KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Yetmiş sekiz yaşında erkek hasta nefes darlığı, kuru oksürük ve bacaklarda şişme şikayetleri ile başvuruyor. Son 1 aydan beri şikayetlerinde artış olan hasta düz yattığında nefes darlığının belirgin olarak arttığını söylüyor. Yapılan fizik muayenesi sonucunda her iki akciğer alt zonlarinda ince krepitan raller duyuluyor. Pulse oksimetre ile oksijen saturasyonu %84 ölçülüyor. Geçirilmiş miyokard enfarktüsü olan hastanin BNP değeri 1900 pg/ml (normal: < 100 pg/ml) olarak tespit ediliyor. Ekokardiografi sonucunda sol ventrikul ejeksiyon fraksiyonu %20 ölçülüyor. Bu hastada aşağıda tedavi yöntemlerinden hangisinin mortaliteyi azaltması beklenmez? A) Nesiritide B) Bisoprolol C) Ramipril D) Spiranolakton E) Hidralazin + Nitrat 1 - A Tarif edilen vakada dekompanze kalp yetmezliği tablosu mevcut olup daha önce gecirdiği MI etyolojide rol almaktadır. Dekompanze kalp yetmezliği bulunan hastalarda araya giren enfeksiyon, diyet uyumunun bozulması, miyokard enfarktüsü, ani gelişen anemi, aritmi gibi nedenlerle kompanzasyon mekanizmaları bozularak hem sol ventrikül yetmezliğine bağlı pulmoner konjesyon ve sistemik hipoperfüzyon semptom ve bulguları, hem de sağ yetmezliğe bağlı sistemik konjestif bulgular ortaya çikmaktadir. BNP degeri ise nefes darlığı etyolojisinin kardiyak olduğunu göstermekte oldukça sensitif bir marker olmakla beraber spesifitesi düşüktür, atrial gerilim yapan her nedenle yükselebilir ( pnomoni, pulmoner tromboemboli vb). Kalp yetmezliği tedavisinde mortaliteyi azaltan ajanlar beta blokerler ( karvedilol, bisoprolol ve metoprolol), ACE inhibitörleri ve Anjiotensin reseptör blokerleri, aldosteron antogonistleri ve hidralazin+nitrat kombinasyonudur. Ayrıca ICD (implantable cardioverter defibrillator) ve biventriküler pacemaker da mortaliteyi belli gruplarda azaltmaktadır. Bu tarz sorularda yanlış cevap genellikle digoksin, warfarin ve ya nesiritide olmaktadır. Nesiritide kardiak kökenli pulmoner ödem tablosunda semptomatik rahatlama sağlamak için kullanılan BNP analoğudur. Mortalite üzerine etkisi gösterilememiştir. 2. Altmış beş yaşında erkek hasta periferik arter hastalığı nedeniyle kabul ediliyor. Solunum sıkıntısı nedeniyle gönderilen kan gazı sonucunda arterial ph: 7.27 ve serum laktat düzeyi yükselmiş olarak tespit ediliyor. Troponin seviyeleri normal bulunuyor. Bu hastanın çekilen EKG sinde hangi bulgunun görülmesi en olasıdır? A) Sivri T dalgaları B) QT uzaması C) ST depresyonu D) T inversiyonu E) U dalgaları A Kanda olusan asidoz tablosunda hidrojen iyonu konsantrasyonu artar ve hücre yüzeyinde bulunan H/K antiport sistemi aktive olur. Her hidrojene karşılık potasyum iyonu kana verilir. Buna bağlı olarak hastalarda hiperkalemi görülür. Tipik bulgularından bir tanesi sivri t dalgalarıdır. QRS ve PR uzaması eşlik edebilir. QT uzaması hipokalsemi ST depresyonu ve T inversiyonu iskemik kalp hastalıklarında U dalgası ise hipokalemi tablosunda beklenmektedir. 3. Supraventrikuler tasikardi etyolojisi arastirilan bir hastaya kalp hizini kontrol altina almak icin intravenoz diltiazem tedavisi veriliyor. İnfüzyon esnasında hastanın kalp hızında progresif artış, QRS mesafesinde uzama ve nefes darlığı gelişiyor. Bu hastanın tedavi öncesi en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Gezici atrial ritm B) Takotsubo kardiyomiyopatisi C) Wolf parkinson white sendromu D) Brugada sendromu E) Multifokal artial taşikardi 3 - C Wolf-Parkinson-White sendromu preeksitasyon sendromlarindan en çok bilineni olup atrium ve ventrikül arasında AV nod haricinde aksesuar bir yol bulunmaktadır. Tipik olarak EKGde 1. Kısa PR mesafesi 2. Delta dalgası gorülür. Bu hastalarda AV nod iletimini yavaşlatan bir ilaç verildiğinde (kalsiyum kanal blokerleri, digoksin, beta blokerler) aksesuar yolak daha fazla aktive olur ve VT/VF ile sonlanan aritmiler gelisebilir. Tedavisi yolağın bulunup radyofrekans ablasyon yöntemi ile tahrip edilmesidir. VT gelişti ise prokainamide ve amiodarone verilebilir. Takotsubo kardiyomiyopatisi: Aşırı duygusal strese bağlı olarak sol ventrikülün dışarı balonlaşmasına denilir. Nedeni bilinmemektedir. Hastalarda şiddetli göğüs ağrısı ve kalp yetmezliği kliniği bulunur. Brugada sendromu: Sodyum kanallarındaki genetik mutasyona bağlı olarak gelişen arittmi sendromudur. Sağ dal bloğu ve v1-v3 arasında ST elevasyonu görülür. 4. Aşağıdakilerden hangisi ilk miyokard enfarktüsünden 3 gün sonra yeniden şiddetli göğüs ağrısı olan hastada re-enfarktüs tanısı koymakta en yararlı laboratuvar göstergesi aşağıdakilerden hangisidir? A) Troponin I B) CK-MB C) Miyoglobin D) Troponin T E) LDH

2 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T B Miyokard enfarktüsü tanısında kullanılan en sensitif ve spesifik marker kardiyak troponin I ölçümüdür. Fakat troponinlerin yarı ömrü 7-10 gün olduğu için ilk bir hafta içerisinde yeni enfarktı gösterebilme olasılığı düşüktür. Klasik olarak bu durumda kullanılan marker yarı ömrü saat olan CK-MB`dir. Bu tarz sorularda LDH asla doğru cevap olamaz. LDH nın en önemli özelliği en son yükselen ve düşen marker olmasıdır. Miyoglobin yarı ömrü 12 saat olmasına rağmen spesifitesi düşüktür. Bu nedenle kullanılmaz. 5. Aşağıdakilerden hangisi tüberküloz menenjiti destekleyen BOS bulgularından değildir? A) Glukoz ve klor düşüklüğü B) BOS hücre sayısı 1000/mm3 üzeri ve nötrofil lökosit sayısında artış (%50 nin üzeri ) C) BOS basıncı ve protein düzeyinde artış D) BOS da adenozin deaminaz düzeyinde artış E) BOS da oda ısısında fibrin ağı oluşumu 5 - B Tüberküloz menenjitte BOS da glukoz ve klor oranı düşüktür (Tatsız tuzsuz menenjit). BOS basıncı artmış, protein oranı yüksektir. BOS da adenozin deaminaz düzeyi yüksektir (nörobruselloz ve lenfomaya bağlı santral sinir sistemi tutulumunda da yüksek saptanır) Tüberküloz menejitte BOS da hücre sayısı genellikle arasında olup, lenfosit hakimiyeti görülür. Bu nedenle B seçeneği yanlıştır. Akut bakteriyel (pürülan) menenjitlerde BOS da hücre sayısı 1000/ mm3 üzerinde ve nötrofil lökosit hakimiyeti görülür. Akut bakteriyel, viral ve tüberküloz menenjitlerde BOS bulguları Tablo da gösterilmiştir. Akut bakteriyel, viral ve tüberküloz menenjitlerde BOS bulguları BOS Bulgusu Akut bakteriyel Viral Tüberküloz menenjit Görünüm Bulanık Berrak Ksantokromik (saman sarısı renginde) Pandy testi , Protein (mg/dl) Lökosit sayısı 1000 ve üzeri Lökosit tipi Nötrofil lökosit Lenfosit Lenfosit Glukoz < 1/3 Açlık kan Normal < 1/3 AKŞ şekeri (AKŞ) Klor - - Düşük 6. Aşağıdaki durumlardan hangisi oksijen hemoglobin disosiyasyon eğrisini sağa kaydırır? A) Hipertermi B) Alkaloz C) 2,3 difosfogliserat azlığı D) Hipokapni E) Karboksihemoglobin artışı 6 - A Hipertermi, asidoz, 2,3 difosfogliserat artışı, hiperkapni; oksijen - hemoglobin disosiyasyon eğrisini saga kaydırır 7. Aşağıdakilerden hangisi respiratuvar alkaloza neden olmaz? A) Ağır anemi B) Obezite C) Septisemi D) Gebelik E) Pulmoner emboli 7 - B Ağır anemi ve septisemide taşipne ve respiratuvar alkaloz saptanır. Progesterone solunum merkezini direct olarak uyarır; taşipne ve respiratuvar alkaloza neden olur. Pulmoner embolide oluşan hipoksi, kompansatuvar taşipne ve dolayısı ile respiratuvar alkaloz ile sonuçlanır. 8. Aşağıdakilerden hangisi akut respiratuvar distress sendromunda görülmez? A) Solunum sayısının artması B) Yaygin, bilateral akciğer infiltrasyonu C) Pa02 / FiO2 < 200 mmhg D) Pulmoner arter kama basıncı 18 mmhg < E) Hipoksemide temel patofizyolojik mekanizmanın şant olması 8 - D ARDS yi sol kalp yetmezliğine seconder oluşan pulmoner ödemden ayıran temel özellik pulmoner arter kama basıncının normal (18 mmhg >) olmasıdır 9. Hipergliseminin insülin dirancine bağlı olarak ortaya çıkmadığı hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Lepreşenizm B) Rabson-Mendenhall Sendromu C) Lipoatrofi D) Tip 2 Diyabet E) MODY 9 - E MODY de beta hücre disfonksiyonu ve ona bağlı insülin sekresyon bozukluğu sonucunda hiperglisemi gelişirken diğer seçeneklerde bulunan hastalıklarda insülin direncine ve reseptör defektine sekonder hiperglisemi gelişir. 10. Leontiasis Ossea hangi hastalıkta görülen bir bulgudur? A) Paget hastalığı B) Psödohipoparatiroidi C) Lepra D) Akromegali E) Mc Cune Albriht Sendromu 10 - A Kemiğin Paget hastalığı osteoklast ve osteoblastlarda hücresel aktivitenin artmasına bağlı kemik dönüşümünün lokalize artmasıyla nitelenen, kemik hipertrofisi ve semptomatik hastalarda ağrı ve kemik deformitesine yol açan fokal bir kemik bozukluğu- 33

3 dur. Tek bir kemik etkilendiğinde monostotik, iki veya daha fazla kemik aynı anda etkilendiğinde poliostotik Paget hastalığından bahsedilir. Monostotik Paget hastalığı sıklık sırasına göre daha çok tibia, ilium, femur, kafatası ve vertebra kemiklerini tutar. Aksine, poliostotik hastalıkta en sık omurga tutulurken (%70), bunu pelvis (%65) ve sırasıyla femur, sakrum ve tibia izler.paget hastalığında yüz kemikleri nadiren tutulur.yüz kemikleri içerisinde en sık tutulan maksilladır.paget nin maksillar tutulumu sonucunda oluşan yüz deformitesine leontiassis osea denir. 11. Ellİ beş yaşında erkek hasta acil servise bulantı kusma iştahsızlık yakınması ile getiriliyor.bilinen bir hastalığı ve ilaç kullanımı olmayan hastanın yapılan fizik muaynesinde ödem saptanmıyor tansiyon mmHg olarak ölçülüyor.biokimyasal tetkiklerinde Na:120, üre ve kreatinin, TSH,kortizol normal ve idrar osmolaritesi yüksek saptanıyor. Hastaya bu aşamadan sonra en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Thorax BT B) Renal dopler USG C) Tüm vücut sintigrafi D) Plazma aldosteron renin oranı E) 24 saatlik idrarda VMA 11 - A Hatsada uygunsuz ADH sendromu tanımlanmaktadır.uygunsuz ADH Sendromunun en sık nedenleri arasında tüberküloz, Pnömoni,Küçük hücreli akciğer kanseri olduğundan Thorax BT ile araştırılması gerekmektedir. 12. Tip 2 diyabet tedavisinde kullanılan ilaçlardan hangilerinde tedavi sırasında kilo kaybı beklenir? A) Meformin,DPP-IV inhibitörü B) İnkretin,Meglitinidler C) Metformin,İnkretinler D) Süfanilüre,Glitazonlar E) İnkretinler,Sülfanilüre 12 - C Inkretİnler Exanatide ve Liraglutide kilo alımı yapmayan insülin salgılatıcı ilaçlardır.bu ilaçlar glukoz bağımlı insülin sekrasyon artırıcı olduklarından tedavi sırasında hipoglisemi yapmazlar.metformin insülin direncine etkili antidiyabetiktir kilo aldırıcı etkisi yoktur.dpp-iv İnhibitörleri kilo açısından nötr etkiye sahiptir.diğer ilaçlarla tedavi sırasında kilo artışı beklenir. 13. Gebe bir kadında aşağıdaki aşılardan hangisi yapılabilir? A) Tetanoz aşısı B) Varicella zoster aşısı C) Rubella aşısı D) Kabakulak (Mumps) aşısı E) Sarı humma aşısı 13 - A Tetanoz ve hepatitb aşısı gebelik döneminde güvenle yapılabilen aşılardır. Gebelerde ve immunsüpresif hastalarda canlı bakteriyel aşılar (BCG aşısı) ve canlı viral aşılar [ (kızamık, kızamıkçık, kabakulak( 3K), çiçek, suçiçeği (2Ç), Sabin (Canlı Polio aşısı), Rotavirüs, Adenovirüs ve Sarı humma (PI-R-A-SA) ] kontrendikedir. Gebelerde inaktive (ölü) viral aşılardan influenza aşısı yumurta alerjisi olmayan gebelere yapılabilir. 14. İnce barsakta villüs atrofisi ile seyreden malabsorbsiyon nedenlerinden hangisinde enterokinaz aktivitesi bozulmamıştır? A) İnek sütü alerjisi B) Kolajenöz enterit C) Çölyak hastalığı D) Tropikal supru E) Mikrovillüs inklüzyon hastalığı 14 - C Enterokinaz aktivitesi ince barsak mukozasından salınan enterokinazın pankreatik tripsinojeni tripsine çevirmesi ve oluşan tripsinin diğer pankreatik zimojen enzimleri aktif formlarına dönüştürmesi demektir. Villüs atrofisine neden olan ince bağırsak kaynaklı malabsorbsiyonlardan çölyak hastalığında total villüs atrofisi görülmesine rağmen enterokinaz aktivitesi bozulmaz. 15. Kronik kolestaz sonucunda ilk eksilen vitamin aşağıdakilerden hangisidir? A) Vitamin E B) Vitamin D C) Vitamin K D) Vitamin A E) Vitamin B A Vitamin A,D,E,K nın intestinal emilimi için safra asitleri mutlak gereklidir. Kolestatik hastalarda yeterli destek sağlanmazsa 4-12 ay içinde biyokimyasal ve klinik olarak vitamin eksiklikleri ortaya çıkar. Kolestatik süreçte en sık rastlanan vitamin E eksikliğidir (%50-75). Bunu %60 sıklıkla vitamin D, %35-60 oranında vitamin A ve en düşük oranda da (%25) vitamin K eksiklikleri izler. Vitamin E, en hidrofobik ve en fazla safra asit gereksinimi olan vitamindir.kolestazda suda erir özellikteki vitaminlerin eksikliğine nadir rastlanır. 16. Otuz yaşında erkek hasta retrosternal bölgede ekşime yanma regürjitasyon yakınması ile doktora başvuruyor. Öyküsünde yakınmalarının son 3 yıldır olduğu bu süre içerisinde iki defa özefagusta yediği etinin takılması nedeni ile birkez glukagon uygulanarak birkezde endoskoik işlemle müdahale edildiği öğreniliyor.hastanın yapılan endoskopisinde özefagus mukozasında trakeaya benzer ince konsantrik halkalanmalar ve mukozada yıkanmakla çıkmayan sarı beyaz plaklar saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Eozinofilik özefajit B) Kandida özefajiti C) Gastro özefajiyal reflü D) Akalazya E) Skleroderma 34

4 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T A Eozinofilik özefajit (EÖ ) erişkinlerde en sık 30 lu ve 40 lı yaşlarda görülür. Erkek/kadın oranı 3/1 dir. Erişkinlerde görülen klinik özellikler görülme sıklığına göre, katı gıdalara karşı kronik, ilerleyici olmayan (intermitant) disfaji, tekrarlayan gıda takılması hissi (food impaction), GÖRH benzer belirtiler ve proton pompa inhibitörlerine (PPİ) cevapsızlıktır. EÖ özofagus mukozasında eozinofilik infiltrasyonla ve özofagusa ait semptomlarla karakterize bir hastalıktır. Tek başına veya eozinofilik gastroenteritle birlikte bulunabilir. Hastaların çoğunda alerjik rinit, astma, egzama, anormal deri testleri ve periferik kanda eozinofili saptanabilir. Endoskopik olarak özofagus normal olabilir veya bazı değişiklikler bulunabilir. EÖ de görülebilecek tipik endoskopik bulgular ince konsanrik (trakea benzeri özefagus) darlıklar, mukozada vertikal kırışıklıklar, mukoza yüzeyinde oluşan inci beyazı renginde yıkanmakla çıkmayan plaklar ve mukozal frajilitedir. Hastalığın kesin teşhisi özofagusun skuamöz epitelinde eozinofilik infiltrasyonunun gösterilmesi ile koyulur. EÖ teşhisi için özofagusun epitelinde her büyük büyütme alanında en az 15 veya daha fazla sayıda eozinofil görülmesi gerekir. EÖ li hastaların özofagus mukozasında triptaz pozitif mast hücre yoğunluğu GÖRH na göre belirgin olarak artmıştır ve bu durum EÖ ile eozinoflik infiltrasyonun belirgin olduğu GÖRH nın ayırıcı tanısında yardımcıdır. 17. Helikobakter pylori pozitif duadenal ülserli bir hastaya H.pylori eredikasyon tedavisi yapılıyor.bu hastanın eredikasyon tedavisi yapılmayan H.pylori pozitif duadenal ülserli bir hastaya göre klinik en büyük kazancı aşağıdakilerden hangisidir? A) Ülser iyileşmesinin daha hızlı olması B) Ağrı ve dispeptik yakınmaların daha hızlı düzelmesi C) Nüks ülser oranının azalması D) Perforasyon kanama gibi komplikasyonların azalması E) Daha güçlü ve uzun asid süpresyonu elde etmesi 17 - C HP pozitif hastalarda eredikasyon tedavisi yapılmasının en büyük karı nüks ülser üzerinedir.hp eredikasyonu yapılmayan yalnızca antiülser tedavi verilen hastalarda ülser iyileşme hızı eredikasyon yapılan gurupla hemen hemen aynıdır.hp eredikasyonu yapılmayan duadenal ülserlerde bir yıl içerisinde nüks %85 iken eredikasyon yapılan gurupta nüks % 3 tür. 18. Aşağıdaki antihipertansiflerden hangisi kronik böbrek yetmezliğine bağlı anemi nedeniyle eritropoetin anoloğu kullanan hastalarda tedavi direncine neden olabilir? A) Karvedilol B) Ramipril C) Spiranolakton D) İzosorbid dinitrat E) Amlodipin 18 - B ACE inhibitörleri bilinmeyen bir mekanizma ile kemik iliğinde bulunan progenitor hematopoetik kök hücrelerde eritropoetin direncine neden olur. KBY nedeniyle anemisi olan hastalara ACE inhibitörü başlandıktan sonra anemide derinleşme olabilir. 19. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin renal transplant sonrası diğerlerine göre daha yüksek oranda nüksetmesi beklenir? A) Fokal segmental glomerülonefrit B) IgA nefropati C) Diyabetik nefropati D) Lupus nefriti E) Membranöz nefropati 19 - A Renal transplantasyon günümüzde üzerinde çok sayıda araştırma yapılan ve dikkat çekilen bir konudur. Fokal segmental glomerülonefrit nakil sonrasında en yüksek oranda nüksetmesi beklenen patolojidir. İkinci sırada ise diyabetik nefropati yer almaktadır. Renal transplant sonrasında deri kanseri ve lenfoma riski artar. 20. Altmış beş yaşında erkek hasta, sol koltuk altında şişlik nedeniyle başvurdu. Ek şikayeti olmayan hastanın fizik incelemesinde sol aksillada 3 cm lik LAP saptandı. CBC, PY normal, lenf nodu biyopsisinde kappa hafif zincir, CD 19, 20, 22 ve yüzey Ig pozitif lenfoid hücreler izlenerek, foliküler lenfoma tanısı konulmuştur. Bu hastalığını patogenezi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) t(14;18), bcl-2 ekspresyonunda artış B) t(9;22), bcr/abl oluşumu C) t(8;14), c-myc ekspresyonunda artış D) t(14;18), bcl-2 ekspresyonunda artış E) t(14;18), bcl-2 ekspresyonunda artış 20 - A Lenfoid malignitelerde önemli sitogenetik bozukluklar Hastalık Sitogenetik Onkogen bozukluk Diffüz büyük hücreli lenfoma Çok sayıda BCL-6 p53 Foliküler lenfoma t(14;18) BCL-2 KLL/küçük lenfositik lenfoma t(14;15) Mantle hücreli lenfoma t(11;14) BCL-1 (cyclin D1) MALT lenfoma t(11;18) API2/MALT, BCL-10 Burkitt lenfoma/lösemi t(8;-) C-MYC CD30+ Anaplastik büyük hücreli t(2;5) ALK lenfoma Lenfoplasmositoid lenfoma t(9;14) PAX5 21. Yetmiş yaşında erkek hasta, kaşıntılı cilt lezyonları ve lenfadenopatiler nedeniyle araştırılırken, periferik kanda serebriform lenfositler izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Burkitt lenfoma B) Foliküler lenfoma C) MALToma D) AML E) Sezary sendromu 35

5 21 - E Mikozis fungoides (MF) ve Sezary sendromu: Cildin en sık rastlanan primer lenfomasıdır. Sezary sendromu MF in lösemik formu olarak kabul edilir. Biyopside CD4 T lenfositler (serebriform hücreler) ve Pautrier mikoabseleri vardır. Eritem, plak ve tümör evresi olmak üzere 3 evresi vardır. Tümöral evrede tüm organ ve dokuları tutulabilir. En sık lenf bezleri tutulumu vardır. Sezary sendromu ise lösemik formu olup periferik kanda da tipik serebriform hücreler olur. 22. Aşağıdaki hemostaz elemanlarından hangisi vitamin K ya bağımlı sentezlenmez? A) Faktör 5 B) Faktör 7 C) Faktör 9 D) Protein C E) Protein S 22 - A F2, F7, F9, F10; protein C ve protein S, karaciğerde vitamin K ya bağlı olarak sentezlenen faktörlerdir. 23. Demir eksikliği anemisi (aşikar evre) laboratuvar bulguları ile uyumlu seçenek aşağıdakilerden hangisidir? Serum demiri Demir bağlama kapasitesi Transferin satürasyonu A) B) C) D) N E) N 23 - A DEA nde ilk olarak kemik iliği demiri boşalır. Bunun göstergesi serum ferritin düzeyinin azalmasıdır (< 20). İzleyen dönemde serum demiri düşer, serum total demir bağlama kapasitesi (=transferrin) artar; dolayısıyla transferrin satürasyonu (SD / total SDBK x 100) düşer (< %15 olur, normali % 35 tir). Daha sonra ise Hb/Hct, MCV, MCH, MCHC düşer; periferik yaymada, hipokromi, mikrositoz, anizositoz ve poikilositoz görülür (ilk bulgu anizositoz dur). Sekonder hafif trombositoz sıktır. Serum transferrin reseptör düzeyi artmıştır. 24. Megaloblastik anemi ile uyumlu olmayan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Serum LDH artışı B) İndirekt bilirübin artışı C) Retikülositoz D) MCV artışı E) Serum homosistein artışı 24 - C Megaloblastik anemide CBC ve PY de anemi, MCV artışı, retikülositopeni, nötropeni, trombositopeni (hafif pansitopeni olabilir), nötrofil hipersegmentasyonu görülür (en sık ve en erken PY bulgusu). Howell-Jolly cisimcikleri olabilir. Biyokimyada LDH ve indirekt bilirubin artar. Kemik iliğinde her üç seride birden megaloblastik değişiklikler (dev bant, metamyelosit, megakaryosit ve normoblastlar), eritroid hiperplazi vardır. Tanı için rutin KİA yapılması gerekmez. Etyolojik tanı için ilk yapılacak test serum B12 ve folat ölçümüdür. Hangisinin eksikliği varsa onun etyolojisine yönelik hastalıklar uygun yöntemlerle araştırılır. 25. Febril nötropenide hastanın başlangıç değerlendirmesinde kullanılan MASCC skorlama sisteminde, aşağıdaki kriterlerden hangisi kliniğin ağır olduğunu göstermez? A) Hipotansiyon olması B) KOAH olması C) Hastanede değilken gelişmiş olan febril nötropeni D) Hematolojik maligniteli hasta olması E) Yaş>60 olması 25 - C FEN tanısı konulduktan sonra tedavi seçimi, oral vs parenteral tedavi ve hospitalizasyon ihtiyacı hastanın risk grubuna göre planlanır. Düşük riskli hastalar: Tahmini nötropeni süresi <7 gün olan ve komorbidite veya ciddi hepatik, renal bozukluğu olmayan hastalardır. Genellikle solid tümör nedeniyle KT almış hastalar ve bazı lenfoma hastaları bu gruba girer. Yüksek riskli hastalar: Tahmini nötropeni süresi >7 gün olan hastalardır. Ayrıca komorbidite (hemodinamik instabilite, bilinç değişikliği, ciddi mukozit gibi) veya ciddi hepatik, renal bozukluğu olan hastalar da, nötropeni süresine bakılmaksızın bu gruba dahil edilir. Bir grup hastada ise derin ve uzamış nötropeni olur (mutlak nötrofil sayısı <100 ve tahmini nötropeni süresi >7 gün), bunlar allojenik KİT pre-engrafment fazı veya AML indüksiyon kemoterapisi almış hastalardır. MASCC sınıflamasına (Multinational Association for Supportive Care in Cancer) göre de risk tahmini yapılabilir. MASCC skoru 21 ise düşük riskli, <21 ise yüksek riskli olarak tanımlanır. Bu sistem validasyonu yapılmış bir sistemdir, fakat nötropeni süresini kriter olarak almayışı ve klinik durum değerlendirmesinin subjektif oluşu dezavantajlarıdır. MASCC skorlama sistemi Hastalığın klinik şiddeti Hafif semptomlar (5 puan) Orta düzeyde semptomlar (3 puan) Ağır semptomlar (0 puan) Komorbidite Hipotansiyon yok (>90 mmhg) (5 puan) KOAH yok (4 puan) Solid tümör veya fungal enfeksiyon öyküsü olmayan hematolojik malignite (4 puan) Parenteral sıvı gerektiren dehidratasyon yok (3 puan) Status Hastanede değilken FEN gelişmiş (3 puan) Yaş <60 yaş (2 puan) 60 yaş (0 puan) Toplam skor 21 ise düşük riskli, <21 ise yüksek riskli hasta olarak tanımlanır. 36

6 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Aşağıdakilerden hangisi romatoid artrit için yanlıştır? A) Radyolojik bulgu olarak eklem çevresinde osteoskleroz ve eklem aralığında daralma saptanır. B) Romatoid faktör, anti-siklik sitrüllin peptide göre tanıda daha duyarlıdır. C) Romatoid artritte artmış ateroskleroz ve koroner arter hastalığı riski vardır. D) Kadınlarda erkeklere gore daha sık görülür ve hastalığın sıklığı yaş ile artar. E) Eklem dışı bulgularda vaskulit görülebilinir 26 - A Romatoid artrit; en sık inflamatuvar hastalıktır. Kadınlarda erkeklere gore 3 kat daha sıktır. Hastalığın sıklığı yaş ile artar. RA nın eklem dışı bulgularının çoğu RF + olan ve uzun süreli erozif eklem hastalığı olanlarda görülür. Radyolojik olarak eklem çevresinde osteopeni, eklem aralığında daralma, eklem komşuluğunda erozyon, ulnar stiloidlerde erozyonlar saptanabilinir. Romatoid faktör; IgG nin Fc kısmına gelişen IgM antikorlarıdır, %70-80 oranında pozitif saptanır, genellikle eklem dışı tutulumu olanlarda görülür, yüksek titreler; şiddetli romatoid artrit etkinliği ve noduler hastalık ile bağlantılıdır. Hastalık için duyarlı ancak özgül değildir. Anti - CCP; %47-76 oranında saptanır, romatoid factor antikorlarından daha özgüldür, fakat daha az duyarlıdır. Hastalığın eklem dışı tutulumlarına örnek olarak vaskülit, interstisiyel akciğer hastalığı, serözit (plörit, perikardit), göz tutulumu (episklerit, sklerit, üveit, keratit), amiloidoz, hızlanmış ateroskleroz, koroner arter hastalığı ifade edilebilinir 27. Aşağıdakilerden hangisi psoriatic artrit için yanlıştır? A) Periferik artrit, daktilit ve entezit saptanır B) Radyolojik olarak kemiklerin kenarında erozyonlar, parmakların distal uçlarında tipik kalem - hokka içinde divit görünümü, periosteal kemik oluşumu saptanır. C) Psöriatik deri hastalığı olanların %15-20 sinde görülür D) Tedavide; kortikosteroidler, periferik artrit için metotreksat, sulfasalazine ve TNF alfa inhibitörleri kullanılır. E) Seronegatif spondiloartropatiler grubunda yer alır D Psöriatik artritli hastaların çoğunda önceden psoriasis vardır, ancak psöriatik deri hastalığı olanların %15-20 sinde görülür. Tedavide mümkünse kortikosteroidlerden kaçınılır çünkü dozun azaltılması deri tutulumunun alevlenmesine neden olur. 28. Kronik hepatit C tedavisinde kullanılan proteaz inhibitörü antiviral ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Tenofovir B) Telbuvidin C) Pegile interferon-alfa D) Boceprevir E) Ribavirin 28 - D Boceprevir ve telaprevir kronik hepatit C tedavisinde genotip 1c hastalarda kullanıma giren NS3/4 serin proteaz inhibitörü antiviral ilaç olup direkt etkili ve direnç bariyeri yüksek bir antiviral ilaçtır. Kronik hepatit C GGenotip 1c hastalarda Pegile interferon+ ribavirin üçlü kombine tedavisi şeklinde kullanıldığında tedavi başarısını arttırır (%70-80 oranında yanıt). Seçeneklerde yer alan tenofovir, telbuvidin, kronik hepatit B tedavisinde kullanılan antiviral ilaçlardır. Ribavirin kronik hepatit C tedavisinde pegile interferon-alfa 2a veya 2b ile kombine olarak kullanılır. Ribavirin, guanin analoğu sentez inhibitörü (viral genomda hipermutasyona neden olur) olup Influenza A ve B virüsu, Solunum sinsityal virüsü (RSV), HCV, Kırım kongo, SARS virüsüne karşı etkilidir. Viral RNA polimerazı inhibe eder. En önemli yan etkisi hemolitik anemiye neden olmasıdır. 29. Aşağıdaki afazi tiplerinden hangisinde tekrarlama bozuk değildir? A) Broca B) Wernicke C) Kondüksiyon (ileti) D) Transkortikal E) Disartri 29 D Transkortikal afazi tekrar yeteneğinde kaybın olmaması ile diğerlerinden ayrıdır. 30. Pozisyon/vibrasyon duyu kaybı ve spastik paraparezi ile seyreden hastalık hangisidir? A) Tabes dorsalis B) Anterior spinal kord arter sendromu C) Subakut kombine dejenerasyon D) İntrameduller spinal kord tümörü E) Siringomiyeli 30 C Subakut kombine dejenerasyon (B12 vit. Eks.) demans, arka kolon tutulumu, periferik nöropati ve spastik paraparazi ile seyreder. 31. Sağ bacakta akut gelişen güçsüzlükle başvuran 60 yaşındaki erkek hastanın nörolojik muayenesinde sağ kol proksimalinde de güçsüzlük saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Ansefalit B) Multipl skleroz C) Parasagital menengiom D) Talamostriat arter enfanktı E) Anterior serebral arter enfarktı 37

7 31 E Anterior serebral arter enfarktında KL bacak felci olur, üst ekstremite proksimali de etkilenebilir. 32. Bazal ganglionların hasar görmesi, aşağıdaki bulgulardan hangisine neden olmaz? A) Ballismus B) Postural instabilite C) Ataksi D) Kore E) Tremor 32 C Ataksi, serebeller bulgudur. 33. Otuz yaşında bir kadın hasta; ani başlangıçlı şiddetli baş ağrısı, bulantı ve kusma şikayeti ile başvuruyor. Bunun hayatında yaşadığı en şiddetli baş ağrısı olduğunu ifade ediyor. Ağrı başlangıcından 6 saat sonra yapılan muayenesi ve çekilen beyin BT si normal olarak bulunuyor. Bu hastada bu aşamadan sonra en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Lomber ponksiyon B) Beyin MR görüntüleme C) Konvansiyonel anjiyografi D) Ağrı kesici yapıp cevabını beklemek E) Bir gün sonra beyin BT kontrolü 33 A Tanımlanan SAK da BBT de kan görülmüyor ise mikroskopik kanama, LP ile araştırılmalıdır. 34. Bilinç bozukluklarında görülenen iyi ve en kötü prognozlu solunum tipleri hangi seçenekte doğru olarak verilmiştir? 1. Cheyne-Stokes solunumu 2. Santral nörojenik hiperventilasyon 3. Apnöstik solunum 4. Küme solunumu 5. Ataksik solunum A) 1,2 B) 1,5 C) 2,3 D) 2,4 E) 3,5 34 B Cheyne-Stokes solunumu bilateral kortikal lezyonu Santral nörojenik hiperventilasyon pons lezyonunu Küme solunumu pons-medulla arası lezyonu Ataksik solunum medulla oblangata lezyonunu gösterir 35. Hangisine depresyon en sık eşlik eder? A) Epilepsi B) Parkinson C) Beyin tümörü D) Hantinton E) Alzhaimer 35 B Parkinsona depresyon sıklıkla eşlik eder. 36. Orta yaşlı bir adamın kafası sürekli sağlığı ile ilgilidir. Düzensiz barsak hareketleri olduğu kanser olduğunu uzun yıllardır düşünmektedir. Şimdi de düzensiz kalp atımları nedeni ile gittiği doktorunun ekstra kalp atımlarının normal olduğunu ve durumun normal olduğunu söylemesine rağmen kendisinde ciddi bir kalp rahatsızlığı olduğunu düşünmektedir. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Ağrı bozukluğu B) Hipokondriazis C) Paranoid bozukluk D) Konversiyon bozukluğu E) Somatizasyon bozukluğu 36 B Soruda hipokondriazis tanımlanmıştır. 37. Aşağıdakilerden hangisi şizofrenide iyi prognoz göstergesidir? A) Aile öyküsü B) Nörojenik bulgular C) Genç başlangıç D) Negatif belirtiler E) Akut başlangıç 37 E Sinsi başlangıç ta prognoz kötüdür. Bırakın şizofreni akut başlasın! 38. Elli bin nüfuslu bir bölgede bir yıllık sürede 1000 canlı doğum, 15 ölü doğum, 500 ölüm olmuştur. Ölenlerin 20 si bir yaşından küçük, 200 ü de 60 yaşından büyüktür. Bu bölgedeki sağlık düzeyi ölçütleri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi söylenemez? A) Bebek ölüm hızı 20/1000 B) Kaba ölüm hızı 500/ C) 60 yaş üzeri ölüm hızı 40/1000 D) Kaba doğum hızı 1000/ E) Nüfus artış hızı 500/ C Hızlar şöyle hesaplanmalıdır. KÖH: 500/ KDH: 1000/ NAH: / BÖH: 20/1000 (ölü doğum hesaba katılmaz) 60 yaş üzeri ölüm hızı: 200/ 6o yaş üzeri nüfus olması gerekir iken soruda 60 yaş üzeri nüfus verilmediğinden bu hesaplanamaz. 38

8 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Günlük kahve tüketimi ile pankreas kanseri gelişimi arasında nedensel ilişkinin incelendiği bir araştırmada, pankreas kanseri olan 50 hastanın % 80 inin, pankreas kanseri olmayan 100 kişiden ise % 40 ının günde 3 fincan ve üzerinde kahve tükettiği saptanmıştır. Bu bilgilere göre, bu araştırmanın tipi, elde edilen ölçütü ve bu ölçüt için bulunan değer aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? A) Vaka-kontrol, tahmini rölatif risk, 6 B) Vaka-kontrol, rölatif risk, 6 C) Kohort, rölatif risk, 2 D) Kohort, tahmini rölatif risk, 2 E) Vaka-kontrol, tahmini rölatif risk, 39 A Vaka kontrol çalışmaları sonuçtan nedene giden çalışmalardır. Araştırmanın başında bir vaka (pankreas kanserliler) grubu ve bir kontrol grubu yapılmıştır. Her gurupta ods hesaplanır ve vaka grubunun ods u kontrol grubunun ods una oranlarak tahmini rölatif risk (osd oranı) elde edilir. 80 / 20: 6 40 / kişilik bir grupta yapılan diabetes mellitus taraması sonucunda test, 120 kişiyi diyabetik olarak değerlendirmiştir. Gerçekleme testi sonuçlarına göre ise 1000 kişiden 100 üne diyabet tanısı konmuştur. Tarama testinin diyabetik bulduğu 120 kişinin 80 i gerçekleme muayenesinde diyabetik olarak saptanmıştır. Bu bilgilere göre, tarama testinin duyarlılığı aşağıdakilerin hangisine eşittir? A) 80/100 B) 80/120 C) 80/1000 D) 100/900 E) 100/ A Gerçekte hasta olan kaç kişiye yeni yöntem hasta diyebildiyse bu; duyarlılık (sensitivite) dir. 41. Ağızda bül görülmesi en sık aşağıdakilerden hangisindedir? A) Pemfigus vulgaris B) Pemfigus vejetans C) Pemfigus foliaseus D) Paraneoplastik pemfigus E) İlaca bağlı pemfigu 41 A P. vulgaris ağızda %70 bül görünebilen hastalıktır. 42. Spinal anestezi sırasında görülen hipotansiyonun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Parasempatik blok B) Motor blok C) Sempatik blok D) Duyusal blok E) Derin reflekslerin bloğu 42 C Sempatik blokaj hipotansiyon geliştirir. 43. Aşağıdaki durumlardan hangisi makrositik anemiye yol açmaz? A) Kronik hemoliz B) Kronik böbrek hastalığı C) Hipotiroidizm D) Fenitoin kullanımı E) Kronik karaciğer hastalığı 43 B Kronik hemolitik anemilerde artmış folik asit ihtiyacına bağlı folik asit eksikliği dolayısıyla makrositer anemi görülebilir. Fenitoin folik asit antagonisti olduğundan folik asit eksikliğine bağlı makrositik anemiye yol açar. Enfeksiyon, inflamasyon veya doku yıkımının eşlik ettiği kronik piyojenik enfeksiyonlar (Bronşektazi, osteomiyelit), kronik inflamatuar süreçler (Romatoid artrit, SLE, ülseratif kolit, maligniteler), ileri böbrek hastalığı (EPO üreten hücrelerin harabiyeti) gibi çeşitli kronik sistemik hastalıklarda kronik hastalık anemisi görülür. RES aktivasyonuna bağlı KK yaşam süresi kısalır. Fakat rölatif kemik iliği yanıtının yetersizliği hemolizden daha önemlidir. Aneminin derecesine göre hem kemik iliğinde hipoaktivite hem de EPO üretiminde yetersizlik vardır. Demir metabolizması normal değildir, dokudan plazmaya demir salınımı defektifdir. Serum demiri düşüktür, ancak doku makrofajları demirle yüklüdür; ayrıca barsaklardan demir emilimi azdır. Bu bozukluklardan TNF, IL-1 ve IL-6 gibi inflamatuar sitokinlerin salınımı sorumlu tutulmaktadır. Bazı kronik hastalıklarda ise kronik hastalık anemisi değil makrositer anemi görülür. Bunun iki tipik örneği hipotiroidi ve kronik karaciğer hastalığıdır. 44. Kanama diyatezi nedeniyle getirilen ve kanama zamanı uzamış olarak bulunan bir çocukta aşağıdakilerden hangisi düşünülmemelidir? A) Trombositopeni B) Trombosit fonksiyon bozukluğu C) Von Willebrand faktör eksikliği D) Faktör VII eksikliği E) Damar duvarı patolojisi 39

9 44 D Kanama zamanını uzatan durumlar trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluklarıdır. Von Willebrand faktör (VWF) eksikliği VWF ün trombositlerin vasküler endotele yapışmasındaki adezyon görevinden dolayı kanama zamanını uzatır. Aynı şekilde damar duvarı patolojileri adezyonu bozduğundan trombosit fonksiyon bozukluğuna dolayısıyla kanama zamanının uzamasına neden olurlar. Faktör 7 bir koagülasyon proteinidir ve ekstrensek yolda rol alır. Eksikliğinde protrombin zamanı uzar ancak kanama zamanı normaldir. 45. Hangi akut lenfoblastik lösemi tipinde birinci remisyondan sonra kemik iliği transplantasyonu planlanır? A) t (4;11) olan ALL B) CALLA negatif ALL C) Erkek cinsiyet D) Başlangıçta lökosit sayısı 100 bin/mm3 den fazla olan ALL E) t (9;22) olan ALL 45 E ALL de primer tedavi kemoterapidir. Kemoterapi başlanmadan önce yüksek risk faktörleri belirlenir. t(4;11) olan ALL, CALLA negatif ALL, erkek cinsiyet, başlangıçta lökosit sayısı 100 bin/mm3 den fazla olan ALL ve t (9;22) olan ALL yüksek riskli ve kötü prognostiktir. ALL de KİT zamanı 2. remisyon olmakla birlikte Filedelfiya -t(9;22)- kormozomu pozitif olanlar ve ciddi hipodiploidili vakalar gibi kötü prognoz özelliği taşıyanlar ve yüksek rölaps riskinden dolayı ilk remisyonda KİT yapılabilir. Sonuçta her kötü prognostik faktör 1. Remisyondan sonra KİT endikasyonu değildir. 46. Çocukluk çağında hipoglisemi ve hipofosfotemik riketse yol açan alt ekstremiteden kaynaklanan yumuşak doku tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Fibrosarkom B) Rabdomiyosarkom C) Leiyomiyosarkom D) Sinovyal sarkom E) Hemanjioperisitoma 46 E Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku tümörü olan rhabdomyosarkoma (RMS) çocukluk kanserlerinin yaklaşık % 3.5 inden sorumludur. Diğer yumuşak doku sarkomları: 1. Sinovyal sarkom: RMS dan sonra en sık görülen ikinci sarkomdur. 2. Fibrosarkom: infantlarda (< 1yaş) en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. 3. Hemanjioperisitoma: Hipoglisemi ve hipofosfatemik riketse neden olabilir. 4. Leiyomiyosarkom: İmmunsuprese insanlarda EBV ilişkili sarkomdur. 47. Aşağıdaki kalp hastalıkların hangisinde ikinci kalp sesi (S2) inspiryumda tek, ekspiryumda çift duyulur? A) Pulmoner stenoz B) Mitral yetmezlik C) Aort stenozu D) Sağ dal bloku E) Atrial septal defekt 47 C Normalde sol ventrikül daha önce depolarize olduğu için aort kapağı pulmoner kapaktan önce kapanır. Normalde inspiriyumda intratorasik basınç düşüp, sağ kalbe gelen kan miktarı arttığından, sağ ventrikülün boşalımı gecikir ve pulmoner kapak geç kapandığı için P2 ile A2 nin arası açılır. Ekspiriyumda ise A2 ve P2 birbirine yaklaşır ve tek ses olarak duyulur, buna fizyolojik çiftleşme denir. Aort kapağının kapanmasını geciktiren durumlarda inspiriyumda A2, geç kapanan P2 ye yetişir ve S2 tek olarak duyulurken, ekspiriyumda A2, P2den daha geç kapanır ve S2 çift duyulur, buna paradoksal çiftleşme denir. Paradoksal çiftleşme nedenleri: 1. Ciddi Aort stenozu 2. Aort koarktasyonu 3. Sol dal bloku 4. Wolf-Parkinson-White sendromu 5. Sistemik hipertansiyon 48. Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi pediatrik enfektif endokardit nedenleri arasında yer almaz? A) Coxakie A virüs B) Neisseria gonore C) Brucella D) Coxiella burnetii E) Stafilococcus aureus 48 A En sık olarak Viridans (alfa hemolitik) streptokok ve Stafilokokkus aureus sorumludur. Altta yatan kalp hastalığı yoksa en yaygın etken Staf. aureus tur. Dental sorunlardan sonra Viridans streptokoklar, Genitoüriner /Alt GİS girişimi sonrası Grup D streptokoklar (S.bovis, S.feacalis), İV ilaç kullananlarda P.aeruginosa ve Serratia marcescens, Santral venöz kateteri takiben Koagülaz negatif Stafilokok (S. Epidermidis) ve açık kalp ameliyatı sonrası Fungal enfeksiyonlar sık görülür. Neisseria gonore, Brucella ve Coxiella burnetii nadirde olsa çocuklarda enfektif endokardite neden olabilir. Coxakie A virüs pediatrik enfektif endokardit nedenleri arasında yer almaz. 40

10 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebekte jeneralize ödem sebeplerinden biri değildir? A) Prematürite B) Eritroblastozis fetalis C) Konjenital toksoplazma enfeksiyonu D) Hurler sendromu E) Turner sendromu 49 E Yenidoğanlarda jeneralize ödem prematürite (fizyolojik) ve hipoproteinemi (eritroblastosis fetalis, non-immün hidrops, konjenital nefroz veya Hurler sendromu) sonucu görülebilir. Lokalize ödem yenidoğanlarda göz kapaklarında, yüz, elayak sırtında ve tibiada olabilir. Birkaç gün içinde kaybolur. Ekstremitelere lokalize ödem lenfatik drenajın bozukluğuna bağlı Milroy sendromunda, Noonan ve Turner sendromunda olabilir. 50. Aşağıdaki ifadelerden hangisi hiposik iskemik ensefalopati (HİE) için doğru yanlıştır? A) Terapötik hipotermi en iyi tedavi yöntemidir. B) Konvülsiyon tedavisinde ilk seçenek fenobarbitaldir. C) EEG nin patolojik olması kötü prognozu gösterir. D) BOS ta aspartat, glutamat ve NO azalır. E) Spontan aktivitenin olmaması yüksek mortalite riskini gösterir. 50 D Hipoksik-iskemik ensefalopati (HİE) santal sinir sistemi hücrelerine kalıcı hasar yaparak neonatal ölümle sonuçlanan (%20-30) veya daha sonra serebral palsi veya mental retardasyon gelişimine neden olabilen (%33-50) önemli bir durumdur. Difüzyon-ağırlıklı MRI erken tanıda sensitif ve spesifik bir araç olarak tercih edilir. BOS ta aspartat, glutamat ve NO artar. Amplitude integreted EEG (aeeg) olarak tanımlanan yöntemle elde edilen EEG beyin hasarının derecesi ve prognozla ilgili çok değerli bilgiler verir. Prognoz komplikasyonların tedavi edilebilir olup olmamasına, gebelik yaşına (infant pretermse sonuç en kötü) ve HİE nin şiddetine (evre III kötü prognoz) bağlıdır. 20. dakikada düşük APGAR, spontan solunum olmayışı ve 2. haftada anormal nörolojik belirtiler ile ölüm veya ağır MMR öngörülebilir. Son yıllarda akut dönemde(özellikle ilk 6 saat) sistemik ya da serebral hipotermi uygulanması tedaviye girmiştir. Bunun dışında tedavi etkilenen sistemlere yönelik ve semptomatiktir. Konvülsiyon tedavisinde ilk tercih ilaç fenobarbitaldir. 51. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bir bebekte hayatın ilk günü ortaya çıkan sarılığın en az olası nedenidir? A) Crigler-Najjar sendromu B) Eritroblatozis fetalis C) Gizli hemoraji D) Sepsis E) Konjenital enfeksiyonlar 51 A CRİGLER-NAJJAR sendromunda glukuronil transferaz(gt) eksikliği söz konusudur. OR tip I de enzimin total eksikliği sonucu yaşamın ilk üç gününde ortaya çıkan şiddetli sarılığa bağlı nörolojik zedelenme oluşur. Fenobarbital tedavisi etkisizdir, karaciğer transplantasyonundan yarar görür. OD tip II (Arias sendromu) de ise bilirubinin % 50 si konjuge edilebilir. Nörolojik zedelenme nadirdir. Fenobarbitale cevap verir. Yenidoğan sarılıkları ayırıcı tanısı İlk 24 saatte 2-3. günlerde 4-7. günlerde 1. haftadan sonra Eritroblastosis fetalis Gizli kanama Sepsis, TORCH Fizyolojik Crigler- Najjar send. Erken anne sütü sarılığı Sepsis İdrar yolu enfeksiyonu Konj. Enfeksiyon (To-C-Syf) Geç anne sütü sarılığı Polistemi Geç aane sütü sarılığı Sepsis Konjenital Hemolitik Anemi -Herediter sferositoz -G6PD eksikliği -Piruvar kinaz eksikliği Hipotiroidi Kolestaz (Kistik fibroz,bilyer atrezi, Galaktozemi, hepatit) 52. Aşağıdakilerden hangisi sekiz yaşındaki bir çocukta uzun boy nedeni değildir? A) Püberte prekoks B) Marfan sendromu C) Klinefelter sendromu D) Sotos sendromu E) Akondroplazi 41

11 52 E Uzun boy ve aşırı gelişme sendromlarında ayırıcı tanı Fetal aşırı büyüme Maternal diabetes mellitus Serebral jigantizm (Sotos sendromu) Weaver sendromu Beckwith-Wiedemann sendromu Diğer IGF-II fazlalığı sendromları Postnatal aşırı büyüme Çocuklukta uzun boy Erişkinlikte uzun boy Familyal (konstitüsyonel) boy uzunluğu Serebral jigantizm Beckwith-Wiedemann sendromu Eksojen obezite Aşırı GH salgılanması (hipofizer gigantizm) McCune-Albright, MEN-II ilişkili aşırı GH sekresyonu Püberte prekoks Marfan sendromu Klinefelter sendromu SHOX fazlalığı sendromları Weaver sendromu Frajil X sendromu Homosistinüri XYY sendromu Hipertiroidi Familyal (konstitüsyonel) boy uzunluğu Androjen veya östrojen eksikliği sendromu Östrojen direnci (erkeklerde) Testiküler feminizasyon ACTH/kortizol eksikliği sendromu Aşırı GH salgılanması (hipofizer gigantizm) Marfan sendromu Klinefelter sendromu (XXY) XYY sendromu Püberte prekoks çocukluk döneminde uzun boya neden olur. Epifizler erken kapandığından adolesan dönemde ve erişkinlikte kısa boy nedenidir. Akondroplazi çocuğun vücudunun üstünün altına oranı fazla asimetrik bir boy kısalığı nedenidir. 53. Halsizlik, giderek artan pigmentasyon ve tırnaklarında şekil bozukluğu olan 12 yaşındaki bir kız çocukta ciddi mukokutanöz kandidiazis ve hipoglisemik ataklar saptanıyor. Öyküsünden 9 yaşından beri hipotiroidi nedeni ile tedavi almakta olduğu öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) İnsülinoma B) Humoral immün yetmezlik C) Otoimmün poliendokrinopati tip I D) AIDS E) DiGeorge sendromu 53 C Otoimmun hipoparatiroidizm paratiroid antikorlarından kaynaklanır. Çoğu kez Addison ve kronik mukokütanöz kandidiyazis eşlik eder. Bu birliktelik otoimmün polidlandüler hastalık tip 1 (APECED: autoimmune poliendokrinopati/candidiasis/ektodermal displazi) olarak bilinir. Otozomal resesif kalıtılır. Hastaların 1/3 ünde her 3 komponent, 2/3 ünde sadece 2 komponent vardır. Kandidiyazis hemen her zaman diğer bozukluklardan önce ortaya çıkar; olguların %70 inde 5 yaşından önce başlar. Hipoparatiroidizm (%90, 3 yaşından sonra) genellikle Addison hastalığından (%90, 6 yaşından sonra) önce görülür. Değişik zamanlarda ortaya çıkan diğer bozukluklar alopesi areata veya totalis, malabsorpsiyon bozukluğu, pernisiyöz anemi, gonad yetmazliği, kronik aktif hepatit, vitiligo ve tip 1 diyabeti içerir. Bunların bazıları erişkin hayata kadar ortaya çıkmayabilir. Otoimmün tiroid hastalığı nadiren eşlik eder. Bu bozukluğun geni AİRE (otoimmün regülatör) 21q22 ye yerleşlir. 54. Trimetilaminürinin tek bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Koyu renkli idrar B) Kötü vücut kokusu C) Üriner sistemde taş D) Gut benzeri eklem şikayetleri E) Durdurulamayan nöbetler 54 B Trimetilaminüri glisin metabolizma bozukluğudur. Trimetil aminoksidaz enzim eksikliğidir. Tek klinik bulgusu kokmuş balık kokusuna neden olmasıdır. 55. Kas tutulumu aşağıdaki glikojen depo hastalığı tiplerinin hangisinde beklenen bir bulgudur? A) Tip 0 B) Tip Ia C) Tip Ib D) Tip III E) Tip VI 55 D KAS GLİKOJENOZLARI 1.grup: Progresif kas güçsüzlüğü, atrofi veya kardiyomiyopati (tipii) 2.grup: Kas ağrısı, egzersiz intoleransı, myoglobinüri (tip V, tip VII) KARACİĞER GLİKOJENOZLARI Tip I, Tip III, Tip IV, Tip VI, Tip IX, Glikojen sentetaz eksikliği (tip 0) ve glukoz transporter-2 (GLUT-2) defekti karaciğeri etkiler. Bu grup bozukluklar tipik olarak açlık hipoglisemisi ve hepatomegaliye neden olur. Tip III, IV ve IX a siroz,tip I e renal disfonksiyon Tip III ve IV e miyopati eşlik edebilir. PROGRESİF BEYİN HASTALIĞI (GDH VIII) Hepatomegali, nistagmus, ataksi, turunkal tremor, başlangıçta hipotoni, sonradan spastisite görülür. Zamanla çevre ile iletişimleri kopar, yatalak hale gelirler. Yutma güçlüğü sonucu aspirasyon pnömonisinden ölüm meydana gelir. Enzim eksikliği gösterilememiştir. 42

12 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedeni değildir? A) Orak hücre anemisi B) Hiperimmunglobulin E sendromu C) Lökosit adezyon defekti D) Aort koarktasyonu E) Pulmoner sekestrasyon 56 D Rekürren pnömoni tek yıl içinde 2 veya daha fazla, herhangi bir zamanda 3 veya daha fazla epizod ve episodlar arasında radyolojik iyileşmenin olması ile tanımlanır. Rekürren pnömoni ayırıcı tanısı Herediter hastalıklar Silia hastalıkları Kistik fibroz İmmotil silia sendromu Orak hücre anemisi Kartagener sendromu İmmun yetmezlikler Anatomik hastalıklar AIDS/HIV Pulmoner sekestrasyon Bruton agamaglobulinemi Lober amfizem Selektif IgG alt grup eksikliği Gastroözefageal reflü Sık görülen değişken immün Yabancı cisim yetmezlik TÖF (H tipi) Ağır kombine immün Bronşektazi yetmezlik Aspirasyon (orofarengeal Kronik granulomatöz hastalık inkoordinasyon) Hiper IgE sendromu Lökosit adhezyon defekti 57. Bronşiolitis obliteransın en sık enfeksiyöz nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Respiratuvar sinsistyal virüs (RSV) B) Adenovirüs C) Boğmaca D) Mycoplazma E) İnfluenza 57 B Bronşiolitis obliteransın en sık neden adenovirüs enfeksiyonudur. İnfeksiyöz diğer etkenler mycoplazma, kızamık, influenza ve boğmacadır. RSV B.obliteransa yol açmaz. Non-enfeksiyöz olarak JRA, SLE, skleroderma, Stevens- Johson sendromu, toksik gaz inhalasyonu ve transplantasyon sonrası görülebilir. Bronkodilatöre yanıt vermeyen wheezingi olan repiratuvar distresli çocuklarda akla gelmelidir. AC biopsisinde endobronşial granülasyon dokusu ve peribronşialar fibrozis görülmesi ile tanı konur. Spesifik tedavisi yoktur. Steroidler kliniği yavaşlatabilir. 58. Aşağıdaki oküler alerjilerin hangisine atopik dermatit hemen her zaman eşlik eder? A) Alerjik konjunktivit B) Vernal konjunktivit C) Atopik keratokonjunktivit D) Dev papiller konjunktivit E) Kontakt alerji 58 C Allerjik konjunktivit: Atopik çocukların %30 unda görülen en sık göz alerjisidir. Kaşıntı, sulanmai kemozis ile ortaya çıkar. Genellikle mevsimsel, nadiren yıl boyudur. Mevsimsel olan tipik olarak allerjik rinit ile ilişkilidir ve en çok polenler tarafından tetiklenir. Vernal keratokonjunktivit: IgE aracılı olmasada sıklıkla mevsimsel alerjisi, astımı veya atopik dermatiti olan çocuklarda görülür. Kornea tutulursa körlük ortaya çıkabilir. Erkeklerde kızlara göre 2 kat daha sık görülür. Kaşıntı, fotofobi, yabancı cisim hissi ve yaşarma ile ortaya çıkar. Üst tarsal yüzeyde papillaların devleşmesine bağlı kaldırım taşı görünümü, geçici sarı-beyaz noktalanma limbusta (Trantas noktaları) veya konjonktivada (Horner noktaları), korneal ülserler ve Dennie çizgileri görülür. vardır. Atopik keratokonjunktivit: Alt tarsal konjonktivayı tutar. Korneayı tutarak körlüğe yol açabilir. Tüm hastalarda atopik dermatit vardır, önemli bir kısımıda astımdır. Geç adolesan dönemde bilateral kaşıntı, yanma, fotofobi, yıl boyu devam eden mukoid sekresyonun eşlik ettiği gözyaşarması ile karakterizedir. Kemozis, katarakt ve sekonder stafilokoksik blefarit görülebilir. Dev papiller konjunktivit: Kontakt lens, oküler protezler ve sütüre maruziyet sonucu ortaya çıkar. Sensitizasyon gerekli değildir. Vernal konjonktivit semptom ve bulguları görülür. Kontakt konjunktivit: Topikal ilaçlara, kontakt lens solüsyonlarına ve koruyuculara bağlı göz kapaklarına eş olarak konjonktivanın da tutulmasıdır. 59. Kırmızı idrar yapma nedeniyle başvuran 8 yaşındaki kız hastanın tam idrar tahlilinde eritrosit (+++) ve protein (+) saptanıyor. İdrar mikroskopisi yukarıdaki şekildeki gibi saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Akut poststreptokoksik glomerülonefrit B) Membranoproliferatif glomerülonefrit C) IgA nefropatisi D) Sistit E) Lupus nefriti 43

13 59 D Üst üriner sistem kaynaklı hematüri nefrondan (glomerül, tubulus, intertisyum), alt üriner sistemden kaynaklananlar ise pelvikalisiel sistem, üreter, mesane,üretra kökenlidir. Glomerüler hematüride idrar sıklıkla kahverengi çay renginde, eritrositler deforme-fragmentedir ve proteinüri 100 mg/dlyi aşar. Non-glomerüler, alt üriner kaynaklı hematüri gros hematüriyle birliktedir, terminal hematüri mevcuttur, kan pıhtılıdır ve üriner RBC morfolojisi normal, proteinüri azdır. Hematüriyle birlikte ağır proteinüri varsa (+++) genellikle glomerüler parenkimal hastalık söz konusudur (hafif proteinüri non-glomerüler nedenlerde de olabilir) Yukarıdaki hastanın idrar mikroskopisinde eritrosit morfolojisi normal ve proteinüri az olduğundan non-glomerüler nedenler düşünülmelidir. Non-glomerüler hematürinin en sık nedeni sistittir. Diğer şıklardaki hastalıklar glomerüler hematüriye ve daha fazla proteinüriye neden olurlar. 4.Unilateral > 1.5 cm LAP 5.El ve ayakta kızarıklık ve ödem; 2-3 hf sonra soyulma 3. Benzer klinik bulgulu hastalıkların dışlanması Diğer klinik bulgular: KVS bulguları: KKY, myokardit, perikardit, kapak yetmezliği, koroner arter anomalileri, non-koroner orta çaplı arter anevrizmaları,raynaud f., periferik gangren Solunum: intertisyel infiltrasyon, plörezi İskelet-kas: Artrit, artralji GİS: Diare, kusma, karın ağrısı, safra kesesi hidropsu, hepatit MSS: İrritabilite, Aseptik menenjit,sağırlık GÜS: Üretrit, meatit Diğer: Otit,tonsillit, anterior üveit, kasıkta dekuamasyonlu döküntü, BCG yerinde eritem ve endürasyon Kawasaki hastalığında safra kesesinde taş görülmez. Safra kesesi hidropsu görülebilir. 60. Aşağıdakilerden hangisi idiopatik hiperkalsüri tedavisinde kullanılmaz? A) Sodyum kısıtlaması B) Kalsiyum kısıtlaması C) Tiazid diüretikler D) Potasyum sitrat E) Sıvı alımının artırılması 60 B İdiopatik Hiperkalsiüri taş formasyonu yokluğunda rekürren gros hematüri, persistan mikroskobik hematüri, dizüri, karın ağrısı yapabilen OD kalıtılabilen antitedir. 24 saatlik idrarda artmış Ca (>4mg/kg) ekskresyonu ve spot idrarda Ca/Cr>0,20 dir. <7 ay infantlarda oran 0.8 e kadar normal kabul edilir. Tedavi edilmezse nefrolitiazisle sonuçlanır. Sıvı alımı artırılır. Tiazid diüretikler verilebilir. Na kısıtlaması, Potasyum sitrat kullanılabilir. Diyette Ca kısıtlaması önerilmez. 61. Aşağıdakilerden hangisi Kawasaki hastalığında görülebilen klinik bulgulardan birisi değildir? A) Raynaud fenomeni B) Anterior üveit C) BCG skarının belirginleşmesi D) Üretrit E) Safra kesesi taşı 61 E Klasik klinik tanı kriterleri: 1. En az 5 gün devam eden ateş 2. Aşağıdakilerden 4 tanesi 1.Polimorfik egzantem 2.Bilateral non-pürülan konjunktivit 3.Ağız mukozası bulguları (dudaklarda kuruluk ve çatlak, çilek dili görünümü, ağız ve farinks mukozasındaki yaygın kızarıklık) 62. Aşağıdaki bulgulardan hangisi idyopatik kronik konstipasyon (fonksiyonel kabızlık) tanısını destekler? A) Mekonyumun ilk 24 saatten sonra çıkarılması B) Enkoprezis varlığı C) Rektumda palpe edilebilen dışkının olmaması D) Doğumdan hemen sonra başlamış olması E) Malnütrisyon varlığı 62 B Hirschsprung hastalığı ve fonksiyonel kabızlık ayırıcı tanısı Fonksiyonel Hirschsprung hastalığı ÖYKÜ Kabızlık başlama zamanı > 2 yaş Doğumda Enkomprezis Yaygın Nadir Gelişmede yetersizlik Nadir Olabilir Enterokolit Yok Olabilir Barsak eğitiminin Genellikle Yok güçleşmesi MUAYENE Abdominal distansiyon Nadir Yaygın Azalmış kilo alımı Çok nadir Nadir Rektum Gaita ile dolu Boş Rektal muayene Gaita ampullada Boş, patlayıcı gaita çıkışı Malnütrisyon Yok Olabilir LABORATUVAR Anorektal manometri internal anal sfinkter gevşer internal anal sfinkter gevşemesimde yetersizlik Rektal biopsi Normal Gangliyon hc yok, artmış asetilkolinesteraz boyanması Baryum lavman Masif gaita kitlesi, geçiş zonu yok Geçiş zonu var, boşaltımda gecikme (> 24 saat) 44

14 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Aşağıdaki malabsorbsiyon nedenlerinden hangi ciddi steatore, ala nasi aplazisi, scalp defektleri ve hipotiroidizmle karakterizedir? A) Kistik fibroz B) Scwachman-Diamond sendromu C) Pearson sendromu D) Blizzard-johanson sendromu E) Enterokinaz eksikliği 63 D Ekzokrin pankreas yetmezlikleri malnütrisyona neden olurlar. Kistik fibroz en sık konjenital ekzokrin pankreas yetmezliği nedenidir. Nadir olmasına rağmen ikinci sıklıkta Schwanmann-Diamond (aplastik anemi-nötropeni) gelir. Diğer nadir nedenler Blizzard-Johanson sendromu( steatore, ala nasi aplazisi, sağırlık, hipotiroidi, scalp defektleri), Pearson sendromu (sideroblastik anemi, nötropeni, trombositopeni) ve izole pankreas enzim eksiklikleri (lipaz, kolipaz, tripsinojen, amilaz) dır. 64. Febril konvülsiyonla ilişkili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Altı ayla altmış ay arasında görülürler. B) Ailede ateşli febril konvülsiyon öyküsü olabilir. C) Düşük derecede ateşte görülebilir, kısa süreli ateşte görülmez. D) Rekürren basit febril konvülsiyonlar beyin hasarı yapmaz. E) Kompleks febril konvülsiyon mütakip 2 yılda mortalite riskini artırır. 64 C Febril konvülsiyonlar 6 ay- 60 arasında görülen, daha önce afebril konvülsiyon öyküsü, SSS enfeksiyonu ve metabolik bozukluk olmaksızın, 38 C ve üzeri ateşte ortaya çıkan konvülziyonlardır. Febril konvülsiyonlar düşük derecede ateşte de kısa süreli ateşte de görülebilir. Basit febril konvülsiyon: Ateşle ilişkili primer generalize sıklıkla tonik-klonik, 15 dk dan kısa süren ve 24 saat içinde tekrarlamayan konvülsiyonlardır. Komplike febril konvülsiyon: Fokaldir, nöbet süresi 15 dakikanın üzerindedir, 24 saat içinde tekrarlayabilir. Febril Status epileptikus: Febril konvülsiyon > 30 dk sürmesidir. Çocukların %2-5 i en az bir, genellikle basit febril konvülsiyon geçirirler. Basit FK mortalite riskini artırmaz iken, kompleks FK altta yatan nedene bağlı olarak normal topluma göre mortalite riskini ortalama 2 kat artırır. Bir yada daha fazla basit febril konvülsiyonun uzun dönemde hiç yan etkisi görülmez. Özellikle tekrarlayan basit febril konvülsiyon beyin hasarı yapmaz. Febril konvülsiyonlar bir çok ailede otozomal dominant olarak kalıtılır. Febril konvülsiyon %30 tekrarlar, %2-7 sinde çeşitli tiplerde epilepsi gelişir. 65. Aşağıdakilerden hangisi benign intrakranial hipertansiyon nedenlerinden biri değildir? A) Tetrasiklin grubu ilaçlar B) Demir eksikliği anemisi C) Çinko eksikliği D) Hiperparatiroidizm E) Hipoparatiroidizm 65 D Psödotümör serebri (benign intrakranial hipertansiyon) kafa içinde yer kaplayıcı lezyon olmadan KİBAS bulgularının olmasıdır. En sık yakınma baş ağrısıdır. Çeşitli etyolojik nedenle suçlanmıştır. Metabolik nedenler: Galaktozemi, hipoparatiroidi, psödohipoparatiroidi, hipofosfotazya, uzun süreli kortikosteroid tedavisi veya tedavinin ani kesilmesi, büyüme hormonu tedavisi, A vitamini eksikliği veya fazlalığı, Adisson hastalığı, obezite ve menarş, çinko eksikliği Enfeksiyöz nedenler: Roseala infantum, GuillaiBarre sendromu, kronik otit ve mastoidit. Hematolojik hastalıklar: Anemi (demir eksikliği, hemolitik), polistemi, Wiskott-Aldrich sendromu Venöz tromboz: Lateral sinüs ve posterior sagittal sinüs trombozu, kafa travması, vena cava superior obstrüksiyonu İlaçlar: Nalidiksik aist, tetrasiklin, nitrofurantoin, izoretionin 66. İki yaşındaki erkek hasta pnömoni nedeniyle yatırılıyor. Fizik muayenesinde akciğerde ral, küçük tonsiller, postnazal akıntı ve ciltte yaygın verrüko vulgaris tespit ediliyor. Laboratuvarda grafide bilateral pamuk atığı manzarası, Kan sayımında nötropeni dışında bulguya rastlanmıyor. Hastanın çok sık orta kulak iltihabı ve tonsillit geçirdiği öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Hiper IgM sendromu B) Hiper IgE sendromu C) Bruton agamaglobulinemisi D) Sık görülen değişken immun yetmezlik E) Selektif IgA eksikliği 66 A Hiper IgM sendromu X e bağlı veya otozomal resesif geçişlidir. B hc sayısı normaldir. Plazma IgM düzeyi armış; IgA, IgE ve IgG düzeyleri azalmıştır. T lenfosit sayısıda normaldir ama hücrelerin antijene yanıtları düşüktür. Hastaların tonsil ve lenf dokuları küçüktür. 45

