Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları: genel kavramlar, anjiyogenesis ve sınıflama

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları: genel kavramlar, anjiyogenesis ve sınıflama"

Aydin Akar
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları: genel kavramlar, anjiyogenesis ve sınıflama Prof Dr Feyyaz BALTACIOĞLU Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD

2 Vasküler anomaliler Terminoloji karmaşası Farklı yaş grubunda, farklı klinik seyir gösteren, farklı şekilde tx edilen patolojiler aynı isimle adlandırılıyordu Temel problem; kökenlerinin ve histopatolojilerinin tam bilinmemesi 1982; Mulliken ve Glowacki (Plast Reconstr Surg 1982; 69:412) International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (J Dermatol 1997; 24: )

ve histopatolojilerinin tam bilinmemesi 1982; Mulliken ve Glowacki (Plast Reconstr Surg 1982;

3 International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Görüntüleme özellikleri Klinik bulgular Histopatolojik tanı Tedavi

4 International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Vasküler / vazoproliferatif neoplazmlar Artmış endotelial hücre döngüsü Artmış mitoz bölünme Vasküler malformasyonlar Mitoz bölünmede artış yok Endotelial hücre döngüsünde artış yok Kapiller, venöz, lenfatik yada arteriyel sistemin yapısal bozuklukları

bölünme Vasküler malformasyonlar Mitoz bölünmede artış yok Endotelial hücre

5 Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1) isoform protein GLUT 1 (+) Infantile hemangioma GLUT 1 (-) Konjenital hemangioma Kaposiform hemangioendothelioma Angiosarcoma

6 Vasküler malformasyonlar Yavaş akımlı malformasyonlar Değişik oranlarda venöz, kapiller yada lenfatik elemanlar içerir Hızlı akımlı malformasyonlar Mutlaka arteriyel komponenti bulunmalı

7 International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Lenfanjioma / kistik higroma -oma; neoplazm Lenfatik malformasyon Kavernöz hemanjioma Tümör değil, mitoz yok Venöz ve lenfatik malformasyon ISSVA sınıflamasından çıkarıldı

Lenfatik malformasyon Kavernöz hemanjioma Tümör değil,

8 International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Vertebral T2 hiperintens lezyonlar, karaciğerde hiperekoik lezyonlar Hemangioma Venöz malformasyon Hemangioma Kapiller vs. kavernöz İnfantil (GLUT 1 +) vs. konjenital (GLUT 1 -) CNS kavernoma Venöz vasküler malformasyon

Hemangioma Venöz malformasyon Hemangioma Kapiller vs.

9 International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) AJR 2013; 201: 1124

10 Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar

11 Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar Angioblastlardan köken alırlar GLUT 1 proteini; vücutta sadece plasenta ve infantil hemangiomalar tarafından salgılanır İnfantil hemangiomalar, in-utero işlem geçiren hamilelerin çocuklarında daha sıktır İnfantil hemangiomalar; placental implant embolizasyonu

salgılanır İnfantil hemangiomalar, in-utero işlem geçiren hamilelerin

12 İnfantil hemangioma GLUT 1 + Yenidoğan döneminin en sık tm Tüm hemangiomaların %70 i En sık 2 hafta-2 ay Prematür beyaz kız çocuklarında en sıktır Tek-multipl, fokal-rejyonel-difüz En sık ciltte (baş-boyun %60, gövde, eksteremite) Karaciğer ikinci en sık organ Kemik yapılarda bulunmaz Osseöz hemangioma ; venöz malformasyon

fokal-rejyonel-difüz En sık ciltte (baş-boyun %60, gövde, eksteremite) Karaciğer

13 İnfantil hemangioma Proliferatif faz Hayatın ilk yılı (3-5 ay, max) Hızlı büyüme Gerileme fazı 1-8 yaş arası Genellikle bütün lezyonlar puberte döneminde tamamen geriler %40 hastada lezyon tamamen gerilese de ciltte iz kalabilir

Genellikle bütün lezyonlar puberte döneminde tamamen

14 Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri Radigraphics 2013;33(1)

15 İnfantil hemangioma Renkli Doppler US, MRG Tek yada multipl, iyi sınırlı lobüle konturlu Renkli Doppler US MR İçerisinde artmış arteriyel ve venöz akımlar T2W incelemelerde düsük yoğunlukta hiperintens Yoğun ve erken kontrast tutarlar

