PREDİSPOZAN FAKTÖRLER

Transkript

1 TANIM Ventriküler Septal Defekt (VSD): Ventriküler septumda görülen her iki ventrikül arasında ilişkiye sebebiyet veren delik biçiminde olan defektlerdir. En sık görülen konjenital kalp anomalisidir. %50 sinde ek bir kardiak anomali görülebilir. Fallot Tetralojisi (TOF), Komplet Atrioventriküler (AV) Kanal Defekti, Büyük Damar Transpozisyonu (TGA), Corrected TGA gibi kompleks kardiak anomalilerin bir komponenti olarak da görülebilir. TARİHÇE VSD nin ilk başarılı onarımı 1955 te Lillehei tarafından Minesota Ün. de bildirilmiştir. VSD nin transatrial yaklaşımla da kapatılabileceği 1957 de yine Lillehei ve ekibince gösterilmiştir. Kirklin ve arkadaşları tarafından da VSD nin primer onarımı ile ilgili deneyimleri sunulmuştur da Barratt-Boyes da VSD nin primer onarımının pulmoner arter bantlanmasına üstünlüğünü gösteren çalışmalarını sunmuştur. PREDİSPOZAN FAKTÖRLER TERATOJENİK: Alkol, Amphetamine, Sex hormonları, Rubella, Diabetes Mellitus. KROMOZOMAL: Trizomi 13, 18, 21 SENDROMLAR: I) Holt-Oram: Üst ekstremite anomalileri, Atrial Septal Defekt (ASD), VSD. II) Cantrell s: VSD, sol ventriküler divertikül, dekstrokardi, anterior diyafragmatik defekt, midline supraumblikal abdominal duvar defekti, omfalosel. III) Kabuki: Belirgin fasiyal anomaliler, mental retardasyon, konjenital kalp hastalığı (Aort koarktasyonu,asd,vsd), iskelet sisteminde malformasyon. IV) Robinow ve Cayler s Kardio-Fasiyal Sendromları: Hipoplastik depresör angula oris kası, asimetrik yüz görünümü, VSD V) Vater s Anomalileri: EMBROYOLOJİ 4. Haftanın sonunda iki primitif ventrikül genişlemeye başlar. Bu olay dışta myokardın büyümesi, içte de trabekülasyon ve divertikülasyon sayesinde olur. Genişleyen ventriküllerin iç duvarları karşı karşıya gelir ve yavaş yavaş birleşerek müsküler interventriküler septumu oluştururlar. Bazen iki duvarın kaynaşması sağlanamaz ve iki ventrikül arasında yüzeyel veya derin bir apikal yarık kalır. Müsküler ventriküler septumun serbest kenarıyla kaynaşmış endokardial yastıklar arasındaki boşluk iki ventrikül arasındaki ilişkiyi sağlar. Bu açıklık daha sonra membranöz interventriküler septum ile kapanır. VENTRİKÜLER SEPTUM MORFOLOJİSİ I. Membranöz Septum: a. Atrioventriküler b. İnterventriküler II. İnfundibuler (Outlet, Konal) Septum: III. İnlet (AV Kanal) Septum: IV.Trabeküler (Müsküler) Septum:

2 VSD LERDE SINIFLANDIRMA ANATOMİK NOMENKLATÜR ROBERT ANDERSON VAN PRAAGH EBATLARINA GÖRE ANATOMİK NOMENKLATÜR TİP I: İnfundibuler, Konal, Konal Septal, Suprakristal, Subarteryel, Subpulmonik, Jukstaarteryel, Jukstaaortik, Doubly Committed. TİP II: Konoventriküler, Paramembranöz, Perimembranöz (Jukstatriküspit-Jukstamitral- Jukstaaortik) TİP III: AV Kanal (Jukstakrusiyal, Jukstatriküspit), İnlet Septal. TİP IV: Müsküler (inlet, trabeküler, outlet). GERBODE TİP: Sol ventrikül-sağ atrium (LV-RA) Fistül. ROBERT ANDERSON I. Perimembranöz a) İnlet b) Trabeküler c) Outlet II.Müsküler a) İnlet b) Trabeküler c) Outlet III. Doubly Committed Jukstaarteryel VAN PRAAGH I. AV kanal tip II. Müsküler tip a) Anterior b) Midventriküler c) Posterior d) Apikal III. Konoventriküler (perimembranöz) tip IV. Konal (İnfundibüler) tip EBATLARINA GÖRE VSD büyüklükleri; aort orifis çapına göre değerlendirilebildiği gibi VSD rezistans indekslerine (Rİ) göre de değerlendirilebilir. VSD Rİ = LVP - RVP x m 2 Qp-Qs LVP= Sol ventrikül basıncı; RVP= Sağ ventrikül basıncı; Qp= Pulmoner kan akımı; Qs= Sistemik kan akımı; m 2 = Vücut alanı

3 Büyük VSD ler VSD çapı Aort çapı VSD Rİ < 20 Ü/m 2 Akıma direnç azdır RVP = LVP Qp/Qs oranları ise Pulmoner vasküler rezistans (PVR) derecesine bağlıdır. Orta büyüklükteki VSD ler RVP=1/2 LVP Qp/Qs 2 Küçük VSD ler RV sistolik basıncını yükseltecek genişliğe sahip değildir. Qp/Qs<1.75 VSD Rİ>20Ü/m² ANATOMİK NOMENKLATÜR TİP I: İnfundibuler, Konal, Konal Septal, Suprakristal, Subarteryel, Subpulmonik, Jukstaarteryel, Jukstaaortik, Doubly Committed. TİP II: Konoventriküler, Paramembranöz, Perimembranöz (Jukstatriküspit-Jukstamitral- Jukstaaortik) TİP III: AV Kanal (Jukstakrusiyal, Jukstatriküspit), İnlet Septal. TİP IV: Müsküler (inlet, trabeküler, outlet). GERBODE TİP: LV-RA Fistül. TİP I Sağ ventrikül outflow traktus (RVOT)taki primer VSD lerdir. Yukarıda pulmoner kapakla sınırlıdır. Etrafları konal septal kaslarla çevrilidir. Genelde geniş veya orta büyüklükte VSD lerdir. Opere edilen VSD lerin % 5-10 unu oluştururlar. Asya ırkında daha sık görülür. RVOT de görüldüğü gibi sol ventrikül outflow traktus (LVOT) ta da görülür. Aortun sağ koroner kaspının hemen altında yer alırlar. Sağ koroner kasp diastolde defektin üst riminden prolabe olabilir (%39). Bu durum jukstaaortik VSD lerde görülür, regüjitasyona neden olabilir. Jukstaarteryel tip VSD ler kısmen de olsa aort ve pulmoner kapaklara komşu ya da bitişiktir. Bu tip defektler Doubly committed VSD adını alır. Jukstaarteryel VSD lerin posteroinferior marjini triküspit valv annulusundan bir adele bandı ile ayrılmıştır. Bu VSD ler His huzmesinin yukarısında yer alır. His huzmesiyle herhangibir komşuluğu yoktur. Ancak VSD çok genişse jukstaarteryel olan VSD aynı zamanda jukstatriküspittir. Diğer tüm triküspite komşu VSD lerde olduğu gibi bu VSD lerde de His huzmesi ile yakın ilişki mevcuttur. Bu VSD tipinde eğer aorta VSD üzerinde overriding yapıyorsa, anomali Doubly committed VSD li çift çıkımlı sağ ventrikül (DORV) adını alır. Aynı tip VSD de eğer pulmoner arter VSD üzerinde overriding yapıyorsa, anomali Doubly committed VSD li çift çıkımlı sol ventrikül (DOLV) adını alır. Sadece jukstaaortik olan VSD ler aortun sağ kaspının altına kadar uzanırlar. Bunun sonucu olarak da sağ kasp defektin üst kenarından prolabe olur.

4 Jukstapulmoner VSD görülme sıklığı oldukça azdır. Bu tip VSD ler sol tarafa çok uzakta olduğu için aortik valv prolapsusu (AVP) oluşması söz konusu değildir. Ventriküler septumun outlet kısmındaki bazı VSD lerin çevreleri infundibuler septumu yukarıda bırakacak şekilde müsküler kenarlar ile sınırlanmıştır. Bu müsküler kenarlar ile ilgili adele köprüleri sola ve posteriora, aortik çıkıma doğru malalignment gösterecek olursa müsküler subaortik stenoz a sebep olur. Bu anomali Aort koarktasyonu ve İnterrupted Aortik Arch ile birlikte görülür. TOF da ise infundibuler septum RVOT a doğru, yani anterior deviasyon gösterir ve RVOT obstrüksiyonu görülür. (Primer VSD lerin % 6 sı bu anomaliye sahiptir) TİP II Triküspit valvin septal leafleti ve ventriküler septumun membranöz kısmına komşu olarak yerleşirler. Opere edilen VSD lerin %80 i Tip II VSD lerdir. Junctional VSD: Ventriküler septumun konal ve trabeküler kısımları arasında, septal bandın anterior posterior bölümleri arasında yer alırlar. Bu VSD ler RV ün konal ve inlet septumunda, LV ün konal septumunda yerleşirler. Bazı konoventriküler tip VSD ler sadece jukstatriküspit yerleşimlidirler. Konoventriküler VSD ler hem jukstatriküspit, hem jukstamitral, hem jukstaaortik olabilir (Perimembranöz) Bu tip VSD ler aort valvinin sağ ve nonkoroner kaspları arasındaki komissural bölgeye kadar dayanmaktadır. Bazı konoventriküler VSD ler ise yukarıdaki valvuler yapıların hiçbirine komşu değildir. Posteriordaki triküspit kapağın annulusundan krista supraventrikülarisin arka uzantısına ait bir kas demeti ile ayrılır. Bu kas demeti içinde His demeti yoktur. Bu defeklerin iletim sistemi ile de bir komşuluğu yoktur. His huzmesi, jukstatriküspit ve perimembranöz tip konoventriküler VSD lerin ise posteroinferior sınırından geçer. AV İLETİM SİSTEMİ ANATOMİ KOCH ÜÇGENİ:Todaro tendonu superior, triküspit septal leafleti inferior, koroner sinus orifisi posteriorda yer alırlar. Üçgenin apeksinde ise santral fibröz cisim ile membranöz septumun atrial kısmı yer alır. Üçgen içerisinde AV nodun yeri değişkenlik gösterir. HİS HUZMESİ AV noddan ayrıldıktan sonra trikuspit kapağın anteroseptal komissürünün inferiorundan, santral fibröz cismin sağ trigonunun yanından geçer. Aort kapağının sağ ve non koroner kaspları arasındaki komissürün hemen altında, membranöz septumun posteroinferior kenarından devam eder ve burada LBB dallarını verir. % septumun sol tarafında uzanır. Membranöz septumda defekt olduğunda ise defektin posterioinferior kenarından geçer. Lancisi kasına gelindiğinde ise sadece RBB dalları kalmış olur.

5 GERBODE TİP VSD Tricuspit kapağın anteroseptal leafletleri arasındaki komissür membranöz septuma komşu olan defektin kenarlarına çepeçevre yapışarak sol ventrikülden sağ atriuma şant gelişmesine neden olur. Bu tip defektler jukstatriküspit ve jukstaaortik yerleşimlidirler. Daha önce konoventriküler tip VSD lerin içerisinde sınıflandırılıyorlardı. TİP III:(AV kanal tip,inlet septal ) Bu tip VSD ler sağ ventrikülün triküspit kapağının septal leafleti altındaki inlet septum ile sol ventrikülün outlet septumunu içine alır. Opere edilen VSD lerin % 5 veya daha azını bu tip VSD ler oluşturur. Posterior kenarını triküspit kapağın annulusu oluşturur.anterior kenarı ise müskülerdir ve kresentrik şekildedir. Superiorda membranöz septuma kadar uzanır. Sol ventrikülde ise superior kısmı aort kapağına kadar uzanmaktadır. Posterior kısım ise mitral kapağa dayanır. AV Kanal defektlerde görülenin aksine inlet septal VSD lerde AV septum intakttır. Anterior mitral leaflette kleft görülebilir. Mitral yetmezlik oluşabilir. His huzmesi bu tip VSD lerde de diğer jukstatriküspit VSD lerde olduğu gibi defektin posteroinferior kenarı boyunca uzanır. Triküspit septal leafletin altında ventriküler septumun inlet kısmında müsküler tipte VSD ler görülebilir. Bu müsküler tipteki VSD lerin posterior kenarı triküspit ringinden müsküler bir yapı ile ayrılmıştır. AV kanal tipte bir VSD ile müsküler tipteki bir inlet VSD iyi ayırt edilmelidir. Müsküler tip VSD lerde iletim sistemine ait doku defektin anterosuperior kısmından geçmektedir. Nadiren, ventriküler septumun inlet kısmındaki VSD ler crux cordise kadar uzanır ve jukstakrusiyal ismini alır. Jukstakrusiyal VSD ler tricuspit veya mitral kapak straddling veya overriding anomalileriyle birlikte görülür. TİP IV:(Müsküler) Diğer lokalizasyonlarda görülen tüm VSD ler müskülerdir. Bu tipteki VSD ler sıklıkla multipldır. Multipl müsküler VSD ler perimembranöz ve jukstaarteryel VSD lerle birliktelik gösterebilir. Trabeküler septumdaki müsküler defektlerin, cerrahi uygulanan infantlarda büyük çocuklara oranla görülme sıklığı daha fazladır.(%22) Müsküler defektler trabeküler septumun her yerinde görülebilir. Midseptumdaki defektler en sık görülenlerdir. Septal band bu defektlerin üstünden geçtiği için, sol ventriküle tek bir açılış yeri olan defektin sağ ventriküle ise septal bandın alt ve üstünde olmak üzere en az iki açılış yeri vardır. Anterior müsküler defektlerin hemen tamamı multipldır ve çok zaman da ventriküler septu- mun apikal ve infundibuler kısmında yer alırlar. Birçok hastada gözlenen defektler ise boyut olarak değişkenlik gösteren, sadece septumun anterior kısmında değil de aynı zamanda orta kısmında da gözlenen, Swiss Cheese adı verilen defektlerdir. Bu defektler geniş veya küçük konoventriküler ya da jukstaarteryel VSD ler ile birlikte görülebilir.

6 Bu tip defektlere aynı zamanda ciddi aort koarktasyonu da eşlik edebilir. His huzmesi hiçbir müsküler tip VSD nin sınırlarıyla yakın ilişkide değildir. EŞLİK EDEN LEZYONLAR Primer VSD nedeniyle opere edilen hastaların %50 sinde birlikte başka bir lezyonu da vardır. PDA; tüm yaş gruplarında %6, konjestif kalp yetmezlikli bebeklerin ise %25 inde vardır. Aort koarktasyonu; %5-12 hastada VSD ile birlikte ağır koarktasyon vardır.3 aylıktan küçük bebeklerde geniş VSD varsa %25 oranındadır. Konjenital valvar ve subvalvar stenoz; %4 Konjenital mitral kapak hastalığı;%2 PULMONER VASKÜLER HASTALIK Hipertansif pulmoner hastalığın tanımı HEATH ve EDWARDS tarafından yapılmıştır. Grade I; Medial hipertrofi Grade II; Medial hipertrofi,hücresel intimal infiltrasyon Grade III; İntimal fibrozis, medial hipertrofi, erken jeneralize vasküler dilatasyon Grade IV; Jeneralize vasküler dilatasyon, intimal fibrozis nedeniyle tıkanmış bir damar alanı, pleksiform lezyonlar Grade V; Kavernöz ve anjiomatid gibi dilate lezyonlar Grade VI; Grade V ve nekrotizan arterit Geniş VSD li veya PDA lı hastalarda ortaya çıkan PVR bu hastalarda gelişen hipertansif pulmoner hastalığın şiddeti ile doğru orantılıdır. PVR < Açıklama 4 Normal 4 5 Hafif yüksek 5 8 Orta derecede yüksek PVR 8 Ağır derecede yüksek Grade III te PVR 7 units/m 2 Grade IV te PVR=8.5 units/m 2 olur. Freid ve arkadaşları da Heath ve Edwards ın derecelendirme sistemi ile soldan sağa şantın büyüklüğü arasında ters bir orantı olduğunu gösterdiler. Wagenvoort,Yamaki ve Tezuka; Heath ve Edwards ın sınıflandırmasına ek olarak tutulan damarların sayısını da içeren bir derecelendirme yapılması gerektiğini savundular, çünkü bu derecelendirme lezyonların sıklığını dikkate almaksızın, görülen en ağır lezyon temeline dayanmaktaydı. VSD lerin onarımı sonrası pulmoner arteryel basınç (PAP) taki düşüşü takipte kullanılacak en önemli iki kriter; Heath ve Edwards sınıflandırması ve arteryel dansitedir. VSD kapatıldıktan sonra pulmoner vasküler hastalığın geri dönüşü, iyileşmesi henüz ispatlanmamıştır. Bu bebekler için olumlu kabul edilebilecek gelişme ise büyüme gerçekleştikçe arteryel dansitede gözlenen artıştır. ÖZETLE; Heath ve Edwards a göre Grade III ve üzerindeki pulmoner vasküler hastalık İRREVERSİBLE dir.

7 PATOFİZYOLOJİ VSD lerde şantın yönünü ve büyüklüğünü defektin ebadı ile her iki taraftaki basınç gradientleri belirler. VSD küçükse akıma önemli bir direnç gösterir. Ancak çok büyük basınç farkı olursa önemli bir akım farkı gerçekleşir. VSD büyükse akıma göstereceği direnç çok az olur. Sağ ve sol ventriküller arasındaki küçük basınç farkları dahi şantlara sebebiyet verir. SOLDAN SAĞA ŞANT SEKELİ; Ventrikül düzeyinde soldan sağa şant olduğunda pulmoner kan akımı normalin ve sistemik kan akımının üzerine çıkar. Sol atrium ve mitral kapaktan geçen kan akımı da artar. Kalbin apeksinde mitral kapaktan geçen kan akımındaki artışı yansıtan diyastolik bir üfürüm duyulur. Sol atrial basınç (LatrP) artar. Sol vent normalden geniştir. Sağ ventrikül dilatedir. LAtrP=Pulm.VenözP artışı akciğerlerde interstisyel ödeme neden olur ve tekrarlayan AC enfeksiyonları olur. AC kompliansı azalacağından solunum iş gücü artacaktır ve bunun için harcanan enerji çok fazla olacağından sistemik kan akımı azalır ve büyüme gelişme geriliği olur. Pulmoner vasküler hastalığın gelişiminin bir sonucu olarak geniş VSD li bu çocuklarda PVR artar ve pulmoner kan akımı azalır. LAtrP düşer. Soldan sağa şantın sekelleri azalır. Pulmoner interstiyel ödem azalır, AC enf. olmaz. Solunum kolaylaşır ve büyüme normale döner. Ancak PVR deki artış sürer. EISENMENGER kompleksi oluşur. Ağır pulm.ht, PVR>SVR nedeniyle şant sağdan sola olur. Siyanoz gelişir. Sağ ventrikül hipertrofisi olur. Sol ventrikül yüklenme bulguları ortadan kalkar. TANI SEMPTOMLAR ve FİZİK MUAYENE Takipne, hepatomegali, subkostal çekilme, ağır gelişme geriliği, cilt altı doku azlığı, aşırı terleme, eksternal juguler nabız belirginliği, prekordial şişme geniş VSD li ve artmış Qp/Qs li hastalarda görülen tipik semptomlardır. Sol 3-5. İKA da kuvvetli pansistolik üfürüm, apekste mitral kapaktan geçen artmış kan akımına bağlı diastolik üfürüm duyulur. Artmış pulmoner kan akımına bağlı olarak S 2 sert ve çiftleşmiştir. Ayrıca S 3 de duyulur. Geniş VSD li daha büyük hastalarda sternumda güvercin göğüs deformitesi vardır. Bu deformite büyüme döneminde genişlemiş sağ ventrikülün sternumu öne doğru itmesine bağlı oluşmuştur. Fizik muayene bulguları VSD nin ebadı ve PVR nin şiddetine bağlı olarak değişir. Geniş VSD li ve orta derecede PVR si olanlarda ise; artmış Qp/Qs e bağlı tipik sistolik ejeksiyon üfürümü vardır, kalp hipertrofiktir, sol ventrikül yüklenme bulguları vardır. Apikal diastolik üfürüm duyulur ve tabanda da S 2 şiddetlidir. Geniş VSD li ve yüksek PVR li hastalarda ise soldan sağa şant azalır, şant bidirectional olur ve hemen hemen eşittir. KVS muayeneleri doğal görünür. Palpasyonda sol vent. genişlemesi yoktur ve sağ vent. yüksektir. Pansistolik üfürüm kısa ve yumuşaktır. Apikal diastolik üfürüm duyulmaz.tabanda S 2 şiddetlidir. PVR>SVR ise hasta siyanotiktir. Küçük VSD li ve küçük soldan sağa şantlı hastalarda yalnızca sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur.

8 PA AC GRAFİSİ: Küçük VSD li ve küçük soldan sağa şantlı hastaların PA AC grafileri normaldir. Geniş VSD li ve orta derecede yüksek PVR li hastalarda; artmış kan akımına bağlı santral ve periferik pulmoner arterler de belirginleşmiştir. Sol atriumda genişleme görülebilir. Sol ventrikül ileri derecede genişlemiştir. Sağ vent. dilatedir. Geniş VSD li ve yüksek PVR li hastalarda; periferik pulmoner arterler normaldir. Ana pulmoner arter genellikle geniştir. Sağ ventrikül hafifçe geniş gözlenir. Geniş pulmoner arter dışında kalp gölgesi genelde normaldir. EKG: Geniş VSD ve hafif yüksek PVR de biventriküler hipertrofi ve yüklenme bulguları(+) Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+) Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+) Geniş VSD ve yüksek PVR de; ağır sağ vent. hipertrofi bulguları vardır. Sol vent. de bir problem görülemez. EKOKARDİOGRAFİ ve MRİ: İki boyutlu EKO geniş perimembranöz ve jukstaarteryel VSD ler; iki boyutlu renkli Doppler EKO ise küçük ve multipl müsküler VSD ler hakkında güvenilir veriler sunar. MRİ tüm VSD lerin morfolojisini aydınlatır. KARDİAK KATETERİZASYON Pulmoner arter basıncı ölçmek, Soldan sağa şantı ve PVR yi değerlendirmek, VSD lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek, Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır. Efektif kardiak kateterizasyon olabilmesi için; O 2 sarfının; sistolik, diastolik, mean pulm P; pulm. wedge P, sistemik arteryel P nin; RA, PA, aortik, periferik arteryel ve eğer mümkünse LA O 2 saturasyonunun; Qp/Qs oranının ve PVR nin belirtilmesi gerekir. Qp=V O2/(CpvO2-CpaO2) Qs= V O2/(CaO2-CvO2) Qp/Qs=(CaO2-CvO2)/(CpvO2-CpaO2) PVR=(P pa-p l atr)x m²/qp TPR= P pa x m²/qp L atr P ölçülemezse PVR yerine TPR hesaplanır. HASTALIĞIN DOĞAL SEYRİ SPONTAN KAPANMA: VSD ler spontan kapanma eğilimindedir.bu öge operasyon kararında çok önemlidir. VSD lerin bu özelliği erişkinlerde geniş VSD görülmeyişinin sebebini açıklamaktadır. Spontan kapanma ile yaş arasında ters bir orantı vardır. Spontan kapanma 1 yaşında tamamlanabilir veya defektte daralma görülür. Tam kapanma daha uzun zaman alabilir.

