PEDİATRİDE ÖZELLİKLİ TRANSFÜZYONLAR YENIDOGAN. Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK İstanbul Tıp fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Transkript

1 PEDİATRİDE ÖZELLİKLİ TRANSFÜZYONLAR YENIDOGAN Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK İstanbul Tıp fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2 TÜM TRANSFÜZYONLAR ÖZELDİR Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK İstanbul Tıp fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

3

4

5 Yan etkilerin yaşa ve cinsiyete göre dağılımı

6 Transfüzyon Sayısı İle Yan Etki Arasındaki İlişki

7 Yan Etki tipleri ve erişkinle karşılaştırma

8

9

10 KAN GRUPLARI ÖNEMLİ ANTİKORLAR

11

12 D Protein Varyasyonları Rh genlerinde oluşan çeşitli mutasyonlar çeşitli Rh protein varyasyonlarına ve çok sayıda Rh antijenine yol açar. 1. Rh- (D-) Fenotip 2. Zayıf D 3. Parsiyel (partial) D 4. Rh null, Rh mod

13

14 Farklı Toplumlarda Rh+ Sıklıkları Bazı Asyalı topluluklarda; %100 Afrikalı siyahlarda; %95 Avrupa ve Kuzey Amerikalı beyazlarda; %82-88 Türkiye de; %87,3 Basklılarda; %55-70

15 D Protein Varyasyonları Terminolojik karmaşa!!!!!! D u (Stratton, 1946) Zayıf D (Peter Agre, 1992) Parsiyel D Varyant D %90-95 zayıf D (beyaz ırkta %0,2-1) %5-10 parsiyel D (en sık DVI anti-d yönünden yüksek potansiyel)

16

17 Rh Makro-kompleksi (Metabolon)

18 Dokularda ABO Sistem Antijenlerinin Dağılımı (Doku-Kan Grubu Antijenleri) 1. Ektoderm Ektoderm kökenli epitel (epidermis) Primer sensoryal nöronlar 2. Mezoderm Damar endotel hücreleri Kan hücreleri Böbrekler (glomerül ve proksimal tübüller) 3. Endoderm (sadece sekretuarlarda) GİS epiteli (mide, ince barsak, proksimal kolon) Ürogenital epitel Solunum epiteli BOS hariç tüm vücut sıvı ve salgılarında

19 Gen Bölgeleri I II III H - h A 1 A2 B - O Se - se H Antijeni A,B,O gruplarının hepsinde bulunur A ve B için öncü maddedir Hh veya HH kişiler ABO sentezleyebilirler

20 ABH Sistemi Enzimleri GEN ENZİM SUBSTRAT ÜRÜN H A B H Transferaz (α2-l-fukozil transferaz) A Transferaz (α3-n-asetil galaktozamil transferaz) B Transferaz (α3-d-galaktozil transferaz) Öncü (Prekürsör) Madde H maddesi H Maddesi H Maddesi A Maddesi B Maddesi

21 İzohemaglütininler Doğal antikorlardır Anti-A Anti-B IgM yapısındalar Yenidoğanda bulunmazlar 6-12 ayda çevresel antijenlere (A ve B ye benzer yapıda) karşı oluşurlar

22 TRANSFÜZYON ÖNCESİ UYGUNLUK TESTLERİ

23 ABO / Rh saptanması Uygunluk testlerinin en önemli adımı kan gruplarının doğru saptanmasıdır. 23 KMTD 2010 GA

24 Klinik olarak önemli antikor Tx edilen eritrositleri yıkarak hasta morbiditesine yol açabilen antikorlardır. Önemli antikorlar 37 C de aktif olanlardır. Daha önce gebelik ve/ veya Tx öyküsü olanlarda klinik olarak anlamlı antikor olma olasılığı yüksektir. Zamanla bu anlamlı antikorların titreleri düşebilir. Ancak yeniden karşılaşma ile hızla cevap vereceklerini unutmamak gerekir. 24 KMTD 2010 GA

25 Klinik olarak anlamlı antikorlar 37 C ABO Rh Kell Duffy Kidd SsU Bazen anlamlı reak. Lewis MNS P Lutheran Cartwright Çok nadiren anlamlı Le b Chido/Rodgers York Xg a 25 KMTD 2010 GA

