KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Yirmi dört yaşında, yeni başlamış kalp yetmezliği tanısı ile takip edilen bir erkek hastaya sağ kalp kateterizasyonu uygulanarak bu esnada kalp biyopsisi yapılmıştır. Patolojik örneğin Kongo kırmızısı ile boyamasında pozitif bisferiens saptanmıştır. Biyopsi materyalinin immunohistokimyasal incelemesinde transtiretin proteini varlığı gösterilmiştir. Bu tipte amiloid birikimi saptandığında tanıda uygulanması gereken bir sonraki tetkik aşağıdakilerden A) Kemik iliği biyopsisi B) Altta yatan inflamatuvar hastalığın araştırılması C) Genetik olarak aile ağacının araştırılması D) Nörokognitif test uygulanması E) İdrarda Bence-Jones proteinürisi varlığının araştırılması 1 - C Amiloidoz, insolubl protein fibrillerinin ekstrasellüler depolanması sonucu gelişen bir hastalıktır. Primer sistemik amiloidozda (AL) amiloid, immunglobulin hafif zincirlerinden oluşur ve genellikle de plazma hücre diskrazilerinde (multipl myeloma) görülür. Tanısında da kemik iliği biyopsisi kullanılır. AA tip amiloidozda (sekonder amiloidoz) biriken serum amiloid A proteinidir ve kronik inflamatuvar veya infeksiyöz hastalıklarda ortaya çıkar. Alzheimer hastalığı, Ab protein birikimine bağlı olarak gelişir. Erken dönemde nörokognitif testlerle tanısı konulabilmektedir. Mutant transtiretin (prealbumin) familyal amiloidozlu vakalarda saptanan bir protein fibrilidir. Sporadik de olabilmesine rağmen hastalık genellikle otozomal dominant olarak kalıtılır. Tipik semptomlar nöropati, kardiyomiyopati ve otonom nöropatidir. Tedavisiz yaşam yaklaşık yıl kadardır. Aile fertlerinin taranması bu açıdan önemlidir. 2 - E Akut koroner sendromlar her zaman soru potansiyeli olan konulardır. USAP veya non ST segment elevasyonlu MI (NSTEMI) ın standart tedavisi aspirin ve klopidogreldir. Antikoagülan olarak da enoksaparin rekürren kardiyak olayları önlemede üstünlüğe sahiptir. Glikoprotein IIb/IIIa inhibitörleri de USAP ve NSTEMI tedavisinde faydalı olduğu kanıtlanmış ajanlardır. Eptifibatid, tirofiban ve absiksimab perkütan girişim düşünülen hastalarda kulanılabilen ajanlardır. Yüksek risk faktörlerinin varlığında (istirahat anjinası, yüksek troponin düzeyi, yeni ST segment depresyonu, konjestif kalp yetmezliği semptomları varlığı, raller, mitral regürjitasyon, pozitif stres test, ejeksiyon fraksiyonu < 0.40, düşük kan basıncı, sürekli VT, önceden koroner girişim yapılmış olması) erken invaziv girişimin faydaları gösterilmiştir. Bu hastada da ST depresyonları, raller ve mitral regürjitasyon mevcut olup hasta yüksek riskli bir hastadır ve erken dönemde kardiyak kateterizasyon gerekmektedir. tpa, STEMI de faydalı olup, NSTEMI ve USAP da kullanılmaz. 3. Aşağıdaki EKG trasesi hangisi ile uyumludur? 2. Stabil angina pektoris öyküsü olan 52 yaşında bir erkek hasta 30 dakikadır devam eden göğüs ağrısı şikayeti ile hastaneye başvurdu. Hasta son 2 haftadır olan, daha hafif eforla bile olmaya başlayan, çeneye ve sol kola yayılan tipik anjinal semptomlardan şikayet etmekteydi. Sublingual nitrogliserini daha sık olarak uygulamaya başlamıştı. Hasta beta bloker, aspirin ve atorvastatin kullanmaktaydı. Hastaneye başvurduğu gün ise dinlenme anında gelen ve 3 tane nitrogliserin tablet kullanmasına rağmen geçmeyen bir göğüs ağrısından şikayetçi idi. Fizik muayene esnasında hastanın anksiyetesinin olduğu ve nefes darlığı çektiği saptandı. TA: 140/85 mm Hg, nabız: 110/dk, solunum hızı: 25/dk idi. Her iki akciğer orta zonlara dek ince ralleri mevcuttu ve aksillaya yayılan 3/6 sistolik üfürümü mevcuttu. EKG de V3. V6 da 3 mm ST segment depresyonu saptandı. Bu hastaya kullandığı ilaçlara ek olarak aşağıdaki tedavilerden hangisi uygulanmaz? A) Kardiyak kateterizasyon B) Klopidogrel C) Enoksaparin D) Eptifibatid E) Doku plazminojen aktivatörü A) Sağ dal bloğu B) Sinüs bradikardisi C) Mobitz tip 2 AV blok D) Wolf Parkinson White sendromu E) Hipopotasemi 3 - D QRS in geniş olduğu supraventriküler kaynaklı tek aritmidir. Atriyumdan ventriküle AV nodu bypass yaparak ileti geçmesidir. Buna preeksitasyon denir. Semptomatik taşikardi, P-R de kısalma (<0.12 sn), delta dalgası, QRS de genişleme (>12 sn) görülür. Tedavi aberran ileti bölgesinin kataterle ablasyonudur. Hızlı ventrikül cevaplı yaşamı tehdit edici taşikardilerde DC CV önerilir. Alternatif olarak IV lidokain, amiadoron, propafenon veya prokainamid uygulanabilir. Birlikte AF veya flutter olan hastalarda digoksin verilmemelidir. AV noddan geçişi süprese edip, aberran iletiyi provake edebilir. 47

2 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 4. Akut Miyokart İnfarktüsünde aşağıdaki ilaçlardan hangisi sağkalımı uzatmaz? A) Nitratlar B) Beta blokörler C) Trombolitikler D) ACE inhibitörleri E) Aspirin 4 - A Nitratlar, sağkalımı uzatmaz, ancak semptomatik tedavide yeri vardır. MI tedavisinde kullanılar ilaçların mortaliteye etkisi Mortalite yi azaltanlar Aspirin Beta blokör Trombolitik tedavi ACE inh. Mortalite etkilemeyenler Nitratlar Bazı KKB (Amilodipin, verapamil, diltizem) Mortalite arttıranlar Bazı KKB (Nefedipin, nitrendipin) 5. Altmış yaşında bir kadın hasta kas ağrısı, yorgunluk, ağızda kuruluk şikayetleriyle başvuruyor. Öyküsünden sabah uyandığında saçını taramak için kolunu kaldıramadığı ancak gün içinde düzeldiği öğreniliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografide santral kitle lezyonu saptanıyor. Elektromiyogramda tekrarlanan sinir uyarılarına cevaben kas aksiyon potansiyellerinde artma görülüyor. Bu paraneoplastik duruma en sık neden olan akciğer kanseri tipi aşağıdakilerden A) Epidermoid karsinom B) Bronkoalveolar hücreli karsinom C) Atipik karsinoid tümör D) Küçük hücreli akciğer karsinomu E) Büyük hücreli karsinom 5 - D Göğüs hastalıkları genellikle her sınavda 3 soru sorulmakta ve mutlaka bir pnömoni ya da kanser sorusu gelmektedir. Akciğer kanseri vaka sorusu olarak ya da paraneoplastik sendromları ile sorulmaktadır. Biliyoruz ki paraneoplastik sendroma en çok neden olan akciğer kanseri küçük hücreli akciğer kanseridir. Vakada tarif edilen bir proksimal myopati tablosu olan Lambert-Eaton sendromudur. Bu da en sık küçük hücreli kanserde görülür. Paraneoplastik sendromlar: Küçük hücreli akciğer kanseri: ADH, ACTH, MSH, kalsitonin salgılayabilirler Yassı hücreli akciğer kanseri (epidermoid=skuamöz): Antinöronal antikor, insülin benzeri peptid (hipoglisemi), serebellar ataksi Mezotelyoma : Hipoglisemi AdenoCa ve büyük hücreli karsinom : FSH, LH, HCG Bronşiyal karsinoidler: ACTH salgılayabilir. Akciğer kanserlerinin sıklık ve prognazları AC Ca Tipi Sıklık 5 Yıllık Survi (%) Adenokarsinom % 32 Toplam % Toplam % 20 Bronkoalveolar % 3 42 Epidermoid karsinom % Küçük hücreli % 18 5 Büyük hücreli % Küçük Hücreli Sentral lokalizasyon Sigara ile yakından ilişkili Paraneoplastik sendrom en sık (Cushing, Uygunsuz ADH, ( Eaton-Lambert Erken evrede metastaz Belirgin mediastinal LAP en sık Vena kava superior sendromu en sık Epidermoid Sentral lokalizasyon Hiperkalsemi sık Kavitasyon sık (TUS) ( tutulumu Pankoast tümörü (brakiyal pleksus Süperior sulkus tümörü Horner sendromu (servikal ganglion :( tutulumu santral ve apeks yerleşimli tm Adeno CA Periferik lokalizasyon Bronkoalveoler sigara ile ilişkisiz Skar kanseri Müsin içerirler (en fazla balgam yapan) Hematolojik bulgular (tromboflebit, non-bakteriyal endokar- ( DİC dit, Büyük Hücreli Periferik lokalizasyon Nöroendokrin farklılaşma gösterebilir Lökositozla giden ve böbrek tümörlerine benzeyen (clear cell) alt tipleri var. 6. Aşağıdakilerden hangisi akut respiratuvar distres sendromunda görülmez? A) Solunum sayısının artması B) Yaygın, bilateral akciğer infiltrasyonu C) PaO2/FiO2 200 mmhg D) Pulmoner arter kama basıncı > 18 mmhg E) Hipoksemide temel patofizyolojik mekanizmanın şant olması 6 - D ARDS, non kardiyojenik akciğer ödemi tablosudur. En sık sebebi sepsisdir. Pulmoner kapiller uç (wedge=kama) basıncının 18 mmhg nın altında olması (bu durum sol kalp yetmezliği olmadığını gösterir), ciddi arteryel po2 düşüklüğü; Arteryel PO2 (mmhg)/ FIO2 (solunan O2 fraksiyonu) 200 ün altında olması (alveollerin içi sıvı ile dolu, ciddi hipoksi, damar içi ciddi sıvı kaybı ve dehidratasyonu gösterir) ve akut (<7 gün) başlangıçlı ortaya çıkmış akciğerde diffüz bilateral alveolar yada interstisyel infiltrasyon tanıda kullanılan parametrelerdir. Tedavide altta yatan neden ve hipoksemi tedavi edilir. 7. Aşağıdakilerden hangisi kronik obstrüktif akciğer hastalığı gelişiminde rol oynayan risk faktörlerinden biri değildir? A) Çocukluk çağında geçirilmiş ciddi solunum yolu enfeksiyonları B) İç ve dış ortam hava kirliliği C) Mesleki / çevresel toz ve kimyasal maruziyeti D) Sigara dumanı maruziyeti E) İç ortam allerjen maruziyeti

