Journal of Neurological Sciences [Turkish] 25:(2)# 15; , 2008

Transkript

1 Journal of Neurological Sciences [Turkish] 25:(2)# 15; , Olgu Sunumu Santral Sinir Sistemi Tuberkulomu ve Pott Hastalığı: Olgu Sunumu Hava Dönmez KEKLİKOĞLU, Yıldız ÇORUH, Tahir Kurtuluş YOLDAŞ, Selda KESKİN Dışkapı Yıldırım Beyazıt E.A.H., 3.Nöroloji, Ankara, Türkiye Özet Hematojen yayılıma bağlı olarak ortaya çıkan extrapulmoner tuberkülozun Santral Sinir Sistemi (SSS) tutuluşu nadir bir antite değildir. Yüksek mortalite ve morbiditeye neden olan SSS tüberkülozu diffüz ve lokal ( tüberkülom ve abse) olarak iki formda görülür. Extrapulmoner tüberkülozun yaygın olarak görüldüğü diğer bir alan da vertebralardır. Modern görüntüleme yöntemleri SSS tüberkülozu ve Pott Hastalığının erken tanısına yardım ederek morbidite ve mortalitenin azaltılmasını sağlayabilir. Bu olgu sunumunda biz SSS tüberkülomu ve Pott Hastalığı olan 25 yaşında bir erkek hastayı sunuyoruz. Anahtar Kelimeler: Tüberkülom, Pott Hastalığı, Manyetik Rezonans Grafi Abstract Central Nervous System Tuberculoma and Pott's Disease: Case Report Extrapulmonary manifestations of tuberculosis involving the central nervous system (CNS) due to haematogenous spread are not a rare entity. CNS tuberculosis has high mortality and morbidity, and it is divided into diffuse (meningitis) and localized (tuberculoma and abscess) forms. The other common site of extrapulmonary tuberculosis is the spine. Modern imaging is a cornerstone in the early diagnosis of CNS tuberculosis and Pott's disease may prevent unnecessary morbidity and mortality. In this case report we describe a case of a 25-year-old man suffering from CNS tuberculoma and Pott's Disease. Keywords: Tuberculoma, Pott's Disease, Magnetic Resonance Imaging GİRİŞ Tüberküloz özellikle gelişmekte olan ülkelerde sık olarak görülen bir hastalıktır (6,7,19,22,20). Son yıllarda gelişmiş ülkelerde de tüberküloz insidansında artış olduğu bildirilmektedir. Gelişmiş ülkelerdeki bu insidans artışı HIV epidemisi ve 3. dünya ülkelerinden gelen göçlere bağlanmaktadır (14,17). Tüberküloz vakalarının yaklaşık %5-10'unda beyin ve sinir sistemi tutuluşu görülür (21). Santral Sinir Sisteminin etkilenmesi; menenjit, soliter tüberkülom, apse, infarkt veya milier parankimal hastalık olarak karşımıza çıkabilir (5,17,19). İntrakranial tüberkülomlar, tüberküloz granülasyon dokusunun beyin parankiminde oluşturduğu tümöre benzer kitlelerdir ve diğer tüberküloz türlerine göre nisbeten daha seyrek rastlanır (17,19,22). Tüberkülomlar çok büyük oldukları zaman kafa içi basınç artışına bağlı spesifik olmayan nörolojik defisitlere lokal basıya bağlı nörolojik bulgulara veya epilepsi nöbetlerine yol açabilirler (13,17). Tüberkülomlar genellikle anti tüberküloz tedaviye 2-3 ay içinde cevap verir (17,19). Buna rağmen bir çok yazar tarafından tedavi sırasında eski lezyonların ilerlediği veya yeni tüberkülomların geliştiği bildirilmiş ve bu durum paradoksal cevap olarak adlandırılmıştır (6,17,19). Santral Sinir Sistemi Tüberkülozunun %10'undan 142