26 PERİNATAL İMMÜNOHEMATOLOJİ

27 AMAÇ YENİDOĞANIN ALLOİMMÜNİZASYONA BAĞLI HASTALIKLARININ ÖNLENEBİLMESİ

28 YENİDOĞANIN ALLOİMMÜNİZASYONA BAĞLI HASTALIKLARI Yenidoğanın ve fetusun alloimmün trombositopenisi Yenidoğanın ve fetusun alloimmün nötropeni Yenidoğanın ve fetusun hemolitik anemisi

29 Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz? SIKLIK ABD de hamilelerde : RhD uygunsuzluğu %10 Bunların % i Rh D pozitif bebek doğuruyor Kell (-) annelerin %10 Kell (+) bebek sahibi Asya da Rh D negatif fenotipi çok daha az sıklıkta

30 Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz? SIKLIK Standart RhIG uygulaması 1968 de başladı Standart RhIG uygulamasından önce alloimmünize bebek oranı % 15 Bugün Yenidoğanın Hemolitik Hastalık (YHH) oranı : 1/1000 doğum

31 Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz? SIKLIK Bugün Kell alloimmünizasyon oranı daha yüksek Aynı toplumda Kell için 3.2/1000 D, Rh için 2.6/1000 D) Anti-K1 antikorlarla birlikte diğer antikorların neden olduğu ciddi YHH oranı anti-d den fazla İntrauterin transfüzyon gerektirenlerin %85 i anti-d %10 u anti-k1 %3.5 u anti-c

32 YHH ve KAN GRUPLARI Kan grubu Ab sıklığı (1000 kadın için) YHH hastalığı ciddiyeti ABO A, B, AB %90 sadece antikor Yok/hafif Orta Ciddi YHH<% 10 YHH<% 1 Rh D 2.6 % 51 % 30 % 19 C, ce 0.9 %70 % 23 % 7 E 2.0 Hepsi _ Nadir C, Ce, C w, e 0.7 % 86 %!4 Nadir Lewis Le a, Le b 3.0 Sebep olmaz Kell K1 3.2 % % % Duffy Fy a 0.8 % % 16 % 6-16 Fy b b nadir

33 Kan grubu YHH ve KAN GRUPLARI Ab sıklığı (1000 kadın için) YHH hastalığı ciddiyeti Yok/hafif Orta Ciddi Kidd Jk a 0.2 Nadir MNSs M 0.5 Nadir S 0.1 Nadir N 0.03 Sebep olmaz P P Sebep Olmaz Bennett- Goodspeed (HLA) Bga Bgb Bgc Nadir Sebep Olmaz

34 Önemsiz alloantikorlar Anti P 1 Anti Le a Anti Le b Alloantikorların Özellikleri Anti-Cromer Anti-Chido/Rodgers Anti- Knops Farklı etkileyebilen alloantikorlar Anti M ( Ig M ve Ig G yapısında) 1/16 nın üstü önemli Titrasyon ile ilişki Anti- Fya 1 / 64 de önemli Anti- Kell Titrasyondan bağımsız, ağır hemoliz Rh D ve 1/8-1/16 1/32 diğer alt gruplar Anti-C +G RhD gibi izlenmelidir

35 Yenidoğan Hemolitik hastalığında Patogenez ve Klinik ANEMİ: IgG kaplı eritrositlerin dalak ve karaciğerde ekstravasküler hemolizi Anti-K1 in etkilenmiş fetus ve yenidoğanda eritropoezi baskılaması Ekstramedüller hematopoezin artması(dalak ve KC) Periferik kanda normoblast ve retikülositlerin artması Anemiye bağlı ve hepatik yetmezliğe bağlı KALP YETMEZLİĞİ Ödem, asit, plevral ve perikardiyal effüzyon İntrauterin eksitus veya İNDİREKT HİPERBİLİRÜBİNEMİ BİLİRÜBİN ENSEFALOPATİSİ (KERN İKTERUS)

36 Yenidoğan Hemolitik hastalığında Patogenez ve Klinik Annede anti-d saptanan fetusların % 50 si etkilenmez veya az etkilenir %20 si intrauterin ağır ekilenir. Etkilenen fetusun % 50 den fazlası 34. haftadan önce ağır hemoliz tablosunu gaeliştirir ve intrauterin transfüzyon gereksinimi olur. Anti-c ile %7 Anti-K1 ile % Anti-Fy a ile % 6-16 intrauterin transfüzyon gereksinimi olur.

37 Yenidoğan Hemolitik hastalığında Patogenez ve Klinik ABO uygunsuzluğunda ise IgG yapısındaki isoaglutininler için önceden duyarlanmaya gerek yoktur. En sık rastlananhemolitik hastalık nedeni ABO uygunsuzluğudur. % % 2 Nadiren kern ikterus geliştirebilirler O kan grubu anne çocukları daha fazla etkilenir % 15 Annede ABO uygunsuzluğu olan çocukların % 4-11 i klinik hemoliz geliştirir. % 1 i ağır hemolitik hastalık geliştirir. Bunun 2 nedeni tanımlanmıştır 1. Yenidoğanın ABO ekspresyonunun az olması 2. Antikorların Plazmadaki ve vasküler endoteldeki A ve B antijeni ile absorbe olmasıdır.

38 ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D SORUNU ZAYIF D TESTİ ABD ve Avrupa standartları farklı Avrupa : İmmünohematolojik (monoklonal IgM ile çalışılarak) ve moleküler genetik olarak zayıf D olduğu tanımlanmışsa alloimmünizasyon gelişmediği için RhIg uygulamasının gerekmediğinini vurgulamaktadır. RhD fetus varlığında annede moleküler analiz yapılamadığı ve varyant DVI olmadığı gösterilmedikçe RhIg uygulanmalıdır. ABD: İmmünohematolojik olarak (monoklonal IgM ile çalışılarak) zayıf D olduğu tanımlanmışsa alloimmünizasyon gelişmediği için RhIg uygulamasının gerekmediğinini vurgulamaktadır.

39 ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D SORUNU ZAYIF D TESTİ Zayıf D rearrangement (hibrid gen RhD ve RhCE den farklı) ve missense mutasyonlarla ortaya çıkar. Genetik duruma bağlı olarak fenotipik özellik taşır Prevalans : Beyaz ırkta : % 0.3 Zencilerde : % 1.7 Monoklonal anti-d reajenle prevalans % 0.2 olarak verilmektedir.toplumların prevalans değerine göre RhIg uygulamasına karar verilmelidir

40 ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D SORUNU PARSİYEL D Antijen konsantrasyonu farklılık gösterir, bazı eritrositlerde bulunmayabilir. FDA onaylı monoklonal IgM anti-d Varyant DVI ile aglütinasyon vermez ama varyant DII, DIII, ve DIV ile aglütinasyon verir.dva, DFR, Dbt, v Ro eritrositlerle alınan reaksiyonlar değişkendir. Parsiyel D ve varyant D saptanan anneler alloimmünizasyon geliştirebilir. Parsiyel D ve varyant D olgularında yüksek doz RhIg uygulanması önerilmektedir. Zayıf D, Parsiyel D ve varyant D olgularında mikroskopik değerlendirme yapılmamalıdır.

41 PRENATAL PERİNATAL TESTLERİN AMACI 1. Rh D (-) kadınların tanımlanması 2. Klinik önemi olabilecek eritrosit alloantikorlarının tanımlanması 3. Yenidoğan hemolitik hastalığının tanımlanabilmesi ve yaklaşım 4. Rh D negatif anneden doğan çocuğun Rh tiplendirmesinin yapılması ve annede fetomaternal kanamanın araştırılması

42 Hamilelikte Yapılacak Testler ABO İlk hamilelik Sonraki hamilelik Diğer durumlar İlk başvuruda İlk başvuruda Transfüzyon öncesi testler Rh ( zayıf D dahil) İlk hamilelik Sonraki hamilelik Diğer durumlar İlk başvuruda ve hf İlk başvuruda Transfüzyon öncesi testler

43 Hamilelikte Yapılacak Testler Antikor tarama (Klinik önemi olan diğer alloantikorların tesbiti) Tüm hamilelerde ilk başvuruda D(-) hamilelerde RhIg öncesi D(+) hamilelerde 3. trimestirde : Alloantikor öyküsü varsa veya transfüzyon almışsa Diğer durumlar Transfüzyon öncesi testler

