ve levator kasındaki distrofi nedeniyle meydana gelmektedir. Levator kasındaki distrofi ve ardından gelişen fibrozis nedeniyle aşağı bakışta pitozis daha azdır. Üst göz kapağı katlantıları ya hiç yoktur ya da çok azdır. Basit konjenital pitozise miyopatik pitozis de denilmektedir. Basit konjenital pitozisli hastaların yarısından fazlası tek taraflı olarak karşımıza çıkmaktadır [15]. Yaklaşık 1/3 vakada ise beraberinde şaşılık izlenmektedir. Özellikle üst rektus kasının tutulmasına bağlı olarak hipotropya meydana gelebilmektedir. Şaşılığa ve görme aksını engelleyecek düzeyde olan göz kapakları düşüklüğüne bağlı olarak ambliyopi gelişebilmektedir. Ambliyopiye neden olacak kadar pitozisi olan çocuklarda erken dönemde pitozis tamiri ambliyopinin de düzeltilmesi açısından gereklidir. Sinkinetik pitozis (Marcus Gunn Jaw Winking Sendromu) Hastalarda çiğneme hareketleri esnasında göz kapağında kırpma hareketlerine neden olmaktadır. Levator kas fonksiyonu ya çok azdır ya da hiç yoktur [16]. Marcus Gunn tarafından 1883 yılında tanımlanmıştır. Çeneyi karşı tarafa hareket ettiren dış piterigoid kasın kontraksiyonu nedeniyle meydana gelmektedir. Bu da çiğneme esnasında göz kapaklarının hareket etmesine neden olmaktadır. Bu hastalığın varoluş nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte 3. ve 5. kranial sinirin afferent ve/veya efferent motor iletimindeki hata nedeniyle ortaya çıkıyor olabilir [17]. Aponörotik pitozis Levator kasının aponörozunun, tarsın ön yüzüne yapışmasındaki defekt nedeniyle meydana gelmektedir. Levator fonksiyonu genellikle normal seviyelerde olmaktadır. İzole Olmayan Konjenital Pitozisler Blefarofimozis Sendromu Nadir görülen ve otozomal dominant geçişli konjenital bir hastalıktır. Sporadik vakalar da meydana gelebilir. Hastalarda çeşitli derecelerde bilateral, simetrik pitozis mevcuttur. Levator kasının fonksiyonu genellikle zayıftır. Mediyal kantusun laterale yer değiştirmesi ile karakterize olan telekantus bulunabilir. Bu hastalarda epikantus inversus yani alt göz kapağı katlantısının üst göz kapağı katlantısından büyük olması durumu bulunabilir. Alt göz kapağında ektropion oluşabilir [18]. Vakaların yaklaşık yarısında ambliyopi mevcuttur. Blefarofimozis sendromunun tedavisi aşamalı bir yaklaşım gerektirmektedir. Nörojenik Pitozis-Horner Sendromu Okülosempatik felç olarak da adlandırılmaktadır. Horner sendromunda sempatik denervasyon nedeniyle Müller kası etkilenmektedir. Levator palpebra superior 133

5 Göz Kapağı Pitozisi kasında etkilenme olmadığı için Horner sendromlu hastalarda ılımlı bir pitozis mevcuttur. Travma, neoplazm, iskemi vb nedenlerle meydana gelebilir [19]. Konjenital 3. Sinir Felci Kısmi veya tamamen olabilmektedir. Pupilla tutulumu da eşlik edebilir. Pitozisle beraber elevasyon, depresyon ve adduksiyon gibi göz hareketlerinde etkilenme olabilir. Superior Rektus Kası Zayıflığı Embriyolojik olarak üst rektus ve levator kaslarının yakın birliktelikleri nedeni ile konjenital üst rektus zayıflığı levator kasındaki zayıflıkla birlikte olabilmektedir. Yukarıda belirtilmiş olan hastalıklar dışında; Duane Retraksiyon Sendromu, Doğumsal travma, Konjenital ekstraoküler adele fibrozisi, Miyotonik Distrofi, Miyasteni Gravis, Kearns-Sayre Sendromu vs. hastalıklarda da konjenital pitozise rastlanılabilmektedir [9]. B. Edinsel Pitozis İzole Edinsel Pitozis Aponörotik pitozis Erişkin yaşlarda en sık edinsel pitozis nedeni levator kası aponörozundaki