2 fazlasında paradoksal cevap olduğu bildirilmektedir (21). İskelet sistemi tüberkülozu sıklıkla vertebrada yerleşir ve Pott Hastalığı olarak bilinir. Klinik özellikleri ilk kez Hipokrat tarafından tanımlanmıştır. 1779'da Percival Pott, spinal deformite ve paraplejiyi yayınlamış ve hastalık bu nedenle Pott hastalığı adını almıştır. Erken dönemde sırt ağrıları, paravertebral kas spazmları ve buna bağlı hareket kısıtlığı şeklinde ortaya çıkar. Ateş, gece terlemesi gibi sistemik belirtiler olmayabilir (17). Biz bu bildiride santral sinir sistemi tüberkülomu ve Pott Hastalığının beraber bulunduğu bir tüberküloz olgusunu görüntüleme bulguları ile sunduk. OLGU SUNUMU 25 yaşında erkek hasta, bel ağrısı, güçsüzlük, ateş, titreme ve terleme yakınmalarıyla başvurduğu bir sağlık merkezinde çekilen torakal manyetik rezonans grafi (MRG)'de T9-T12 Pott Hastalığı ile uyumlu lezyon görülmüş (Resim 1). Balgamda asidorezistan bakteri (+) bulunmuş ve karaciğer biyopsisi yapılarak karaciğerde de milier tüberküloz tutuluşu tesbit edilmiş. Milier Tüberküloz ve Pott Hastalığı tanılarıyla; Rifampisin, Etambutol, İzoniazid ve Pirazinamid'den oluşan dörtlü antitüberküloz tedavisi başlanmış. Tedaviye rağmen gece ateşleri devam eden hastanın tedavisine antibiyotik ve prednisolon eklenerek ateş kontrolü sağlanmış. Düzenli tedavi almaktayken, tedaviye başlanmasından 45 gün sonra sağ kol ve bacağında güçsüzlük ortaya çıkmış. Beyin Cerrahisi tarafından yapılmış olan konsültasyonda sağ hemiparezi nedeniyle çekilen Kranial MRG'de beyin sapı, pons mezensefalon sol serebral pedinkül seviyesinde sol serebellar pedinkül civarında T2'de hiperintens, kontrast tutan odaklar izlenmiş (Resim 2 ve Resim 3).Steroid ve antitüberküloz tedavisine devam etmesi önerilmiş. Tedavisi ayaktan devam etmekte iken steroid tedavisini kendisi kesmiş olan hasta, tedavi başlanmasından 3 ay sonra sağ tarafında hafif bir güçsüzlük yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Nörolojik muayenesinde sağ kol ve bacakta, mingazini testi ile fark edilebilen hafif düzeyde bir parezi tesbit edildi. Derin tendon refleksleri dört yanlı normal bulundu. Patolojik refleks tesbit edilmedi. Serebellar testleri becerikli olan hastanın yüzeyel duyu muayenesi de normaldi. Pozisyon duyusu korunmuştu ancak vibrasyon duyusunun sağ üst ve alt ekstremitelerde azalmış olduğu tesbit edildi. Daha önce karaciğer biyopsisinde milier tüberküloz tesbit edilmiş olan hastanın karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlar içinde bulundu. Anti HIV(-) bulundu. Hemogram değerlerinin normal sınırlar içinde olduğu görüldü. Posterioanterior pozisyonda çekilen çekilen akciğer grafisinde herhangi bir patoloji izlenmedi (Resim 4). Steroid tedavisine yeniden başlanan hastanın, göğüs hastalıkları konsültasyonunda antitüberküloz tedaviye devam etmesi önerildi. Klinik yakınmaları tamamen düzeldikten sonra, tedaviye başlanmasından yaklaşık 5 ay sonra, çekilen kontrol amaçlı MRG'de kranial tüberkülomların sayılarında ve kontrast tutma oranlarında belirgin bir değişiklik izlenmedi. Hastalığın tedavisi ile birlikte sırt ağrıları yakınması azaldı, ancak torakal MRG bulgularında da belirgin bir farklılık olmadığı görüldü. 143

3 Resim 1:. Torakal 9 ve 12. vertebralar düzeyinde Pott Hastalığı ile uyumlu lezyon görülmektedir. Resim 2:. T1 ağırlıklı koronal kesitte mezensefalonda dairesel ve homojen, ponsta ise halka şeklinde kontrast tutan lezyonlar görülmektedir. Resim 3:. T2 ağırlıklı aksiyel kesitlerde mezensefalon ve sol serebellar pedinkül civarında hiperintens lezyonlar görülmektedir. 144

4 Resim 4:. Posterior-anterior akciğer grafisinde patolojik bir bulgu izlenmemektedir. TARTIŞMA İntrakranial tüberkülozun en yaygın formu tuberküloz menenjittir, daha az sıklıkta tüberkülom formunda ortaya çıkabilir (6). Tüberkülozlu hastaların yalnızca %1'inde intrakranial tüberkülom gelişir (3,20). Gelişmekte olan ülkelerde kafa içi yer kaplayan tüm kitlelerin %5-30'unu oluşturduğu bildirilmiştir (1). Tüberkülom, intraparankimal lokalizasyonlar yanı sıra epidural, sellar hatta spinal intramedullar gibi çok farklı lokalizasyonlarda da karşımıza çıkabilir (9,20). Tüberkülomlar erişkinde daha çok tentoryum üstünde, çocuklarda ise tentoryum altında yerleşirler. Ayrıca genellikle tek odak olarak görülür ve %15-34 vakada multipl olabilir (3). Mikroorganizmalar merkezi sinir sistemine hematojen yolla yayılarak yerleşir ve hücresel immünite geliştiği zaman küçük tüberküller oluşur. Makroskobik olarak sınırları belirgin, gri sert nodüller olan tüberkülomlar 1cm'den daha küçük ya da oldukça büyük boyutlarda olabilir. Büyürken komşu nöral dokulara kalıcı biçimde zarar vermez (12). Yüksek ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı gibi sistemik infeksiyon bulguları nisbeten seyrektir ve hastanın genel durumu sıklıkla iyi görülür (23). Literatürde intrakranial tuberkülomu olan hastaların %60-100'ünde epileptik nöbetler, %56-93'ünde kafa içi basınç artışı, %33 ile 68'inde de fokal nörolojik bulgular olduğu bildirilmektedir (6,13). Papilödem insidansı değişik yayınlarda % 42 ile 89 arasında değişen oranlarda bildirilmektedir. Granülomatöz lezyonların lokalizasyonuna göre afazi, hemiparezi, epileptik nöbetler ve kranial sinir felçleri gibi fokal nörolojik defisitler görülebilir (4,6,12,17,19,23). Bizim olgumuzda epileptik nöbetler izlenmedi, sağ hemiparezi şeklinde ortaya çıkan fokal nörolojik bulgusu vardı ve göz dibi bakısında papilödem gözlenmedi. Tüberkülomların tanısı klinik ve laboratuar bulgularla beraber radyolojik görüntüleme tekniklerinin kullanılması ile konur (6,17,19,20,21). Günümüzde radyolojik görüntüleme tekniklerinin gelişmesine karşın bilgisayarlı beyin tomografisi (BBT) veya diğer nöroradyolojik testler tüberkülomların fungal veya bakteriyel apse, çeşitli granülomatöz süreçler ya da neoplazmlardan ayırt etmede her zaman yardımcı olamamaktadır (6,12,20). Tüberkülomların MRG'de görünümü patolojik evrelere göre değişkenlik göstermektedir. Erken dönemde yoğun inflamatuar reaksiyon ve zayıf kollojen kapsülü nedeniyle homojen kontrast tutar, lezyonların çevresinde değişik oranlarda ödem paterni mevcuttur. Bir sonraki evrede santral kazeöz lezyon dururken kapsül kalınlaşır ve kontrast fiksasyon paterni halka şekline döner. Son evrede bazı kazeöz nekrozların likefiye olmasına bağlı T1'de santral hipointensite, T2'de santral hiperintensite ve halka şeklinde kontrast tutulumu ile karekterize bir görünüm ortaya çıkar (6,8,16). Bizim olgumuzda sağ hemiparezinin ortaya çıkmasından sonra çekilen kranial MRG'de beyin sapı, pons, mezansefalon sol serebral pedinkül seviyesinde ve sol serebellar hemisferde T2'de hiperintens kontrast tutan odaklar izlenmiştir. Bu odaklarların bazılarının homojen olarak kontrast tuttuğu 145