44 Hamilelikte Yapılacak Testler Antikor tanımlama Beklenmeyen alloantikorların varlığında Doğrulama testi Antikor titrasyonu Rh antikorları Diğer antikorlar İlk tesbite bağlı Titrasyon zamanında İlk tesbite bağlı haftada tekrar 2-4 hf da bir tekrar Antikor özelliğine bağlı

45 Hamilelikte Yapılacak Testler 3. Trimestirde ( hf) tüm hamilelerde alloantikor titresi bakılmalıdır. Rh D durumuna bakılmaksızın ALLOANTİKOR TARAMA TESTİ yapılır % yeni alloantikorlar saptanabilir. RhIg uygulaması ve FMH için özel izlem

46 Önemsiz alloantikorlar Alloantikorların Özellikleri Anti P 1 Anti Le a Anti Le b Anti-Cromer Anti-Chido/Rodgers Anti- Knops Farklı etkileyebilen alloantikorlar Anti M ( Ig M ve Ig G yapısında) Titrasyon ile ilişki Anti- Fya 1 / 64 de önemli Anti- Kell Titrasyondan bağımsız, ciddi Rh D ve 1/8-1/16 1/32 diğer alt gruplar

47 Test zamanlaması ile ilgili incelikler İlk başvuru : Tercihen ilk 3 ay içinde ABO ve Rh ve antikor tarama testleri bakılmalıdır. İlk hamilelik ikinci başvuru : daha önce girişimsel uygulama yapılmamışsa haftada RhD pozitif bulunmuş olsa bile ABO ve Rh ve antikor tarama testleri tekrarlanmalıdır. Sonraki İzlem : Kayıtlarla izlenebilir. Sonraki Hamilelikler : ABO ve Rh ve antikor tarama testleri yapılmalıdır

48 ALLOİMMÜNİZE ANNENİN İZLEMİ Antikor titre izlemi: Antijen cinsine ve uygulanan test tekniğine bağlı olarak titrede önem sınırı değişebilir Antijen tipine bağlı olarak önemsiz olabileceği gibi antijen titresinden bağımsız olarak ağır hemoliz nedeni olabilir. Titre izleminde 4 misli yükselme anlamlıdır. Ardışık serum örnekleri paralel çalışılmalı, çalışılan eritrosit paneline bağlı değişkenlikler önlenmelidir. RhD antikor saptanmışsa titre yüksekliğine göre 2-4 haftada bir izlenmelidir

49 ALLOİMMÜNİZE ANNENİN İZLEMİ İlk başvuruda ve sonraki izlemlerinde annede Rh alloimmünizasyonu saptanmışsa annede D yanında Rh alt grup antijeni (C,c,E,e) mutlaka bakılmalı ve antikor araştırması yapılmalıdır. Antihuman IgG ile yapılan indirekt antiglobin testinde antijen-antikor aglutinasyonunu kolaştıran LISS ve PEG kullanılabilir. Antikor saptanmasında enzimli ortamda çalışmanın klinik önemi olmayan antikorları göstern yanıltıcı sonuç verebileceğini belirtmektedir.

50 Gestasyonel yaşın belirlenmesi için USG Babanın serotip ve genotip tayini D pozitif Annenin antikor titresini seri olarak izle D negatif Araştırmaya gerek yok Titre yükselmesi önemli Baba fenotipi heterozigot Baba fenotipi homozigot Fetal genotip tayini için amniyosentez Amniyosentez ile bilirübin izlemi veya MCA doppler incelemesi Fetus Rh D negatif Fetus Rh D pozitif Başka araştırma gerekmez bilirübin izlemi Liley eğrisinde 2 veya 3. zonda veya MCA doppler 1.5 MOM Fetal kan örneği Fetal hematokrit %30 Fetal hematokrit %30 Gestasyonel yaşı değerlendir 35 hafta 35 hafta Doğum İntrauterin transfüzyon

