ÇOCUKLUK ÇAĞINDA PORTAL HİPERTANSİYON

Transkript

1 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA PORTAL HİPERTANSİYON Dr. Yeşim ÖZTÜRK Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji, Beslenme ve Metabolizma Ünitesi 2007

2 Normal portal ven basıncı : 7 mm Hg Portal Hipertansiyon kan akımı veya portal direnç artışı Portal ven, hepatik ven ve v. cava inferior da hidrostatik basınç artışı Portal ven basıncının mm Hg üzerinde olması

3 Portal hipertansiyon etyolojisi-1 Ekstrahepatik portal hipertansiyon (%75) prehepatik, posthepatik İntrahepatik portal hipertansiyon

4 Portal hipertansiyon etyolojisi-2 Ekstrahepatik portal hipertansiyon A. Portal ven obstrüksiyonu (prehepatik) Portal ven trombozu, splenik ven trombozu, kavernöz hemanjiom-transformasyon umbilikal enfeksiyonlar,umbilikal ven kateteriz. dehidratasyon sistemik enfeksiyonlar intraabdominal enfeksiyonlar hiperkoagulabilite durumları

5 Portal hipertansiyon etyolojisi-3 Ekstrahepatik portal hipertansiyon İnflamatuvar barsak hastalıkları Safra kanal enfeksiyonları Primer sklerozan kolanjit İntraabdominal fibröz artıklar V. porta içinde web veya diafram B. Artmış portal akım Konjenital veya akkiz arteriovenöz fistüller

6 Portal hipertansiyon etyolojisi-4 İntrahepatik portal hipertansiyon A. Presinuzoidal. Hepatosellüler hastalık (akut/kronik hepatit, Wilson Hast, TPN, alfa-1 antitripsin eks.,sarkoidoz, şistozomiasis, konjenital hepatik fibrozis, primer biliyer siroz, miyeloproliferatif hastalık, GVHD). Safra yolları hastalıkları (biliyer atrezi, kistik fibrosis, koledok kisti, sklerozan kolanjit) B. Sinuzoidal Siroz, Alkolik hepatit C.Postsinuzoidal Budd-Chiari Sendromu (posthepatik) Veno-okluziv Hastalık (intrahepatik) IVC da web, sağ kalp yetm.,konstrüktif perikardit

7 Budd-Chiari Sendromu Efferent hepatik venlerden sağ atriuma kadar olan herhangi bir yerde obstrüksiyon Progressif asit, ödem, ağrılı hepatomegali, PH bulguları, ileri dönemde karaciğer yetmezliği bulguları Çoğu vakada sebep? Tromboz, neoplazm, kollajen vasküler hastalık, enfeksiyon, travma

8 Venookluziv hastalık-1 < 0.3 mm çaplı hepatik venlerin nontrombotik, obliteratif endoflebiti Endotelin toksik ajana maruz kalmasıyla ortaya çıkar Kemik iliği transplantasyonu sonrası Total vücut ışınlaması Kemoterapi (vinkristin, doksorubisin) Pirolizidin alkaloidleri Çocukta tanı: 1. Hepatomegali 2. Asit 3. Vücut ağırlığında %5 ve üzeri artış (en az 2 si)

9 Venookluziv hastalık-2 Klinik: Ağır hepatomegali Akut hepatit tablosu, sıvı tutulumu, asit, plevral ef. Doppler US de v. porta da ters akım Hafif Orta Ağır Kilo alımı (% artış) 7± ± ±9.2 Maks. bilirübin (mg/dl) 4.7 ± ± ±15.2 Periferal ödem (%) Asit (%) gün mortalitesi (%)

10 Venookluziv hastalık-3 Tedavi: Asit tedavisi : Parasentez, diüretik, TIPS. Defibrotid : 33 mg/kg/gün maks.38.5 mg/kg/gün 4-37 gün» Kanama ve nörolojik komplikasyonlarına dikkat! N-asetilsistein mg/kg/gün, gün süreyle Laktüloz Vitamin E, glutamin İzlem: Günde iki kez vücut ağırlığı ölçümü, NH3, KcFT Protein C,S, ATIII ve psödokolinesteraz Profilaksi: Ursodeoksikolik asit, girişim öncesi normal KcFT

11 Portal hipertansiyonda patofizyoloji Portal kan akımına artmış direnç veya artmış akım Portosistemik şantlar, yüzeyel submukozal kollateraller (özefagus, mide, duodenum, kolon, rektum, periumbilikal) Portal basınçta artma Hiperdinamik sirkülasyon Taşikardi Kardiak output artma Sistemik vasküler rezistansta düşme Karaciğere giden gerçek portal kan akımında azalma

