PORTAL VEN TROMBOZU. II. Hepatoloji Okulu. Dr. Erol Avşar

Transkript

1 PORTAL VEN TROMBOZU II. Hepatoloji Okulu Dr. Erol Avşar

2 SORU PVT lu hastalarda akut veya kronik olguyu ayırt eden kavernöz transformasyon oluşumu genelde kaç haftada tamamlanır? a) 2 hafta b) 5 hafta c) 8 hafta d) 10 hafta e) 12 hafta

3 SORU Hangi işlem PVT na yol açmaz a) RF ablasyon b) TACE c) Skleroterapi d) TIPS e) Splenektomi

4 HASTA 35 y, kadın, evli, çocuksuz

5 YAKINMASI Sağ üstte karın ağrısı Yemekle, solunumla ilişkisiz Bulantı, kusma, ateş yok

6 ÖYKÜ 1.5 yıl önce tüp bebek için M.H e başvurmuş Karın ağrısı hamilelikte başlamış 5.5 aylık iken intrauterin ölüm Fetus tahliye edilmiş 2 ay yakınmasız

7 ÖYKÜ 2 ay sonra aynı yerde ve karakterde ağrı Kanlı ishal, 3 gün dışkı yok Günde 2-3 kez safralı kusma Özel bir sağlık merkezine başvurmuş

8 Batın USG İncebarsak anslarında dilatasyon, İntraluminal sıvı Barsak ansları arasında serbest sıvı İleus??? Batın CT Aynı bulgular, distal ileumda obstrüksiyon

9 İleal rezeksiyon ve uç uca anostomoz Valv den cm arası ertemli, nekroze segment Eksizyon Patolojisi transmural hemorajik enfarktüs Trombus yok

10 ÖYKÜ 2 ay rahat 30 mayıs 2007 de karın ağrıları O dönemde kan sayımı ve KCFT normal

11 ÖYKÜ Ocak 2008 e kadar arada karın ağrıları 31 Ocak 2008 de batın USG Splenomegali, safra kesesi lojunda variköz yapılar Kan sayımı ve KCFT normal

12 Batın CT Portal vende tromboz ve yaygın kavernöz transformasyon Segment 8 de 19 ve 5 mm lik 2 adet kist Splenomegali, paraözofageal varisler Mezenterik venöz yapılarda dolgunluk

13 Hastayı portal ven trombozu tanısıyla yatırdık Akciğer grafisi ve EKG normal

14 Glukoz 81 LDH 399 BUN 12 T.Bilirubin 0.79 Kreatinin 0.65 D.Bilirubin 0.15 T.Protein 7.6 Ca 8.5 Albumin 4.6 P 3 Ürikasit 4 Na 142 AST 18 K 4.04 ALT 10 Cl 110 ALP 147 Mg 1.84 GGT 12 CRP 1.16

15 WBC 5700 Dansite 1004 Nötrofil 60 ph 6.5 Lenfosit 21 Eritrosit - HGB 11.9 Lökosit - HCT 34.8 Protein - MCV 71.2 Keton - PLT Glukoz - PT 13.4 Bakteri - aptt 21.2 Ürobilinojen - INR 1.09 Silendir - ESR 13

16 SİSTEM SORGULAMASI Oral aft (+) Genital aft (-) Paterji (-) Fotosentivite (-) Artralji (-) Artrit (-) Melena (-) Hemoptizi (-) Malar rash (-) Göz kuruluğu (-) Sabah sertliği (-) Alopesi (-) Düşük (+) Mezenterik enfark (+) Hematemez (-) Hematüri (-)

17 Portal Doppler Portal vende 45 mm lik segment trombus Proksimal ve distalinde yer yer akım Portal ven çapı 6 mm, splenik ven 8.5 mm Yaygın kollateraller

18 MR Anjio Portal vende trombus Portal hilusta kollateraller Kavernöz transformasyon

19 GASTROSKOPİ Grade 1-2 varisler Fundusta varisler Antrumda erozyonlar

20 TROMBOZ PANELİ Faktör V leiden :N AT III :N Protein C Protein S :% 51 : % 25 ACA : (-) Lupus antikoagulan : (-)

21 SONUÇ Hastamız kronik PVT kabul edildi Etyolojisi idiyopatik Serviste önce 2x0.6 cc clexane başlandı, sonra İNR olacak şekilde cumadin dozu ayarlandı Tedavi süresi 6 ay olarak planlandı

22 PORTAL VEN TROMBOZU Erişkin ve çocuklarda görülebilen geniş spektrumlu klinik bulgulara sahip bir tablodur

23 ETYOLOJİ Genellikle multifaktöriyel Erişkinlerin % 25 inde siroz mevcut Portal ven akımında azalma Periportal fibroz Malinite 2. en sık sebep ( HCC, pankreas ) Non-sirotik, non-malign PVT da trombofilik nedenler

24 RİSK FAKTÖRLERİ Lokal ( Hepatobilier ) Sistemik ( Trombofilik ) Herediter Edinsel

25 % % % 3-12 % 8-15

26

27 AKUT PVT Ani başlangıç Karın ağrısı, ateş, kusma İntestinal iskemi < % 5

28 KRONİK PVT Semptomlar artmış portal basınca bağlı Özofagus varis kanaması en önemli mortalite sebebi Splenomegali ve hipersplenizm Portal biliopati

29 KRONİK PVT Portal ven hepatik kan akımının 2/3 sini sağlar. PV oklüzyonunda 2 kompansatuvar mekanizma Hepatik arterde vazodilatasyon Kollateral oluşumu ( 5hf-12ay ) Bu sebeblerle klinik ve laboratuar silikleşir

30 KAVERNÖZ TRANSFORMASYON

31 GASTROÖZOFAGEAL VARİSLER

32 KRONİK PVT unda VARİS KANAMASI

33 PORTAL BİLİOPATI Safra kanallarına kavernom basısı İskemik striktür Bilier semptom sıklığı % 10-20

34 TANI Tanıda kilit nokta klinik şüphedir Doppler USG duyarlılığı % özgüllüğü % 99 CT anlio % MR anjio % 85 % EUS % 81 % 93

35

36 TANI PVT tanısı konduktan sonra lokal ve sistemik risk faktörlerine yönelik inceleme yapılmalıdır Myeloproliferatif hastalıkların tanısını koymak güç olabilir Hipersplenizm JAK 2 mutasyonu tanıda değerli Primignant at al. Hepatology 2006

37 TEDAVİDE AMAÇ Akut PVT Tıkalı venin yeniden açılması Trombozun artmasının önlenmesi Kronik PVT Portal hipertansiyon komplikasyonlarının tedavisi

38 TEDAVİ Akut PVT olan tüm hastalarda antikoagülasyon % 45 hastada PV açıklığı sağlanabilir En az 3-6 ay tedavi Sistemik trombofilisi olanlarda sürekli tedavi Kronik PVT olanlarda antikoagülasyon tartışmalı Non-sirotik, non-malign olan hastalarda sistemik trombofili varlığında antikoagülasyon Condat et al Gastroenterology 2001

39 VARİS TEDAVİSİ Siroz hastalarındaki gibi yapılmalı β bloker Band Skleroterapi

40 PORTOSİSTEMİK ŞANT TIPS artık rölatif kontrendikasyon değil Cerrahiye göre daha az riskli Seçilmiş vakalarda sonuçlar başarılı Yine endoskopik tedaviye dirençli hastalarda mesokaval ve distal splenorenalşant uygulanabilir

41 PVT ve KARACİĞER NAKLİ Artık kontrendike değil Portal venin tekrar tıkanması % ay profilaktik antikoagülasyon

42 PROGNOZ Varis kanamasına bağlı ölüm Eski oranlar %15-20 Şimdilerde % 2 Prognozda altta yatan hastalık önemli Siroz ve malinite yoksa 5 yıllık sürvi % 90 Mezenter tromboz da varsa mortalite Myeloproliferatif hastalık varlığı sürviyi etkilemez Jansen et al Gut 2001 Amitrano et al Am J Gastroenterol 2007

43

44 ÖZET PVT unda etyoloji genelde multifaktöryel En sık neden siroz, malinite, myeloproliferatif hastalık JAK 2 mutasyon MPH taramasında önemli Akut ve seçilmiş kroniklerde antikoagülasyon Varis kanaması tedavisi siroz gibi Prognoz alt yatan hastalığa bağlı