Bölüm 24 EP DEM YOLOJ

Transkript

1 871 Bölüm 24 AN ÖLÜM Doç. Dr. Zerrin Y T Kardiyak arrest ve kardiyovasküler kollaps ayn anlamda kullan lan di er sözcüklerdir. Ani kardiyak ölüm (AKÖ) beklenmeyen, çok k sa sürede geliflen (genellikle semptomlar n bafllamas ndan itibaren 1 saat içinde) ve ani kardiyak olaylar sonucu ortaya ç kan bir ölüm fleklidir. Hastan n ölümüne sebep olan hastal k önceden bilinebilir veya ilk klinik görünümün ölüm olabilir. AKÖ lerin büyük ço unlu undan aritmiler sorumludur. Kalp hastal na ba l ölümlerin yaklafl k yar s ani kardiyak ölüm fleklindedir. Kardiyak arrest kiflinin hastane d fl nda iken ortaya ç kar. EP DEM YOLOJ ABD de her y l yaklafl k kifli AKÖ nedeniyle hayat n kaybetmektedir. 1 Eriflkin toplumda y ll k insidensi %0,1-0,2 dir. Siyah rkta beyazlara göre daha fazla AKÖ görülmektedir. 2,3 AKÖ erkeklerde kad nlara göre 3 kat daha fazlad r. Erkeklerdeki bu yüksek ölüm oran erkeklerdeki daha yüksek koroner arter hastal (KAH) s kl ile iliflkilidir. Akut miyokard infarktüsü (AM ) erkeklerde ve kad nlarda farkl mekanizmalarla meydana gelir. Erkeklerde daha çok ani plak rüptürü sonucu AM geliflirken kad nlarda plak erozyonuna ba l d r. 3,4 AKÖ lerin en çok görüldü ü yafllar KAH n n görülme yafllar na paralel olarak dir. Irk ve cinsiyete göre AKÖ yafl ortalamas da de iflir. Bununla birlikte yafl n ilerlemesi ile AKÖ riski genel olarak azal r. Framingham çal flmas nda 5, yafllar aras ndaki erkek koroner arter hastalar nda AKÖ oran %62, yafllar aras nda %58 ve yafllar aras nda %42 olarak bildirilmifltir. Kuller ve ark göre yafl grubunda ani ölüm oran %31 dir. 6 AKÖ de inisiyal ritm olgular n %40 nda ventriküler fibrilasyon (VF), %40 nda asistoli, %20 sinde elektromekanik dissosiasyon ve %1 inde monomorfik ventriküler taflikardidir 7 (fiekil 24-1 ve fiekil 24-2). Ancak saptanan inisial ritim ile olay n (kollaps) bafllad zaman aral aras nda iliflki bulundu u gösterilmifltir olguyu içeren bir çal flmada kollaps ile ilk çekilen elektrokardiyogram aras nda dakika varsa ritim %71 VF, %26 asistoli, 8-11 dakika geçmiflse %88 VF, %12 asistoli, 4-7 dakika geçmiflse %93 VF, %7 asistoli ve 4 dakikadan daha az zaman geçmiflse %95 VF ve %5 asistoli saptanm flt r. 8

2 872 Temel Kardiyoloji fiek L Ventriküler taflikardi örne i fiek L Ventriküler fibrilasyon örne i AN KARD YAK ÖLÜM R SK FAKTÖRLER AKÖ e ailesinde ani ölüm öyküsü olanlarda daha fazla rastlan r. AKÖ öncesinde palpitasyon, bitkinlik, yorgunluk, atipik gö üs a r lar gibi non-spesifik yak nmalar bildirilmifltir. AKÖ saptanan olgular n %45 i ölümlerinden 4 hafta önce çeflitli yak nmalarla doktora baflvurmufllard r. Bunlar n %75 inde yak nmalar n n kardiyovasküler hastal klarla iliflkisi bulunmam flt r. AKÖ de bilinen sol ventrikül disfonksiyonu öyküsü (sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu <%30-35) tek en önemli risk faktörü olarak bildirilmifltir KAH, dolay - s yla miyokard infarktüsü ve iskemik kardiyomiyopati için risk faktörleri olan erken yaflta KAH öyküsü, sigara al flkanl, dislipidemi, hipertansiyon, diyabet, obezite ve sedanter yaflam benzer flekilde AKÖ için de risk oluflturur. AKÖ nedenleri ve yüksek riskli hastalar Tablo 24-1 de 1 gösterilmifltir. AN KARD YAK ÖLÜM NEDENLER 1. Koroner Arter Hastal : Ventriküler aritmilere ba l AKÖ, AM de akut iskemi veya geçirilmifl miyokard infarktüsüne ba l nekroz sonucu meydana gelir. Miyokard infarktüsüne ait nekroz sahas reentran ventriküler aritmilere odak teflkil eder. Bu odak AM nün hemen sonras nda veya y llar sonra ortaya ç kabilir. Yap lan çal flmalar semptomatik veya asemptomatik miyokard iskemisi varl n n aritmi riski oluflturdu- unu göstermifltir. Resüstasyon yap larak hayata döndürülmüfl kiflilerde kardiyak arrest rekürrens s kl n n daha fazla oldu u ve bu hastalarda iskemik elektrokardiyografik de iflikliklere (ST depresyonu) sebep olan sessiz iskemi insidensinin daha yüksek oldu u gösterilmifltir. 12,14 Hayvan çal flmalar ile iskemi ile ventriküler fibrilasyon aras ndaki güçlü iliflki saptanm flt r. Postmortem çal flmalar ani kardiyak ölüm sonucu ölen kiflilerde yayg n aterosklerotik hastal k bulgular oldu unu göstermifltir. Kardiyak arrest çal flmalar yafla ve cinsiyete ba l olarak olgular n %40-86 s nda büyük koroner arterlerde %75 in üzerinde darl klar bulundu unu bildirmifllerdir. Otopsi çal flmalar nda da benzer sonuçlar bildirilmifltir. 169 hastadan oluflan bir seride 3-4 damar hastal - olan hasta say s %61 iken, %15 inde 2 damar hastal mevcuttu. Tek damar hastal ile ani ölüm aras nda ise iliflki saptanamam flt r. Otopsi olgular n n yaklafl k %20 sinde geçirilmifl miyokard infarktüsüne ait nekroz bulgular var. Olgular n %40-70 inde taze infarktüs bulgular saptanm flt r. The Cardiac Surgery Study (CASS) de 14 5 y ll k izleme süresi içinde iskemik miyokarddaki kan ak m n n düzeltilmesi ile özellikle 3 damar hastalar nda ve kalp yetersizli i geliflmifl olanlarda ani ölüm riskinin azalt labilece- i gösterilmifltir. skemik miyokarda uygulanan antitrombotik tedavi ya da do rudan anjiyoplasti sonras nda geçici elektriksel instabilite olabilir ve buna ba l olarak kardiyak arrest geliflebilir.

3 Ani Ölüm 873 TABLO Ani kardiyak ölüm riski yüksek hastalar 1. Koroner arter hastal a. Kardiyak arrest öyküsü b. Senkop c. Geçirilmifl miyokard infarktüsü (özellikle son 6 ay içinde) d. Ejeksiyon fraksiyonunun %30-35 in alt nda olmas e. S k ventriküler erken at mlar n varl (saatte 10 taneden fazla ventriküler erken at m veya non-sustain ventriküler taflikardi) 2. Dilate kardiyomiyopati a. Kardiyak arrest öyküsü b. Senkop c. Ejeksiyon fraksiyonunun %30-35 in alt nda olmas d. notropik tedaviler 3. Hipertrofik kardiyomiyopati a. Kardiyak arrest öyküsü b. Senkop c. Ailede ani kardiyak ölüm öyküsü d. Kalp yetersizli i semptomlar e. Egzersiz testi s ras nda sistolik arter bas nc n n düflmesi veya ventriküler erken at mlar n ortaya ç kmas f. Palpitasyon g. Hastalar n ço u asemptomatik 4. Kapak hastal klar a. 6 ay içinde kapak replasman b. Senkop c. S k ventriküler erken at mlar d. Aort darl veya mitral darl n n ciddiyeti ile korele olmayan semptomlar 5. Uzun QT sendromu a. Ailede uzun QT sendromu ve ani kardiyak ölüm öyküsü b. QT intervalini uzatan ilaç tedavileri 6. Wolf Parkinson White sendromu (atriyal fibrilasyon ya da flutter ile birlikte olan h zl ventrikül cevapl ): Çok h zl iletimi olan aksesuar yol ventriküler fibrilasyona neden olabilir. 7. Burgada sendromu 8. Aritmojenik sa ventrikül 9. Di er Artm fl otonom sinir sistemi aktivitesi, alfa adrenerjik aktivite ve vagal aktivite vazospazma sebep olarak AKÖ den sorumlu olabilirler. 15 Non-aterosklerotik koroner arter anomalilerinde (konjenital anomaliler), koroner arter embolileri, arteritler ve koroner arterlerdeki mekanik anormallikler de ani ölüm riskini artt r rlar. AKÖ olgular n n %80 inden fazlas KAH bulunan kiflilerdir ve KAH na ba l ölümlerin %50 si AKÖ fleklindedir. skemik kalp hastalar nda h zl ventriküler taflikardi ço unlukla monomorfiktir ve reentran bir odak vard r. Özellikle miyokard infarktüsü geçirmifl sol ventrikül fonksiyonlar bozuk ve s k, kompleks, multifokal, k sa coupling intervali (R on T fenomen) olan ventriküler erken at mlar veya nonsustain ventriküler taflikardileri olan hastalarda AKÖ riski daha da yüksektir Subgrup analizlerinde ejeksiyon fraksiyonu %30 ve alt nda olan kalp yetersizlikli hastalarda AKÖ daha fazla bulunmufltur. Kardiyak arrest saptanan hastalar n büyük ço unlu- unda (%65-85) ritmin ventriküler fibrilasyon oldu u bildirilmifltir. Baz çal flmalarda AKÖ ün majör kardiyak olaylardan sonra en çok ilk 6-24 ay içinde görüldü ü bildirilmifltir AKÖ vakalar n n yaklafl k %20-30 unda ise bradiartitmi veya asistoli saptanm flt r. Bu kiflilerde yayg n miyokard nekrozu, pompa yetersizli i veya ventriküler fibrilasyonun progresyonu sonucu geliflen asistoli bildirilmifltir. 22 Olgular n sadece %7-10 unda sustain ventriküler taflikardi ana ritim olarak saptanm flt r. Ventriküler taflikardili olgular progrozu en iyi olan gruptur. AKÖ vakalar n n küçük bir k sm nda anatomik ve fonksiyonel yap anormalikleri ventriküler aritmilerin geliflmesine sebep olabilir. Bölgesel iskemi, sol ventrikül disfonksiyonu ve geçici olarak ortaya ç kan iskeminin

4 874 Temel Kardiyoloji kötüleflmesi, asidoz, hipoksemi, duvar bas nc ndaki de iflimler, ilaçlar, uyuflturucu maddeler veya metabolik bozukluklar AKÖ ü tetikleyen predispozan faktörlerdir. 2. Noniskemik Kardiyomiyopati: Noniskemik kardiyomiyopatiler ani kardiyak ölüm riski aç s ndan ikinci s rada yer al rlar. Bafll ca iki grup alt nda toplanabilirler; A. Dilate Kardiyomiyopati: Noniskemik dilate kardiyomiyopati toplumda yaklafl k de 7,5 s kl kla görülür. Bu hasta grubunda ani kardiyak ölüm oran %10 dur. Bu hastalar n prognozu kötüdür ve NYHA fonksiyonel s n flamas na ba l olarak y lda %10-50 mortalite insidensi mevcuttur ve bu ölümlerin %30-50 si ani kardiyak ölüm fleklindedir Ölüme neden olan bafll ca mekanizma ventriküler tafliaritmilerdir. Özellikle sol ventrikül fonksiyonlar çok kötü olan hastalarda bradiaritmi ve elektromekanik dissosiasyon da görülebilir. Subendokarddaki yayg n fibrozis reentran ventriküler tafliaritmilere neden olur. En önemli hemodinamik prediktör sol ventrikül end diyastolik bas nc n n artmas ve buna ba l olarak duvar geriliminin art fl d r. Di er kolaylaflt r c faktörler aras nda nörohumoral faktörler, sempatik tonus art fl ve elektrolit dengesindeki bozukluklar say labilir. Kalp yetersizli inin tedavisinde kullan - lan pek çok ilaç (inotropikler, diüretikler, antiaritmikler) proaritmik etkiye sahiptir ve ani kardiyak ölümlere yol açabilirler. skemik kardiyomiyopatinin aksine asemptomatik ventriküler aritmi veya nonsustain ventrikül taflikardiler dilatekardiyomiyopatide ani kardiyak ölümü öngörmez. Dilate kardiyomiyopatili hastalar n %80 inde elektrokardyografi holteri ile bu ritim problemleri saptan r fakat prediktif de eri düflüktür. Senkopla birlikte olan sustain ventriküler taflikardiler önemlidir. 24 B. Hipertrofik Kardiyomiyopati: Otozomal dominant geçen ve kalp hücrelerinin içindeki sarkomerlerin protein yap lar nda bozulma sonucu geliflen bir hastal kt r. Gen mutasyonu ço u kez beta-miyozinin a r zincirinde, kardiyak troponin T ve miyozine ba lanan C proteindedir. 27 Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda ani kardiyak ölüm s kl eriflkinlerde y ll k %2-4, çocuklarda %4-6 d r. Hipertrofik kardiyomiyopatiye ba l ani ölümler ço unlukla 30 yafl n n alt nda görülür. Bu çocuklar ya da genç eriflkinler genellikle asemptomatiktir. Hastalar n önemli bir k sm nda ölüm istirahat ya da hafif egzersiz s ras nda meydana gelir. Atletlerde ani ölüm nedenlerinin bafl nda yer al r Ani ölümün mekanizmas kesin olarak bilinmemekle birlikte egzersiz sonras nda outflow ç k fl yolunda meydana gelen daralma sonucu kan bas nc ani olarak düfler. Koroner kan ak m azal r, iskemi geliflerek malign aritmilere yol açar. C. Aritmojenik Sa Ventrikül Displazisi: Erkeklerde kad nlardan daha fazla görülür. Ani kardiyak olay s kl y ll k %5 kadard r. Burada sa ventrikül duvar nda ya l fibröz doku oluflumu vard r. Sol ventrikül ve interventriküler septum da tutulmuflsa sol ventrikül fonksiyonlar da bozulur. Sa ventrikül hipertrofisi ve dilatasyonu bulgular vard r. Sol dal bloku örne i gösteren, aks 90 ile 100 aras nda de iflen, monomorfik veya polimorfik ventriküler taflikardiler görülür. Hastalar n yaklafl k %25 inde atriyal aritmiler de mevcuttur. Senkop veya ani ölüm ço u kez egzersiz sonras nda ortaya ç kar. Ani ölüm

5 Ani Ölüm 875 ço unlukla hastal n ilk ortaya ç k fl fleklidir. 31 Elektrokardiyografide görülen epsilon dalgalar bu hastala düflündürmelidir (fiekil- 3). Epsilon dalgalar ilk ventriküler taflikardi ata ndan sonra hastalar n %23 ünde saptanabilir. Elektrokardiyografide görülen epsilon dalgalar n n oran ilk ventriküler taflikardi ata ndan sonra ilk 5-10 y l içinde %27 den %34 e yükselir Valvüler Kalp Hastal klar : Aort Darl : Aort kapak cerrahisi geliflmeden önce ciddi aort kapak darl klar nda ani kardiyak ölümler s k görülürdü. Chizner MA ve ark. 33, izole aort darl olan ve kapak replasman yap lmayan 142 hastay 5 y l süre ile izlediler ve %56 s izlem süresi içinde ani ölüm ile kaybedildi ini bildirdiler. Ölen hastalar n 32 si semptomatik, 10 u asemptomatik idi. Aort darl nda ani ölüm nedeni çok aç k de ildir. Bu hastalarda malign ventriküler taflikardiler görülebildi i gibi bradiaritmi de görülebilir. Aort kapak replasman ndan sonra da %20 oran nda ani ölüm görülebilir. Operasyon sonras ilk 3 haftada en yüksek düzeydedir ve sonra 6. aya kadar plato çizer. Ani kardiyak ölüm postoperatif ölüm nedenleri içinde ikinci s radad r. 34 Aort yetersizli i: Genellikle kalp yetersizli i bulgular gösterir ve ilerleyen sol ventrikül genifllemesi ile seyreder. Bu durum reentran veya otomatik ventriküler odaklar n geliflmesine sebep olur. Ortaya ç kan ventrikülert aritmiler semptomatiktir. Aort kapak replasman ndan sonra sol ventrikül duvar gerilimi düfler ve aritmi riski azal r. 34 Mitral darl : Çok seyrek olarak görülür. Mitral kapak prolapsusu: Mitral kapak prolapsusunda AKÖ riski düflüktür. Mitral kapak prolapsusu toplumda %5-7 oran nda görülür. Klinik olarak önemli derecede olan mitral prolapsuslarda total mortalite art fl na paralel olarak AKÖ riski de artar. 35,36 Kligfield ve ark 37 mitral prolapsuslu hastalarda mitral yetersizli inin ciddiyeti ve semptomlar ile ani ölüm riski aras nda pozitif bir korelasyon oldu unu göstermifllerdir. 4. Konjenital Kalp Hastal klar : Çocuklarda ve adolesan yafllarda AKÖ s kl y ll k / dir ve bu yafl gruplar ndaki tüm ölümlerin %5 ini oluflturur. 38,39 Bu ölümlerin %50 si hipertrofik kardiyomiyopatiye, %25 i sol ana koroner arter ç k fl anomalilerine ve kalan aort darl na, kistik mediyal nekroza ve sinüs dü ümünü besleyen arter obstruksiyonlar na ba l d r. Bu gruptaki ani kardiyak ölüme neden olan do umsal kalp anomalileri Tablo 24-2 de gösterlmifltir. Fallot tetralojisi 40 düzeltme operasyonlar ndan sonra yaklafl k %10 oran nda ventriküler taflikardi görülür ve ani ölüm insidensi %2-3 kadard r. Fontan operasyonunda, tek ventrikül düzeltilmesinde atriyal aritmiler bile ciddi hemodinamik bozukluklara neden olur ve aritmiye ba l ölüm meydana gelir. 41 Eisenmenger sendrom gibi sekonder pulmoner hipertansiyon geliflmifl hastalarda anato- TABLO Ani kardiyak ölümlere neden olan do umsal kalp anomalileri (düzeltilmifl olanlar dahil) 1. Fallot tetralojisi 2. Büyük arterlerin transpozisyonu 3. Fontan operasyonu 4. Aort darl 5. Marfan sendromu 6. Eisenmenger sendromu 7. Konjenital kalp bloklar 8. Ebstain anomalisi

6 876 Temel Kardiyoloji mik defekt düzeltilse bile prognoz çok kötüdür. Ölüm bradikardi veya ventriküler taflikardiye ba l fibrilasyon ile olur. Do umsal anomalisi olan, operasyon geçirmifl ya da geçirmemifl hastalarda edinsel nedenlerle de ani kardiyak ölüm görülebilir. Burada en s k rastlanan nedenler Kawasaki sendromu, dilate kardiyomiyopati ve miyokarditlerdir. Önceden yap sal kalp hastal tan s konmam fl olan ve ani kardiyak ölüm görülenlerde ise hipertrofik kardiyomiyopati, konjenital koroner arter anomalileri ve aritmojenik sa ventrikül displazisi daha fazla rol oynar. Önceden yap sal kalp hastal olmayan ve ani kardiyak ölümle kaybedilen hastalarda uzun QT sendromu, WPW sendromu, primer ventriküler taflikardi veya ventriküler fibrilasyon, primer pulmoner hipertansiyon ve commotio cordis (gö üsün alt k sm na al nan travma sonucu) ventriküler taflikardi veya fibrilasyon geliflmesi en s k görülen sebeplerdir. 5. Primer Elektrofizyolojik Anormallikler: Bu hastalarda yap sal kalp hastal yoktur. Elektrokardiyografi ile bazen tan konulabilir. Ço u kez ailevi geçifl söz konusudur. Primer elektrofizyolojik anormallikler Tablo 24-3 de gösterilmifltir. TABLO Primer elektrofizyolojik anormallikle 1. Konjenital uzun QT sendromu 2. Aritmojenik sa ventrikül displazisi 3. Edinsel uzun QT sendromu 4. Wolf-Parkinson-White sendromu 5. Brugada sendromu 6. Primer ventriküler fibrilasyon 7. Lown-Ganong-Levine sendromu 8. Di er nedenler A. Konjenital uzun QT Sendromu: Primer uzun QT sendromu ventriküler aritmilere neden olan, sa rl kla birlikte görülebilen, nadir, kal tsal bir hastal kt r (fiekil 24-3) (42). ki formu tan mlanm flt r. Jervell ve Lange-Nielsen sendromu otozomal resesif bir geçifl gösterir. Romano-Ward sendromu ise otozomal bir hastal kt r. Sa rl kla birlikte de ildir. Romano-Ward sendromu 3. kromozomun SCN5A, 7. kromozomun HERG ve 11. kromozomun KVLTQT1 gen mutasyonlar ile iliflkili bulunmufltur. Genetik de iflim, kalbin elektriksel repolorizasyonu s ras nda miyokard hücresinde potasyum ak m n düzenleyen miyokanal proteindedir. Sempatik sinir sisteminde meydana gelen bir dengesizlik de söz konusu olabilir. QT segmentindeki uzama torsade de pointes olarak adland r lan özel bir ventriküler taflikardi formuna sebep olur. Baz hastalarda uzun QT sendromu klinik olarak sessizdir, baz hastalarda torsade de point geliflerek senkoba ve ölüme sebep olabilir. Tan hastalar n ancak %30 unda senkop veya ani ölüm s ras nda konulabilir. Sa- rl kla birlikte birinci derecede akrabalar nda ani kardiyak ölüm görülen hastalar yüksek risk alt ndad r. Bu hastalarda ani ölüm ço u kez emosyonel stres veya ciddi fiziksel aktivite s ras nda meydana gelir. Semptomlar genellikle çocukluk ya da gençlik yafllar nda ortaya ç kar. Uzun QT sendromunun tan kriterleri Tablo 24-4 de ve Tablo 24-5 da (43) gösterilmifltir. Tablo 24-4 deki kriterlerinde fiek L Uzun QT sendromu elektrokardiyografi örne i

7 Ani Ölüm 877 TABLO Konjenital uzun QT sendromunun tan kriterleri 1. Majör kriterler: a) Uzun QT intervali (kad nlarda QTc >420 ms, erkeklerde >450 ms) b) Stresle ortaya ç kar labilen senkop c) Ailede uzun QT sendromu öyküsü 2. Minör kriterler: a) Kromozom 1 ve 14 de q23-q24 bandlar nda defektler konjenital uzun QT sendromunun tan s için 2 majör veya 1 majör + 2 minör kriter gerekir. Tablo 24-5 daki tan kriterleri Tablo 24-4 e benzemektedir, fark genetik de erlendirilmeden kaynaklanmaktad r. Uzun QT sendromunda QT segmentindeki uzamaya T dalga de ifliklikleri de eflkil eder. T dalga de ifliklikleri Tablo 24-6 de gösterilmifltir. 44 B. Edinsel uzun QT sendromu: Edinsel uzun QT sendromunun nedenleri Tablo 24-7 de gösterilmiflir. Özellikle klas Ia ve klas III antiaritmik ilaçlar n proaritmik yan etkileri vard r. Klas I antiaritmiklerden özellikle quinidine, disopyramide ve procainamide ve klas III antiaritmiklerden sotalol, N-asetyl procainamide, bretylium, amiodarone ve ibutilide in QT intervalini uzatt bilinmektedir. Bu ilaçlar kullanan hastalar torsade de pointes riski alt ndad rlar. Elektrolit dengesizlikleri (iyatrojenik veya beslenme bozuklu u sonucu) bunu kolaylaflt r r. Hipokalemi, hipomagnesemi ve hipokalsemi QT intervalinde uzamaya sebep olan elektrolit bozukluklar d r. QT uzamas ile birlikte bradikardisi olan ve hipokalemisi bulunan hastalarda ani kardiyak ölüm s kt r. Di er baz ilaçlar da QT intervalini uzat rlar. Örne in; bepridil, probucol, tricyclic ve TABLO Uzun QT sendromu tan kriterleri (From: Peter J. Schwartz; Current Problems in Cardiology: The Long QT Syndrome. Mosby: Volume 22 Number 6 Pages ). 1. Elektrokardiyografi Bulgular : Puanlar A. QTc2 >480 ms_ ms_ ms_ (erkek) ms_ (kad n) 1 B. Torsade de pointes 2 C. T dalga de ifliklikleri 1 D. 3 derivasyonda T dalgas nda çentiklenme 1 E. Yafla göre düflük kalp h z 0,5 2. Klinik bulgular A. Senkop Stres ile 2 Stressiz 1 B. Do ufltan sa rl k 0,5 3. Aile öyküsü A. Aile üyelerinde saptanm fl uzun QT sendromu (skor >4) 1 B. Aile üyelerinde 30 yafl n n alt nda ani kardiyak ölüm 0,5 4. Skorlama <1 puan: Uzun QT sendromu olas l zay f 2-3 puan: Orta derecede uzun QT sendromu olas l >4 puan: Uzun QT sendromu olas l kuvvetli tetracyclic antidepresanlar, phenothiazine, haldol, serotonin antagonistleri (ketanserin, zimeldine), antihistaminikler (terfenadine, astemizole), antibiyotikler (IV erythromycin, sulfamethoxazole/trimethoprim), kemoterapikler (pentamidine, anthracycline) ve organik fosfor içeren böcek ilaçlar. Bu ilaçlar Tablo 24-8 de gösterilmifltir. ntrakranial kanamas (özellikle subaraknid kanamalarda) olan hastalar n %32 sinde QT intervalinde uzama görülür. Hipotalamus

8 878 Temel Kardiyoloji TABLO Uzun QT sendromunda T dalga de ifliklikleri. (Moss AJ, Robinson JL. Long QT syndrome. Heart Dis Stroke. 1992;1: ). 1. Genifl tabanl ve yavafl geliflen T dalgas 2. Genifl tabanl ve çift hörgüçlü T dalgas 3. T dalgas n n inen baca nda düflük amplitüdlü defleksiyon 4. T dalgas n n sonlanmas n n iyi ay rt edilememesi (T-U dalgalar n n birleflmesi) 5. Sünizoidal ve yavafl geliflen T dalgas 6. Uzun bir ST segmentinden sonra T dalgas n n bafllang c n n kesin olarak belirlenememesi TABLO Edinsel uzun QT sendromunun nedenleri 1. Antiartimik tedavilerin yan etkileri (özellikle klas Ia ve klas III antiaritmik ilaçlar) 2. Elektrolit düzensizlikleri 3. Beslenme bozukluklar 4. ntrakranial hemoraji 5. Hipotiroidi TABLO Uzun QT sendromuna neden olabilen proaritmik ilaçlar 1. Anestezikler veya antiastmatikler: Epinefrin (adrenalin) 2. Antihistaminikler: Terfenadine, astemizole, diphenhydramine 3. Antibiyotikler: Erythromycin, trimethoprim and sulfamethoxazole, pentamidine 4. Antiaritmik liaçlar: Quinidine, procainamide, disopyramide, sotalol, 5. Antilipemik ilaçlar: Probucol 6. Antianginal ilaçlar: Bepridil 7. Gastrointestinal ilaçlar: Cisapride 8. Antifungal ilaçlar: Ketoconazole, fluconazole, itraconazole 9. Psikotrop ilaçlar: Amitriptyline, tricyclics, phenothiazine derivatives, haloperidol, risperidone, pimozide 10. Potasyum kayb na neden olan ilaçlar: Indapamide, d er diüretikler, ishal ve kusmaya neden olan ilaçlar lezyonlar nda da bu fenomen görülebilir. Daha seyrek olarak inme ve intrakraniyal travma da uzun QT görülebilir. Hipotiroidisi olan ve obezite tedavi ile birlikte çok ciddi diyet uygulayan hastalarda ventriküler aritmilere ba l ani kardiyak ölüm bildirilmifltir. Yine hipotiroidi ile birlikte diyabetik nöropati gibi de iflen otonom sinir sistemi flartlar nda da uzun QT saptanabilir. C. Wolff-Parkinson-White sendromu: Nadiren ani ölüm sebebidir. Hastalar n ço- unda aksesuvar yoldan h zl ventrikül yan tl atriyal fibrilasyon geliflebilir ve seyrek olarak ani ölüme neden olan ventriküler fibrilasyon ortaya ç kabilir. 45,46 Klein ve ark 47, WPW sendromu olan ve ventriküler fibrilasyon görülen 31 hastada tekrarlayan h zl atriyal fibrilasyonu öyküsünün önemli bir haz rlay c faktör oldu u göstermifllerdir. Multipl aksesuvar yolu olan, posteroseptal aksesuvar yolu olan ve preeksitasyon atriyal fibrilasyon s ras nda R-R intervali <220 ms olan hastalarda ani kardiyak ölüm riski yüksektir. D. Brugada sendromu: Kalpte yap sal anormallik yoktur. Elektrokardiyografide bu sendroma özgü bir sa dal bloku paterni ile birlikte V 1 -V 6 derivasyonlar aras nda ST elevasyonu görülür. Bu sendromdan 3. kromozom üzerindeki kardiyak sodyum kanallar n etkileyen SCN5A geni sorumludur. Bu hastalar yüksek ventriküler fibrilasyon ve ani kardiyak ölüm riski tafl rlar E. Primer ventriküler fibrilasyon: Miyokard iskemisi olmayan ventriküler taflikardi ve fibrilasyon olgular n n %3-9 undan sorumludur. 52 Ventriküler fibrilasyon saptanan hastalar n %15 i 40 yafl n n alt ndad r. Viskin ve Behassan 54 idiopatik ventriküler fibrilas-

9 Ani Ölüm 879 yonlu hastan n 11 inde endomiyokardiyal biyopsi ile histopatolojik de ifliklikler saptam fllard r. Ço u kez ani ölüm hastal n ilk ortaya ç k fl biçimidir. Ani ölümden kurtulan hastalarda tekrarlama riski çok yüksektir (%33). diopatik ventriküler taflikardilerin prognozu ise iyidir. Ventriküler taflikardilerin büyük ço unlu u (%70-80) sa ventrikül ç - k fl yolundan kaynaklan r ve sol dal bloku/inferior veya sa aks deviasyonu morfolojisi gösterir. Ani kardiyak ölüm nadirdir. diopatik ventriküler taflikardiler n az bir k sm sol ventrikül ç k fl yolundan, aort kökünden veya sol ventrikül septumundan orjinini al r. diopatik ventriküler taflikardiyi ço unlukla egzersiz uyar r. Adenosine duyarl, tekrarlanabilen monomorfik ventriküler taflikardilerdir. Altta yatan mekanizma trigger aktivitesidir. Eksogen ve endogen adenosine duyarl oldu undan reseptör mediatörleri ile ilgili oldu u düflünülmektedir. Endogen asetilkolini artt ran manevralar da antagonist etki gösterir. Sa ventrikül ç k fl yolu taflikardilerinin tipik semptomlar palpitasyon, presenkop veya senkoptur. Ço unlukla egzersiz s ras nda veya hemen sonras nda veya emosyonel stresle ortaya ç kar. stirahat esnas nda da görülebilir. Ventriküler taflikardi s ras nda elektrokardiyografide sol dal bloku örne i görülür. F. Lown-Ganong-Levine sendromu: Bu sendrom PR intervali k sa, fakat QRS süresi normal olan tafliaritmilerle karakterizedir. Tipik supraventriküler taflikardi görünümü mevcuttur. Genellikle atriyoventriküler kavflak reentran taflikardi, daha seyrek olarak da atriyoventriküler kavflak aksesuar yol taflikardisi fleklindedir. Baz hastalarda h zl atriyoventriküler anterograde kavflak aksesuar yol bulunabilir ve bu durum teorik olarak çok h zl kalp h z yan tlar na neden olarak ventriküler taflikardiye yol açabilir. 6. Di er Ani Kardiyak Ölüm Nedenleri: Bafll ca 2 ani kardiyopulmoner ölüm nedeni say labilir; A. Pulmoner emboli: Nadir olarak ani ölüm nedenidir. Ailesinde veya kendisinde derin ven trombozuna ba l emboli, hiperkoagülabilite ve tekrarlayan kalça veya diz cerrahisi gibi travmalar öyküsü bulunanlar risk alt ndad r. B. Aort disseksiyonu veya anevrizma rüptürü di er ani ölüm nedenlerindendir. Aort disseksiyonu Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu ve aortun kistik medial nekrozu gibi genetik defekti bulunanlarda daha fazla görülür. LABORATUVAR BULGULARI Kardiyak enzimler (kreatinin kinaz, miyoglobulin, troponin): Yükselmifl enzim düzeyleri akut miyokard iskemisi ve infarktüs bulgusu olabilir. Bu hastalar reinfarktüs dönemde aritmi riski alt ndad rlar. Elektrolitlet (potasyum, kalsiyum ve magnezyum): Ciddi metabolik asidoz, hipokalemi, hiperkalemi, hipokalsemi ve hipomagnesemi aritmi olas l n artt rarak ani ölüm riskine neden olurlar. Kantitatif ilaç düzeylerinin ölçülmesi (quinidine, procainamide, tricyclic antidepressants, digoxin): Terapötik dozlardan daha yüksek ilaç dozlar veya tedavi dozlar nda uygulansa bile hastan n klinik flartlar na ba l olarak yüksek kan düzeylerine ulafl lmas proaritmik etkiye neden olabilir. Baz droglar n toksik etkilerinin belirlenmesi: Kokain gibi baz droglar vasospazma yol açarak iskemiyi uyarabilir.

10 880 Temel Kardiyoloji Tiroid stimülan hormon: Hipertiroidi taflikardi ve tafliaritmilere yol açabilir ve zaman içinde buna ba l olarak kalp yetersizli- i geliflebilir. GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLER 1. Telegrafi: Kalp yetersizli i, sol ventrikül hipertrofisi veya sa ventrikül hipertrofisi ve pulmoner hipertansiyon bulgular saptanabilir. 2. Ekokardiyografi: Doppler ve iki boyutlu ekokardiyografi ile ani kardiyal ölümün ana nedeni belirlenebilir (akut miyokard infarktüsü sonras sol ventrikül duvar hareket bozuklu u, ejeksiyon fraksiyonunun ölçülmesi). Egzersiz ekokardiyografi ile duvar hareketleri de erlendirilerek iskemi veya nekroz saptanabilir ve ani kardiyak ölüm riski belirlenebilir. 3. Nükleer görüntüleme yöntemleri: stirahat talyum veya teknesyum sintigrafisi infarktüs sonras miyokard hasar n n derecesini gösterebilir. Genifl sabit defekt gelecekte olabilecek ciddi kardiyak olaylar öngörebilir. Egzersiz miyokard perfüzyon sintigrafisi miyokard iskemisinin varl n, lokalizasyonunu ve yayg nl n belirlemede en duyarl yöntemdir. D ER TETK KLER Elektrokardiyografi: Tüm hastalardan istenmelidir. Geçirilmifl miyokard infarktüsü bulgular, uzun QT intervali, epsilon bulgusu, Brugada bulgusu, k sa PR intervali, WPW örne i bu flekilde saptanabilir. Sinyal ortalamal elektrokardiyografi: Ventriküler aritmilerin ciddiyetinin de erlendirilmesi aç s ndan önemlidir. Genetik tetkikler: Konjenital uzun QT sendromu ve hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda de erlidir. Özellikle bu hastal n ailedeki di er birinci dereceden akrabalarda de erlendirilmesi önerilmektedir. Koroner anjiyografi: Ani kardiyak ölümden dönen tüm hastalara koroner arter hastal n n varl n saptama, yayg nl n ve ciddiyetini belirleme, sol ventrikül fonksiyonlar n de erlendirme amac yla yap lmal d r. Koroner anjiyografi ile koroner arter anomalileri ve di er konjenital kalp hastal klar da saptanabilir. Elektrofizyolojik çal flma: Sadece tan amac yla de il, ayn zamanda prognoz ve tedavi aç s ndan da önemlidir. diyopatik monomorfik ventriküler taflikardiyi tan s nda yararl d r. laç tedavisi gören veya görmeyen hastalarda uyar labilen ventriküler taflikardinin saptanmas ani kardiyak ölüm riskinin yüksek oldu a iflaret eder. Uyar labilir reentran ventriküler taflikardi dilate kardiyomiyopatili hastalarda ve kapak replasman yap lm fl postoperatif dönemdeki hastalarda da görülebilir. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar n %20 sinde de uyar labilen monomorfik ventriküler taflikardi vard r. Elektrofizyolojik çal flma ile aksesuar yollar da saptanabilir. PROGNOZ Acil kardiyak merkezlere ulaflabilen hastalar aras nda yap lan çal flmalar sonucu tan de eri yüksek bir kariyak arrest skoru oluflturulmufltur Kardiyak arrest skoru Tablo 24-9 da gösterilmifltir. Kardiyak arrest skoru 3 olan hastalar n %89 sinde nörolojik sekel kalmaz ve hastalar n %82 si hastaneden sa olarak ç kabilirler. McCulluogh PA ve ark 54 düflük skorlu hastalara erken giriflim (primer anjiyoplasti veya intraaortik balon pump gibi) yap lsa bile prognozun kötü oldu unu bildirmifllerdir.

11 Ani Ölüm 881 TABLO Kardiyak arrest skorunun klinik parametreleri 1. Acilde ölçülen sistolik arter bas nc n n 90 mmhg n n üzerinde olmas : 1 puan 2. Acilde ölçülen sistolik arter bas nc n n 90 mmhg n n üzerinde olmas : 0 puan 3. Spontan dolafl m n 25 dakikadan daha k sa sürede bafllamas : 1 puan 4. Spontan dolafl m n 25 dakikadan daha uzun sürede bafllamas : 0 puan 5. Nörolojik yan t n olmas : 1 puan 6. Nörolojik yan t n olmamas : 0 puan Maksimum skor 3 puand r. KAYNAKLAR 1. Malineni KC, McCullough PA.: Sudden Cardiac Death. Kelly RF, Pharm FT, Suleman A, Ganz L (Eds).: emedicine Specialities Cardiology. Nov Gillum RF.: Sudden coronary death in United States: Circulation 1989;79(4): (abstr.). 3. Gillum RF.: Sudden cardiac death in Hispanic Americans and African Americans. Am J Public Health 1997;87: (abstr.). 4. Burke AP, Farb A, Malcom GT.: Coronary risk factors and plaque morphology in men coronary artery disease who died suddenly. N Engl J Med 1997;336 (18): Kannel WB, Cupples LA, D'Agostino RB: Sudden death risk in overt coronary heart disease: the Framingham Study. Am Heart J 1987 Mar; 113(3): Kuller LH.: Sudden death-definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis 1980;23(1): Weaver WD, Hill D, Fahrenbruch CE, et al. Use of the automatic external defibrillator in the management of out-of-hospital cardiac arrest. N Engl J Med 1988;319(11): Hallstrom AP, Eisenberg MS, Bergner L. The persistence of ventricular fibrillation and its implication for evaluating EMS. Emerg Health Serv Q 1982 Summer;1(4): Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2001;22: Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm JA, Cappato R, Cobbe SM, Di Mario C, Maron BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U, Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJJ, Zipes DP: Task force on sudden cardiac death, European Society of Cardiology. Europace 2002;4(1): Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm JA, Cappato R, Cobbe SM, Di Mario C, Maron BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U, Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJJ, Zipes DP: Update of the guidelines on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2002; 24(1): Gilman JK, Jalal S, Naccarelli GV: Predicting and preventing sudden death from cardiac causes. Circulation 1994 Aug; 90(2): Stern S, Tzivoni D: Ventricular arrhythmias, sudden death, and silent myocardial ischemia. Prog Cardiovasc Dis 1992 Jul-Aug; 35 (1): Holmes DR, Davis KB, Mock MB.: The effect of medical and surgical treatment on subsequence sudden cardiac death in patients with coronary artery disease: a report from the Coronary Artery Surgery Study. Circulation 1986;73(6): Maseri A, Severi S, Marzullo P: Role of coronary arterial spasm in sudden coronary ischemic death. Ann N Y Acad Sci 1982; 382: Bigger JT, Fleiss JL, Kleiger R: The relationships among ventricular arrhythmias, left ventricular dysfunction, and mortality in the 2 years after myocardial infarction. Circulation 1984;69(2): Goldberger JJ: Treatment and prevention of sudden cardiac death: effect of recent clinical trials. Arch Intern Med 1999;159(12): Goldstein S: The necessity of a uniform definition of sudden coronary death: witnessed

