30 Plevral Efüzyonun Eşlik Ettiği Bir Multipl Myeloma Olgusu

Transkript

1 OLGU Plevral Efüzyonun Eşlik Ettiği Bir Multipl Myeloma Olgusu 193 Plevral Efüzyonun Eşlik Ettiği Bir Multipl Myeloma Olgusu Ercan Kurtipek 1, Yaşar Ünlü 2, Yıldız Atlı 1, Abdülkadir Baştürk 3 1 Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 2 Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, 3 Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği, Konya OLGU Altmışyedi yaşındaki kadın hasta nefes darlığı şikayeti ile göğüs hastalıkları polikliniğimize başvurdu. Daha önceden bilinen astım ve KOAH gibi kronik hava yolu hastalığı öyküsü yoktu. Üç ay önce multiple myelom tanısı (MM) aldığı öğrenildi. Öksürük, balgam veya hırıltılı solunumu yoktu. Fizik muayenesinde hastanın sol akciğerde bazal ve orta zonda solunum sesleri azalmıştı. Bunun dışında başka belirgin bir patoloji saptanmadı. Çekilen akciğer grafisi ve bilgisayarlı tomografisinde, solda daha belirgin olmak üzere her iki hemitoraksda, en geniş yerinde 6.5 cm ölçülen yüksek dansiteli plevral efüzyon saptandı (Resim 1,2). Bu yüzden hastamız, plevral efüzyon etyolojisi araştırılmak üzere servise yatırıldı. Hastaya tanısal amaçlı torasentez uygulandı. Plevral sıvının patolojik incelenmesinde yoğun olarak, atipik plazma hücreleri saptandı (Resim 3,4). Myelomatöz plevral efüzyon tanısı konuldu. MM hematolojik malignitelerin %10 unu, tüm malignitelerin ise %1 ini oluşturur (1). MM primer olara kemik iliğini infiltre eden klonal plazma hücreleri ve bu hücreler tarafından üretilen monoklonalimmünglobulin artışı ile karakterizedir. MM da anemi, kemik lezyonları, böbrek yetmezliği, tekrar enfeksiyonlar, hiperkalsemi ve amiloidoz gibi ciddi komplikasyonlar görülür (2). MM da plevral efüzyon ise %6 civarında görü-

2 194 Ercan Kurtipek, Yaşar Ünlü, Yıldız Atlı, Abdülkadir Baştürk Resim 1: PA akciğer grafide solda plevral efüzyon izlenmektedir. Resim 2: Bilgisayarlı tomografide bilateral plevral efüzyon izlenmektedir. lüp genellikle etyolojisinden sepsis, pulmoner emboli, kronik böbrekyetmezliği, amiloidoza bağlı kalpyetmezliği gibi benign durumlar sorumludur. Myelomatöz plevrel efüzyon ise çok çok nadir olup (< %1) MM tanısının geç konulmasına yolaçabilir (3). Myelomatoz plevral efüzyon tanısı plevral sıvı sitolojisi, torakoskopi ile plevral biyopsi ve kemik iliği biyopsisi ile konulabilir (4).Tedavide son zamanlarda geliştirilen talidomid, bortezomib, lenalidomid gibi etkili ilaçlara rağmen myelomatoz plevral efüzyonu olan MM hastalarında prognozkötüdür ve ortalama yaşam süresi dört aydan kısadır (5). Hemopoietik kök hücre transplantasyonu MM seyrini iyi yönde etkilemektedir. Ancak myelomatoz plevral efüzyonu olan MM hastalarında agresif klinik gidiş ve kötü performans durumu nedeni ile genellikle uygulanamamaktadır (6).

3 OLGU 30 Plevral Efüzyonun Eşlik Ettiği Bir Multipl Myeloma Olgusu 195 Resim 3: Plevral yaymada konsantrik yerleşmiş çekirdekleri ile atipik plazma hücreleri. (HEx 300). Resim 4: Atipik görünümlü plazma hücrelerinin PAP boyası ile görünümü, arada 2 adet mitotik hücre (okla işaretli). PAPx 200. MM nin ana klinik patolojik karakteristiği, kemik iliğinde plazma hücrelerinin klonal proliferasyonu olup, tanısı kemik iliği biyopsisi ile konulur. Olgumuzun önemi ise, plevral efüzyondan tanısının konulmasıdır. MM olgularında oldukça seyrek görülen, myelomatöz plevral efüzyonun olgumuzda görülmesi oldukça önemlidir. Ayrıca, literatürlere paralel olarak olgumuzda tanıdan itibaren ortalama dört ay sonra eksitus olmuştur. Anahtar Bulgular MM olgularında beraberinde plevral efüzyonunda eşlik edebileceği unutulmamalıdır. Torasentez ile alınan mayi örneklerinin patolojik incelemelerinin, MM gibi hematolojik ciddi bir hastalığın tanısını koymada yeterli olabileceği bilinmelidir.

