Landau-Kleffner sendromu nda 99m Tc- ECD SPECT bulguları: Bir olgu sunumu

Transkript

1 Turkish Journal of Nuclear Medicine Turk J Nucl Med 2005; 14: Case Report Landau-Kleffner sendromu nda 99m Tc- ECD SPECT bulguları: Bir olgu sunumu Doğangün Yüksel 1, Mine Cinbiş 2, F Suna Kıraç 1 1 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Denizli 2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli ÖZET Landau-Kleffner sendromu (LKS), ani veya kademeli gelişen afazi ve paroksismal elektro-ensefalogram (EEG) anormallikleri (çoğunlukla bilateral) ile karakterize nadir bir çocukluk çağı nörolojik hastalığıdır. Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi anatomik görüntüleme yöntemleri genellikle normaldir. Bu yüzden LKS de sintigrafik görüntüleme değerlidir. Olgu: Dört yaşındaki kız çocuğunda ilerleyici konuşma bozukluğu ve jeneralize atonik konvülziyon yakınması vardı. EEG temporal bölgelerde bilateral diken ve diken dalga aktivitesi gösterdi. Eş zamanlı kranial MRG normal olup 99m Tc-ECD beyin perfüzyon SPECT çalışmasında, multifokal hiperperfüze alanlar izlendi. Bu olgu, diğer görüntüleme yöntemleri ile anormallik saptanmayan hastada Landau-Kleffner sendromu tanısında 99m Tc-ECD beyin perfüzyon SPECT bulgularını vurgulamak amacı ile sunulmuştur. Anahtar kelimeler: 99m Tc-ECD, Landau-Kleffner sendromu The findings of 99m Tc- ECD brain perfusion SPECT in the Landau-Kleffner syndrome: A case report ABSTRACT Landau-Kleffner syndrome (LKS) is a rare childhood neurological disorder characterized by sudden or gradual development of aphasia and paroxysmal electroencephalogram (EEG) abnormalities (mainly bilateral). Generally, anatomic imaging modalities such as computed tomography and magnetic resonance imaging (MRI) are normal in LKS. Therefore, the scintigraphic study is valuable. Case: In a 4-year-old girl, there were progressive deterioration in speech and generalized atonic convulsion. EEG showed spike and spike-wave activity in temporal areas. Cranial MRI was normal at this time. 99m Tc-ECD brain perfusion SPECT imaging demonstrated the areas of multifocal hiperperfusion. This case was presented to impress the findings of 99m Tc-ECD brain perfusion SPECT in the diagnosis of Landau-Kleffner syndrome in the patient whom other imaging modalities do not have abnormal findings. Key word: 99m Tc-ECD, Landau-Kleffner syndrome Landau-Kleffner sendromu (LKS) genellikle 3-9 yaşları arasında oldukça ani başlar ve kademeli bir seyir ile ilerler. Normal mental, motor ve dil gelişimini takiben ortaya çıkan afazi ile karakterizedir. Afazi genellikle işitsel tiptedir, ancak LKS de her tip afazi olabilir (1). Reseptif problemlerle ilgili olduğu düşünülmektedir (verbal auditory agnosia). Olguların %80 inde afaziye konvülzyonlar eşlik etmektedir (2). EEG bozuklukları (bilateral bağımsız temporal veya temporoparietal diken ve/veya dalga deşarjları) tanısaldır. Beyin perfüzyon SPECT sintigrafisi dışında diğer görüntüleme çalışmaları genellikle normaldir (3-5). Afazi genellikle subakut başlar, spontan fluktuasyonlar ile ilerler (1). Diğer yüksek kortikal fonksiyonlar normaldir. Semptomlar ne kadar erken başlarsa konuşma açısından prognoz o ölçüde kötüdür. Tedavide valproat, etosüksimid, benzodiazepinler, ACTH, kortikosteroidler ve intravenöz immünglobulin kullanılabilir. EEG bozuklukları zamanla geriler; ancak hasta ağır afazik kalabilir. Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi anatomik görüntüleme yöntemleri genellikle normaldir. Bu yüzden LKS de nükleer tıp teknikleri değerlidir. Az sayıda hastada 99m Tc- HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) ve 18 F-FDG positron emission tomography ile yapılmış çeşitli çalışmalar temporal lobta beyin perfüzyon ve metabolizmasındaki anormalliği göstermiştir. Biz literatürde Landau-Kleffner sendromunda 99m Tc L,L-ethyl cysteinate dimer (ECD) SPECT çalışmasının bulgularını tanımlayan bir çalışmaya rastlayamadık. Bu nedenle Landau-Kleffner sendromunda 99m Tc- ECD Beyin Perfüzyon SPECT bulgularını vurgulamak üzere bu olguyu sunuyoruz. Olgu Konuşma güçlüğü ile başvuran dört yaşındaki kız hastanın konuşması evde şofben patlamasını takiben giderek gerilemiş. İki ay sonra akşam TV seyrederken boş bakma, ağzından salya akması şeklinde başlayan ve tüm vücudun atonik kalmasıyla süren jeneralize konvülziyonu olmuş. Daha sonra klinik nöbeti olmamış. Prenatal ve natal öyküsü normal olan olgunun mental ve motor gelişimi yaşına uygundu. Olgu uyurken çekilen EEG sinde temporal bölgelerde bilateral diken ve diken dalga aktivitesi saptandı (Şekil 1). Kranial MRG normaldi. Olgunun bir buçuk yıl içinde farklı dönemlerde karbamezapin, valp- 97

2 D. Yüksel, M. Cinbiş, F.S. Kıraç Şekil 1. Bilateral temporal bölgelerden kaynaklanan diken, diken-yavaş dalga aktivitesi ile kendisini gösteren aktif epileptik aktivite izlenmektedir. roat, klonazepam ve ACTH kullandığı öğrenildi. Bu süre içinde klinik olarak konvulziyonu tekrarlamadı; ancak EEG de epileptik bulguları ve afazi düzelmemişti. Olgu halen valproat ve konuşma tedavisi almaktadır. Gereç ve yöntem Beyin perfüzyon SPECT çalışması olgu valproat tedavisi altında iken yapıldı. Hasta 10 dk sessiz ve loş bir odada dinlendirildikten sonra 5 mci (185 MBq) 99mTc-ECD intravenöz olarak enjekte edildi. Yirmi dakika sonra supin pozisyonda yatan hastanın kraniumu LEAP kolimatör ile 128 x128 matrikste, 128 duruş, 20 sn/frame, 360º SPECT ile görüntülendi. Ham görüntülere ramp filtre uygulandıktan sonra Butterworth filtre (cut-off: 0.5; power factor: 10) uygulandı. Sintigrafik görüntüler görsel olarak ve segmental analiz ile (Şekil 3) kantitatif olarak değerlendirildi [(Bölgesel kortikal ortalama sayım/ Serebellum ortalama sayımı) x 100 ]. Bulgular Transaksiyel kesitlerde serebelluma oranla genel olarak artmış serebral korteks aktivitesi izlendi. Özellikle frontal lopta bilateral diffüz artmış perfüzyon ve sağda daha fazla olmak üzere her iki temporoparietal ve parietooksipital kortekste aktivite dağılımı heterojen olup fokal hiperperfüze alanlar saptandı (Şekil 2). Kantitatif değerlendirmede serebelluma oranla tüm kortikal alanlarda perfüzyonun arttığı saptandı. Bölgesel kortikal ortalama sayımın serebellum ortalama sayımına oranı minimum %111 ile maksimum %153 arasında değişmekteydi (Şekil 3). Tartışma Literatürde, 99m Tc-ECD beyin perfüzyon SPECT sintigrafisi bulgularının tanımlandığı Landau-Kleffner sendromlu bir olgu sunumuna veya çalışmaya rastlayamadık. Bildirilen olgular 99m Tc-HMPAO SPECT veya 18 F- fluorodeoxyglucose (FDG) PET ile çalışılmış idi. 99m Tc-HMPAO beyin perfüzyon SPECT ile yapılan çalışmalarda tek taraflı temporal, temporoparietal ve frontal kortekste asimetrik perfüzyon veya hipoperfüze alanlar izlenir iken (6-11), 18 F- FDG PET ile yapılan çalışmalarda benzer lokalizasyonlarda tek veya iki taraflı hipometabolizma izlendiği bildirilmiştir (12-17). Sunduğumuz olguda sağ tarafta daha belirgin olmak üzere tüm serebral kortikal alanlarda, görsel ve kantitatif olarak perfüzyon artışı izlenmiştir. Rintahaka ve arkadaşları (18) benzer bir bulguyu uyku sırasında EEG de yavaş dalga döneminde sürekli diken-dalga kompleksi izlenen iki olguda bildirmişlerdir. Bu olgularda uyku sırasında yapılan 18 F- FDG PET çalışmasında temporal kortekste metabolizma artışı ile yavaş dalga uyku EEG sinde sürekli dikendalga formasyonu izlemişlerdir. Harbord ve ark. (19) EEG de sık epileptik aktivite izlenen üç olguya iktal dönemde 99m Tc-HMPAO SPECT sintigrafisi yapmışlar ve Wernicke bölgesine uyan sol posterior temporal bölgede hiperintens odak saptamışlardır. Diğer yandan, benzer bir bulgu 79 yaşında ani gelişen Wernicke afazili bir erkek olgunun 99m Tc-ECD beyin perfüzyon SPECT sintigrafisinde bildirilmiştir (20). Bu olguda EEG sol temporal bölgede sürekli yavaşlama gösterir iken, afazi gelişiminden 3 gün sonra yapılan 99m Tc- ECD beyin perfüzyon SPECT çalışmasında posterior perisylvian alanda hiperperfüzyon tanımlanmış ve bu bulgu tedavi sonrası normale dönmüştür. Landau- 98 Turkish Journal of Nuclear Medicine

3 The findings of 99m Tc- ECD brain perfusion SPECT in the Landau-Kleffner syndrome: A case report Şekil 2. Transaksiyel kesitlerde serebral kortekste serebelluma oranla genel olarak kortikal aktivite artışı izlendi. Özellikle frontal lobta bilateral diffüz artmış perfüzyon ve sağda daha fazla olmak üzere her iki temporoparietal ve parietooksipital kortekste fokal hiperperfüze alanlar saptandı. 99

4 D. Yüksel, M. Cinbiş, F.S. Kıraç Şekil 3. Segmental analiz ile yapılan kantitatif değerlendirmede serebelluma oranla tüm serebral kortikal alanlarda perfüzyonun arttığı saptandı. Kleffner sendromunun komponentlerinden birinin bilgisayarlı tomografi veya MRG ile yapısal lezyon saptanmaması (15) olduğu göz önüne alınırsa, bu olgu bizim olgumuzla bire bir örtüşmese de hiperperfüzyon saptanması bakımından benzerlik taşımaktadır. Bu literatürlerin bilgileri ışığında bizim olgumuzun da afazisinin tedaviye rağmen düzelmediği ve EEG paterninin diken, diken-yavaş dalga aktivitesi ile kendisini gösteren aktif epileptik aktivite şeklinde olduğu göz önüne alınırsa 99m Tc-ECD beyin perfüzyon SPECT sintigrafisinde kortikal yapılarda izlenen perfüzyon artışı aktif hastalık göstergesi olarak düşünülmüştür. 100 Turkish Journal of Nuclear Medicine

5 The findings of 99m Tc- ECD brain perfusion SPECT in the Landau-Kleffner syndrome: A case report Kaynaklar 1. Tassinari CA, Rubboli G, Volpi L, Billard M. Electrical status epilepticus during slow sleep (ESES or CSWS) including acquired epileptic aphasia (Landau-Kleffner syndrome). In: Roger I, Burenu M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P (Eds)Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. John Libbey & Co Ltd. United Kingdom, 2002; pp Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL. The Landau-Kleffner Syndrome. Epilepsy Curr. 2001; 1: Hirsch E, Marescaux C, Maquet P, Metz-Lutz MN. Landau- Kleffner syndrome: a clinical and EEG study of five cases. Epilepsia. 1990; 31: Shinnar S, Rapin I, Arnold S ve ark.. Language regression in childhood. Pediatr Neurol. 2001; 24: Uldall P, Sahlholdt L, Alving J. Landau-Kleffner syndrome with onset at 18 months and an initial diagnosis of pervasive developmental disorder. Eur J Paediatr Neurol. 2000; 4: Sayit E, Dirik E, Durak H, Uzuner N, Anal O, Cevik NT. Landau-Kleffner syndrome: relation of clinical, EEG and Tc- 99m-HMPAO brain SPECT findings and improvement in EEG after treatment. Ann Nucl Med. 1999; 13: Guerreiro MM, Camargo EE, Kato M ve ark.. Brain single photon emission computed tomography imaging in Landau- Kleffner syndrome. Epilepsia. 1996; 37: Raybarman C. Landau-Kleffner syndrome: a case report. Neurol India. 2002; 50: O'Tuama LA, Urion DK, Janicek MJ ve ark.. Regional cerebral perfusion in Landau-Kleffner syndrome and related childhood aphasias. J Nucl Med. 1992; 33: Mouridsen SE, Videbaek C, Sogaard H, Andersen AR. Regional cerebral blood-flow measured by HMPAO and SPECT in a 5- year-old boy with Landau-Kleffner syndrome. Neuropediatrics. 1993; 24: Erdem T, Kirazli T, Tutuncuoglu S. [Landau-Kleffner syndrome (acquired epileptic aphasia)]. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2003; 10: Maquet P, Hirsch E, Dive D ve ark.. Cerebral glucose utilization during sleep in Landau-Kleffner syndrome: a PET study. Epilepsia. 1990; 31: Maquet P, Metz-Lutz MN, de Saint-Martin A, Marescaux C, Hirsch E. Isotope tracer-techniques in rolandic epilepsy and its variants. Epileptic Disord. 2000; 2 Suppl 1:S Majerus S, Laureys S, Collette F ve ark.. Phonological shortterm memory networks following recovery from Landau and Kleffner syndrome. Hum Brain Mapp. 2003; 19: Maquet P, Hirsch E, Metz-Lutz MN ve ark.. Regional cerebral glucose metabolism in children with deterioration of one or more cognitive functions and continuous spike-and-wave discharges during sleep. Brain. 1995; 118: Chugani HT. The role of PET in childhood epilepsy. J Child Neurol. 1994; 9 Suppl 1:S De Volder AG, Michel C, Thauvoy C, Willems G, Ferriere G. Brain glucose utilisation in acquired childhood aphasia associated with a sylvian arachnoid cyst: recovery after shunting as demonstrated by PET. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994; 57: Rintahaka PJ, Chugani HT, Sankar R. Landau-Kleffner syndrome with continuous spikes and waves during slow-wave sleep. J Child Neurol. 1995; 10: Harbord MG, Singh R, Morony S. SPECT abnormalities in Landau-Kleffner syndrome. J Clin Neurosci. 1999; 6: Seo DW, Na DL, Kim H, Kim BJ. Focal hyperperfusion on (99m)Tc ECD SPECT in a patient with epileptic aphasia. Eur Neurol. 2001; 46: Yazışma Adresi Doğangün Yüksel Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Eğitim, Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Doktorlar Cad. No: , Denizli Tel & Fax: E-posta: dyuksel@pamukkale.edu.tr 101