51 MOLEKÜLER GENETİK DESTEĞİ Antikor tarama testinde Annede herhangi bir eritrosit alloantijeni saptanmışsa standart rehberlere girmesi gereken diğer bilgi biyolojik babanın antjen profilinin çalışılmasıdır. Serolojik testler ile babada antijenin olmadığı gösterilirse YHH olmayacağı söylenebilir. Eğre babada serolojik testlerle yeterli bilgi alınamıyorsa olası pek çok antijen için moleküler inceleme yapılabilir. (RhD, Rh Cc, Ee, Kell (K1/K2), Duffy (Fya,Fyb), Kidd (Jka/jkb)

52 MOLEKÜLER GENETİK DESTEĞİ Eğer baba söz konusu antijen için homozigot ise YHH yüksek risk taşır, heterozigot ise fetus için %50 olasılık vardır. Fetal örnek incelemesi gerekir. Amniosentez ile 15.haftada alınan fetal DNA da inceleme yapılır. Amniosentezde % 0.5-1, fetal kan örneklemesinde %1-3 fetal kayıp riski vardır. Fetal DNA en erken gestasyonun 32. günü anne dolaşımında saptanabilir. 2. ve 3. trmestrde %3 ve %5 oranında saptanır.

53 DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER ANNE ABO ve Rh Alloantikor tarama tanımlama (yeni gelişen?) Anti-D (veya tanımlanmış diğer alloantikor) daha önce saptanmışsa doğumda anti-d (veya diğer alloantikorların) titre tekrarı FMH araştırması ( 30 ml) ( anti-d ve diğer alloantikor saptanması durumunda önemli)

54 DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER YENİDOĞAN Anne kayıtlı değil ise ABO/Rh DAT Anne alloimmünize ise ABO/Rh DAT DAT serumu monoklonal Ig M içerirse yanlış negatif sonuç alınabilir. Anne örneği yoksa yenidoğanda annede daha önce tanımlanmış antikora karşı gelen antijen araştırılır

55 DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER YENİDOĞAN Fetomaternal ABO uygunsuzluğu varsa : bebek serumunda anti-a ve anti-b IgG titre analizi yapılır DAT POZİTİF olmasının ABO için prediktif önemi Transfüzyon gereksinimi % 9 Fototerapi gereksinimi % 13 Bilirubin 10 mg/dl olması % 26 DAT NEGATİF olmasının ABO için prediktif önemi YOK

56 Rh NEGATİF ANNEDEN DOĞAN BEBEKTE Anne RhD negatif veya zayıf D ise yenidoğanda her ikisi de çalışılmalıdır Yenidoğan zayıf D olarak saptanırsa : Anneye RHIg yapılır Annede fetomaternal kanama araştırılır DAT (+) ise zayıf D yorumu yapmak zor (Rh olmayan antikorlara bağlı olarak DAT (+) bulunmuş olabilir) Bu durumda EDTA/glisin/ asit solusyonuyla DAT negatifleştirilerek tekrar zayıf D çalışılır.

57 SARILIKLI YENİDOĞANDA ANNEDE ALLOANTİKOR SAPTANMAMIŞSA ABO UYGUNSUZLUĞU ARAŞTIRILIR (Anne ve YD da ABO/Rh bakılır) ABO uygunsuzluğu varsa ek test yapmanın katkısı çok az DAT negatif olmasının önemi yok ABO UYGUNSUZLUĞU YOK ama KLİNİK VAR Maternal serum,paternal eritrosit,yd serumu ile karşılıklı çalışmaları yapılır Anne serumunda prevalansı düşük bir antikor olduğu düşünülmelidir.bu durumda DAT kuvvetle pozitiflik verir. Anne serumu ile baba eritrositleri indirekt antiglobulin testi çalışılır. Anne-Baba arasında ABO uygunsuzluğu varsa yenidoğanın eritosit eluatı ile baba eritrositleri çalışılır.

58 TRANSFÜZYON GEREKSİMİ OLAN YD da transfüzyon YENİDOĞANDA öncesi uygunluk testleri KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ Anne örneği : ABO ve Rh tiplendirme Eritrosit antikorları için antikor tarama ve tanımlama YD örneği : ABO ve RH sadece antijene yönelik DAT Anne örneği yoksa YD örneğinde antikor tarama ve tanımlama

59 KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ KAN BİLEŞENLERİNİN SEÇİMİ YD da atipik eritrosit antikorları üretimi nadiren gözlenir yüksek hacimli tekrarlayan kan transfüzyonlarından sonra transfüzyondan 5 gün önce toplanmış kanların transfüzyonu sonrası YD a antikor tarama-tanımlama testleri yapılmalı.

60 KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ KAN BİLEŞENLERİNİN SEÇİMİ YD ın kendi ABO ve RhD grubundan veya uyumlu ABO grubuyla uyumlu veya anne ve YD plazmasında bulunan atipik eritrosit antikoru ile uyumlu Elektronik cross-match YAPILMAMALI DAT testi ve/veya antikor tarama-tanımlama testi pozitif ise serolojik testler ve tam cross-match testi yapılmalı.

61 KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ Hasta Kan grubu Transfüze edilen kan bileşeninin ABO kan grubu Eritrosit Trombosit Plazma O İlk tercih O O O İkinci tercih - A A veya B veya AB A İlk tercih A A A veya AB İkinci tercih O* O* - B İlk tercih B B** B veya AB İkinci tercih O* A veya O* - AB İlk tercih AB AB** AB İkinci tercih A,B A A Üçüncü tercih O* Çocuklara verilecek kan bileşenlerinin şeçimi * O grubu bileşenler düşük seviyede anti-a ve anti-b içermeli ** B grubu veya AB grubu trombosit süsp. Uygun olmayabilir. + O grubu TDP sadece O grubu hastalara verilebilir. AB grubu TDP tüm kan gruplarına verilebilir.

62 ÖNEMLİ NOKTALAR Kordon kanı örneği her doğumda alınmalı Tüm hamilelerde ilk başvuruda ABO-Rh D Antikor tarama mutlaka yapılmalı Anti-Kell ve anti-c çok önemli (anti-d kadar) Annede Rh D (-) ise yenidoğanda varyant D (DVI), parsiyel D Zayıf D incelemesi yapılmalıdır. Moleküler genetikten yaralanabilmeliyiz

63 YENİDOĞANDA TRANSFÜZYON

64 YD transfüzyon tipleri ve Kan değişimi (KD): prensipler (HDN, sepsis, metabolik hast.,dic) Plazması alınmış eritrosit süspansiyonu uygun. (Hct: %50-60) Gerekirse eritrosit süspansiyonu SF veya %5albumin ile hazırlanabilir. Tek hacim değişimi : %75 ab kaplı eritrositi uzaklaştırır İki hacim değişimi : %90 ab kaplı eritrositi Küçük hacimde transfüzyon %50 bilirubini uzaklaştırır

65 Kan değişiminde eritrosit süspansiyonunun özellikleri O kan grubundan veya anne ve YD plazması ile uyumlu ABO kan grubundan olmalı Anne plazması ile AHG li ortamda çapraz karşılaştırma testi uyumlu olmalı 5 günden daha eski alınmış olmamalı CPD ile toplanmış olmalı CMV seronegatif olmalı. Lökosit arındırılmış olmalı Isıtılmalı ( özel cihazda) Işınlanmalı ve ışınlamayı takiben 24 saat içinde transfüze edilmeli

66 Kan değişiminde eritrosit süspansiyonunun özellikleri Hct %50-60 olmalı Hacim : Miadında için ml / kg Prematüre için ml /kg HDN için En sık A bebek O anne arasında olur Anti - A ve anti- B nin Ig G fraksiyonu nedeni ile olur DAT pozitif olabilir KDde Grup O (düşük titrede anti-a ve anti-b içeren ) ve maternal plazma ile çapraz karşılaştırma uyumlu olmalı YD da A ve B antijen ekspresyonu az - zayıf olduğu için genellikle hafif seyirli.

67 Küçük Hacim transfüzyon ilkeleri 10 yerine 20 ml / Kg transfüzyon J ped hematol Oncol 2002 ; 24 : 43-6O 28 gün öncesi ve sonrası (Oksijen fraksiyonuna göre değişken) Devamlı solunum desteği olanlar 12-11gr/ dl 10gr / dl CPAP uygulananlar 10 gr / dl...8 gr / dl Spontan solumu olanlar 8 gr / dl...7 gr /dl

68 Transfüzyon için endikasyonları Eritrosit Transfüzyonu İlk 24 saat içinde anemi Hb 12 gr / dl Kümülatif kan kaybı % 10 total kan hacmi Yoğun bakım gereksinimi olanlar Hb 12 gr / dl Akut kan kaybı % 10 total kan hacmi Kronik oksijen bağımlılığı Hb 11 gr / dl Stabil hastada geç anemi Hb 7 gr / dl

69 Transfüzyon için endikasyonları Trombosit Transfüzyonu : Miadında veya prematürede kanamalı ise 50 X 10 9 / L Hasta Miadında veya prematürede kanamalı yok ise 30X 10 9 / L Stabil Miadında veya prematürede kanamalı yok ise 20X10 9 / L

70 Trombosit Transfüzyonu Tüm hastaları % ü alır Hastaların % 50 si birden fazla alır, genellikle 4 kez alır Trombosit sayısı her klinik için farklılık göstermektedir. Doz : 20 ml / kg Tr sayısı / mm3 üstünde proflaktik kullanılmamalı Kanamalı hasta ve cerrahi için bu sınır / mm3 Arch Dis Child Fetal Neonatal 2004; 89:

71 YD da transfüzyon Trombosit süsp özellikleri ABO uygun, Rh uygun Alloimmün trombositopeni için HLA uygun olmalı Işınlanmalı ml /kg

72 Taze Donmuş Plazma Transfüzyonu IVH dan koruma için kullanımının yararı gösterilememiş Sepsiste ampirik kullanım tartışmalı ( opsonizasyon + Ig G X bakteriyemi ) Tanı almamış olgularda DIC varsayımı ile plazma tr yanlış uygulama Uzamış koagulasyon indekslerini plazma tr tedavi ile yanlış ( Normal değerler bilinmeli) PT / aptt > 1.5 koagulopati gösterebilir

73 Taze Donmuş Plazma Transfüzyonu Mutlak endikasyonlar : DIC Vit K bağımlı faktör eks kanama Kalıtsal koagulasyon ve doğal inhibitör eksiklikleri Thromb Res 2002 ; 107 : 29 Br J Haematol 2002 ; 19 :

74 YD da transfüzyon Plazma süsp özellikleri AB grup olmalı, veya alıcının ABO eritrosit antijenleri ile uyumlu ml /kg Viral inaktive plazma seçilmeli Işınlama gereksiz

75 Granülosit süspansiyonu Transfüzyonu Işınlanmalı 8-12 saat içinde kullanılmalı Çapraz karşılaştırma yapılmalı ABO uyumlu olmalı NEC için anti T araştırması yapılmalı

76 YD da transfüzyon öncesi uygunluk testleri Anne örneği : ABO ve Rh tiplendirme Eritrosit antikorları için antikor tarama ve tanımlama YD örneği : ABO ve RH sadece antijene yönelik DAT Anne örneği yoksa YD örneğinde antikor tarama ve tanımlama

77 KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ 1. DONOR Son 2 yıl içinde en az 1 kez donasyon yapılmış ve zorunlu tüm mikrobiyolojik testleri negatif bulunmuş olmalı Transfüzyonun tekrarlanması olasılığı için 1 ünite bölünerek (kapalı sistem ) sonraki transfüzyonda da kullanılabilmesi sağlanmalı. Mümkünse aynı donor kullanılmalı İlk bir yaş için CMV seronegatif ürün seçilmeli, yoksa veya transfüzyon acil ise diğer koşullar düşünülebilir.

78 TARTIŞMALI KONULAR BAĞIŞÇI SEÇİMİ Aileden uygulanan tek donor daha fazla enf riski taşıyor, rutin incelemeler mutlaka yapılmalı Multipar kadın donor kanı kullanılmamalı (TRALI) Bir yaşından küçük hastada kan bağışcısı son 2 yıl içinde kan vermiş olmalı, viral tarama testleri değerlendirilmiş olmalı Bir yaşından küçük hastada kan bağışcısı CMV seronegatif olmalı Baba donor olmamalı (annenin antikorlar immünolojik reaks reak nedeni olabilir)

79 KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ 2. LÖKOSİTTEN FAKİR BİLEŞEN Tüm kan bileşenleri ( granülosit hariç) 5 X 10 6 lökosit / ünite olacak şekilde filtre edilmeli 3. CMV 5 X 10 6 lökosit / ünite riski azaltır 1 X 10 6 lökosit / ünite ( AABB )