15 Klinik X geçişli agamaglobulinemiye çok benzer. Farkı B hücre sayısının normal olması, nötropeni görülmesidir. Ayrıca farklı olarak yaygın verruca vulgaris, kriptosporid gastroenteriti ve karaciğer hastalığı ortaya çıkar. Otoimmun hastalıklarla birlikte görülme sıklığı artmıştır. 67. Aşağıdaki çocukluk çağı döküntülü hastalıklarından hangisinin seyri sırasında ensefalit gelişme olasılığı en yüksektir? A) Kızamık B) Suçiçeği C) Kızamıkçık D) Roseola infantum E) Eritema enfeksiyozum 67 A Kızamık, kızamıkçık, Suçiçeği ve roseola infantumda ensefalit görülebilir. Ancak ensefalit gelişme olasılığı en sık döküntülü hastalık kızamıktır. 68. Aşağıdaki aşılardan hangisi, 4 aylık bir bebeğe yapılabilir? A) Kızamık aşısı B) Polisakkarit pnömokok aşısı C) İnfluenza virus aşısı D) İnaktif polio aşısı E) İnsan papilloma virus aşısı 68 D AŞILARIN İLK DOZU İÇİN OLASI EN DÜŞÜK YAŞ Hepatit B Doğum MMR 12 ay (salgında 6 ay) DTaB 6 hafta Varisella 12 ay Hib 6 hafta Hepatit A 12 ay IPV 6 hafta İnfluenza 6 ay Konjüge Pnömokok 6 hafta Polisakkarit Pnömokok/meningokok 2 yaş 69. Koruyucu çocuk sağlığı önerileri doğrultusunda çocuklarda hematokrit ilk olarak ne zaman bakılmalıdır? A) Yenidoğan dönemi B) 2.ay C) 4.ay D) 6.ay E) 9.ay 69 E Koruyucu çocuk sağlığı ile ilgili öneriler: İşitme (objektif st testle): YD, 4yaş, 5yaş, 8 yaş, 10 yaş, 12 yaş, 15 yaş, 18 yaş Görme(objektif st testle): 3 yaş, 4yaş, 5yaş, 8 yaş, 10 yaş, 12 yaş, 15 yaş, 18 yaş Kalıtsal metabolik hastalık taraması: 0-1 ay arasında Hemoglobin /Htc: 9-12 ay arasında, daha sonra riskli hastalarda İdrar: 5 yaşında Kolesterol: 2 yaşından sonra riskli hastalara Kan basıncı: 3yaş, 4 yaş, 6 yaş, 8 yaş, 10 yaş, >10 yaş yılda bir kez. 70. Vitamin A eksikliğinin en erken gelişen göz bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Fotofobi B) Karanlığa adaptasyonda gecikme C) Bitot lekeleri D) Keratomalazi E) Kseroftalmi 70 B Vitamin A Eksikliği bulguları: Göz bozuklukları -Gece körlüğü (İLK BULGU!!) -Xerosis konjunktiva -Xerosis kornea -Keratomalazi -BİTOT Lekesi -Foliküler hiperkeratoz -Fotofobi Fiziksel ve mental gelişim geriliği Anemi ve HSM Epitelyum bozuklukları -Ciltte kuruluk -FOLİKÜLER HİPERKERATOZ -AKNE -CİLTTE ERKEN YAŞLILIK Üriner epitelyum metaplazisi, piyüri, hematüri Enfeksiyonlara direnç azalması KİBAS (PTC) Kemik ve diş mine yapımında yetersizlik 71. Resüsitasyonda kullanılan adrenalin hangi yolla verilmemelidir? A) İntrakardiak B) Periferik damar yolu C) Santral venöz yol D) Kemik içi yol E) Endotrakeal 71 A İntrakardiak yolla adrenalin verilmesinin hastanın yaşam şansını artırmadığı gibi gelişen komplikasyonlardan dolayı azalttığı gösterilmiştir. Özellikle damar yolu açılamayan hastalara endotrakeal veya intraosseöz yol denenmelidir. 46

16 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Organik fosfat zehirlenmesini düşündüren bulgular aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? A) Taşikardi, kuru kırmızı cilt, midriazis, bilinç değişikliği B) Bilinç değişikliği, koreoatetoik hareketler, takipne C) Asidoz, konvülsiyon, hipotansiyon, miyozis D) Bradikardi, bradipne, midriazis, bilinç değişikliği E) Miyozis, hipersalivasyon, bradikardi, bilinç değişikliği 72 E Organofosfat entoksikasyonu bulguları: Diyare-defekasyon Urinasyon Miyozis Bronkore Bradikardi Eksitasyon-emezis Lakrimasyon Salivasyon 73. Plazma osmotik basınç hesaplanırken aşağıdakilerden hangisi kullanılmaz? A) Plazma sodyum düzeyi B) Plazma Potasyum düzeyi C) Plazma klor Düzeyi D) Kan Glukoz Miktarı E) BUN 73 C Plazma ozmolaritesi (mosm/kg)= 2x(Plazma Na +K) + (Glukoz/18) + (BUN/2.8) 74. Aşağıdakilerden hangisinin potasyum içeriği diğerlerinden fazladır? A) Kolon B) Safra C) Mide D) Pankreas E) İnce Barsak 74 A Gastrintestinal sıvıların içerikleri: En çok potasyum tükürük ve mide sekresyonunda, en çok klor mide sıvısında, en çok bikarbonat ise pankreas sekresyonunda bulunur. Mide sıvısı kayıplarında hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz, pankreas sıvısı kayıplarında ise metabolik asidoz gelişir. Aşırı kolonik sıvı kayıplarında (örneğin; kolorektal villöz adenomlar) hipokalemi gelişebilir. Günlük miktar Na K Cl HCO3 Tükürük Mide İnce barsaklar Kolon Pankreas Safra Aşağıdaki alternatif solüsyonlardan hangisi cerebral perfüzyon artışı ile birlikte kafa içi basınç azalmasına sebep olur? A) Kolloidler B) Hipertonik NaCl C) Gelatin D) Albumin E) Dextran 75 B Alternatif replasman sıvıları ve özellikleri: Hipertonik NaCl: Cerebral perfüzyon artışı, intrakraniel basınç azalması, kanama artışı Kolloidler: Kapiller geçirgenlik artışı Albumin: Allerjik reaksiyon Böbrek yetmezliği ve pulmoner yetmezlikte dikkatli kullanılmalı Dextran: Kan vizkozitesini azaltır Hetastarch: Kanama bozukluğu Gelatin: Kanama bozukluğu 76. Bir hafta önce laparoskopik kolesistektomi ameliyatı geçiren hasta Na:126, Glu:260, CVP normal olan hastada plasma osmotik basıncı 290mOsm olarak hesaplanıyor. Bu hastada hiponatreminin en olası sebebi aşağıdakilerden hangisidir? A) Hipervolemik hiponatremi B) Hiperaldesteronizm C) Hiperglisemi D) Uygunsuz ADH salınımı E) Cushing Sendromu 76 C Hiponatremi: Hiponatremi (Na < 130 meq/lt) Hipervolemik Normovolemik Hipovolemik İyatrojenik Hiperglisemi/mannitol Yatersiz Na alımı Postoperatif katabolizma Sepsis Postoperatif ADH * Plazma lipid ve proteinlerinde (psödohiponatremi) GİS kayıpları Antipsikotikler TCA ACE inh. SIADH Renal Diüretikler Primer Böbrek Hastalıkları Hiperglisemide hipoozmalite olmaz. Hiperglisemi gelişince hücre dışı bölmede ozmotik basınç artar; hücre içi bölmeden hücre dışına su geçer. Böylece sodyum dilüe olur. Ozmotik denge tekrar sağlandığında glukozun varlığı nedeniyle plazma ozmolalitesi yüksek ancak plazma sodyumu düşük bulunur. Normal volüm + hiponatremi varsa SIADH araştırılmalı Hipervolemik ve SIADH bağlı hiponatremilerde hipoozmolalite olur Hiperglisemide hiponatremi olur ama hipoozmolalite olmaz 47

17 77. Divertikülozise bağlı alt GIS kanaması geçiren hastada aşağıdaki hormonlardan hangisinde artış olmaz? A) Kortizol B) Tiroid hormonları C) Katekolaminler D) ADH E) ACTH 77 B Travmada azalan hormonlar: İnsülin (erken dönemde en çok azalan), T3, TSH, seks steroidleri, FSH/LH, IGF-1 79 B Enteral beslemenin kontrendikasyonları: 1. İntestinal obstrüksiyon varlığı 2. Hemodinamik instabilite 3. Barsak ödemi 4. Radyasyon enteriti, inflamatuvar barsak hastalıklarının akut atakları 5. Barsak iskemisi 6. Asit 7. Proksimal, yüksek debili gastrointestinal fistüller 78. Aşağıdakilerden hangisi apoptozisi hızlandırır? A) TNF alfa B) IL-1 C) IL-2 D) IL-6 E) IL E İnflamatuar hücre ölümünün regülasyonu: Nekroz ile gerçekleşen hücre ölümü temelde hücre membran hasarı ve hücre içeriğinin ortama salınması, inflamasyon, iskemi, hipoksi, infeksiyon ve travmaya cevap gibi değişik şekillerde olabilmektedir. Apoptozis, nekrozdan farklı bir diğer hücre ölümü modudur ve hücrenin resorbsiyonu, kromatin yoğunlaşması, apoptotik cisim formasyonu ve internukleozomal DNA kırılması şeklinde olmaktadır. Apoptozis fizyolojik ve patolojik birçok duruma adaptasyonu sağlayan kotrollü hücre ölümüdür. Normal konakta ve normal koşullarda makrofaj ve nötrofiller apoptozis ile ölür, böylece pro-inflamatuvar etki oluşmadan disfonksiyone makrofaj veya PMN lerin ortadan kaldırılır. İnflamatuar ortam normal apoptozisi bozar ve inflamatuvar cevap uzar. TNF, IL-1, IL-3, IL-6, GM-CSF ve INF-g gibi proinflamatuar sitokinler ve endotoksin makrofaj ve nötrofil apoptozisini geciktirir. Apoptozisin engellenmesi sonucu İnflamatuar immunositler travma ve infeksiyonda inflamatuar cevabı devam ettirir ve güçlendirir. Bu şekilde ciddi travmalı ve kritik hastalarda mutiorgan yetmezliği ve mortalite artar. Anti-inflamatuar sitokinler olan IL-4 ve IL-10 ise aktive makrofaj ve nötrofillerde apoptozisi hızlandırır. 79. Aşağıdakilerden hangisi enteral nutrisyon için kontrendikasyon oluşturur? A) Ciddi karaciğer travması B) Bilinç bulanıklığı C) Meme kanser cerrahisi D) Yüksek debili enterokütan fistül E) Mental retardasyon 80. Ateşli silah yaralanmasına bağlı femoral arter yaralanmasına bağlı 28 yaşındaki hasta hemorojik şok tablosu ile acil servise geliyor. Hastanın kanama kontrolü yapılırken, hastaya sıvı ve kan transfüzyonu yapılıyor. Aşağıdakilerden hangisi uygulanan sıvı resüsitasyonunun etkinliği değerlendirmede kullanılan doku spesifik parametrelerden değildir? A) Baz açığı B) Gastrik tonometri C) Doku ph D) Oksijen Karbondioksit Düzeyi E) İnfrared spektroskopi 80 A Hipovolemik şok resüsitasyonunda hedefler Sistemik /global: Vital Bulgular Baz açığı Laktat Düzeyi Kardiak Output Oksijen dağılımı ve tüketimi Doku Spesifik Parametreler: Gastrik Tonometri Doku ph Oksijen Karbondioksit düzeyi İnfrared spektroskopi Hücresel: Membran potansiyeli Adenosin Trifosfat 81. Aşağıdakilerden hangisi SIRS kriterlerinden değildir? A) Vücut ısısı >38 C B) Taşikardi C) Hipotansiyon D) Takipne E) Lökositoz 48

18 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T C SIRS (Sistemik inflamatuvar cevap sendromu): Vücut ısısı >38 0 C yada <36 0 C Kalp hızı > 90/dk SS > 20/dk yada PCO 2 < 32 mmhg BK > yada <4000; çomak >%10 83 B 82. Aşağıdakilerden hangisi temiz yaraya örnektir? A) Tiroid kanseri nedeni ile yapılan total tiroidektomi B) Laparoskopik kolesistektomi C) Pylor obstrüksiyonu için yapılan gastroenterostomi D) Divertikülit için yapılan kolon rezeksiyonu E) Mesane tümörünedeni ile yapılan mesane rezeksiyonu 82 A Cerrahi yaraların sınıflandırılması: Temiz yaralar: %1-2 GİS, GÜS ve solunum yolları açılmaz Temiz kontamine yaralar: %10à%3-4 GİS, GÜS yada solunum yollarının kontrollü olarak açıldığı, minimal kontamine olan ameliyatlar Kontamine yaralar: %15-20 à %5-10 Açık, travmatik yaralar Cerrahi teknikte majör bozulma Kirli yaralar: %40-50 Perforasyon, intraabdominal apse TEMİZ KONTAMİNE ve KONTAMİNE YARALARDA ANTİBİYO- TİK PROFİKALSİSİ YAPILIR 83. İki saat önce karın sağ üst tarafından bıçakla yaralnamış genç erkek hasta acil servise getiriliyor. Hastanın genel durumu iyi, bilinci açık, hafif taşikardi dışında tüm vital bulguları stabil. Fizik muayenede karın sağ üst tarafta yaklaşık 6cm lik kesi var. Sağ tarafta hassasiyet mevcut ancak rebound yok. Bu hastanın takibinde aşağıdakilerden hangisi daha uygun olacaktır? A) Peritoneal lavaj ile değerlendirilmelidir. B) Lokal anestezi ile yara eksplorasyonu yapmak gerekir. C) Sadece vital bulgular ile takip edilir D) Hemen laparotomi yapılmalıdır E) Eritrosit sintigrafisi yapılmalıdır 84. Differensiye Tiroid kanserlerinden hangisinde hematojen yayılım daha belirgindir? A) Papiller Ca B) Foliküler Ca C) Hurtle Hücreli Ca D) Medüller Ca E) Anaplastik Ca 84 B Folikülerkarsinom Tiroidin papiller karsinomundan sonra ikinci sıklıkta görülen kanseridir. En sık 50 yaş civarında görülür. Kadın / Erkek oranı 3/1 dir. İyot eksikliği olan bölgelerde daha sık görülür. Hematojen yayılım beklenir. Bu yüzden uzak metastaz daha sıktır (%50). İİAB ile foliküler adenom ve kanser ayrımını yapmak oldukça zordur, damar veya kapsül invazyonu değerlendirilemez. Aynı zorluk Hurtle hücreli neoplaziler için de geçerlidir. 85. Aşağıdakilerden hangisi Differensiye Tiroid kanserleinde prognostik faktör olarak kullanılamaz? A) Yaş B) Tümörün Büyüklüğü C) Lenf Nodu Tutulumu D) Ailede Tiroid Kanseri öyküsü olması E) Tümörün Tiroid kapsül dışına yayılması 85 D Prognostik skorlama sistemleri AGES: Age (yaş erkekte>40, kadında>50), Grade, Extend (tiroid dışı yayılım), Size (çap) AMES: Age, Metastaz, Extend, Size MACIS: Metastaz, Age, Complete resection (tam rezeksiyon), Invazyon, Size DÜŞÜK RİSK YÜKSEK RİSK Yaş <40 >40 Cinsiyet Kadın Erkek Yaygınlık İntratiroidal, kapsüler invazyon yok Extratiroidal yayılım, kapsüler invazyon var Metastaz Yok Regional veya uzak Çap <4 cm >4 cm Grade İyi diferansiye Kötü diferansiye 49

19 86. Klinik bulgu vermeyen ancak Parathormon yüksekliği tesbit edilen hastalarda aşağıdakilerden hangisi cerrahi endikasyon oluşturmaz? A) Serum Ca düzeyi normal üst limitten 1 mg/dl den fazla olanlar B) Hiperkalsiüri 400 mg/gün üzerinde olanlar C) Kreatin klirensinde yaş ve cinse uyan aralıktan % 30 dan fazla azalma D) Kemik yoğunluğunda azalma (T değerinin -2.5 den az olması) E) 50 yaşından ileri hastalar. 86 E Asemptomatik olgularda cerrahi tedavi endikasyonları 1. Serum Ca düzeyi normal üst limitten 1 mg/dl den fazla olanlar. 2 Hiperkalsiüri 400 mg/gün üzerinde olanlar. 3. Kreatin klirensinde yaş ve cinse uyan aralıktan % 30 dan fazla azalma 4. Kemik yoğunluğunda azalma (T değerinin -2.5 den az olması) yaşından genç olgular. 6. Tıbbi gözlemin mümkün olamayacağı düşünülen olgular 88 D 1) Kanser riskini arttırmayan lezyonlar Apokrin Değişiklikler (Kistik değişiklikler) Duktal ektazi Yağ nekrozu Fibroadenom Sklerozan adenozis İntraduktal papillom 2) Riski hafif olarak arttıran lezyonlar (1.5-2 kat) Florid hiperplazi Papillomatozis (papillom ise risk yok, multipl papillom da risk artar) 3) Riski orta dereceli arttıranlar (4-5 kat) Atipik duktal hiperplazi Atipik lobuler hiperplazi 4) Yüksek dereceli arttıranlar (8-10 kat) Lobuler karsinoma insitu Duktal karsinoma insitu 87. Aşağıdakilerden hangisi meme başı akıntıları için yüksek risk sayılır? A) Genç hastalar B) Spontan akıntılar C) Eşilik eden konnektif doku hastalığı olanlar D) Nulliparite E) Bilatearal akıntılar 87 B Meme başı akıntılarında riski yüksek olgular: Kendiliğinden (spontan) akıntılar Kanlı akıntılar Tek taraflı (unilateral) akıntılar Kitle ile beraber olan akıntılar Tek duktustan gelen akıntılar 88. Aşağıdaki meme lezyonlardan hangisinde malign potansiyel vardır? A) Perimenapozal dönemde görülen fibroadenom B) Duktal ektazi C) Yağ nekrozu D) Atipik duktal hiperplazi E) Sklerozan adenozis 89. Aşağıdakilerden hangisi karaciğer transplantasyonu için kontroendikasyon oluşturur? A) İnsülin İhtiyacı olan DM B) Siroza bağlı karaciğer yetmezliği ve KC 3cmlik rezeke edilemiyen malign kitle (Metastaz yok) C) Akciğerde 3cm lik rezeke edilemiyen malign kitle (metastaz yok) D) Hipoalbuminemi E) HCV pozitifliği 89 C Karaciğer Transplantasyon Kontrendikasyonları Ciddi, dekompanse kardiyo pulmoner hastalık Dissemine kanser varlığı Çoklu organ yetmezliği sendromu Karaciğer dışında enfeksiyon, sepsis Aktif HIV enfeksiyonu Tıbbi tedaviye uyumsuzluk; aktif alkol ve uyuşturucu kullanımı Ciddi nörolojik veya psikiatrik bozukluk 50

20 KLİNİK BİLİMLER 1 KTBT / T Elli iki yaşında erkek hasta sternum hizasında ağrı ve özellikle sıvı gıdaları yutma zorluğu şikayetiyle başvuruyor. Çekilen baryumlu grafisinde ösefagusta helezonik görüntüsü olan hastanın yapılan manometrik ölçümlerde alt ösefageal sfinkterin normal, gövdede ise peristaltil olmayan yüksek basınçlı kasılmalar olduğu görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Akalazya B) Diffüz Ösefageal spazm C) Fındıkkıran Ösefagusu D) Sklerodermaya bağlı ösefagus motilite bozukluğu E) Non spesifik değişiklikler 90 B Diffüz veya Segmenter Ösefageal Spazm Diffüz ösefageal spazmda sternum arkasında ağrı ve disfaji en önemli semptomlardır. Ağrı daha önemli bir semptomdur, disfaji aralıklı olabilir ya da hiç olmayabilir. Temelde ösefagus gövdesinin hastalığıdır. Peristalsizm kaybolmuştur. Diffüz spazmda göğüs ağrısı disfajiden daha ön plandadır. % 50 vakada radyolojik olarak basit bir daralma, segmenter spazm ve daha ileri dönemde de tirbüşon ösefagus ve psödodivertiküller görülebilir. Diffüz ösofageal spazm ile sıklıkla beraber olan hiatal herniler vardır. Tanı Ösefagus motilite çalışmaları önemlidir. Lümende basınç yüksek(non peristaltik kasılmalar) AÖS de relaksasyon genelde normaldir, 91. Aşağıdakilerden hangisi erken mide kanseri tanısı ile uyumlu değildir? A) Tümörün serozayı infiltre etmiş olması B) Lenf nodu tutulumunun olması C) Uzak metastazın olması D) Mide korpusunda görülmesi E) Prognozun daha iyi olması 91 A Mide kanserleri mide duvarına invazyon derecesine göre de gruplanır: Erken mide kanseri (EMK): Erken mide kanseri, patolojik lenf nodu tutulumuna bakılmaksızın mukozayı ve submukozayı tutan kanseri ifade eder. En sık korpusta görülür. Metastaz görülmesi tanıyı değiştirmez. Tüm mide kanserleri arasında kür olasılığı en yüksek olan erken mide kanserleridir. Cerrahi sonrası 5 yıllık sağkalım %99 düzeylerinde iken, submukozal olanlarda bu oran düşer ve en düşük sağkalım lenf bezi tutulumu olan EMK dir. 92. Altmış yedi yaşında erkek hasta karın sol alt kadranda belirgin ağrı şikayetile başvuruyor. Fizik muayenede Vücut sıcaklığı 38.2 derece ölçülen hastanın karın sol alt kadranda hassasiyet ve defans alınıyor. Barsak sesleri azalmış olan hasta daha öncede ara ara aynı bölgede birkaç gün süren ağrıları olduğunu söylüyor. Yapılan Abdominal BT de sigmoid kolon hizasında konglemerasyon olduğu ve bunun çevresinde sol parakolik bölgede sınırlı muhtemelen apse ile uyumlu kolleksiyon tarifleniyor. Bu hastanın bu aşamadan sonra en uygun tedavisi aşağıdakilerden hangisidir? A) Nazogastrik ve rektal tüp takılarak klinik izlem B) Oral kesilip geniş spektrumlu antibiyotik ile en az bir hafta izlem C) Oral kesilip antibiyotik + apsenin peruktan drenajı D) Acil cerrahi yapılıp kolostomi yapılamsı E) Acil cerrahi girişim ve kolon rezeksiyonu 92 C Anlatılan klinil Divertikülittir. Önce medikal tedavi denenir. Sistemik bulgu yok ise: Az lifli gıda (akut dönem) Barsak istirahati Geniş spektrumlu AB Sistemik bulgu var ise: (ateş, hassasiyet, lökositoz, DM, immün yetmezlik) Hastaneye yatırılır Oral kesilir Sistemik AB Kusma varsa NG Girişimsel radyoloji Düzelmezse cerrahi Perforasyon / Lokalize Abse Hastaneye yatır / antibiyotik / destek Perkütan drenaj Tablo düzelirse 6-8 hf sonra cerrahi Tablo gerilemezse acil cerrahi Fistül gelişirse 6 8 hf sonra elektif cerrahi Perforasyon / Jeneralize Peritonit Acil cerrahi Drenaj / Rezeksiyon Primer anastomoz?? 51