Ajmalin Testi ÖZET. ANAHTAR KELİMELER Ani kalp ölümü, brugada sendromu, ajmalin. Ajmaline Testi ABSTRACT

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Ajmalin Testi ÖZET. ANAHTAR KELİMELER Ani kalp ölümü, brugada sendromu, ajmalin. Ajmaline Testi ABSTRACT"

Asli Irmak Ataman
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Dr. Saadet DEMİRTAŞ, Dr. İlyas ATAR, Dr. Sedat KÖSE* Başkent Üniverstesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye *GATA Askeri Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye ÖZET Brugada sendromu yapısal olarak normal kalpte sağ prekordiyal EKG leadlerde ST segment elevasyonu ve artmış ani kardiyak ölüm riski ile karakterizedir. Tipik EKG bulgusu hastalarda zaman zaman ortaya çıkıp zaman zaman kaybolabilir. Sodyum kanallarını bloke eden bazı antiaritmik ajanlar bu EKG değişikliğini ortaya çıkarabilir. ANAHTAR KELİMELER Ani kalp ölümü, brugada sendromu, ajmalin Ajmaline Testi ABSTRACT Brugada syndrome is characterized by an ST-segment elevation in the right precordial ECG leads and a high incidence of sudden death in patients with structurally normal hearts. Typical ECG changes which are the hallmark of disease can be masked sometimes and Class1 antiarrhythmic agents can be successful in unmasking these changes. KEYWORDS Sudden cardiac death, Brugada syndrome, ajmaline İLETİŞİM ADRESİ Dr. Sedat KÖSE GATA Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara, TÜRKİYE

2 65 Olgu Sunumu 35 yaşında erkek hasta merkezimize kontrol amacıyla başvurdu. Hastanın ailesinden 6 kişinin Brugada sendromu tanısı almış olduğu ve 5 kişinin ani ölüm nedeni ile hayatını kaybetmiş olduğunu öğrenildi. Hastanın öyküsünde çarpıntı veya bayılma yoktu. Fizik incelemesi doğaldı, kan biyokimya tahlilleri normaldi. Hastanın ekokardiyografisinde patolojik bulguya rastanmadı. İstirahat EKG si aşağıda verilmiştir (Şekil 1). Hastaya tanı koymak için hangi testi/ veya testleri yaparsınız? 1. Farklı zamanlarda EKG çekimi 2. Genetik inceleme 3. Üst kottan EKG çekimi 4. Elektrofizyolojik çalışma 5. Sodyum kanal blokerleri ile ilaç testi Brugada sendromu, yapısal olarak normal kalpte EKG de sağ prekordiyal derivasyonlarda (V1-V3) ST segment yüksekliği ve artmış ani kardiyak ölüm riski ile giden bir hastalıktır. Brugada sendromu ailesel özellik göstermekte olup, ailesel formlarında otozomal dominant kalıtım özelliği gösterir. İlk defa 1992 yılında Brugada kardeşlerin bildirdiği bu sendromun bütün ani ölümlerin %4 12 sinden, yapısal olarak normal kalbi olan bireylerdeki ani ölüm vakalarının %20 sinden sorumlu olduğu bildirilmektedir (1). EKG değişikliklerinin gizli veya dinamik olması nedeni ile toplumdaki genel prevelansını tahmin etmek zordur ancak % arası olduğu bildirilmektedir (2). Brugada sendromlu hastalarda 3. kromozomda bulunan Na kanalının α subünitini kodlayan SCN5A geninde mutasyon saptanmıştır. (3) Bu gününe kadar 100 den fazla mutasyon belirlenmiştir. SCN5A mutasyonu en sık saptanan mutasyondur ve vakaların sadece %20 sinde gösterilebilmiştir. (4) Genetik mutasyon saptanmamış olması hastalık varlığını ekarte ettirmemektedir. Genetik analiz ile SCN5A mutasyonu gösterilmesi hastamızda Brugada sendromu tanısı için değerli bir testtir fakat rutin klinik uygulamada kullanılmayan ve ülkemizde de olmayan tanı yöntemidir. Bu nedenle hastamıza uygulayamadık. ŞEKİL 1 Hastanın istirahat EKG si

