Pektus Ekskavatum Deformitesi İnsidans: Genel popülasyondaki insidansı 1000/7.9 dur. Erkek kadın oranı 2/1-3/1 dir ve herediter deformitedir.

Transkript

1 Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Konjenital Göğüs Deformiteleri Giriş Konjenital anterior göğüs deformiteleri 5 kategori içerisinde değerlendirilir. 1. Pektus ekskavatum 2. Pektus karinatum 3. Poland s sendromu 4. Sternal defektler, ektopia kordis ile birlikte 5. Vertebra ve kot anomalileri Pektus Ekskavatum Deformitesi İnsidans: Genel popülasyondaki insidansı 1000/7.9 dur. Erkek kadın oranı 2/1-3/1 dir ve herediter deformitedir. Diğer konjenital anomalilerle birlikte görülebilirler: - Kifoz - Kifoskolyoz - Kartilaj-kıl hipoplazisi - Komosistünirü - Marfan sendromu - Morquios sendromu - Osteojenezis imperfekta - Otopalatodigital sendrom -Schwartz sendromu - Turner benzeri sendrom - XO sendromu - Down sedromu - Hallerman-Streiff sendromu - Mietenz sendromu - Mohr s sendromu - Oküloserebrorenal sendrom Göğüs Cerrahisi Sedat Gürkök 269 1

2 - XXXXY sendromu Klinik Tablo: Pektus ekskavatum sternumun ve alt kostal kartilajların posteriora doğru depresyonudur. Genellikle 1., 2. kotlar ve manibriyum normaldir. Yetişkinlerde kotların kartilaja yakın olan uçlarıda deprese olur. Sternumun aşağı doğru eğimi yaklaşık manubriyum seviyesinde başlar ve depresyonun en derin kısmı genellikle ksifoide yakındır. Bazı durumlarda deformite sternumun en distalindedir ve ksifoid yukarı eğim göstermiştir. Kostal kartilajlar olaya katılarak değişen derecelerde aşağı yönlenirler. İnfantlarda ve yaşındaki çocuklarda inspirasyonda sternumun paradoksik retraksiyonu genelde vardır. Konkavite derecesine göre 4 gruba ayrılır. 1. Derin 2. Hemisferik 3. Santral 4. Geniş ve sığ Derin ve santral deformiteler çok çarpıcıdır ve genellikle normal konfigürasyon için opere edilerek restore edilmelidirler. Geniş deformiteler gerçekte intratorasik boşluğa önemli volumetrik bası yaparlar ve kalbi deplase etmekten ziyade komprese ederler. Fizyolojik sonuçları dolayısı ile derin lokalize ve santral depresyonlardan daha ciddidirler. Ek olarak göğüs kafesinin anteroposterior çapı deformitenin en derin olduğu yerde azalmıştır. Bazı ciddi 270 2

3 durumlarda manubriyumda deprese olmuş olabilir. Bu da korreksiyonun sınırlı yapılmasına izin verir ve her iki tiptede deformite sternumun arka yüzünün vertebral kolonun ventral yüzüne çok yakın olabileceği boyutta olabilir. Çok ekstrem durumlarda sternum sol paravertebral bölgeye kadar çökebilir. Kalp sternum ile vertebral kolon arasında komprese olabilirken sola yukarı rotasyona ve deplasmana uğrayabilir. Bazı hastalar bu deformitelerini ve sonuçlarını hoş karşılayabilirken, çocuklar toplum içinde soyunmaktan kaçınarak kendilerini soyutlarlar, yüzme ve diğer sporlara katılmazlar yaş arasına kadar bu dezavantajlarından ebeveynlerine şikayet etmezler. Deformitenin psikolojik etkileri vardır. Bu çocuklar olayın farkındadırlar ve genellikle utangaç, içe kapanık ve bazen yalnızdırlar. Oyunlara ve okuldaki aktivitelere az katılırlar. Ebeveynler bu gelişimden dolayı üzgündürler ve nasıl davranacaklarını bilmezler. Fiziksel matüritenin başlaması ile psikolojik etkileri daha belirgin hale gelir. Genellikle deformite doğumda vardır ve ilk birkaç hafta veya ay dikkati çekmeyebilir. Deformitenin ne derece ve hangi tipte olacağını gösteren prognostik indeksler elimizde yoktur. Özellikle uzun boylu erkek çocuklarda yaşlarındaki hızlı büyüme döneminde uzun zamandır var olan deformite daha çarpıcı hale gelir ve ailenin daha fazla dikkatini çeker

