Eriflkinde Anemilere Genel Yaklafl m

Transkript

1 .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Anemiler Sempozyumu Nisan 2001, stanbul, s Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Komisyonu Eriflkinde Anemilere Genel Yaklafl m Prof. Dr. Nuran Akman Çevre kan nda hemoglobin (Hb) miktar n n kiflinin yafl ve cinsiyetine göre normal olarak kabul edilen de erlerin alt na inmesine anemi denir. Çevre kan nda Hb miktar n n eriflkin erkekte 13.5 g/dl, eriflkin kad nda 11.5 g/dl nin alt nda olmas durumunda anemiden söz edilmektedir. Hemoglobin miktar ndaki azalma ço u kez eritrosit say s ve hematokrit de erindeki azalma ile birlikte görülür. Ancak baz mikrositik tipteki anemilerde Hb miktar azald halde eritrosit say s normal ve hatta artm fl olarak saptanabilir (ör: beta thalassemia minor). Kanda Hb miktar de erlendirilirken plazma hacminde husule gelen de ifliklikler de dikkate al nmal d r. Dehidratasyona yol açan durumlarda (ör: a r kusma ve ishaller, fazla diüretik kullan lmas, yan klar) plazma hacminde oluflan azalma anemiyi maskeleyebilir, hatta relatif polisitemiye neden olabilir. Buna karfl l k plazma hacmini artt ran durumlarda (ör: gebelik, büyük splenomegaliler) kanda Hb miktar normal olsa bile hasta anemik olarak de erlendirilebilir. Akut kan kay plar ndan sonra ise total kan hacmi azald ndan, kanamay hemen izleyen saatlerde anemi saptanmaz. Ancak plazma hacmi artmaya bafllay nca anemi görülmeye bafllar. Kanda Hb miktar azald zaman dokulara giden oksijen miktar azal r ve dokularda hipoksi oluflur. Hipoksi birçok dokunun fonksiyonunun bozulmas na neden olur. Bu nedenle aneminin yol açt semptom ve bulgular birçok sistemi ilgilendirir. Ancak bu semptom ve bulgular aktivite halindeki iskelet kaslar, kalp ve merkezi sinir sistemi gibi oksijen gereksinimi fazla olan dokularda daha belirgin olarak kendisini gösterir. Kan n oksijen tafl ma kapasitesindeki azalmay takiben organizma, mevcut hemoglobinini en etkili bir flekilde kullanmak için baz kompansatuar mekanizmalar harekete geçirerek dokulara yeteri kadar oksijen sa lamaya çal fl r: 1. Eritrositler taraf ndan dokulara verilen oksijen miktar artt r l r. Bu durum eritrosit Hb i ile birleflen ve onun oksijene affinitesini azaltan 2,3-difosfogliserat düzeyinin artt r lmas yla sa lan r. Oksijen dissosiasyon e risi sa a kayar. 9

2 Nuran Akman 2. Kan n dolafl m h z ve kalp debisi artar. Bu, kalbin at m hacmi ve kalp h z n n artmas yla sa lan r. A r anemi ekseriya hiperkinetik dolafl m ile yüksek debi durumuna sebep olur. Venöz bas nç artar, periferik vazodilatasyon bulgular vard r. Periferik vasküler direnç azalm flt r. 3. Total kan hacmi, dolafl m n etkin bir flekilde devaml l n sa layabilmek için; plazma hacminin art r lmas yla normal veya normale yak n düzeyde tutulur. Akut kan kay plar ndan hemen sonra dokulardan ç kan s v h zla dolafl ma geçer ve kan hacmini normale döndürür. Kronik anemilerde ise kan hacminin ayarlanmas sürekli bir flekilde yap l r. 4. Kan ak m düzenlenir. Ak m, oksijen ihtiyac az olan dokulardan, oksijen ihtiyac fazla olan dokulara do ru yöneltilir. Böylece beyinde ve iskelet kaslar nda kan ak m artarken, deride kan ak m azal r. Yukar da say lan kompansatuar mekanizmalar; kan n oksijen tafl ma kapasitesindeki azalman n yol açt etkileri karfl layamay nca dokularda hipoksi oluflmaya bafllar. ANEM N N KL N K SEMPTOM VE BULGULARI Anemili bir hastadaki semptom ve bulgular; bizzat aneminin kendisine ve ayr ca anemiye neden olan hastal a ba l d r. Burada; anemiye özgü olan ve bütün anemilerde ortak olarak görülebilen semptom ve bulgulardan bahsedilecektir. Anemili bir hastada semptom ve bulgular n ortaya ç kaca Hb düzeyi de aneminin olufl h z na ve hastan n yafl ile kardiyovasküler sisteminin durumuna ba l d r. Büyük kan kay plar ve akut hemolizleri takiben k sa bir süre içinde geliflen anemilerde semptom ve bulgular daha a rd r. Yavafl yavafl geliflen anemilerde ise organizma düflük Hb düzeylerine uyum sa layabildi i için semptom ve bulgular a r olmayabilir. Yafll hastalarda kardiyovasküler ve serebral semptomlar gençlere oranla daha belirgin bir flekilde kendisini gösterir. Halsizlik, çabuk yorulma ve adelelerde güçsüzlük hissi anemili hastalarda en s k görülen ve en erken ortaya ç kan semptomlard r. Anemili hastalarda saptanan en belirgin ve karakteristik fizik bulgu da solukluktur. Solukluk deride, avuç içlerinde, t rnak yataklar nda, konjunktivalarda, dudaklarda ve a z mukozas nda saptan r. Deri rengini kandaki Hb konsantrasyonu d fl nda etkileyen pek çok faktör vard r. Bu nedenle soluklu un de erlendirilmesinde sadece deri rengiyle yetinilmeyip yukar da belirtilen alanlarda da soluklu un araflt r lmas gerekti ini ayr ca vurgulamak gerekir. Çarp nt ve eforlar esnas nda oluflan dispne, en s k görülen kardiyovasküler semptomlard r. Çok a r anemili kiflilerde ve kalp yetersizli i bulunan hastalarda istirahatte de dispne olabilir. Yafll hastalarda angina pektoris görülebilir. Anemili hastalarda taflikardi, kalpte apeksde, kaidelerde veya her iki bölgede sistolik ejeksiyon üfürümleri, seyrek olarak diastolik üfürümler ve jugu- 10

3 Eriflkinde Anemilere Genel Yaklafl m ler venler üzerinde ven vurultusu (venous hum) saptanabilir. A r anemili kiflilerde geliflen yüksek debi durumu, nab z bas nc nda artma, s çray c nab z ve kapiller nab z gibi periferik vazodilatasyon belirtilerine ve juguler ven bas nc nda artmaya neden olur. Konjestif kalp yetmezli i a r anemili hastalarda ve özellikle yafll kiflilerde seyrek de ildir. Gene yafll hastalarda kesik topallama (claudicatio intermittens) husule gelebilir. A r anemili hastalarda teleradyografide kalp genifllemifl olarak bulunabilir ve EKG de myokard iskemisine ba l olarak ST segmentinde depresyon ve T dalgas nda düzleflme veya negatifleflme saptanabilir. A r anemili hastalarda ve özellikle yafll kiflilerde merkezi sinir sistemine yönelik yak nmalar daha belirgindir. Bafl a r s, bafl dönmesi, aya a kalk nca bayg nl k hissi, huzursuzluk, kulaklarda u ultu ve ç nlama, gözler önünde sinek uçuflmalar, konsantrasyon yetene inde azalma, uyuklama hali nadir olarak bilinç bozuklu u husule gelebilir. A r anemili hastalarda el ve ayaklarda üflüme, uyuflma ve kar ncalanma hissi de bulunabilir. Sindirim sistemi ile ilgili en s k rastlanan yak nma ifltahs zl kt r. Bulant, dispeptik flikayetler, ishal ya da kab zl k da görülebilir. Kad nlarda menstruasyon bozukluklar s kt r. Daha çok amenore görülür. Bazen menoraji de oluflabilir. Anemik erkeklerde libido kayb saptanabilir. A r anemili hastalarda göz dibinde de ifliklikler bulunabilir. En s k rastlanan bulgu retinadaki solukluktur. E er birlikte vasküler bir hastal k veya trombositopeni de varsa göz dibinde s kl kla kanama oluflur. A r anemiklerde nadir olarak papilloödem bulunmufltur. A r anemiklerde hafif proteinüri ve böbre in konsantrasyon yetene inde biraz azalma görülebilir. A r anemili hastalarda hafif bir atefl saptanabilir. A r atefl mevcutsa; altta bir hastal n varl ya da bir komplikasyon düflünülmelidir. Daha önce de belirtildi i gibi, yukar da anemilerin hepsinde görülebilen semptomlar ve bulgular anlat lm flt r. leride anlat lacak olan anemilerin de (demir eksikli i anemisi, megaloblastik anemiler, hemolitik anemiler vb) kendilerine özgü semptom ve bulgular vard r. Bunlar ilgili konular içinde yer alacakt r. ANEM LER N SINIFLANDIRILMASI Anemiler morfolojik ve etyopatogenetik olarak s n fland r l r. Pratikte daha çok morfolojik s n fland rmadan yararlan l r. Morfolojik S n fland rma Anemiler OEH (ortalama eritrosit hacmi = mean corpuscular volume - MCV) ve eritrosit morfolojisine dayan larak üç morfolojik tipe ayr l r. 11

4 Nuran Akman I. Normositik Anemiler Normositik anemilerde OEH normal s n rlar içerisindedir (OEH: fl). Normositik anemi nedenleri: Akut kanama anemisi Hemolitik anemiler (thalassemia lar hariç) Aplastik anemi Saf k rm z dizi aplazisi Kemik ili ini infiltre eden hastal lar (lösemiler, lenfomalar, multiple myeloma, myelofibroz, kanser metastazlar vb) Endokrin hastal klar Böbrek yetmezli i Karaci er hastal Kronik hastal klar anemisi Protein malnütrisyonu Skorbüt II. Mikrositik Anemiler Mikrositik anemilerde OEH azalm flt r. (OEH < 80 fl). Mikrositik anemiler genellikle hipokromiktir. Mikrositik anemi nedenleri : Demir eksikli i anemisi Thalassemia lar Sideroblastik anemiler Kurflun zehirlenmesi Kronik hastal klar anemisi (bazen) III. Makrositik Anemiler Makrositik anemilerde OEH artm flt r. (OEH > 100 fl). Makrositik anemiler megaloblastik anemiler ve non-megaloblastik makrositik anemiler olmak üzere ikiye ayr l r. 1. Megaloblastik anemiler Bu anemilerde kemik ili i megaloblastik özellik gösterir. Çevresel kanda görülen makrositlerin ço u ovaldir (ovalomakrositoz). Megaloblastik anemi nedenleri: B12 vitamini eksikli ine ba l anemiler. Folik asit eksikli ine ba l anemiler Di erleri (megaloblastik anemiler konusuna bak n z) 12

5 Eriflkinde Anemilere Genel Yaklafl m 2. Nonmegaloblastik makrositik anemiler Bu anemilerde kemik ili inde normoblastik tipte bir eritropoez vard r. Çevresel kanda görülen makrositler yuvarlakt r. Nonmegaloblastik makrositik anemiye yol açan hastal klar ço u kez normositik, bazen de makrositik anemiye neden olurlar. Burada saptanan makrositoz genellikle hafiftir. Nonmegaloblastik makrositik anemi nedenleri: Akut kanama anemisi Hemolitik anemiler Lösemiler, özelikle akut lösemiler Myelodisplastik sendromlar Karaci er hastal Aplastik anemi Kemik ili ini infiltre eden hastal klar (lenfomalar, multipl myeloma, myelofibroz, kanser metastazlar vb) Alkolizm Hipotiroidi Skorbüt Myelodisplastik sendromlar n neden oldu u anemiler baz kaynaklarda refrakter megaloblastik anemiler içinde yer almaktad r. Etyopatogenetik S n fland rma Anemiler etyopatogenetik olarak da üçe ayr l r. I. Kan kayb, II. Eritrosit yap m nda azalma, III. Eritrosit y k m nda artma. I. Kan Kayb Akut kanama anemisi II. Eritrosit Yap m nda Azalma 1. Hemoglobin sentezinde bozukluk (mikrositik anemiler) Demir eksikli i anemisi Thalassemia lar Sideroblastik anemiler Kurflun zehirlenmesi 2. DNA sentezinde bozukluk (megaloblastik anemiler) B12 vitamini eksikli ine ba l anemiler. Folik asit eksikli ine ba l anemiler Di erleri 13

6 Nuran Akman 3. Pluripotent kök hücrede bozukluk Aplastik anemi Lösemi ve myelodisplastik sendromlar n anemisi 4. Eritroid kök hücrede bozukluk Saf k rm z dizi aplazisi Kronik böbrek yetmezli i anemisi Endokrin hastal klarda görülen anemiler Konjenital diseritropoetik anemiler 5. Eritropoetik regülasyonda bozukluk Düflük oksijen affiniteli hemoglobinopatiler 6. Bilinmeyen ya da multipl mekanizmalar Kronik hastal klar anemisi Kemik ili i infiltrasyonuna ba l anemiler Nutrisyonel eksikliklere ba l anemiler (demir, B12 vitamini ve folik asit eksikli i d fl nda) III. Eritrosit Y k m nda Artma (Hemolitik Anemiler) Eritrosit içi bozukluklara ba l hemolitik anemiler (intrakorpüsküler hemolitik anemiler) Eritrosit d fl bozukluklara ba l hemolitik anemiler (ekstrakorpüsküler hemolitik anemiler) Gerek eritrosit içi bozukluklara ve gerekse eritrosit d fl bozukluklara ba l hemolitik anemiler de alt tiplere ayr l r (hemolitik anemiler konusuna bak - n z). ANEM L B R HASTAYA YAKLAfiIM Anemi düflünülen bir kifliye yaklafl m üç aflamadan geçmelidir: 1. Önce hastan n anemik olup olmad na karar verilmelidir. Bunun için; eritrosit say s na, Hb miktar na ve hematokrit de erine bak l r. 2. Aneminin morfolojik tipi saptanmal d r. Hastada anemi varsa, OEH ne bak larak ve eritrosit morfolojisi incelenerek aneminin morfolojik tipi saptan r. 3. Aneminin nedeni araflt r lmal d r. Hastan n öyküsünün, klinik semptom ve bulgular n n incelenmesi ile aneminin nedeni hakk nda ço u kez önemli ipuçlar elde etmek mümkündür. An- 14

7 Eriflkinde Anemilere Genel Yaklafl m Tablo 1. Aneminin nedenini araflt r rken baflvurulabilecek laboratuar yöntemleri Eritrosit say s, Hb miktar, hematokrit de eri Eritrosit morfolojisi Retikülosit say s Lökosit say s ve formülü Trombosit say s ve trombositlerin çevresel kan ndaki özellikleri Kemik ili inin sitolojik ve histolojik incelenmesi Kemik ili inde depo demirinin durumu Eritrosit sedimantasyon h z Serumda: - Demir - Total demir ba lama kapasitesi - Ferritin - Total bilirubin (konjuge, nonkonjuge) - Total protein (albumin, globulin) - Haptoglobin - LDH - B12 vitamini - Folat Protein elektroforezi Osmotik frajilite testi Eritrosit enzimleri HbF, Hb A2, Hb elektroforezi Direkt, indirekt Coombs testi Karaci er, böbrek, tiroid fonksiyon testleri drarda: - Protein - Bilirubin - Ürobilinojen - Hemoglobin - Hemosiderin Gaitada: - Parazit - Gizli kan Vb cak kesin bir tan ya varmak için bu ipuçlar n n laboratuar bulgular ile de erlendirilmesi gerekir. Aneminin nedeni araflt r l rken eritrosit say s, Hb miktar ve hematokrit de eri yan s ra, eritrosit morfolojisine, retikülosit say s na, lökosit say s ve 15

8 Nuran Akman formülüne, trombosit say s na ve trombositlerin çevresel kandaki özelliklerine de bak lmal d r. Aneminin nedenini ortaya koymak için baflka laboratuar yöntemlerine de baflvurma gere i duyulabilir. Bunlar Tablo 1 de gösterilmifltir. KAYNAKLAR 1. Hematology, Basic Principles and Practice. Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, Eds. 2nd edition. Churchill Livingstone, Wintrobe s Clinical Hematology. Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP, Rodgers GM, Eds. 10th edition. Mass Publishing Co., de Gruchy s Clinical Hematology in Medical Practice. Firkin F, Chesterman C, Penington D, Rush B, Eds. 5th edition. Blackwell Scientific Publications, William s Hematology. Beutler E, Lichtman MA, Coller B, Kipps TJ, Eds. 5th edition. Mc Graw Hill,