9 Geniş VSD li bebeklerin; 1 aylıkken %80 3 aylıkken %60 6 aylıkken %50 12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır. Malalignment gösteren VSD ler, AV kanal tip VSD ler, Jukstaarteryel VSD lerin; jukstatriküspit ve müsküler tip VSD lere göre spontan kapanma olasılığı çok düşüktür. Jukstatriküspit VSD lerin spontan kapanma insidansının yüksek olmasında triküspit kapağın korda ve leafletlerinin defekt kenarlarına yapışmasının rolü büyüktür. PULMONER VASKÜLER HASTALIK Pulmoner vasküler hastalık geniş VSD li hastalarda görülür. Hastanın yaşı ilerledikçe hipertansif hastalık nedeniyle PVR artar. Ağır pulmoner vasküler hastalığı olan hastaların çok azı 50 yaşına kadar yaşar. 2 yaşından küçük çocuklarda dahi ileri derecede yükselmiş PVR görülebilmektedir; çünkü bu bebeklerde doğumdan sonra birkaç hafta ile birkaç ay içinde görülen pulmoner dirençteki alışılmış düşme görülmez. Diğer PVR yükseklikleri ise ilk 2 yaşta sonradan ortaya çıkan ani PVR artışıdır. Geniş VSD li bazı bebeklerde ve orta büyüklükte VSD si olanlarda hayatın ilk 2 yılında normal veya hafif yüksek PVR vardır. Hayatlarının ilk 10 yılı böyle devam eder. Daha sonraki yıllarda eğer VSD hala aynı çapta ise ağır pulmoner vasküler değişiklikler oluşur. Küçük VSD lerde ise pulmoner vasküler hastalık oluşmaz. BAKTERİYEL ENDOKARDİT; VSD si olan hastaların % unda (+) Erkeklerde daha sık (+) 20 yaş üzerinde daha sık. Küçük ve orta büyüklükteki VSD lerde daha sık Sağ taraftaki vejetasyonlar pulmoner emboliye sebep olur. ERKEN ÖLÜM; Gerekli cerrahi tedavi uygulanmazsa geniş VSD li bebeklerin %9 u ilk 1 yılda ölürler. İlk 2-3 aydaki ölümler konjestif kalp yetmezliği nedeniyledir. Soldan sağa şant genişlemiştir çünkü pulmoner medial hipertrofi gerilemiş ve PVR düşmüştür. Ölüm pulmoner venöz basınç artışı nedeniyle ortaya çıkan kronik pulmoner ödemin neden olduğu tekrarlayıcı, genellikle viral pulmoner enfeksiyonlara bağlı gelişebilir. KKY li geniş VSD li bebeklerde ölüm eşlik eden PDA, Koarktasyon, geniş ASD ye bağlı da olabilir. 1 yaşını atlattıktan sonra hastaların çok az bir kısmı VSD leri nedeniyle 20 yaşından önce ölür. Bu yaştan sonra VSD si hala geniş kalmış hastalar artan pulmoner vasküler hastalık ve oluşan EİSENMENGER kompleksinin komplikasyonlarına bağlı olarak 35 yaşlarında ölürler. Bu komplikasyonlar; Hemoptizi Polistemi Serebral abse Serebral infarkt Sağ kalp yetmezliği

10 Küçük VSD li hastalarda ise tek gerçek ölüm riski bakteriyel endokardittir. Yılda 500 hastada 1 vaka görülür. Antibiyotik tedavisiyle prognoz mükemmeldir. Hayatlarının ilk 2 yılında opere edilen geniş VSD li hastaların %53 ü dekompanse kalp yetmezliği nedeniyle hospitalize edilenlerdir. Opere edilen hastaların %5 i ise solunum semptomları nedeniyle opere edilmiştir. Geniş VSD li bebeklerden 1 yıl boyunca yaşayabilenler medikal tedaviye yanıt veren kontrol edilebilir kalp yetmezliği olanlardır. Bunlar yetmezliğe 2. yılda da karşı koyabilirler. Geniş VSD li hastalarda PVR arttıkça semptomlar azalacaktır. AORT YETMEZLİĞİ; %5 görülür. Genellikle edinseldir. İlk dekatta ortaya çıkar. 2. dekatta ağırlaşır. Yetmezlik arttıkça şant azalır,vsd prolabe olan aort kaspı ile kapanır. İNFUNDİBULER PS; Geniş VSD si ve soldan sağa şantı olan hastaların %5-10 unda gelişir. Darlığın şiddeti bazen çok artar ve şantın yönü değişir. AMELİYAT ENDİKASYONLARI Geniş VSD li hastaların %50-70 inde spontan kapanma veya daralma beklendiğinden ilk 3 ayda kesinlikle elektif operasyon önerilmez. Medikal tedaviye rağmen ciddi kalp yetmezliği olan geniş VSD li bebekler mortalite ve morbiditeyi arttırıcı semptomlar tabloya eklenmeden önce ilk 3 ayda opere edilmelidir. Uygunsa eşlik eden kardiak anomaliler de giderilmelidir. VSD nin kapatılarak tedavisi pulmoner arterin bantlanmasına göre tercih edilmesi gereken yöntemdir. Pulmoner vasküler rezistansı düşürüp PVOD oluşumunu önlemek ve soldan sağa şantı azaltarak sol ventrikülün yüklenme bulgularını ortadan kaldırmak için pulmoner artere band koyulması popularitesini; CPB tekniklerinin, yenidoğan ve infantların post-op yoğun bakım olanaklarının son zamanlarda çok ileri bir seviyeye ulaşması nedeniyle yitirmiş ve endikasyonları daralmıştır. PA BANDİNG ENDİKASYONLARI; Swiss cheese septumu, ciddi kalp yetmezliği olan VSD lerde ilk 3 ayda cerrahi mortalite çok yüksek olduğu için band konur. Band sonrası bu multipl defektlerin çoğu spontan kapanır. Aort koarktasyonu, Swiss cheese VSD si ve ağır konjestif kalp yetmezliği olanlarda VSD si ve straddling veya overriding AV kapağı olanlarda Cerrahi kontrendikasyon olduğunda, sabit pulm.ht, PVR>8 units/m 2 3 aylıktan daha büyük VSD li infantlarda belirgin büyüme geriliği, yükselen PVR gibi ağır belirtiler varsa erken operasyon gerekir. Geniş ve tek VSD si olan bir bebek 6 aylığa ulaştığında VSD hayatı tehdit edici durumundan uzaklaşmıştır. PVR>8u/m 2 ise acil operasyon gerekir çünkü gecikme durumunda cerrahi şansı azalır.

11 PVR<4u/m 2 olan ve klinik semptomları ciddi olmayan bebekler için cerrahi 1 yaşına kadar spontan kapanma şansları devam ettiği için bekletilebilir. İnfant dönemden yani ilk 6 aylıktan sonra VSD si tespit edilen bebeklerde kateterizasyon esnasında PVR>8u/m 2 ise izoprotorenol infüzyon verilir. PVR yeniden ölçüldüğünde <7u/m 2 ise cerrahi uygulanır. Reaktif PVR yüksekliği vardır. PVR yüksekliği sabit ise PVR<7u/m 2 olmaz.vsd nin kapatılmaması gerekir. Kapatılırsa egzersiz esnasında sağdan sola şant önlenir ve sağ ventrikülde aşırı yüklenme nedeniyle dekompensasyon gözlenir. Bu da hastanın yaşam şansını azaltır. Daha büyük (12-18 aylık) çocuklarda geniş VSD nedeniyle yapılan kateterizasyonda ölçülen Qp/Qs oranı, istirahatte arasında iken orta derecede egzersiz sonrası sistemik periferal dilatasyona bağlı olarak Qs artışı ve yüksek PVR nedeniyle Qp de artış olmaması sebebiyle düşer. Bu durum inoperabilite kriteridir. Egzersiz sonrası arteryel O 2 saturasyonunda sağdan sola dönen şant nedeniyle belirgin düşme olursa bu da inoperabilite kriteri olarak kabul edilir. Orta dereceli VSD lerde 40-50mmHg ya kadar yükselen PAP, PVR yi pek yükseltmez. Qp/Qs 3 tür. Semptomları azdır. Kalp orta derecede büyüktür. Bu hastalar 3-5 yıl spontan kapanma için bekletilebilir. VSD nin çapında değişiklik olmuyorsa VSD si kapatılır. Küçük VSD ler 10 yaşına kadar beklenebilir. Defekt spontan kapanabilir. Bakteriyel endokardit gelişecek olursa, ventrikül fonksiyon bozukluğu olursa defekt küçük de olsa kapatılmalıdır. Doubly Committed Subarteryel VSD ler ayrıca tartışılır. Geniş defektler bebeklerde ağır konjestif kalp yetmezliğine sebep olur. Spontan kapanma eğilimleri yoktur. Erken dönemde pulmoner vasküler değişikliklere sebep olur. Bu defektler teşhis edildiğinde kapatılmalıdır. Küçük ve orta dereceli Doubly Committed VSD ler AVP ve regürjitasyona sebep olurlar. Sadece küçük ve orta dereceli VSD ler sağ koroner kaspın VSD içine çekilip prolabe olmasına neden olan hızlı akımı yaratabilir. Bu defektler aortik valv regürjitasyonu hatta sadece AVP tespit edidiğinde hemen kapatılır. CERRAHİ TEKNİKLER <3.5 kg olan 2-3 aylık bebeklerde C, kg larda ise 18 C hipotermi tercih edilir. Her iki grupta da total sirkulatuvar arrest uygulanır. CPB sonlarında ise soğuk kardiopleji ile kontrollü aortik kök reperfüzyon yapılır. CPB ye başlamadan önce soğuma esnasında varsa mutlaka PDA kapatılmalıdır. Sirkulatuvar arrest uygulandıktan ve kardioplejik solüsyon verildikten sonra sağ atrium vci dan appendikse doğru sağ AV groove a paralel olarak sinus nodu ve arterine dikkat edilerek açılır. Tüm izole konoventriküler ve AV kanal tip VSD lerle, müsküler tipteki defektlerin birçoğu sağ atriotomi ile onarılır. Onarım için genellikle Dacron yama kullanılır. Dacron endokardial reaksiyonu en güçlü olarak stimüle eder ve VSD lerin spontan kapanmasına katkıda bulunur. KONOVENTRİKÜLER VSD LER Triküspit kapağın septal ve anterior leafletlerinin retraksiyonu ile VSD tam olarak görülebilir duruma gelir. Eğer kordal uzantılar nedeniyle defekt rahatça görülemiyorsa

12 kordaların papiller adelelere bağlandığı yerden insizyon yapılır. VSD kapatıldıktan sonra da tekrar yerine dikilir. Ayrıca anterior ve septal leafletler tabanlarına yapılan bir insizyonla ayrılarak VSD tamamen görülebilir duruma getirilir. Bu insizyon inlet VSD lerde de kullanılır. VSD yama ile kapatıldıktan leafletler yerine devamlı dikişlerle dikilir. İlk 3 sütür defektin ventriküler septal duvardaki anteroinferior kenarından ve yaklaşık 3-4mm lik bir derinlikten konur. Tek tek, teflon destekli prolen dikişler kullanılır. Septal leafletin VSD nin tepesiyle buluştuğu noktada oluşan fibröz doku, buradaki suturlerin iletim sistemini etkilemeden konulması için güvenli bir bölgedir. Teflon destekli prolen dikiş kullanılarak suturlerin daha yüzeyel olması sağlanmalıdır. Triküspit annulusun sağ atrial kısmındaki suturler VSD nin posterosuperior bölgesinde aort kapağı ile olan komşuluğu nedeniyle dikkatlice konmalıdır. Aortaya kardioplejik solüsyon verilerek kapağın daha rahat görülebilmesi sağlanır. Geriye kalan, defektin anterosuperior kenarındaki dikişler iletim sistemine komşuluğu olmadığından daha derin alınabilir. En son olarak tüm sütürler Dacron yamadan geçirilerek bağlanır. AV KANAL TİP VSD LER Bu defektler de konoventriküler tip VSD ler gibi sağ atriotomi ile kapatılır. Defektin neredeyse tamamı triküspit septal leafletin altında yer aldığı için leafletin annulustan ayrılarak anterior bölgeye doğru retraksiyonu sayesinde daha kolay görünür hale gelir. Defektin kapatılacağı yamanın çok geniş olmaması çok önemlidir. Defekt devamlı dikiş tekniğiyle onarılır. İlk sütür triküspit septal leafletin tabanının orta kısmına konur. Defektin posteroinferior kenarı- na kadar devamlı dikişlerle gelinir. His huzmesi ve RBB e zarar vermemek için 4-5 adet teflon destekli tek tek dikişler VSD nin posteroinferior kenarına konur. Daha sonra tüm tek tek konan dikişler yamadan geçirilerek defekt kapatılmış olur. Triküspit anteroseptal leafletler 6.0 prolen dikişle annulusa dikilir. Burada inlet tip müsküler VSD lerle AV kanal tip VSD lerin birbirinden ayrılması çok önemlidir. Müsküler tipteki VSD lerin RBB ile komşuluğu defektin anterosuperior kenarı aracılğı ile olur. KONAL SEPTAL ve JUKSTAARTERYEL VSD LER Başka anomalilerle birliktelik göstermiyorsa bu tip defektler sağ ventrikülotomi (longitudinal infundibulotomi) veya pulmoner arteriotomi ile kapatılır. Truncus Arteriosus; Ventrikülotomi TGA; Aortotomi TRANSVENTRİKÜLER YAKLAŞIM; Longitudinal infundibulotomi en iyi görüntü sağlayan girişimdir. Jukstaarteryel VSD ler conal septal VSD lere göre daha sık görülür. Jukstaarteryel defektin superior kenarı ile pulmoner kapaklar arasında herhangibir kas tabakası yoktur. Bunun yerine pulmoner kapağın anterioru ile aortun posterioru arasında çok ince bir fibröz tabaka bulunur. Burası sutur koymak için yeterince güvenilir değildir. Bu yüzden suturler pulmoner kapağın sağ ve sol semilunar leafletleri arasındaki fibröz tabakaya konur. Tek tek teflon destekli dikişler kullanılır.

13 Bu tip VSD lerin iletim sistemiyle herhangibir komşuluğu olmadığından operasyonun tek kritik noktası burasıdır. Defektin kalan kısmı devamlı dikiş tekniğiyle onarılır. Bu defektlerin onarımında dikkat edilmesi gereken diğer nokta LMCA in zarar görmemesidir. TRANSARTERYEL YAKLAŞIM; Pulmoner arter insizyonu kapak komissürlerinin hemen üzerinden yapılır. Pulmoner anterior kapak, sağ ve sol kaspın hemen altında yer alan defektin daha iyi görülmesi için anterior kısma doğru retrakte edilir. VSD nin üst kısmı; sağ ve sol pulmoner sinuslere konan tek tek ve teflon destekli dikişlerle kapatılır. Defektin geri kalan kısmı yine devamlı dikiş tekniğiyle kapatılır. MÜSKÜLER VSD LER 1) Tek olabilir. 2) Diğer müsküler defektlerle birlikte olabilir. 3) Konoventriküler veya AV kanal tip VSD lerle birlikte olabilir. MİDMÜSKÜLER VSD LER; Triküspit kapağa yakın olabilirler ancak her zaman bir kas tabakasıyla triküspit annulustan ayrılırlar. Tek veya multipl midmüsküler defektler sağ atriotomi ile tek bir yama kullanılarak onarılırlar. Kasın gevrekliği ve sağ ventrikülün trabeküler yapısı nedeniyle tek tek ve teflon destekli dikişler kullanılır. Konoventriküler ve midmüsküler tip VSD ler birliktelik gösterebilir. RBB iki defekti birbirinden ayıran kas tabakasından geçer. Bu kas tabakasına konacak suturler dikkatle konulmalıdır ve tek bir yama kullanılmalıdır. APİKAL MÜSKÜLER VSD LER; Bu defektlerin sağ ventrikülün apeks kısmındaki multipl trabekülasyonları nedeniyle sağ ventrikülotomi aracılığıyla görülmesi zor olduğundan 1988 den bu yana bu defektlerde onarım sol ventriküler apikal insizyon aracılığı ile, LAD ve PDA ye paralel olacak şekilde yapılmaktadır. Bu defektlerin sağ ventriküldeki multipl görünümlerinin aksine sol ventrikülde sadece 1 ya da en fazla 2-3 adet görünmeleri sol ventrikülotminin tercih sebebidir. Sol ventrikülotomi uygulanan hastaların geç dönemde %54 ünde bazı komplikasyonlar görülür. Bunlar; 1) Global diskinezi 2) Geniş apikal anevrizma 3) Belirgin rezidüel şant Sol ventrikülotomi nedeniyle oluşan bu komplikasyonların ortaya çıkmaması için 1988 den bu yana apikal VSD ler transkateterizasyon ile de kapatılmaya başlanmıştır. Perkütan girişimin imkansız olduğu küçük hastalarda cerrahi olarak onarılan diğer defektlerle birlikte şemsiye konarak bu defektler de giderilir. Bu teknik sadece apikal müsküler defektlerin değil ayrıca septal bandın arkasında kalan diğer defektlerin onarımında da kullanılır.

14 ANTERİOR MÜSKÜLER DEFEKTLER; Bu defektler TOF ta sık görülür.yaklaşım olarak sağ ventrikülotomi tercih edilir, çünkü septal band ve derin trabeküller nedeniyle diğer yaklaşımlar gerekli görüş alanını sağlayamazlar. Septal bandı serbest sağ ventriküler duvara bağlayan kas huzmelerinin kesilmesi VSD nin gerçek çapının görülmesi açısından gereklidir. Tek tek ve teflon destekli suturlerin yerleştirilmesi esnasında LAD ye çok dikkat edilmelidir. Primer olarak da kapatılabileceği söylenen bu tip VSD ler mutlaka yama ile kapatılmalıdır, çünkü onarım sonrası kalp kasıldığında sutur hattında bozulma sık görülür. Sandwich tekniğiyle anterior sağ ventriküler duvarın iç ve dış kısmına keçe ya da perikardial yama konup tek tek dikişlerle onarılan bu tip VSD lerde de bu teknik sonucu LAD hasar görebilir. POSTERİOR ve İNFERİOR VSD LER; Sağ atriotomi ile yaklaşım uygundur. Posterior müsküler defektler de AV kanal tip VSD lerle birlikte görülebilir. Bunlarda da aradaki kas dokusu içinde bulunan RBB ye zarar vermemek için onarım esnasında tek yama kullanılmalıdır. VSD ve AORT YETMEZLİĞİ BİRLİKTELİĞİNDE CERRAHİ TEKNİKLER I. TRUSTLER TEKNİĞİ II. CARPENTİER TEKNİĞİ AMELİYAT SONUÇLARI Tek, geniş VSD lerin onarımı sonrası hastane ölümlerinin oranı %0 a yaklaşmaktadır arası 427 primer VSD li hastada yapılan bir çalışmada hastanede ölüm oranı %2.3 gelmiştir. Tek VSD lerde bu oran %1.8 iken multipl VSD lerde %7.3 tür. Yenidoğanların ölüm oranı %9, yani daha yüksekse de erken yaş 1980 lerden bu yana risk faktörü olarak kabul edilmemektedir. Geç dönemde ise aynı çalışmada oran %0.7 dir. Akut kalp yetmezliği, PHT, viral pnömonit de erken ölüm riskini arttırır. Erken yaş sadece eşlik eden majör bir anomali varsa risk faktörü oluşturabilir. Multipl VSD ler ek bir kardiak anomali ile birliktelik gösteriyorsa risk faktörü olarak kabul edilebilir. Ancak transkateterizasyon kullanılmaya başlandığından beri bu etki de azalmıştır. Pre-op PAP ve PVR yüksekliği geç dönemde mortaliteyi etkiler. Başka bir çalışmada ise geç evredeki ölüm oranı % 2.5 olarak tespit edilmiştir. Mortalite aritmi, ventriküler fibrilasyon ve ani kalp bloğuna bağlı gelişmiştir. FİZİKSEL GELİŞİM; Kilo artışı post-op geç dönem takiplerde önemli bir bulgudur. Hayatın ilk 6 ayında VSD si onarılan geniş VSD li bebeklerde 5 yıl sonra kilo, boy ve baş çevresi bulguları normal bulunmuştur. İLETİM SİSTEMİ; İletim sistemi ile ilgili sorunlar VSD onarımı sonrası oldukça sık görülen bir durumdur. RBBB Sağ ventrikülotomi de %80 Sağ atriotomi de %34-44 RBBB ve Sol ön dal bloğu Sağ ventrikülotomi ile %8-10 Sağ atriotomi ile %12-17

15 VENTRİKÜLER ARİTMİ VSD onarımından 4-5 yıl sonra %40 VES ler (+). Tümü asemptomatik. Atriotomi ile ve erken opere edilenlerde daha az rastlanır. KALICI KALP BLOĞU Tek, geniş VSD %0.4; Multipl VSD %4 görülür. KARDİAK FONKSİYON; 2 yaşa kadar sağ atriotomi veya sağ ventrikülotomi ile opere edilen hastaların geç dönem postop kardiak fonksiyonları, LVEDP, sistolik output, EF ölçülmüş ve normal bulunmuştur. REZİDÜEL ŞANTLAR; Post-op rezidüel şant oluşan ve reoperasyon uygulanan hastaların oranı %0.7, %1.9, %2 bulunmuştur. Rezidüel şantlar bakteryel endokardit riski nedeni ile küçük de olsalar göz ardı edilmemelidirler. PULMONER HİPERTANSİYON; Pre-op PHT u ve PVR 10u/m 2 olan hastaların %25 i 5 yıl içinde PHT nedeniyle kaybedilir. Operasyon erken yapılırsa 5 yıl içinde PAP normale döner. Pre-op PVR ne kadar düşükse post-op normal PAP olma ihtimali de o kadar yüksektir. PDA ile BİRLİKTE OLUŞ; Geniş VSD + geniş PDA; erken dönemde her ikisi de onarılır. Geniş VSD + orta veya geniş PDA; ciddi semptomlar olur ve erken operasyon gerekir. Orta veya küçük VSD + geniş PDA; 6-8 hft.da PDA kapatılır. VSD spontan kapanma için bekletilir. Kapanmazsa uygun zamanda onarılır. AORT KOARKTASYONU + VSD; Geniş VSD + ciddi koarktasyon; bebek 1-2 aylık ise ve ciddi KKY varsa acilen korktasyon onarılır. KKY devam ediyorsa hasta ekstübe edilemiyorsa aynı hospitalizasyon esnasında VSD de onarılır. Swiss cheese septum anomalili VSD ise band konur. Geniş VSD + ciddi koarktasyon; bebek biraz daha büyük ise her iki anomali aynı seansta onarılır. Küçük VSD + ciddi koarktasyon ise; koarktasyon onarılır, VSD spontan kapanma için beklenir. Geniş VSD + orta çap koarktasyon ise; VSD onarılır aylıkken koarktasyon onarılır. REFERANSLAR 1) John W. Kirklin, Brian G. Barratt-Boyes: Cardiac Surgery, Second Edition, Volume 1, 1993; ) Larry R. Kaiser, Irwing L. Kron, Thomas L. Spray: Mastery of Cardiothoracic Surgery, 1998; ) Aldo R. Castaneda, Richard A. Jonas, John E. Mayer, Frank L. Hanley: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant, 1994; ) Anthony C. Chang, Frank L. Hanley, Gil Wernovsky, David L. Wessel: Pediatric Cardiac Intensive Care, 1998; ) David C. Sabiston Jr, Frank C. Spencer; Surgery of the Chest 1990, 5. Basım, ÇEVİRİ Murat Dikmengil. 6) Ahmet Gökalp Özgen: Kalp Cerrahisi, 1999; ) A. Yüksel Bozer: Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi, 1985, Cilt 1;