4 Etiyoloji: Pektus ekskavatum deformitesinin etiyolojisi halen tartışmalıdır. Deformiteyi oluşturacak deneysel çalışmalar yapılmamıştır. Semptomlar: Pektus ekskavatumun çoğu asemptomatiktir. Ancak bazı olgularda pektus deformitesi ile birlikte görülebilen kardiyak bozukluklara, sternumun depresyonunun derecesine bağlı semptomlar görülebilir. Eforla gelen çarpıntı, şiddetli prekordiyal ağrı, nefes darlığı, üfürüm, dispne, çabuk yorulma, disfaji, siyanoz, bayılma, taşikardi gibi semptomlar görülebilir. Pektus deformitesine bağlı gelişme geriliği görülebilir. Bu tip hastalarda kilo alamama, bulantı, disfaji gibi semptomlar görülebilir. Semptomatik olan vakalarda deformiteye katılan ek bir anomali yok ise deformitenin düzeltilmesinden sonra semptomlar geriler. Cerrahi Endikasyonlar: Pektus deformitelerinin cerrahi endikasyonları şunlardır. 1. Kozmetik endikasyon 2. Psikolojik endikasyon 3. Fizyolojik endikasyon 4. Ortopedik endikasyon Yapılan araştırmalar pektus deformitelerinde cerrahi tedavinin en çokpsiko-kozmetik nedenlerden dolayı yapıldığını göstermiştir. Pektus deformiteli çocuklar genellikle içine kapanık, toplumdan ka

5 çar ve soyunmaktan utanırlar. Bu durumdan en çok ebeveynleri etkilenir. Ebeveynlerin çocuklarının ileriki yaşamlarında aynı psikoloji içinde olmalarını engellemek için operasyonu kabul ederler. Kardiyopulmoner bozukluk yapacak derecede olan pektus deformiteleri nadirdir ve çoğu operasyondan fayda görür. Pektus deformiteleri erken dönemde kemik iskelet yapısı gelişmeden başladığı için yaş ilerledikçe özellikle pektus karinatumda skolyoz ve kifoz gibi vertebra bozuklukları ortaya çıkabilir. Erken dönemde yapılacak düzeltme ameliyatı ile bu tür ortopedik bozuklukların engellenebilir. İlk cerrahi tedavi Meyer tarafından 1911 yılında raporlanmıştır. İlk pektus ekskavatum düzeltilmesi ameliyatı uygulandığından beri günümüze kadar çok çeşitli teknikler ve uygulanmıştır. Pektus Karinatum Deformitesi Pektus karinatum veya sternumun anterior protrüzyonu pektus ekskavatuma göre daha nadir görülür ve tüm göğüs deformiteleri içerisinde % 16.7 oranında görülür. Pektus karinatum görünüm olarak 3 gruba ayrılabilir. 1. Kondrogladioler tip a. simetrik b. asimetrik 2. Kondromanubriyel tip 3. Miks tip karinatum/ekskavatum 273 5

6 En çok görülen formu kondrogladioler simetrik tipidir. Bu görüntüde sternum alt kısmı öne doğru çıkıntılı ve kostal kartilajlarda bu gelişmeye uygun olarak uzun ve deformedir. Howard 1958 yılında bu görüntüyü dev bir elin sternumu avuçlayarak sıkıştırıp ileri çekmiş ve sündürmüş gibi olduğunu tarif etmiştir. Kondrogladioler asimetrik tipinde sıklıkla sternumda sağa veya sola rotasyon mevcuttur. Kostal kartilajlarda uzama ve bükülme şeklinde deformasyon vardır. Asimetrik olan tipinde sağ veya sol kostal kartilajlarda tam deformasyon karşı tarafta ise normal yada kısmi deformasyon mevcuttur. Sternum deforme olan tarafın karşı tarafına doğru deviyedir. Etiyoloji: pektus karinatumun etiyolojiside pektus ekskavatum gibi bilinmemektedir. Kostal kartilajların aşırı büyümesi ve öne çıkması ve sternumun anterior deplasmanı olduğu görülmektedir. Artmış familiyal insidans genetik temeli düşündürmektedir. Karinatum erkeklerde daha sık % 78, bayanlarda % 22 oranında görülmektedir. Karinatuma eşlik eden kas iskelet hastalıkları skolyoz ve diğer omurga defektleri sık rastlanmaktadır. Karinatum sıklıkla çocukluk döneminde hastaların yarısında görülmekte ancak deformite 11 yaşından daha sonra tanınır hale gelir. Deformite doğumda hafif olarak başlar, progresyon göstererek pubertede gelişme gösterir. Kondromanubriyal deformite kondrogladioler tipe zıt olarak genellikle doğumda fark 274 6

