Prof Dr Sergülen Dervişoğlu. Eklem hastalıkları Yumuşak doku tümörleri Patoloji

Transkript

1 Prof Dr Sergülen Dervişoğlu Eklem hastalıkları Yumuşak doku tümörleri Patoloji

2 Eklem hastalıkları Artrit Osteoartrit Romatoid artrit İnfeksiyöz artrit Kristal ilişkili artrit

3 Osteoartrit En sık eklem hastalığı İleri yaş Degeneratif hastalık Oynar eklemler Artiküler kıkırdak degenerasyonu Kenarlarda yeni kemik yapımı

4 Osteoartrit İnflamatuar bir hastalık değil Büyük, yük taşıyan eklemler Omurga,kalça, diz Gençlerde altta yatan bir problemle Primer/sekonder Yaşlanma Biokimyasal/biomekanik

5 Primer jeneralize Ailesel insidans Kadın hasta Multipl eklemler osteoartrit Heberden/Bouchard nodüller--- Falankslarda ele gelen osteofitler Dinlenme ile geçen ağrı Harekette sertlik ve krepitasyon

6 Patoloji Yüzeyelzondanproteoglikankaybı Düzgün yüzeyde bozulma Ayrışmalar Fibrilasyon Kondrosit proliferasyonu---klonlar Kaybı yerine koymaya çalışma

7 Patoloji Eklem kıkırdağında ilerleyici kayıp Abrazyon Alttaki kemiğin açığa çıkışır Subkondral Eburnasyon kemikte kalınlaşma Kopan kıkırdak parçalarının serbest cisimcik oluşturması Eklem fareleri

8 osteoartrit osteofitler Proteoglikan kaybı

9 eburnasyon Kıkırdak kaybı Sinovial hipertrofi Fibrozis Eklemde deformite

10 Sekonder osteoartrit İntrartiküler fraktür Öncesinde infektif artrit Romatoid artrit Doğumsal kalça çıkığı Anormal yüklenme ( kr. Aşırı kullanım, Paget,kötü kaynamış kırık) Metabolik/endokrin Nöropatik bozukluklar

11 Romatoid artrit İdiopatik kronic inflamatuar bozukluklar Sistemik ve artiküler belirtiler Poliartiküler, simetrik, küçük eklem (el) Sinovyada kalıcı inflamasyon ( bursa, tendon kılıfı,ekstraartiküler bölgeler ) Nonsüppüratif proliferatif sinovit Eklem kıkırdağında zarar---ankiloz

12 Romatoid artrit Bilinmeyen neden Otoimmunite Konnektif doku hastalıkları Kronik ve ilerleyici İmmunogenetik olarak yatkın konak- --artrogenik mikrobik ajan Akut artrit---santral rol---t lenfosit

13 Neden Genetik yatkınlık Primer eksojen artritojen Otoimmün reaksiyon Sinovial membranlar Zarar oluşturan mediatörler

14 Romatoid artrit Kadın hasta 3. ve 4. dekad Her yaş olabilir Patoloji olgudan olguya değişir Patognomonik değişiklik yok

15

16

17 Romatoid artrit Lenfoid infiltrasyon Vaskülit Fibrinoid nekroz Hipertrofik villöz sinovit Lenfoid agregatlar Plazma hücreleri Vaskülarize pannus Matür pannus---fibrozis---adhezyon--- dislokasyon ve subluksasyon

18 Romatoid artrit Sinovyada vaskülit Fibrinoid nekroz Serbest cisimcikler (Rice bodies) Kıkırdak ve periartiküler kemik rezorpsiyonu Sekonder artrit---deformite Seyrek fibroz ve kemiksel ankiloz

19 Romatoid artrit Komşu kemikte osteoporoz Yatağa bağlı hastada yaygın tipte Romatoid nodüller ( bası noktalarında) İnflamatuar vaskülit İmmün kompleks birikimi --- vaskülit--- IgM RF titresinde yükseklik

