Atnalı Böbrekteki Hastalıkların Cerrahi Tedavisi

Transkript

1 Kitap Bölümü DERMAN Atnalı Böbrekteki Hastalıkların Cerrahi Tedavisi Adem Tok, İzzet Çiçekbilek, Tamer Alışkan, Abdulkadir Tepeler Giriş Atnalı böbrek, her iki böbreğin sıklıkla alt polünün (%95) bir istmus (normal böbrek dokusu, displastik doku veya fibröz doku şeklinde olabilen) ile orta hatta birleşmesi sonucu meydana gelen bir anomalidir. Anomali temel olarak ektopi, malrotasyon ve vasküler değişikleri içeren üç anatomik anormallik ile karakterizedir. Atnalı böbrek ilk olarak 1521 yılında DeCarpi tarafından yapılan bir otopsi esnasında fark edilmiştir. [1] İlerleyen zamanlarda anatomisi daha iyi aydınlatılıp, eşlik eden hastalıklarla beraber daha fazla araştırılma imkanı doğmuştur. Atnalı böbrek en sık görülen doğumsal renal füzyon anomalisi olup, insidansı 400 veya 666 da bir aralığında bildirilmiştir.[2, 3] Hastalık erkeklerde kızlara nazaran iki kat daha fazla görülür.[4] Vakaların yaklaşık üçte biri asemptomatiktir ve bunlar radyolojik yöntemlerle rastlantısal olarak saptanırlar. [5] Hastaların geri kalanı ise böbreğin anatomik yapısından veya eşlik eden diğer üriner sistem anomalileri nedeniyle çeşitli semptomlarla kendini gösterir. Normal intakt üriner sistem, böbreğin normal embriyolojik gelişimi pronefroz, mezonefroz ve metanefroz aşamalarını geçerek yaklaşık olarak gebeliğin 5. hafta- DOI: /DERMAN.3698 Received: Accepted: Published Online: Corresponding Author: Adem Tok, Üroloji ABD, Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Zonguldak, Türkiye. GSM: Derman Tıbbi Yayıncılık 1

2 sında üreter tomurcuğunun böbrek blastemi ile birleşmesiyle meydana gelir. Bu aşamadan sonra böbreğin asendan olarak migrasyonu ve normal kaliks lokalizasyou için uzun ekseni etrafında rotasyonu başlar. Böbrekler normal anatomik pozisyonlarına 14. ve 19. haftalar arasında erişir. Tüm böbrek anomalileri gibi, atnalı böbrek oluşumu da bu aşamaların en erken safhalarında başlar. Boyden 6 haftalık bir insan embriyosunda ilk atnalı böbrek anomalisini göstermiştir.[6] Tam olarak anatomisine ulaşmış atnalı böbrekte; alt poller daha mediyalde bir istmus ile birleşmiş, pelvis ve üreterler istmusa kıyasla arkada, öne dönüktür. İstmus genellikle aort ve vena cava nın önünde yerleşmiştir. Çoğunlukla kalikslerin sayısı normal olmakla birlikte, böbreklerin anormal rotasyonundan dolayı kaliksler arkaya dönüktür. Üreterler yine böbreğin malrotasyonundan dolayı pelvise yüksek girişli ve lateral yerleşimlidir. Atnalı böbreğe eşlik eden diğer anomaliler Atnalı böbreği olup ölü doğan veya erken dönemde ölenlerde, erişkin döneme ulaşanlara göre daha fazla konjenital anomali bildirilmiştir.[7] Çoğunlukla kasiskelet sistemi, kardiyovasküler sistem, merkezi sinir sitemi anomalileri ve anorektal malformasyonlar ile birlikte görülür. Ayrıca erkeklerde hipospadias, inmemiş testis ve kadınlarda uterin ve vajinal septal anomaliler de atnalı böbreğe eşlik edebilir.[8] Kromozomal anomalilerle (Trizomi 18, Turner sendromu) birlikteliği de az değildir. Turner sendromlu 130 vakanın değerlendirildiği geniş bir seride atnalı böbrek görülme oranı %8.9 olarak ifade edilmiştir.[9] Atnalı böbrek ve üreteropelvik bileşke darlığı (UP darlık) Atnalı böbreklerde; üreterin renal pelvise yüksek insersiyonu, istmusun ön tarafında yerleşimi ve istmusun damar desteği UP darlık oluşmasına katkı sağlamaktadır.[3] Bu bağlamda UP darlık atnalı böbreklerde cerrahi gerektiren en sık üriner sistem anomalisidir. [10] Derman Tıbbi Yayıncılık 2

