nadir rastlanılan bir tablo olması ve ameliyat sonrası kobaltterapi ile hayret verici klinik bir şifa elde etmemiz sebebiyle de

Transkript

1 PSÖDOMİKSOMA PERİTONEİ (PSENDOMYXOMA PERITONEI) Op. Dr. Asım ALP(*) Op. Dr. Eşref YAZICIOÖLU (**) Over tümörleri bugün dahi ji.. nekolojinin ve patolojinin en kom. pleks ve en çetin konularından biri.. ni teşkil etmektedir. Bu çok renk.. 1i bahsin en ilgi çekici bir kıöşesi, laparatomide en ürkütücü tablola.. rından biri ve ameliyat sonrası ar.. zettiği problemler bakımından en zorlu köşesi psödomiksoma perito.. nei tablosudur. Psödömiksoma pe.. ritonei ilk defa Wert (1884) ta.. rafından klinik bir antite olarak bildirildi ( 1 O). Bu klinik tab~o J elly belly, Gallertbauch, Maladie ıgelati.. neause du peritoine isimleriyle de tarif edildi. "Pelte Kann" tabiri ıa.. paratomide patolojik tabloyu he.. men tanımak ve klasik ameliyat şeklini münakaşasız hemen gerçek.. leştirmek ibakımından hatırda bu.. Iundurulması icap eden bir tabir.. dir. Psödomiksoma peritonei tablo-. su olduk1ça nadir bir bulıgudur. Bun.. dan evvelki bir çalışmamızda 985 over tümörüyle ilgili laparatomide üç pısödomiksoma P. eritonei tablo su tesbit edebildik (13). Uzun zamandır daha ziyade siroz yönünde bir klinik değerlen~ dirme yapılmak istenen fakat ame.. liyatla abdominal boşluğun bütün organlarını kaplamış inoperable bir psödomiksoma peritonei tablosu ar.. zeden vak'amızı nadir rastlanılan bir tablo olması ve ameliyat sonrası kobaltterapi ile hayret verici klinik bir şifa elde etmemiz sebebiyle de tebliğ etmekten ve bu konunun de~ taylarını hatırlama çabasından ken.. dimizi alamadık. {*) Beyoğlu Belediye Hastanesi Başhekimi ve Nisaiye Şefi C**) Beyoğlu Belediye Hastanesi Nisaiye Başasistanı ~..

2 ALP - V AZICIOGLU Psödomüsinöz epitel ve salgı (Path: 646/12) MATERYEL VE METOD Bn. E. Kara.bulut ~- (Dah. 225~23/5/1972), ev kadını. Çerkezköy 63 yaşında Şikayeti: Karnındaki şişkinlik~ ten, halsizlik, karın ağrısı, idrarin azalması. Hikaye,si: Bir sene evvel karnı şişmeğe başlamış. Başvuvduğu hasg tanelerde karaciğerinden rahatsız olduğu -- söylenerek yatırılıp müte~ addit tedaviler görmüş. Son iki ayg dır -karnındaki şişlik çok arttığı için hastanemize müracaat etmiş ve Da~ biliye servisine te,tkik ve tedavi için yatırılmıştır. çirmiş. çocuğu Öz geçmişi: Sarılık ve tifo ge~ Soy ıge,çmişi: sağ ve sıhhatte. Alışkanlıkları: Evli, kocası ve beş Yok. Genel Durum: Hasta aktif, sen~ sorium açık, batında s.erbest asit mevcut, ödem ihter siyano.z adenomeıgali yok, skleralar subihterik. Sistem Muayeneleri : Solunum sistemi: Tabii. Dolaşım sistemi: Tabii, nabız ritmik dolıgun dakikada 100. TA.. 16/6,

