GİRİŞ PATOGENEZ PATOGENEZ PATOGENEZ AORT DİSEKSİYONU VE ANEVRİZMASI. PATOGENEZ Anevrizma disseksiyonu

Transkript

1 GİRİŞ AORT DİSEKSİYONU VE ANEVRİZMASI Dr.Dilek DURMAZ Ani ölümlerin önemli bir nedenidir. Yaşla birlikte anevrizma insidansı artmaktadır. 60 yaş üstü ve erkeklerde artmış risk mevcut. Diğer anevrizma ve periferal arter hastalığı olanlarda risk artmıştır. AAA nın (abdominal aort anevrizması) ailesel eğilimi var. Marfan sendromu Risk faktörleri: Konnektif doku hastalığı Ailesel anevrizma öyküsü Aterosklerotik risk faktörleri (yaş, sigara, HT, DM, HPL) Laplase kuralı: Duvar gerilimi= basınç x yarıçap Aort duvarına karşı güç oluştuğunda dilatasyon gelişir. Anevrizmatik aortada elastin, kollajen ve fibrolameller yapı azalır. Damar yapısındaki media tabakasının harabiyeti anevrizma patogenezinde önemlidir. İlk belirtiler intimada başlar. Adventisya tabakasında inflamasyon gelişir. Sakküler anevrizma yapısı ise artmış rüptür riski taşır. (5 cm altı bile) Büyük anevrizmalar küçüklerden daha hızlı genişleme özelliğine sahiptir. (Laplase kuralı) Bu oran her yıl cm genişlikte olabilir. Bilinen anevrizması bulunan hastalar yakından takip edilmelidir. Anevrizma disseksiyonu Aort disseksiyonu intimanın etkilenmesi sonucu oluşur. Kan media tabakasına girerek ilerler. İntima ile adventisya arasında ayrılma olur. Çıkan aorta ve ligamentum arteriosum İntimada rüptür oluştuğunda gerçek ve yalancı lümen oluşur. Disseksiyon proksimale ve/veya distale ilerleyebilir. Disseksiyon intimaya girdiğinde semptomlar kaybolur. Adventisya tabakasında oluşan disseksiyon ise ölümcüldür. 1

2 Anevrizma disseksiyonu Aort disseksiyonu bimodal özelliğe sahiptir. İlk grup altta yatan rahatsızlığı bulunan genç hastalar İkinci grup 50 yaş üstü hipertansiyon hastaları (%72) Prepispozan hastalıklar: Gebelik HT Direk travma Konnektif doku hastalıkları KKY Marfan sendromu (%25- %30) ve Ehler Danlos sendromu Aortik kateterizasyon veya kardiak cerrahi Bikuspit aort ve aort kuarktasyonu Turner sendromu Anevrizma disseksiyonu Sınıflama: 1- Stanford sınıflaması: Tip A: Çıkan aorta Tip B: İnen aorta 2- DeBakey sınıflaması: Tip I: Çıkan aorta, aortik ark ve inen aorta Tip II: Sadece çıkan aorta tip III: Sadece inen aorta Psödoanevrizma İntima tabakasını aşıp mediaya doğru uzanan yaralanmalardır. Yavaş ilerler veya derinlikleri artabilir. İnen torasik aortada sık görülür. Sıklıkla disseksiyon gelişmez. Nadiren rüptüre olur. Diğer anevrizmalar Vasküler girişim sonrası anastamoz alanlarında görülür. Femoral, iliak ve aortik arterde oluşabilir. Sıklıkla rüptüre olur ve aşırı kanama olur. Barsak komşuluğunda bulunanlar erozyon oluşturur. Buna aorta enterik fistül formu denir. 2

3 Senkop, sırt ve karın ağrısı, şok veya ani ölüm gibi semptomlar gelişir. Ani ölüm anevrizmanın intraperitoneal rüptürü ile olur. Masif, hızlı kan kaybı ve resusitasyon başarısızdır. Senkop, hızlı kan kaybı ve serebral perfüzyon yokluğu nedeniyle olur.(%10-12) Başlangıcta şiddetli, ani ve yırtılır tarzda ağrı mevcuttur.(%50) Atipik yakınmalar görülebilir. Fizik muayene ile anevrizma saptanabilir. Palpasyonla duyarlılık rüptürü düşündürür. Obezve aşırı kaşektiklerde muayene yanıltabilir. Retroperitoneal hematom belirtisi: Periumblikal ekimoz (cullen bulgusu) Flank ekimoz (Grey-Turner bulgusu) Retroperitoneal kanama perine ve kasık bölgesine doğru ilerleyebilir. Skrotal hematom, inguinal kitle olabilir. Psoas kası etkilenebilir. (psoas belirtisi) Femoral sinire bası sonucu nöropati görülebilir Aortaenterik fistül gastrointestinal kanama yapabilir. En sık duodenum kaynaklı olur. Masif, hayatı tehdit eder. Aortavenöz fistüller oluşabilir. Yüksek outputlu kalp yetmezliği olur. Ağrı nedeni inflamatuar cevaptır. Asemptomatik anevrizmalar muayene veya görüntüleme sırasında farkedilebilir. 5 cm üstü anevrizmalar rüptür için artmış riske sahiptir. Semptomatik anevrizmalar boyutuna bakılmaksızın acil tedavi edilmelidir. IRAD çalışmasındaki tip A AD olan 591 hastanın kayıtları Max.aort çap ort.5.3 cm ;349(%59) hastanın aort çapı <5.5 cm ve 229(%40) hastada aort çapı <5.0 cm Bağımsız risk faktörleri HT,ağrı,artmış yaş Mortalite aort çapıyla ilişkisiz Aortic diameter 5.5 cm is not a good predictor of type A aortic dissection circulation

4 Tip A AD olan hastaların çoğunda aort çapı <5.5 cm Elektif cerrahi için doğru bir rehber oluşturmuyor AD şüphesi olan hastalar aort çapı dışındaki diğer metodlar açısından sorgulanmalı Aortic diameter 5.5 cm is not a good predictor of type A aortic dissection circulation 2007 Torasik aort anevrizması Çevre dokulara zarar vererek veya bası oluşturarak semptomatik olabilir. Özefageal, trakeal, bronşial ve nörolojik bulgular verir. Çevre dokuya hasar genellikle ölümcül seyirlidir. Tedavi başarısı düşüktür. Aort anevrizma disseksiyonu Sıklıkla göğüste ve iki skapula arasında, ani ve şiddetli ağrı olur. (%85) Yırtılma veya parçalanma şeklinde Göğüs ön yüzdeki ağrı %70 sıklıkla çıkan aorta ile ilişkilidir. Sırt ağrısı %63 sıklıkla inen aorta ile ilişkilidir. Ağrı paterni anatomik yere göre değişir. Torasik aort diseksiyonlu hastaların çoğu ani başlangıçlı şiddetli ağrı ile başvurur(%88 sensitif) Ani başlayan ağrı yoksa AD olasılığı azalır(negatif LR 0,3 ;%95 CI 0,2-0,5 %49 hastada yüksek kan basıncı %28 diastolik üfürüm %31 nabız defisiti veya KB farkı %17 fokal nörolojik defisit Does this patient have an acute thoracic aortic dissection (Jama ) Distolik üfürüm pretest probability çok az değiştirmekte(positif LR 1.4;%95 CI,1.0-2 Fakat;nabız/ KB farkı ve nörolojik defisit hastalığın olasılığını artırıyor(positif LR sırasıyla ) X-Ray genellikle anormaldir(%90 sensitif) X-Ray normalse diseksiyon olasılığı düşüktür(negatif LR 0.3;%95 CI ) Buna rağmen klinik ;AD dışlamada yetersiz Does this patient have an acute thoracic aortic dissection (Jama ) Aort anevrizma disseksiyonu Karotit artere ilerleyen disseksiyon sonucu inme gelişebilir. Spinal korda bası yaparsa parapleji oluşur. Aort kökü disseksiyonu perikardial tamponata yol açar. Bulantı, kusma ve diaforez sıktır. Hastalar endişelidir ve ölüm korkusu taşır. 4

5 IRAD çalışmasındaki tip A AD olan 674 hastanın 126 da kardiak tamponad bulunmuş. Senkop,bilinç değişikliği,erken mortalite; kardiak tamponatı olanlarda daha fazla Senkop,bilinç değişikliği,x-ray de mediasten genişliği saptamak kardiak tamponadı destekler ve bu hastaların acil operasyona gitmesinde yol gösterici olabilir Aort anevrizma disseksiyonu Muayenede sıklıkla bulgu yoktur. Aort yetmezlik üfürümü Radial, femoral ve/veya karotit arterde azalmış pulsasyon varlığı Ekstremiteler arası kan basıncı değişikliği Hipertansiyon ve taşikardi Hipotansiyon Perikardial tamponad bulguları Ses kısıklığı Larengeal sinir basısı Horner sendromu Superior servikal sempatik ganglion TANI-KLİNİK 1-Ağrı (yırtıcı vasıflı) 2-X-Ray de mediastende genişleme 3-nabız veya KB açığı Hiçbiri yoksa düşük olasılık %7 Ağrı ve mediastende genişleme (%31- %39) Nabız veya KB açığı ya da 3 bulgu varsa yüksek olasılık (%83) Nabız defisiti; tip A aort diseksiyonunda yaygın bir bulgudur ve hastane içi advers olaylar için yüksek risklidir Bu bulgu ;akut göğüs ağrılı hastaların tanısında ve hangi hastada agresif stratejileri uygulamamız konusunda yol gösterici olabilir Am. J.cardiol.2002 Crit. Care Medicine 2006 may 94 hasta retrospektif vaka-kontrol %99 AAD olan hastada D-Dimer 400ng/ml (median D-Dimer 8610ng/ml) D-Dimer yüksekliği diseksiyon uzanımı ve hastane içi mortalite ile korele bulunmuş CRP,troponin,LDH,lökosit sayısının yararı gösterilememiş X-Ray BT TEE/TTE MRI Anjiogram IV USG TANI görüntüleme yöntemleri 5

6 TANI X-Ray Çoğu bulgu nonspesifik Mediastende genişleme Kalsiyum bulgusu (patognomonik) Aortada çift dansite Aort topuzunun silinmesi PA gölgesinin silinmesi Trakeanın sağa deviasyonu Sol ana bronkus üzerine bası Yeni gelişen sol plevral efüzyon Assendan ve dessendan aort boyutlarında değişme TANI BT % sensitif,% spesifik AVANTAJLARI Tip A ve B diseksiyonların ayrımını sağlar False lümen ayrımını sağlar Aort dallarının tutulumu hakkında bilgi verir Diğer patolojilerin tanısını sağlar(ör:perikard effüzyonu) DEZAVANTAJLARI Kontrast madde reaksiyonu Kapak fonksiyonu,intimal yırtık yeri hakkında yeterli bilgi vermez TANI anjiografi Sensitivite %88,spesifite %94 AVANTAJLARI Aortanın anatomik özellikleri hakkında bilgi verir Aort yetmezliğini gösterir Tip A-B diseksiyonu ayırabilir DEZAVANTAJLARI Yalancı lümenin trombozisi nedeniyle yanlış yorumlanabilir(clas 2 diseksiyon tanısında yetersiz) İnvaziv,zaman alıcı,pahalı 6

7 TANI MRA: Acil servis için uygun değil. Transözefageal eko (TEE): Prosedürü tolere edemeyenler (%3) sedasyon veya genel anestezi gerektirir. Sensitivite %97-%100 ve spesifite %97-%99 Bilinen özefagus hastalığı olması rölatif kontraendikasyon oluşturur. TANI Anevrizma disseksiyonu Ayırıcı tanı: AMI Perikardial hastalık Pulmoner hastalık Stroke Ekstremitede muskuloskeletal ağrı Spinal kord yaralanması Abdominal rahatsızlıklar 7

8 Predictors of in-hospital mortality in patients with acute aortic dissection int. J.cardiol.2005 Hastane içi mortalitenin bağımsız belirleyicileri;ht,tip A diseksiyon,perikardiyal/plevral efüzyon,tte da assendan aortada saptanan intimal flap,akut renal yetmezlik Bu bulguların saptanması ve mortalitenin belirlenmesinde TTE faydalıdır Update on outcomes of acute type B aortic dissection ann thorac surg 2007 Tip B AD olan 159 hasta prospektif Operasyon için endikasyon;rüptür,aort expansion,retrograd diseksion,malperfüzyon(visceral,periferal),geçm eyen ağrı Toplam mortalite %8.8 :%17 cerrahi girişim yapılanlar,%7.4 medikal tedavi alanlar Mortalite için tek bağımsız risk faktörü; rüptür TEDAVİ AAA rüptürü Tüm semptomatik hastalar acil konsültasyon gerektirir. Acil servis doktoru AAA rüptürünü tanıyıp hızla ameliyathaneye yönlendirmelidir. Ameliyathaneye ulaşanların yarısı ölmektedir Görüntüleme yöntemleri tanıyı ve tedaviyi geciktirebilir. Standart resusitatif girişimler: İki adet büyük IV kateter Kardiak monitör Oksijen desteği Svı ve kan TEDAVİ Aort disseksiyonu Antihipertansif tedavi için (-) inotropik ajanlar (beta bloker) kullanılır.optimal kalp hızı 60-80/dk Optimal kan basıncı yok. Esmolol başlangıç 500 mikrogr/kg 1 dk da. İnfüzyon dozu mikrogr/kg/dk Metaprolol her iki dakikada 5 mg, toplam üç kez IV bolus. İnfüzyon dozu 2-5 mg/st Labetolol 20 mg IV,40-80mg 10 dk da bir tekrarlayan dozlarda.max.doz 300 mg TEDAVİ Aort disseksiyonu Ca kanal blokerleri eğer beta blokerler kontraendike ise kullanılabilir. Nitroprussid ileri tedavi için kullanılır.beta bloker başlandıktan sonra verilmeli. Başlangıç dozu 0.3 mikrogr/kg/dk IV. Yakın takip gerekir. Hipotansiyon gelişirse sıvı ve kan ürünleri verilmelidir.norepinefrin,fenilefrin verilebilir 8

9 TEDAVİ Aort disseksiyonu Hastalar cerrahiye hızlı gönderilmeli İnen aorta cerrahi açıdan risklidir Asemptomatik abdominal ve torasik aort anevrizmaları uygun şekilde ayaktan tedavi edilerek yönlendirilmelidir. 9