12 882 Temel Kardiyoloji death within 1 hour of the onset of acute symptoms. Am Heart J 1982;103(1): Moss AJ: Prognosis after myocardial infarction. Am J Cardiol 1983;52(7): Burkart F, Pfisterer M, Kiowski W: Effect of antiarrhythmic therapy on mortality in survivors of myocardial infarction with asymptomatic complex ventricular arrhythmias: Basel Antiarrhythmic Study of Infarct Survival (BA- SIS). J Am Coll Cardiol 1990;16(7): Bayes de Luna A, Coumel P, Leclercq JF: Ambulatory sudden cardiac death: mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. Am Heart J 1989;117(1): Iseri LT, Humphrey SB, Siner EJ: Prehospital brady-asystolic cardiac arrest. Ann Intern Med 1978;88(6): Anderson KP, Freedman RA, Mason JW.: Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Ann Intern Med 1987;107(1): Tamburro P, Wilber D: Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am Heart J 1992;124(4): Bansch D, Antz M, Boczor S, et al. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002; 105: Gottlieb SS: The use of antiarrhythmic agents in heart failure: implications of CAST. Am Heart J 1989;118(5 Pt 1): Watkins H, McKenna WJ, Thierfelder L: Mutations in the genes for cardiac troponin T and alpha-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1995 Apr 20; 332 (16): DeRose JJ, Banas JS, Winters SL: Current perspectives on sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Prog Cardiovasc Dis 1994;36(6): Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO: Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (2). N Engl J Med 1987 Apr 2; 316 (14): Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ: The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336(11): Corrado D, Basso C, Thiene G.: Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ dysplasia: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997;30(6): Jaoude SA, Leclercq JF, Coumel P: Progressive ECG changes in arrhythmogenic right ventricular disease. Evidence for an evolving disease. Eur Heart J 1996;17(11): Chizner MA, Pearle DL, deleon AC: The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart J 1980;99(4): Narasimhan C, Jazayeri MR, Sra J: Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle-branch reentry by valve surgery. Circulation 1997;96(12): Cheng O, Chugh SS, Kelly KL, Tit s JL.: Sudden cardiac death in mitral valve prolapse response Circulation 2001;103(16):e Sutton MJ, Weyman AE.: Mitral valve prolapse prevalence and complications. Circulation 2002;106: Kligfield P, Hochreiter C, Niles N, et al. Relation of sudden death in pure mitral regurgitation, with and without mitral valve prolapse, to repetitive ventricular arrhythmias and right and left ventricular ejection fractions. Am J Cardiol. 1987;60: Sra J, Akhtar M: Recent advances in understanding the mechanisms, diagnosis and treatment of congenital and acquired long QT syndrome. Indian Heart J 1996;48(6): Berger S, Dhala A, Friedberg DZ: Sudden cardiac death in infants, children, and adolescents. Pediatr Clin North Am 1999;46(2): Bricker JT.: Sudden death and tetralogy of Fallot. Risks, markers and causes. Circulation 1995;92: Khairy P, Landzberg MJ, Gatzoulis MA, Lucron H, Lambert J, Marcon F, Alexander ME, Walsh EP: Value of programmed ventricular stimulation after tetralogy of Fallot repair: a multicenter study. Circulation 2004;109(16): Garson A, McNamara DG: Sudden death in a

13 Ani Ölüm 883 pediatric cardiology population, 1958 to 1983: relation to prior arrhythmias. J Am Coll Cardiol 1985;5(6 Suppl):134B-137B. 43. Schwartz PJ: Current Problems in Cardiology: The Long QT Syndrome. Mosby: 2001: Volume 22 Number 6 Pages Moss AJ, Robinson JL: Long QT syndrome. Heart Dis Stroke. 1992;1: Wellens HJ, Durrer D: Wolff-Parkinson-White syndrome and atrial fibrillation. Relation between refractory period of accessory pathway and ventricular rate during atrial fibrillation. Am J Cardiol 1974 Dec; 34(7): Bromberg BI, Lindsay BD, Cain ME: Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996;27(3): Klein H, Auricchio A, Reek S, Geller C: New primary prevention trials of sudden cardiac death in patients with left ventricular dysfunction: SCD-HEFT and MADIT-II. Am J Cardiol 1999;83(5B):91D-97D. 48. Brugada J, Brugada R, Brugada P: Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation 1998 Feb 10; 97(5): Brugada P, Brugada J: A distinct clinical and echocardiographic syndrome: right bundle branch block, persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death. PACE 1991;14: Brugada J, Brugada P: What to do in patients with no structural heart disease and sudden arrhythmic death? Am J Cardiol 1996;78 (5A): Alings M, Wilde A: "Brugada" syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation 1999;99(5): Altemose GT, Buxton AE: Idiopathic ventricular tachycardia. Annu Rev Med 1999;50: McCullough PA, Thompson RJ, Tobin KJ: Validation of a decision support tool for the evaluation of cardiac arrest victims. Clin Cardiol 1998 Mar; 21(3): [. 54. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK: Prediction of death and neurologic outcome in the emergency department in out-of-hospital cardiac arrest survivors. Am J Cardiol 1998 Jan 1; 81(1): Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK.: Early prediction of death and neurologic outcome in out-of-hospital suuden death survivors in the emergency department. Circulation 1996;94:1-356.