3 Atnalı böbreklerde sadece UP darlığa bağlı hidronefroz görülme oranı %14-35 arasında bildirilmiştir.[11-13] Atnalı böbreklerde UP darlığı düzeltmek için açık veya laparoskopik olarak piyeloplasti tekniklerinden biri tercih edilir. Piyeloplasti ameliyatlarına istmektominin eklenip eklenmemesi tartışmalı olsa da, istmektomi yapılmasının onarılan üreteropelvik bileşkenin daha serbest olması nedeniyle obstrüksiyonu azaltacağı, üreterin kendine daha rahat yer bulacağı ve idrar akımını çok daha kolaylaştıracağı bildirilmektedir.[14] Tarihsel uygulama geçmişi olan nefropeksi uygulanmasının günümüzde bu ameliyatlar ile birlikte yapılmasının gerekli olmadığına inanılmaktadır.[13] Atnalı böbrekte açık cerrahi transperitoneal veya retroperitoneal olarak yapılabilir. Fakat daha iyi görüş sağladığı için transvers transperitoneal yöntemin tercih edilebileceği ifade edilmektedir. Burada dismembered piyeloplasti veya Y-V plasti seçeneklerinden herhangi biri kullanılabileceği belirtilmiştir.[12] Açık cerrahi başarı oranları ortotopik böbrekler ile kıyaslandığında ortalama %90 a karşı %55-80 oranında daha az olarak bildirilmiştir.[12, 13, 15, 16] Günümüzde laparoskopik ve robotik gelişmelerin ışığında atnalı böbrekte UP darlık ameliyatları da minimal invaziv yöntemlerle başarılı bir şekilde yapılabilmektedir. Perkütan endopiyelotomi yönteminin uygulandığı çok küçük serilerde başarı oranı %66-75 arasında bildirilmiştir.[17-19] Fakat çalışma sayısı ve vaka sayısının azlığından dolayı perkütan endopiyelotomi yöntemi bu hastaların tedavisinde kendine yer edinememiştir. Laparoskopik, robotik ve tek port laparoendoskopik dismembered piyeloplasti uygulanan UP darlık olan atnalı böbrekli 9 vakalık seride, hiçbir vakada komplikasyon gözlenmezken, ortalama 11 aylık takipte %100 klinik ve %78 oranında radyolojik başarı bildirilmiştir.[20] Retroperitoneal laparoskopik piyeloplasti yapılan başka bir çalışmada ise cerrahiye istmektominin eklenmesiyle böbreğin artan mobilizasyonuna bağlı olarak daha iyi bir görüş alanı sağlanabile- Derman Tıbbi Yayıncılık 3

