Sert Metal Akciğer Hastalığı

Transkript

1 OLGU 39 OLGU 39 Sert Metal Akciğer Hastalığı 243 Sert Metal Akciğer Hastalığı Berna Erden Gebeşoğlu, Sevtap Gülgösteren, Canan Demir, Bilge Üzmezoğlu, Funda Demirağ, Cebrail Şimşek Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara OLGU Yirmibeş yaşında erkek hasta üç-dört aydır olan eforla nefes darlığı, çok az beyaz balgamlı öksürük şikayeti ile başvurdu. Sigara hiç içmemişti, özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Yedi-sekiz yıldır, küçük bir işletmede elmas uçlu bıçak bileyleme işi yapmaktaydı. Haftada altı gün çalışmaktaydı. Fizik muayenesinde; genel durumu iyi, bilinci açık, koopere ve oryante, solunum sistemi ve diğer sistem muayenesi doğaldı. Laboratuvar değerlendirilmesinde rutinleri normal; O 2 sat: %95 idi. SFT: FEV 1 : %61 (2.53 L) FVC: %58 (2.87 L) FEV 1 /FVC: %88 DLCO: %68 DLCO/VA: %107 idi. Kanda kobalt düzeyi 4.2 mikrog/l (referans değeri birden az). Bronş provokasyon testi negatifti. EKO normaldi. Çekilen PA akciğer grafisinde bazallerde bilateral retikülonodüler dansite artışları izlendi (Resim 1). Yüksek rezolüsyonlu tomografi (YRBT) çekildi. Her iki akciğer bazal ve periferinde nodüler ağırlıkta intersitisyel kalınlaşma, yer yer bronşial genişlemeler, asiner ve buzlu cam infiltrasyonları izlendi (Resim 2). İntersitisyel akciğer hastalığı ön tanısıyla yatırılan hastaya FOB yapıldı. Transbronşiyal biyopsi (TBB) ve bronkoalveoler lavaj (BAL) alındı. BAL da CD4/CD8 oranı 0.24 idi. BAL örneğinde bazıları multinükleer görünümde antrakoz pigmenti içeren histiositler izlendi TBB örneği de; akciğer parankiminde intersitisyel kalınlaşma, tip 2 pnömosit hiperplazisi ve alveol lümeninde alveoler makrofaj birikimleri ve antrakoz pigment biriki-

2 244 Berna Erden Gebeşoğlu, Sevtap Gülgösteren, Canan Demir, Bilge Üzmezoğlu, Funda Demirağ, Cebrail Şimşek Resim 1: PA akciğer grafisinde bazellerde retikülo nodüller dansite artışları. Resim 2: Tedavi öncesi YRBT kesiti. mi dikkati çekmektedir. Görünüm intersitisyel akciğer hastalığını temsil ediyor olabilir, ancak bulgular spesifik değildir diye yorumlandı. Hasta yaptığı meslek, BAL ve TBB sonuçları ile beraber değerlendirilerek sert metal akciğer hastalığı kabul edildi. İşten uzaklaşma önerilerek, kortikosteroid tedavi başlandı.

3 OLGU 39 Sert Metal Akciğer Hastalığı 245 Tedavinin 15. gününde kontrol edilen hastanın öksürük ve nefes darlığı şikayetlerinde regresyon, SFT bulgularında düzelme farkedildi (FEV 1 : %86 (3.61 L) FVC: %75 (3.70 L) FEV 1 /FVC: %97 DLCO: %96 DLCO/VA: %112). Üçüncü ay YRBT sinde regresyon düşünüldü (Resim 3). Hasta halen ilaçsız takiptedir. TARTIŞMA Sert metaller; tungsten karbidleri (TC) ve daha az miktarda titanyum, tantal, vanadyum, molibden ve krom karbidlerinin kobalt (Co), demir ve nikelle çok yüksek ısıda karıştırılıp sinterleme yöntemiyle bağlanmasıyla elde edilen metallerdir. Sentetik bir bileşik olan sert metalin ana komponenti, metale sertlik yanı sıra ısıya ve yıpranmaya karşı dayanıklılık veren, TC ve Co dır. El aletleri, matkap uçları, sert metal kesimi ve taşlanması, zırh kaplama, petrol kuyusu sondaj, elmas parlatma, delme ve bileyleme işinde çalışanlar risk altındadır. Sıklıkla sert metal işletmesi, yüklemesi ve dağıtımında çalışan kişilerde ayrıca, sert metal olmamakla birlikte taş, mermer, cam, elmas gibi çeşitli maddelerin kesimi, bileylenmesi ve işlenmesi ile uğraşan elmas kesici kullanan kişilerde de görülmektedir. Olgumuz elmas bıçak bileyleme işi yapmaktaydı. Sert metal akciğer hastalığında (SMAH) klinik değişken olup, en sık görülen belirtisi reaktif hava yolu hastalıkları (mesleksel astım) dır. Özellikle Co immünujeniktir. Bronş aşırı duyarlılığına neden olur. Patogenezde kişisel duyarlılığın da ön planda olduğu düşünülmektedir. Bunun dışında kronik bronşit, subakut alveolit ya da kronik inters- Resim 3: Tedavi sonrası YRBT kesiti.

4 246 Berna Erden Gebeşoğlu, Sevtap Gülgösteren, Canan Demir, Bilge Üzmezoğlu, Funda Demirağ, Cebrail Şimşek tisiyel fibrozis tablosu görülebilir. Olgumuzda astım tespit edilmemiş olup, ön planda intersitisyel akciğer hastalığı bulguları mevcuttu. Bazı kişilerde temasa bağlı akut alevlenmeler, bazı kişilerde ise sessiz ve mesleksel etkilenimin belirlenemediği sinsi bir klinik gidiş söz konusudur. Akut başlangıçlı ise mesai başlangıcından dört-altı saat sonra öksürük, hırıltılı solunum, dispne, göğüste sıkıntı hissi, burun akıntısı, Subakut ise sinsi başlangıçlı öksürük, efor dispnesi, kilo kaybı vardır. Kronik ise ilerleyici dispne, kuru öksürük, yorgunluk, kilo kaybı, siyanoz, çomak parmak izlenir. Olgumuzda subakut şikayetler mevcuttu. Fizik muayenede; ronkus, bazallerde raller duyulabilir. Akciğer grafilerinde; alt-orta zonlarda retikülonodüler dansiteler, buzlu cam, ilerleyen dönemlerde bal peteği, kardiyomegali, pulmoner hipertansiyon bulguları izlenir. SFT restriktiftir. BPT pozitifdir. Co yama testi + kan ve idrarda Co miktarı artmıştır. Olgumuzda da kan kobalt düzeyi referens değere göre yüksek saptandı. Literatürde BAL sitolojisinde bizar, kannibalistik, multinükleer dev makrofajların varlığının sert metal-kobalt akciğeri tanısı için patognomonik bir bulgu olduğu ve klinik öykünün varlığında biyopsi gereksinimi olmadığı bildirilmektedir. Patolojik olarak sert metal akciğer hastalığının karakteristik özelliği intersitisyum ve alveollerdeki çok çekirdekli dev hücrelerdir. Hastamız da BAL örneğinde kannibalistik hücreler tespit edilmiş olup, yaptığı meslek ile beraber değerlendirilerek sert metal akciğer hastalığı kabul edildi. Ayırıcı Tanı Diğer pnömokonyozlar, hipersensitivite pnömonisi, NSIP, ilaca bağlı intersitisyel pnömoni, sarkoidoz, IPF düşünülmelidir. Gerek dev hücreli intersitisyel pömoni gerekse hipersensitivite pnomonisinde sentrlobüler parankimal etkilenim söz konusu olmakla birlikte dev hücreli intersitisyel pömoni de hipersensitivite pnömonisinde rastlanan epiteloid granülomlar beklenen bir bulgu değildir. Enfeksiyöz etyolojilerde ise klinik öykü, serolojik değerlendirmeler, viral sitopatik etkinin belirlenmesi, granülomatöz yanıtın varlığı tanıda önemlidir. Tedavide, hastalık şüphesinde maruziyet sonlandırılmalıdır. Akut tabloda kaynaktan uzaklaştırılmalı ve semptomatik tedavi uygulanmalıdır. Kronik durumda ise Co astımında genel astım tedavisi yapılır. Pulmoner fibrozisin prognozu kötüdür.steroid denenebilir. Komplikasyonları; Korpulmonale ve Kobalt kardiyomiyopatisidir.

5 OLGU 39 Sert Metal Akciğer Hastalığı 247 Anahtar Bulgular Sert metal akciğer hastalığı genellikle progressif seyreder. Solunum yetmezliği ve sağ kalp yetmezliği gelişir. Bazı olgularsa yıllarca (6-10 yıl) stabil kalabilir. Maruziyetin özellikle erken evrede sonlandırılması bazen biraz iyileşme sağlayabilir. Ölüm bildirilmiştir. KAYNAKLAR 1. Nemery B, Verbeken EK, Demedts M. Giant cell interstitial pneumonia (hard metal lung disease, cobalt lung). Semin Respir Crit Care Med 2001;22: [CrossRef] 2. Kelleher P, Pacheco K, Newman LS. Inorganic dust pneumonias: the metal-related parenchymal disorders. Environ Health Perspect 2000;108: Duygu Gürel, Aydanur Kargı, Mehtat Ünlü, Eyüp Sabri Uçan, Ahmet Önen. Dev Hücreli İnterstisiyel Pnömoni (Sert Metal Akciğer Hastalığı, Kobalt Akciğeri): Olgu Sunumu Giant Cell Interstitial Pneumonia (Hard Metal Lung Disease, Cobalt Lung): Case Report.Turk Toraks Derg 2012; 13: Meslek hastalıkları ve işle ilgili hastalıklar tanı rehberi.çalışma ve Sosyal güvenlik bakanlığı. Sert metaller ve kobalta (Co) a bağlı akciğer hastalıkları

6