anormalliklerdir [20]. Bu tip pitozis genellikle yaşlı insanlarda karşımıza çıkmakla birlikte genç hastalarda da karşılaşılabilmektedir. İleri yaşlarda levator kasındaki dejenerasyon, aponörozdaki incelmeyle birlikte involüsyonel pitozise neden olmaktadır. Genç yaşlarda ise kontakt lens kullanımına bağlı levator aponörozunda incelmeler meydana gelebilmektedir [21]. Oküler cerrahi sırasında aponöroza direkt hasar verme, sert göz kapağı spekulumu kullanma nedeni ile, lokal anesteziklerin miyotoksik etkileri nedeni ile, göz kapağının maruz kaldığı travma nedeni ile, veya kullanılan sütürlere bağlı kasta meydana gelebilecek hasarlar nedeni ile pitozis meydana gelebilir [22]. Aponörotik pitoziste levator kasının kendisine müdahale edilmekten ziyade levator aponörozunun tamiri tercih edilmelidir. İzole Olmayan Edinsel Pitozis Nörojenik Pitozis Nadir olarak karşımıza çıkmaktadır ve alta yatan nörolojik bozukluğun tanımlanması gerekmektedir. Genellikle 3. Kraniyal sinir felci veya Horner Sendromu nedeniyle meydana gelmektedir. Nadiren santral sinir sistemi anormallikleri nedeniyle de meydana gelebilmektedir [23]. Üçüncü kranial sinir felci iskemi, neoplazm, vaskülopati, enflamasyon vb nedeniyle meydana gelebilmektedir. Üçüncü kranial sinir felcine bağlı ekstraoküler adale kısıtlılıkları ve pitoziste spontan düzelme olabileceği için genellikle ilk bir yıla kadar cerrahi geciktirilebilir [24]. Horner Sendromu Yukarıda da anlatıldığı gibi konjenital olarak da Horner sendromu olmasına rağmen genellikle edinsel olarak karşımıza çıkmaktadır. Alt tarsal kastaki zayıflık nedeni ile alt göz kapağında hafif elevasyon meydana gelebilir [25]. Lezyon konjenital ise veya uzun zamandan beri mevcut ise iki iris arasında farka (heterokromi) yol açmaktadır. Horner sendromunda Müller kası etkilenmekte, levator palpebra kası sağlam kalmaktadır. Bu nedenle hastalarda ılımlı pitozis gelişmektedir. Pupillanın dilatasyonunu sağlayan dilatatör pupilla kasında etkilenme nedeniyle sfinkter pupilla kası aktif hale geçmekte ve miyozis meydana gelmektedir. Bu hastalığın tanısında farmakolojik (kokain) testinden yararlanılmaktadır [26]. Her iki göze %4 lük kokain damlatıldığında Horner sendromu olan pupillada dilatasyon olmazken, normal gözde dilatasyon meydana gelecektir. Horner sendromu beyin sapı hastalıkları gibi santral kökenli olabileceği gibi, Pancoast tümörü, karotikokavernöz fistül, servikal lezyonlar gibi pregangliyonik ikinci sıra nöronların etkilenmesi nedeniyle veya otitis media, nazofarinks tümörleri, internal karotis hastalığı gibi postgangliyonik liflerdeki etkilenme nedeniyle de meydana gelebilmektedir. Myasteni Gravis Myasteni Gravis büyük oranda sonradan ortaya çıkmaktadır. Pitozis tek veya iki taraflı olabileceği gibi aynı zamanda değişkendir [27]. Otoimmün bir hastalıktır ve iskelet kasının postsinaptik asetilkolin reseptörlerinin harabiyeti ile karakterizedir. Oküler tutulum sıklıkla mevcut iken, saf oküler semptomlar ile karşımıza nadiren çıkmaktadır [28]. Hastalarda yorgunlukla daha da belirginleşen pitozis 134