4 ceği ifade edilmiştir.[21] Atnalı böbrek ve ürolityazis Atnalı böbrekte deforme üreteropelvik bileşke sonucunda tipik olarak uzamış renal pelvisi içine alan üreterin yüksek insersiyonu, vakaların %60-%70 ini içeren hidronefroz, staz ve böbrek taşı oluşumundan sorumludur.[22] Bu olumsuz anatomiden dolayı atnalı böbreklerde taş hastalığı tedavi ve proflaksisi ürologlar için zorlu bir durumdur. Bu füzyon anomalisinde taş hastalığı insidansı %21-60 arasında bildirilmiştir.[3] Bu taşların tedavisi için en sık kullanılan yöntem perkutan nefrolitotomi (PNL) olmasına rağmen, beden dışı şok dalga litotripsi (ESWL), fleksibl üreterorenoskopi (f-urs) ve laparoskopik yöntemlerde kullanılmaktadır. ESWL tedavisi ile atnalı böbreklerde taşlar fragmante edilse bile, kalisiyel anatomik anomaliler taşların kendiliğinden pasajını engellemektedir. Bu nedenle ESWL başarı oranları %27.8 ile %75.9 arasında bildirilmiştir. [11, 23, 24] Bu düşük başarı oranları, böbreğin anterior lokalizasyonundan dolayı cilt taş mesafesinin artmış olması ve taşların kalikslerde oblik pozisyonda yerleşmesinden dolayı taş parçacıklarının pasajının zorlu olmasına bağlanmıştır.[25] Son zamanlarda özellikle yeni jenerasyon f-urs ların kullanıma girmesiyle taşlı atnalı böbreklerde retrograd intrarenal cerrahi (RIRS) uygulanmaya başlamıştır. RIRS ile orta boy böbrek taşlarında başarı oranları %70-89 arasında bildirilmektedir.[25-27] Bu başarı oranları taşın boyutu ve alt pol lokalizasyonu ile ilişkili bulunmuştur. Büyük böbrek taşlarında normal böbreklerde olduğu gibi, taşlı atnalı böbreklerde de primer tedavi yöntemi PNL dir. Tüm kalikslere, renal pelvise ve proksimal üretere kolay erişim sağlanabileceğinden dolayı üst pol aksesi önerilmektedir.[28-30] Normal böbreklerde üst pol aksesi genellikle 12. kot üzerinden interkostal olarak yapılırken, atnalı böbreklerin inferior yerleşiminden dolayı üst pol aksesleri sıklıkla subkostal olarak uygu- Derman Tıbbi Yayıncılık 4

5 lanmaktadır. Bu durum normal böbreklerde üst pol akseslerinde görülen plevra yaralanmasına bağlı komplikasyon oranının bu böbreklerde daha az görülmesine sebep olmaktadır. Raj ve arkadaşları %62.5 oranında üst pol aksesi yaptıkları taşlı atnalı böbrekli PNL serilerinde sadece 1 hastada göğüs tüpü gerektiren torasik komplikasyon bildirmişlerdir.[28] Daha alt orta kalikslere ve anterior yerleşimli renal pelvislere erişim uzun mesafeden dolayı zor olacağından, bu durumda çoklu akses yapılması veya eş zamanlı fleksibl nefroskop kullanılmasının başarıyı artıracağı ifade edilmiştir.[29, 31, 32] Ellisekiz hastalık geniş bir atnalı böbrek PNL serisinde fleksibl nefroskop kullanımının taşsızlık üzerine önemli bir faydasının olmadığı fakat taşın staghorn olup olmamasının başarıyı etkilediği bildirilmiştir.[33] PNL nin atnalı böbreklerde başarı oranlarına bakıldığında; staghorn taşlarda bile ortalama taşsızlık oranları %82, staghorn dışı olanlar dahil edildiğinde, ikincil işlemler sonrası %93.2 gibi yüksek başarı oranları bildirilmiştir.[30, 32] Resim 1 ve resim 2 de taşlı atnalı böbrek hastamızın radyolojik görüntüleri ve PNL esnasındaki skopi görüntüleri resmedilmiştir. Resim 1. Atnalı böbrekte sol böbrek taşı radyolojik görüntüleri. Taşlı atnalı böbreklerde diğer önemli bir konu ise metabolik değerlendirme yapılmasıdır. Çünkü zaten taş oluşumu için uygun anatomik dezavantaja sahip olan bu hastalar, eğer taş sebebi olan metabolik hastalık ihmal edilirse, taşlar uygun bir şekilde tedavi edilse bile tekrarlayan taş hastalığı kaçınılmaz hale gelecektir. Yapı- Derman Tıbbi Yayıncılık 5