3 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 7 - E KOAH için risk faktörleri: Sigara (en önemlisidir, paket/yıl ile,( orantılı hava kirliliği, meslek, enfeksiyon (özellikle çocukluk çağı respiratuvar sinsitial virus), ailevi yatkınlık, alfa1 anti-tripsin eksikliğidir. 8. Aşağıdaki hipofiz hormonlarının yarı ömrü en uzundur? A) FSH B) LH C) ACTH D) GH E) TSH 8 - A Yarı ömrü en uzun olan hipofiz hormonu yaklaşık 220 dk ile FSH tır. Tüm hormonlar içerisinde 7 gün yarı ömürle en uzun yarı ömürlü hormon T4 tür. 9. Hipertiroidi tedavisinde kullanılan beta blokörlerin hastalığın klinik semptomlarından hangisinin düzelmesine hiç etkisi yoktur? A) Sıcak intoleransı B) İshal C) Mental semptomlar D) Kilo kaybı E) Proksimal miyopati 9 - D Beta blokörler (propronalol) hipertirodik hastalarda hem semptomları azaltıcı etkileri hem de T4-T3 dönüşümünü azaltıcı etkileri nedeni ile kullanılırlar.bununla beraber beta blokör tedavisinden kilo kaybı,oksijen tüketimi, üfürüm, T4 düzeyi ve ekzoftalmus hiç fayda görmez. Taşikardi, tremor, göz kapağı çekilmesi huzursuzluk sinirlilik gibi mental semptomlar her zaman, sıcak intoleransı, ishal, proksimal miyopati ise bazen fayda görürler. 11. Hipertansiyon ve hipokalemi birlikteliği saptanan bir hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? A) Liddle sendromu B) Meyan kökü kullanımı C) 17 alfa hidroksilaz eksikliği D) Ektopik ACTH salgısı E) Gordon sendromu 11 - E Hipertansiyonla birlikte hipokalemi saptanmasının en sık nedeni diüretik kullanımıdır.önceden ilaç kullanımı olmayan bir hastada hipertansiyon varlığında hipokalemi saptanıldığında hepimizin çok iyi bildiği Conn sendromu ( primer hiperaldosteronizm) akla gelmelidir. Bununla birlikte kan aldosteron düzeyinin artması hipokalemi+ hipertansiyon birlikteliği için şart değildir. Meyan kökü kullananlarda bu bitkinin içinde bulunan glikriretinik asid 11 beta hidroksisiteroid dehidrojenaz Tip 2 enzimini bloke ederek (bu enzim kortizolün minerolokokortikoid reseptörlere bağlanarak aldosteron benzeri etki oluşturmasını yıkarak engeller) ektopik ACTH salgısına bağlı çok yüksek kortizol değerlerinde kortizolün yıkımında yetersiz kalarak kortizolün mineralokortikoit etki göstermesine neden olur.bunun sonucunda klinik olarak hiperta nsiyon+hipokalemi+metabolik alkaloz görülür. 17 alfa hidroksilaz eksikliğine aldosteronizm tablosu yaratan bu enzim eksikliğinde artan ve minerolokortikoit etkisi olan deoksikortikosteron dur. Liddle sendromunda distal nefrondan anormal artmıs Na+ emilimi vardır. Otozomal dominant geçer hipertansiyon ve hipokalemik metabolik alkaloz görülen hastalıklardandır.yukarıdaki bahsedilen hastalıklar hipertansiyon+hipokalemi görülen aynı zamanda aldosteron düşüklüğü saptanan hastalıklar olarakta bilinmelidir. Pseudohipoaldosteronism tip 2,Gordon sendromudur. Ailevi hipertansiyon, hiperpotasemi, metabolik asidoz ve normal böbrek fonksiyonları ile karakterizedir. 10. Gebelikte ve puberte döneminde iyi tansiyon ve şeker regülasyonuna rağmen kötüleşebilen diyabetik komplikasyon aşağıdakilerden A) Nefropati B) Retinopati C) Sensoriyal nöropati D) Periferik arter hastalığı E) Otonom nöropati 10 - B Diyabetik hastalarda en sık görülen akut komplikasyon hipoglisemiyken en sık görülen kronik komplikasyon periferik sensoriyal nöropatidir.diyabetik mikrovasküler komplikasyonlar şeker regülasyonu ile ilşkilidir.bununla birlikte diyabetik retinopati puberte ve gebelik döneminde iyi şeker regülasyonu altında bile kötüleşebilen diyabet komplikasyonudur.bu nedenle diyabet tanısı yeni konmuş Tip 1 diyabetiklerde bile puberte döneminde göz dibi muaynesi yapılmalıdır. 12. Son bir aydır epigastrik ağrı ve dispepsi yakınması olan 15 yaşındaki erkek hastaya yapılan endoskopik incelemede midede antral bölgede mikronodülarite (minyatür kaldırım taşı manzarası) saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Helikobakter pylori gastriti B) Chron hastalığı C) Lenfositik gastrit D) Eozinofilik gastrit E) Akut CMV gastriti 12 - A Endoskopi çoğu zaman gastritin spesifik tanısını koymada yetersizdir. Etiyoloji ve nedene yönelik biyopsi yapılması gerekir. Örneğin mide pililerinde kabalaşma görmek yani hipertrofik gastropatilerde endoskopik görünüm aynı olmakla beraber spesifik neden ancak biyopsi ile konabilir. (Menetrier gastriti, ZES, amiloidoz, diffuz mide Ca vb) Bununla birlikte çocukluk ve erken adölesan dönemde erken dönem kronik H.Pylori gastritinde antrumda nodüller tarzda infiltrasyon görmek( minyatür kaldırım taşı manzarası ) H.Pylori gastriti için spesifik sayılır. 49

4 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER Chron hastalığı üst GİS en sık duadenumu tutar,chron hastalığında görülen kaldırım taşı manzarası aftöz ülserler arasında kalan sağlam dokunun yarattığı manzaradır. Lenfositik gastrit otoimmun nedenli olduğu düşünülen sıklıkla çölyak hastalığına eşlik eden bir hastalıktır.spesifik bir endoskopik görünümü olmamakla beraber daha çok histolojik olarak faveolar hiperplazi ve glandüler hiperplazi ile karakterize hipertrofik ( pili kabalaşması) gastropati yapar. Eozinofilik gastrit gıda duyarlılığına bağlı geliştiği düşünülen histolojik olarak eozinofil infiltrasyonu ile karakterize GİS her yerinde görüle bilen bir hastalıktır.tıpkı Chron hastalığı gibi transmural tutulum yapar. CMV enfeksiyonu özellikle immun supresif kişilerde viral gastrit nedenidir.çocukluk çağında geçirilen akut CMV enfeksiyonu geçici antral tutulumlu Menetrier hastalığına neden olur. Endoskopik olarak hipertrofik görünüm mevcuttur. 13. Çölyak hastalığı için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) HLADQ2 ve HLADQ8 birlikteliği sıktır. B) Villüs atrofisine rağmen enterokinaz aktivitesi bozulmaz. C) Hastalığa eşlik eden en sık otoimmun hastalık Tip 1 Diyabettir. D) Kesin tanısı ince bağırsak biyopsisinde Çölyağa spesifik olan değişikliklerle konur. E) Glütensiz diyet sonrasında otoimmun seroloji negatifleşir D Çölyak günümüzde en sık genetik geçişli hastalık olarak kabul edilmektedir.hastalığın klasik malabsorbsiyonla giden formu daha seyrek görülürken atipik formlar daha sıktır (Dermatitis herpetiformis,nedeni açıklanamayan transaminaz yüksekliği,infertilite,refrakter demir eksikliği anemisi v.b ) İnce bağırsakta villüs atrofisi yapan malabsorbsiyon nedenlerinde ince bağırsak enterokinaz aktivitesi azalırken ilginç olarak villüs atrofisinin görüldüğü Çölyak hastalığında enterokinaz aktivitesi azalmaz.villüs atrofisi yapan birçok hastalık olduğu için Çölyak hastalığının tanısında ince bağırsak biyopsisi altın standart tanı yöntemi olmasına rağmen biyopside saptanan bulgular (villüs atrofisi,kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit infiltrasyonu ) Çölyak hastalığına spesifik değildir.çölyak tanısı öykü+otoimmun seroloji+ince bağırsak biyopsisinin kombinasyonu ile konur. Hastalığa en sık eşlik eden otoimmun hastalık Tip 1 Diyabettir.Tanı zorluğu çekilen hastalarda özellikle batı toplumlarında %85 oranında pozitiflik saptandığı için HLADQ2,HLADQ8 tanıda kullanılabilen parametrelerdendir. Çölyak tanısı konulan ve refrakter formda olmayan hastalarda glutensi diyet ile önce klinik,sonra seroloji yıllar içerisinde de ince bağırsaktaki histopatoloji tamamen düzelir.çölyak tanılı hastalarda glutensiz diyetle hasta düzelmiyorsa en sık nedeni diyete uyumsuzluktur. 14. Alfa 1 antitripsin eksikliği sonucu görülen sirozun nedeni aşağıdakilerden A) Elastaz başta olmak üzere proteaz aktivasyonunun engellenememesi B) Anormal üretilen alfa 1 antitripsinin karaciğer hücrelerinde birikmesi. C) Kollojen yıkımının azalıp sentezinin artması D) Sık tekrarlayan viral ve bakteriyal enfeksiyonlar E) Alfa 1 antitripsin eksikliği varlığında alkol kullanımı 14 - B Alfa 1 antitripsin (AAT) in kandaki eksikliğinin nedeni anormal üretilen ve karaciğer endoplazmik retikulumunda birikerek atılamayan polimerleşen protenin varlığıdır. (PİZZ genotipinde daha sık) Kronik karaciğer hastalığının nedeni karaciğerden atılamayan polimerize AAT yarattığı hepatoselüler hasardır. AAT eksikliği sonucunda olan amfizemin nedeni ise anormal yapıdaki AAT in hepatositlerden plazmaya verilememesi nötrofilik elastaz başta olmak üzere proteaz inhibisyonunun olmamasıdır.özetle AAT eksikliğinde kronik karaciğer ve akciğer hastalığı oluşmasının mekanizması farklıdır. 15. Aşağıdakilerden hangisi wilson hastalığının bulgularından biri değildir? A) Düşük seruloplazmin düzeyi B) Kanda azalmış total bakır düzeyi C) İdrar bakırının artması D) Ürik asid düşüklüğü E) Kanda azalmış serbest bakır düzeyi 15 - E Wilson hastalığı 13. kromozomda ATB7B gen defekti sonucunda bakır metabolizmasının bozulduğu OR geçişli metabolik karaciğer hastalığıdır.bu gen defekti sonucunda serüloplazmin sentzinde azalma bakırın safra ile atılımında bozulma ortaya çıkar.serüloplazmin önemli bir bakır bağlayıcıdır. (Serüloplazmin aynı zamanda makrofajdan ferroportinle atılan demirin üç değerli hale dönmesini sağlayan proteindir )Serüloplazmin azalması total bakırın azalmasına dolayısıyla kanda serbest bakırın artmasına neden olur.serbest bakır artışıda proteine bağlı olmayan bakırı ifade ettiğinden idrar bakırının artmasına neden olur. Wilson hastalığı şüphesinde tarama testi olarak 24 saatlik idrarda bakır atılımı kullanılmasının nedenide budur.kabaca idrarda bakırı artışı kanda artmış serbest bakır anlamına o da serüloplazminin düşük olduğu anlamına gelir.bakır birikimi sonucunda renal proksimal tübülde etkilendiği için hastada fanconi sendromu ortaya çıkabilir ( total proksimal tübül iflası) buna bağlı hastalarda ürik asidin kan düzeyi azalır.wilson hastalığında ayrıca bakırın eritrosit membranına yaptığı tokisk etkiden dolayı Coombs negatif hemolitik anemi dolayısıyla indirekt bilirubinemi,retiklositoz gibi laboratuar bulgularıda beklenebilir. 50

5 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 16. Aşağıdaki antiviral ilaçlardan hangisi kronik hepatit B enfeksiyonu tedavisinde kullanılmaz? A) Gansiklovir B) Tenofovir C) Lamivudin D) Telbivudin E) Entekavir 16 - A Gansiklovir, sitomegalovirus (CMV) enfeksiyonu tedavisi ve profilaksisinde kullanılan antiviral ilaçtır. Diğer seçeneklerde yer alan ilaçlar kronik hepatit B tedavisinde kullanılabilen oral antiviral ilaçlardır. Bu antiviral ilaçlardan Tenofovire şu ana kadar direnç bildirilmemiştir. Lamivudine ise YMDD mutasyonu sonucu yüksek oranda direnç gelişebilir. 17. Aşağıdakilerden hangisi intravasküler hemolizin belirgin olduğu bir hemolitik anemi nedeni değildir? A) Yanlış kan transfüzyonu B) Paroksizmal soğuk hemoglobinürisi C) Paroksizmal noktürnal hemoglobinüri D) G-6-P dehidrogenaz enzim eksikliği E) Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi 17 - E Tabloda görülen hastalıklarda heomoliz intravasküler ağrırlıklıdır, sıcak tip OİHA de ekstravasküler ağırlıklı hemoliz olur. Tablo: İntravasküler ağırlıklı hemoliz görülen önemli hastalıklar Hastalık Başlangıç Mekanizma Tanı Yorum Yanlış kan Ani ABO Crossmatch ATN, DİK transfüzyonu uyumsuzluğu PNH Kronik/ akut ataklar CD59 (-) eritrositlerin komplemana bağlı yıkımı Akım sitometrisi Tromboz, pansitopeni PSH Akut İmmün yıkım D-L antikoru Sepsis Ani C) perfiringes ekzotoksin Marş hemoglobinürisi Ani Travmaya bağlı yıkım Kapak hemolizi Kronik Travmaya bağlı yıkım MAHA Akut/ kronik Travmaya bağlı yıkım G6PD eksikliği Akut Tetikleyici faktörle yıkım Kan kültürü Öykü Öykü, PY de şistosit Öykü, PY de şistosit G6PD tayini Viral enfeksiyon tetikler Başka etkenlerde yapabilir Hafif hemoliz Destek tedavisi, ağırsa reoperasyon Birçok neden Enfeksiyon, ilaç, favism 18. Paroksizmal noktürnal hemoglobinüride eritroid hücrelerin membranında ekspresyonu azalan aşağıdakilerden A) CD 55 ve 59 B) CD 34 C) CD 41, 61 D) CD 15, 45 E) CD A PNH kazanılmış stem cell defektidir. Normal hematopoezde stem cell yüzeyinde, eritrositlerin komplemana bağlı yıkımını önleyen glikoproteinler bulunur (DAF (CD55), MIRL (CD 59)). PIG-A mutasyonu sonucu GPI glikolipidinin sentezi azaldığı için (glikozil fosfatidil inozitol), bu glikoproteinlerin (CD59 ve 55) ekspresyonu azalır. Dolayısıyla eritrositler kompleman aracılıklı hemolize duyarlı hale gelirler. 19. Aşağıdakilerden hangisi antikoagülan sisteme ait bir eleman değildir? A) Damar endotelinden salgılanan nitrik oksit B) Antirombin C) TFPİ D) Protein C E) Doku faktörü 19 - E Antikoagülan sistemin elemanları damar endoteli, antikoagülanlar (AT III, protein C ve S, TFPI) ve fibrinolitik sistemdir. Damar endoteli normalde hem içerdiği hemde salgıladığı maddelerle trombüs oluşumunu önleyen antikoagülan özelliğe sahiptir, bu sayede tıkanıklık olmadan normal kan akımı sağlanır. AT III gibi maddeler ise koagülasyon kasakdının değişik aşamalarını inhibe ederler. Doku faktörü ise ta tersine koagülasyon kaskadında rol alır, prokoagülandır. 20. Dasatinib, nilotinib gibi ilaçlar hangi hematolojik malginitenin tedavisinde etkilidir? A) AML B) KML C) ALL D) KLL E) Miyelodisplastik sendrom 20 - B KML tedavisinde ilk seçenek tedavi tirozin kinaz inhibitörleri (Gleevec = imatinib mesylate, dasatinib veya nilotinib). Dasatinib ve nilotinibi kaldıramayan hastalarda hastaya göre hidroksiüre, interferon, sitozin arabinozid tercih edilebilir. Refarkter vakalarda kemik iliği nakli yapılır. 21. Aşağıdakilerden hangisi lenfoma riskini artıran bir durum değildir? A) Klienfelter sendromu gibi immün yetmezlik durumları B) Sjögren sendromu C) HİV enfeksiyonu D) Uzun süreli fenitoin kullanımı E) Uzun süreli NSAİİ kullanımı 21 - E Uzun süreli NSAİİ kullanımının lenfoma ile bir ilişkisi yoktur, diğer seçeneklerde riski artıran durumlar belirtilmiştir. 51

6 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER Kalıtsal immün yetmezlikler Klinefelter sendromu Chédiak-Higashi sendromu Ataxia-telangiectasia sendromu Wiskott-Aldrich sendromu Common variable immunodeficiency disease Kalıtsal immün yetmezlikler İyatrojenik immünsupresyon HIV-1 enfeksiyonu Hipogamaglobülinemi Otoimmün hastalıklar Sjögren sendromu Çölyak hastalığı RA ve SLE Kimyasallar ve ilaçlar Fenitoin Böcek ilaçları Radyasyon Kemoterapi ve radyoterapi öyküsü Efeksiyöz ajanlar 22. Tümör lizis sendromunda hangi organa ait yetmezlik sık bir ölüm nedenidir? A) Akciğerler B) Beyin C) Karaciğer D) Böbrekler E) Pankreas 22 - D Tümör lizis sendromu, tümör yükü ve turnoveri fazla olan yüksek dereceli lenfomalarda ve lösemilerde, tedaviye bağlı aşırı miktarda tümör hücresinin yıkımına bağlı oluşan, biyokimyasal bozukluklar ve ağır vakalarda akut böbrek yetmezliği ile seyreden klinik tablodur. 23. Yoğun bakım ünitelerinde en sık nazokomiyal (hastane kaynaklı) invaziv ishale neden olan sporlu anaerob bakteri aşağıdakilerden A) Enteroinvaziv E. coli B) Klebsiella oxytoca C) Clostridium difficile D) Saureus enterotoksin B E) Clostridium perfringens 23 - C Yoğun bakım ünitelerinde en sık nozokomiyal (hastane kaynaklı) invaziv ishale neden olan sporlu anaerob bakteri Clostridium difficile dir. Yine antibiyotik kullanımı ile ilişkili ishal, kolit ve psödomembranöz enterokolitin en sık etkeni Clostridium difficile dir. Yoğun bakım ünitelerinde en sık nozokomiyal enfeksiyon (hastane kaynaklı) üriner sistem enfeksiyonu etkeni E. coli dir. En önemli risk faktörü ise üriner kateter kullanımıdır. Yoğun bakım ünitelerinde en sık kateterle ilişkili kan dolaşımı enfeksiyonu etkeni Staphylococcus epidermidis (slime fakörü mevcuttur) dir. Yoğun bakım ünitelerinde en sık ventilatörle ilişkili pnömoni etkenleri; Acinetobacter baumannii, Pseudomonas aerugunisa, Klebsiella türleri, metisiline dirençli Staphylococcus aureus (MRSA) dur On iki yıllık Raynaud fenomeni öyküsü olan 42 yaşında bir hastada son 1 aydır giderek artan ne-fes darlığı ortaya çıkıyor. Fizik muayenede ciltte kalınlaşma, gerginlik ve parmak uçlarında digital skarlar saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde ANA 1/320 titre ile pozitif, antisentromer antikor (+) olarak bulunuyor. Bu hastada nefes darlığına aşağıdakilerden hangisinin neden olduğu düşünülmelidir? A) Pulmoner hipertansiyon B) Pulmoner nodüller C) Pulmoner tromboemboli D) Pulmoner vaskülit E) Bronşiyal astım 24 A Progresif sistemik sklerozis (skleroderma), küçük arter, mikrodamar ve bağ dokusunun fibrozisi ile giden ve viseral organları da tutan nadir bir kronik hastalıktır. GİS (en sık ösofagial hipomotilite), böbrek (malign HT ve oligüri (ABY), kalp (sessiz perikard effüzyonu, fibrozis ve band nekrozu), kas-iskelet sistemi (RA benzeri artrit, myopati ve kas atrofisi, keratokonjiktivitis sicca, xerostomi) ve pulmoner tutulum (plevral effüzyon, pulmoner HT, fibrozis, rstriktif akciğer hastalığı) olabilir. Pulmoner tutulum sklerodermada en sık ölüm nedenidir. Pulmoner HT un en erken bulgusu trikuspit yetmezliğidir. Diffüzyon kapasitesinin ölçümü en duyarlı testtir. Raynaud fenomeni sklerodermalı hastalarda çok sık saptanır. Laboratuvar incelemelerde Scl-70 (anti topoizomeraz), antisentromer antikor, ANA (%70-90), RF (%25), hipergamaglobulinemi ve sedimentasyon artışı vardır. 25. Yetmiş yaşında bayan hasta uzun süren ishal sonrası iştahsızlık, halsizlik, bulantı, baş dönmesi, letarji ve oligüri nedeniyle getirildi. Fizik incelemesinde mukoz membranları ve dili kuru, hipotansif, taşikardik; BUN= 100 mg/dl, Cre=2 mg/dl, Na=153 meq/l, ph=7.28, idrar Na 5 meq/lt olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Prerenal ABY B) Akut tübüler nekroz C) Akut glomerülonefrit D) Akut intersitiyel nefrit E) Renal arter stenozu 25 - A Prerenal ABY, en sık ABY nedenidir. Hipovolemi, kardiyak outputun azalması veya sistemik vazodilatasyon yapan hastalıklara bağlı oluşur. Böbrekte yapısal hasar yoktur, renal hipoperfüzyona fonksiyonel bir cevap olarak oluşur, renal perfüzyon ve glomerüler filtrasyon basıncı düzeltilirse hızla düzelir. Fakat tedavisiz kalırsa böbrek parankim hasarı ve akut tübüler nekroz ile sonuçlanır. Soruda hipovolemi yapan uzamış ishal tablosu mevcuttur, cevap pe-renal ABY veya ATN olmalıdır. İdrar Na düşük, BUN/Cre >20 pre-renal ABY lehine ipuçlarıdır. Prerenal ABY Akut tübüler nekroz İdrar Na, meq/lt <20 >40 Fraksiyone Na atılımı (%) <1 >1 Böbrek yetmezliği indeksi (%) <1 >1 İdrar dansitesi >1020 <1010 İdrar osmolalitesi, mosm/kg >500 <350 İdrar üre nitrojeni/bun >8 <3 İdrar kreatinin/serum kreatinin >40 <20 Serum BUN/kreatinin oranı >20 <20

7 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 26. Otuzbeş yaşındaki erkek hastanın motor kazasında sol bacak ve kalça kırıkları mevcut. Kan basıncı 80/60 mm Hg, PCV= 30. Hastaya 2 ünite kırmızı küre veriliyor ve kırıklar stabil hale getiriliyor. 2 gün sonra tekrar 1 ünite transfüzyon ihtiyacı doğuyor. Hastada aynı gün konfüzyon ve taşikardi meydana geliyor. Akciğer sesleri doğal. Vücudunda ekimoz ve peteşiler tesbit ediliyor. Göğüs radyogramında yama tarzında alveoler opasiteler ve hipoksemi tesbit ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Yağ embolisi B) Pulmoner tromboemboli C) Serebral ödemle birlikte nörojenik pulmoner ödem D) Göğüs kontüzyonu E) Menengokoksik menenjit 26 A En muhtemel teşhis yağ embolisidir. Bu teşhisi destekleyen bulgular; uzun kemik kırıları, ciddi yanık ya da nadiren liposuctiondan 72 saat sonra gelişen diffüz alveoler infiltrasyon, serebral disfonksiyon ve peteşiel döküntülerdir. Retinal hemoraji ve exudalar bu sendromda görülebilir. Yama tarzında infiltrasyon pulmoner tromboembolizm ile uyumludur. 27. Aşağıdakilerden hangisi böbrek naklinde rejeksiyon riski yüksekse kullanılır? A) Antitimosit globulin B) Anti-CD25 C) Anti-CD3 D) Anti-CD52 E) Anti-CD B Renal transplantasyonun en önemli konularından biri immünsüpresif tedavidir. Profileksi (kortikosteroid, siklosporin A, azotioprin) veya rejeksiyon riski yüksekse CD25 antikorları (basiliximab, dasilixumab) kullanılır. Anti-CD25, indüksiyon amacıyla kullanılmasına rağmen belirgin lenfosit azaltıcı etkide bulunmaz. 28. Asimetrik oligoartrit aşağıdakilerden hangisin özelliğidir? A) Polimiyaljia romatika B) SLE C) Ankilozan spondilit D) Osteoartrit E) Romatoid artrit 28 C Asimetrik oligoartrit (2-4 arası eklem tutulumu) seronegatif artritlerin özelliğidir (GO-PARİS kısaltmasının PARİ kısmı: psoriyasis, ankilozan spondilit, reiter, İBH artriti). SERONEGATİF SPONDİLOARTROPATİLER Tanım: RF negatişiği ve omurga tutulumu ile giden bir grup romatizmal hastalığın ortak ismidir. Bu hastalarda inşamatuvar periferik artrit yanında oral aft, psoriyatik deri ve tırnak lezyonları, konjuktivit ve üveit gibi göz lezyonları görülür. Periferik eklem tutulumu genellikle asimetrik ve oligoartikülerdir. Ailesel bir yatkınlık olup çoğunda HLA-B27 pozitiftir. Bu gruba giren hastalıklar; Ankilozan spondilit, Reiter/reaktif artrit, Psöriyatik artrit ve İnşamatauvar barsak hastalıklarıyla ilişkili artrit tir. Ankilozan Spondilit Tanım: Aksial iskeletin en sık inşamatuvar hastalığıdır. En önemli bulgusu semptomatik sakroileitdir (genellikle bilateral). HLA-B27 en sık AS de pozitiftir (% 80-90). AS de primer patoloji entesis (ligamentöz yapıların kemiğe bağlandığı bölgeler) bölgesindedir. Klinik: Genç erkek hastalığıdır. Bel ağrısı en sık görülen semptomdur, sabah sertliği ile birliktedir ve egzersizle hafişer, normal lordoz kaybolmuştur. Göğüs ekspansiyonu azalmıştır. Lumbal vertebra hareketliliği (şeksiyonu) kısıtlıdır ve Schober testi ile (öne doğru eğilme) saptanır. Geç dönemlerde kalça ve boyunda şeksiyon kontraktürleri gelişir. Periferik eklemlerden en sık kalça ve omuz tutulur. Göz en sık tutulan eklem dışı organdır (akut anterior üveit şeklinde). Sistemik tutulum olarak apikal pulmoner fibrozis, aort yetmezliği, amiloidoz, IgA nefropatisi (4A) olabilir. Kauda equina sendromu görülebilir. Laboratuvar: Sedimantasyon yüksekliği, CRP(+) liği, anemi, ALP yüksekliği olabilir. Sinoviyal sıvı bulguları non-spesifiktir. Serum IgA düzeyleri yüksek olabilir. 29. Alzheimer hastalığında ilk etkilenen kognitif fonksiyon aşağıdakilerden A) Praksi B) Dikkat C) Gnozi D) Yakın hafıza E) Konuşma 29 - D İlk dejenerasyon hipokampusta dır bu da özellikle yakın bellek kaybına neden olur. 30. Posterior inferior serebellar arter (PICA) in medial dalının tıkanması sonucunda beyin sapında hangi yapı etkilenmez? A) Nukleus ambigius B) Kortikospinal yol C) Lateral spinotalamik yol D) İnferior serebellar pedinkül E) 5. kraniyal sinirin desendan nükleusu 30 - B Hastada güç kaybının olmaması bu tıkanıklığın en ilgi çeken noktasıdır. 31. Sinir biyopsisi ile tanı konulamayan hastalık aşağıdakilerden A) Vaskülit B) Amiloidozis C) Dev aksonal nöropati D) Metakromatik lökodistrofi E) Guillain-Barre Sendromu 53