7 edilir ve kısa sternal segmentasyon yokluğu yada sternal sütürlerin prematür obliterasyonu ile birlikte olan güdük virgül şeklinde sternum tespit edilir. Poland s Sendromu 1948 yılında Guy s hastanesinde anatomi eğiticisi olan Alfred Poland pektoralis majör ve minor kası yokluğu ile birlikte sindaktili olan bir hastayı tarif etti ve onun resmini çizdi yılında Lalemand ve 1839 yılında Froriep bu antite hakkında rapor sunmalarına rağmen 1962 yılında Clarkson ilk defa bu hastalığı Alfred Poland a itafen Poland s sendromu olarak bildirmiştir. Poland s sendromunda tutulum şu komponentlerde olmaktadır. 1. Adale komponenti 2. Meme dokusu ve meme başı komponenti 3. Subkütan yağ tabakası ve kıl komponenti 4. Kot komponenti 5. Ekstremite komponenti Bu sendromda sıklıkla göğüs duvarı ve göğüsler tutulmuştur. Kaskomponentined temel olan m. Pektoralis majör kasının veya m. Pektoralis minör kasının agenezisi veya hipoplazisidir. Diğer toraks dışı kaslar deformiteye değişik oranlarda katılabilir. Meme dokusu tutulumu sıklıkla amastia, meme başı yokluğu (atelia) ve meme başı asimetrisi şeklinde olur. Tutulum olan tarafta subkütanöz yağ 2757

8 dokusu ve aksiller kıllanma azalmıştır. Kot komponenti normal kostalar ile birlikte 2 den 5 e kadar kot ve kartilajların anterior parçalarının komple yokluğuna kadar geniş bir yelpazeye sahiptir. Bu hastalarda el ve parmak deformiteleride bulunabilir. Bunlar hipoplazi (brakidaktili), yapışık parmak (sindaktili) şeklindedir. Sindaktili genellikle üçünçü parmak ile dördüncü parmak arasındadır. Deformitenin en ağır ve nadir görülebilen şekilleri ise tek parmak, pençe el veya bir veya birkaç ekstremitenin yokluğu (ektromelia) şeklinde olabilir. İnsidans: Poland s sendromu doğuştan itibaren mevcuttur ve /1 ile /1 oranında görülmektedir. Tedavisi: Eğer tutulum pektoralis majör ve minör kasının sternal parçalarının yokluğu veya hipoplazisi şeklinde minimal ise ve hasta erkek ise genellikle cerrahi düzeltme pek gerektirmez. Bayanlarda göğüs dokusunun gelişmesini artırmak için minimal deformite bile olsa cerrahi düşünülmelidir. Kostal kartilajlarda depresyon veya yokluk mevcut ise göğüs duvarının paradoksal hareketini engellemek için cerrahi düşünülmelidir. Defekt olan bölgede kas tabakasının ve subkütanöz yağ tabakasının zayıf olacağı unutulmamalıdır. Özellikle bayanlarda estetik görünüm önem arz ettiği için pektoralis majör adalesi yerine muskulus latissimus dorsi flebi kaydırılır

9 Sternal Yarıklar Sternal cleft göğüs deformiteleri arasında nadir görülen deformitelerdir. Bu deformite potansiyel olarak fataldır. Sternumun ventral füzyon defektleri 3 grupta toplanabilir. 1. Sternal cleft 2. Torasik ektopia kordis 3. Torakoabdominal ektopia kordis. Yarık sternum: sternal yarıkta kalp normal pozisyon ve normal anatomik pozisyondadır. Sternumda tam veya parsiyel seperasyon vardır. Normalde fetusta 8. Haftada sternum füzyonu gerçekleşir. Bu deformite şeklinde sternum birleşmesinde yetersizlik mevcuttur. Bu hastalarda sternal seperasyon olmasına rağmen normal cilt yapısı, normal perikardiyum ve normal diyafragma mevcuttur. Omfalosel oluşmamıştır. Torakoabdominal ektopia kordiste sternal yarık sternumun alt kısımlarında, sternal yarıkta defekt sternunum üst kısmındadır. İkinci fark sternal yarıkta intrinsik konjenital kalp hastalığı yoktur. Çoğu otörler yeni doğan döneminde prostetik materyalle veya greftler kullanmaksızın yarık sternumu basit olarak direk kapatılmasını önermektedirler. Ektopia Kordis: izole yarık sternumun başarılı tedavisi olmasına rağmen ektopia kordisin özellikle torasik ektopia kordisin cerrahi tedavisi yüksek mortalite oranına sahiptir. Cantrell ve yardımcılarının 1958 yılında tarif ettikleri Cantrell pentaloji