6 Resim 2. Atnalı böbrekte aşama aşama PNL skopi görüntüleri. lan retrospektif bir çalışmada atnalı böbrekli taşlı hastalarda en sık düşük idrar volümü, hiperkalsiüri ve hipositratüri gibi predispozan faktörler saptanmıştır.[34] Bu yüzden yazarlar, bu istenmeyen durumların mutlaka engellenmesi veya uygun bir şekilde tedavi edilmesi gerektiğini önermektedirler. Atnalı böbrek ve böbrek tümörü Atnalı böbrekte böbrek tümörü görülme insidansı normal popülasyona göre 3-4 kat fazla olduğu bildirilmiştir ve bu durumun muhtemel nedeninin ise kronik enfeksiyon, taş ve obstrüksiyon olabileceği ifade edilmiştir.[35] Renal hücreli karsinom en sık görülen tiptir. Tümör böbreğin herhangi bir bölgesinde lokalize olsa da sıklıkla istmusu da içine alır şekilde kendini gösterir. [36] Ayrıca atnalı böbreklerde renal pelvis tümörleri ve Wilms tümörüne eğiliminde arttığı ifade edilmektedir.[37] Ulusal Wilms tümör çalışma grubu yılları arasındaki 8617 hastanın 41 inde atnalı böbrek saptamış ve insidansı %0.48 olarak ifade etmişlerdir. [38] Atnalı böbreklerin vasküler desteği çeşitli varyasyonlar gösterir. Vakaların %30 unda her bir böbrek tek renal Derman Tıbbi Yayıncılık 6

7 arterden beslenir.[39] Fakat istmus ve yakın parankimi %65 oranında aortadan köken alan arter ile beslenir. [1] Atnalı böbreklerde bu anormal vaskülariteden dolayı, tümör cerrahisi yapılmadan önce renal damarların anatomisi ve toplayıcı sistemle olan ilişkisinin görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilmesi hayatidir. Bu yüzden bu tür füzyon anomalili renal malignensilerde ameliyat öncesi BT (bilgisayarlı tomografi) anjiografi ile görüntüleme yapılması önerilmektedir.[40, 41] Günümüzde, atnalı böbreklerde ki cerrahi gerektiren durumların tedavisinde laparoskopik yaklaşımlar altın standart olan açık cerrahi kadar etkili ve güvenilir olarak bildirilmiştir.[42] Literatürde transperitoneal veya retroperitoneal heminefrektomiler daha çok küçük vaka serileri olarak sunulmuştur. Fakat tümörlü atnalı böbreklerde cerrahi teknik zorlukları daha kolay aşabilmek için sıklıkla transperitoneal yaklaşımlar tercih edilmiştir.[43] Burada istmusun ayrılmasında ve kanama kontrolünde parankimal sütür, klasik elektrokoter, bipolar koter, Endo-GIA, endostapler, harmonik skalpel, ultrasonik skalpel veya el yardımlı laparoskopi yapılıyorsa parmak kompresyonu ile birlikte koterizasyon yöntemlerinin güvenilir bir şekilde kullanılabileceği belirtilmiştir.[5] Sonuç olarak atnalı böbrek çoğunlukla asemptomatik seyreden en sık görülen renal füzyon anomalisidir. Fakat sahip olduğu anatomik, konjenital ve patolojik antitelerden dolayı önemli komplikasyonlara sebep olabilir. Ayrıca anormal vasküler desteğinden dolayı özellikle cerrahi sırasında hayatı tehdit eden kanamalara sebebiyet vereceğinden dolayı preoperatif dönemde detaylı görüntüleme yapılması önemlidir. Günümüzde UP darlık, böbrek taşı ve renal tümörlü atnalı böbrek cerrahisi ister endoskopik veya açık isterse laparoskopik yöntemlerle olsun, normal böbrek cerrahilerine eşdeğer başarı ve kabul edilebilir komplikasyon oranlarıyla güvenle uygulanmaktadır. Derman Tıbbi Yayıncılık 7

8 Kaynaklar 1. Stuart BB. Anomalies of the upper urinary tract. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED Jr, et al, editors. Campbell s urology. 8th ed. Philadelphia: WB Saunders; p Weizer AZ, Silverstein AD, Auge BK, Delvecchio FC, Raj G, Albala DM, et al. Determining the incidence of horseshoe kidney from radiographic data at a single institution. J Urol 2003;170(5): Yohannes P, Smith AD. The endourological management of complications associated with horseshoe kidney. J Urol 2002;168(1): Ongeti, K. W, Ogeng o, J, Saidi, H. A horseshoe kidney with partial duplex systems. International Journal Of Anatomical Variations 2011;4: Khan A, Myatt A, Palit V, Biyani C. Laparoscopic heminephrectomy of a horseshoe kidney. Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons 2011;15(3): Boyden, E.A. Description of a horse shoe kidney associated with left inferior Vena Cava and disc shaped supra renal glands, together with a note on the accurance of horseshoe kidneys in human embryos. Anatomical Record 1931;51(2): Zondek LH, Zondek T. Horseshoe kidney and associated congenital malformations. Urol Int 1964;18(6): Boatman DL, Kölln CP, Flocks RH. Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. J Urol 1972;107(2): Carvalho AB, Guerra Júnior G, Baptista MT, de Faria AP, Marini SH, Guerra AT. Cardiovascular and renal anomalies in Turner syndrome. Rev Assoc Med Bras 2010;56(6): Czerkiewicz I, Dreux S, Beckmezian A et al: Biochemical amniotic fluid pattern for prenatal diagnosis of esophageal atresia. Pediatr Res 2011;70(2): Lampel A, Hohenfellner M, Schultz-Lampel D, Lazica M, Bohnen K, Thürof JW. Urolithiasis in horseshoe kidneys: Therapeutic management. Urology 1996;47(2): Pitts WR, Jr, Muecke EC. Horseshoe kidneys: A 40-year experience. J Urol 1975;113(6): Das S, Amar AD. Ureteropelvic junction obstruction with associated renal anomalies. J Urol 1984;131(5): Culp OS, Winterringer JR. Surgical treatment of horseshoe kidney: Comparison of results after various types of operations. J Urol 1955;73(5): Persky L, Krause JR, Boltuch RL. Initial complications and late results in dismembered pyeloplasty. J Urol 1977;118(1): Nguyen DH, Aliabadi H, Ercole CJ, Gonzalez R. Nonintubated Anderson- Hynes repair of ureteropelvic junction obstruction in 60 patients. J Urol 1989;142(3): Nakamura K, Baba S, Tazaki H. Endopyelotomy in horseshoe kidneys. J Endourol 1994;8(3): Lallas CD, Pak RW, Pagnani C, Hubosky SG, Yanke BV, Keeley FX, et al. The minimally invasive management of ureteropelvic junction obstruction in horseshoe kidneys. World J Urol 2011;29(1): Jabbour ME, Goldfischer ER, Stravodimos KG, Klima WJ, Smith AD. Endopyelotomy for horseshoe and ectopic kidneys. J Urol 1998;160(3): Faddegon S, Granberg C, Tan YK, Gargollo PC, Cadeddu JA. Minimally invasive pyeloplasty in horseshoe kidneys with ureteropelvic junction obstruction: a case series. Int Braz J Urol 2013;39(2): Derman Tıbbi Yayıncılık 8

9 21. Wang P, Xia D, Ma Q, Wang S. Retroperitoneal laparoscopic management of ureteropelvic junction obstruction in patients with horseshoe kidney. Urology 2014;84(6): Cussenot O, Desgrandchamps F, Ollier P, Teillac P, Le Duc A. Anatomical bases of percutaneous surgery for calculi in horseshoe kidney. Surg Radiol Anat 1992;14(3): Kirkali Z, Esen AA, Mungan MU. Effectiveness of extracorporeal shockwave lithotripsy in the management of stone-bearing horseshoe kidneys. J Endourol 1996;10(1): Ray AA, Ghiculete D, D A Honey RJ, Pace KT. Shockwave lithotripsy in patients with horseshoe kidney: determinants of success. J Endourol 2011;25(3): Atis G, Resorlu B, Gurbuz C, et al. Retrograde intrarenal surgery in patients with horseshoe kidneys. Urolithiasis 2013;41(1): Molimard B, Al-Qahtani S, Lakmichi A, Sejiny M, Gil-Diez de Medina S, Carpentier X, et al. Flexible ureterorenoscopy with holmium laser in horseshoe kidneys. Urology 2010;76(6): Chouaib A, Al-Qahtani S, Thoma A, Cordier G, Merlet B, Gil-Diez S, Traxer O. Horseshoe kidney stones: benefit of flexible ureterorenoscopy with holmium laser. Prog Urol 2011;21(2): Raj GV, Auge BK, Weizer AZ, Denstedt JD, Watterson JD, Beiko DT, et al. Percutaneous management of calculi within horseshoe kidneys. J Urol 2003;170(1): Tepeler A, Sehgal PD, Akman T, Unsal A, Ozyuvali E, Armagan A, et al. Factors affecting outcomes of percutaneous nephrolithotomy in horseshoe kidneys. Urology 2014;84(6): Liatsikos EN, Kallidonis P, Stolzenburg JU, Ost M, Keeley F, Traxer O, et al. Percutaneous management of staghorn calculi in horseshoe kidneys: a multiinstitutional experience. J Endourol 2010;24(4): Cussenot O, Desgrandchamps F, Ollier P, Teillac P, Le Duc A. Anatomical bases of percutaneous surgery for calculi in horseshoe kidney. Surg Radiol Anat 1992;14(3): Miller NL, Matlaga BR, Hande SE, Munch LC, Lingeman JE. The presence of horseshoe kidney does not affect the outcome of percutaneous nephrolithotomy. J Endourol 2008;22(6): Skolarikos A, Binbay M, Bisas A, Sari E, Bourdoumis A, Tefekli A, et al. Percutaneous nephrolithotomy in horseshoe kidneys: factors affecting stone-free rate. J Urol 2011;186(5): Raj GV, Auge BK, Assimos D, Preminger GM. Metabolic abnormalities associated with renal calculi in patients with horseshoe kidneys. J Endourol 2004;18(2): Ying Long S, Yue Min X, Hong X, Xiao Lin X. Papillary renal cell carcinoma in the horseshoe kidney. South Med J 2010;103(12): Yaber Gómez EK, Cortes Arcos Y, González Ruiz FG, González Gomez A, Zuviri Gonzale A, De Leon Angeles P, et al. Clear cell carcinoma in horseshoe kidney: A case report and literatüre review. Rev Mex Urol 2010;70(2): van der Poel HG, Feitz WF, Bokkerink J, Staak FV, de Vries JD. Wilms tumor with teratomatous cysts in a horseshoe kidney: a diagnostic pitfall. J Urol 1997;157(7): Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. The occurrence of Wilms tumor in horseshoe kidneys: a report from the National Wilms Tumor Study Group (NWTSG). J Pediatr Surg 2002;37(8): Derman Tıbbi Yayıncılık 9

10 39. Glen JF. Analysis of 51 patients with horseshoe kidney. N Engl J Med. 1959;261: Lee YS, Yu HS, Kim MU, Jang HS, Lee DH, Yeom CD, et al. Retroperitoneoscopic partial nephrectomy in a horseshoe Kidney. Korean J Urol 2011;52(11): Molina WR, Gill IS. Laparoscopic partial nephrectomy in a horseshoe kidney. J Endourol 2003;17(10): Petrovic M, Andrejevic V, Djurasic L, Stamenković V, Acimović M, Pejcić T, et al. Tumors of the horseshoe kidney - characteristics and literatüre review. Acta Chir Iugosl 2012;59(1):53-5. Derman Tıbbi Yayıncılık 10