8 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 31 - E Guillain-Barre Sendromu BOS da albiminositolojik dissasiasyon ile tanıya gidilir. Sinir biopsisi; genelde ayak bileğinin hemen yukarısından sural sinir örneklerinin alınması ile gerçekleştirilen sinir biyopsisi, özellikle demiyelinizan, inflamatuar ve infiltratif periferik sinir hastalıklarında tanı için oldukça yardımcıdır. 32. Aşağıdaki afazi tiplerinden hangisinde tekrarlama korunmuştur? A) Broca afazisi B) Global afazisi C) Kondüksiyon afazisi D) Transkortikal afazisi E) Wernicke afazisi 32 - D Transkortikal afazide tekrarlama mükemmeldir. 33. Allerjik kontakt dermatitte etkenin saptanması amacıyla aşağıdaki yöntemlerden hangisi kullanılır? A) Yama testi B) Delme testi C) Tzanck testi D) Radioallergosorbent test (RAST) E) Serum total IgE değeri 33 - A Yama testi allerjanı saptamak için, allerjik kontakt dermatit (AKD) tanısında kullanılan temel testtir 34. Kemik patolojilerinin görüntülenmesinde başvurulacak yöntem aşağıdakilerden hangisi değildir? A) Manyetik rezonans görüntüleme B) Direkt grafi C) Sintigrafi D) Bilgisayarlı tomografi E) USG 34 - E USG kemik patolojileri ve akciğer parankim problemleri için kullanılmaz 35. Aşağıdakilerin hangisinde negatif tip şizofrenideki temel bulgular verilmiştir? A) Apati, anerji B) Sanrı, varsanı C) Sirkumstansiyalite, tanjansiyalite D) Garip ve dezorganize davranışlar E) Enkohorans, dezoryantasyon 35 - A Negatif belirtiler Duygulanım Bozukluğu (Duygulanımda yüzeysellik donuklaşma yada küntleşme) Düşüncede fakirleşme, Soyut düşüncenin bozulması Dikkat azalması, bellek azalması Avolisyon-Apati: (Amaca yönelik davranışların başlatılmasında azalma tüm etkinliklere karşı dürtü, enerji ve ilgi azlığı) Keyif alamama ( Anhedoni ) Konuşma Bozukluğu (fakirleşmesi, dağınıklık, yavaşlama, Aloji (Konuşamazlık) Sosyal geri çekilme, Depresif duygudurum, anksiyöz duygudurum, suçluluk duygusu, gerginlik, sinirlilik ve kaygı Sorumluluk almama, iş ve toplumsal uyumda bozulma 36. Hangisi deliryum tremens tedavisinde sedasyon için ilk olarak tercih edilen ilaçtır? A) Haloperidol B) Diazepam C) Propranolol D) Vitamin B12 E) Karbamazepin 36 - B Delirium tremens in temel özelliği, kişinin alkol alımını bırakması veya azaltmasından sonraki bir hafta içinde ortaya çıkan deliryum tablosudur. Ancak bu sendrom, Deliryum la birlikte, Otonomik hiperaktivite (taşlikardi, terleme, ateş, anksiyete, uykusuzluk, hipertansiyon), idrak bozulmaları (başlangıçta görme ve temas hallüsinasyonları olmak üzere hallüsinasyon ve illüzyonlar) ve Psikomotor aktivitenin dalgalı bir seyir göstermesi (hipereksitabiliteden letarjiye kadar) ile karakterizedir. 1- Vitamin verilmesi: Derhal 100 mg thiamine IV veya IM olarak uygulanmalı daha sonraki günler aynı dozda thiamine oral ya da IM verilmelidir. Folik asid, B12 ve diğer B Kompleks vitaminler ve nikotinamid ve di er vitaminler (polivitamin) yeteri kadar verilmelidir. 2. Sedasyonun sağlanması: Deliryum gelişmiş bütün hastalara, her iki saatte bir oral yoldan, mg chlordiazepoxide veya diazepam mg başlanmalı, oral tedavi mümkün değilse IV yoldan sedasyon sağlanıncaya kadar verilmelidir. 37. Yirmi dokuz yaşında kadın hasta. Halsiz olduğunu, son altı ayda yüksek lisans sınavları nedeniyle yoğun çalıştığını ve aşırı zayıfladığını (45 kilodan 29 kiloya düşmüş) belirtiyordu. Ergenlikten bu yana şişmanlama ve zayıflama dönemleri, bir yıldır amenore tanımlıyordu. Açlık kan şekeri 29 mg/ml, karaciğer fonksiyon testleri normalin 3-4 katı ve hiponatremi saptandı. Bu hastanın tanı ve tedavisi aşağıdakilerden A) Depresyon - Psikiyatri kliniğine yatırılır ve EKT uygulanır B) Anoreksiya nervoza - Psikiyatri kliniğine yatırılır ve mirtazapin başlanır C) Anoreksiya nervoza - Psikiyatri kliniğine yatırılır ve % 5 glikoz ile tedavi başlanır D) Anoreksiya nervoza - Psikiyatri kliniğine yatırılır, Acilen İç Hastalıkları kliniğine konsülte edilir E) Anoreksiya nervoza İç Hastalıkları polikliniğine yönlendirilir 37 - D Anoreksiya nervoza hastalığında temel hedef kişinin kilosunun sağlıklı düzeylere gelmesini sağlamaktır. Hasta tedaviyi kabul etmiyorsa ya da ciddi metabolik sorunlar ortaya çıkmışsa, hastaların zorunlu olarak hastaneye yatırılması gerekebilir. Beslenme sorununa bağlı ortaya çıkmış metabolik sorunların tedavisinde iç hastalıkları hekimlerinden yardım istenir. Hastane yatısı sürecinde kişinin beslenmesi yakından takip edilir. Önceden belirlenmiş bir plan çerçevesinde yakın takipli bir beslenme programı uygulanarak kişinin sağlıklı kiloya gelmesi sağlanır. 54

9 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 38. Yergason testi hangi tendon patolojisi için tanı koydurucudur? A) Supraspinatus tendonu B) İnfraspinatus tendonu C) Biseps tendonu D) Subskapularis tendonu E) Teres minör tendonu 38 - C Bisipital tendinit: Biceps kası iki parçadan oluşan bir kastır. Bu kasın uzun başının tendonu humerus kemiğinin baş kısmında bulunan büyük ve küçük çıkıntılar arasındaki oluktan (Bisipital oluk) geçer. Bisipital oluk içinde tendonun devamlı sürtünmesi ve kronik travması ile olur. Özellikle başın üzerinde fırlatma ve vuruş yapan sporcularda görülür. Bisipital tendinit ve rotator cuff tendiniti bir arada bulunabilir. Hastalarda omuzun ön tarafında lokalize olan ve biseps boyunca yayılan ağrı yakınması bulunur. Yergason testi önkolun zorlu supinasyonu sırasında ağrı oluşturulur. 39. Elli yaşında bir ev hanımı sağ elinin 4 ve 5. parmaklarında uyuşma, karıncalanma ve parestezi, kavrama gücünde azalma şikâyetleriyle başvuruyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden A) Karpal tünel sendromu B) Epikondilit C) Omuz sıkışma sendromu D) Kübital tünel sendromu E) Tetik parmak 39 - D Ulnar oluk sendromu (Kubital tünel sendromu) N. Ulnaris; girsekte kubital tunelde (veya el bileğinde Guyon kanalında) sıkışabilir. Elin hipotenar bölgesinde atrofi, son birbuçuk parmakta ağrı ve hipoestezi görülür Elin dış kısmı ve 1.5 parmakta uyuşma, kavramada azalma, hipotenar atrofi Kesin tanı EMG, sinir ileti çalışması Tedavi; NSAİ ilaçlar, İstirahat ateli, Geçmeyen semptomatolojide cerrahi 40. Günlük kahve tüketimi ile pankreas kanseri gelişimi arasında nedensel ilişkinin incelendiği bir araştırmada, pankreas kanseri olan 50 hastanın % 80 inin, pankreas kanseri olmayan 100 kişiden ise % 40 ının günde 3 fincan ve üzerinde kahve tükettiği saptanmıştır. Bu bilgilere göre, bu araştırmanın tipi aşağıdakilerin A) Vaka-kontrol B) Kesitsel C) Retrospektif kohort D) Kohort E) Tanımlayıcı 40 - A 2 gurup alınmış biri vaka diğeri kontrol gurubudur sorudaki çalışmadan hangi sonuca ulaşılabilir? A) Tahmini rölatif risk 6 B) Rölatif risk 6 C) Atfedilen risk 2 D) Tahmini rölatif risk 2 E) Tahmini rölatif risk D 80/100 : 40/ 100: Aşağıdakilerden hangisi işyeri hekiminin görevleri arasında yer almaz? A) İşyeri sağlık koşullarını izlemek B) İşçilerin işe giriş muayenelerini yapmak C) İşyerindeki kreş ve çocuk bakım yerlerini izlemek D) İşyeri mutfak ve yemekhane düzenini izlemek E) Toplu sözleşmelerde gözlemci olarak bulunmak 42 - E 43. Annede bağımlılık yapan aşağıdaki maddelerden hangisinin yenidoğanda yoksunluk belirtilerine neden olmaz? A) Kokain B) Eroin C) Metadon D) Alkol E) Fenobarbital 43 - A Kokain bağımlılığı gebe kadınlarda sıktır (olay elbette amerikada geçiyor I), ancak bebeklerde yoksunluk olağan değildir; gebelik prematüre doğum, plasenta dekolmanı ve fetal asfiksi ile komplike olabilir. Bebeklerde ise İUGG, nörolojik ve davranışsal defektler, gelişme geriliği ve öğrenme güçlükleri olabilir. Yenidoğanda yoksunluk yapan ilaçlar ve semptomlar. 44. Otuz iki gebelik haftasında normal vajinal yolla doğan bebeğin ilk saat içinde takipne, inleme ve subkostal çekilmeleri başlar. Nazal oksijen tedavisine rağmen siyanoz geliştiren bebeğin 6 saatlik iken çekilen akciğer grafisinde ince retikülogranüler infiltrasyonlar ve hava bronkogramları saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Siyanotik kalp hastalığı B) Yenidoğanın geçici takipnesi C) Primer pulmoner hipertansiyon D) Hiyalen membran hastalığı E) Amniyotik sıvı aspirasyonu 44 - D 55

10 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 45. Önceki soruda tanımlanan hasta için en uygun tedavi aşağıdakilerden A) Basınçlı nazal oksijen (CPAP) B) Inhaler nitrik oksit C) Endotrakeal eksojen sürfaktan D) Intravenöz PGEı E) Antibiyotik tedavisi 45 - C Prematüre bir bebekte doğumdan hemen sonra başlayan takipne ve solunum sıkıntısı tablosunda ilk akla gelecek tanı respiratuar distres sendromudur (hiyalen membran hastalığı). Nazal oksijene rağmen siyanoz ve kliniğin kötüleşmesi de geçici takipneden çok RDS yi düşündürmektedir. Diğer şıklarda solunum sıkıntısı ve siyanoza neden olabilecek durumlar verilmiştir. Ancak hastanın akciğer grafisi bulguları diğerlerinden ayrımı sağlamaktadır. Grup B streptokok sepsis ve pnömonisi klinik ve radyolojik olarak RDS den ayırt edilemeyebileceği için seçenekler arasına konulmamıştır. Primer pulmoner hipertansiyon prematürelerden çok matürlerin hastalığıdır. Aspirasyon sendromları ise İU hipoksi yaşayan bebeklerin sorunudur. RDS için en uygun tedavi eksojen sürfaktan verilmesidir. Oksijen (nazal, CPAP) ve mekanik ventilasyon destekleyici tedavilerdir. RDS veya uygulanan tedavilere bağlı komplikasyonlar gelişebilir: entübasyona bağlı subglottik stenoz, umblikal kateterizasyona bağlı renovasküler hipertansiyon ve portal ven trombozu (hipertansiyonu), oksijen tedavisine bağlı retinopati ve kronik akciğer hastalığı, sürfaktan tedavisi ve RDS ye bağlı pulmoner kanama ve diğerleri Hayatın ilk günü sarılığı başlayan ve anne sütü ile beslenen bebekte 2 günlük iken indirekt bilirubin 12 mg/dl, direkt bilirubin 1 mg/dl, hemoglobin g/dl ve direkt Coombs testi pozitif bulunur. Anne kan grubu O Rh (+) ve be bek kan grubu A Rh (-) saptanır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Anne sütü sarılığı B) Fizyolojik sarılık C) intrauterin enfeksiyon D) ABO uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalık E) Rh uyuşmazlığına bağlı hemolitikhastalık 46 - D Hayatın ilk günü başlayan sarılık daima patolojiktir ve en sık nedeni kan grubu uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalıktır. Patolojik sarılığın bir diğer ölçütü bilirubin artış hızının günde 5 mg/ dl den fazla olmasıdır, ki hemolize işaret eder. Hastanın ikinci bilirubin düzeyinin 12 mg/dl olması patolojiktir, indirekt hiperbilurubinemi + anemi (2. gün Hb: 12.5) hemolizi, Coombs testinin pozitif olması immün hemolitik anemiyi gösterir. Anne ve bebek kan gruplarına bakarak uyuşmazlığın tipini belirlememiz gerekir. Anne O grubu ise ABO, Rh (-) ise Rh uyuşmazlığı mümkündür. Anne kan grubu O Rh (+) ve bebek kan grubu A Rh (-) olduğuna göre yanıt ABO uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalıktır. 47. Diyabetli kadınlarda görülen yüksek riskli gebeliklerde, fetal akciğer matüritesinin belirlenmesine yönelik aşağıdaki yöntemlerden hangisi daha duyarlıdır? A) Amniyotik sıvıda fosfatidilgliserol ölçümü B) Amniyotik sıvıda lesitin/sfingomiyelin oranının belirlenmesi C) Matemal serum alfa-fetoprotein ölçümü D) Gerçek zamanlı ultrsonografi E) Fetoskopi 47 - A Matemal diyabet RDS nin önemli risk faktörlerinden biridir. Fetal hiperinsülinizm sürfaktan oluşumunu engeller. Normalde, gebeliğin 36. haftasında, lesitin / sfingomiyelin oranı 2/1 e ulaştığında akciğer matüritesi tamamlanır, RDS riski düşer. Ancak diabetik anne bebeklerinde sürfaktan yapısındaki fosfolipidlerin üretimi yetersiz olduğundan, L/S oranı 2/1 olduğunda dahi, yaşıtlarına göre RDS riski daha yüksektir. Fetal akciğer matüritesini belirlemede amniyotik sıvıda fosfatidilkolin ve fosfatiditilgliserol gibi sürfaktan yapısında bulunan fosfolipidlerin ölçümü, lesitin/ sfingomiyelin oranının belirlemesine göre daha duyarlıdır. Diğer seçeneklerin fetal akciğer matüritesinin belirlen mesiyle doğrudan ilgileri yoktur. 48. Aşağıdakilerden hangisi A vitamini (retinoik asit) embryopatisinin özelliklerinden biri değildir? A) Mikrotia (küçük kulaklar) B) Renal agenezi C) Konotrunkal kalp malformasyonları D) Posterior fossa malformasyonları E) Timus hipoplazisi 48 - B Retinoik asit nöral krest ve brankiyal arktan türeyen yapılarda anormalliklere neden olur: Mikrotia (küçük kulaklar), Konotrunkal kalp malformasyonları, Posterior fossa malformasyonları ve Timus ve paratiroid anormallikleri. 49. Aşağıdakilerden hangisi glikojen depo hastalıklarının özelliği değildir? A) Mental gerilik B) Hepatomegali C) Kardiyomegali D) Miyopati E) Hiperlipidemi 49 - A Beyinde glikojen depolanmadığı için, glikojen depo hastalıkları (tip 8 hariç) beyni etkilemez. Persistan hipogisemilere sekonder mental gerilik olasıdır, ancak iyi tedavi bu durumu önler. Halbuki, mukopolisakkarid ve lipid depo hastalıklarının ana özelliği mental gerilik veya yıkımdır. Glikojen depo hastalıkları esas itibarıyla karaciğer ve kası tutar. 56