12 Portosistemik kollateralin sık görüldüğü bölgeler Yerleşim Portal dolaşım Sistemik dolaşım Klinik sonuç Proksimal mide ve distal özofagus Anterior karın duvarı Midenin koroner veni Falsifarum ligamanda umbilikal Splenik ven ven Azygos ven Epigastrik karın duvarı venleri Submukozal gastroözofageal varisler Kaput meduza Retroperitoneal dalı Sappey's Sol renal ven Genellikle yok venleri(kc,diaf Retzius veni Genellikle yok ram çevresi) Orta ve superior hemorrhoidal venler Inferior hemorrhoidal ven Bazen hemorrhoidlerle karışabilir

13 Portal hipertansiyonda klinik-1 Özefagus, mide fundus, rektumdaki varislerinden kanama Dilate kutanöz kollateral vasküler yapılar Splenomegali hipersplenizm bulguları Splenomegali Pansitopeni Hipersellüler kemik iliği Portal ven trombozunda asit olmaz.

14 Portal hipertansiyonda klinik-2 Etyolojisinde karaciğer hastalığı varsa: Sarılık Siroz stigmataları Asit Koagülopati (palmar eritem, vasküler telenjiektaziler)

15 Portal hipertansiyonda tanı Doppler ultrasonografi portal sistemde akım paterni (hepatopedal akım), portal venin çapı özefagus varislerinin saptanması kavernöz hemanjiomun saptanması Endoskopi özefagus varisleri portal hipertansif gastropati

16 Portal hipertansiyonda tedavi-1 Esas amaç varis kanamalarının önlenmesidir. Primer profilaksi Akut varis kanamasının tedavisi Sekonder profilaksi

17 Portal hipertansiyonda tedavi-2 Primer profilaksi Varisin büyüklüğüne göre İzlem (endoskopi) Nonselektif β-blokür (propranolol, nadolol)» Propranolol» Nadolol 1 mg/kg/gün KTA nı %25 azaltmalı» Propronolol veya nadolol +isosorbide-5-mononitrat (1 mg/kg/gün-iki doza bölünerek) Kistik fibrozis ve astımda dikkat! bronkospazm Skleroterapi Bant ligasyonu

18 Bant ligasyonu

19 Portal hipertansiyonda tedavi-3 Akut varis kanamasının acil tedavisi IV sıvı replasmanı Eritrosit süspansiyonu Koagülopatinin düzeltilmesi (K vit, TDP, trombosit) Nazogastrik yerleştirilmesi IV H2 reseptör blokürü veya PPI başlanması Portal venöz basıncın düşürülmesi (vazopressin/terlipressin+ nitrogliserin, somatostatin/octreotide (1 μg/kg bolus arkasından 1-5 μg/kg/saat) 40 saatte başarı %86. Varislerin endoskopik obliterasyonu (skleroterapi, bant ligasyonu,yapıştırıcı uygulaması) Sengstaken-Blakemore tüpü Acil cerrahi shunt uygulaması veya TIPS

20 Portal hipertansiyonda tedavi-4 Sekonder profilaksi β-blokür Skleroterapi (tekrarlama oranı %25) Bant ligasyonu (tekrarlama oranı %4) Disfaji, göğüs ağrısı, kanama Özefageal ülserasyon Cerrahi shunt, TIPS Striktür oluşumu Karaciğer transplantasyonu (Sirozda,Child-Pugh B-C) Aspirasyon pnömonisi Sepsis Bronkoözefageal fistül Kardiyak tamponat

21 Portal hipertansiyonda prognoz İntrahepatik portal hipertansiyonda prognoz kötü karaciğer transplantasyonu gerekir Ciddi veno-okluziv hastalık, Hepatik ven obstrüksiyonuna bağlı portal hipertansiyonda da karaciğer transplantasyonu gerekebilir Portal ven obstrüksiyonuna bağlı portal hipertansiyonun prognozu daha iyidir ve konservatif tedavi yeterlidir.

22 Nonsirotik idiopatik portal hipertansiyon (Banti Sendromu Portal hipertansiyon bulguları Hipersplenizm Karaciğer fonksiyonları normal, biyopside normal vena portada obstrüksiyon ya da kavernöz transformasyon yoktur. Multipl portosistemik kollateraller mevcut Hindistan ve Japonya da sık görülür