4 196 Ercan Kurtipek, Yaşar Ünlü, Yıldız Atlı, Abdülkadir Baştürk KAYNAKLAR 1. Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. Blood. 2008;111: doi: /blood Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2004;351: doi: /NEJMra Elloumi M, Frikha M, Masmoudi H, Mseddi S, Ben Ayed M, Bouaziz M et al. Plasmocytic pleural effusion disclosing multiple myeloma. Rev Mal Respir. 2000;17: Cho YU, Chi HS, Park CJ, Jang S, Seo EJ, Suh C. Myelomatous pleural effusion: a case series in a single institution and literature review. Korean J Lab Med. 2011;31: doi: /kjlm Kamble R, Wilson CS, Fassas A, Desikan R, Siegel DS, Tricot Get al. Malignant pleural effusion of multiple myeloma: prognostic factors and outcome. Leuk Lymphoma. 2005;46: doi: / Jiang AG, Yang YT, Gao XY, Lu HY. Bilateral pleural effusion as an initial manifestation of multiple myeloma: A case report and literature review. Exp Ther Med Mar;9(3): Epub 2015 Jan 15. PubMed PMID: ; PubMedCentral PMCID: PMC

5 OLGU 30 Plevral Efüzyonun Eşlik Ettiği Bir Multipl Myeloma Olgusu 197 Editörlerin İpuçları OLASI PNÖMONİLER VE ETKENLER İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ PLEVRAL EFFÜZYONA YAKLAŞIM Sıvı pr./ serum pr. > 0.5 veya Sıvı LDH/ serum LDH > 0.6 veya Sıvı LDH > 2/3 serum LDH üst sınırı Serum- plevral sıvı albumin gradienti < 1.2 g/dl EKSÜDA Transuda Konjestif kalp yetersizliği Konstriktif perikardit Siroz Nefrotik sendrom Asit, Periton dializi Miksödem Hipotirodizm Meigs send Eksuda Enfeksiyonlar (Pnömoni, Tüberküloz) Malignite (Metastaz, Mezotelyoma) Kollajen vasküler hastalıklar (RA, SLE) Pulmoner emboli Subdiafragmatik nedenler (Pankreatit) Travma Lenfatik anormallikler (Şilotoraks, sarı tırnak send..) tora- Eozinofil Hemotoraks pnömotoraks Tekrarlayan sentezler Parazitler İlaçlar Asbestozis Lenfosit Daha çok kronik Tüberkuloz Malignite Viral enfeksiyonlar Lenfoma Dressler send. sarkoidoz Nötrofil Daha çok akut Bakteriyel enfeksiyonlar Ampiyem Asbestozis Eritrosit Malignite Pulmoner Emboli travma Vizköz sıvı: Mezotelyoma, ampiyem. Sıvı glukozu düşükse: Romatoid artrit, ampiyem, maligniteler, tüberküloz Adenozin deaminaz yüksekse: Tüberküloz (özellikle > 70 IU ise), romatoid artrit Şilotoraks: Şilomikrondan zengin, trigliserid düzeyi >110 mg/dl olan süt gibi lenf sıvısının toplanmasıdır. Travma ve lenfomada sıktır. Pseudışilotoraks: Kolesterolden zengin beyazımsı sıvı toplanmasıdır. Beklemiş eski plevral effüzyonda zamanla hücrelerin bozulup hücre duvarındaki kolesterolün sıvıya karışması sonucu oluşur. Tüberküloz plörezisi: Genelde gençlerde lenfositten zengin, glukoz ve ph değerleri düşük sıvılardır. ADA ve interferon gama değeri yüksektir. Mezotel hücresi seyrek gözlenir. Plevral effüzyon oluş mekanizmaları Hidrostatik basınç artışı (Konjestif kalp yetersizliği) Osmatik basıncın düşmesi (Nefrotik sendrom, Siroz) Kapiller geçirgenlik artışı (Enfeksiyon, Malignite) İntra plevral negatif basınç artışı (Büyük atelektaziler) Lenfatik drenajın bozulması (Travma, Malign infiltrasyon) Periton boşluğundaki sıvının geçişi (Asit) Normal Plevra Sıvı Özellikleri Hacim 0,1-0,2 ml/kg Hücre sayısı /mm 3 Mezotel hücreler %3-70 Monosit %30-75 Lenfosit %2-30 Granülosit %10 Protein 1-2 g/dl Albumin %50-70 Glukoz ve Ph Plazma düzeyine yakın LDH Plazma düzeyinin %50 sinden azdır.

6