3 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ Sindirim sistemi: Dil ıslak, dişler tek tük, izafi matite beşinci, mutlak matite altıncı interkost:.ıl aralıkta. Batında serbest asit mevcut. Batın çok gergin, palpasyonla yer yer sert kitleler alınıyor. Uriner sistem: Tabii. La.ba,ratua.r Bulguları : Hb: 1 %68, Eryt: , Leuc: 5400, Kan 'Sedimantasyon: , üre: %20, kanda şeker: %84, total lipit 462, kolesterol 155, timol bu~!anıklık testi: 3, kunkel fenol: 6, çinko sülf.at: 30, cadmium sülfat: hafif müsbet, sellek frade ( +), kan grubu A rh+. İdrar tahlili: Normal bul1gular. Batın ponkisyonu: Mayi alına.. madı, pek.az şiliform. materyel geı.. di. Radyolojik tetkik: Gastrit hali, solunum sisteminin tetkikinde sağ kadriofrenik açıda bronkovas~ küler reaksiyonlar, aortta. uzama. Nisaiye muayenesi: Vulva vagina normal. ( ) Portio: Emles müstaraz fomix'ler silinmiş. Corpus: önde üst hudutları vazıhen alınamay an ağrılı fikse çocukba,şı cesametinde solit tümöral kitl~ mevcut. Adnex: Her iki tara.fta hudutları tam belli olmayan adneksiel kit~ leler mevcut, parametriumlar serbest. Tümör Genitalis teşhisiyle lapara tomi teklif edildi. Laparatomi: Genel anestezi altında ba.tın göbekaltı median şakduran takriben on kilonun üzerinla açıldı. Situf.l: Bütün batnı dolde jelatinöz sarı renkli muhteva elle boşaltıldı. Uterusla birlikte çocuk başı cesametine ulaşmış, sağa fikse, çekum üzerindeki iltisaklarla devam eden solid tümöral kitle mevcut. Paroa'da diyafragmaya kadar yer yer bar&ak anslarıyle de iltisaklar gösteren psödomikzom kitleleri mevcut. Subtota.l histerektomi, iki taraflı adnex ekstirpasyonu ve apen~ dektomiden ibaret ameliyat şekli gerçekleştirildi. Batında. mümkün olan bir kı,sım kitleler çıkarıldı. Diğer yaygın kitlelere müdahele mümkün olmadı. Batın usulü veçhile ka p'atıldı. Hastaya cc. grubuna uyan kan verildi. Ameliyat sonrası norm.al seyretti. Radyoterapi Enstitüsüne kobaltterapi için havale edilerek şifa ile çıkarıldı., '., Histopa.tolojik tet~ik: Patolog Dr. A. Kanuni tarafından ameliyat piesi tetkik edildi ve (Psödomüsillöz over kistinden meydana gelmiş p~ domiksoma peritonei) olarak değer@ lendirildi (646/972). ~

4 ALP - V AZICIOGLU 1 TARTIŞMA: Psödomiksoma peritonei daha ı:iyade overin psödomüsinöz kistlerinden meydana gelir. Bu kistlerde epitel şayet kistin kapsülünü.aşarsa,. yahut ameliyatta isteyerek ve~ ya istemiyerek kist patlatılıp muh~ teva karın boşluğuna dökülürse psödomüsinöz epitelin karın boşlu~ ğuna emplantasyonuyle bu klinik ta bio meydana.gelir. NOV AC psödom tnüsiı1öz kistlerin kist cidarındaki dejeneresanslarla spontan olarak rüptüre olabileceğini ileri sürü~ yor (11). ~"". Pelte"karın tablosunu apandiks mtıko~eli ve mide~barsak sisteminin ben~~r epitelli bazı tümörleri de yapabilir.. PerUonun mezotelyorna ve. nıi),(zoma1arı seyri esnasında da gqr~l~bilir. Apandisitteki :bu tablo.. yu Y:EiLP.~n tümöre. ise "Mukosel" aıdı ve;riur. Apendicitis sebebiyle appen~ cµx. tµcanır, tıkanan ~ısunda ifraz birikir ve böylece yumruk.veya ço~ cuk başı cesametine kadar va:rabi~ le.n "Hydrops processus vermifor.. mis" teşekkül eder. Bu muhteva ka-: nn içersine boşalırsa aynı pelte ka~ rın tablosu ortaya çıkar. Shanks topladığı 13 vak'asından 10 tanesinin psödom üsinöz kistten, iki tanesinin maliğn kistten, bir tanesinin de ap,andiks mukoselinden meydana 1geldiğini bildirdi ( ı O). B:ondy bütün psödomikzomaların apancliksten meydana geldiği kanısındadır (5). Pelte karın tablqsu kronik peritonitisin en ürkütücü ve en üzü~ cü bir tipidir. İltisaklar ve fibröz dokunun formasyonuyla kronik biı peritonitis taıblosu ortaya çıkar. Vak'amızda olduğu gibi abdominal boşluğun bütün viserlerini kaplayan ileri şekiller de ortaya çıkabilir. Bunları kaba görünüşüyle "Carcinosis Peritonei"den ayırt etmek ha.. kikaten güçtür. Batını. dolduran jelatini mad.. denin bir ;glikoprotein olan psöd~ müsinden zengin olması taıbloya Psödomiksoma Peritonei ve bu sal~,gılamayı yapan kitlelere de psödo~ mikzom denilmesine yol açmıştır: Pelte kıvamındaki bu muhteva pon: kisyone edilemez, aspire edilemez'. Bu muhtevanın en büyük özelliği sud~ erimeyen, alkalen, hidrofilik bir psödomüsinden zengin oluşudur. Pf annenstiel alfa, beta, -gama diye üç psödomüsin tarif etmiştir. İlki glikoproteindir, diğederi suda eriyen veya ermeyen azotlu substanslardır. Buradaki muhteva, ise bir beta psödomüsindir. Muhtevanın özgu "l. agır " 1- ıgı " ı. o 51_,di' _r... v ak' 'aların.... Oi, 1 o 6Q ında bu muhtevanın içinde östrogenler de tespit.edilir. Joyle fenol steroidlerin değişik değerlerini or taya koymuştur. Netter de bunları gama civarında ölçmüştür. Joyle ga.ma folikülin, pregnandiol traselerinden 4-30 :rngr. GBS 13 ve 2-80 mgr. 17~cet~steroid tesbit edebilmiştir. Ta.chibana amilaz, lipaz, inverta.z, laktaz ve pep~ 151 -

5 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ sin bulunduğunu göstermiştir. Ayrıca bu muhteva kollesterin ve hücre artıkarı bakımından zengindir. Kollest erin kristallerinden dolayı kaynaşan yeşilimtrak bir raflesi.. vardır. Bu muhteviyat opelesans verir. Ps,ödomüsin müsinden asit boyalarıyla boyanması alkalen solüsyonlarda erimesi ve asetik asitle çökelek yapmamasıyla ayrılır. Mikroskopik yapıya gelince, bu.. radaki epitel histolojik görünümleri bakımından tek sıralı silendirik yüksek hücrelerdir. Hücrelerin gövdesinde de kistin muhtevasını teşkil eden ifra.z müşahede edilir. Bu epitel endocervical mukozaya ben.. zetilm.iştir. Bazıları barsak mukozasının muküs ifraz eden yüksek silendirik hücreleriyle benzerlik ku.. rarlar. Bu yüzden "Kystes enteroides de Lecene" deyim.ine de rastlanılır. Diğer taraftan Wolf kanalının strie kalsiform hücreleriyle benzerlikleri vardır. "Goblet-kaıde:h hücreleri" tabiri de bunun için ve-. rilmiştir. Kermauner'e göre kist epitelindeki hücrelerin aksine buradaki hücrelerin nukleusla.rı bazalden çok apikalde veya santral durumdadır. Bu hücreler polaritelerini yitirmişlerdir. Sekresyon akımı ters yönde olarak bazal tarafa doğru yönelmiştir (5). Barzilai'ye göre nukleusun durumundaki ve hücrelerin yüksekliğine ait değişiklikler sekretuar aktiv1tenin çeşitli devrelern göste- rirler. Bazal membran üzerine oturtulmuş bu tek sıra berrak silendi~ rik hücreler dizisinin papiller çı. kıntılar yapma sı ve guddelere benzeyen yapı arzetmesi onun başlıca karakteristiğidir. Psödomikzomların histogenezinde gayet enteresan bulgular ve görüşler yer almaktadır. Bu görüş.!eri üç bölümde izah etmek müm kündür. ı -- Malassez, De Dinety, Schickele'ye göre psödomikzomlar overin satıh epitelinin yüksek diferansiasyon potansiyeli göz önünde bulundurularak germinal epitelin prosoplazisi ile ifraz kabiliyeti kazanarak bu tümörleri meydana ge~ tirdiği düşünülmektedir (13). Bu epitel yüksek silendirik kirpikli veya.alçak kübik hücrele re diferansiye olabilir. Hertig'e göre de bu kiitlerin over satıh epitelinden meydana.geldiklerini söylerler ( 5). Overlerde kistik herhangi bir teşekkül olmadan tek başına apandiks mu~ koselinin bu tabloyu meydana getirebilmesi bu görüşün klinik delili olarak gösterilmektedir. Böylece overin mukoid kistleri germinal epitel deri veleri arasında gösterili - yor. Tasavvur olunabilir ki ovariial veya apandiküler orijinli irritaısyon aynı zamanda peritonun mukoid metapla.zisini ve overin mukoid kist~!erinin teşkilini ortaya koymaktadır (Delarue) (8). Aynı yaz.ar apandküler orijinli 15 psödomikzom vakasını inceleyerek apandiküler ve ovariyen lezyonun birarada bulunu- ~

6 ALP - VAZICIOÖLU şunu çözmeğe çalıştı. İster mekanik enflamatuar veya neoplazik olsun bir irritasyonla provoke edilmiş nörovejatatif bozukluklar peritoneal örtünün bir mukoid me,taplazisini v e hipersekresyonunu meydana getirecektir. Bu teori psödomikzoma çok yakın bir şekilde Demons-Meigs sendromlarının mümkün olabileceğini de anlamağa yardım ediyor. 2 - Olshausen, Ma,sson, Me.. netrier bu kistlerin husulünde Müller kanalı orijinli embryoner artıkları sorumlu tutmaktadırlar (13). Hyong ta bunların Walhard adacıklarından meydana geldiklerini, bunlarınsa coelom epitelinden meydana geldiklerini ve Mülleryen bir pa... tense.sahip olduklarını iddia etmiştir. Hatta bu orijinde şayet cervix epiteline benzeyen bir odak mevzubahisse psödomüsinöz kistadeno'rnların yahut tuba epiteline ben.. zeyen bir epitel mevzubahisse seröz kistadenomların veyahut endometrium epiteline benzeyen bir kaynak mevcutsa endometrial kistom.. ların teşekkül edebileceği ileri süru t'' muş ur. 3 - Üçüncü görüş bunların teratomatöz bir zeminden 1geldinleri fikridir. Son zamanlarda en çok ta. raftar toplayan görüş durumundadır. Novac'a göre de bunlar endodermik element ihtiva eden bir teratomdur (11). R. Meyer Brenner tümörleri içinde psödomüsinöz değişime uğramış dokulara rastla- mıştır. Daha önceki bir ç alışmamızda 8 Brenner tümörünü bir arada incelemek şansına sahip olmuştuk ve burada psödomüsinöz transformasyonu, psödomüsinöz kistlerin Brenner tümörleriyle assos ia.syonunu göstermiştir (14). Ayrıca teratomlardaki kistik boşlukları döşeyen epitel buralardaki epitelin aynıdır. Psadomüsinöz kist cidarlarında Brenner tümörlerinden başka endometriosis odakları, granülosa ve theca hücreli tümör kısımları ve dermoit kist odakları.gösterilebilmiştir. Bütün bu bulgular dolayısiy~ le bu kis.tlere endodermal orijinli ve silendirik epiteliyal unsurların predominansıyle müterafık teratom denmiştir. Ribb ert ve Lecene'de aynı fikirdedirler (10). Masson bu tümörlerde Argentaffin hücrelerin varlığını da bu teo1riyi destekleyen bulıgu olarak kaydetmiştir ( 5). tçerısinde müsin bulunan tümörleri teratoma töz tümör olarak kabul etmenin histoşimik delilleri de vardır. Wynn'nın çalışmalarına,göre normal mukus salgılayan dokularla, overin psödomüsinöz kistadenoma ve karsinoma vak'alarında elde edilen müsin arasında hist oşimik yönden fark olduğunu gösterecek bir bulgu tespit edilmedi (15). Keza Fischer v e arkadaşla.rına göre de bu kistomları seröz ve psödomüsinöz olarak ikiye ayırmak doğru olduğu halde psödomüs.inöz deyiminin yanlış bir deyim olduğu~ nu zira kistomlardaki sıvının ger

7 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ çek müslin niteliğinde bulunduğu.. nu ve kmyasal yönden tam bir mükopolisakkarit özelliği ta,şıdığını bildirmişlerdir ( 1). TEDAVİ Laparatomide pelte karın tablosuyla karşılaşılınca, psödomüsinöz mayi mümkün olduğu kadar boşaltılır ve kistin ekstirpasyonuyle birlikte apendektomi gerçekleştirilir. Bilahare mümkün olan psödomikzom kitleleri çıkarılır. Kitlelerin hepsini çıkarabilmek mümkün değildir. Residivler sıktır. Örne ğin Bailey'in bir vak'ası b~r sene içinde 4 lapar.atomi, Ata.seven'in bir vak'ası 4 sene içinde 4 lap'aratomi (1), Gürkan'ın vak'ası lki 'sen.e. içinde ~ lapa?'.'atomi geçirdi (7). Ameliyat sonrası devred~ y~pışıklıklar sebebiyle o,rftaya çıkan ile.us tabl'oları, ara.ya giren e nfeksiyonla.r dolayısıyle peritonitis tabloları, nihayet kaşeksi prognoza tes.ir eden ciddi faktörlerdir. Bu bakımlardan po~toperatur devreler problemlidir. Bunla.rdan kaçınmak için birço k çareler denenmiştir. D'Hoıffman intraperitoneal Au 198 denemiştir. Ameliyatı müteakip 200 mc radyogold batına dökmüştür (10). Schider trenimon gibi sitostatikleri batına vermeyi denemiştir. Proteolitik enzimler de denenmiştir. Trlpsin hyalironda.z antibiotik karışımını ku l::o. nan müelliner de vardır ( 4). Ameliyat sonrası ışın teda visl tatbiki de oldukça yaygındır. Bu ka~ nuda her çeşit ışınlama dt:nenmiştir. Son,zamanlardıı bu vrık'alarda postoperatuar kobaıtterapinin m~: sait te sirleri ciddi yayınlarda yer almağa başladı ( 5). Bizim ç ok ileri bir şekil arzeden inoperabl görünüşlü vak'a'mız.da. ame'iyat sonrası den Y'e kadar önarka batın ısınlaması ~ icin "' Co6 ile total 5040 rad. tümör dozu verilmiştir. Sekresyon durmuş ve yaygın paruva kitlelerinde hayret verici bir,gerileme olmuştur. Kobalt uygulama.sı memleketimizde oldukça yeni bir uygulamadır. Bu tür vak'aların çoğalması yakında konuyu aydınlığa çıkaracaktır. Uzun zamandır daha ziyade siroz yönünde klinik değerlendirmeye tabi tutulan, laparatomide psödomikzom kitleleriyle bütün batnı kaplıyan inoperabl SONUÇ bir peltekarın sendromu detaylarıyle incelendi. Ameliyat sonrası kobaltterapinin klinik şifa bakımından sağladığı memnuniyet verici tesir belirtildi. BİBLİOGRAFİ. ı - Ataseven, A.. Ataseven, G., Araz G.: Bir b1lateral over psödomüsinöz kistom orijinli psödomtksoma peritonei vakası.- Cerrahpaşa tıp bülteni - voı: 4 sayı: 3, 1971, ~

8 ALP - YAZICIOGLli 2 - Alivatos, N.C., Philtppoki et Dariotis, A.: Le traitement chirurgicale du pseudomyxome du pe-ritoine par les enzymes proteolitiques - Mem. Acad. Chir. 94, , Brentano, F.: Tumor.solides de l'ovaires - Actualite gynecologique 1968, p: Colin, R. et Dossa, M.: Maladie gelatineuse peritoneal'over et appe11- dice'traite par trypsine locale - Mem. Acad. chir Çanga, Ş.. Esendal, A., Yavua, li.: Over tümörleri s: 217 Ankara, Elliott, E.C.: Two cases of pseudomyxoma peritonei from mucocele of the appendix. Brit. J. Surg , Gürkan, K.İ., Aybar, S.: Psödo.. miksoma peritonei tablosu yapan bir over psödomüsinöz kistadenom vakası. Türk tıp cemiyeti mec , Hoano Ngoc Minh, M.M., Gontier, M.F., Bove, N., Stoppa, R. et Smadia, A.: Les problemes kystogenique souıeves par les pseudomyxome peritoneal d'origlne appendi- culo ovarienne Bull. Fred. Soc.,gyn. et obst. Tome 23, N 4, 1972 p: Luccioni, F. et Mosinger, M.: Maladie gelatineuse du peritoine et syndrom~ de Demons-Meigs. J. <le Chirurgie 76: , MagencUe, J.: Kystes de l'ovaire. Encyclopedie gynecologique 663, ADI, p: ı Novac, E.R.. Jones, G.S., Jones, H.W.: Novak's textboot of gynecology W.W. Co. Baltimore, Saegesse, F.: Mucocele appendiculaire et pseudomyxome peritoine. Lyon chir , Yazıcıoğlu, E.: Over tümörleri İhtisas tezi, İst. Ünv. Çapa kadındoğum kliniği Yaaıcıoğlu, E., Esen, O.: Sekiz Brenner tümörü hakkında. \Türk Jinekoloji ve Obst. cemiyeti mec. 3, , Wyn, M.R.: Histochemical observatıon on ovarian pıeeudomucin. A mer. J. Obst. and gyı1. 38, 80-87,