Plummer-Vinson Sendromu

Transkript

1 Plummer-Vinson Sendromu Mesut Baflak 1, Tuncer Poyraz 2, Ayd n Çiltafl, Özgür Aç kgöz, Nesrin Osman, Mehmet Kutlu, sa Sevindir, Sibel Koçak Yücel, Özlem Harmankaya 1 Bak rköy Dr. Sadi Konuk E itim ve Araflt rma Hastanesi, ç Hastal klar Klini i, 2 International Hospital, Radyoloji Klini i, stanbul ÖZET Plummer-vinson sendromu Plummer-Vinson veya Paterson-Brown-Kelly sendromu üst ösefagus webi, disfaji, flilozis, glossit ve demir eksikli i anemisi ile karakterize özellikle orta yafl kad nlarda görülen bir hastal kt r. Nedeni belli olmay p konjenital veya gastroözefagial reflü (GERH) hastal na sekonderdir. Özefagusun proksimalinde veya distalinde (Schatzki halkas ) görülebilir. Yutma güçlü ü, halsizlik, bulant, kusma ve yorgunluk flikayetleri ile poliklini imize baflvuran 47 yafl nda kad n hastaya yap lan kontrastl özefagus grafisinde proksimal özefagusta darl k saptand. Gastroduodenoskopi ile darl n distaline geçilemedi. Darl k bölgesinden al nan biyopsi sonucu hafif, non-spesifik özefajitle uyumlu geldi. Yap lan bilgisayarl tomografi ve manyetik rezonans görüntülemelerde s ras yla darl n proksimalinde servikal ve torasik bölgede özefagusta kal nlaflma ve krikofaringeal kas komflulu undaki anterior servikal özefagusta fokal kal nlaflma saptand. Kan transfüzyonu ve destek demir tedavisi sonras nda hasta s v lar ve kat g dalar yutmaya bafllad. Tedavinin 30. gününde yutma güçlü ü tamamen düzeldi. Uzun dönem takiplerinde hasta flikayetsiz yaflam n sürdürmektedir. Anahtar kelimeler: Plummer-Vinson sendromu, özofagial web, disfaji, demir eksikligi anemisi Bak rköy T p Dergisi 2006;2:

2 Plummer-Vinson Sendromu Mesut Baflak 1, Tuncer Poyraz 2, Ayd n Çiltafl, Özgür Aç kgöz, Nesrin Osman, Mehmet Kutlu, sa Sevindir, Sibel Koçak Yücel, Özlem Harmankaya 1 Bak rköy Dr. Sadi Konuk E itim ve Araflt rma Hastanesi, ç Hastal klar Klini i, 2 International Hospital, Radyoloji Klini i, stanbul ABSTRACT Plummer-vinson syndrome The Plummer Vinson or Paterson-Brown-Kelly syndrome consist of an upper esophageal web, dysphagia, cheilosis, glossitis and iron deficiency anemia, usually in middle aged woman. The cause is uncertain but may be congenital or secondary to gastroesophageal reflux disease (GERD). These may occur in the proximal and distal (Schatzki s ring) esophagus. 47 years age female patient who admitted to outpatient clinics with complaints of dysphagia, fatique, nausea, vomiting and wasting. Contrast esophagus graphy revealed a proximal esophagus stenosis. Gastroduodenoscopy could not pass distal to stenosis. The biopsy specimen obtained from the site of stenosis revealed mild, non-specific esophagitis. Computed tomography and magnetic resonance imaging of the servical and thoracic region revealed wall thickening of the esophagus proximal to stenosis and diffuse focal thickening of the anterior cervical esophagus wall neighbouring cricopharyngeus muscle seen respectively. After blood transfusion and supplemental iron therapy, patient started to swallow fluids and solid foods. At the end of 30 days of treatment dysphagia resolved completely. During long term of follow-up, patient was free of complaints. Key words: Plummer-Vinson syndrome, esophageal web, dysphagia, iron deficiency anemia. Bak rköy T p Dergisi 2006;2: G R fi Yaz flma adresi / Address reprint requests to: Dr. Ayd n Çiltafl Bak rköy Dr. Sadi Konuk EAH Telefon / Phone: Elektronik posta adresi / address: aydinciltas@e-kolay.net Gelifl tarihi / Date of receipt: 7 A ustos 2006/ August 7, 2006 Kabul tarihi / Date of acceptance: 24 A ustos 2006 / August 24, 2006 Plummer-Vinson (Paterson-Brown-Kelly) sendromu disfaji, üst özefagusta web/webler ve demir eksikli i anemisi ile karakterizedir. S kl kla orta yafl kad nlarda görülür. ABD de Plummer-Vinson sendromu olarak adland - r l rken, ngiltere de Paterson-Brown-Kelly sendromu olarak bilinmektedir. lk defa 1912 y l nda Plummer taraf ndan tan mlanm flt r (1). Paterson ve Kelly, sendromun klinik bulgular anemi, disfaji, glosit, flelit, demir eksikli i ve koilonfliyi tan mlam fllard r (2,3). Glosit, dispepsi, kilo kayb, flilozis, atrofik gastrit, diyare, ses k s kl ve parestezi s k görülen semptomlardand r (4,5,6). Submukoza kaynakl inflamasyonun neden oldu u fibroza sekonder disfaji ortaya ç kar, disfajiye skuamöz epitel kaynakl özefagus ve hipofarenks web leri neden olmakla birlikte, özefagus dismotilitesi de bildirilmifltir (7). Disfaji nedeniyle takip edilen 500 vakal k bir çal flmada vakalar n %12 sinde anterior lokalizasyonlu web bulunmufltur (8). Plummer-Vinson-Kelly sendromunda rastlan lan demir eksikli i anemisinin patogenezi bilinmemekle birlikte, demir ve vitamin deste i endikedir. Disfaji tedavisinde web ve fibröz dokunun buji veya balon dilatasyonu uygulanabilir. Post-krikoid özefagus karsinomu ile birlikteli i bildirilmifltir (9). Karsinom, disfaji semptomundan y llar sonra karfl m za ç kabilir (10). Hipofarenks ve üst özefagus endoskopiler ile takip edilmelidir. OLGU 47 yafl nda bayan hasta, kat ve s v g dalar yutma güçlü ü, halsizlik, yorgunluk, bulant, kusma, kilo kayb flikayetleri ile poliklini imize müracaat etti. Anamnezde son 1 y ld r kat g dalar, 8 ayd r s v g dalar yutma güçlü ü mevcuttu. Son bir y l içerisinde 15 kg kilo kayb tarif eden hastan n, halsizlik, yutma güçlü ü flikayetlerinde art flla birlikte yak nmalar na bulant ve kusma eklenmiflti. Hastan n yap lan fizik muayenesinde, cildi ileri derecede soluk idi. Ödem, siyanoz, ikter tesbit edilmedi. Hastan n arteriel kan bas nc 100/70 mmhg, nab z 92/dk ritmik, atefli 36.5 C, solunum say s 16/dk bulundu. Kardiyovasküler, solunum ve di er sistem muayeneleri nor- Bak rköy T p Dergisi, Cilt 2, Say 3, 2006 / Medical Journal of Bak rköy, Volume 2, Number 3,

3 Plummer-vinson sendromu maldi. Bak lan kan tetkiklerinde hemoglobin 6 gr/dl, hematokrit %22, MCV 55 fl, serum demiri 13 mikrogr/dl, serum demir ba lama kapasitesi 414 mikrogr/dl bulundu. Periferik yaymas nda eritrosit morfolojisi mikrositoz, hipokromi, aniso-poikilositoz tesbit edilen hasta a r demir eksikli i anemisi ile uyumlu bulundu. Gaitada gizli kan negatif tesbit edildi. Olgunun baryumlu özefagus grafisinde, özefagus proksimalinde darl k tesbit edildi (fiekil 1). Gastroduodenoskopide özefagusdaki bu darl k sebebiyle ileriye geçilemedi ve o bölgeden al nan biyopsilerin sonucu hafif derecede non-spesifik özofajit olarak geldi. Servikal ve toraks bilgisayarl tomografi (BT) lerinde özefagusun proksimalinde diffüz duvar kal nlaflmas bulundu (fiekil 2). Servikal manyetik rezonans (MR) incelemede krikofarengeusa komflu servikal özefagusta anterior özofajial duvarda diffüz fokal kal nlaflma (ring tarz nda konstrüksiyonla karakterize özofageal web görünümü) saptand (fiekil 3). Plummer-Vinson sendromu düflünülen hastaya 3 ünite tam kan transfüzyonu yap ld ve oral demir tedavisine baflland. Disfaji semptomlar 2.haftadan itibaren gerilemeye bafllad, kat ve s v g dalar yutmaya bafllayan hastan n tedavinin birinci ay nda vücut a rl 4 kg artt. Tedavi sonras periyodik olarak kontrollerine gelen hastan n takiplerinde problem geliflmedi. fiekil 1. Baryumlu özefagus grafisinde özefagus proksimalinde darl k fiekil 3 MR da krikofarengeusa komflu servikal özefagusta anterior duvarda difüz fokal kal nlaflma TARTIfiMA fiekil 2. BT de özefagus proksimalinde diffüz duvar kal nlaflmas Post-krikoid özefagus web lerine efllik eden demir eksikli i anemisi Paterson-Kelly veya Plummer-Vinson sendromu olarak adland r l r (11,12). Klinik önemi bilinmemektedir. Web ler eksantrik, ço u zaman multipl ve üst özefagus yerleflimlidir (13,14). S kl kla skandinav toplumlar nda özellikle sveç in k rsal kesiminde rastlanmakla birlikte son zamanlarda beslenme al flkanl n n düzelmesi ve demir replasman tedavisinin daha iyi yap lmas nedeniyle insidans ve vaka bildirimi azalm flt r (15). Türkiye de halen birçok vaka bildirimi yap lmaktad r (16,17). 110 Bak rköy T p Dergisi, Cilt 2, Say 3, 2006 / Medical Journal of Bak rköy, Volume 2, Number 3, 2006

4 M. Baflak, T. Poyraz, A. Çiltafl, Ö. Aç kgöz, N. Osman, M. Kutlu,. Sevindir, S. K. Yücel, Ö. Harmankaya Özefagusun web-like darl klar s kl kla konjenital veya inflamatuar orijinlidir. Bu darl klar web ve ring olmak üzere iki tiptir. Webler genellikle özofagunun 1/3 üst bölümünde, ringler ise 1/3 alt bölümünde bulunurlar. Normal bireylerde asemptomatik hipofarengial web insidans %10 dan azd r, otopsilerin %14 ünde bulundu u bildirilmifltir ve orta yafl kad nlarda daha s k görülmektedir (18). Webler birden çok say da olabilirler ve çok katl skuamöz epitel ile muskülaris mukozadan meydana gelirler. Weblerin ço u asemptomatiktir, semptom verenleri de özellikle konsantrik webler solid g dalara karfl intermitan disfaji ile klinikte karfl m za ç kabilir. Bizim olgumuzda oldu u gibi, semptomatik hipofarengeal webler ile demir eksikli i anemisinin birlikte bulunmas na Plummer-Vinson sendromu denir. Disfajinin efllik etmedi i, servikal web ve demir eksikli i birlikteli- inin oldu u bir olguda, kat g dalar yutma s ras nda servikal weblerin kayboldu u görülmüfl ve bu webler endoskopi ile de görüntülenememifltir (19). Solid g dalar yutma güçlü ü tek semptom olabilir ve s kl kla epizodiktir. Bununla birlikte bir çok ring ve web asemptomatiktir, fakat lümen çap <1.3 cm oldu u zaman disfaji kurald r, ring çap >2 cm ise disfaji gözlenmez. Bizim vakam zda web üst özefagus yerleflimliydi, özefagus lümeni 1.3 cm den daha dar