11 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 50. Klasik fenilketonürinin kesin tanısı aşağıdaki laboratuar yöntemlerinden hangisi ile konur? A) Fenilalanin hidroksilaz enzim aktivitesinin ölçümü B) Guthrie testi C) Kan fenilalanin düzeyinin ölçümü D) FeCI3 testi E) Tandem mass spektrometri 50 - C Guthrie, fluorometrik ve tandem mass spektrometriler tarama testi olarak kullanılır. Tarama testi pozitif olan hastanın kesin tanısı kan fenilalanin düzeyinin ölçümü ile konur. Klasik fenilketonüride düzey 20 mg/dl nin üzerinde bulunur. Fenilalanin hidroksilaz ve kofaktör eksikliklerinin hafif formlarında düzey 2-20 arasındadır; bu hastalarda idrara fenilketonlar çıkmaz. Demir klorür ile idrarda fenilketonların belirlenmesi tarama programlarında kullanılmaz, ancak bu tür programların yeterli olmadığı ülkelerde, semptomatik bebeklerin tanısı için basit bir yöntem olarak kullanılabilir. Enzim çalışmasının yeri yoktur, fakat kan fenilalanin düzeyi 20 nin üzerinde olan hastalarda kofaktör eksikliğinin ekarte edilmesi gerekir. 51. Kronik ishal, steatore, ödem, hipoalbüminemi, hipogamaglobulinemi, lenfopeni ve gaitada alfa-1 antitripsin yüksekliği saptanan çocukta en olası tanı aşağıdakilerden A) Intestinal lenfanjiektazi B) Kistik fibrozis C) Abetalipoproteinemi D) Ağır kombine immün yetmezlik E) Konjenital enterokinaz eksikliği 51 - A Tanımlanan kronik ishalli hastada 3 ana özellik vardır: (1) Yağ malabsorpsiyonu (steatore), (2) lenfopeni - düşük Ig, (3) intestinal protein kaybı (ödem, hipoalbüminemi, gaitada alfa-1 antitrpisinin varlığı). Kistik fibroziste (1) ana özelliktir, (3) olabilir, (2) olmaz. Abetalipoproteinemide sadece (1) vardır. Ağır kombine immün yetmezlik hayatın ilk 6 ayında virüs ve mantar ilişkili kronik ishalle başlar, (2) ana özelliktir, ancak (1) ve (3) olmaz. Enterokinaz eksikliğinde sadece ödem ve hipoalbüminemi vardır. Lenfatik damarlardan barsağa lenf sızıntısına bağlı yağ, protein, lenfosit ve ig kaybı olan intestinal lenfenjiektazi tüm klinik tabloyu açıklar. Gaitada alfa-1 antitripsinin bulunması protein kaybettiren enteropati için tanısal bir özelliktir. Protein kaybettiren enteropatisi olan bir hastada öncelikle düşünülmesi gereken bir tanıdır, intestinal lenfenjiektazi. 52. Bir yaşında çocuk aniden başlayan bacaklarını ve dizlerini karnına çekerek yüksek sesle ağlama atakları ve kusma yakınmalarıyla getirilir. Abdominal muayenede sağ üst kadranda kitle palpe edilir. Rektal muayenede çilek jölesi kıvamında kan ve mukus içeren dışkı saptanır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Intestinal volvulus B) Barsak lenfoması C) Toksik megakolon D) Intussussepsiyon E) Perfore Meckel divertikülü 52 - D Soruda tipik bir intussussepsiyon olgusu tanımlanmıştır. 1 yaşındaki çocukta %90-95 neden bulunmaz, idiyopatiktir. Büyük çocuklarda ise barsak lenfoması olasılığı düşünülmelidir. 53. Aşağıdakilerden hangisi glüten sensitif enteropati prevalansının arttığı hastalıklardan biri değildir? A) Down sendromu B) Romatoid artirit C) Tip 1 diyabet D) Selektif lga eksikliği E) Aganglionik megakolon 53 - E Down sendromu, romatoid artirit, Tip 1 diyabet, selektif IgA eksikliği, lenfositik tiroidit, Addison hastalığı, pernisiyöz anemi ve alopesi olan çocuklarda glüten sensitif enteropati prevalansı artmıştır. Çölyak hastalığına dermatitis herpetiformis eşlik edebilir. 54. Dört yaşında kız çocuğu bebekliğinden itibaren büyümesinin iyi olmadığı yakınmasıyia getirilir. 75cm ölçülen boy uzunluğu 1 yaşındaki bir çocuğun boyuyla uyumludur. Fizik incelemede infantil yüz görünümü, burun kökü basıklığı, alın belirginliği, bifid epiglot, orantılı kısa yapı ve küçük el ve ayaklar dikkat çeker. Kemik yaşı 2 yıl ile uyumlu bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Konjenital hipotiroidizm B) İskelet displazisi C) Russel-Silver sendromu D) Konstitüsyonel boy kısalığı E) Büyüme hormonu eksikliği 54 - E Fizik özellikler büyüme hormonu eksiliği ile uyumludur; özellikle bidid epiglot gibi orta hat defekti hipofizer patolojiyi destekler. İskelet displazisi orantısız boy kısalığı yapar. Konjenital hipotiroidi tedavisiz olarak 4 yaşına geldiğinde miksödematöz kretenizmin bulgularını verir ve kemik yaşının en geri olması gerekir. Russel-Silver sendromunda kısa boy, asimetrik vücut yapısı (hemihipertrofi), üçgen yüz görünümü ve mikrosefali vardır. Konstitüsyonel boy kısalığı daha çok erkek çocukların sorunudur ve boy sapması bu kadar ağır değildir. TY:4 > KY:2 > BY:1 kombinasyonu da büyüme hormonu eksikliğini desteklemektedir. BH eksikliğinde IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri düşüktür, ancak kesin tanı en az 2 provokasyon testine yetersiz BH yanıtı alınmasıyla tanı konur. Daha sonra etiyolojiyi belirlemek üzere hipofiz MRG yapılır 57

12 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 55. Mikropenis, hipospadiyas, kriptorşidizm ve hipertansiyon olan erkek çocuğun laboratuar incelemelerinde hipokalemi, plazma deoksikortikosteron düzeyinde yükseklik yanı sıra aldosteron, renin aktivitesi ve testosteron düzeylerinde düşüklük saptanır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) 3-Hidroksi steroid dehidrogenaz eksikliği B) 11 beta-hidroksilaz eksikliği C) 17alfa-Hidroksilaz eksikliği D) 17 beta-hidroksi steroid dehidrogenaz eksikliği E) Steroidojenik akut regülatör protein defekti 55 - C Testis Leydig hücresindeki, kolestrolden testosteron sentezinde görev alan 5 enzimin (Steroidojenik akut regülatör protein, 3(3-Hidroksisteroid dehidrogenaz, 17a-Hidroksilaz, liyaz ve 17(3-Hidroksisteroid dehidrogenaz) eksikliği erkek yalancı hermafroditizme (EYH) neden olur. Bu enzimlerden bazıları aynı zamanda adrenal bezdeki aldosteron ve kortizol sentezinde de yer aldığından tuz kaybı veya hipertansiyon eşlik edebilir. Bunlardan StAR ve 33-Hidroksisteroid dehidrogenaz defektinde mineralokortikoid eksikliğine bağlı tuz kaybı (düşük aldosteron, yüksek PRA, hiponatremi ve hiperkalemi) olurken, 17a-Hidroksilaz ve liyaz eksikliğinde mineralokortikoid (deoksikortikosteron-doc) fazlalığına bağlı hipertansiyon, hipokalemi, renin-aldosteron supresyonu olur. Androstenodionu testosterona çeviren 17B-Hidroksisteroid dehidrogenaz (17-ketoredüktaz) eksikliği sadece EYH yapar. 11 (3-Hidroksilaz eksikliği de DOC fazlalığına bağlı hipertansiyon ve hipokalemi yapsa da, aşırı androjen üretimiyle virilizasyona neden olur; kızlarda interseks, erkeklerde periferal erken puberte nedenidir. 56. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi Staphylococcus aureus enfeksiyonuna bağlı nadiren görülür? A) Tonsillofarenjit B) Akut endokardit C) Besin zehirlenmesi D) Toksik şok sendromu E) Renal apse 56 - A S. aureus un toksin üreten türleri toksik şok sendromu, besin zehirlenmesi, haşlanmış deri sendromu yaparken bazı türler fokal enfeksiyonlara yol açar. Stafilokokların en sık neden olduğu fokal enfeksiyonlar arasında piyojenik cilt enfeksiyonları, osteomiyelit, artirit, endokardit, renal ve perinefrik apseler yer alır. S. aureus a bağlı üst solunum yolu enfeksiyonları (tonsillofarenjit, otit, sinüzit) çok nadirdir. Solunum yolu enfeksiyonu olarak pnömoni, özellikle kistik fibrozislilerde, daha sık görülür. S.aureus a bağlı menenjit de sık değildir. 57. Kulak arkası ve arka servikal zincirde lenfadenopati, yumuşak damakta kırmızı lekeler ve yüzden başlayan ve 24 saat içinde tüm vücuda yayılan makülopapüler döküntü olan çocukta en olası tanı aşağıdakilerden A) Kızamık B) Kızamıkçık C) Suçiçeği D) Eritema infeksiyozum (5. hastalık) E) Ekzantem subitum (6. hastalık) 57 - B Kızamıkçığı (rubella) diğer döküntülü hastalıklardan ayırtan en karakteristik bulgu postauriküler, posterior servikal ve suboksipital LAP dir. Kızamıkçıkta yumuşak damakta birbirinden ayrık gül renkli lekeler (Forchheimer spots) görülür. Kızamıkta ise bukkal mukozada Koplik lekeleri görülür. Yüzden başlayıp gövdeye yayılan makülopapüler döküntü kızamık ve kızamıkçıkta olur. Kızanıkçıkta döküntü 1 günde tüm vücuda yayılıp 3 gün içinde. 58. Omenn Sendromu için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Lenfopeni B) Eozinofili C) Alopesi D) Tüm vücutta yaygın döküntü E) Küratif tedavi kemik iliği naklidir 58 - A Kombine immün yetmezliklerde hem T hem de B hücre yetmezliği söz konusudur. T hücre yetmezliğinin göstergelerinden birisinin lenfopeni olmasına karşın, Omenn sendromunda anneden geçen lenfositler nedeniyle baskın bulgu lenfositozdur. 59. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda astım gelişimi için risk oluşturmaz? A) Annede astım öyküsü B) Bebeklikte atopik dermatit C) Kontakt egzama D) Hastaneye yatış gerektiren bronşiolit E) Düşük doğum ağırlığı 59 - C Astım gelişim için en büyük risk faktörü bireysel veya ailesel atopi öyküsüdür. Bunun yanı sıra geçirilmiş bronşiolit, vizing ve pnömoni (özellikle RSV ye bağlı), sigaraya maruziyet diğer risk faktörleridir. Kontakt dermatit ise tip IV reaksiyon olması nedeniyle atopiye yatkınlık yaratan bir durum değildir. 60. Obstrüktif ve restriktif akciğer hastalıkları için hangisi yanlıştır? A) Hem restriktif hem de obstrüktif hastalıklarda retraksiyonlar görülebilir A) Restriktif hastalıklarda dinlemekle ral duyulurken ekstratorasik obstrüktif hastalıklar stridor vardır C) Restriktif hastalıklarda akciğer grafisinde volüm kaybı mevcuttur. D) Restriktif hastalıklarda solunum hızı azalmış ve derinliği artmıştır. E) Her iki hastalık grubunda da yardımcı solunum kasları kullanılabilir. 58