6 ÇAKMAK ve ark. mevcuttur. Ekstraoküler kaslarda etkilenmeye bağlı olarak diplopi meydana gelebilir. Bazı hastalarda asetilkolin reseptör proteinlerine karşı antikor oluşur ve hastalarda sistemik semptomlar meydana gelir. Tanı anamnez, klinik bulgular, asetilkolin reseptör antikor seviyelerinin tespiti ve tensilon testi ile konulabilmektedir. Tedavi semptoma göre ayarlanmaktadır. Ekstraoküler kaslardaki etkilenmelerden dolayı pitozis tedavisinde daha dikkatli olunmalıdır. Kronik Progressif Eksternal Oftalmopleji Kronik progresif eksternal oftalmopleji konjenital veya edinsel sebeplerle karşımıza çıkmaktadır. Genellikle her iki gözde pitozis ile karakterizedir ve klinik erken yaşta ortaya çıkmaktadır. Bu hastalarda levator fonksiyonu mitokondriyal miyopati neticesinde olumsuz etkilenmiştir. İlerleyen dönemde diğer göz dışı kaslar da tutulabilmektedir [29]. Göz tutulumu dışında diğer sistemik bölge tutulumları da olabilmektedir. Kronik progresif eksternal oftalmoplejinin kesin tanısı biyopsi ile konulmaktadır. Hastanın ortaya çıkan semptomlarına ve klinik bulgularına bağlı olarak pitozis cerrahisi planlanabilir. Mekanik Pitozis Mekanik pitozisin ortaya çıkma sebepleri; enflamasyon, enfeksiyon, travma gibi nedenlerle ortaya çıkan skatrizan doku, tümörler, ağır gözkapağı ödemi veya enoftalmustur. Enoftalmusa bağlı göz küresinin küçük, buna rağmen göz kapağının büyük olması nedeniyle göz kapağı göz küresini tam saramayarak aşağı düşmektedir. Bu da mekanik kaynaklı pitozise neden olmaktadır. Skatrizan doku veya tümör nedeniyle kitle etkisi meydana getirerek levator kasının etkinliğini azaltabilmektedir [30,31]. Mekanik pitozisin tedavisi altta yatan hastalığa bağlı olarak değişmektedir. Pitozisin Tedavisi Pitozis tedavisinde cerrahi yöntemler seçilebilmektedir. Oküler yüzey hastalığı bulunan veya şiddetli kuru gözü bulunan hastalarda cerrahi uygulamalarda çok dikkatli olunmalıdır. Aşırı cerrahi uygulamalardan bu hastalarda kaçınılmalıdır. Başarılı pitozis tamiri cerrahi anatominin ve üst kapak fonksiyonunun tamamen anlaşılmasını gerektirir [32]. Cerrahi deneyim her bölümde olduğu gibi pitozis cerrahisinde de önemlidir. Ameliyat esnasında oluşabilecek herhangi bir beklenmedik durum veya durumlar dikkatli cerrahi müdahale ile minimuma indirgenecektir. Pitozis Cerrahisinde Anestezi Uygulanması Pitozis cerrahisinde sıklıkla lokal anestezi kullanılır. Lokal anestezinin tercih edilmesiyle hastanın uyanık olması sağlanmakta, böylelikle cerrahi esnasında göz kapağının kısaltılma miktarının ayarlanması sağlanmaktadır. Lokal anestezi uygun derinlikte cilt altına uygulanmalıdır. Gereğinden fazla miktarda ve derinlikte uygulanan anestezi levator kasını etkileyebilir ve cerrahi başarı oranını kısıtlayabilir. Genel anestezi çocuklarda sıklıkla tercih edilirken, kaygı düzeyi yüksek olan yetişkin hastalarda da nadiren uygulanabilir. Cerrahide Uygulanan Genel Teknikler Tüm cerrahi tekniklerde olduğu gibi pitozis cerrahisinde de en iyi cerrahi prosedürü seçmek için detaylı hasta muayenesi ve öyküsü alınmalıdır. Ekstraoküler kaslarda olası kısıtlılıklar not edilmeli ve mümkünse pitozis cerrahisinden önce şaşılığın düzeltilmesi sağlanmalıdır. Levator kasın fonksiyonu cerrahi planlamasında önem arz etmektedir [33]. Orta düzeyde levator kası fonksiyonu bulunan hastalarda levator kasının aponörozunun tamiri uygulanabilirken levator kasının zayıf fonksiyonunda levator rezeksiyonu veya frontal askılama teknikleri uygulanmaktadır. Hafif pitozisi bulunan vakalarda uygulanan ve göz kapağı ters çevrilerek konjonktiva-tars ve Müller kasının eksizyonuna dayanan Fasanella-Servat prosedüründe skatrizan dokulara neden olduğundan günümüzde nadiren seçilmektedir. Fenilefrin testinde hastalara %2.5 luk fenilefrin damlatılır ve pitozisteki düzelmeye bakılır. Yeterli düzelme meydana gelen hastalarda Müllerektomi uygulanabilir. Müllerektomi ile küçük miktardaki pitozisler düzeltilebilir [34]. Frontal asma işlemi, şiddetli pitozu olan, zayıf levator aktivitesi olan veya Marcus Gunn Jaw Winking Sendromunda da uygulanabilir [35]. Kapak düzeltmesini planlarken oküler yüzey hastalıkları, göz kuruluğunun varlığı ve Bell s 135