oldu u için disfaji yapm flt. Ayr ca özefagustaki bu dar alan uzun bir segmenti iflgal etmiflti. Hastam z n kad n olmas da literatüre uygunluk göstermekteydi. Aneminin çok derin olmas, olgumuzun di er önemli bir özelli ini oluflturmaktad r. Yap lan çal flmalarda, demir eksikli inin, demir ba ml oksidatif enzim düzeyini azaltarak miyopatiye neden oldu- u gösterilmifltir, demir replasman yap lan hastalarda özefagus motilitesi normale dönmüfl radyolojik olarak persiste eden weblere ra men disfaji düzelmifltir (7). Demir eksikli i anemisinin efllik etmedi i, kronik persistan disfaji semptomu olan baz web lerin konjenital orijinli oldu u saptanm flt r. Özefagus üst uç yerleflimli ektopik gastrik mukoza ile alt uç skuamöz epiteli aras nda oluflan weblerin Plummer-Vinson sendromu ile kar - flabilece i baz yay nlarda bildirilmifltir (20). Hastalar anemik de ildirler ve dilatasyona iyi cevap verirler. Kemik ili- i transplantasyonunu izleyerek geliflen graft-versushost hastal n n özefagus tutulumunun web oluflumuna katk da bulundu unu bildiren yay nlar vard r. Kronik graft-versus-host hastal na disfajinin efllik etti i üç vakal k meta-analizde radyografi ve endoskopide yüksek servikal web tespit edilmifl, iki hastada bu webler endoskopi ve buji ile kolayl kla dilate edilirken, bir vakada perforasyon sonras mortalite geliflmifltir (21). Üst özefagial web ile karekterize di er sistemik hastal k olan dystrophic epidermolysis bullosa ilk tan mlanan resesif formu olmas na ra men (22,23), üst özefagus webleri s kl kla dominant formu ile birliktedir. zlem tedavisi sonras kat yiyecekleri takiben spontan kür tesbit edilmifltir veya spontan kür olmayan hastalarda steroid tedavisi di er bir seçenektir. Orta-özefagus web leri nadirdir. Alt özefagus mukozal halka (Schatzki halkas ) alt özefagial sfinkterin üzerinde veya yak n nda lokalize olan skuamo-kolumnar bileflkeden kaynaklanan web benzeri darl klard r. Normal popülasyonda asemptomatik halka (ring) insidans yaklafl k %10 dur. Alt özefagus halkas disfajinin en s k sebeplerinden biridir. Semptomatik webler ve alt özefagus mukozal halkalar buji dilatasyon tedavisine iyi cevap veririler (24). Plummer-Vinson sendromu ile hipofarenks ve özefagus kanser birlikteli i bildirilmifltir, sendromun premalign davran fl n n etyopatogenezi bilinmemektedir (14,25). Endoskopik takip önerilmektedir. Plummer-Vinson sendromu tedavisinde demir replasman köfle tafl d r. Hematolojik parametreler normal olsa dahi web varl nda demir tedavisi uygulanmal d r (7). Hastada bo ulma ve aspirasyon epizodlar varl nda demir replasman ile birlikte dilatasyon tedavisi uygulanmal d r. Plummer-Vinson sendromuna pernisiyöz anemi, tiroidit, çölyak hastal efllik edebilir. Vakam zda tedavide buji dilatasyonu uygulanmad, demir replasman yap lmas ile hastan n disfajisi h zla düzeldi, ifltah aç ld, vücut a rl k sa sürede artmaya bafllad. Tedavinin ikinci ay nda hasta 8 kg ald ve Hb de eri 12 gr/dl ye ulaflt. KAYNAKLAR 1. Plummer S. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm).a report of ninety one cases. J Am Med Assoc 1912; 58: Paterson DR. Clinical type of dysphagia. J Laryngol Rhinol Otol 1919; 24: Kelly AB. Spasm at the entrance of the esophagus. J Laryngol Rhinol Otol 1919;34: Hoffman RM, Jaffe PE. Plummer-Vinson syndrome: a case report and literature review. Arch Intern Med 1995; 155: Logan JS. A review of the Plummer-Vinson stricture of the cervical oesophagus. Ulster Med J 1978; 47: Chisholm M, Ardran GM, Callender ST, Wright R. Iron deficiency and autoimmunity in post cricoid webs. QJ Med 1971; 40: Bak rköy T p Dergisi, Cilt 2, Say 3, 2006 / Medical Journal of Bak rköy, Volume 2, Number 3,

5 Plummer-vinson sendromu 7. Dantas RO, Villanova MG. Esophageal motility impairment in Plummer-Vinson syndrome. Correction by iron treatment. Dig Dis Sci 1993; 38: Ekberg O, Nylander G. Webs and web-like formations in the pharynx and cervical esophagus. Diagn Imaging 1983; 52: Larsson LG, Sandstrom A, Westling P. Relationship of Plummer- Vinson disease to cancer of the upper alimentary tract in Sweden. Cancer Res 1975; 35: Chisholm M. The association between webs, iron and post cricoid carcinoma. Postgrad Med J 1974; 50: Hutter CF. Plummer Vinson syndrome. Br J Radiol 1956; 29: Jacobs A, Kilpatrick GS. The Paterson-Kelly syndrome. Br Med J 1964; 2: Baird IM, Dodge OG, Palmer FJ, Wawman RJ. The tongue and esophagus in iron deficiency anemia and the effect of iron therapy. J Clin Pathol 1961;14: Khosla SN. Cricoid webs-incidence and follow-up study in Indian patients. Postgrad Med J 1984; 60: Chen TS, Chen PS. Rise and fall of the Plummer-Vinson syndrome. J Gastroenterol Hepatol 1994; 9: Uygur-Bayramicli O, Tuncer K, Dolapcioglu C. Plummer-Vinson syndrome presenting with an esophageal stricture. J Clin Gastroenterol 1999; 29: Yükselen V, Karaoglu A, Yasa MH. Plummer-Vinson syndrome: a report of three cases. Int J Clin Pract 2003; 57: Sood A, Midha V, Sood N, Bansal M. Paterson Kelly syndrome in celiac disease. J Assoc Physicians India 2005; 53: Okamura H, Tsutssumi S, Inaki S, Mori T. Esophageal web in Plummer Vinson syndrome. Laryngoscope 1988; 98: Weaver GA. Upper esophageal web due to a ring formed by a squamo columnar junction with ectopic gastric mucosa (another explanation of the Paterson-Kelly, Plummer-Vinson syndrome). Dig Dis Sci 1979; 24: McDonald GB, Sullivan KM, Schuffler MD, Shulman HM, Thomas ED. Esophageal abnormalities in Chronic graft-versus-host disease in humans. Gastroenteology 1981; 80: Hillemeier C, Touloukian R, McCallum R, Gryboski J. Esophageal web: A previously unrecognized complication of epidermolysis bullosa. Pediatrics 1981; 67: Tidman MJ, Martin IR, Wells RS, Marsden RA, Eady RAJ. Oesophageal web formation in dystrophic epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol 1988; 13: Beyler AR, Yurdayd n C, Bahar K, Goren A, Soykan I, Uzunalimoglu O. Dilation therapy of upper esophageal webs in two cases of Plummer-Vinson syndrome. Endoscopy 1996; 28: Wynder EL, Hultberg S, Jacobsson F, Bross IJ. Enviromental factors in cancer of the upper alimentary tract; a Swedish study with special reference to Plummer-Vinson (Paterson-Kelly) syndrome. Cancer 1957;10: Bak rköy T p Dergisi, Cilt 2, Say 3, 2006 / Medical Journal of Bak rköy, Volume 2, Number 3, 2006