Long Term Follow Up, Treatment and Prognosis of Acute Transverse Myelitis Patients In Childhood

Transkript

1 e r l Ar þ t ý r m Long Term Follow Up, Tretment nd Prognosis of Acute Trnsverse Myelitis Ptients In Childhood n i j ri O O i g in Çocukluk Çğı Akut Trnsvers Myelit Olgulrınd Uzun Süreli İzlem, Tedvi ve Prognoz h c r s Re l Çocukluk Çğınd Akut Trnsvers Myelit / Acute Trnsverse Myelitis in Childhood Mehmet Cnpolt 1, Hkn Gümüş 1, Hüseyin Per 1, Htice Gmze Poyrzoğlu 1, Ali Yıkılmz 2, Abdulhkim Çoşkun 2, Sefer Kumndş 1 1 Çocuk Sğlığı ve Hstlıklrı Anbilim Dlı, Çocuk Nöroloji Bilim Dlı, 2 Rdyoloji Anbilim Dlı, Peditrik Rdyoloji Bilim Dlı, Erciyes Üniversitesi Tıp Fkültesi, Kyseri, Türkiye Özet Amç: Akut trnsvers miyelit tnısı ile izlenen peditrik olgulrın medikl hikyesi, klinik bulgulrı, görüntüleme bulgulrı, lbortuvr verileri ve uygulnn tedvilerin etkinliğinin değerlendirilmesi mçlndı. Gereç ve Yöntem: Trnsvers Miyelit Çlışm Grubu (2002) tnı kriterlerine göre kut trnsvers miyelit tnısı konuln, yşlrı 1 ile 15 yş rsınd değişen 8 olgunun klinik, lbortuvr, rdyolojik verileri ve uygulnn tedvi yklşımlrı retrospektif olrk değerlendirildi. Çlışm için Erciyes Üniversitesi Tıp Fkültesi etik kurul onyı ( /488) lındı. Bulgulr: Çlışmy lınn olgulrın 5 i erkek ve 3 ü kız olup, ortlm yşlrı 9.00 ± 4.7 yş idi. Olgulrın bşvurud en sık gözlenen ykınmlrı; 7 olgud güçsüzlük, 2 olgud idrr kçırm idi. Etiyolojik olrk 5 olgud geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu, 2 olgud lt solunum yolu enfeksiyonu sptndı. Spinl Mnyetik Rezonns Görüntülemede 5 olgud servikl, 7 olgud torkl ve 5 olgud lomber tutulum sptndı. Bu olgulrın birinde servikl ve torkl tutulum, 2 olgud torkolomber tutulum, 3 olgud servikltorkllomber tutulum birlikteydi. Tüm olgulr yüksek doz metil prednizolon, 5 olguy ilve olrk intrvenöz IgG, 2 olguy d ilve olrk plzmferez uygulndı. Sekel olrk 3 olgud prpleji, 3 olgud gudripleji, 7 olgud nörojenik mesne bulgulrı gözlendi. Trtışm: Akut trnsvers myelit çocuklrd sıklıkl ğır nörolojik sekellerle iyileşmektedir. Servikl tutulum ve tutuln segmentin büyüklüğü de prognozu olumsuz etkilemektedir. Anhtr Kelimeler Çocuk; Mnyetik Rezonns Görüntüleme; Prognoz; Trnsvers Miyelit; Tedvi Abstrct Aim: To overview the medicl history, clinicl signs, imging studies, lbortory dt nd tretment effectiveness in children with cute idiopthic trnsverse myelitis. Mteril nd Method: Eight ptients under the ge of 15 yers who presented cute trnsverse myelitis were included in the study by using the criteri of the Trnsverse Myelitis Consortium Working Group (2002). Chrt nlysis, clinicl evlution, imging studies, lbortory dt nd tretment effectiveness were evluted retrospectively. The study pproved by the ethics committee ( /488). Results: Five ptients were boys nd 3 were girls. The men ge ws 9.00 ± 4.7 yers. The most common symptoms were wekness (7/8) nd urinry incontinence (2/8). Concurrent upper respirtory trct infection ws present in 5 ptients nd lower respirtory trct infection in 2 ptients. On mgnetic resonnce imging of spine, there were cervicl involvement in 5 cses, thorcic involvement in 7 ptients, nd lumbr involvement, in 5 ptients There ws concurrent cervicl nd thorcic spinl cord involvement in 1 ptient, thorcolumbll spinl cord involvement in 2 ptients nd totl cord involvement in 3 ptients All ptients were treted with highdose methylprednisolone, 5 ptients received intrvenous IgG, nd 2 ptients underwent plsmpheresis. The most common sequel ws neurogenic bldder in 7 cses, followed by prplegi nd qudriplegi which were both observed in 3 cses. Discussion: Persistent neurogenic disbility is common in children with cute trnsverse myelitis. Cervicl involvement nd the extent of the involving segment re ssocited with poor prognosis. Keywords Child; Mgnetic Resonnce Imging; Prognosis; Trnsverse Myelitis; Therpy DOI: /JCAM.1347 Received: Accepted: Printed: J Clin Anl Med 2014;5(4): 2949 Corresponding Author: Mehmet Cnpolt, Erciyes Üniversitesi Tıp Fkültesi, Çocuk Sğlığı ve Hstlıklrı A.B.D Kyseri, Türkiye. T.: F.: EMil: drmehmetcnpolt@gmil.com 294 Journl of Clinicl nd Anlyticl Medicine

2 Giriş Akut trnsvers miyelit (ATM) spinl kordd fokl inflmsyon sonucu demiyelinizsyon ve nöronl hsr bğlı olrk gelişen motor, duyusl ve otonomik disfonksiyon ile krkterizedir. Akut trnsvers miyelit oldukç ndir görülen bir durumdur. Amerik Birleşik Devletlerinde her yıl 14/ yeni olguy tnı konulmktdır yş ve 3039 yşlr rsınd dh sık görülür. Cinsiyet frkı ve ilesel eğilim yoktur [1;2]. Medull spinliste belli bir segment boyunc motor ve duyusl trktuslrın tutulumu söz konusudur. Genellikle fokl tutulum olmkl berber ndiren kordu segmentl olrk tutbilir. En sık torkl segmentler tutulur. Ptogenezi tm bilinmemekle birlikte, T hücre rcılı otoimmunitenin sorumlu olduğu iddi edilmektedir [14]. Litertürde çocukluk çğı ATM olgulrının değerlendirildiği çlışmlr sınırlıdır. Bu olgulrın uzun dönem prognozu ve yüksek doz steroid tedvisinin prognoz üzerine etkileri trtışmlıdır. Bu çlışmd ATM tnısı ln olgulrın etiyoloji, tedvi ve prognozlrı litertür bilgileriyle trtışılmsı mçlndı. Gereç ve Yöntem Erciyes Üniversitesi Tıp Fkültesi 07/08/20 Trih ve 488 syılı etik kurul onyı ile gerçekleştirilen bu çlışmd Erciyes Üniversitesi Tıp Fkültesi Çocuk Nöroloji Polikliniği nde yıllrı rsınd tetkik edilerek Trnsvers Miyelit Çlışm Grubu (2002) tnı kriterleri rporun göre (Tblo1) ATM tnısı konuln 8 olgunun etiyolojik, klinik ve rdyolojik özellikleri Helsinki deklersyonu 2008 prensiplerine uygun olrk retrospektif incelendi. Onyedi yşındn büyük oln, ATM tnısı konulduğu tespit edilen nck kontrole gelmeyen, tkip ve tedvilerine yrı bir sğlık kurumund devm eden olgulr çlışm kpsmının dışınd tutuldu. Olgulrın yş, cinsiyet, bşvuru ykınmsı, ykın zmnd geçirilmiş enfeksiyon hikyesi, şılm, trvm, eşlik eden enfeksiyon bulgulrı, ile hikyesi, fizik muyene bulgulrı ve dosy bilgileri yeniden incelendi. Lbortuvr bulgulrı, beyin omurilik sıvısı (BOS) protein düzeyi ve hücre syısı hst dosylrındn kyıt edildi. Rdyolojik olrk kontrslı ve kontrsız krnil Mnyetik Rezonns Görüntüleme (MRG), bşvuru nınd ypıln spinl MRG ve 36. ylrd çekilen tkip spinl MRG bulgulrı retrospektif olrk iki yrı peditrik rdyolog trfındn değerlendirildi. Olgulr it demogrfik veriler retrospektif olrk incelendi, kyıt bilgileri yeterli oln 8 olgunun verileri SPSS for Windows version 15.0 isttistik pket progrmı kullnılrk değerlendirildi. Tnımlyıcı isttistiklerde değişkenlik ölçütü ortlm ± stndrt ht olrk verildi. Bulgulr Çlışmy lınn olgulrın 5 i (%62,5) erkek ve 3 ü (% 37,5) kız, ortlm yşlrı 9.00 ± 4.7 yş ( y 15 yş) idi. Olgulrın bşvurud en sık gözlenen ykınmlrı; 7 olgud (%87,5) güçsüzlük, 2 olgud (%25,0) idrr kçırm, 1 olgud (%,5) krın ğrısı, 1 olgud (%,5) bel ğrısı, 1 olgud (%,5) boyun ğrısı, 1 olgud (%,5) teş ve kusm, 1 olgud (%,5) ventiltör gereksinimi gösteren solunum sıkıntısı idi. Beş olgud (% 62.5) son 1 y içerisinde geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu (), 2 olgud (%25,0) son 1 y içerisinde geçirilmiş lt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE), 1 olgud (%,5) öncül neden olrk trvm hikyesi sptndı. Olgulrın klinik ve rdyolojik özellikleri tblo 2 de verilmiştir. Beş olgud (%62,5) seviye veren duyu kybı, 6 olgud (%75.0) idrr inkontinnsı, 4 olgud (% 50.0) git inkontinnsı mevcuttu ve olgulrın tümünde lt ekstremitede refleksi sptndı. Beş olgud (%62,5) üst ekstremitede derin tendon refleksleri lınmdı. Olgulrın tümünde lt ekstremitede değişen derecelerde kuvvet kybı, 5 olgud (%67.5) ise üst ekstremitede değişen derecelerde kuvvet kybı sptndı. Krın cildi refleksi ve nl refleks olgulrın tümünde lınmdı. Üç olgud (%37.5) ense sertliği sptndı. Beş olgud d (%62.5) prestezi sptndı. Tüm olgulrın krnil MRG si norml idi. Spinl MRG de 5 olgud (%62.5) servikl, 7 olgud (%87.5) torkl, 5 olgud (% 62.5) ise lomber tutulum sptndı. Servikl ve torkl tutulum 1 olgud (%.5), torkolomber tutulum 2 olgud (%25.0), servikltorkllomber tutulum 3 olgud (%37.5) sptndı. Bir olgud (%.5) izole servikl, bir olgud d (%.5) izole torkl tutulum sptndı. Dört olgud (%50.0) kord d ekspnsiyon, tüm olgulrd T2 ğırlıklı (T2A) görüntülerde kord sntrlinde sinyl rtışı ve 2 olgud d (%25.0) kontrst tutulumu sptndı. Bir olgud (%.5) gri ve beyz cevher tutulumu, diğer olgulrd (% 87.5) ise gri cevher tutulumu sptndı. İzlemin 1 ve 6. ylrı rsınd ypıln tkip MRG incelemesinde; 2 olgud (%25.0) konus dışınd tüm kordun trofik olduğu, 2 olgud d (%25.0) holokord trofisi sptndı. İki olgunun (%25.0) tkip spinl MRG incelemesi normldi. Diğer 2 olgunun (%25.0) ise tkip MRG incelemesine hstne kyıtlrındn ulşılmdı. Olgulrın rdyolojik özellikleri tblo 2 de, örnek olgu görüntüleri ise resim 1 ve 2 de verildi. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde 7 olgud (% 87.5) BOS t protein rtışı sptndı. Ortlm BOS proteini 76.3 ± 35.3 mg/dl (30142) idi. Üç olgud (%37.5) BOS t lenfositik pleositoz sptndı. Oligoklonl bnt ve BOS IgG indeksi bkılmdı. Tüm olgulr intrvenöz 30 mg/kg/gün (mksimum 1000 mg) 5 gün süre ile yüksek doz metil prednizolon tedvisi uygulndı, Tblo 1. Akut trnvers myelit tnı kriterleri [1;2]. Tnı kriterleri Dışlm kriterleri: Medull spinlis kökenli duysl, motor ve otonomik fonksiyon bozukluğu Son on yıl içinde spinl ışınlm öyküsünün olmsı Bilterl belirti ve bulgulr ( simetrik olmsı koşul değil) Anterior spinl rter trombozu ile uyumlu rteryel dğılım uygun klinik defisit vrlığı Seviye veren duyu kybı Nörogörüntüleme ile ekstrksiyl bsı ypbilecek nedenlerin dışlnmsı (Spinl MRG vey myelogrfi ile) Bğ dokusu hstlığının klinik ve serolojik bulgulrı (srkoidoz, Behçet hstlı Medull spinlis yüzeyinde AVM ile uyumlu norml kım sptnmsı Beyin omurilik sıvısınd (BOS) d pleositoz (PL), vey yüksek IgG indeksi vey ğı, Sjögren sendromu, SLE, mikst bğ dokusu hstlığı vs) vey Sifiliz, Lyme hstlığı, HIV, HTLV1, Mikoplzm ve diğer virl enfeksiyonlrın SSS bulgulrı (ör: postkontrst prlklşm ile medull spinliste inflmsyonun gösterilmesi (Bşlngıçt bu bulgulrın hiçbiri yoks, semptomlrın bşlngıcındn itibren 27 gün HSV1, HSV2, VZV, EBV, CMV; HHV6, enterovirüs) içinde PL ve MRG incelemesi tekrrlnır) Multipl sklerozu düşündüren MRG bulgulrı Semptomlrın bşlngıcındn itibren 4 st ve 21 gün içinde ilerleme olmsı Klinik olrk belirgin optik nörit öyküsü. Journl of Clinicl nd Anlyticl Medicine 295

3 Tblo 2. Olgulrın klinik, lbortuvr ve rdyolojik sonuçlrı. Düzey veren duyu kybı Derin tendon refleksleri Kuvvet kybı BOS Bulgulrı Olgu Yş Cinsiyet Şikyeti Öncül neden C1C8 T1T L1L5 Üst eks Alt eks Üst eks Alt eks Ense sertliği Anl refleks Krın cildi refleksi Protein mg/dl Hücre (Lenfosit) mm (y) Kız Bel ğrısı, İdrr kçırm Hlsizlik, Solunum sıkıntısı, Krın ğrısı,, İdrr kçırm Boyun ğrısı, ASYE ASYE Normoktif Normoktif 3/5 2/5 3/5 Vr Vr Kız Kız Kusm, teş, Trvm Normoktif 3/5 Vr 64, ASYE: Alt solunum yolu enfeksiyonu, C: Servikl, L: Lumbl, MRG: Mgnetik rezonns görüntüleme, T: Torkl, T2A: T2 Ağrılıklı MRG görüntüleme, : Üst solunum yolu enfeksiyonu. Tblo 2 nin devmı. Olgulrın klinik, lbortuvr ve rdyolojik sonuçlrı. Olgu Krnil MRG 1 Spinl MRG Tutulum Bölgesi Konus Tutulumu T6L1 Tkip MRG Kord ekspnsiyonu T2A sinyl rtışı Kontrst tutulumu Tutulum Yeri Gri cevher Beyz cevher Her ikisi Semptomlrın bşlmsı ile tedviye bşlnmsı rsınd geçen süre < 24 st Tedvi Yüksek doz steroid Plzmferez IVIG Tkip süresi (y) Prognoz C4T2 C3L1 T9T11 C6 C6L1 C2L1 T9L1 Konus dışınd tüm kord trofik Konus dışınd tüm kord trofik Holokord trofi Holokord trofi < 24 st Gudripleji Gudripleji Prpleji Prpleji Prpleji Gudripleji Şif ASYE: Alt solunum yolu enfeksiyonu, C: Servikl, L: Lumbl, MRG: Mgnetik rezonns görüntüleme, T: Torkl, T2A: T2 Ağrılıklı MRG görüntüleme, : Üst solunum yolu enfeksiyonu. 5 olguy (%62.5) ilve 400mg/kg/gün 5 gün süre ile intrvenöz IgG (IVIG), 2 olguy (%25.0) ise plzmferez uygulndı. Üç olgud (%37.5) tkibi süresince ventiltör desteği gerektiren solunum sıkıntısı gözlendi. Tüm olgulr uzun süreli izlemde fizik tedvi progrmın lındı. Olgulrın tkip süresi ortlm 25.5 ± 17.4 y ( 60 y) idi. Tkip süresi sonund 7 olgud (%87.5) sekelli iyleşme, 1 olgud (%.5) sekelsiz iyileşme gözlendi. Sekel olrk 3 olgud (%37.5) prpleji, 3 olgud (%37.5) gudripleji, 7 olgud (%87.5) nörojenik mesne gözlendi. Servikl tutulumun eşlik ettiği 5 olgunun; 2 sinde (%40.0) prpleji, 3 ünde (%60.0) gudripleji ve olgulrın tümünde de nörojenik mesne sekel olrk gözlendi. Servikl ve torkl tutulumu oln 1 olgud gudripleji ve nörojenik mesne sekel olrk gözlendi. İzole torkl vey torkolomber tutulumu oln 3 olgunun ikisinde nörojenik mesne, 1 olgud prpleji sekel olrk gözlenirken, bir olgu sekelsiz olrk iyileşti. Servikltorkllomber tutulumu oln 3 olgunun ikisinde (%75) gudripleji, 1 olgud prpleji ve tüm olgulrd d nörojenik mesne sekel olrk gözlendi. Trtışm ATM li olgulrın %28 si çocuktur [14]. Hstlık yş bkımınd bimodl dğılım gösterir; 1019 yş ve 3039 yş rsınd olmk üzere iki tepe ypr, cinsiyet frkı ve ilesel eğilim yoktur [1;2]. Bu çlışmy lınn 5 i (%62,5) erkek 3 ü (% 37,5) kız toplm 8 olgunun yş ortlmsı 9.00 ± 4.71 yş idi. Olgulrın %70 inde öncül vey eşlik eden bir enfeksiyon öyküsü vrdır [2;3]. Bu çlışmd, 5 olgud (% 62.5) geçirilmiş, 2 olgud (%25.0) ASYE sptndı. Bir olgud (%,5) öncül neden olrk trvm hikyesi sptndı. ATM klinik bulgulrının orty çıkışındn önce teş, sırt ğrısı, ekstremite ve krın ğrısı ve duyu kybı görülebilir. Hızlı ilerleme göstererek prpleji/tetrpleji, duyu kybı, otonomik disfonksiyon, sifinkter kusuru ve seviye veren duyu kybı gelişir. 296 Journl of Clinicl nd Anlyticl Medicine

4 Çocukluk Çğınd Akut Trnsvers Myelit / Acute Trnsverse Myelitis in Childhood A B C Çocukluk Çğınd Akut Trnsvers Myelit / Acute Trnsverse Myelitis in Childhood D Resim 1. Trnsvers myeliti oln olgud (olgu no: 8) midsgitl T1A (A) ve T2A TSE (B) ve T vertebr düzeyinden geçen ksiyel T2A TSE (C) görüntülerde spinl kordun, konus medullris dhil olmk üzere, T9L1 düzeyleri rsınd tutulduğu izlenmektedir. Tutuln lnlr T1A görüntülerde izointens, T2A görüntülerde hiperintens olup spinl kordd ekspnsiyon eşlik etmektedir. Bir y sonr ypıln kontrol spinl MRG incelemede, midsgitl T2A TSE görüntüde lezyonlrın tmmen düzeldiği görülmektedir (D). A B Resim 2: Trnsvers myeliti oln olgud (olgu no: 5) midsgitl ve ksiyel T2A TSE (A) ve C6 vertebr düzeyinden geçen görüntülerde spinl kordun tutulduğu izlenmektedir. Tutuln ln T2A görüntülerde hiperintens olup spinl kordd ekspnsiyon eşlik etmektedir. Bir y sonr ypıln kontrol spinl MRG incelemede, midsgitl ve ksiyel T2A TSE görüntüde lezyonlrın tmmen düzeldiği görülmektedir (B). 4 Journl of Clinicl nd Anlyticl Medicine Bşlngıçt, ks güçsüzlüğü flsk tiptedir, derin tendon refleksleri (DTR) lınmz; ikinci hftnın sonun doğru pirmidl bulgulr gelişir. Yüzeyel refleksler (krın cildi refleksleri, kremster refleksi) lınmz. Duyu kusuru dh çok ğrı ve ısı duyu kusuru şeklindedir; derin duyu (pozisyon, vibrsyon) korunmuştur. Nörolojik bulgulr genelde birkç gün içinde belirgin düzeye ulşır. Çocuklrd servikl segment tutulumu erişkinlere gore dh sık görülür ve solunum yetmezliğine neden olur [29]. Knebusch ve rk.[7] 9 olguluk serilerinde en sık semptomlrın duyusl semptomlr ve mesne disfonksiyonu olduğunu bildirmişlerdir. Lht ve rk. [8] 10 olguluk serisinde de, ğrı en sık rstlnn ykınm olup, tüm olgulrd lt ekstremite güçsüzlüğü bulunurken dört olgud kollrd d güçsüzlük sptnmıştır. Bu çlışmd olgulrın bşvurud en sık gözlenen ykınmlrı; 7 olgu (%87,5) güçsüzlük, 2 olgu (%25,0) idrr kçırm idi. Olgulrın fizik muyene ve tkiplerinde en sık sptnn bulgulr; 5 olgud seviye veren duyu kybı (%62,5), 6 olgud idrr inkontinnsı (%75.0), 4 olgud (% 50.0) git inkontinnsı ve olgulrın tümünde lt ekstremitede refleksi idi. Beş olgud (%62,5) üst ekstremitede derin tendon refleksleri lınmdı. Olgulrın tümünde lt ekstremitede değişen derecelerde kuvvet kybı, 5 olgud (%67.5) ise üst ekstremitede değişen derecelerde kuvvet kybı sptndı. Krın cildi refleksi ve nl refleks olgulrın tümünde lınmdı. Üç olgud (%37.5) ense sertliği sptndı. Beş olgud d (%62.5) prstezi sptndı. ATM olgulrının yrısınd BOS t pleositoz, IgG indeksinde rtm ve protein rtışı sptnbilir [25]. Bu çlışmd 7 olgud (% 87.5) BOS t protein rtışı, 3 olgud (%37.5) BOS t lenfositik pleositoz sptndı. Oligoklonl bnt ve BOS IgG indeksi bkılmdı. Spinl MRG de medulld genişleme, T2 ğırlıklı seknslrd tutuln segmentlerde hiperintensite görülür. Kontrst tutbilir. Genellikle tutuln segment 2 vertebr boyundn dh uzunjournl of Clinicl nd Anlyticl Medicine 297

5 dur [211]. Ayırıcı tnıd, spinl vsküler olylr, spinl tümör ve kut demyelinizn inflmtuvr polinöropti düşünülmelidir. Alper ve rk. [10] 27 olguluk çlışmlrınd 21 olgud (%78) norml MRG bulgulrı triflemişlerdir. Bu olgulrın %14.3 ünde servikl, %28.6 sınd torkl, %4.8 inde lumbr, %52.3 ünde multirejyonel tutulum sptmışlrıdır. Multirejyonel tutulum sptnn olgulrın %63.1 inde servikl ve torkl, % 9.1 inde torkl ve lomber, % 9.1 inde servikotorkolomber, % 9.1 inde servikltorkllomber ve konus tutulumu sptmışlrdır. Olgulrın %66.7 sinde gri cevher, %33.3 ünde hem gri hemde beyz cevher tutulumu gözlemişlerdir. Olgulrın %66.7 sinde tutuln segment uzunluğu 3 den fzl, %33.3 ünde 3 den dh kıs olduğunu tespit etmişler ve %19.1 olgud kontrs tutulumu sptmışlrdır. Kordd ekspnsiyon ve ödem olgulrının % 42.9 und tespit etmişlerdir. Bu çlışmd spinl MRG de 5 olgud (%62.5) servikl, 7 olgud (%87.5) torkl, 5 olgud (% 62.5) lomber tutulum sptndı. Servikl ve torkl tutulum 1 olgud (%.5), torkolomber tutulumu 2 olgud (%25.0), servikltorkllomber tutulumu 3 olgud (%37.5) sptndı. Bir olgud (%.5) servikl, bir olgud d (%.5) izole torkl tutulum sptndı. Dört olgud (%50.0) kord d ekspnsiyon, tüm olgulrd T2 ğırlıklı (T2A) görüntülerde kord sentrlinde hiperintensite ve 2 olgud d (%25.0) kontrst tutulumu sptndı. Bir olgud (%.5) gri ve beyz cevher tutulumu, diğer olgulrd (% 87.5) ise gri cevher tutulumu sptndı. Yüksek doz metilprednisolon ATM bşlngıç tedvisinde günümüzde stndrt hline gelmiştir. İlk kez Sebire ve rk. [] IV yüksek doz metilprednisolon tedvisi uygulmışlr ve sonuçlrı ylnız semptomtik tedvi ypıln eski 10 olgu ile krşılştırmışlrdır. Çlışmd steroid ln grupt bğımsız yürüme zmnının nlmlı ölçüde kısldığını, birinci yıl sonund tm düzelmenin nlmlı derecede dh yüksek olduğunu bildirilmişlerdir. Metilprednizolonun etki meknizmsı tm olrk bilinmemekle birlikte; otoimmun ynıtı, T lenfositlerden sitokin slınımını inhibe ederek gösterdiği düşünülmektedir [2;3]. Bzı çlışmlrd ğır demiyelinizsyon bulgulrı oln olgulrd vey yüksek doz metilprednisolon tedvisini tolere edemeyecek olgulrd plsmferez, IVIG yd diğer immunsüpresif tedvilerin uygulnbileceği bildirilmiştir [1315]. Anck ATM tnılı olgulrd yüksek doz metilprednisolon, IVIG, plsmferez ve diğer immunsüpresif tedvilerin etkinliğini ve uzun vdeli prognoz üzerine etkilerini krşılştırn çift kör çlışm bulunmmktdır. Bu çlışmd tüm olgulr bşlngıç tedvisi olrk 30mg/kg/ gün intrvenöz 5 gün süre ile (mksimum 1000mg/gün) yüksek doz metil prednizolon verildi. Uzun süreli idme tedvisine 6 hft süre ile mg/kg/gün orl metil prednizolon tedvisi ile devm edildi. Beş olguy (%62.5) yüksek doz steroid tedvisine ynıt olmmsı, bulgulrın ilerlemesi ve rtn solunum sıkıntısı nedeni ile 400 mg/kg/gün 5 gün süre ile IVIG, 2 olguy (%25.0) yüksek doz steroid tedvisine ynıtı olmdığı için plzmferez uygulndı. Tüm olgulr uzun süreli izlemde fizik tedvi progrmın lındı. Çlışmnın retrospektif olmsı, kontrol gurubunun olmmsı ve sekel ornının yüksek olmsı nedeni ile bğımsız yürüme zmnı üzerine tedvinin etkisi yönünden olgulr değerlendirilemedi. Prognoz çocukluk çğı ATM olgulrınd genelde iyidir. Olgulrın %60 ı tm ve tm ykın iyileşme gösterir; iyileşme ilk hft içinde bşlr, çoğu olgud ltı yd tmmlnmsın krşın, tm iyileşme için bir yıl beklenmelidir. Olgulrın % 15 inde ğır sekel klır (motor, sfinkter kusuru). Bulgulrın gelişimi ne kdr hızlı ise prognoz o denli kötüdür [2;3;1621]. Pidcock ve rk [18] ATM tnılı 47 çocuğu değerlendirmiştir. Bu olgulrın %5475 inde nörojenik mesne ve duyusl bulgulrının devm ettiğini bildirmişlerdir. Prognozu olumlu etkileyen fktörlerin MRG de lezyonun küçük olmsı, servikl tutulumun olmmsı, 7 günden önce tnı konmsı, tm kn syımının norml olmsı, BOS incelemesinde hücre gözlenmemesi olduğunu bildirmişlerdir. Öncül enfeksiyon, trvm, hızlı progresyon, yüksek doz steroid tedvisi ile prognozun ilişkili olmdığını belirtmişlerdir. Bu çlışmd 7 olgud (%87.5) sekelli iyleşme, 1 olgud (%.5) sekelsiz iyleşme gözlendi. Semptomlrın bşlmsı ile tnı rsınd geçen süre 24 stten uzun oln ve hızlı progresyon gösteren tüm olgulrımızd nörolojik sekel gözlendi. Servikl tutulumun eşlik ettiği 5 olgunun; 2 sinde (%40.0) prpleji, 3 ünde (%60.0) gudripleji ve olgulrın tümünde de nörojenik mesne sekel olrk gözlendi. Servikl ve torkl tutulumu oln 1 olgud gudripleji ve nörojenik mesne sekel olrk gözlendi. Servikltorkllomber tutulumu oln 3 olgunun ikisinde (%75) gudripleji, 1 olgud prpleji ve tüm olgulrd d nörojenik mesne sekel olrk gözlendi. Olgulrımızdki yüksek ornd sekel gözlenmesinin tutuln segmentin büyüklüğü, servikl tutulum, semptomlrın bşlmsı ile tnı rsınd geçen sure ve hızlı progresyon ile ilişkili olbileceğini düşünüyoruz. Sonuç olrk mevcut tedvi seçeneklerine rğmen trnsvers miyelitin morbiditesi yüksektir. Servikl tutulum ve tutuln segmentin büyüklüğü de prognozu olumsuz etkilemektedir. Erken tnı ve tedvi ynınd yşm klitesini rtırmk için erken dönemde fizik tedvi uygulnmsı ve olgulrın nörojenik mesne yönünden ykın izlemleri gerekir. Çıkr Çkışmsı ve Finnsmn Beynı Bu çlışmd çıkr çkışmsı ve finnsmn destek lındığı beyn edilmemiştir. Kynklr 1. Proposed dignostic criteri nd nosology of cute trnsverse myelitis. Trnsverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology 2002;59(4): Gökben S. İmmün Kökenli Demiyelizn Hstlıklr. Türkiye Klinikleri J Peditr Sci 2008;4(4): Gökben S. Trnsvers Miyelit. Güncel Peditri Dergisi 2008;6(1): Rust R, Menkes JH: Autoimmune nd postinfectious diseses. Menkes JH, Srnt HB(eds): Child Neurology 6th Ed, Lippincott Willims & Wilkins p Connolly AM, Innccone ST:Anterior horn cell nd crnil motor neuron disese. Swimn KF, Ashwl S, Ferriero DM (eds): Peditric Neurology Principles & Prctice. 4th Ed., Mosby Elsevier, Phildelphi, p Shin WJ, Chi CS. Acute trnsverse myelitis in children: clinicl nlysis of seven cses. Zhonghu Yi Xue Z Zhi (Tipei) 1994;54(1): Knebusch M, Strssburg HM, Reiners K. Acute trnsverse myelitis in childhood: nine cses nd review of the literture. Dev Med Child Neurol 1998;40(9): Lht E, Pillr G, Rvid S, Brzili A, Etzioni A, Shhr E. Rpid recovery from trnsverse myelopthy in children treted with methylprednisolone. Peditr Neurol 1998;19(4): Defresne P, Meyer L, Trdieu M, Sclis E, Nuttin C, De Bont B, et l. Efficcy of high dose steroid therpy in children with severe cute trnsverse myelitis. J Neurol Neurosurg Psychitry 2001;71(2): Alper G, Petropoulou KA, Fitz CR, Kim Y. Idiopthic cute trnsverse myelitis in children: n nlysis nd discussion of MRI findings. Mult Scler 2011;17(1): Andronikou S, AlbuquerqueJonthn G, Wilmshurst J, Hewlett R. MRI findings in cute idiopthic trnsverse myelopthy in children. Peditr Rdiol 2003;33(9): Sebire G, Hollenberg H, Meyer L, Huult G, Lndrieu P, Trdieu M. High dose methylprednisolone in severe cute trnsverse myelopthy. Arch Dis Child 1997;76(2): Keegn M, Pined AA, McClellnd RL, Drby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. 298 Journl of Clinicl nd Anlyticl Medicine

6 Plsm exchnge for severe ttcks of CNS demyelintion: predictors of response. Neurology 2002;58(1): Scott TF, Frohmn EM, De Seze J, Gronseth GS, Weinshenker BG. Evidencebsed guideline: clinicl evlution nd tretment of trnsverse myelitis: report of the Therpeutics nd Technology Assessment Subcommittee of the Americn Acdemy of Neurology. Neurology 2011;77(24): Hmmond ER, Kerr DA. Pripism in infntile trnsverse myelitis. Arch Neurol 2009;66(7): Kerr D, Chrishn C, Piddock F. Acute trnsverse myelitis. In: Singer H, Kossoff EH, Hrtmn Al, Crwford TO, editors. Tretment of Peditric Neurologic Disorders. Boc Rton, FL: Tylor & Frncis, p Miyzw R, Ikeuchi Y, Tomoms T, Ushiku H, Ogw T, Morikw A. Determinnts of prognosis of cute trnsverse myelitis in children. Peditr Int 2003;45(5): Pidcock FS, Krishnn C, Crwford TO, Slorio CF, Trovto M, Kerr DA. Acute trnsverse myelitis in childhood: centerbsed nlysis of 47 cses. Neurology 2007;68(18): Fonsec LF, Noce TR, Teixeir ML, Teixeir AL Jr, LnPeixoto MA. Erlyonset cute trnsverse myelitis following heptitis B vccintion nd respirtory infection: cse report. Arq Neuropsiquitr 2003;61(2A): Defresne P, Hollenberg H, Husson B, Tbrki B, Lndrieu P, Huult G, et l. Acute trnsverse myelitis in children: clinicl course nd prognostic fctors. J Child Neurol 2003;18(6): Thoms T, Brnson HM, Verhey LH, Shroff M, Stephens D, Mglhes S, et l. The demogrphic, clinicl, nd mgnetic resonnce imging (MRI) fetures of trnsverse myelitis in children. J Child Neurol 20;27(1):11. Journl of Clinicl nd Anlyticl Medicine 299