7 Göz Kapağı Pitozisi fenomeninin varlığına bakılmalıdır. İlk günlerde ortaya çıkan ılımlı lagoftalmus kısa süreliğine tolare edilebilirken uzamış lagoftalmus açıkta kalma keratopatisiyle beraber görme yetisinin kaybına kadar ilerleyen rahatsızlıklara sebep olabilmektedir. Psödopitozis nedenleri çok iyi bilinmeli; gereksiz ve aşırı cerrahi müdahalelerden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Görme aksını kapatan düzeyde pitozislerde özellikle erken dönemde göz kapağı düzeltilmesi gerekmektedir. Yeterli düzeltme ambliyopi önlenmesi için gereklidir. Sonuç Pitozis tüm yaş gruplarında ortaya çıkabilen bir hastalık olup, göz kapağının aşırı düşüklüğü ile karakterizedir. Göz kapağı retraktörlerinin herhangi bir sebeple düzgün şekilde çalışamaması nedeniyle ortaya çıkmaktadır. İzole konjenital veya edinsel olarak karşımıza çıkabileceği gibi, altta yatan ciddi hastalıkların öncü bulgusu olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Görme aksını etkileyen konjenital pitozisler ambliyopiye neden olabilmektedir. Bu nedenle görme aksını engelleyen ve ambliyopiye neden olan pitozisler erişkin yaş dönemini beklemeden düzeltilmelidir. Erişkin yaştaki pitozisler görme alanının azalmasına sebep olabilmekte ve günlük yaşamsal aktiviteleri etkileyebilmektedir. Bu nedenle erken tanı ve etiyolojinin belirlenmesi hayati rol oynamaktadır. Pitozis cerrahisinin başarısı pitozis patogenezinin iyi anlaşılması, göz kapağı anatomisinin iyi bilinmesiyle doğru orantılıdır. Levator kasının fonksiyonu, seçilecek pitozis cerrahisinin önemli bir belirleyicisidir. Pitozis cerrahisinde yüksek oranlarda başarı elde edilmektedir. Fakat iyi şekilde uygulanan cerrahi sonucunda bile tatmin edici sonuçların alınamayabileceği de unutulmamalıdır. Kaynaklar 1. Clauser L, Tiegli R, Galie M. Palpebral ptosis:clinical classification, differantial diagnosis, and surgical guidelines:an overview. J Craniofac Surg. 2006Mar;17(2): Finsterer J.Ptosis:causes,presentations,and management. Aest.Plast.Surg 2003;27: Meyer DR, Stern JH, Jarvis JM, Lininger LL. Evaluating the visual field effects of blepharoptosis using automated static perimetry. Ophthalmology 1993;100(5): Sridharan GV, Tallis RC, Leatherbarrow B, Forman WM. A community survey of ptosis of the eyelid and pupil size of elderly people. Age Ageing 1995;24(1): Hassan Hashemi, Mehdi KhabazKhoob, AbbasAli Yekta,Kazem Mohammad, Akbar Fotouhi. The Prevalence of Eyelid Ptosis in Tehran Population: The Tehran Eye Study. Iranian Journal of Ophthalmology 2010;22(1): Beyer C.K.Classification of ptosis. Adv. Ophthalmol. Plastic Reconstr. Surg. 1982;1:13 7. Smith B.,McCord C.D.,Baylis H.Surgical treatment of blepharoptozis. Am J Ophthalmol.1969;68: Bron AJ, Tripathi RC, Tripathi BJ: Wol s anatomy of the eye and orbit. 2. The ocular appendages: Eyelids, conjunctiva and lacrimal apparatus. Chapman and Hall Medical, London, pp 30 72, Custer PL. Blepharoptosis. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology. 2nd ed. St. Louis:Mosby;2004.p Dresner SC: Ptosis management: A practical approach. In: Chen WP Eds. Oculoplasty surgery: The essentials. Thieme Medical Publishers, New York, pp 1 10, Schaefer AJ, Schaefer DP. Classification and correction of ptosis. In Stewart WB, Surgery of the Eyelid, Orbit and Lacrimal System. San Fransico: American Academy of Ophthalmology, 1994; Lyon DB, Dortzbach RK: Upper eyelid malpositions: acquired ptosis. In: Albert DM, Jakobiec FA, Azar DT, Gragoudas ES Eds. Principles and practice of ophthalmology. WB Saunders, Philadelphia, pp , Padmaja Sudhakar,Omofolasade Kosoki-Lasaka, Millicent Palmer. Upper Eyelid Ptosis Revisited. Am Journal of Clin Med;2009;6(3): Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Congenital and acquired blepharoptosis. Current Opinion in Ophthalmology 1999;10(5): Berry-Brincat A, Willshaw H. Pediatric blepharoptosis:a 10 year review. Eye. 2008;23(7): Pratt SG, Beyer CK, Johnson CC. The Marcus Gunn phenomenon:a review of 71 cases. Ophthalmology 1984;91(1): Bradley WG, Toone KB. Synkinetic movements of the eyelid:a cese with some unusual mechanism of paradoxical lid retraction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1967;30(6): Beckingsale PS, Sullivan TJ, Wong VA, Oley C. Blepharophimosis:a recommendation for early surgery in patients with severe ptosis. Clin Experiment Ophthalmol 2003;31(2): George ND, Gonzalez G, Hoyt CS. Does Horner s syndrome in infancy require investigation? British J Ophthalmol 1998;82: Fujiwara T, Matsuo K, Kondoh S, Yuzuriha S. Etiology and pathogenesis of aponeurotic blepharoptosis. Ann Plast Surg 2001;46(1): Reddy AK, Foroozan R, Arat RO,Edmond JC, Yen MT. Ptosis in young soft contact lens wearer. Ophthalmology 2007;114(12): Bernardino CR, Rubin PA. Ptosis after cataract surgery. Semin Ophthalmol. 2002;17(3-4): Averbuch-Heller L, Leigh RJ, Mermelstein V, Zagalsky L, Streifler JY. Ptosis in patients with hemispheric strokes. Neurology 2002;58(4): McCulleyTJ,KerstenRCYipCC,KulwinDR.Isolatedu nilateral neurogenic blepharoptosis secondary to eyelid trauma. Am J Ophthalmol Oct;134(4): Yasumoto Y, Abe Y, Tsutsumi S, Kondo A, Nonaka S, Ito M. [Rare complication of anterior spinal surgery: Horner syndrome]. No Shinkei Geka. 2008;36(10):

8 ÇAKMAK ve ark. 26. Shin RK, Cheek AG. Teaching NeuroImages: Positive apraclonidine test in Horner syndrome. Neurology. 2011;76(20):e Nagane Y, Utsugisawa K, Suzuki S et al. Topical naphazoline in the treatment of myasthenic blepharoptosis. Muscle Nerve. 2011;44(1): Pineles SL, Avery RA, Moss HE et al. Visual and systemic outcomes in pediatric ocular myasthenia gravis. Am J Ophthalmol. 201;150(4): Wong WA Beckingsale PS, Oley CA, Sullivan TJ. Management of myogenic ptosis. Ophthalmology 2002;109: Baroody M, Holds JB, Vick VL. Advances in the diagnosis and treatment of ptosis. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16(6): Finsterer J. Ptosis: causes, presentation, and management. Aesthetic Plast Surg. 2003;27(3): Krásný J, Mĕricka P. [Treatment of ptosis in children and adults]. Cesk Slov Oftalmol. 1999;55(3): Tuli SY, Kelly M, Giordano B, Fillipps DJ, Tuli SS. Blepharoptosis: assessment and management. J Pediatr Health Care. 2012;26(2): Ili JW, Pacheco EM: Ptosis surgery. In: Tasman W, Jaeger EA Eds. Duane s clinical ophthalmology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, pp 1 18, Debski T, Jethon J, Pietruski P, Radzikowska E. Frontalis suspension using autogenous fascia lata evaluation of long-term outcome. Klin Oczna. 2012;114(3):