5 bazılarının ise halka şeklinde göründüğü dikkati çekmektedir. Bu farklı görünüm nedeniyle tüberkülomların farklı patolojik evrelerde olduğu söylenebilir, dolayısıyla paradoksal cevapta bazı tüberkülomların yeni oluştuğu bazılarının ise büyüdüğü düşünülebilir. BBT veya MRG lezyonlarının uygun medikal tedavi ile sıklıkla düzeldiği gözlenmiştir. Başlangıç tedavisinin cerrahiden ziyade medikal olması gerektiğinde genel bir uzlaşı vardır (7,19). Klinik iyileşme birkaç hafta içerisinde olurken radyolojik olarak lezyonların küçülmesi veya kaybolması 6-12 ayı bulmaktadır (16). Izoniazid (INH) ve pirazinamid (PZA) noninflamatuar meninkslerden bile etkili olarak penetre olur. Rifampisin daha az absorbe olur. Etambutol (EMB) ve streptomisin(s) sadece meninksler inflame olduklarında kan beyin bariyerini geçebilirler (2,19). Bizim olgumuzda Rifampisin, Etambutol, İzoniazid ve Pirazinamid'den oluşan dörtlü antitüberküloz tedavisi kullanılırken gelişen paradoksal cevap görüldü, antitüberküloz tedaviye aynı şekilde devam edildi. Kranial tüberkülomların ve Pott Hastalığından kaynaklanan yakınmaların tamamen kaybolduğu izlendi. Kontrol amaçlı çekilen MRG'lerde belirgin bir değişiklik izlenmemesi literatür bilgileri ile uyumludur. Halen antitüberküloz tedavisi devam etmektedir. Nadir görülen bir olgu olduğu için sunuma değer bulunmuştur. İletişim: Hava Dönmez Keklikoğlu Gönderilme tarihi: 18 Nisan 2007 Revizyon Tarihi: 19 Temmuz 2007 Kabul Tarihi: 03 Ağustos 2007 The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: URL: Journal of Neurological Sciences (Turkish) Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk] ISSNe KAYNAKLAR 1. Adams RD, Victor M,Ropper AH. Infection of the Nervous System in:principles of Neurology. 6th ed. Mc Graw-Hıll,Inc. New York St; Louis 1997: Afghani B, Lieberman JM. Paradoxical enlargement or development of intracranial tuberculomas during therapy: Case report and review. Clin Infect Dis 1994;19: Basta M, Lydakis C, Daskalogiannaki M, et al.: Multifocal tuberculosis with multiple intracranial tuberculomas in a non-immuncompromised patient.respir.med.2001;95: Başar Ö, Köklü S, Köksal D, Köksal AŞ, Ibiş M, Uçar E, Ülker A. Intracranial Tuberculomas in a Nonimmuncompromised Patient with Abdominal Tuberculosis Misdiagnosed as Crohn's Disease. Digestive Diseases and Sciences. 2005;50(79: Berger C,Braegger CP, Albisetti M, et al. Cerebral tuberculosis presenting as complex febrile convulsion. Neuropediatrics 1996;27: Bölük A,Türk Ü, Arıbaş E, Kökrek Z. İntracranial tuberculoma:clinical and MRI findings. Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 1998;5(2,3): Eide F.,Gean AD,So YT,Clinical and radiographic findings in disseminated tuberculosis of the brain.neurol 1993;43: Elde FF, Gean AD, So YT. Clinical and radiographic findings in disseminated tuberculosis of the brain. Neurology.1993;43: Freda PU. Tuberculosis of the pituitary and sellar region. Pituitary 2002;5: Geppert E, Leff A. The pathogenesis pulmonary and milliary tuberculosis.arc.intern Med.1979;139: Gupta M, Bajaj BK, KhawajaG. Paradoxical response in patients with CNS tuberculosis. J Assoc Physicians India 2003;51: Mayers MM, Kaufman DM, Miller MH. Recent cases of intracranial tuberculomas. Neurology 1978;28: Ravindra Kumar Garg. Diagnosis of intracranial tuberculoma. Ind.J.Tub.1996;43:

6 14. Reiser M, Fatkenheuer G, Diehl V. Paradoxical expansion of intracranial tuberculomas during chemotherapy. J İnfect 1997;35(1): Selekler K, Erbengi A, sarıbaş O. Giant calcified and ossified midbrain tuberculoma. J Neurosurg 1983;58: Shen WC, Cheng TY, Lee SK, Ho YJ, Lee KR. Disseminated tuberculomas is spinal cord and brain demostrated by MRI with gadolinium-dtpa. Neuroradyology 1993;35: Solbrig MV,Healy JF,Jay CA. İnfections of the Nervous System Neurology in Clinical Practice Butterworth-Heinemann, Third Edition, Sze G, Lee SH. Infections Diseases. İn: Cranial MRG and CT.(Eds:LeeSH,Rao KCVG, Zım-merman RA). 3 rd ed. McGraw- Hıll, Inc. New York, St. Louis. Cahp.13, 1992: Taşan Y, Yüksekkol İ., Özkan M, Hatipoğlu K, Bilgiç H, Ekiz K., Demirci N, Milier tüberkülozun tedavisi sırasında ortaya çıkan semptomatik intrakranial tüberküloma: Bir olgu nedeniyle. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003;51(3): Vural M,Arslantaş A, Özsandık A, Bildirici K, Tel E. İntakranial Tüberkülom:Bir olgu sunumu Osmangazi Tıp Dergisi 2005;27(2): Wasay M. Central Nervous System Tuberculosis and Paradoxical Response.Southern Medical J. 2006;99(4): Yen HL,Lee RJ,Lin JW, Chen HJ. Multipl tuberculomas in the brain ans spinal cord: a case report. Spine 2003;28(23): Zuger A,Lowy FD. Tuberculosis of the central nervous system in: Infections of The Central Nervous System. ( Ed: Scheld WM, Whltley RJ, Durackt DT). Raven Pres, LTd. New York. 1991: