Çocukluk Çağında Mediasten Kitlelerine Yaklaşım Prof. Dr. Rejin Kebudi

Transkript

1 İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı Sempozyum Dizisi No: 49 Mayıs 2006; s Çocukluk Çağında Mediasten Kitlelerine Yaklaşım Prof. Dr. Rejin Kebudi MEDİASTİNAL KİTLELER Çocukluk çağında intratorasik kitlelerin çoğu mediastende yer alır. Bunlar selim veya habis olabilir. Çocuklarda, bronş ve akciğerlerin primer tümörü nadirdir. Ancak akciğer parankiminde metastatik lezyonlar görülebilir, Wilms tümörü, rabdomyosarkom, Ewing sarkom, osteosarkom, germ hücreli tümörler akciğer parenkimine metastaz yapabilir. Mediastinal kitlelerin (MK) niteliği ve diğer MK den ayırıcı tanısında lokalizasyonu önemli rol oynar. Mediastinal kitleler anatomik olarak ön, orta ve arka mediasten olarak üç bölgeye ayrılarak incelenir. Ayrıca üst mediasten tanımı da vardır. Bu sınıflama radyolojik görüntüye uyarlanan çizgilere dayandırılarak yapılır. Üst mediasten: Manubrium sterni ile 4. torasik vertebrayı birleştiren çizginin üstünde kalan alan Ön mediasten: üstte 1. kosta, önde sternum ile arkada üst dorsal vertebranın ön yüzü ve dorsal vertebra sınırında perikardium arasında kalan alan Arka mediasten: Önde perikardium, arkada kosta ve paravertebral alanlar, altta diyafragma, üstte üst mediastenin alt sınırı Orta mediasten: Ön ve arka mediasten arasındaki bölge Mediastinal kitlelerin %40 kadarı maligndir. MK lerin lokalizasyonlarına göre ayırıcı tanısı aşağıda verilmiştir. Ön Mediasten Timus hiperplazisi Timoma Teratom Lenfoma (Hodgkin, non-hodgkin lenfoma [NHL] ) T hücreli lösemi Tiroid tümörleri İntra torasik tiroid Morgagni hemisi Perikardial kist Anjiyom Lipom Bronkojenik kist Anevrizmalar 33

2 Prof. Dr. Rejin Kebudi Şekil 1. Mediasten bölümleri Orta mediasten Lenf nodlarından köken alan lezyonlar Angiomalar Perikardial kitleler Özofageal lezyonlar Bronkojenik kistler Morgagni hemisi Arka mediasten Nörolojik tümörler (nöroblastom, ganglionöroblastom, ganglionörom, nörofibrom, nörilemma, feokromasitoma) Enterojenik kistler Bronkojenik kistler Torasik meningosel Ewing sarkom, lenfoma, rabdomyosarkoma gibi malign tümörler 34

3 Çocukluk Çağında Mediasten Kitlelerine Yaklaşım Küçük çocuklarda benign mediastinel kitleler içinde timus hiperplazisi önemli yer tutar. Lokalizasyona göre en sık görülen malign çocukluk çağı tümörleri şunlardır: Ön mediasten: Timoma, tiroid tümörleri, germ hücreli tümörler Ön,üst ve orta mediasten: Hodgkin, non-hodgkin lenfoma Arka mediasten: Nörojenik kökenli tümörler, özellikle nöroblastom (Tüm primer mediastinal tm lerin %20 sini oluşturur.) Mediastinal yerleşimli pediyatrik kanserlerin yaşa göre dağılımı Yenidoğan döneminde nöroblastom ve germ hücreli tümörler sıktır. 1-3 yaş arasında nöroblastom en sık görülür. 3-11yaş arasında lenfoma, nöroblastom ve rabdomyosarkom daha sık saptanır yaş arasında ise lenfoma, Ewing sarkom ve rabdomyosarkom daha sık görülür. KLİNİK BULGULAR Mediastinal kitle boyutu küçükse, genellikle semptom yoktur. Başka bir nedenle çekilen rutin akciğer grafisinde saptanabilir. Komşu organlara bası varsa basıya bağlı semptomlar görülebilir. Büyük hava yolları, özofagus ve vena kavaya bası,erozyon sonucunda dispne, öksürük, stridor, disfaji, boyun damarlarında dolgunluk, ödem,siyanoz gibi vena cava superior sendromu bulguları (VKSS) görülebilir. Hemoptizi olabilir. Tanı Tanı için önce ayrıntılı öykü alınmalı, fizik muayene yapılmalıdır. Bilgisayarlı tomografi, ultrason, baryumlu özofagus grafileri, magnetik rezonans inceleme kitlenin lokalizasyonu için yardımcı olabilir. Tam kan sayımı, lökosit formülü, sedimantasyon, LDH, NSE, idrar VMA, AFP, B-HCG tanıya yardımcı olabilir, istenmelidir. Görüntüleme yöntemleri de istenmelidir. Mediastinal kitlenin yerleşim yerini göstererek, ayırıcı tanıda önemlidir. Akciğer grafisi hem anterior posterior, hem de lateral yönde çekilmelidir. Toraks Bilgisayarlı Tomografisi kitlenin yerleşimini, boyutu, komşu dokulara invazyonu, kemiklere (kot, vertebra invazyonu) gösterir. Posterior mediasten yerleşimli kitleler nöral foraminalardan girerek, omuriliğe bası yapabilir. Bu acil bir durumdur. Spinal kord kompresyonu bulguları varsa (sırt ağrısı, ekstremite kas güçsüzlüğü, his azalması veya kaybı, gibi nörolojik bulgular) spinal aksın kontrastlı magnetik rezonans incelemesi istenmelidir. Özofagus pasaj grafisi ve skopi de bazı olgularda yardımcı olabilir. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Non-Hodgkin lenfoma ve lösemiler açısından kemik iliği aspirasyonu ve/veya biyopsisi yapılır. Plevral sıvı varsa, torasentez yapılır. Alınan örnekte mutlaka sitolojik tetkik de yapılmalıdır. 35

4 Prof. Dr. Rejin Kebudi Doku tanısı için periferik lenf düğümü biyopsisi, periferden örnek alınamıyorsa, görüntüleme altında perkutan iğne biyopsisi, mediastinoskopi, gerekirse açık biyopsi yapılır. Çocukluk çağının küçük yuvarlak hücreli tümörleri olarak bilinen nöroblastom, lenfoma, Ewing sarkom ailesi tümörleri, rabdomyosarkom ayırıcı tanısında morfolojik inceleme yanında, daha spesifik immunhistokimyasal inceleme tanıda yardımcıdır. Bazı tümörler için genetik incelemeler de gerekebilir. MEDİASTİNAL KİTLELERE BAĞLI GÖRÜLEBİLEN ACİL DURUMLAR Superior Vena Kava Sendromu (SVKS) SVKS vena kavanin obstruksiyonuna bağlıdır. Çocuklarda genellikle trakeal bası ile birliktedir. SVK nın iç basıncı düşük, duvarı incedir. SVK yı saran timus veya lenf nodlarının büyümesi sonucu bası oluşur. Trakeal duvar erişkinlerde SVK ya göre kuvvetlidir, ancak çocuklarda intraluminal çapı küçük olduğundan, bası sonucu obstrüksiyon bulguları görülür. SVKS nun görülme sıklığı erişkinlere oranla çok düşüktür. Tüm kanserli çocukların <%1 inde görülür. Ön mediastinal tümörü olanların %12 sinde görülür. Çocuklarda en sık nedenler arasında venöz tromboz, santral venöz kateter kullanımı, hidrosefali için şant kullanımı, kardiyovasküler cerrahi girişim komplikasyonu, ön-arka malign mediastinal tümörler, mediastinal granulomlar, histoplazmoz, tüberküloz sayılabilir. Belirtiler ve bulgular SVKS unda öksürük, ses kısıklığı, dispne, ortopne, wheezing, stridor, göğüs ağrısı görülebilir. Yüz, boyun, üst ekstremitelerde şişlik, pletore, siyanoz, konjuktivalarda ödem, kollateral venlerde genişleme, brakiyal venlerin dolu kalması, plevral, perikardiyal efüzyon, baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, bulanık görme, senkop olabilir. Çocuklarda bulgular birkaç gün içinde hızla gelişir. Tanı ve tedavi Öykü alınır, fizik muayene yapılır, akciğer grafisi çekilir. Hastanın durumu stabilse bilgisayarlı tomografi istenir. Tam kan sayımı, lökosit förmülü, ve diğer kan tetkikleri istenir. Non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin Lenfoma, T hücreli lösemi SVKS a en sık yol açan malign tümörlerdir. Bazen kemik iliği aspirasyonu ile tanıya gidilebilir. Bu hastaların genel durumu genellikle çok iyi olmadığından, en az invaziv yöntemlerle tanı konulmalıdır. Hastanın biyopsi için entübe edilmesi, anestezi alması riskli olabilir. Pleural efüzyon varsa parasentez örneğinin sitolojisi, periferik lenf bezi büyümesi varsa, oradan biyopsi ile tanıya gidilebilir. Tedavi Malign tümöre bağlı SVKS acil tedavi gerektirir. İdeali en az invaziv yöntemle doku biyopsisi yapmaktır. Ancak invaziv bir yöntemi tolere edemeyen hastalarda bazen ampirik tedavi gerekebilir. Bu durumda 36

5 Çocukluk Çağında Mediasten Kitlelerine Yaklaşım Prednizolon: 40mg/kg/gün (4 doza bölünerek) başlanıp, kitle biraz küçülüp, hasta rahatladığında hemen doku biyopsisi yapılabilir. Bazı olgularda uygulanabilir. Tanı konmuşsa spesifik radyoterapi uygulanabilir (gerektiğinde 20cGy RT tümörü yok edebilir). Primer kemoterapi ile lösemi ve lenfomalarda 48 saatte yanıt alınabilir. MEDİASTENDE KİTLE OLUŞTURAN ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRLERİ Lenfomalar İmmun sistem hücrelerinin malign proliferasyonu, sonucu oluşan heterojen bir malign hastalık grubudur. Çocukluk çağı kanserlerinin %25 ini teşkil ederler. Lenfomaların %60 ı non-hodgkin lenfomalardır. NHL, en sık 7-10 yaş arasında görülür. Bazı olgularda kemik iliği aspirasyonu, plevra veya asit sıvısında sitolojik inceleme ile tanı konabilir. Diğer olgularda alınan doku örneğinin histopatolojik incelemesi gerekir. Hodgkin Lenfoma Çocukluk çağı kanserlerinin %8 ini oluşturur. Lenfomaların %40-45 ini oluşturur. Gelişmiş ülkelerde 10 yaştan sonra sık iken, ülkemizde 10 yaştan küçüklerde, (6-8 yaş) ve erkek çocuklarda sıktır. Nöroblastom Adrenal medulla, sempatik ganglionlar ve diğer sempatik nöronları oluşturan ilkel nöral krest hücrelerinden köken alır. Sütçocukluğunda en sık görülen malign tümördür. Ortanca tanı yaşı 22 aydır. Olguların %36 sı <1 yaş, %55 i <2 yaş, %79 u <4 yaşta tanı alır. Tümör belirleyicilerinden idrar katekolamin metabolitleri (VMA, HVA) tanıda önemlidir. Nöron spesifik enolaz (NSE), ferritin, LDH yüksekliği saptanabilir. Kesin tanı histopatolojik ve immunhistokimyasal inceleme ile konur. Kİ aspirasyonunda nöroblastom hücre kümeleri ve rozet formasyonu görülmesi ve idrarda katekolamin metabolitlerinin yükselmesi (VMA) ile de tanı konabilir. Rabdomyosarkom Çocukluk çağında en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Çizgili kas öncül hücrelerinden gelişir. Çocukluk çağı malignitelerinin %5-8 ini oluşturur. 2-6 yaş ve %15-19 arasında iki pik yapar. Özel bir tümör marker yoktur. Kesin tanı doku örneği ile konur. Germ Hücreli Tümörler (GHT) Yolk sak endoderminden gonadları oluşturmak üzere göç eden ilkel germ hücrelerinin, göç yolu üzerinde oluşturdukları hastalık grubudur. Çocukluk çağı kanserlerinin %2-3 ünü oluşturur. Teratomlar yenidoğanda en sık görülen tümördür. 37

6 Prof. Dr. Rejin Kebudi İlk 5 yaşta teratomlar sıktır. Teratomlar, endoderm, mezoderm, ve ektoderm elemanlarından en az birini içerir. Genellikle kapsüllü ve kistik yapıdadırlar. Matür teratomda kemik, kıkırdak, diş, saç, beyin, hematopoetik ve intestinal yapılar bulunabilir. Germ hücreli diğer tümörler (immatür teratom, germinom, endodermal sinüs tümörü, embriyonal karsinom) da görülebilir. Bu olgularda alfafetoprotein (AFP) ve beta human korionik gonadoptropin (B-HCG) tümör markerları olarak istenmelidir. Kesin tanı histopatoloji ile konur. Mediastinal germ hücreli tümörler ön mediasten yerleşimlidir. Erkek çocuklarda daha sıktır. Tüm germ hücreli tümörlerin %4-6 sı genellikle asemptomatiktir. Nadiren inatçı öksürük olabilir. Klinefelter sendromu ile birliktelik görülebilir. Bu olgularda, ikincil lösemiler ortaya çıkabilir. KAYNAKLAR 1. Principles and Practice of Pediatric Oncology. (eds.pizzo Pa, Poplack DG) Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Pediatric Oncology (eds.pinkerton R, Plowman PN, Pieters R), Arnold Publishers, London, Kebudi R. Pediatrik Solid Tümörler, Olgu Sunumları ile Çocuk Hastalıkları Kitabında (ed Kavukçu S), Güven Kitabevi, İzmir, 2005, s Manual of Pediatric Hematology and Oncology (ed Lanzkowsky P), Elsevier Academic Press, London Ayan İ. Çocukluk çağı solid tümörleri.klinik Onkoloji Kitabında (ed. Topuz E, Aydıner A, Karadeniz AN), Tunç Matbaası, İstanbul 2000,s Pediatri. (eds Neyzi O, Ertuğrul T), Nobel Tıp Kitabevi,