13 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 60 - D Obstrüktif Bulgu Restriktif Ekstratorasik İntratorasik Solunum Hızı Artmış Azalmış N veya artmış İnspirasyon Süresi Azalmış Uzamış Değişmez Ekspirasyon Süresi Azalmış Değişmez Uzamış Yardımcı solunum kası kullanımı inspiratuvar inspiratuvar İnspiratuvar ve Ekspiratuar Retraksiyon Var Var Sıkça var Solunum hareket amplitüdü Yüzeyel N veya Azalmış N veya Azalmış Oskültasyon Ral İnspiratuvar Ekspiratuvar Vizing Akciğer grafisi Azalmış akciğer Stridor Artmış akciğer hacmi 61. Aşağıdakilerden hangisi pirüvat kinaz eksikliğinin klinik veya laboratuar bulgularından biri değildir? A) Kernikterus B) Splenomegali C) Sferositoz D) Ozmotik frajilitede artış E) Otohemolizde artış 61 - D Pirüvat Kinaz Eksikliği Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Klinik ve laboratuar bulgular: Ciddi neonatal hemolitik anemiden, erişkinlikte ortaya çıkan hafif, iyi kompanse anemiye kadar değişen klinik tablo vardır. Neonatal dönemde sarılık ve anemi olabilir. Kernikterus bildirilmiştir. Çocuk ve erişkin dönemlerinde kronik hemoliz nedeniyle, Hb düzeyleri 8-12 gr/dl arasında değişen hastalarda solukiuk, sarılık ve splenomegali vardır. Genellikle transfüzyon gerektirmez. Hafif makrositoz ve polikromatofili, retikülosit sayısındaki artışı yansıtır. Sferositoz nadirdir, fakat birkaç spiküllü (iğneli) piknosit genellikle bulunur. Osmotik frajilite testi normaldir. Otohemoliz orta derecede veya belirgin artmıştır, ancak ortama glukoz eklenmesi anormalliği düzeltmez. Herediter sferositozda da otohemoliz artmıştır, ancak ortama glukoz eklendiğinde tam düzelme görülür. Tanı eritrosit hücresi içindeki prüvat kinaz (PK) aktivitesi-nin azaldığının gösterilmesi ile konur. Hemoglobin elektroferezi normaldir. 62. Tekrarlayan burun kanaması ve ekimozları olan 10 yaşındaki erkek çocuğun laboratuar incelemelerinde trombosit sayısı /mm3, PT:11 sn, PTT: 48 sn ve kanama zamanı 12 dk. saptanıyor D Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Hemofili A B) Glanzman trombastenisi C) Bemard-Soulier hastalığı D) Von Wİllebrand hastalığı E) Disfibrinojenemi 63. Önceki soruda tanımlanan hastanın aşırı kanaması olması halinde, tedavide ilk seçenek aşağıdakilerden A) Epsilon amino kaproik asit B) Taze donmuş plazma C) Faktör VİN konsantresi D) Desmopresin asetat E) Kriyopresipitat 63 - D Kanama yatkınlığı olan bir hastada diğer testler normalken uzun PTT ve kanama zamanı birlikteleği von VVİllebrand hastalığı ile uyumludur. Olguların %85 i hafif form olan tip 1 dir. Bu tipte laboratuar testleri normal veya soruda sorulduğu gibi hafif bozuktur. Bu hastalarda ağır kanama olması halinde vasküler endotelde von VVİllebrand faktör sentezini artıran desmopresin kullanımı yeterli olur. Desmopresin ayrıca hafif hemofili A ve trombosit fonksiyon bozukluklarına bağlı kanamaların tedavisinde de kullanılır. 64. On yaşında erkek çocuk sağ bacakta ağrı ve şişlik yakınması ile getiriliyor. Radyografide sağ femur orta kesiminde litik harabiyetle birlikte periostreaksiyonu saptanır. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer alt lobda kitle görünümü saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Eozinofilik granülom B) Osteosarkom C) Ewing sarkom D) Nöroblastom E) Rabdomyosarkom 64 - C Kemikte -lezyon + akciğerde kitle birlikteliği kemik sarkomu ve akciğer metastazına işaret ediyor. Femur metafizinde litik harabiyet ve periost reaksiyonu osteomiyelitle uyumlu bulgulardır ve Ewing sarkom radyogafiyle osteomiyelittien ayırt edilemeyebilir; başvuruda akciğer metastazı olması tanıyı kolaylaştırır. Osteosarkom diafizde sklerotik harabiyet ve sunburst paternine neden olur. 59

14 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 65. Akut lenfoblastik lösemi tanısı alan çocukta, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması halinde yüksek rölaps riski nedeniyle ilk remisyonda kemik iliği transplantasyonu gere kir? A) B progenitör hücre immünfenotipi B) Translokasyon (9;22) C) Hiperdiploidi D) Lökositoz E) Trombositopeni 65 - B ALL de Rölaps: En sık rölaps yeri kemik iliğidir. % görülür. Bu vakalar % remisyona sokulabilir ve %15-20 sinde kür sağlanabilir. Bu hastalara kemik iliği transplantasyonu yapılması kür şansını artırır. ALL de KİT zamanı 2. remisyon olmakla birlikte Filedelfiya -t(9;22)- kormozomu pozitif olanlar gibi kötü prognoz özelliği taşıyanlara ilk remisyonda KİT yapılabilir. ALL de Prognoz: Çocukluk çağı ALL si için toplam kür oranı %80 dir. En önemli prognostik faktör uygun riske yöne lik tedavidir. 1 yaştan küçük çocuklarda veya 10 yaşından büyüklerde tedaviye yanıt iyi değildir. Lökosit sayısı yük sek olan hastaların standart tedaviye yanıtları iyi değildir, rekkürens oranı fazladır. İki kromozomal translokasyon, t (9;22) ve t (4; 11), prognozu kötü etkiler. Bu hastalar için ilk remisyonda Kİ transplantasyonu önerilir, t (1 ;19) olan B-progenitor ALL lilerin prognozu diğerlerine göre kötüdür. SSS tutulumunda 5 yıllık sağ kalım oranı %35 dir. 66. Turner sendromunun doğumda saptanabi lecek ilk klinik bulgusu aşağıdakilerden hangi sidir? A) Yele boyun B) Kısa boy C) Lokal lenfödem D) Kubitus valgus E) Madelung deformitesi 66 - C Turner sendromlu birçok hasta el ve ayak sırtında (lokalize) karakteristik lenfödem ve ensede gevşek cilt kıvrımları nedeni ile doğumda tanınabilir. Çocuklukta yele boyun, düşük ense saç çizgisi, küçük mandibula, belirgin kulaklar, epikantal kıvrımlar, yüksek damak, ayrık meme uçları, geniş göğüs kafesi, kubitus vaigus ve hiperkonveks tırnaklar ile karşımıza çıkar. Tanıdan çoğu kez seksüel olgunlaşmanın görülmediği pubertede kuşkulanılır. Kısa boy tüm Tumer sendromlu kızlarda kardinal (en sık) bulgudur. Büyüme yavaşlaması bebek likte başlar ve giderek belirginleşir. Madelung deformitesi Turner de görülebilen, SHOX gen defektiyle ilgili, iskelet anormalliklerinden biridir. 67. Fasiyal nevüs, buftalmos, fokal tonik-klonik konvülziyonlar, mental gerilik ve serebral kalsifikasyonlar saptanan çocukta en olası tanı aşağıdakilerden A) Tuberoskleroz B) Nörofibramatozis C) Von Hippel Lindau hastalığı D) inkontinensiya pigmenti E) Sturge-Weber hastalığı 67 - E Soruda Sturge-Weber hastalığının ana özellikleri verilmiştir 68. Pulmoner darlık aşağıdaki hastalıkların hangisine belirgin olarak artmış sıklıkla eşlik eder? A) Noonan sendromu B) Wilson hastalığı C) Down sendromu D) Turner sendromu E) Konjenital toksoplazma 68 - A Trizomi 21 (Down S) XO (Turner) Klinifelter(XXXXY) Frajil X DiGeorge sekansı, CATCH 22 Alagille sendromu (arteriohepatik displazi) Konjenital rubella Fetal hidantoin sendromu Fetal alkol sendromu Fetal valproat etkisi Ellis-van Creveld Holt-Oram s. Diyabetik anne bebeği Noonan s. VVİlliams sendromu Lyme hastalığı Glikojen Depo Hastalığı tip İla (Pompe) Homosistinüri Marfan Ehlers-Danlos Tuberoskleroz Kearns-Sayre s. Endokardiyaİ yastık defekti, ÂSÎ), VSD Biküspid aort kapağı, aort koarktasyonu PDA.ASD Mitral kapak prolapsusu, aort kökü dilatasyonu Aort kavsi anomalileri, konotrunkal anomaliler Periferik pulmoner darlık PDA, periferik pulmoner darlık VSD, ASD, aort koarktasyonu, PDA VSD, ASD Aort koarktasyonu, hipoplastik sol kalp, aort darlığı, pulmoner atrezi, VSD Tek atrium, VSD ASD, VSD, birinci derece kalp bloğu Hipertrofik kardiyomiyopati, VSD, konotrunkal anomaliler.bat Pulmoner darlık, ASD, kardiyomiyopati Supravalvüler aort darlığı, periferik pulmoner darlık Aritmi, miyokardit Kısa PR aralığı, kardiyomegali, kalp yetmezliği, aritmi Koroner tromboz Aort ve mitral yetmezliği, dissekan aort anevrizması, MVP Mitral kapak prolapsusu, dilate aort kökü Kardiyak rabdomiyom Kaip bloğu Yukarıdaki tablonun biraz daha geniş versiyonu kardiyolojik bulgular içeren birçok hastalığın derlenip bir araya getirilmesiyle oluşturulan büyük bir özetidir ve bu açıdan önemlidir!! 60

15 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 69. Akut romatizmal ateşin ilk atağını geçiren 9 yaşındaki bir kız çocukta, apekste pansistolik üfürüm duyulmakta ve telekardiyografide belirgin kardiyomegali görülmektedir. Ateşi 38.6 C ölçülmüştür. Diz ekleminde beliren takiben sol dirseğinde de ortaya çıkan şişlik, kızarıklık, ısı artışıve şiddetli ağrı olan çocuğun laboratuvar tetkiklerinde; beyaz küre sayısı /mm3, C-reaktif protein pozitif ve sedimentasyon 120 olarak saptanmıştır. EKG sinde PR mesafesi uzun olarak ölçülüyor. Bu çocuk için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Bu çocukta iki majör ve beş minör kriter mevcuttur B) Olgudaki minör kriterlerden birisi PR uzamasıdır C) Tedavisinde tek başına aspirin yeterlidir D) Bu dönemde saptanması en olası kapakçık lezyonu mitral yetmezliktir E) Olgudaki minör kriterlerden birisi artraljidir 69 - D Akut Romatizma! Ateş TUSta çokça didiklenmiş bir alan.bu amaçla bilgilerinizi şöyle bir toparlayacak ve bundan sonra oluşturulabilecek soru formlarında kullanılabilecek bazı bilgileri içeren bir kapsam soru bu... Olgunun tanısı ARA...Peki hangi kriterlere göre? Şöyle bir hatırlarsak; ARA tanısında Jones a göre 2 majör kriterin birlikte olması veya 1 majörle 2 minör belirtinin bulunmasi ve A grubu streptokok enfeksiyonunun geçirilmiş olduğunu gösteren destekleyici bulguların tespiti gereklidir. Maior (Jones) Kriterleri: Kardit Poliartrit Cilt altı nodülleri Eritema marginatum Korea > Minör kriterler: Artralji Ateş EKG de P-R uzaması Akut faz reaktanlarında yükselme > Destekleyici bulgular. Boğaz kültüründe AGBHS üremesi ve ASO (+) Hastamızda mevcut olanlar işaretlenmiştir. Yani 2 majör 2 minör kriter mevcuttur. PR uzaması majör kriterler arasında kardit mevcutken minör kriter olarak alınmaz. Keza artralji de artrit varlığında minör kriter olarak göz önünde bulundurulmaz. Çocuklarda endokardite bağlı en sık Mitral yetmezlik olur.bu hastada da en olası olan kapakçık lezyonu mitral yetmezliktir(hastada duyulan üfürümden de anladığınız üzere...). ARAnın kaide olarak mitral darlıkla başlaması beklenmez. Genellikle çocuk büyüdükçe mitral yetersizliğin derecesi bir azalma gösterir ve zamanla Mitral darlık gelişir. Bu vakada tedavide tek başına salisilat yeterlidir. 70. Aşağıdakilerden hangisinde ikinci kalp sesi tek olarak duyulur? A) Atrial Septal Defekt B) Atrioventriküler septal defekt C) Trunkus Arteriozus D) Total anormal pulmoner venöz dönüş E) Mitral darlık 70 - C Tek S2 nedenleri; Fallot tetralojisi Büyük Arter Transpozisyonu Ağır Pulmoner stenoz Ağır Aort stenozu Aort atrezisi Trunkus Arteriozus 71. Fallot tetralojisi tanısıyla takip edilmekte olan 4 yaşındaki çocuk idrarının kırmızı renkte olması yakınmasıyla hastaneye başvurmuştur. Fizik muayenesinde böğür bölgesinde kitle palpe edilmekte ve abdominopelvik ultra-sonografide her iki böbrek normalden belir gin büyük olarak gözlenmektedir. Tam kan sayımında Hemoglobin değeri 22 g/dl, beyaz küresi 11000/mm3, trombosit sayısı 15000/ mm3 olarak saptanan ve yapılan periferik yaymasında fragmente kırmızı küreler. burst seller, helmet hücreler dikkat çekiyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Hemolitik Üremik Sendrom B) Postenfeksiyoz glomerülonefrit C) Renal ven trombozu D) Goodpasteur sendromu E) Renal abse 71 - C Renal ven trombozu genellikle ani gross hematüri ve böğürde kitle, mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile seyreder. Yenidoğan ve bir yaşın altında daha sıktır. Renal Ven Trombozu (RVT ile ilişkili olabilecek önemli bazı durumlar arasında; Yenidoğan ve infantlarda; Asfiksi, Dehidratasyon, Şok, Sepsis, Umblikal ven kateterizasyonu, annede diabet; Büyük çocuklarda ; Nefrotik sendrom, Siyanotik doğumsal kalp hastalıkları, Hiperkoagulopati (Ör.faktör V leiden mutasyonu, hipovolemi, polisitemi), Travma, Anjiografik kontrast ajanlara maruziyet sayılabilir. 61

16 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 72. Beş yaşındaki çocuk idrar çıkımında azalma, idrar renginde koyulaşma ve karın ağrısı yakınmalarıyla başvuruyor. Öyküsü derinleştirildiğinde 2 hafta kadar önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde diz ekleminde artrit bulguları saptanan ve ayaklardan başlayıp bacaklara ve kalçaya doğru yayılan purpurik cilt döküntüleri de gözlenen çocukta böbrek biyopsisinde glomerüler kapillerlerde lga1 içeren immün komplekslere rastlanmıştır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Akut poststreptokoksik glomerülonefrii B) Ig A nefropatisi C) Goöd Pasteur sendromu D) Henoch-Schonlein Nefriti E) Alport sendromu 72 - D Olguda tipik bir Henoch Schonlein Purpurası (diğer adıyla Anaflaktoid purpura) tariflenmiştir.purpurik raş, artrit, abdominal ağrı ve glomerülonefrit ile karakterize sistemik bulguları olan bir küçük damar vaskülitidir. Bir ÜSYE yi takiben 1-3 hafta sonra ortaya çıkar. HSP nefritinde cilt, barsak ve glomerüler kapillerlerde polimerik lga1 içeren immun kompleksler gözlenir. Böbrek biyopsisinin IgA nefritindeki patolojik bulgularla çok benzer olduğu görülür. Ha bir dakikaa..;lg A birikimini görüp de B seçeneğini işaretlediğinizi duymayayım sakın! IgA nefropatisi bu şekilde sorulaştırılamaz..bu diğer sistem tutulumları da vurgulanarak (böb rek,cilt,eklem,gastrointestinal..) HSP nefriti gözünüze sokulmuş neredeyse... Aman diyeyim,böyle sorular asla kaçırılmamalı Meme ultrasonografisinde 3 cm lik basit kist saptanan hastanın,kist aspire edilmiş açık sarı renli sıvı gözlenmiştir. Tekrar muayenesi ve USG de rezidü izlenmeyen bu hastaya ne önerilir? A) 1 hafta sonra tekrar USG B) Kist bölgesinden tru cut biyopsi C) Tamoksifen kullanımı D) Kistin sitolojik incelemesi E) Rutin takip 73 - E Kistik hastalık otopsi ser,ilerinde %60 lar düzeyinde görülür. Çok nadiren intrakistik karsinom olabilir. Öncelikli yaklaşım aspirasyon ve takiptir. Sitolojik inceleme her hastaya önerilmez. Ancak, kanlı aspirat, kitlenin kaybolmaması veya nüksetmesi veya aile hikayesi gibi durumlarda doku incelemesi gerekir. 74. Meme başı akıntıları ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Vakaların 1/3 ünde sebep meme kanseridir B) Bilateral akıntı malignite için daha risklidir C) Akıntı spontan ise ek bir inceleme gerekmez D) İlk yaklaşım subareolar yaklaşımdır E) Tek duktustan kanlı akıntılarda en sık neden duktal papillomlardır E Meme başı akıntıları spontan ise patolojik kabul edilir. Patolojik meme başı akıntıları; Spontan, Tek taraflı, Tek duktustan, Kanlı, Kitle ile beraber olmaları ile inceleme gerektirir. Bu işlem sitolojik tetkiklerle başlayıp patolojiye göre usg, mamografi, mr, duktografi, duktoskopi gibi birçok incelemeyi gerektirir. Patolojik meme başı akıntılarının en sık nedeni intraduktal papillomlardır. Daha sonra duktal ektaziler gelir. Meme karsinomu, enfeksiyoz nedenler daha geri plandadır. 75. Otuz iki yaşında meme kanseri tanısı almış hastanın aile hikayesinde meme ve over kanseri açısından pozitif bulgular elde edildiyse, en olası genetik bozukluk A) BRCA1 B) RET C) PTEN D) STK 11 E) MMR 75 - A Brca 1ve brca 2 mutasyonları meme kanseri ile ilgili en sık mutasyonlardır. Brca 2 mutasyonu olanlarda bu oran %85 düzeylerine çıkar.her iki mutasyonda da aynı zamanda over karsinomu riski de vardır. (brca 1 de daha yüksek tir). Brca 2 mutasyonlu erkek hastalarda da artmış meme kanseri risiki vardır. 76. Aşağıdaki tiroid patolojilerinden hangisinde eşlik eden ilerleyici retroperitoneal fibrozis gelişebilir? A) Riedel tiroidit B) Tiroid medüller ca. C) Tiroid lenfoması D) Akut supuratif tiroidit E) Granulomatoz tiroidit 76 - A Riedel tiroiditi etyolojisi bilinmemektedir. Tiroid bezinin fibrozisi ile karakterizedir. Bez çevre yapılara invazyon gösterir ve çok serttir. Tiroid bezinin bu kadar sert olduğu bir diğer durum ise anaplastik kanser olduğundan doku biyopsisi ile ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır. Bası semptomlarına yol açabilir ancak ağrı beklenmez. Troid fonksiyonları normal kalabileceği gibi hipotiroidi de görülebilir. Daima bilateral tutulum gösterir. Raı tutulumu genellikle düşmüştür. Hormonal bozukluk veya bası semptomu dışında tedavi endikasyonu yoktur. Gerekirse hormon replasmanı veya rezeksiyon yapılır. Mediastinel, retroperitoneal, retroorbital fibrozisle beraber görülebilir. 77. Medüller tiroid kanseri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? A) En sık görülen tiroid karsinomudur. B) Tiroid foliküler hücre kökenlidir C) Postoperatif RAI ablasyonu uygulanmalıdır D) İİAB ile tanı konulabilir E) Ailesel olanlarda BRAF mutasyonu olabilir 62

17 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 77 - D Medüller karsinom tiroid parafaliküler (c hücreleri) kaynaklıdır. Familyal, herediter veya sporadik olabilir. Etyolojide ret onkogeninin rolü kanıtlanmıştır. C hücreleri kalsitonin salgılar. Genellikle tiroid kitle ve servikal lap ile tanınırlar. İiab ile tanı konulabilir. Metastazlı hastalarda şiddetli ishal ortaya çıkabilir, mekanizması tam olarak tanımlanmamıştır yaş kadınlarda biraz daha sık görülür.kalsitonin tümörün büyüklüğü ve metastazla orantılı bir yükseklik göstermesi bakımından son derece önemli bir markerdır (300pg/ml tanısaldır). Multisentrisite oranı oldukça yüksektir. Tedavi bilateral total tiroidektomidir. Santral lenf nodu diseksiyonu rutin olarak yapılmalı, lenf nodu tutulumu varsa veya primer tümör iki cm den büyükse modifiye radikal boyun diseksiyonu da yapılmalıdır. Tanı, tedavi veya takipte raı veya tiroglobülinin yeri yoktur. 78. Aşağıdaki özofagus patolojilerinin hangisinde mutlak cerrahi endikasyonu vardır? A) Paraözofageal herniler B) Mallory Weis sendromu C) Sliding herniler D) Epifrenik divertiküller E) Reflü özofajit 78 - A Mallory weis genellikle semptomatik tedaviye yanıt verir. Slıdıng herniler reflü özofajit nedeniyle öncelikle medikal tedavi edilirler. Epifrenik divertiküller çoğunlukla asemptomatiktir. Paraözofageal herniler yüksek komplikasyon riskleri nedeniyle cerrahi olarak tedavi edilmelidir. H. Pilori enfeksiyonu (%100 taşıyıcılıkta risk 6 kat). Intestinal metaplazi varlığı Parsiyel gastrektomi sonrası (> 15 yıl) gastrik güdükte karsinom gelişme olasılığı artar. Polipozis sendromları (FAP, Herediter non polipozis) Mide ülseri hikayesi 79. Erişkinlerde en sık görülen cerrahi gerektiren akut karın nedeni aşağıdakilerden A) A.Apandisit B) A. Gastroenterit C) A.Kolesistit D) A.Divertikülit E) Ülser perforasyonu 79 - A Erişkinlerde en sık cerrahi gerektiren akut karın nedeni a.apandisittir. Cerrahi gerektirmeyen en sık akut karın nedeni ise a. Gastroenterittir. 80. Hiperkalsemili hastada PTH düzeyleri normal ise hangi testin öncelikle yapılması uygun olur? A) Magnezyum bakılması B) PTHrP bakılması C) İdrar Ca bakılması D) ALP bakılması E) İdrar P düzeyi 80 - B Bu durumda öncelikle pthrp bakılması gerekir ki yüksek olması durumunda başta akciğer tmleri olmak üzere pthrp salınımı yapan tümörler akla gelmelidir. 81. Gastrik rezeksiyon geçiren hastalarda ileride gelişecek olan aneminin en sık sebebi nedir? A) E vit. Eksikliği B) K vit. Eksikliği C) B12 Eksikliği D) Fe Eksikliği E) Selenyum Eksikliği 81 - D Anemi Fe eksikliği, vit b12 ve folat eksikliğine bağlı anemiler görülebilir. Fe eksikliği anemisi: gastrektomi geçiren hastaların % 30 unda 5 yıl içinde fe eksikliği anemisi gelişir. Nedenleri şunlardır: 1. Gastrektomi sonrası hcl azalır. Hcl, vitamin c aracılığı ile ferrik demirin ferröze çevrilmesini ve absorbsiyonunu sağlayamadığından fe eksikliği anemisi gelişir. 2. Demir absarbsiyonunu kolaylaştıran gastrik faktör (gastroferrin) kaybolur. 3. Fe emiliminin tamamının gerçekleştiği duodenum devre dışı bırakılmıştır. Profilaktik olarak tüm hastalara 300 mg oral fe preperatı verilir. Fe eksikliğinin duedonumun by pass edildiği ameliyatlardan (billroth ıı, roux en y ) sonra tamamlanması zor bir manuplasyondur ve mutlaka parenteral uygulamayı gerektirir. 82. Aşağıdakilerden hangisi feokromasitoma ile ilişklili bir sendrom değildir? A) MEN (Multipl Endokrin Neoplazi) Tip 2 B) Von Hippel Lindau sendromu C) Carney sendromu D) Lynch sendromu E) Von Recklighausen sendromu 82 - D Herediter non polipozis kolorektal kanser sendromu olan lynch sendromunda en sık görülen ekstrakolonik malignite endometrium karsinomu cadır.mide, safra, üriner sistem, over tümörleri görülebilir. Feokromasitoma ile direkt ilişkili değildir. 63

18 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 83. Splenektomi sonrası hastalar özellikle hangi organizmalara karşı duyarlıdırlar? A) P.Aureginosa, E. Coli, C.Pneumonia B) C.Difficile, L.Monocytogenes C) S.Pneumonia, H.İnfluenza, Meningokok D) E.Histolitika, E.Granülosis E) S. Aureus, Staph. Epidermidis 83 - C Splenektomi yapılan hastalarda özellikle kapsüllü mikroorganizmalara karşı direnç düşer. Bu yüzden elektif operasyonlarda tercihen 2 hafta önce, acil splenektomilerden sonra ise hastanın majör travmanın etkisini atlattığı en erken günlerde aşılama yapılmalıdır. 84. Aşağıdaki laboratuar bulgularından hangisi primer hiperparatiroidizmde beklenen bulgulardan biri değildir? A) Üriner c AMP artışı B) Üriner hidroksiprolin artışı C) Hipofosfatemi D) Hiperkalsemi E) Hipokalsiüri 84 - E Primer hiperparatiodizmde hiperkalsemi ve normal veya normalin üst sınırında PTH (paratiroid ca. istisnadır) esas labaratuar bulgulardır. Bu tetkiklerden sonra gelen en önemli tetkik üriner Ca düzeyidir. Zira Primer hiperparatiroidili olgularda böbrek eşiğini aşan Ca idrarla atılır ve hiperkalsiüri beklenir.diğer labarutuvar bulgular Ca vepth nın özellikle kemik ve böbrek etkileri sonucu gelişir. Böbrek tubullerinde HCO3 atılımına bağlı idrar alkalidir, hastada metabolik asidoz (Hiperkloremik met.asidoz) görülebilir. Hastaların büyük kısmında fosfat atılımı arttığı için hipofosfatemi görülür. ALP ve üriner hidroksiprolin artışı, kemik etkilerin sonucu olabilir. 85. Akalazya için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Baryumlu özofagus grafisinde kuş gagası görünümü tanısaldır. B) Özefagus gövdesinde peristaltizm kaybı vardır. C) Özefagus kanseri gelişimi için risk faktörüdür. D) Alt özofagus sfinkterde relaksasyon defekti mevcuttur. E) Özeliikle sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü ön plandadır A Primer AÖS bozukluğudur. Özefagusun en sık görülen motilite bozukluğudur Sıklıkla özefagusun tümünde, nadiren, düz kas ihtiva eden 2/3 distal kısımda aperistaltizm ve peristaltizm ile senkron çalışan AÖS relaksasyon bozukluğu sonucu ortaya çıkan klinik bir durumdur. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür, her yaşta görülebilir ancak en sık yaş arasında görülür. Disfaji başlangıçta intermittan olabileceği gibi zamanla sürekli bir hal alır. Kural olarak başlangıçta özellikle soğuk ve sulu gıdalar ile disfaji daha fazladır, paradoksik disfaji de denilir. Göğüs ağrısı sık görülür. Ağrı hastalığın başlangıcında daha fazladır, dilatasyon arttıkça azalır. Hasta pnömoni ile gelebilir. AC grafisi özefagus sineradyografisi (aperistaltizm, AÖS de relaksasyon eksikliği) özefagus manometrik çalışmaları (özefagus gövdesinde ve AÖS de basıncın normale göre artması, ortalama basınç genelde 26 mmhg nin üzerine çıkmaz) endoskopi (özellikle dar segmentteki mukozanın normal olması) tanıda yardımcı y Baryumlu grafide kuş gagası görünümü veya kolon halini almış tortüöz görünüm tipiktir. Ancak tanısal değildir. Kronik belirgin bir hastalık olmasına rağmen, akalazya gastroözofageal bileşkeyi tutan bir malignitenin ilk belirtisi de olabilir. Özofagus karsinomu için predispozandır. 86. Elli beş yaşında erkek hasta sağ üst karın ağrısı ve siyah dışkılama şikayeti ile acil servise başvuran hastanın anamnezinden; Ağrının 2 gündür aralıklarla devam ettiği ve gaita renginin değişimini ise yeni fark ettiği anlaşılmıştır. Hastaya birkaç hafta önce karaciğerindeki bir kitle nedeniyle iğne ile biyopsi girişimi yapıldığı tespit edilen hastanın FM de dinlemekle barsak sesleri normal batın sağ üst kadranda minimal hassasiyet dışında patoloji saptanmadı. Labaratuvar tetkiklerinde Hemoglobin 11 g/dl, Hematokrit30 g/dl, T.bilirubin 4 mg/dl, Direkt Bilirubin 3 mg/dl. ALP 2 kat yüksek tespit edilen hastada en olası tanı nedir? A) Akut kolesistit B) Kolanjit C) KC hemanjiom rüptürü D) Hematobiliya E) Akut Pankreatit 86 - D Hemobilia travma, K.C biyopsisine vs. sekonder oluşan kanama nedenidir.. Sağ üst kadran ağrısı, tıkanma sarılığı, hematemez ve melena ile karakterize. Hepatik arteriografi hem tanı hem tedavide etkin yöntem. 87. İki yıldır özellikle yemeklerden sonra ara ara karın ağrısı olan hastanın 4 gündür sarılığı başlıyor. Gayta renginin beyaz olduğunu söyleyen hastanın kan biyokimyasında Direkt bilüribin hakimiyetinde normalin 6 katı yükselmiş, idrarda bilüribin izlenmektedir. Bu hastaya tanım amaçlı olarak ilk yapılacak görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden A) USG B) MRCP C) PTK D) Karın BT E) Anjiografi 64

19 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 87 - A Tüm safra kesesi ve safra yolları patolojilerinde ilk yapılacak radyolojik tanı yöntemi Ultrasonografidir. Bu hasta ile safra yolları tıkanıklığı ile giden obstrüktif sarılıklı bir hasta anlatılmaktadır. 88. Behçet hastalığı nedeniyle takip edilen hastaya femoral arter anevrizması gelişmesi üzerine vasküler stent uygulanıyor. Bu uygulamadan sonra hastaya warfarin başlanıyor ve INR 2 katı düzeyinde tutuluyor. Aylık immünsüpresif kürü alan hastada Tip III KC kist Hidatiği tesbit edilince elektif operasyon planlanıyor. Hastaya kullandığı warfarin için ameliyat öncesi yapılması gereken aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur? A) Operasyondan 1 hafta önce ilaç kesilir. B) K vitamini ve TDP ile operasyona alınır. C) Warfarin kesilip düşük molekül ağırlıklı heparine geçilir, INR normale yaklaşınca operasyon yapılır. D) Operasyondan 2-3 saat önce ilacın kesilmesi yaterlidir. E) Temiz kontamine yaralarda profilaksiye gerek yoktur C Heparin veya Warfarin kullanan hastalarda elektif ameliyat yapılacaksa bunlar kesilir yerine düşük molekül ağırlıklı heparin başlanır. Hasta INR ile takip edilir. INR normalin 1.5 katı altına inerse hasta ameiyata alınır. 89. Kırsalda 5 gün geçiren bir kişide dönüşünde şiddetli kanlı ishal başlıyor. İshali 4.günden sonra azalmaya başlayan hastada 7.günden itibaren karın sağ üst tarafında ağrı, ateş başlıyor. Yapılan karın ultrasonografinde KC de içinde yoğun sıvı olan yapı izleniyor. Bu hastanın tanısına en uygun tedavi aşağıdakilerden A) Mebendazol başlanır B) Perkütan drenaj yeterlidir. C) Mutlaka laparotomi ile drenaj yapılmalıdır. D) Gr(-)bakteriye yönelik antibiyotik verilir. E) Metranidazol başlanır E Anlatılan klinik KC amip apsesi ile uyumludur. Amip apsesinin tedavisi oral metranidazol dür. 90. Aşağıdaki durumların hangisinde DVT için profilaksi gerekmez? A) Obesite cerrahisi yapılacak hastalar B) Apendisit nedeni ile opere edilecek gebeler C) Tiroidektomi plamlanan daha önce radyoaktif iyot almış graves hastaları D) Travmatik uzun kemik kırığı nedeni ile ameliyat edilecek yaşlı hastalar. E) Rektum kanseri nedeni ile ameliyat edilecek hastalar C DVT için Risk faktörleri: (Virchow triadı) Staz, endotel travması, hiperkoagülasyon Hiperkoagülasyon (en önemli risk faktörü): Toplumda en sık neden aktive protein C resistansı (faktör V-Layden mutasyonu) Geçirilmiş DVT Majör cerrahi, malignite, obesite, travma, kalp hastalığı Varikoz venler, yüzeyel trombofilebit İmmoblizasyon, parapileji Gebelik Venöz kateterizasyon 91. Aşağıdakilerden hangisi sürekli kardiak monitorizasyonu yapan bir hastada potasyum replasmanı yapılırken uyulması gereken kurallardan biri değildir? A) 24 saatte maksimum 160 meq potasyum verilebilir. B) Saatte maksimum 80 meq potasyum verilebilir. C) Replasman sıvısına maksimum 80 meq/l potasyum konabilir. D) Olabildiğince sürekli infüzyon ile replasman yapılır. E) EKG de T dalgalarının görülmesi durumunda replasman durdurulmalıdır A Potasyum hücre dışı sıvıda dar bir aralıkta bulunur. Replasman tedavisi kontrolsüz yapıldığında hızla hiperpotasemi gelişebilir. En korkulması gerekende hiperpotasemiye bağlı kardiak etkilerin ortaya çıkmasıdır. Bu yüzden Replasmanda Maksimum 40 meq/lt verilir Maksimum hız 40 meq/saat olmalıdır Günlük maksimum doz 160 meq verilir. Ancak sıkı EKG monitorizasyonu ile tüm bu rakamlar iki katına çıkarılabilir. 92. Ciddi Alt Gastrointestinal kanama nedeni ile hastaneye yatırılan hasta erken dönemde aşağıdaki hormonlardan hangisinde artış beklenilmez? A) Kortizol B) Katekolaminler C) ADH D) TSH E) Growth Hormon 92 - D Travmada azalan hormaonlar: İnsülin (geç dönemde artar), Tiroid hormonları, seks steroidleri, FSH/LH, İnsülin benzeri BF-1 (azalması protein yapımını azaltır) 65

20 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 93. Kırk altı yaşında vücut kitle indeksi 29 olan erkek hasta karın ağrısı için tomografi planlanıyor. Tetkik için öğleden sonraya kadar aç bekleyen hasta bekleme sırasında soğuk terlemesi başlıyor, bilinç bulanıklığı oluyor. Yanındaki eşi daha öncede aç kalınca böyle şikayetleri olduğunu söylüyor. Bakılan kan şekeri 48 mg/dl olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Diabetüs Mellitüs B) Glukagonoma C) Feokromasitoma D) Surrenal adenoma E) İnsülinoma 93 - E İnsülinoma: En sık görülen adacık hücre tümörü. Beta hücrelerinden köken alır Whipple triadı: Açlıkla ortaya çıkan hipoglisemi bulguları Semptomlar sırasına KŞ<50 mg/dl İv glukoz verilmesi ile semptomların gerilemesi 94. Postoperatif en sık izlenen pulmoner komplikasyon aşağıdakilerden A) Atelektazi B) Pnömon C) Aspirasyon D) Pulmoner emboli E) Yağ embolisi 94 A Atelektazi: En sık postoperatif pulmoner komplikasyondur ve postoperatif ilk 24 saatte en sık ateş nedenidir. Risk faktörleri: İmmobilizasyon, uzun süreli anestezi, sigara, KOAH, obesite, kanser, üst abdominal cerrahi (subkostal insizyon, kolesistektomi, splenektomi) Tanı: Postoperatif ilk 24 saatte gelişen ateşin en sık nedenidir. Taşikardi, hipoventilasyon, takipne, solunum seslerinde azalma, hipoksi, hiperkapni, solunumsal asidoz AC grafisinde çizgilenmeler (ilk yapılacak tetkiktir). 95. Karın duvarı fıtıklarından hangisinde fıtık kesesi içinde Meckel divertikülü bulunmaktadır? A) Richter fıtığı B) Litre fıtığı C) Epigastrik fıtık D) Kayan (sliding) fıtık E) Spiegel fıtığı 95 B Tanımlar: Komplet (tam): Hem fıtık kesesi, hem de içeriği tamamen defekt dışına uzanmaktadır. Inkomplet: Defektin varlığına rağmen fıtık kesesi veya içindekiler defektten tamamen geçmemiştir. Redüktabl: Fıtık içeriği abdomene geri itilebilir. Inkarsere (Irredüktabl): Fıtık içeriği sıkışmıştır, abdomene geri itilmesi mümkün değildir. Obstrüksiyon: Fıtık kesesi içinde kıvrılıp obstrüksiyon yapan barsak ansı mevcuttur. Strangülasyon: Fıtık kesesi içinde bulunan dokunun kan akımı bozulduğu için iskemi ve nekroz varlığı söz konusudur. Littre Fıtığı: Fıtık kesesi içersinde Meckel divertikülünün bulunmasıdır. Richter Fıtığı (Pincement lateral): Kese içersinde barsağın yan duvarında bir parçasının bulunmasıdır. Obstrüksiyon olmadan strangülasyon gelişebilir. Sliding Herni: Fıtık kesesinin duvarının tamamen peritonla değil, kısmen kayarak fıtık kesesine eşlik eden kolon veya mesane gibi retroperitoneal organlarca oluşturulmasıdır. En sık indirek ingüinal hernilerde görülür. Spiegel Fıtığı: Rectus kas kılıfının yan kenarında m. transversus abdominis aponörozu bölgesinden (semilunar hat) fıtık oluşmasıdır. Indirek Fıtık: Erkek ve kadınlarda en sık rastlanan herni tipidir. E/K=5-10/1 Direk hernilerden 5 kat daha sık. Pediatrik ing. hernilerin yaklaşık tamamı indirektir, inkarserasyon riski yüksektir, %75 sağdadır ve genelde bilateraldir. % 10 oranında bilateral açık prosesus vajinalis bulunabilir. Inmemiş veya inguinal kanalda testis, hidrosel varlığı potansiyel olarak indirek herni ile ilişkilidir. Direk Fıtık: Doku zayışığı nedeni ile Hasselbach üçgeni içinden çıkar. Inf. epigastrik damarların medialinde. Defekt genelde geniş tabanlıdır ve inkarserasyon ve strangülasyon riski daha azdır.artan yaşla birlikte sıklığı artar, fiziksel aktivite ile de ilişkilidir. Pantolon herni: Direk + Indirek herni. Inf. epigastrik damarların medial ve lateralinden aynı anda herniasyon vardır. Femoral herni: Ing. ligamanın arkasından, femoral kılıf boyunca femoral damarların medialinde femoral kanala fıtıklaşmadır. Fizik egzersiz ve gebelikle ilişkili. Kadınlarda daha sık. Inkarserasyon ve strangülasyon riski yüksek, % Rekürren ing. Herni: Tedavi sonrası tekrarlayan fıtıklardır. Umbilikal herni: Umblikustaki fıtıktır. Asit ve gebelikle ilişkili. Kadınlarda 10 kat daha sık görülür. Epigastrik herni: Linea alba defekti sonucu gelişir. E/K=3/1 oranındadır. Ventral herni: Inguinal bölge dışındaki ön duvar fıtıklarıdır. En sık şekli insizyonel hernidir. Parastomal Herni: Kolostomi veya ileostomi kenarından gelişen hernilerdir. Lomber Fıtık: Lomber bölgesinde vertebra, kosta ve iliak kemik arasında oluşur. Üstte Grynfeltt üçgeninden, inferiorda ise Petit üçgeninden fıtıklaşma olur. İnsizyonal Fıtıklar: İatrojenik bir fıtıktır, % oranında görülür. Genellikle ameliyattan sonraki ilk yıl içinde ve nadiren de 2-3 yıl sonra gelişir. 66