3 66 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi Brugada sendromunda EKG değişiklikleri gizli ve dinamik olduğundan farklı zamanlarda EKG çekilmesi uygun olacaktır. Bu nedenle hastamıza farklı zamanlardaki EKG çekimleri yapıldı ancak değişiklik saptanmadı. Üst kot EKG çekimi normalde 4. interkostal aralıktan çekim yapılan perkordiyal (V1-V3) derivasyonlarının, üçünçü ve/veya ikinci interkostal aralıklara kaydırılarak EKG çekiminin yapılmasını ifade etmektedir. Üst kot EKG çekimi Brugada sendromu Tip1 EKG sinin saptanmasında daha yüksek sensitivite sahiptir. Hastamızda üst kot EKG çekimi yapıldı ancak Brugada sendromu için tipik EKG bulguları elde edilemedi (Şekil 2). Brugada sendromunda tanısında elektrofizyolojik çalışmanın değeri sınırlıdır. Brugada sendromlu hastalarda risk değerlendirilmesinde yeri tartışmalıdır ve kılavuz önerisi sınıf IIb dir. Bu nedenle olgumuza elektrofizyolojik çalışma uygulanmadı. Brugada sendromundan şüphelenilen hastalarda tipik EKG bulgularının ortaya çıkartılması için Na kanal blokerleri kullanılmaktadır. Hastamız gibi ailede Brugada sendromu öyküsü olan ve EKG sinde Brugada sendromu için tipik olmayan Tip 2 EKG bulguları olan bir hastada Na kanal blokeri ile test tanıda çok değerlidir. Sodyum kanal blokerler testinde hangi ajanı kullanalım ve testi nasıl yapalım? Brugada sendromu için tipik olan EKG bulgularını ortaya çıkartmak için en sık kullanılan ajanlar Tablo 1 de özetlenmiştir. Bu ilaçlardan pilsikainide Japonya da bulunan ve sadece bu ülkede kullanılan bir ajandır. Diğer ilaçlardan flekainid ve prokainamidin ajmaline göre tanısal değerinin daha az olduğu gösterilmiştir. Bu nedenle tüm dünyada en sık bu amaçla ajmalin kullanılmaktadır. Ajmalin çeşitli çalışmalarda farklı protokollerle uygulanmış olup bugün için en çok iki şekilde kullanılmaktadır. Birincisi 1mg/kg dozunda 5 dk infüzyon şeklinde (5) ve ikinciside toplam 1mg/kg dozunu geçmeyecek şekilde her iki dakikada bir 10 mg uygulanmasıdır (6). Test sırasında devamlı EKG kaydı yapılamalıdır (10 mm/sn hızda kayıt yapılabilir ve aralar- ŞEKİL 2 Hastanın üst kod EKG si

4 67 TABLO 1 Brugada sendromunu açığa çıkarmak için kullanılan ilaçlar İlaçlar Ajmalin Flekainide Prokainamide Pilsikainide Dozlar 1mg/kg ile 5dk iv infüzyon 2mg/kg ile 10dk iv infüzyon yada 400 mg oral 10mg /kg 10dk iv infüzyon 1mg/ kg 10dk iv infüzyon da 25 veya 50 mm/sn hızda kayıtlar alınabilir). İntravenöz sodyum kanal blokerleri her zaman çok dikkatli ve yavaş şekilde verilmeli, hasta dikkatli izlenmeli ve test resusitasyon için tüm ekipmanın bulunduğu ortamda yapılmalıdır. Geniş ORS, geniş P dalgası veya uzun PR olan hastalar da komplet AV blok gelişebileceğinden yakından takip edilmelidir. Nadiren nabızsız elektiksel aktivite geliştiği bildirilmiştir. Bu durumlarda izoproterenol ve sodyum laktat kullanılmalıdır. İlaca bağlı AV tam blok gelişmesi yönünden yüksek riskli olan daha önce sodyum kanal blokeri ile senkop hikayesi olanlar gibi hastalarda sodyum kanal blokerleri elektrofizyoloji laboratuvar ortamında geçici kalp pili takıldıktan sonra verilmelidir. Hastamıza ajmalin ile test yapıldı ve Brugada sendromunun tipik Tip1 EKG bulgusu saptandı (Şekil 3-4). Testi ne zaman sonlandırmalıyız? 1. Test sırasında Brugada sendromu için diagnostik tip 1 EKG değişikliği oluşursa 2. Tip 2 EKG de ST segmenti 2mm olursa 3. Ventriküler erken vurular veya diğer aritmiler gelişirse 4. QRS bazal değerinin %130 dan daha fazla uzarsa Ajmalin testinin pozitiflik kriterleri nelerdir? Test sırasında Brugada sendromu için diagnostik olan tip 1 EKG oluşursa Ajmalin testini kimlere yapmalıyız? Brugada sendromu taşıyıcısı olduğu düşünülen EKG si normal veya Brugada Tip 2 ve Tip 3 değişikliklere sahip olan bireylerde, sodyum kanal blokerlerinin kontrendike olmadığı durumlarda yapılması önerilir. ŞEKİL 3 Ajmalin testi ile elde edilen EKG

5 68 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi ŞEKİL 4 Ajmalin testi ile elde edilen EKG KAYNAKLAR 1. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005;111: Peng-Sheng Chen, Silvia G. Piori.The Brugada Syndrome. JACC 2008;51: Naccarelli G, Antzelevitch C. The Brugada Syndrome: Clinical, genetic, cellular and molecular abnormalities. Am J Med 2001;110: Wang Q, Shen J, Ssplawski I, et al. SCN5A mutations associated with an inherited cardiac arryhtmia, long QT syndrome. Cell 1995;80: Brugada R,Brugada J, Antzelevitch C, et al. Sodium channel blokers identfy risk for sudden death in patients with ST segment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Circulation 2000;101: Rolf S, Bruns H, Wichter T, et al. The ajmaline challenge in Brugada syndrome:diagnostic impact, safety, and recommended protocol. Eu Heart J 2003;24:

Benzer belgeler

Ailesel Ani Ölüm Öyküsü Olan Bir Hastaya Yaklaşım

Ailesel Ani Ölüm Öyküsü Olan Bir Hastaya Yaklaşım Dr. Işıl YILDIRIM, Dr. Tevfik KARAGÖZ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kardiyoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye