Kardiovasküler Sistem Patolojileri Olgu Sunumu Dr.Şafak Ersöz

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Kardiovasküler Sistem Patolojileri Olgu Sunumu Dr.Şafak Ersöz"

Su Şeker
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Kardiovasküler Sistem Patolojileri Olgu Sunumu Dr.Şafak Ersöz KTÜ Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 26.ULUSAL PATOLOJİ 7.SİTOPATOLOJİ KONGRESİ Antalya,2-6 Kasım 2016

2 KLİNİK: 73 yaşında kadın hasta Anemi, sedim yüksekliği Halsizlik, ateş, baş ağrısı Temporal arter belirgin ve palpabl Temporal arter biyopsisi ( cm uzunluğunda 2 adet)

5 1431/05

7 1431/05

9 1431/05

10 1431/05 CD3

11 1431/05 CD68

12 1431/05 EVG

13 Tanı Dev hücreli arterit (Temporal arterit)

14 Large vessel vasculitis (LVV) Takayasu arteritis (TAK) Giant cell arteritis (GCA) Medium vessel vasculitis (MVV) Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki disease (KD) Small vessel vasculitis (SVV) Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV) Microscopic polyangiitis (MPA) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener s) (GPA) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Immune complex SVV Anti-glomerular basement membrane (anti-gbm) disease Cryoglobulinemic vasculitis (CV) IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV) Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) (anti-c1q vasculitis) Variable vessel vasculitis (VVV) Behcet s disease (BD) Cogan s syndrome (CS) Single-organ vasculitis (SOV) Cutaneous leukocytoclastic angiitis Cutaneous arteritis Primary central nervous system vasculitis Isolated aortitis Others Vasculitis associated with systemic disease Lupus vasculitis Rheumatoid vasculitis Sarcoid vasculitis Others Vasculitis associated with probable etiology Hepatitis C virus associated cryoglobulinemic vasculitis Hepatitis B virus associated vasculitis Syphilis-associated aortitis Drug-associated immune complex vasculitis Drug-associated ANCA-associated vasculitis Cancer-associated vasculitis Others 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitides. Giant cell arteritis (GCA) Arteritis, often granulomatous, usually affecting the aorta and/or its major branches, with a predilection for the branches of the carotid and vertebral arteries. Often involves the temporal artery. Onset usually in patients older than 50 years and often associated with polymyalgia rheumatica. Jennette JC. ARTHRITIS & RHEUMATISM 2013;65(1): 1 11

15 Dev Hücreli arterit 1932 de ilk kez Horton granülomatöz panarteritis Temporal arterit, dev hücreli arterit veya Horton hastalığı Yaşlı kadınlarda daha sık Baş ağrısı, gece terlemesi, ateş, kilo kaybı, görme problemleri, temporal arter hizasında hassasiyet Anemi, ESR yüksekliği, c-reaktif protein yüksekliği FM de palpasyonla kordon veya nodüler nitelikte damar Pulsasyon azalmış ya da yok

16 Dev hücreli arterit Sistemik hastalık Orta ve büyük çaplı arterler Klinik şüphe altında temporal arter biyopsisi tanısal Negatif biyopsi dev hücreli arteriti dışlamaz (%40 biyopsi negatif) TA in klasik semptomlarının olmadığı, açıklanamayan görme kaybı veya baş ağrısı olan olgulara da temporal arter biyopsisi önerilebilir

17 Dev Hücreli arterit Temporal arter uzunluğu ne olmalı? 0,5 cm, 1 cm, 3 cm (Skip lezyon olasılığı) Çoğunlukla cm Bilateral temporal arter biyopsisi (%3-13 uyumsuzluk) Her iki taraftan biyopsi tanı değerini artırır. Kortikosteroid tedavisinin biyopsiler üzerine etkisi var. Bazen steroidsiz düzelme tanımlanmıştır. Yeni ataklar halinde hastalık devam eder. Baş ağrısı ve lokal semptomlar, temporal arter biyopsisinden sonra ortadan kalkabilir.

18 Patogenez Hastalığın etiyolojisi bilinmiyor. T hücre aracılı immün patogeneze sahiptir. Hayvan modellerinde, damar duvarında CD4+ T hücreleri, makrofajlar ve dendritik hücreler yoğun olarak bulunurlar. CD4+ T hücreleri IFN-γ ve IL-2 salınımına neden olur. CD4+ T hücrelerinin azaltılması ile inflamasyon bulgularının baskılandığı gösterilmiştir. Makrofajlar damar duvarında adventisya, media veya intimada bulunurlar. Adventisyal makrofajlar IL-6 ve IL-1, media tabakasında bulunanlar reaktif oksijen radikallerini salgılarlar. Oksidatif stres endotel ve düz kas hasarının artmasına, metalloproteinazları artırarak tutulan damarın elastik membranlarının parçalanmasına yol açar. Makrofaj ve benzeri hücreler media-intima tabakaları arasında lokalizedirler ve bazı büyüme ve anjiogenetik faktörlerin (PDGF, VEGF gibi) salgılanmasına, intima tabakasının kalınlaşmasına ve oklüzyona neden olurlar.

19 Dev hücreli arterit Histopatoloji: Granülomatöz inflamasyon Diffüz, nodüler Dev hücreli arteritte dev hücreler belirgin olabilir Dev hücre yokluğunda, epiteloid histiositlerin varlığı tanı koydurucu Biyopsilerin %50 sinde dev hücre yok Mikst inflamasyon (Epiteloid histiosit, lenfosit, nötrofil, eozinofil, fibroblast) Nongranülomatöz inflamasyon (Epiteloid histiosit ve dev hücre olmayan olgular) Lenfosit, eozinofil ve fibroblast tanı için yeterli (Kale N.Curr Opin Ophthalmol 2010;21: )

20 Dev Hücreli arterit Histopatoloji: İnflamasyon 3 tabakayı etkilemeli Özellikle media tabakası Diğer özellikler: Tam ya da tama yakın damar lümen obliterasyonu Damar rüptürü İnternal elastik laminanın parçalanması Nekroz alanları Media tabakasının fibrozisi

21 Dev Hücreli arterit İnflamasyonun az olduğu olgular- belirsiz tanı 107 vakalık bir seride %16 oranında belirsiz tanı Zhou L et al. Ophthalmology 2009;116: İHK- CD68 ve CD3 Hemen göze çarpmayan inflamatuar hücreler için önerilmekte Klinisyen ve patolog arasındaki iletişim tanı için esas alınmalı

22 Dev Hücreli arterit İnternal elastik lamina parçalanması ve duplikasyonu görülebilir Bazı çalışmalarda parsiyel skar oluşumu ve segmental parçalanma TA aktivitesini gösterebilir American College Rheumatology için tanısal kriter değil 50 yaş üzerinde sağlıklı kişilerde ve aterosklerozda bu değişiklikler görülür

23 Dev Hücreli arterit Temporal arterde inflamasyon yok, vasa vasorumlarda veya yumuşak doku içindeki daha küçük arterlerde inflamasyon varsa Temporal arteritin başlangıç bulgusu Vazo vazorum inflamasyonu, müsküler arterlere inflamasyonun yayılımı, küçük damarlardan adventisyaya doğru inflamasyon klinik TA ile korele (Esteban MJ et al. Arthritis Rheum 2001;44: ) Küçük damarlardaki granülomatöz inflamasyon, başka bir vaskülit ile uyumlu olabilir (Wegener, PAN gibi) (Chatelain D, et al.. Arthritis Rheum 2008;58: ) Küçük damarlardaki inflamasyon karşı taraf temporal arter biyopsisi için uyarıcı olabilir. Seri kesitler yapılmalı

24 Dev Hücreli arterit Kortikosteroid alan hastalarda histopatoloji değişebilir. İnflamasyon azalır 1 hafta KS tedavisi ile pozitif biyopsi yüzdesi düşer (Lie JT. Pathol Annu. 1987;22: ) 2-4 hafta KS alanlarda hiç değişiklik olmaz (Achkar AA. Ann Intern Med 1994;120: ) Çalışma metotu, KS dozu, temporal arterin uzunluğuna bağlı değişir. KS tedavisi alan bazı hastaların biyopsilerinde intermediate histolojik görünüm sessiz/iyileşen arterit Spesmenlerin %3-5 inde

25 Takayasu hastalığı Dev Hücreli (Temporal) arterit (Ayırıcı tanı) 40 yaş altında Takayasu, 50 yaş üzerinde TA Yaşla ilgili değişiklikler veya aterosklerozis Medial tabakada skar oluşumu TA lehine

26 Dev hücreli arteritis (DHA) Sessiz/iyileşen arterit Aterosklerotik damar Dev hücreler Var. Ama gerekli değil DHA den daha az Yok Sık görülen inflamatuar hücreler Epiteloid hücre, lenfosit, plazma hücresi, eozinofil lökosit Epiteloid histiosit ve lenfositler Yok İnflamatuar infiltrat lokalizasyonu Transmural DHA den daha fokal veya yok Yok Damar duvarı Tamama yakın lümen daralması, fokal skar, nekroz İrregüler kalınlaşma, fokal skar, media fibrozisi, vaskülarizasyon İntimal kalınlaşma İnternal elastik lamina Fragmante, reduplikasyon Fragmante, reduplikasyon Fragmante, reduplikasyon Seminars in Ophthalmology 2011;26:

Benzer belgeler

Vaskülit nedir? Dr Figen Yargucu Zihni Ege Üniversitesi İç Hastalıkları-Romatoloji 07.03.2015

Vaskülit nedir? Dr Figen Yargucu Zihni Ege Üniversitesi İç Hastalıkları-Romatoloji 07.03.2015 Sunum akışı Tanım Sınıflama Klinik bulgular Tedavi Vaskülit Kan damarlarının nekroz ve inflamasyonu ile seyreden