EPİDEMİYOLOJİ ÇOCUKLARDA SENKOP VE ANİ ÖLÜM EPİDEMİYOLOJİ EPİDEMİYOLOJİ PATOFİZYOLOJİ PATOFİZYOLOJİ DR.ÖZLEM GÜLER

Transkript

1 EPİDEMİYOLOJİ ÇOCUKLARDA SENKOP VE ANİ ÖLÜM DR.ÖZLEM GÜLER Senkop adolesanlarda yaygındır. Adolesanların %20-50 si en az bir senkop epizodu yaşar. Pediatrik ziyaretlerin %0.05 i ve yatışların %6 sını oluşturur. Kardiyoloji ve nöroloji gibi spesifik kliniklere ileri değerlendirme için refere edilen hastaların sadece %25 i sonuçta ciddi bir hastalık tanısı almıştır. EPİDEMİYOLOJİ Ani beklenmeyen ölüm; nöbet, astım ya da toksikasyon gibi pek çok nedene bağlı olabilir (tüm ölümlerin %2.3 ü) Ani kardiak ölüm direk kardiyovasküler disfonksiyon ile ilişkili nedenleri içerir (tüm ölümlerin 1/3 ü) Ani kardiak ölüm travma hariç genç sporcularda görülen ölümün en yaygın nedenidir. EPİDEMİYOLOJİ Ani kardiak ölüm için en büyük risk faktörü konjenital ya da edinilmiş yapısal kalp hastalıklarıdır. Çocuklarda ani kardiak ölümün en sık sebepleri: akut miyokardit, KMP (en sık hipertrofik), siyanotik ve non-siyanotik konjenital kalp hastalıkları, kapak hastalıkları, konjenital komplet kalp bloğu, WPW, uzun QT sendromu, Marfan, KAH. PATOFİZYOLOJİ Senkop; genelikle yetersiz kardiak output ve serebral hipoperfüzyona bağlı geçici bilinç kaybıdır. Serebral fonksiyonlardaki bozulma geri dönüşlüdür. Vasküler senkop; bacaklarda venöz göllenmeye yol açan bir uyarı preloadı azaltır. PATOFİZYOLOJİ Kompansatuar olarak kalp hızı ve kontraktilitesi artar.bayılma sonrası yerde uzanırken bilinç geri gelir. Nöral aracılı senkop (refleks senkop) benign nedenli en sık senkop nedenidir. Atrium, ventrikül ve pulmoner arterlerdeki reseptörlerde venöz dönüşteki azalmaya duyarlılık olduğunda gerçekleşir. 1

2 PATOFİZYOLOJİ Beyin sapı buna vagal uyarı (bradikardi, hipotansiyon ya da her ikisi) ile cevap verir. Bu reflekse Bezold-Jarisch refleksi de denir. Kardiak senkop: kardiyak bir soruna bağlı olarak kardiyak outputun kesintiye uğraması nedeniyle olur. PATOFİZYOLOJİ Serebral hipoperfüzyona neden olan herhangi bir olay ani ölüme yol açabilir. Çocuklarda ani ölüme yol açan yaygın disritmiler hakkında çok az şey bilinmektedir. Özellikle bir yaş altındakilerde bradikardik ya da asistolik arrestlerin en yaygın olduğu düşünülür. Fakat VF daha büyük çocuklarda görülür. Senkop ani başlangıçlı bayılma ve kısa bir bilinç kaybı epizodu ile karakterizedir. Çocukların 2/3 ünde senkop öncesinde kafada hafiflik ve dizziness görülür. İstemsiz motor hareketler nöbetlerle birlikte yaygındır. Stokens-Adams sendromunda kardiyak senkop ile ilişkili çok kısa tonik-klonik motor aktivite görülebilir. Ani kardiyak ölüm genellikle beklenmeyen, şahitsiz, terminal olaydır. Şahitli bir arrestte hızlıca resüsitasyona başlanırsa hayatta kalma yaklaşık % 25 daha fazladır. Şahitler olaya neden olan prodromal semptomları tanımlayabilirler. 2

3 Vazovagal senkobu diğer nedenlerden ayıran güvenilir öykü ya da klinik görünüm yoktur. İyi bir öykü ve fizik muayene ile potansiyel ciddi nedenlerin şüphesi artacaktır. Dikkatli kardiyovasküler inceleme yapılmalıdır. Ortaostatik ölçümler volüm azlığı ya da otonomik disfonksiyonu tanımlar. Fizik muayene genellikle normaldir. Tüm hastalara EKG çekilmelidir. Diğer laboratuar çalışmaları senkop nedenini tanımlamada yardımcı olmaz. Senkop çok yaygın bir olay olmasına rağmen senkobun kendisi ani kardiak ölüm riskini arttırmaz fakat ani ölen çocukların % 25 inde öncesinde en az bir senkop öyküsü vardır. Çocuklarda ani kardiak ölümün bilinmeyen kardiyak hastalıklar arasında en yaygın iki nedeni HKMP ve miyokardittir. Primer ritim bozuklukları (tabiatlarında mevcut olan) ölümden sonra güçlükle tanımlanabildikleri için olduğundan daha az görülmektedirler. ÖYKÜ Senkoplu hasta değerlenirilirken; - Görgü tanıklarının anamnezi - Senkop öncesi semptom ve davranış değişiklikleri - İlaç kullanımı, sıvı ve yiyecek alımı - Senkop anındaki pozisyon - Egzersiz? - Prodromal semptomlar ÖYKÜ - Motor hareketler, bilinç düzeyi, postürel pozisyon - Önceki senkop öyküsü - Bilinen hastalıklar( DM, nöbet, kalp hst, aritmi, psikolojik problem, madde kullanımı) - Aile öyküsü( nöbet, aritmi, ani ölüm) İyi sorgulanmalı. FİZİK MUAYENE Tam kardiyovasküler, nörolojik ve pulmoner inceleme gerekir. Ciddi durumlarda bile muayene genellikle normal DTR, yürüyüş ve koordinasyon testleri TA, nabız, solunum sayısı, pulse oksimetre, tüm ekstremite nabızları, ortostatik tansiyon, kalp sesleri ve üfürüm varlığı değerlendirilmeli. 3

4 EKG Kan şekeri CBC LABORATUAR BK, TFT( SVT saptanan çocuklarda) Akciğer grafi Adolesanlarda etanol, ve idrar ilaç düzeyleri LABORATUAR Kardiyak muayene veya EKG anormalliği varsa EKO yapılmalıdır. Acilde yapılamıyorsa hasta değerlendirme için yatırılmalıdır. Klinik yararlılığı olan diğer testler; tilt- table testi, elektrofizyolojik çalışmalar, kardiyak kataterizasyon SPESİFİK DURUMLAR Nöral aracılı senkop: - vazovagal, vazodepresör, nörokardiyojenik, refleks senkop ve basit bayılmayı kapsar. - Çocuklarda senkobun en sık nedeni - Senkop öncesinde ılıklık, bulantı, hafiflik ve vizüel semptomlar olabilir. SPESİFİK DURUMLAR Nöral aracılı senkop: - Sıklıkla 1 dk dan kısa sürer. - Presipite eden faktörler arasında: emosyonel stres, kalabalık, pozisyonel değişiklik, travma, ağrı, sıcak, egzersiz, anemi, dehidratasyon, gebelik, idrar ve defekasyon, ilaçlar( beta bl, ca kanal bl, diüretik), öksürük bulunur. SPESİFİK DURUMLAR Nöral aracılı senkop: - Acilde nöral aracılı senkobu, senkop nedeni olarak tanımlamak zor olabilir. - Nöral aracılı senkop diğer ortostatik senkop nedenleri ile karışır. - Nöral aracılı senkop ve diğer ortostatik senkop nedenleri genellikle benign olarak düşünülür. SPESİFİK DURUMLAR Ortostatik senkop: - Hastalar ayağa kalktıktan sonraki saniyeler ve dakikalar içinde güçsüzlük ve hafiflik hissederler. - Zemin hazırlayan faktörler anemi, dehidratasyon, ilaçlar( ca kana bl, ace inh.) - Çocuk supin pozisyondan ayağa kalktığında kan basıncında 20 mmhg dan fazla düşme ve nabızda 20/ dk dan fazla artma ortostatik hipotansiyon düşündürür. 4

5 SPESİFİK DURUMLAR Durumsal senkop: - Ürinasyon, defekasyon, öksürük ve yutkunma senkop nedeni olarak tanımlanır. - Kardiyoinhibitör senkoba neden olan aşırı valsalva cevabı mevcuttur. - Gerinme, boyun ekstansiyonu, eksternal boyun basısı, saç okşamada karatid sinüs hipersensitivitesine bağlı ya da anormal valsalva cevabına bağlı olarak senkop oluşturabilir. Holter monitörizasyon pediatrik hastaların sadece %3 ünde senkop nedenini tanımlar. Senkop sempatik uyarı, korku, kızgınlık ya da egzersiz sonrası oluşuyorsa kardiyak disritmiden şüphelenilir. Olay ani başlar ve biter. Çarpıntı ve kalp atımında düzensizlik bu durumla ilişkili semptomlardır. Long QT snd ( LQTS): - Kalıtsal yada edinsel olarak QT aralığında uzama ile karakterizedir. - Hipertrofik kmp ile ilişkili olduğu için ani kardiyak ölümlerin yarısının sebebidir. - QT intervali 0.44 sn üzerinde olanlarda düzeltilmiş QT hesaplanmalıdır. LQTS: - Diğer EKG değişiklikleri ile birlikte görülebilir.( torsades, T dalga alternansı, u dalgaları yada normal EKG olabilir.) - Uygun tedavi ile mortalite %70 den %4 e geriler. Wolff- parkinson-white: - Reentry SVT ye neden olan aksesuar ileti yolu vardır. - Semptomlar SVT oluştuğunda görülür. - EKG de delta dalgaları görülür, normal EKG de görülebilir. Wolff- parkinson-white: - Genel popülasyonun %0.1 inde görülür. - Ebstein anomalisi, düzeltilmiş büyük arter ve hipertrofik kmp ile birlikte yaygın görülür. - Ani ölüm ve senkop riski atrial aritmisi olanlarda en fazladır. 5

6 AV blok: - Nadiren konjenital, genellikle diğer kalp hastalıkları ile birlikte yaygın. - Kalp cerrahisini takiben yaygın. - %87 Lyme hastalığı ile ilişkili karditle birlikte görülür. - Konjenital durumlar konnektif doku hastalığı olan annelerin çocuklarında görülür. - AV blokta profilaktik pacemaker yerleştirilmesi tercih edilir. Hasta sinüs sendromu: - Taşikardi, bradikardi sendromu olarakta bilinir. - En yaygın olarak kalp cerrahisini takiben görülür. - Senkop ve ani ölüm pacemaker yerleştirildikten sonrada görülebilir, çünkü pacemaker taşikardiyi önleyemez. SVT: - SVT ye bağlı senkop kalp hızı kalp dolumunu sağlayacak oranın üzerinde veya beraberinde vazomotor anormallikler olduğunda görülür. - SVT epizodları konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili olabilir. Pacemaker malfonksiyonu: - Pacemaker taşıdığı bilinen bir çocuk senkop ya da presenkop geçirirse bu durum düşünülür. - Batarya azalması, lead bozulması, pacemaker aracılı taşikardi, pace malfonksiyonu gibi durumlar nedeniyle görülebilir. HKMP: - Yaygın klinik egzersiz senkobudur, fakat infantlarda KKY ve siyanoz şeklinde görülebilir yaşından önce tanı alanlarda 10 yıllık mortalite %50. - Senkop miyokard iskemisi, ventriküler taşikardi yada LQTS ile ilişkili olabilir. HKMP: - Tanıyı dışlamak yada doğrulamak için EKO gereklidir. - EKO acil serviste yada yattığı klinikte yapılabilir. - Birçok araştırmacı HKMP li çocuklarda ICD implantasyonunu önerir. 6

7 Dilate KMP: - Çocuklarda yaygın değil. - İdiyopatik konjenital kalp hastalığı ile birlikte ya da miyokardit sonrası görülebilir. - Senkop ve ölümün ventriküler disritmilere ya da şiddetli miyokardiyal disfonksiyona bağlı olduğu düşünülür. Aritmojenik sağ ventrikül displazisi: - İtalyanlarda yaygın - Hastalarda genellikle KKY, kardiyomegali ve disritmiye bağlı senkop ve ani ölüm görülür. - EKG de sol dal bloğu ve T dalga inversiyonu yada normal EKG görülebilir. - EKO, kalp kateterizasyonu ve biyopsi bile tanısal olmayabilir. Kapak hastalıkları: - Kapak disfonksiyonunun derecesi ani ölüm riski ile koreledir. - Aort stenozu çoğu hastada üfürüm varlığı ile tanınır. - Serebral kan akımının azalmasına bağlı egzersiz senkobu, göğüs ağrısı, egzersiz dispnesi ve zayıf egzersiz toleransı bulunur. Kapak hastalıkları: - MVP ani ölüm riskini arttırmaz. - MVP li yetişkinlerde önemli derecede mitral regürjitasyon ve sık disritmiler görülmesine rağmen çocuklarda gözlenmez. - MVP li bir çocukta senkop görülmesi daha çok diyagnostik çalışma gerektirir. Kapak hastalıkları: - Triküsbit hastalığının Ebstein malformasyonu yaygın değildir. - Ani ölümün supraventriküler ve ventriküler disritmilere bağlı geliştiği düşünülür. Pulmoner hipertansiyon: - Primer pulmoner HT yaygın değildir. - Egzersiz dispnesi, nefes darlığı, egzersiz intoleransı ve senkop ile ilişkilidir. - Kardiyak şanta bağlı edinilmiş pulmoner hipertansiyona Eisenmenger Sendromu denir. 7

8 Pulmoner hipertansiyon: - Soldan sağa şanta bağlı pulmoner sirkülasyondaki yüksek kan akımı pulmoner rezistansı arttırır. - Bu da şantı tersini döndürür ve siyanoz gelişir. - Pulmoner hipertansiyon gelişen hastaların yarısında senkop gelişir. Pulmoner hipertansiyon: - FM de ventriküler basınçta artma vardır - İkinci kalp sesinin şiddeti artar ve siyanoz görülür. - Senkop ve ani ölüm genellikle disritmilerle ilişkilidir. Koroner arter anormallikleri: - Egzersiz senkobu ya da egzersiz sırasında ani ölüm ile kendini gösterir. - Koroner arter anormallikleri: sol ana arterin sağ Valsalva sinüsünden doğması veya daha nadir biçimde sağ arterin sol sinüsten doğmasını içerir. - Her iki durumda da aberrran arter aorta ve pulmoner arter arasından geçer ve özellikle egzersiz esnasında ekstrensek basıya uğrayabilir. Koroner arter anormallikleri: - Diğer anormallikler: koroner arter fistülü, koroner arter spazmı, koroner ostial stenoz, koroner arter anevrizması ve Kawasaki hastalığına bağlı stenoz. Nöbet: - Acil servise senkopla başvuran pek çok hastada daha sonra nöbet bozukluğu bulunabilir. - Nöbette sıklıkla bilinç kaybıyla birlikte prodromal semptomlar ve nöbet sonrası postiktal dönem bulunur. - Nöbet geçiren bir hastada bile EEG sıklıkla normal olabilir. Soluk tutma nöbeti: - Tipik olarak 6-18 aylık çocuklarda ağlamaya neden olan emosyonel tetikleyici sonrasında ekspirasyon süresince nefes tutulur. - Çocuk siyanotik veya soluk olabilir. İlerleyici serebral hipoperfüzyona bağlı bilinç kaybı gelişebilir. 8

9 Soluk tutma nöbeti: - Miyoklonik aktivite ya da nöbet gelişebilir. - Episod genellikle kısadır. Spesifik girişim gerektirmez. - Nefes kesilme episodları hızlıca çözülür. - Siyanoz ve solukluk geriler. - Bu çocukların %20 sinde ileride nöral aracılı senkop gelişir. Atipik migren: - Baziller arter migrenleri vazospazm boyunca zayıf serebral sirkülasyona yola açarak senkoba yol açabilir. - Hastalarda başağrısı, ailede migren öyküsü, posterior serebral sirkülasyona atfedilen semptomlar (görsel değişiklikler, dizartri, tinnitus, vertigo veya ataksi) bulunur. - Olay boyunca kan basıncı ve nabız normaldir. Hiperventilasyon: - Şiddetli hipokapni serebral vazospazmı arttırıp, serebral hipoperfüzyona yol açarak senkoba neden olabilir. - Tipik olarak dispne öyküsü, göğüs sıkışması, tünel görme, başta hafifleme, karpopedal spazm ya da paresteziler bulunur. Histeri: - Nörolojik ya da kardiyovasküler değişiklikler olmadan senkop görünümü olmasıdır. - Olay sıklıkla dinleyiciler önünde postürden bağımsız ve nadiren yaralanma ile sonuçlanır. - Hastalar sıklıkla zarif bir şekilde düşer ve yaralanmaz. - Bilinç kaybı yoktur. Hioglisemi: - Hipoglisemiye bağlı senkop genellikle aşamalı başlar. - Terleme, taşikardi, açlık ve generalize güçsüzlükle ilişkilidir. - Bilinçsizlik glukoz verilmesiyle düzelir, fakat uzanmakla düzelmez. - Genellikle glukoz üretimi ya da kullanımı ile ilgili bir bozukluk öyküsü vardır. TEDAVİ Senkop: - Senkoplu çocukların çoğu acile ulaşana kadar tamamen düzelir. - Devam eden bilinç değişikliğinde senkobun diğer nedenleri düşünülmelidir. - Oksijenasyon, ventilasyon ve sirkülasyon düzeltilmelidir. 9

10 TEDAVİ Senkop: - Öykü alınırken hasta monitörize edilmelidir. - FM ve geçici disritmiler dökümente edilmelidir. - Basit vazovagal senkop dışındaki hastalarda damar yolu açılıp laboratuar çalışmaları için kan alınmalıdır. TEDAVİ Senkop: - Tedavi spesifik nedene yönelik yapılmalıdır. - Devam eden kardiyak disritmi ve nöbetler uygun şekilde yönetilmelidir. - Çoğu hasta acilde tedavi edilemez disritmilere sahip olabilir. TEDAVİ Ani ölüm: - Hastane dışı kardiyak arrest sonrası yaşayan bir çocuk hızla stabilize edilip, tedavi edilebilir durumlar tanımlanmalıdır. Tanımlanan durumlar çabucak tedavi edilmelidir. - Unstabil ventriküler ve supraventriküler ritimler kardiyoversiyon ile derhal tedavi edilmelidir. TEDAVİ Ani ölüm: - Geniş QRS li taşidisritmilerde fenitoin yada amiodaron gibi klass 1B ilaçlar kullanılmalıdır. - Tüm hastalara CBC, biyokimya, alkol düzeyi, idrar ilaç düzeyi, TFT, AC grafi ve EKG istenmelidir. - Yatan hastalarda EKO, kardiyak kateterizasyon, stress test ve elektrofizyolojik testler eklenebilir. ÖNERİLER - Hastane öncesi dönemde disritmi bulunan çocuk yada acildeki EKG de disritmi görülen çocuk yatırılmalıdır. - Risk faktörleri bulunan çocuklar da pediatrik kardiyoloji konsültasyonu sonrası yatırılmalıdır. - EKG si normal fakat öyküsünde disritmi şüphesi olan hastalar hastane dışı kardiyak monitörizasyonu için adaydır. ÖNERİLER - Tanımlanmış senkop nedenleri acilde tedavi edilmelidir. - Hastalar ileri tetkik ve tedavi için yatırılabilir. - Senkopla değerlendirilip yatırılan tüm çocuklar kardiyorespiratuar monitörler takip edilmelidir. 10

11 ÖNERİLER - Eğer hikaye, FM ve laboratuar bulgularla senkop nedeni acil serviste tanımlanamazsa hasta bir kardiyoloğa yönlendirilerek taburcu edilebilir. - Çünkü senkopların %50 sine nöral aracılı senkop neden olur. - Kardiyak risk faktörleri bulunmayan veya egzersizle indüklenen semptomlar olmadığında güvenle taburcu edilebilir. ÖNERİLER - Bu çocukların çoğu taşınabilir ritim monitörizasyonu, tilt-table testi ve stres test gibi ek testlerle değerlendirilebilir. - Ani kardiak arrestten muzdarip olan çocuklar stabilizasyon sonrası kardiyak bozuklukları yönetebilecek kapasitede pediatrik yoğun bakım olan bir yere transfer edilmelidir. - Bu çocuklar kardiyak arrest ve disritmi tedavi kapasitesine sahip bir ekiple transfer edilmelidir. TEŞEKKÜRLER 11