20 Romatoid artrit İskemi, mikroinfarktlar Lenf nodunda hiperplazi Pulmoner lezyonlar ( diffuz inters. fibrozis, parenkimal nodüller ) Kardiak lezyonlar ( myokardial, perikardial, valvüler nodüller, kr. perikardit ) Sklerit, oküler perforasyon RA, splenomegali, nötropeni ( Felty ),

21 Romatoid artrit Klinik gidiş değişken Yaygın semptomlar Şiş eklemler, eklem katılığı Deformiteler ( bilekte radial deviasyon, parmaklarda ulnar deviasyon) Popliteada Baker kisti Ortalama ömürde 3-7 yıllık kısalma Komplikasyonlara bağlı fatalite ( sistemik amyloidoz, iatrojenik ilaçlar )

22 İnfeksiyöz artrit Hematojen yayılma sırasında tutulum Kemikten direk yayılım Akut süppüratif artrit Gonococcus, staph.,(erişkin) strep.,h..influenzae.(bebek),gram (- ) basiller

23 İnfeksiyöz artrit Predispozan nedenler Düşkünlük yapan hastalıklar İmmun ytmezlikler Eklem travması Kronik artrit İntravenöz ilaç bağımlılığı

24 İnfeksiyöz artrit Akut ağrılı, şiş eklemler Sistemik bulgular Ateş, yüksek sedimentasyon hızı vs. Tbc artriti, Kr. Monoartiküler hast.tüm yaş grupları, direk kontaminasyon (OM) veya hematojen yayılma Yük taşıyan eklemler, fibröz ankiloz

25 RF yokluğu Seronegatif spondiloartropatiler Ankilozan spondilit Reiter sendromu Psöriazis artriti Enteropatik artrit HLA-B27 ilişkili Eklem elemanlarına otoantikorlar,kıkırdak destrüksiyonu, kemiksel ankiloz

26 Kristale bağlı artrit Artiküler kristal birikimi Monosodyum ürat,kalsiyum pirofosfat,hidroksiapatit Sitokinle yönlendirilen hasarı başlatan olaylar zinciri

27 Gut ( hiperürisemik artropati Sistemik hastalığın eklem tutulumu Aşırı pürin sentezi Pürinin aşırı şekilde ürik asite dönüşü Üratın renal klirensinde azalma

28 Asemtomatik hiperüriseminin primer guta dönüşümü Kişinin yaşı, hiperüriseminin süresi Genetik yatkınlık Aşırı alkol tüketimi Obesite Bazı ilaçlar ( tiazid grubu ) Kurşun toksisitesi

29 Gut Artiküler kristal birikimi Acute arthritis Kronik toföz artrit Çeşitli boyutlarda tofuslar Gut nefropatisi

30 Yumuşak dokunun tümör ve tümör benzeri lezyonları Ganglion kisti Sinovyal kist Villonodüler sinovit Sinovyal kondromatozis Osteokondral serbest cisimcikler Travma /dejeneratif olay

31 Neoplastik PVNS---DHTKT Diz bölgesi---diffuz form Parmaklar---lokalize form Villonodüler tenosinovit Kırmızı/kahve Hemosiderin, köpük hüc.,prolifere sinovisit benzeri hücre

32 Yumuşak doku tümörleri Yağ dokusu tümörleri Fibröz tümörler Reaktif lezyonlar---nodüler fasiit, myozitis ossifikans Desmoid tümör Fibrosarkom Fibrohistiositik tümörler ( BFH, MFH)

33

34

35 iyi diferansiye Miksoid liposarkom Yuvarlak hüc. tip Pleomorfik varyant Derin doku yerleşimi Retroperiton Ekstremite İleri yaş erişkin Miksoid tip Pleksiform kapiller ağı Lipoblast

36 İyi diferansiye sklerozan tip Yavaş gidiş Lokal nüks Lipom benzeri alanlar

37 Yuvarlak hücreli tip Agressif seyir Lipoblastik diferansiasyon minimal Yuvarlak indifferansiye tümör hücreleri Miksoid tiple mikst liposarkom

38 Fibröz tümörler ve tümörbenzeri lezyonlar Reaktif psödosarkomatöz proliferasyon Nodular fasiitis Myozitis ossifikans Desmoid agressif fibromatozis Fibrosarkom

39 Nodular fasciitis Reaktif psödosarkomatöz proliferasyon Derin dermis, subkutis, kas Bir kaç cmlik çap, nodüler Hızlı büyüme Distal ekstremite, baş/boyun Bol mitoz Atipik mitoz yok

40 Fibrosarkom Retroperiton Kapsülsüz Değişik grade

41 Balık sürüsü pattern İğsi hücre demetleri Mitoz Kollagen yapımı

42 Fibrohistiositik Tümörler Fibroblastik ve histiyositik eleman Benign fibröz histiositom Malign fibröz histiositom İntermediyer grade fibrohistiositik tümörler ( dermatofibrosarkoma protuberens)

43 MFH Ekstremite derin yerleşim Retroperiton Büyük boyut Agressif,AC met %30-50

44 İskelet kası tümörleri Rhabdomyom ( benign, seyrek ) Rhabdomyosarkom 15 yaş altı Çocukluk çağının en sık görülen yumuşak doku tümörü Baş/boyun, genitoüriner trakt, retroperiton

45 Doğumsal tümör

46 Patolojik fraktür Yumuşak doku tm

47 Metastatik disseminasyon

48 Kas diferansiasyonu gösteren küçük yuvarlak primitif tm hücreleri

49 Eozinofilik sitoplazma Çizgili kasa benzer

50 Desmin pozitivitesi

51 Alveoler rhabdomyosarkom

52 Düz kas tümörleri Leiomyom ( benign) Leiomyosarkom Leiomyosarkomların yaklaşık yarısı retroperiton yerleşimli ve kötü gidişli İğsi hücrelerin demetleri Desmin ve düz kas aktin + Mitoz sayısı önemli

53 Leiomyosarkom Mitotik figürler Desmin/aktin pozitivitesi Düz kası anımsatan demetsel yapılanma

54 Sinovyal sarkom Eklemler çevresi, tendon/bursa kılıfları Eklem dışı bölgeler ( parafaringeal/karın duvarı) Kökeni tam bilinmiyor Multipotensiyel mezenkimal hücre yaş %60 alt ekstremite

55 Sinovyal sarkom Distal ekstremite Proksimal ekstremite Ve gövde yerleşiminden Daha iyi gidişli Yaygın hematojen metastaz 5 yıllık sağkalım %50

56 Bifazik patern Kistik yarıklanma Az diferansiye alanlar Fibröz komponent

57 Eklem komşuluğu yerleşim

58

59 Nörofibrosarkom Malign Schwannom Nörofibromatozis Siniri anımsatan ince Hücreler Farklı diferansiasyon Heterolog eleman

60 İnfantil fibrosarkom Doğumsal/infant Büyük boyut

61 İğsi hücreler Demetler Hemangioperisitomatöz yapılanma

62 İlkel iğsi hücre demetleri Bol mitotik figür Kollagen yapımı

63 İnfantil fibrosarkom Patoloji Büyük kitle Tüm ekstremite tümöre dönüşme Ekzofitik tümör Ciltte ülserasyon Belirsiz sınır Gri/pembe renkl, balık eti kıvam Santralde nekroz, kanama Miksoid değişiklik, psödokistik değişme

64 İnfantil fibrosarkom mikroskopi Erişkin fibrosarkoma benzer/farklı Uniform, iğsi hücreler Sıkı kenetlenmiş tabaka, demet Pleomorfizm çarpıcı değil Mitoz değişken/aktif Kollagen minimal Hücrelerde fibroblastik farklılaşma zayıf

65 Kaynaklar ve ileri okuma Robbins Pathologic Basis of Disease, Cotran, Kumar 2004 Pathology Illustrated, Macfarlane, Reid,Callande 2000 Bone Tumors, Dorfman 1997 Mohan Harsh Textbook of Pathology, 2005 Cerrahpaşa Pathology arşivi Internet (çeşitli medikal web siteleri)