80 TARTIŞMALI KONULAR Lökosit filtresi -CMV Uygulama yöntemleri Depolama öncesi Yatak başı Mutlak endikasyonlar : FNHT Alloimmünizasyon CMV Lökositi azaltılmış kan ve bileşeni : BK 5X10 6 Lökositi arındırılmış kan ve bileşeni : BK 1X10 6

81 KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ IŞINLAMA( min 2500 Gy) İntrauterin ve büyük hacim transfüzyonunda eritrosit raf ömrü 5 günden az olmalı ve ışınlama yapıldıktan sonraki 24 saat içinde kullanılmalıdır. Eritrosit süspansiyonu alındıktan sonraki 14 gün içinde ışınlanmalıdır. Sonrasında 14 gün daha saklanabilir. Granülosit süspansiyonu ışınlama sonrası hemen kullanılmalıdır.

82 TARTIŞMALI KONULAR Işınlama TA-GVHD IŞINLANMIŞ KANIN ÖMRÜ Eritrosit süsp: Işınlandıktan sonra 28 gün kullanılabilir, Eritrosit süsp: Yenidoğanlarda, kalp yetmezliğ, ve böbrek yetmezliğinde 14 güne kadar kullanılması uygun bulunmaktadır. Trombosit süspansiyonunun ömründe değişiklik olmaz

83

84 IŞINLAMA ETKİSİ POTASYUM DÜZEYİ ATP DÜZEYİ

85 SONUÇ ÖNERİ Raf ömrü 14 gün ve öncesi ışınlama yapıldıysa 14 gün Raf ömrü 14 günden eski ışınlama yapıldıysa 7 gün süreyle kullanılabilir

86 İngiliz ve Japon transfüzyon rehberi Tüm exchange kanları ışınlanmalı AABB transfüzyon rehberi İntrauterin transfüzyon alanların exchange kanları ışınlanmalı

87 ABD ve Kanada da Çocuk Hastaneleri Transfüzyon Politikalarının Değerlendirilmesi Katılım ABD %82 Kanada %57 Üniversal lökosit azaltılmış bileşen kullanımı ABD %84 Kanada %100 Tam taze kan bulundurma : %15 Transfüzyon öncesi Hemolobin sınırı : 8-10 g/dl Spinella PC Transfusion May

88 SEPSİSLİ PEDİATRİK HASTALARDA ERİROSİT TRANSFÜZYON EŞİĞİ Doku oksijenizasyonunu optimize etmek için Hb>9 g/dl tutulmalıdır (C3) Sepsis in neutropenia. Guidelines of the AGIHO of the DGHO (2003) Her nekadar klinik yararını gösteren prospektif randomize çalışmalar yoksa da, doku oksijenizasyonunu optimize etmek için Hb>9 g/dl tutulmalıdır (B3) Management of sepsis in neutropenia. Guidelines of the AGIHO of the DGHO (2006)2, (2010)3 Ann Hematol (2003), 82 (suppl 2); S Ann Hematol (2006), 85 ; Ann of Oncology (2010), advance access published Nov 1

89 TARTIŞMALI KONULAR Yeniden yapılandırılmış kan- EXCHANGE TX Eritrosit süspansiyonu + TDP Exchange transfüzyon için : O grubu eritrosit + AB grubu plazma

90 Yeniden yapılandırılmış kan- EXCHANGE TX

91 Uygulama ile ilgili son literatür Bir yaşından küçük hastalarda kan bileşenleri irradiye edildikten sonra transfüze edilmelidir. Neves JF Transfusion May 2010 Aferez trombosit süspansiyonu 50ml den daha az hacimlerde bölündüğünde 3. günden sonra trombosit fonksiyonu ileri derecede zarar görüyor. Wrinkler AMJF Transfusion May 2010 Hayvan deneyinde raf ömrü 14 günden uzun olan eritrosit transfüzyonu sonrası alloantikor gelişme oranı yüksek. Henrickson Mar

92

93

94

95

96

97

98

99

100

101

102

103

104

105

106

107

108

109

110

111

112

113

114

115

116

117

118

119

120