10 side denilen torakoabdominal ektopia kordiste ve çıplak kalp denilen torasik ektopia kordiste ölümcül faktör bu hastalıklar ile birlikte majör intrinsik konjenital kalp hastalıklarının bulunma insidansının büyük olmasıdır. Torasik Ektopia Kordis: Çıplak atan kalp toraksın dışındadır. Açıkça görülenler atriyal apendiksler odacıklar koroner damarlar ve kardiyak apeksin sefalik oryantasyonudur. Gubernakulum kordis başlangıçta supraumlikal rafeye uzanır. Kardiyak anormallikler torasik ektopia kordisli hastalarda anormal derecede sıktır. Bu hastalarda ortak somatik dokular yoktur ve bunların primer kapatılması başarısızlıkla sonuçlanır. Bu hastalarda üst abdominal omfalosel veya diyastazis rekti ve nadiren abdominal visseranın eventrasyonu gibi üst abdominal defektlerde sıktır. Abdominal defektlerin olması bu lezyonların torakoabdominal ektopik kordis olarak düşünülmemesi gerekir. Cantrell Pentalojisi (Torakoabdominal Ektopik Kordis): kalp inferior yarık strenum ile birlikte sıklıkla pigmente cilt (membran veya ince pigmente cilt) ile sarılmıştır. Torasik ektopik kordiste olan şiddetli anterior rotasyon bu hastalarda yoktur. Şimdi sıklıkla Cantrell pentalojisi denilen torakoabdominal ektopik kordisin 5 temel özelliği 1. Sternumda yarık

11 2. Septum transversum gelişimindeki yetmezliğe bağlı yarım ay şeklindeki anterior diyafragmatik defekt 3. Omfalosel 4. Konjenital kalp hastalığının majör formu. 5. Sol ventriküler divertükül Torakoabdominal ektopik kordiste torasik ektopik kordise göre reperasyon ve uzun dönem survi daha başarılıdır. Vertebra Ve Kot Anomalileri Asfiksi Yapan Torasik Distrofi Jeune s Hastalığı: 1954 yılında Jeune ve arkadaşları dar, rijit göğüs kafesli ve multibl kartilaj anomalili yeni doğan tanımladılar. Otozomal resesif geçer ve kromozomal anormallik ile ilişkisi yoktur. En belirgin özelliği dar çan şeklinde toraks ve belirgin batındır. Toraks hem transvers hemde sagital aks yönünde daralmıştır ve kotların horizontal yönleri nedeni ile solunum hareketi çok azdır. Kotlar kısa ve geniştir ve kostokondral bileşkeler ancak anterior aksiller çizgiye kadar ulaşırlar. Kostokondral bileşkenin mikroskobik incelenmesinde kısa kot ile sonuçlanan düzensiz ve kötü endokondral ossifikasyon görülür. Spondilotorasik Displazi (Jarcho-Levin Sendromu): bu sendrom otozomal resesif deformitedir. Jarcho ve Levin 1938 yılında multibl vertebral ve kot malformasyonları ile birlikte tanımlamışlardır. Solunum yetmezliği ve pnömoni nedeni ile erken infant

12 döneminde sıklıkla ölüm görülür. Hastaların çoğunda multibl hem torasik hemde lomber vertebralarda hemivertebra vardır. Kotların multipl posterior füzyonları ile birlikte önemli derecede torasik spinada kısalma vardır. Bu radyografik görünüm yengeç görünümdedir. Bu sendromlu hastaların 1/3 ünde eşlik eden malformasyonlar vardır (Konjenital kalp hastalığı ve renal anomaliler). Torasik deformite gerçekte spina anomalisine ve kotların orijinlerinin posterior yakınlaşması ile sonuçlanır. Çoğunlukla bu hastalar 15 ay içinde ölürler