İçerisinde artmış arteriyel ve venöz akımlar T2W

16 İnfantil hemangioma

17 1. hafta 6. yaş 4. ay

19 İnfantil hemangioma

20 İnfantil hemangioma Tedavi Yakın takip Cilt lezyonları için lazer Antiangiogenik ilaçlar (propranolol, steroid, vincristine) Ülserasyon, trombositopeni, hipotiroidi, kalp yetmezliği, solunum problemleri, kanama Embolizasyon, cerrahi, karaciğer nakli

vincristine) Ülserasyon, trombositopeni, hipotiroidi, kalp

21 Konjenital hemangioma GLUT 1 Proliferatif faz; in-utero Doğum sırasında vardır, prenatal tanı alabilirler Hızlı gerileyen konjenital hemangioma Doğum sırasında max boyutta 1-2 yaş dolayında geriler Gerilemeyen konjenital hemangioma Gerilemez ve büyümeye devam eder

22 Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri Radigraphics 2013;33(1)

23 Konjenital hemangioma Görüntüleme bulguları infantil hemangiomaya benzer Heterojen, görülebilir damarlar, kalsifikasyon Anjiografi; yoğun boyanma gösteren kitle Tedavi Hızlı gerileyen tipinde infantil hemangioma ile aynı Gerilemeyen tipinde ise cerrahi eksizyon

24 Mavi-mor Yüzeyel telenjiektazi

25 Konjenital hemangioma 1 günlük kız Skalp kitlesi

26 Konjenital hemangioma Axiyel T2W MR Sağ oksipital skalp kitlesi 10 gün içerisinde %50 dolayında geriledi 22. Ay tamamen kayboldu

27 Kaposiform hemangioendotelioma Nadirdir Doğum sırasında yada hemen sonra görülür Vasküler ve lenfatik damarlardan oluşur Gövde, ekstremite, baş-boyun, retroperiton Kasabach-Merritt syndrome Daha büyük, sınırları belirsiz ve infiltratif İçerisinde daha geniş vasküler kanallar izlenir Tedavi; embolizasyon, cerrahi eksizyon

29 Quantitative imag med surg 2015;5(6)

30 Angiosarkom Nadirdir, agresif Kızlarda sıktır, karaciğerde yerleşir Heterojen, farklı radyolojik görünümde Yoğun kontrast tutar Multipl metastaz Prognoz kötüdür

31 Vasküler malformasyonlar

32 Vasküler malformasyonlar Düşük hızlı; kapiller, venöz, lenfatik Yüksek hızlı; arteriyel + düşük hızlı elemalar Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler??? Çocukla beraber büyürler Enfeksiyon yada kanamaya bağlı ani büyüme ile ortaya çıkabilirler

33 Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri Radigraphics 2013;33(1)

34 Infantil Hemangioma Venöz malformasyon

35 Kapiller malformasyonlar Cildin yüzeyel katmanlarını tutar Dışarıdan kolaylıkla görülür Görüntüleme yöntemleri ile tanınmazlar Sturge-Weber sendromu

38 Venöz / lenfatik vasküler malformasyonlar Venöz ve lenfatik damarların patolojisi En sık baş-boyun bölgesi (%40) Ekstremite (%40), gövde (%20), iç organlar, kemik ve kas Vertebral hemangioma Hepatik hemangioma Orbital kavernöz hemangioma Beyin yada spinal kord kavernoma Venöz malformasyon

39 Venöz malformasyonlar Ciltte mavi renkli lezyon Valsalva manevrası ile genişler Kanama, ağrı Fokal; tek doku katmanı (cilt, kas, mukoza) Difüz; birden fazla doku katmanı, genellikle cilt, subkutan yağ, kas

40 Venöz malformasyonlar US; kalsifiye flebolit; en önemli bulgu Renkli Doppler US; akım yok yada düşük hızlı monofazik akım Kompresyon yada Valsalva manevrası ile kistikluminal yapıların kan ile dolduğu görülür MR, STIR görüntüleme; yüksek sinyal MR; lezyonun uzanımları Solid komponenti arteriyel fazda kontrast tutmaz, geç fazda yavaş kontrast tutabilir

43 Venöz malformasyon Kalsifiye flebolitler Venöz malformasyon Kortikal kemikte kalınlaşma

46 Post tx

48 Lenfatik malformasyonlar %90 ı 2 yaşından önce ortaya çıkar %70-80 baş-boyun yerleşimli Kistik karakterde Mikrokistik (<1 cm), daha sık, geç dönemde Makrokistik (>1 cm), doğumda vardır Üzerini kaplayan cilt normal renkte, mukoza ise kırmızı-sarı renkte olur Genelde yavaş büyürler Kanama ve enfeksiyona bağlı hızlı büyüyebilirler

49 Lenfatik malformasyonlar T2W, STIR; hiperintens, iyi sınırlı, lobule konturlu T1W Makrokistik Septalı kistik kitle Hipointens-izointens Sıvı-sıvı seviyesi Kontrast tutmazlar Mikrokistik Difüz hipointens Geç fazda kontrast tutarlar

50 Lenfatik malformasyonlar US Makrokistik Septalarla bölünmüş anekoik boşluklar Mikrokistik Hiperekoik Kanama, sıvı-sıvı seviyeleri Doppler US Akım izlenmez

53 Makrokistik lenfatik malformasyon Bleomycin tx sonrası

54 Makrokistik lenfatik malformasyon

55 Makrokistik lenfatik malformasyon Kanamaya sekonder sıvı-sıvı seviyeleri

56 Orbital makrokistik lenfatik malformasyon

57 Mikrokistik lenfatik malformasyon

58 Düşük hızlı vasküler malformasyonlar Tedavi Benign lokalizasyondaki küçük lezyonlar takip edilebilir Ağrı, lokomotor sistem hareketini engelliyorsa yada kozmetik nedenlerden dolayı tx edilebilir Sklerotrapi ilk seçenek tx Skleroterapi ile gerilemeyen yada solid lezyonlarda cerrahi eksizyon

59 Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar Displastik arter, drene eden ven Arteriovenöz malformasyon (AVM) Konjenital Herediter hemorajik telenjiektazi Kranium, kemik, kas, subkutan yağ Nidus + Arteriovenöz fistül (AVF) Kazanılmış Arter ile ven arasında direk bağlantı, nidus -

60 Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar %40 ı doğumda vardır Çocukluk dönemi boyunca latent kalır Adolesan dönemde pembe-mavi cilt lezyonu, üzerinde trill-üfürüm Ciltte distrofik değişiklikler (kanama, ülserasyon, nekroz) Kesit görüntüleme yöntemleri Kitle benzeri arter-ven yumağı Genellikle arada normal yumuşak doku bulunmaz Tedavi Embolizasyon Cerrahi

64 Sendromlar & vasküler neoplazmlar

65 PHACES Sendromu

66 Sendromlar & vasküler malformasyonlar

67 Sturge-Weber Sendromu En sık rejyonel sendrom Non-herediter Doğumda fasiyal kapiller malformasyon (port-wine stain) İpsilateral pial kapiller malformasyonlar (parietal, oksipital, frontal) Epileptik nöbet, mental retardasyon, glokom BT; giral kalsifikasyon, atrofi MR; pial ve koroidal opaklaşma

68 Sturge-Weber Sendromu

69 Osler-Weber-Rendu Sendromu (Herediter hemorajik telenjiektazi) En sık difüz sendrom Aotozomal dominant Birinci derece akraba + Multipl telenjiektaziler (oral kavite, burun, dudak, parmaklar) AVM, AVF (akciğer, karaciğer, beyin, kemik) Tekrarlayan burun kanamaları 3 / 4

70 Osler-Weber-Rendu Sendromu

71 eve notlar Uygun terminolojiyi kullanın Hastayı muayene et, aile ile konuş, resimle Tanı çoğunlukla klinik olarak konur ve görüntülemeye tanı koymak amaçlı gerek kalmaz US ve MR en iyi görüntüleme yöntemleri Fokal; US Difüz; MR Vasküler tümör/malformasyonlar doğumda vardır fakat ortaya çıkmaları zaman alabilir

72 teşekkürler

Benzer belgeler

KAFA TRAVMASI VE RADYOLOJİ KRANİOSEREBRAL TRAVMALI HASTALARDA NÖROGÖRÜNTÜLEMENİN TANI, TEDAVİ VE PROGNOZA KATKISI

KAFA TRAVMASI VE RADYOLOJİ KRANİOSEREBRAL TRAVMALI HASTALARDA NÖROGÖRÜNTÜLEMENİN TANI, TEDAVİ VE PROGNOZA KATKISI KRANİOSEREBRAL TRAVMALI HASTALARDA NÖROGÖRÜNTÜLEMENİN TANI, TEDAVİ VE PROGNOZA KATKISI Prof. Dr. Mustafa UZAN İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Beyin ve Sinir Cerrahisi AD 27 Şubat 2015 KAFA TRAVMASI VE RADYOLOJİ